Processo Seletivo Residência em Endocrinologia Pediátrica Hospital da Criança Conceição - HCC Grupo Hospitalar Conceição - GHC Nome do candidato: ________________________________ Assinatura: _____________________________ LEIA COM ATENÇÃO AS INSTRUÇÕES ABAIXO: 1 . Esta prova é constituído de 30 questões distribuídas em: a. Conhecimentos gerais de pediatria (01-15) b. Conhecimentos específicos (16-30) 2 . Cada questão contém cinco opções de resposta, sendo que apenas uma está correta. 3 . A duração da prova é de quatro horas. 4 . O único documento válido para avaliação da prova é a Folha de Respostas. 5 . Ao término, o candidato entregará a prova e a folha de respostas ao fiscal, devidamente preenchida e assinada. 6 . A segunda etapa da prova ocorrerá no dia 25/11/16 às 11:30 horas para todos os candidatos, na Rua Alvares Cabral 529, 3º andar, no Instituto da Criança com Diabetes. 7 . O resultado final será divulgado no site do GHC: www.ghc.com.br CONHECIMENTOS GERAIS – PEDIATRIA 1) Celulite é uma doença comum na infância, podendo ser definida como um processo inflamatório agudo de etiologia infecciosa, geralmente seguido de um rompimento da integridade da pele, que acomete a porção mais profunda da pele e o tecido celular subcutâneo. Em relação a esta patologia, podemos afirmar: A) Classicamente relacionada ao Streptococcus β-hemolitico e ao Staphylococcus e Haemophylus influenzae em crianças menores de 5 anos B) É mais comum em membros inferiores, podendo apresentar vesículas, bolhas ou pústulas C) Em pacientes febris ou toxêmicos solicitar: hemocultura, hemograma completo, proteína C reativa e ecografia da região para detectar abscessos D) O tratamento com antibacterianos, nas celulites pré e pós-septais, pode ser administrado por via endovenosa nos primeiros dias E) Todas as alternativas estão corretas 2) Um lactente de 6 meses com sibilos e tosse é visto na emergência e hospitalizado com diagnóstico de bronquiolite. Durante a admissão, qual dos seguintes achados poderia alertar o médico como possível piora do quadro: A) B) C) D) E) Frequência respiratória de 40 movimentos por minuto Diminuição do murmúrio vesicular Choro e irritabilidade Diminuição da ingesta Saturação de oxigênio de 93% em ar ambiente 3) Das afirmações abaixo sobre imunizações, qual NÃO é correta? A) B) C) D) E) A revacinação de uma criança, em princípio, não acarreta riscos Vacinação e imunização não significam a mesma coisa BCG não deve ser utilizado em crianças convalescentes de coqueluche A vacina para Hepatite B é usada em vítimas de abuso sexual A vacina Salk é composta de vírus da pólio atenuado 4) Assinale a resposta CORRETA pa previne qual tipo de malformação do sistema nervoso central? A) Malformações do desenvolvimento cortical B) Holoprosencefalia C) Malformações do fechamento do tubo neural. D) Esquizencefalia, anencefalia E) Hidranencefalia 5) Lactente de seis meses é levado ao pediatra pela primeira vez. Nunca realizou exames e sua vacinação está atrasada. Sua mãe informa que ele ficou um pouco “amarelinho” até quase dois meses de idade, tem muita dificuldade para mamar, se engasgando com frequência, e passa muitos dias sem evacuar. O exame físico mostra fontanela bregmática ampla, hipotonia, macroglossia, hérnia umbilical e pele seca. Desenvolvimento neuropsicomotor: não sustenta a cabeça, não pega objetos e não sorri quando estimulado. Diante desse caso, a patologia que deve ser imediatamente investigada é: A) B) C) D) E) Fenilcetonúria Hipotireoidismo Infecção congênita Deficiência de cortisol Sepse 6) Menina de 1 ano e 4 meses, peso 9kg (escore z –0,5= P 30%), prematura de 36 semanas PN 2500g (AIG), vem na primeira consulta com novo pediatra e a queixa principal é que filha come pouco. Traz hemograma sem anemia. Na história alimentar recebe leite de vaca (LV) com ferro (900ml/dia), mastiga carne, mas não engole e bebe suco natural 100ml/dia nas refeições. Pediatra anterior suspendeu suplementação de ferro quando completou 1 ano. Qual a alternativa correta quanto às orientações? A) Orientar diminuir o consumo de LV até máximo de 600ml /dia e suplementar ferro na dose de 1mg/kg/dia até 2 anos de idade cronológica. B) A alimentação está adequada em alimentos fontes de ferro e não precisa suplementar sulfato ferroso na dose recomendada para prematuros. C) Prematuro adequado para idade gestacional não tem indicação de suplementar ferro. D) Orientar trocar LV por composto lácteo com ferro, para não ter necessidade de uso de sulfato ferroso. E) Estimular o consumo de sucos naturais cítricos para diminuir o excesso de LV, evita a necessidade de suplementação de ferro. 7) Escolar de 7 anos é trazido por familiares a Unidade de Pronto Atendimento, sem movimentos respiratórios, pulso central ausente, sem reposta ao chamado. Responda de acordo com a diretrizes da American Heart Association de 2015. Qual a sequência inicial de atendimento mais adequada? A) Ventilação com bolsa válvula e máscara, administração de epinefrina, compressões torácicas. B) Administração de epinefrina, ventilação com bolsa válvula e máscara, compressões torácicas. C) Ventilação com bolsa válvula e máscara, administração de lidocaína, administração de epinefrina. D) Compressões torácicas, ventilação com bolsa válvula e máscara, ver permebalilidade da via aérea. E) Compressões torácicas, ver permeabilidade da via aérea, ventilação com bolsa válvula e máscara. 8) Adolescente com 14 anos dá entrada no hospital com quadro de emagrecimento de 4 kg, desidratação de 2 grau, frequência respiratória de 50 mpm. Refere dor abdominal intensa, tem ausculta respiratória normal. Demais aspectos do exame físico normais. Exames inicias mostram glicemia de 400 mg/dl, gasometria com ph de 7,0 bicarbonato de 3 mg/dL, com PCO2 de 10, cetonemia presente. Após exame físico e laboratorial, o médico plantonista faz a hipótese diagnóstica de cetoacidose diabética. Em relação à cetoacidose, marque a resposta correta. A) Reposição hídrica com cristaloides, e após fase de expansão volumétrica iniciar com infusão continua insulina regular endovenosa na dose de 0,1 UI/Kg/h, B) Iniciar insulina regular endovenosa na dose de 0,1 UI/Kg/h C) Iniciar com Insulina NPH subcutânea, com dose dividida em 2/3 de antes do café e 1/3 antes da janta, D) O critério de melhora da CAD é pH > 7,0 e bicarbonato maior de 10 mg/dL. E) Reposição de bicarbonato está indicada em todos os casos de cetoacidose com pH < 7,2. 9) Você está avaliando um RN prematuro com idade gestacional de 29 semanas, com 14 dias de vida, em ventilação mecânica, com enterocolite necrosante e perfuração intestinal. Qual a alternativa correta? A) Não há necessidade de usar analgésicos, pois no prematuro extremo ainda não há percepção sensorial do estímulo doloroso. B) Não há necessidade de fazer analgesia, pois mesmo que o RN sinta dor, ainda não tem memória para dor, não havendo consequências a longo prazo para o paciente. C) Há necessidade de fazer analgesia com opióides, pois a presença de dor intensa pode piorar o prognóstico do paciente D) Há necessidade de fazer analgesia com paracetamol, já que tem eficácia e segurança analgésica no RN e pode ser usado por via oral E) Há necessidade de fazer analgesia com diazepínicos, pois a presença de dor intensa pode piorar o prognóstico do paciente 10) Você está no plantão e é chamado para atender um recém-nascido em sala de parto, cuja idade gestacional obstétrica é de 39 semanas. A mãe não fez prénatal e o bebê nasceu com 1900g, 43cm de comprimento e perímetro cefálico de 29cm, com idade gestacional pediátrica compatível com a obstétrica. Quais patologias você deverá avaliar neste recém-nascido? A) Malformações, hipoglicemia, anemia, infecções congênitas, hipocalcemia. B) Defeitos cromossômicos, anemia, hipoglicemia, hipocalcemia, hipomagnesemia. C) Malformações, infecções congênitas, policitemia, hipoglicemia, hipocalcemia. D) Defeitos cromossômicos, policitemia, hiperglicemia, hipercalcemia, hipermagnesemia. E) Malformações, hipermagnesemia. anemia, hiperglicemia, hipercalcemia, 11) Uma menina previamente saudável de 3 anos de idade é admitida no hospital para desidratação. Seus exames iniciais mostraram bicarbonato de 9 mEq/L com um anion gap de 24 mEq/L. Após ressuscitação vigorosa com duas infusões em bolus de 20 mL/Kg de soro fisiológico a paciente não apresenta mais sinais clínicos de desidratação mas os exames e controle evidenciaram manutenção da acidose, bicarbonato de 7 mEq/L e anion gap de 16. Qual a explicação mais provável para este segundo conjunto de resultados laboratoriais? A) O aumento no seu volume circulatório diluiu seus valores de bioquímica. B) Uma concentração aumentada de lactato aumenta a perda de bicarbonato. C) Ela está se tornando mais acidótica devido à deterioração em seu estado geral. D) Ela continua a perder bicarbonato devido a diarreia persistente. E) A sobrecarga de cloreto causou uma diminuição do bicarbonato para manter a eletroneutralidade. 12) A cetoacidose diabética (CAD) pode ser a primeira manifestação do Diabete mellitus tipo 1 (DM 1) ou ocorrer em pacientes com este diagnóstico já conhecido. Entre as complicações do da CAD estão o edema cerebral e as alterações eletrolíticas. A respeito das complicações da CAD, considere as afirmações abaixo. Quais estão corretas? I. O edema cerebral tem baixa incidência e alta morbimortalidade. II. É possível fazer o diagnóstico de edema cerebral em um paciente com CAD que apresente alteração do nível de consciência e vômitos. III. A alteração da osmolaridade é a principal responsável pela etiologia do edema cerebral na CAD. IV. Tipicamente o edema cerebral ocorre nas primeiras 12 horas do tratamento, mas pode se manifestar em qualquer fase na evolução da CAD. A) Apenas I B) I e II C) II, III e IV D) I e IV E) I, II e IV 13) Das alternativas abaixo, são objetivos do tratamento do choque séptico na primeira hora do atendimento, todas abaixo, EXCETO: A) Manter frequência cardíaca e pressão de perfusão normais adequadas à idade. B) Normalizar estado de consciência. C) Obter pulsos com boa amplitude sem diferencial entre centrais e periféricos. D) Otimizar a pré carga com expansões volumétricas, buscando uma pressão venosa central de zero. E) Obter saturação venosa central > 70%. 14) Para o diagnóstico de morte encefálica, o intervalo mínimo entre as duas avaliações clínicas necessárias para a caracterização da morte encefálica é definido por faixa etária. Considere as afirmações abaixo: I. Para a faixa etária de 2 meses a 1 ano incompleto o intervalo entre as avaliações clínicas é de 12 horas. II. Para pacientes com idade acima de 2 anos, o intervalo entre as avaliações clínicas é de 6 horas e apenas um exame complementar necessita ser realizado III. Para pacientes entre 1 ano e 2 anos incompletos, o tipo de exame complementar é facultativo. Quais estão corretas? A) Apenas I B) I e II C) Apenas II D) II e III E) Apenas III 15) A partir da comparação entre Cetoacidose Diabética (CAD) e Estado Hiperosmolar Hiperglicêmico (EHH), assinale a alternativa CORRETA: A) A presença de hiperventilação é mais sugestiva de CAD B) As manifestações neurológicas são mais frequentes na CAD C) A desidratação verificada na CAD costuma ser mais intensa que nos casos de EHH D) A presença de dor adbominal e vômitos é mais comum no EHH E) Os quadros de EHH apresntam níveis glicêmicos menos elevados e maiores graus de hiperosmolaridade e cetonemia QUESTÕES PROVA ESPECIFICA – ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA 16) Em relação ao hipotireoidismo congênito é correto afirmar: I. É a causa mais comum de retardo mental evitável. II. As manifestações clínicas são bastante comuns nos recém-nascidos, como por exemplo, baixo peso ao nascer, icterícia precoce e pele xerótica. III. O teste do pezinho realizado em papel filtro deve ser realizado após as primeiras 48hs de vida, devido ao aumento do risco de falsos negativos neste período. A) Somente a afirmativa I é verdadeira. B) Somente a afirmativa II é verdadeira. C) Somente as afirmativas I e II são verdadeiras. D) Somente as afirmativas II e III são verdadeiras. E) Todas as alternativas são verdadeiras. 17) Sobre nódulos e neoplasia de tireóide em crianças é INCORRETO afirmar que: A) A incidência de nódulos tireoidianos em crianças é baixa, contudo elas têm um maior risco de malignidade quando comparado aos adultos. B) A ultrassonografia é o melhor exame para avaliação inicial do nódulo, sendo que a presença de hipoecogenicidade, margens irregulares, microcalcificações, linfadenopatias cervicais são alguns critérios de malignidade. C) O carcinoma papilar é a apresentação mais comum de neoplasia tireoidiana e frequentemente ocasiona metástases pulmonares por via hematogênica. D) O tratamento preferencial no câncer de tireóide na infância é a tireoidectomia total realizada por cirurgião experiente (>30 cirurgias/ano). E) A principal complicação da tireoidectomia total é o hipoparatireoidismo permanente. 18) Lúcia, 11 anos, apresenta Diabetes Mellitus Tipo 1 (DM1) desde os 5 anos de idade. Além do tratamento com análogos de insulina, realiza reposição com levotiroxina devido a hipotireoidismo (exames rastreamento TSH= 25mU/L e anticorpo anti-peroxidase > 100U/ml). Na sua última consulta, a mãe referiu que a menina está apresentando hipoglicemias frequentes apesar do ajuste das doses de insulina. Ao exame físico apresenta áreas de hiperpigmentação da pele, principalmente nas áreas mais expostas ao sol. Sobre as associações de doenças apresentadas no caso clínico acima, assinale a alternativa INCORRETA: A) A presença de DM1 e Tireoidite de Hashimoto, não exclui o risco de outras patologias de origem autoimune, posteriormente. B) No seguimento desta paciente, deve-se solicitar o cortisol basal sérico para descartar provável síndrome de Cushing. C) O caso clínico acima pode sugerir síndrome poliglandular autoimune. D) No acompanhamento ao longo prazo desta paciente, deve-se ficar atento para manifestações clínicas de outras doenças como anemia perniciosa e púrpura trombocitopênica idiopática. E) O tratamento com insulina deve ser mantido após realização do devido ajuste das doses. 19) Em relação ao craniofaringioma, é CORRETO afirmar que: I. Se desenvolve na região supra-selar, adjacentes ao quiasma óptico e, frequentemente, apresenta componente sólido e cístico. II. Apresenta padrão histológico maligno na maioria dos casos. III. A manifestação clínica mais comum na infância é o déficit de crescimento. IV. É recomendada monitoração da diurese e do sódio plasmático no pósoperatório. A) Somente as afirmativas I e II são verdadeiras. B) Somente as afirmativas I e III são verdadeiras. C) Somente as afirmativas II e IV são verdadeiras. D) Somente as afirmativas I, III e IV são verdadeiras. E) Todas as alternativas são verdadeiras. 20) Adolescente de 16 anos chega ao seu consultório com queixa de amenorreia primária. Relata telarca em torno de 10 anos de idade e ao exame físico apresenta peso e estatura no 50º percentil, estádio puberal M4P2, com genitália externa tipicamente feminina, palpando-se nódulo em região inguinal direita. Traz ecografia pélvica prévia que não visualiza útero. Marque dentre as opções abaixo, a alternativa que melhor representa a hipótese mais provável e o exame essencial na elucidação diagnóstica. A) Atraso constitucional do crescimento e puberdade – radiografia de mão e punho para avaliar idade óssea B) Insensibilidade androgênica completa – cariótipo C) Hiperplasia congênita de suprarrenal – 17α-hidroxiprogesterona D) Síndrome de Turner – cariótipo E) Síndrome de Ovários Policísticos – ecografia transvaginal 21) A síndrome de Wolfram caracteriza-se por: A) Diabetes mellitus, diabetes insípidus, atrofia de nervo óptico e surdez neurosensorrial. B) Diabetes mellitus, diabetes nefrogênico, anosmia e hipotireoidismo. C) Hipogonadismo, hipotireoidismo, doença de Addison e atrofia cerebelar. D) Diabetes mellitus, doença de Addison, hipotireoidismo e hipogonadismo. E) Hipotireoidismo, hiperparatireoidismo, síndrome de Cushing, anosmia e atrofia nervo óptico. 22) Na cetoacidose diabética é CORRETO afirmar exceto: A) Aumento do ânion gap B) Acidose metabólica C) Redução do ânion gap D) Redução de bicarbonato E) Redução de pH 23) Em relação a investigação de baixa estatura com testes de estimulo do hormônio de crescimento (hgH) é correto afirmar: A) O teste de hGH com atensina/clonidina é padrão ouro diagnóstico, porém os efeitos colaterais são muito frequentes. B) O teste de estimulo de hGH com hipoglicemia insulínica é padrão ouro diagnóstico, porém não é recomendado em determinadas situações. C) O teste de estimulo de hGH com hipoglicemia insulínica é seguro, independentemente da faixa etária. D) Crianças obesas apresentam respostas do hGH mais acentuadas do que controles não-obesos. E) Considera-se como deficiente de hormônio de crescimento se no teste de estimulo o pico de secreção de hGH estiver >10 ng/mL. 24) A síndrome de Laron (insensibilidade ao hormônio de crescimento) caracterizase por: I. Sinais e sintomas encontrados na deficiência completa de GH (baixa estatura importante, face típica, micropênis, obesidade centrípeta e história de hipoglicemia). II. Dosagem de hormônio de crescimento (hGH) normal ou elevada. III. Herança autossômica recessiva na grande maioria dos casos e a presença de consanguinidade é frequente. IV. O teste fundamental no diagnóstico de insensibilidade ao hGH é o teste geração de IGF-1 e IGFBP-3, que consiste em observar se existe ou não aumento nos níveis destes peptídeos após o uso de hGH exógeno. A) Somente a afirmativa I é verdadeira. B) Somente a afirmativa II é verdadeira. C) Somente as afirmativas I e II são verdadeiras. D) Somente as afirmativas II e III são verdadeiras. E) Todas as alternativas são verdadeiras. 25) Adolescente, 14 anos, procura atendimento com endocrinologista pediátrico, por baixa estatura, refere menarca aos 11 anos e ciclos regulares. Refere nascimento adequado para idade gestacional (peso e comprimento) e nega outras intercorrências na gestação ou ao nascimento. Apresenta diagnóstico de hipotireoidismo desde 10 anos (reposição levotiroxina) e déficit de atenção (tratamento com metilfenidato), negava dores ósseas. Filha de pais saudáveis, não consanguíneos, estatura alvo familiar P50. Ao exame físico apresentava estatura: 142 cm (P<1), envergadura: 130.3 cm (P<1), segmento superior: 80,3cm (P<1), segmento inferior: 61,7cm, (P<1) e relação segmento superior/inferior 1,3. Estadio de desenvolvimento de Tanner V. Além disso, apresentava micrognatia, cúbito valgo, membros curtos, com encurtamento do antebraço e deformidade no punho esquerdo. Qual o diagnóstico mais provável: A) Síndrome de Turner. B) Síndrome de Noonan. C) Deficiência de hGH. D) Baixa estatura por haploinsuficiência do gene SHOX. E) Baixa estatura idiopática. 26) Observamos em um paciente de 17 anos: queda da pressão arterial, hipotensão arterial, sede, densidade urinária diminuída e diurese aumentada. Considerando esse contexto clínico-laboratorial, assinale a afirmativa correta. A) Pode ser explicado por hiperglicemia e diurese osmótica B) A densidade urinária diminuída sugere deficiência no sistema reninaangiotensina C) Lesão em neuroipófise pode explicar o quadro D) Apenes “a” e “b” estão corretas E) Apenas “a” e “c” estão corretas 27) Um adolescente foi diagnosticado com hipertensão arterial. Ainda está sem tratamento, o exame físico mostra IMC adequado, ausência de edema periférico e nenhum outro achado relevante. Na avaliação laboratorial foi observado um potássio sérico de 3 mEq/l, confirmado numa segunda coleta e creatinina plasmática normal. Considerando esse contexto, é correto afirmar: A) Provavelmente é trata-se de hipertensão arterial primária e o nível de potássio não tem relação com a os níveis tensionais. B) Hemodiluição por excesso de hormônio antidiurético (SIHAD) pode explicar a hipertensão arterial e o nível de potássio diminuído. C) Deve ser investigado hiperaldosteronismo primário e, nessa situação, a atividade de renina plasmática está diminuída. D) Esse nível de potássio frequentemente causa aumento de peristaltismo intestinal. E) O contexto não sugere causa endocrinológica para a hipertensão arterial 28) Em relação ao córtex adrenal é INCORRETO afirmar: A) A camada mais externa (glomerulosa) tem sua atividade controlada principalmente pelo sistema renina-angiotensina e pela potassemia B) O excesso de esteroides produzidos na camada intermediária (fasciculada) aumenta a gliconeogênese hepática e a síntese proteica muscular. C) A ativação da secreção de andrógenos pela camada reticular pode anteceder a maturação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal. D) Na deficiência congênita de qualquer enzima envolvida na síntese de cortisol, haverá aumento de mitoses e de volume celular no córtex adrenal. E) A impossibilidade congênita de utilizar colesterol no córtex adrenal causa hipogonadismo concomitante e pode causar anormalidade na diferenciação sexual no feto. 29) Em relação à hiperplasia adrenal congênita (HAC) é correto afirmar que: I. É a causa mais comum de ambiguidade genital em indivíduos com cariótipo 46XX. II. Deve ser sempre investigada no diagnóstico diferencial recém-nascidos aparentemente do sexo masculino, mas que não possuem gônada palpável bilateralmente. III. Na sua forma clássica perdedora de sal, os seguintes achados laboratoriais podem ser encontrados: 17- OH- progesterona aumentada, hipocalemia e hiponatremia. IV. Na forma perdedora de sal não tratada ou com dose de reposição baixa de mineralocorticoide, a secreção de renina está diminuída. A) B) C) D) E) Somente a afirmativa 1 é verdadeira. Somente a afirmativa 2 é verdadeira. Somente as afirmativas 1 e 2 são verdadeiras. Somente as afirmativas 2 e 3 são verdadeiras. Todas as afirmativas são verdadeiras. 30) Considere as afirmativas: I. O marco semiológico que indica o início da puberdade na menina é o aparecimento de pelos pubianos. II. A gonadarca nos meninos ocorre aproximadamente aos 11-11,5 anos de idade e é seguida de rápida aceleração de crescimento que corresponde ao estirão puberal III. O diagnóstico mais provável de um jovem de 15 anos apresentando ausência de caracteres sexuais secundários, testículos com volume prépuberal e consistência mais firme que o usual, bem como níveis séricos de FSH e LH elevados é a Síndrome de klinefelter. IV. Aproximadamente 50 a 60 % dos meninos desenvolvem aumento de tecido mamário, habitualmente no estádio 3 ou mais de Tanner. A) B) C) D) E) Todas as afirmativas estão corretas Apenas 1 e 3 estão corretas Apenas 1 e 4 estão corretas Apenas 3 e 4 estão corretas Apenas 2 e 3 estão corretas