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Relato de Caso
Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado:
Relato de 3 Casos e Revisão de Literatura
The Enlar^ed Vestibular Aqueduct Syndrome:
Report of3 Cases and Review of the Literature
Bento, R. F.\ Professor Associado da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da LJni\'ersidade
de São Paulo.
Lessã, M. M.\ Médico Residente da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade
de Medicina da Universidade de São Paulo.
Castilho, A. M.\ Médico Residente da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
Sanchez, T. G.; Médica Assistente Doutora da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
Gebrim, E. M. 5.; Médica Assistente Doutora do Setor de Tomografia Computadorizada do Instituto de Radiologia
do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
Brito Neto, R. V.\ Médico Assistente e Pós-Graduando em Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da
Universidade de São Paulo.
Miniti, A.-, Professor Titular da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de
São Paulo.
Trabalho realizado na Divi.são de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da
Universidade de São Paulo.
Trabalho apre.sentado no 35° Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia, realizado de 16 a 20 de Outubro de 2000, em
Natal /RN.
Endereço para correspondência: Prof. Dr. Ricardo F. Bento - Rua Pedro.so Alvarenga, 1255, cj.22 — Cep: 04531-012 - São Paulo
/SP - Telefone: (11) 3167-6556 — Fax: (11) 3079-6769 - E-mail: [email protected]
Artigo recebido em 30 de outubro de 2000. Artigt) aceito em 4 de dezembro de 2000.
Resumo
A síndrome do aqueduto ve.stibular alargado (SAVA) ca
racteriza-se pelo alargamento do aqueduto ve.stibular,
síndrome. A conduta conservadora
anomalia mais comum da orelha interna, as.sociado ã perda
auditiva principalmente neuro.ssen.sorial. O quadro clínico
é geralmente muitcí variável. A di.sacusia pode .ser congênita
ou adquirida na infância, puramente neuro.ssen.sorial ou
barotrauma e amplificação .sonora .se nece.s.sãrio. Porém,
a despeito das medidas con.seiA adoras, uma grande parte
algumas vezes mi.sta. Pode \ ariar de moderada a profunda,
podendo ser flutuante, lentamente progre.s.si\ a ou súbita.
Sintomas vestibulares poclem estar presentes. Cd objetivo
eficácia em melhorar tanto a percepção auditiva como a
fala em crianças com surdez congênita ou adquirida por
deste estudo é relatar três casos de SA\ A rev isando a
serv iço, além do tratamento con.servador, estão sendo
literatura. Dois pat ienies eram do sexo feminino e um elo
acompanhados pelo grupo de implante coclear para
procedimento cirúrgico oportuno.
sfxo masculino, sendo que a idade variou de 3 a 32 anos.
tem sido a base do
tratamento e inclui evitar traumatismo de crânio ou
dos pacientes afetados continuam a apresentar perda
auditiva progre.ssiva. O implante coclear tem mostrado
diversas causas. Todos os três ca.sos atendidos em no.s.so
Vertigem foi relatada em apenas um paciente, assim como
a otorrénc ia de malformação as.sot iada da orelha intertia.
() manejo da disac usia neuro.ssen.sorial que acompanha a
SA\ .A tem sido Irustrante de.sde a primeira descrição da
26
Unitermos: aqueduto vestibular alargado; ouvido
interno; malformação congênita; di.sacusia.
Arq. Fund. OtorrinolaringoL, 5 (í), 2001
SUMMARY
Thc large vestibular aqueduct syncirome (LVAS) is
characterized by the presence of a enlarged vestibular
syndrome was first described. Conseivative management
aqueduct,the most common form of inner ear abnormality,
and the association with a sensorineural hearing loss. It
barotrauma and amplification as necessary. However,
despite conser\ ative measures, a large portion of affected
patients continue to experience progressi\'e hearing loss.
was first named by Valvassori and Clemis in 1978, when
they described radiographic findings in congenitally
malfonned inner ears.The clinicai picture is usually variable.
Hearing loss ranges from profound to mild, vaiying from
fluctuating to stepwise progressivo or sudden. Vestibular
disturbances may be associated. The purpose of this study
is report three cases of LVAS and review lhe literature.
Two patients were female and one male. The age varied
form 3 to 32 years. Vertigo was referred in only one patient,
just like the association of inner ear abnormality.
Management of the sensorineural hearing loss that
accompanies the LVAS has been frustrating since the
Introdução
o alargamento do aqueduto vestibular (AAV) é a
anomalia mais comum da orelha interna' Sua associação
com disacLisia neurossensorial(DNS)tem sido reconhecida
há mais de duas décadasL
has been advocated and includes avoidance of head or
Cochlear implantation has proven to be effective in
increasing both auditory perception and speech production
in children with congenital and acquired deafness from
di\'erse causes. Ali the three cases reported in our study,
besides the conservative management, have been followed
by the cochlea implantation group of our department for
a opportune surgical procedure.
Uniterms: enlarged vestibular aqueduct; inner ear;
congenital abnormality; hearing loss.
O quadro clínico na SAVA é geralmente muito
variável. A disacusia pode ser congênita ou adquirida na
infância, puramente neurossensorial ou algumas vezes
mista. Pode variar de moderada a profunda, podendo ser
flutuante, lentamente progressiva ou súbita. Sintomas
vestibulares podem estar presentes em alguns casos '
Na avaliação da DNS progre.ssiva na infância, o
A síndrome do aqueduto vestibular alargado(SAVA)
foi inicialmente denominada por Valva.ssori e Clemis' em
diagnóstico diferencial deve ser feito com as principais
etiologias en\ ol\'idas, que podem ser divididas em cau.sa
1978,quando descreveram achados radiológicos de malfor
mações congênitas da orelha interna atra\ és da a\ aliaçào
hereditária (sindrômica cíu não sindrômica), do de.senvolvimento, infecciosa, metabólica, tóxica, auto-imune,
politomográfica convencional do osso temporal de 3.700
pacientes com DNS. Eles identificaram 30 pacientes(1,5%)
com alargamento do aqueduto vestibular, isto é, com
diâmetro ântero-posterior maior que 1,5 mm. Observ aram
traumática e vascular"'. O mesmo deve ser realizado através
da anamnese (história familiar detalhada, história da
gestação, condições do parto e hi.stória pós-natal), exame
físico, te.stes audiológicos, exames laboratoriais e métodos
que 60% desses pacientes também apre.sentavam outras
de imagem. Contudo, a origem do distúrbio auditivo muitas
anomalias da orelha interna, principalmente o alargamento
do canal semicircular lateral. Emmett\ em 1985, realizando
um estudo similar de politomografia em 2.683 pacientes
vezes ainda pennanece desconhecida'".
com queixas auditivas ou vestibulares, encontrou
prevalência semelhante (1%).
A primeira descrição sobre a avaliação do aqueduto
vestibular através de coite axial de tomografia computa
dorizada foi realizada por Swaitz" em 1985. De.sde então,
vários relatos de AAV têm sido pui')licados. Em 1995,
Os autores descrevem 3 casos de SAVA, atendidos
na Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital
das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de
Sao Paulo (HC-EMl^SP) no período de junho de 1998 a
junho de 2000, discutindo a anatomia, patogênese. história
clínica, resultados audiológicos, achados radiológicos e a
conduta diante de.s.ses pacientes.
Okumura e cols." avaliaram 327 orelhas de 181 pacientes
Relato de Casos
com DNS de etiologia desconhecida realizando tomografia
computadorizada de alta re.solução e encontraram 7% de
Caso 1
prevalência de AAV. Em 1989. Levin.son e cols.'^ definiram ti
M. E. A. F.. ^ anos, .sexo feminino, natural e
AAV como uma entidade distinta em crianças. O e.studo
procedente de São Paulo - SP, com histciria de hipoaeusia
realizado pelos autores consi.stia de 12 crianças com DNS
flutuante há 3 anos. .sem otalgia. otcíiréia ou tontura. Sem
progre.ssiva a.ssociada exclusivamente ao AAV evidenciado
antecedentes de surdez na família. Hi.stória da gestaçãt).
em coite axial de tomografia computadorizada. Eles con
do parto e piis-natal sem intercorrêneias. At)exame físico,
apre.sentava oto.scopia normal. Realizou várias audiometrias
cluíram que a perda auditiva era adquirida durante a infância.
Arq. Fiind. OtorrinolariiigoL, 5 (/), 2001
27
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Figura 1. Caso 1: audiometrias tonais seriadas mostrando a flutuação da audição ÍA em 21/07/98; B em 10/09/98; C em 03/12/98;
D em 12/08/99).
tonais prospectivas durante o seu acompanhamento que
evidenciaram: à esquerda - DNS inicialmente flutuante e
com um componente misto em freqüências graves (gap de
lOdB em 500 e 1000 Hz), progredindo para uma DNS
profunda e constante (Figura 1); à direita - DNS flutuante,
que atualmente encontra-se variando de moderada à
severa (Figura 1), apresentando também por algumas
vezes um componente misto em freqüências graves (gap
de 10 dB em 500 e 1000 Hz). Há cerca de 2 meses, após
queda de uma gangorra, cursou com DNS profunda à
Caso 2
M. A. V. M., 32 anos, .sexo feminino, natural e
procedente de Juazeiro - BA, com história de hipoacusia
bilateral, principalmente à direita, desde a infância, sem
otalgia ou otorréia. Cursou com progressão da hipoacusia
à esquerda nos últimos 10 anos. Apresentava também
zumbido bilateral .semelhante a um apito e tontura rota
tória esporádica. Sem antecedentes de surdez na família.
História da gestação, do parto e pós-natal sem intercor-
direita, a qual nunca tinha apresentado antes, imediata ao
rências. Ao exame físico, a otoscopia encontrava-.se normal.
A audiometria tonai mostrou uma DNS severa à esquerda
trauma e que durou aproximadamente duas semanas,
e profunda à direita, apre.sentando também um compo
voltando novamente à característica flutuante. Os testes
nente mi.sto bilateral, com gap de 25 dB em 500 Hz (Figura
laboratí^riais (sc:)rologias para Citomegalovírus, Mononucleose, Rubéola, Sífilis e Toxoplasmose / pesqui.sa inespecífica de auto-imunidade: VHS, complemento total, fração
C3 e C4 do complemento, fator reumatóide, fatores anti-
3). Contudo, a paciente não po.ssuía nenhuma audiometria
nucleares, anti-DNA nativo, anti-SM, anti-RNP. anti-S,SA( Ro).
anti-SSB (La), anti-JOl, anti-SCd.-70. proteína C reativa,
anticorpo anti-iireoperoxidase e pesqui.sa de células LK)
foram normais. A tomografia computadorizada (TC) de
prévia, o que dificulta a comprovação audiométiica de
flutuação ou do ritmo de progre.s.sào da di.sacusia. A TC de
O.S.SOS temporais evidenciou os aquedutos vestibulares
alargados (Tabela 1), principalmente ã e.squerda, com
aspecto normal das cócleas e ve.stíl")ulos (Figuia 4).
Caso 3
o.s.sos temporais evidenciou os aquedutos ve.stibulares
Cl. R. S.. 3 anos, .sexo ma.sculino. natural e procedente
acentuadamente alargados bilateralmente (Tabela 1). além
de São Paulo - SP, com história de deterioração progressiva
do alargamento dos vestíbulos (Figura 2).
da linguagem falada e distúrbio do comportamento há (i
28
Arq. Fund. OtorrinolaringoL, 5(1), 2001
OUVIDO DIRETO
Figura 2. Caso 1; toiiiografia de ossos temporais em cone axial
evidenciando alargamento do aqueduto \ esiihiilar e do \ estíbiilo
à esquerda.
OUVIDO ESQUERDO
nieses,deixando de responder gradualmente às solicitações
dos familiares. Sem oialgia, otorréia ou antecedentes de
surdez na família. História da gestação, do parto e pósnaial .sem intercorrências. Ao exame físico, apresenta\a
otoscopia normal. Realizou audiometria de tronco cerebral
que foi compatí\"el com DNS profunda bilateral (Figura S).
Os testes laboratoriais foram normais. A TC de ossos
temporais evidenciou o alargamento dos aquedutos
vestibulares (Tabela 1) e a presença de buli^os jugulares
altos, porém nào deiscentes, .sem alterações das demais
e.struturas anali.sadas (Figura 6).
Figura 3. Ca.so 2: audiometria tonai (iunho/99).
Discussão
O aqueduto vestibular, um canal ósseo na cápsula
ótica, contém o dueto endolinfático que faz a conexão
entre ti saco endolinfático e o \'estíl")ulo. O aqueduto surge
da parede mediai do x-estíluilo e estende-se posteriormente
por aproximadamente 1 cm. abrindo-se na porção po.sterior
da pirâmide petrosa dentro da fo.s.sa cranitina posterior.
Como a fo.s.sa craniana posterior expande-se durante o
de.senvoKimento, o aqueduto \estibular e o saco endo
linfático não totalmente desen\-ol\idos ao nascimento,
expandem-se rapidamente e geralmente alcançam as suas
dimensões finais por solta dos 4 anos de i(.lade\ Wilbrand
e cols.'' descre\"ei am que o diâmetro do ac|ueduto s estibular.
em ossos temporais normais, \'aria de 0,4 a 1.0 mm. .A
medida do aquedutt)\ estibular foi obtida no ponto intennediário entre a abenura externa e a cruz comum. H.ssa técnica
A SAVA caracteriza-se pelo alargamento do aque
duto vestibular, associado ã perda auditisai principalmen
te neuro.ssensorial. Les^enson e cols.^ propuseram que a
dilatação anormal do aqueduto s-estibular prejudicam a
homeostasia da circulação endolinfática pelo refluxo do
ccaiteüdti hiperosmolar do saco endolinfático atras^és do
dueto endolinfático extremamente patente. O refluxo
des.se conteiklo hiperosmolar do saco para dentro do
dueto coclear poderia causar contaminação da circulação
endolinfática. com subsequente dano ao neuroepilélio
coclear e DN.S. Eles laitibém sugerem que mudanças
súbitas no fluido cerebrospinal. como sásto no traunta de
crânio, podem comprimir a dura-máter e precipitar um
(.leslocamento do fliiido hiperosmolar do saco pai"a elentro
da cóclea. Alguns autores sugerem uma pt)ssís'el fraqueza
de medição toi posteriormente utilizada por Valva.ssori e
Clemis'. que definiram o alargamento do aqueduto ve.stibular
congênita das membranas da C(k-lea membranosa que
como tendo um diâmetro ântero-po.sterior maior do que l.S
resultando em uma mistura de en(.lolinfa com perilinhi e
conse(.|üenie DNS-. Outra teoria é a coexistência de uma
mm.Outro parâmetro também pode.ser utilizado; o tamanho
do acjueduto ve.stibular (.lese se aproximar ao t.lo canal
.semicircular adjacente'^
Arq. Fund. OtorrinolaringoL 5 (/). 2001
poderiam romper-se com mudanças súbitas i.le pressão,
listula perilinfática. a qual e comumenle vista em orelhas
com malformações congênitas^ Belenky e cols.' relataram
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1 - Direita - 120 dB SPI.
Figura 4. Caso 2: tomografia compuiaciorizatia cie ossos temporais
em corte axia! e\ iclencianclo alargamento clc3 aciuecinlo eestibiilar
à esquerda.
2 - Binaural - 120 clB SPL
2 - Fsquerda - 12üdB SPL
Figura 5- Caso 3: audiometria de tronco cerebral suge.sti\'a de
disacLisia neurossensorial profunda bilateral, nào excluindo
restos auditivos em frecjüências graves.
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Figura 6. Caso 3: tomcígrafia de ossos temporais evidenciando alargamento dos aquedutos vestibulares bilateralmente.
cjue o AAV pode estar associado a anormalidades da
Hsta análise genética confirma que mutaqòes no gene
janela redonda, podendo predispttr o paciente a urna
PD.S, responsável pela síndrome de Pendred (.SP), podem
le\'ar a um espectro de fenótipos mais amplo do cjue ,se
imaginava, variando desde a clássica SP (perda auditiva
neurossen.sorial. bócio palpavei e teste do perclorato
positivo) até perda auditiva nào sindrômica associada a
AAV. De qualc|Lier maneira, o autor re.s.salta ne.ste e.studo
ciue as mutações no gene PDS de um modo geral levam
a algum grau de malformação de orelha interna, ao pa.s.so
(|ue nem todas as mutações levam a doença da tireóide.
fiSlLila perilinfática traumática e/ou e.spontánea.
A ocorrência familiar da SAVA foi reportada por
Abe e cols.. c-m 1997'\ descre\endf) uma perda auditixa
recessiva as.sociada ao AA\' em b gêmeos de três famílias
distintas, indicando uma transmissão autossómica reces-
si\:i. Km esiLidí) sul)se([uenie. sugeriram cjue f) gene
respcjnsável pela hei"anca autossómica i"ecessi\a estaiaa
locali/.ado na região cromo.s.sómica ~().31 ' . rsami e cols."
estudaram 9 indivícluos de b lamílias c'on! A.A\
scaii
características sin-drtanicas e deim)nstraram (|ue duas
mutações eni onlradas sao as mesmas de pacientes c'om
sindronie de- Pendrc-d (das ií) j/i descritas nesta síndrome).
I',m no.sso relato, nenhum dos três ca.sos apre.sentou
história familiar suge.siiva,
/a/al e cols.-, em e.studo realizado com JS ciaancas
(2b orelhas) com AA\'. encontraram (|ue a idade média no
Arg. Fiind. Otorrinolaringol, 5 (I), 200/
Sexo
Idade
Tipo Perda auditiva
Diâmetro do AV (mm)
Vertigem
Malformações associadas da OI
CASO 1
F
7 anos
D DNS profunda
2,06
Ausente
Alargamento dos vestíbulos
E
3,20
CASO 2
F
32 anos
D DNS profunda
2,58
Presente
Nenhuma
E
DNS severa
4,62
CASO 3
M
3 anos
D DNS profunda
E DNS profunda
Ausente
Nenhuma
4,58
DNS flutuante
3,10
Tabela 1 - Quadro clínico dos pacientes com a Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (AV = aqueduto vestibular;
OI = orelha interna).
momento do diagnóstico era de 4,9 anos. Revisando
outros seis trabalhos da literatura, constataram que na
maioria das vezes o diagnóstico era feito na infância.
Encontraram uma di.screta predominância feminina (1,1:1)
também vista nas outras séries e obser\'aram que o AAV
bilateral é mais comum do que o unilateral. Em nossa
casuística, apenas o CASO 02 não foi diagnosticado
dentro de.sta fai.xa etária e acreditamos que isso foi devido
à queixa .ser principalmente unilateral durante a infância
e adolescência, além da dificuldade de acesso a uma
avaliação especializada mais precoce. Também encontra
mos uma predominância feminina(2 casos em 3), embora
no.ssa casuística .seja pequena pela raridade da doença. O
acometimento foi bilateral em todos os casos (Tabela 1).
O quadro clínico na SAVA é muito variá\el em
estudos publicados na literatura. A disacusia pode ser
Perda súbita da audição em pacientes com AAV já
x'em .sendo relatada desde 1984". Várias causas têm sido
especuladas como responsáveis por esta queda súbita,
entre elas o refluxo de fluido hiperosmolar do saco
endolinfático para a orelha interna (como já descrito
anteriomiente) e a ruptura do labirinto membranoso ou
fístula perilinfática dex ido à transmi.ssào direta da pressão
intracraniana para a orelha interna atrax^és do aqueduto
vestibular alargado". Os episódios de perda súbita da
audição são normalmente acompanhados de fatores
desencadeantes como pequenos traumas cranianos, longa
exposição ao sol ou exercícit:)S radicai.s". Esses pacientes,
portanto, devem ser orientados a ex itar esses fatt:)res para
a profilaxia da perda súbita da audição e de uma maior
deterioração da audição. Em nosso relato, o caso 1
exoluiu com queda súbita da audição à direita após queda
congênita ou adquirida na infância, puramente
de uma gangorra. A audiometria tonai evidenciou uma
neurossensorial ou algumas vezes mista. Pode \ariar de
19NS profunda, a qual nunca tinha apresentado antes, que
moderada a profunda, podendo .ser flutuante, lentamente
persistiu por aproximadamente duas semanas e x oltou ã
progressiva ou súbita'". Apesar de todos os estudos
característica flutuante anterior.
demon.strarem que a DNS é o principal achado na síndrome,
a instalação e o grau da perda auditiva, a configuração da
endolinfático, pode ser respon.sável pela rápida deterio
CLirx a audiométrica e a pre.sença ou ausência de progressão
na perda auditix a não .são con.stante.s-.
Abe e cí)1.'^ obserx aram a presença de um compo
nente condutivo nas freqüências graves em 9 das 10 orelhas
anali.sadas em seu estudo. Em no.s.so estudo, apenas no
ca.so 3 não fí)i possíx el demonstrar e.s.se componente, já cjue
o paciente só fez a audiometria de tronco cerebral e,
portanto, a axaliação das freqüências graves ficou
prejudicada. De acordo com Val\'a.s.sori'\ como nenhum
achado anormal é encí)ntrado pela exploração da orelha
média, o componente conduti\'o é pro\ avelmente cau.sado
por uma diminuição na mobilidade do e.stribo devido a
O bulbo da jugular alto, em contato com o saco
ração da audição dex ido ã transmi.ssão de mudanças na
pre.ssao do fluido cerebrospinal para o sistema perilinfático
pelo AAV. Em no.sso relato, o ca.so 3 foi o que apresentou
a menor idade no momento do diagnó.stico e a mais rápida
progressão,sendo que, como achado de TC apresentax a os
bulbos jugulares altcis. embcíra não deiscentes (Figura 7).
O tamanho do aqueduto x e.stibular. a.ssim ccíino a
coexistência de hipoplasia coclear ou displasia em grau
lex e. parecem não ter correlação com a .sex eridade ou a
rapidez da progressão da perda auditixa-. Em no.s.so
relato, os casos 1 e 2 apresentaram piores níx eis auditixos
nas orelhas onde o diâmetro do aqueduto x e.stibular era
uma elevaçàt) na pre.s.sào perilinfática ou endolinlática.
Segundo Abe e col.'\ um dos achados caracterústicos
da audiometria dos pacientes com AAV seria uma DNS
flutuante principalmente em altas freqüências, nao .se
o menor (Tabela 1).
as.semelhando às mudanças nas freqüências graves
lares, encontraram alterações em muitos ca.sos -. Em no.s.so
características da síndrome de .Ménière . Em no.sso relato
relato, sintoma xe.stibular foi apenas referido no ca.so 2.
de ca.so, a história sugestix a de flutuação foi ex idenciada
porém nenhum dos pacientes realizou te.stes x estibulares.
apenas noca.st) 1, tendo sitio comprox iida poraudiometrias
O \A\' pode ser um achado ocasicMial (.le exame
.seriadas (Figura 1).
Arq. Fiind. Otoiriiwlaringol., 5 (l), 2001
Sintomas xe.stibulares a.s.sociados são raramente
relatados. Contudo, alguns estudos que realizaram te.stes
xe.stibulares mesmo em pacientes .sem sintomas xe.stibu
radiokígico em pacientes com audição normal, porém estes
31
3^
PH
TEC. 08
.
1
Figura 7. Caso 3: tomografia compuiactorizada de ossos temporais
Figura 8. Caso 1: tomograna computadorizada de ossos tempo-
em corte coronais apresentandcj bulbo jugular alto, porém não
deiscenie à esquerda.
rais em corte coronais apresentando alargamento do vestíloulo
à direita.
pacientes são propensos a desenvolver perda auditiva'^
Emmett'' relatou que apenas 3 em 2500 pessoas analisadas
por TC de ossos temporais tinham audiçào normal.
O AAV algumas vezes pode estar associado a outros
significativo AAV em todos os casos, tornou-se dispensável
a realização de RM.
O manejo da DNvS que acompanha a SAVA tem sido
frustrante desde a primeira de.scriçào da síndrome em 1978
tipos de malformações da orelha interna. Emmett''encontrou
por Valvassori e Clemi.s'. A conduta consei-\'adora tem sido
88% de associação com outras anomalias, principalmente o
alargamento do vestíbulo e canal semicircular lateral(63%)
a base do tratamento e inclui evitar traumatismo de crânio
e hipoplasia da cóclea (28%). Em nos.so relato, apenas o
caso 1 apresentou associação com outra malformação que
foi o alargamento dos vestíbulos (Figura 8).
(ex.: esportes com contato físico) ou barotrauma, além de
amplificação sonora .se nece.ssário. Porém, a despeito das
medidas con.servadoras, uma grande paite dos pacientes
afetados continua a apre.sentar perda auditiva progres.siva'N
Ressonância magnética(RM)em cortes finos de alta
O shunt endolinfático subaracnoídeo foi fortemente
re.solução pela técnica de .seqüências rápidas (fast spinecho) tem sido considerada ctjmo método de imagem
de.sencorajado por jackíer e De La Crtiz''-' quando quatro de
supericM" quando comparada ã TC de os.sos temporais na
sete pacientes evoluíram com uma severa perda
neuro.ssen.sorial no pós-operatório. Hm estudo realizado
avaliação da SAVA'". A TC é adequada para detectar o
alargamento ósseo do aqueduio vestibular, porém não
trada entre a oclusão do dueto endolinfático via intra-
por Welling-", nenhuma diferença significativa foi demons
consegue mostrar o labirinto membranoso. Alguns poucos
luminal ou extraluminal. Nenhum dos dois procedimentos
casos de resultados falsopositivos e falso-negativos à TC
obteve suce.sso, sendo que a perda auditiva substancial
de ossos temporais já foram relatados
Dahlen e col."'
relataram um caso no qual a TC evidenciou a presença de
a!-)andonarem os mesmos.
AAV. enquanto a RM mostrou o dueto e saco endolinfático
de tamanho normal. Porém, como esse paciente
apresentava déficit auditivo, esses autores relataram a
dificuldade de precisar qual método e.sia\a correto. Na
RM, nas imagens ponderadas em T2. o hipersinal do fluido
no labirinto membranoso permite a visualização do dueto
e saco endolinfaticcj,()alargamentf) do saco endolinfático
associada a esses procedimentos levaram cjs autores a
O implante coclear tem mo.strado eficácia em melho
rar tanto a percepção auditiva como a fala em crianças com
sLirclez congênita ou adc]uii-ida por di\ er,sas causas-L Vários
estudos em pacientes tanto com SAVA quanto com
malformações cocleares (ex.: displasia de Mondini) mostra
ram resultados favoráveis com o implante coclear-'-L
A.schendoiff e cols.-' sugeriram que crianças com AAV
teriam evolução semelhante a outros pacientes submetidos
é usualmente lacil de ser detectá\ei em imagens de I^M.
mesmcj para f)s ob.servadores menos experientes. Além
ao implante ccjclear e .sem alterações na orelha interna. Au
disso, reconstruções tridimensionais são sempre úteis na
e (iib.son-- anaii,saram retrospectivamente os resultados do
\'isualizacao da anatomia da orelha interna e estnituras
adjacentes. Na pre.sente casuística, como a TC; evidenciou
implante coclear em 10 crianças com disacusia profunda e
AAV. Além de concluírem (jue e.stas crianças podem obter
Arq. Fund. Otorrinolaringol, 5 (I), 2001
benefício considerável com o implante coclear, observaram
que a única intercorrência cirúrgica foi a presença de um
pequeno "gushing" de perilinfa a partir da cocleostomia e
que foi associado com vertigem transitória no pós-operatório.
O centro de implante coclear na infância em Sidney,
Austrália, considera uma criança com SAVA como candidata
ao implante coclear se a audição deteriorar para uma
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syndrome (LVAS). Acta Otolarvngol. (Stockh). 119: 641646, 1999.
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discriminação de sentenças menor que 40% apesar do uso
de aparelho de amplificação sonora adequado.Se a audição
flutuar e subseqüentemente melhorar, a criança fica sob
observação. Todos os três casos atendidos em nosso
D. - The vestibular aqueduct and para-vestibular canal.
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serviço, além do tratamento conservador, estão sendo
acompanhados pelo grupo de implante coclear para
procedimento cirúrgico oportuno.
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Comentários
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o otorrinolaringologista é freqüentemente solici
tado a avaliar crianças com disacusia neurossensorial de
etiologia desconhecida. A síndrome do Aqueduto Vesti
bular Alargado deve ser lembrada no diagnóstico dife
rencial das disacusias neurossensoriais na infância, sendo
fundamental a realização de uma anamnese detalhada,
exame físico cuidadoso e métodos de imagem apro
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