universidade do extremo sul catarinense

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UNIVERSIDADE DO EXTREMO SUL CATARINENSE - UNESC
CURSO DE FISIOTERAPIA
TAMIRES CARNEIRO BORGES
AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO
SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS
MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM
CRICIÚMA, JUNHO DE 2010
TAMIRES CARNEIRO BORGES
AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO
SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS
MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM
Trabalho de conclusão de curso, apresentado
para obtenção do grau de Bacharel no Curso
de Fisioterapia da Universidade do Extremo Sul
Catarinense – UNESC.
Orientador: Prof. Doutorando Eduardo Ghisi
Victor.
CRICIÚMA, JUNHO DE 2010
TAMIRES CARNEIRO BORGES
AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO
SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS
MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM
Criciúma, __________________.
BANCA EXAMINADORA
Presidente: _______________________________________
1º(ª) Examinador (a):_________________________________
2º(ª) Examinador (a):_________________________________
SUMÁRIO
Capítulo I: Projeto de Pesquisa................................................................................ 5
Capítulo II: Artigo Científico ................................................................................... 39
Capítulo III: Normas da Revista .............................................................................. 52
5
Capítulo I: Projeto de Pesquisa
UNIVERSIDADE DO EXTREMO SUL CATARINENSE - UNESC
6
CURSO DE FISIOTERAPIA
TAMIRES CARNEIRO BORGES
AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO
SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS
MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM
CRICIÚMA, MARÇO DE 2010
TAMIRES CARNEIRO BORGES
7
AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO
SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS
MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM
Projeto de Pesquisa encaminhado ao Comitê
de Ética pela acadêmica Tamires Carneiro
Borges do curso de Fisioterapia da
Universidade do Extremo Sul Catarinense,
UNESC.
Orientador: Prof(º) Doutorando Eduardo Ghisi
Victor.
CRICIÚMA, MARÇO DE 2010
8
SUMÁRIO
1 INTRODUÇÃO ......................................................................................................... 9
2 REFERENCIAL TEÓRICO..................................................................................... 12
2.1 Doenças Neuromusculares .............................................................................. 12
2.2 Distrofias Musculares Progressivas ................................................................ 12
2.3 Distrofia Muscular de Duchenne ...................................................................... 13
2.4 Distrofia Muscular de Becker ........................................................................... 14
2.5 Distrofia Muscular de Cinturas ........................................................................ 14
2.6 Atrofia Muscular Espinhal ................................................................................ 15
2.7 Distrofia Miotônica de Steinert......................................................................... 16
2.8 Comprometimento Respiratório em Distrofias MuscularesProgressivas .... 17
3 FUNDAMENTAÇÃO METODOLÓGICA................................................................ 20
3.1 Característica do Estudo .................................................................................. 20
3.2 Caracterização da Amostra .............................................................................. 20
3.3 Local e Período de Realização da Pesquisa ................................................... 20
3.4 Procedimentos Instrumentais .......................................................................... 20
3.5 Procedimentos para Coleta de Dados ............................................................. 21
3.6 Análise de Dados .............................................................................................. 21
4 CROCNOGRAMA .................................................................................................. 23
5 ORÇAMENTO ........................................................................................................ 24
REFERÊNCIAS ......................................................................................................... 25
9
1 INTRODUÇÃO
As distrofias musculares são distúrbios determinados geneticamente e
associados
à
degeneração
progressiva
da
musculatura
esquelética,
não
comprometendo o sistema nervoso central, porém, em muitos casos, compromete a
musculatura cardíaca. São caracterizadas por fraqueza muscular progressiva,
deterioração, degeneração e regeneração das fibras musculares (UMPHRED, 2004).
As complicações respiratórias estão presentes em pacientes com
diagnóstico de distrofias musculares progressivas, causada pela fraqueza da
musculatura respiratória. Por este motivo a importância de analisar a funcionalidade
ventilatória destes pacientes.
Neste estudo serão apresentadas as seguintes distrofias musculares
progressivas: Distrofia Muscular de Duchenne e Becker, Distrofia Miotônica de
Steinert, Distrofia Muscular de Cinturas e Atrofia Muscular Espinhal.
Os músculos respiratórios, assim como os outros músculos, também
desenvolvem fraqueza muscular, sendo este o principal fator que acarreta ao risco
de complicações respiratórias e ao óbito nestes pacientes (KOESSLER, 2001).
A fraqueza muscular do tronco provoca deformidade da caixa torácica e
aos desvios da coluna vertebral, contribuindo também para a diminuição da
complacência da parede torácica, além de reduzir a função diafragmática por
alteração de sua ligação ao gradil costal na zona de aposição. O desenvolvimento da
escoliose em nível torácico e da cifoescoliose contribui de maneira significativa para
o acometimento da função cardiorrespiratória nesses pacientes (OTSUKA, 2005).
Mediante o exposto, define-se a seguinte questão problema:
Quais os parâmetros pneumo-funcionais encontrados nos pacientes
com distrofias musculares progressivas participantes da Associação Sul
Catarinense de Familiares e Portadores de Distrofias Musculares Progressivas
- ASCADIM?
A partir da questão problema elaboraram-se as seguintes questões
norteadoras:
1.
Portadores de doenças neuromusculares apresentam alterações
nos parâmetros pneumofuncionais?
10
2.
Qual a principal causa da alteração pneumofuncional em
pacientes com distrofias musculares progressivas?
Mediante o questionamento acima, formulam-se as seguintes hipóteses:
1- O comprometimento respiratório de ação progressiva em doenças
neuromusculares progressivas sempre está presente, variando a intensidade de
acordo com o tipo de doença e o grau de progressão. A progressão da fraqueza
muscular respiratória acarreta nesses pacientes várias complicações, tais como
incapacidade de gerar tensão, movimentos anormais da caixa torácica e do abdome
durante a respiração, alterações das pressões, diminuição da complacência do
sistema respiratório e por conseqüência hipoventilação pulmonar (OTSUKA et AL,
2005).
2- A
fraqueza
progressiva
dos
músculos
respiratórios,
incluindo
intercostais externos e acessórios, ocasionados pela disfunção muscular, reduz a
expansibilidade do gradil costal e redução do volume de ar inspirado, o que favorece
a instalação precoce de um distúrbio ventilatório restritivo, sendo este o principal
fator que leva as complicações respiratórias (UMPHRED, 2004; KOESSLER, 2001).
O estudo tem como objetivo geral:
Analisar os parâmetros pneumofuncionais de pacientes portadores de
distrofias musculares progressivas.
E como objetivos específicos:
Identificar e descrever as doenças neuromusculares apresentadas pelos membros
da ASCADIM;
Verificar
a
interferência
das
doenças
neuromusculares
nos
parâmetros
pneumofuncionais;
Identificar a possível progressão das alterações pneumofuncionais em cada
paciente;
11
Comparar a possível progressão das alterações pneumofuncionais entre os
subgrupos de doenças neuromusculares.
Como Justificativa:
Os pacientes com distrofias musculares progressivas apresentam
complicações respiratórias devido principalmente à fraqueza da musculatura
esquelética que os mesmos apresentam. As distrofias musculares progressivas
apresentam uma degeneração progressiva da musculatura, incluído os músculos
respiratórios. Esta fraqueza muscular desencadeia também deformidades na caixa
torácica e escoliose, contribuindo ainda mais para o déficit ventilatório. Sendo o
comprometimento cardiorespiratório a principal causa de óbito, percebeu-se a
necessidade e a importância de analisar a funcionalidade ventilatória destes
pacientes (OTSUKA, 2005; ZATZ, 2002; NOWAK, 2004).
12
2 REFERENCIAL TEÓRICO
2.1 Doenças Neuromusculares
Compreende-se por doenças neuromusculares distúrbios onde a
patologia primária afeta qualquer parte da unidade motora, desde células do corno
anterior até o próprio músculo (SOUZA, 2007).
Existem vários tipos de Doenças Neuromusculares, sendo as mais
comuns as Distrofias Musculares Progressivas e Atrofia Muscular Espinhal (REED,
2002).
A fraqueza muscular é comum em todas essas doenças, podendo ser
tanto hereditárias quanto adquiridas e são classificadas como: miopatias, em que a
causa da fraqueza muscular é atribuída à patologia do próprio músculo, ou como
neuropatias, em que a fraqueza muscular torna-se secundária a uma anormalidade
das células do corno anterior ou do nervo periférico (TECKLIN, 2002).
A maioria das doenças neuromusculares, tais como a esclerose lateral
amiotrófica (ELA), as distrofias musculares e as miopatias, é de progressão lenta. Na
ELA há disfunção dos motoneurônios no tronco cerebral e na medula espinhal. Em
alguns estudos, apresentam-se pacientes com predominante paresia ou paralisia do
diafrágma (GAMBAROTO, 2006).
As miopatias apresentam o maior grupo de doenças neuromusculares,
levando a grande maioria a hipoventilação pulmonar e geralmente têm como
complicações a pneumonia (GAMBAROTO, 2006).
2.2 Distrofias Musculares Progressivas
As distrofias musculares progressivas (DMP) constituem um grupo de
doenças, caracterizadas por uma degeneração progressiva e irreversível da
musculatura esquelética (ZATZ, 2002).
As DMP podem ser subdivididas em vários tipos de acordo com a base de
distribuição clínica e da gravidade da fraqueza muscular, além do padrão de
hereditariedade (REED, 2002).
13
A maior parte das distrofias segue um padrão de curso clínico progressivo
levando a uma fraqueza muscular generalizada, evoluindo posteriormente para
complicações respiratórias, conseqüente a fraqueza específicas dos músculos
inspiratórios e expiratórios, o que em muitos casos evolui para insuficiência
respiratória e posteriormente a morte, que está ficando em torno de 18 a 20 anos de
idade (NOWAK, 2004).
Já foram descobertos genes responsáveis por mais de 30 formas de
distrofias, podendo ser de herança autossômica dominante, autossômica recessiva e
ligada ao cromossomo X. Os sintomas se tornam progressivamente piores, sendo
por efeito da fraqueza muscular; as alterações histológicas indicam a degeneração e
regeneração dos músculos e se torna uma condição passível de transmissão
hereditária. A Distrofia Muscular de Duchenne é a mais comum entre elas, sendo de
herança recessiva ligada ao cromossomo X, na região Xp21 (ROWLAND, 2002).
2.3 Distrofia Muscular de Duchenne
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), é o tipo mais comum dentro
das formas de distrofias musculares, como distrofia muscular generalizada grave da
infância. A DMD tem seu início nos primeiros anos de vida, com uma progressão
relativamente rápida. Sua incidência varia de 13 a 35 por 100.000 anualmente
nascidas, ou seja, são atingidos 1 em 3.500 nascimentos do sexo masculino. É
raríssimo em mulheres, atingindo somente mulheres com síndrome de Turner (XO)
ou translocação X-autossômica (SILVA, COSTA E CRUZ, 2003).
As manifestações clínicas geralmente começam na infância, iniciando nos
três primeiros anos de vida. A evolução do quadro clínico pode apresentar
alterações, porém pacientes portadores de DMD dificilmente são capazes de
deambular após os 16 anos de vida. A suspeita de DMD geralmente surge quando a
criança começa a deambular, apresentando dificuldades para andar, subir escadas,
déficit de equilíbrio, fraqueza progressiva de membros inferiores, freqüentes quedas
e atraso no desenvolvimento psicomotor. A pseudohipertrofia da musculatura da
panturrilha também pode ser um achado do estagio inicial da doença (FONSECA e
FRANCA, 2004).
Por volta dos 3 a 5 anos de idade, sendo sinais iniciais da DMD:
debilidade e/ou fraqueza muscular da cintura pélvica, principalmente nos músculos
14
extensores e abdutores do quadril, atingindo posteriormente os músculos da cintura
escapular (SILVA, COSTA E CRUZ, 2003).
A força muscular tanto extensora do joelho quanto do quadril são
insuficientes para permitir a extensão voluntária do tronco quando o paciente
levanta-se do solo, desencadeando o sinal característicos desses pacientes, o sinal
de Gowers (SANTOS, et AL. 2006).
Após a localização do gene da Distrofia Muscular de Duchenne, foi
descoberto que o produto deste gene é uma proteína do citoesqueleto da membrana
celular, chamada distrofina. A distrofina faz parte de um complexo de varias
proteínas, que em conjunto regulam a permeabilidade da membrana celular, a
ausência de distrofina causa uma instabilidade da membrana celular muscular e
alteração
na
homeostase
intracelular,
causando
contínua
degeneração
e
regeneração das fibras musculares (MARCONDES, 2002).
2.4 Distrofia Muscular de Becker
A distrofia muscular de Becker tem os sinais e sintomas semelhantes aos
da distrofia muscular de duchenne, porém tem seu início mais tardiamente e
evolução mais lenta, podendo levar ao acometimento do músculo cardíaco, que em
alguns pacientes pode ser muito grande. Sua incidência é de 1/30.000 nascimentos
masculinos (www.abdim.org.br).
Ambas as distrofias surgem a partir de um defeito no mesmo gene
apresentando alterações musculares semelhantes, mas diferem pela quantidade da
proteína o que determina a velocidade de evolução da doença. Quando a distrofina
está ausente o resultado é distrofia muscular de Duchenne, proteína pobre ou
inadequada resulta em distrofia muscular de Becker (SANTOS,2003).
2.5 Distrofia Muscular de Cinturas
A distrofia muscular de cinturas (DMC) é classificada como mecanismo de
herança autossômica dominante, sendo relativamente rara, com 10% dos casos, ou
de herança autossômica recessiva, que constituem 90% dos casos diagnosticados
15
(OTSUKA et al, 2005). Sua incidência é de 1/10.000 a 20.000 nascimentos de
ambos os sexos (www.abdim.org.br).
Na herança autossômica recessiva, para que a doença se manifeste, o
paciente precisa receber dois genes defeituosos, um proveniente do pai e outro da
mãe, sendo os pais portadores assintomáticos. No caso de um só do casal ser
portador do gene, todos os filhos terão o gene, mas serão clinicamente normais
(OTSUKA et al, 2005).
Inicialmente, a fraqueza muscular atinge os músculos da cintura pélvica e/
ou escapular, mas geralmente, a fraqueza tem início nos músculos dos membros
inferiores e o paciente pode passar vários sem apresentar fraqueza nos membros
superiores. O paciente apresenta alterações na marcha, dificuldades para subir
escadas, levantar do chão e erguer os braços. As contraturas musculares e
deformidades ósseas podem surgir numa fase mais tardia da doença (SOUZA,
2007).
2.6 Atrofia Muscular Espinhal
As Atrofias Musculares Espinhais (AME) têm origem genética e
caracterizam-se pela atrofia muscular secundária à degeneração de neurônios
motores localizados no corno anterior da medula espinhal. A AME, a segunda maior
desordem autossômica recessiva fatal, depois da Fibrose Cística (1:6000), afeta
aproximadamente 1 em 10.000 nascimentos , com uma freqüência de doentes de 1
em 50 portadores. Casais que tiveram uma criança afetada têm 25% de risco de
recorrência em cada gravidez subseqüente (www.atrofiaespinhal.org).
A fraqueza muscular é predominantemente proximal e têm uma rápida
instalação de deformidade torácica e contraturas musculares. Em geral, ocorre óbito
nos primeiros 24 meses (2 anos), por infecção respiratória associada à paralisia dos
músculos intercostais ou bulbares, a não ser que estejam disponíveis recursos de
terapia intensiva em domicílio. Os diferentes tipos são classificados de acordo com a
idade de início e do grau de comprometimento motor (REED, 2002).
No tipo I ou atrofia muscular espinhal progressiva, a doença se manifesta
ainda no útero ou durante os dois primeiros meses de vida. Na fase inicial percebese a diminuição do tônus muscular na criança, apresentando dificuldade para
16
segurar a cabeça, deglutir e para sugar. A criança não consegue ficar na posição
sentada sem auxílio e provavelmente não terá força contra gravidade (SOUZA,
2007).
No tipo II ou atrofia espinhal intermediária, com início da hipotonia e da
debilidade muscular nos membros inferiores entre seis e doze meses de idade, a
criança preserva a habilidade para sentar-se, embora não chegando a andar. O
comprometimento dos membros superiores e dos músculos intercostais agrava-se
lentamente, ao longo dos anos, sendo que contraturas musculares e deformidades
esqueléticas aparecem tardiamente, perto da adolescência. Nesta forma, assim
como na forma III, é comum a observação de tremor irregular (minipolimioclonias),
mais facilmente evidenciado na hiperextensão das mãos e dos dedos. Na segunda
década, a progressão se acelera e o quadro torna-se altamente limitante, com risco
letal (REED, 2002).
Tipo III ou atrofia espinhal juvenil (doença de Kugelberg-Welander), os
primeiros sintomas costumam aparecer entre dois e 17 anos de idade. As alterações
são menos graves e a progressão da doença é lenta. O envolvimento dos membros
inferiores tende a ser mais importante do que dos membros superiores (OTSUKA et
al, 2005).
No tipo IV ou atrofia espinhal adulta, o acometimento ocorre entre os 30 a
40 anos de idade. O início dos sintomas é insidioso e a progressão é muito lenta
(SOUZA, 2007).
Os sinais e sintomas da AME consiste em atrofia simétrica, maior
proximal do que distal, e o cíngulo pélvico é um pouco mais afetado que a escapular.
Normalmente a atrofia é progressiva, embora em decorrência do aumento da
estatura e do peso, possa haver certa perda das atividades funcionais com o tempo
(REED,2002).
A dificuldade respiratória surge cedo, devido à fraqueza da musculatura
respiratória (OTSUKA et al, 2005).
O óbito está relacionado com o nível das complicações respiratórias,
sendo as mais comuns nesses pacientes a pneumonia e a atelectasia
(SOUZA,2007).
2.7 Distrofia Miotônica de Steinert
17
A DMS é mais freqüente em jovens adultos e pode ocorrer em qualquer
idade com diferentes graus de severidade, causada por genes autossômicos
dominantes. Sua incidência é de 1/8.000 a 10.000 nascimentos de ambos os sexos
(www.abdim.org.br).
A DMS é considerada uma doença multissistêmica, por atingir diferentes
órgãos e sistemas, causando, além do comprometimento muscular, alterações
cardíacas, pulmonares, oculares, ósseas, neurológicas, endócrinas e cutâneas. É
caracterizada por fenômeno miotônico (dificuldade no relaxamento muscular em
seguida à contração vigorosa), atrofia muscular de predomínio distal (mãos e pés),
da face e do pescoço e graus variáveis de acometimento sistêmico. A instalação dos
sintomas pode ir do nascimento até os 60 anos e variando na velocidade da
evolução (SOUZA, 2007).
As complicações respiratórias são comuns e frequentemente graves na
forma congênita. No paciente adulto, a eficiência da tosse está prejudicada por
causa da fraqueza dos músculos expiratórios e dos da região da laringe (a Pemax
reduz-se mais do que a Pimax). O diafragma, habitualmente, não apresenta
fraqueza seletiva, porém ocasionalmente, está mais elevado à direita (OTSUKA et
al, 2005).
A fraqueza dos músculos respiratórios traz um defeito restritivo, com
diminuição da capacidade vital e da capacidade pulmonar total e um discreto
aumento do volume residual e hipoventilação alveolar (SOUZA, 2007).
2.8 Comprometimento Respiratório em Distrofias Musculares Progressivas
A hipoventilação é comumente observada em pacientes com doenças
neuromusculares progressivas. Nesses pacientes o estímulo neural do centro
respiratório do tronco cerebral nem sempre pode compensar completamente os
defeitos da função neuromuscular, em particular durante o sono REM, quando a
responsividade dos quimiorreceptores está muito reduzida e uma perda geral da
atividade dos músculos respiratórios acessórios ocorre (hipotonia esquelética
caracteriza este estágio de sono). Conseqüentemente, o sono REM torna-se um
período potencialmente vulnerável para pacientes com disfunção diafragmática
(CECIL, 2005).
18
A diminuição da capacidade vital em 20% ou mais, além do normal, leva a
sintomas de hipoventilação noturna. A criança acorda constantemente durante a
noite. A dispnéia por esforços é rara nas crianças com DMD, tal dispnéia raramente
se desenvolve em virtude da progressiva e constante diminuição da atividade física
e da deambulação (SOUZA, 2007).
A distrofia muscular de Duchenne é a forma mais grave de doença
neuromuscular, com progressiva fraqueza da musculatura esquelética incluindo os
músculos respiratórios, dos pacientes que a possuem (BADKE, 2002).
A atrofia muscular aparece primariamente devido à perda das fibras
musculares funcionais, de forma gradual, que são substituídas por tecido adiposo e
conjuntivo, ficando evidente na biópsia muscular. Tem como manifestação clínica a
pseudo-hipertrofia (aumento do tecido conjuntivo entre as fibras) de certos grupos
musculares, em particular da panturrilha (BADKE, 2002).
Durante a progressão da doença, surge insuficiência respiratória com
dificuldade na ventilação, diminuição da força para tossir, ocasionando infecções
respiratórias de repetição, que na maioria dos casos, levam o paciente ao óbito. O
músculo cardíaco também é afetado em praticamente todos os pacientes que
sobrevivem por maior tempo. O óbito ocorre por volta dos 18 aos 25 anos por
comprometimento cardíaco ou insuficiência respiratória (SANTOS, et AL. 2006).
A distrofia muscular de duchenne apresenta diminuição da força dos
músculos respiratórios, com simultâneo aumento do volume residual, diminuição da
Pemax, Pimax e da CV. Em um grau moderado da doença, em outros grupos
musculares está associado a insuficiência respiratória, e existe uma correlação entre
performace dos músculos abdominais e os níveis de fluxo expiratório e CV, o que
indica a importância da musculatura abdominal para tais funções (GAMBAROTO,
2006).
Nas doenças neuromusculares, a redução da força respiratória dos
músculos da expiração, resulta num aumento do volume residual (VR), que é
proporcional a diminuição da Pemax. Já a diminuição da função da musculatura
inspiratória
resulta
na
diminuição
da
capacidade
pulmonar
total
(CPT)
(GAMBAROTO, 2006).
A classificação dos comprometimentos da força muscular respiratória em
adultos jovens é dada como: fraqueza muscular respiratória, quando os valores de
Pimáx encontrarem-se entre – 70 a -45cmH2O; fadiga muscular respiratória, -40 a -
19
25cmH2O e falência muscular respiratória valores iguais ou inferiores à -20cmH2O
(AZEREDO, 2002).
Outra complicação respiratória que pode ocorrer na DMD é que, com a
fraqueza dos músculos da parede torácica, quando o diafragma contrai durante a
inspiração gerando uma pressão intratorácica negativa causa uma instabilidade da
parede do tórax. Esta instabilidade fará com que o paciente apresente um padrão
anormal de respiração, denominado de respiração paradoxal. Este tipo de
respiração é ineficiente e faz com que o paciente tenha um trabalho respiratório
aumentado, conseqüentemente elevando o gasto energético e correndo o risco de
causar fadiga da musculatura respiratória (SOUZA, 2007).
Durante a progressão da doença, surge insuficiência respiratória com
dificuldade na ventilação, falta de força para tossir, ocasionando infecções
respiratórias de repetição, que na maioria dos casos, levam o paciente ao óbito. O
músculo cardíaco também é afetado em praticamente todos os pacientes que
sobrevivem por maior tempo (SANTOS,2006).
Vários músculos, além do diafragma, exercem papel importante na
atividade muscular respiratória, enquanto alguns atuam de forma mais secundária.
Para que a ação do diafragma seja eficaz, é necessária a atividade conjunta de
todos os músculos respiratórios. O diafragma e os músculos paraesternais
intercostais são quase que puramente inspiratórios, enquanto outros músculos do
gradil costal e da cintura escapular correlacionam-se tanto com a atividade postural
quanto com a inspiração (OTSUKA et al, 2005).
Com a progressão da doença, as complicações respiratórias se tornam
mais evidentes, devido à fraqueza dos músculos respiratórios, sendo responsáveis
por 90% dos óbitos (SOUZA, 2007).
20
3 FUNDAMENTAÇÃO METODOLÓGICA
3.1 Característica do Estudo
Baseado na caracterização da pesquisa, esta é de natureza básica, em
relação ao problema será do tipo quantitativo e qualitativo. É considerada uma
pesquisa do tipo descritiva, quanto ao procedimento é documental para coleta de
dados (CARMINATI, 2001).
3.2 Caracterização da Amostra
A amostra da pesquisa será realizada com pacientes portadores de
distrofias musculares progressivas membros da ASCADIM. Sendo esta composta
por 29 pacientes cadastrados.
Será calculada seguindo o índice de Costil, onde n= 400 x N/ 400 + N
(BARBETTA, 2007).
Como critérios de inclusão, estão os pacientes de ambos os sexos e
idade, membros participantes da ASCADIM e que apresentam diagnóstico clínico de
distrofias musculares progressivas.
Serão excluídos da pesquisa, aqueles pacientes que não concordarem
em assinar o termo de consentimento livre e esclarecido, e aqueles que não tiverem
o diagnóstico confirmado de distrofias musculares progressivas.
Desta forma
baseado no índice de Costil (BARBETTA,2000) é de 27 portadores de distrofia
muscular que participam das ASCADIM.
3.3 Local e Período de Realização da Pesquisa
A pesquisa será realizada no Laboratório Pneumofuncional e no
Laboratório de Cinesiologia, na sede da ASCADIM, na cidade de Criciúma, bairro
Rio Maina, no período de fevereiro a junho de 2010.
3.4 Procedimentos Instrumentais
21
Será utilizado como instrumento de pesquisa uma ficha de avaliação,
apreciada por três professores do curso de Fisioterapia, aplicado em 2007; como
protocolo de avaliação pneumofuncional para doenças neuromusculares (SOUZA,
2007). As informações serão coletadas através da transcrição dados documentais
de prontuários da ASCADIM, além dos dados provenientes de uma nova avaliação
pneumo-funcional a ser realizada pela pesquisadora.
3.5 Procedimentos para Coleta de Dados
O presente projeto será submetido ao Comitê de Ética em Pesquisa da
UNESC. Seguida de sua aprovação, iniciará o desenvolvimento da pesquisa com
portadores de distrofias musculares, membros da ASCADIM.
Inicialmente será solicitada a autorização do responsável da ASCADIM
para a realização do presente estudo. Após a autorização da instituição, serão
coletados os dados documentais de prontuários dos pacientes da ASCADIM,
referentes à primeira avaliação pneumofuncional. Realizada a coleta documental
inicial, os pacientes serão contatados e, a esses, será esclarecida a pesquisa e seus
objetivos, nulidade de riscos e possíveis benefícios. Esclarecidas as dúvidas, aos
participantes que se dispuserem a realizar uma nova avaliação pneumo-funcional,
será solicitada a assinatura do TCLE (termo de consentimento livre e esclarecido APENDICE A). Em todos os procedimentos de coleta de dados, serão respeitadas a
privacidade de identidade do paciente conforme a resolução 96/192.
Após a definição da amostra, os pacientes serão submetidos a uma
avaliação pneumofuncional, que será composta de: Dados de Identificação,
seguidos de Anamnese; Exame Físico contendo Manovacuometria; Peak-Flow e
Espirometria.
Cada paciente agendará sua avaliação na sede da ASCADIM em seu dia
e horário previamente marcado, sendo necessário somente um dia para avaliação
do paciente.
3.6 Análise de Dados
Os dados serão expressos em média e desvio padrão e analisados
estatisticamente pelo teste t students. O nível de significância que será estabelecido
22
para o teste estatístico será de p<0,05. Foi utilizado o SPSS, (Statistical Package for
the Social Sciences) versão 17.0 como pacote estatístico.
23
4 CROCNOGRAMA
2009
Escolha do
Tema
Elaboração
do Projeto
Entrega do
Projeto/
Envio ao
Comitê de
Ética
Revisão da
Literatura
Coleta de
Dados
Análise dos
Dados
Ago
X
2010
Set
Out
Nov
X
X
X
Dez
Fev
Mar
Abr
Mai
X
X
X
X
X
Jun
X
X
X
X
X
X
X
X
X
Entrega do
Trabalho
X
Apresentação
X
24
5 ORÇAMENTO
Discriminação
Quantidade
Valor
Valor Total
Unitário R$
R$
0,10
100,00
2,00
80,00
2. Material de Consumo
Material de expediente (Folhas, 1.000
Tinta de Impressora)
Transporte dos pacientes
20
Total R$
Obs: Todos os custos serão arcados pelo próprio pesquisador.
180,00
25
REFERÊNCIAS
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Disponível em: http://www.abdim.org.br/dg_tiposdistrofia.php
27
APÊNDICE A
28
TERMO DE CONSENTIMENTO
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO DO PARTICIPANTE
Estamos realizando um projeto para o Trabalho de Conclusão de Curso
(TCC) intitulado “AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO
SUL CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS
MUSCULARES PROGRESSIVAS - ASCADIM”. O (a) Sr.(a) foi plenamente
esclarecido(a) de que participando deste projeto, estará participando de um estudo
de cunho acadêmico, que tem como um dos objetivos analisar os parâmetros
pneumofuncionais de pacientes portadores de distrofias musculares progressivas.
Embora o(a) Sr.(a) venha a aceitar a participar neste projeto, estará garantido
que o(a) Sr.(a) poderá desistir a qualquer momento bastando para isso informar sua
decisão. Foi esclarecido ainda que, por ser uma participação voluntária e sem
interesse financeiro, o(a) Sr.(a) não terá direito a nenhuma remuneração.
Desconhecemos qualquer risco ou prejuízos por participar dela. Os dados referentes
ao Sr.(a) serão sigilosos e privados, preceitos estes assegurados pela Resolução nº
196/96 do Conselho Nacional de Saúde, sendo que o(a) Sr.(a) poderá solicitar
informações durante todas as fases do projeto, inclusive após a publicação dos
dados obtidos a partir desta.
A coleta de dados será realizada pela acadêmica Tamires Carneiro
Borges (fone: 048-96129538) da 10ª fase da Graduação de Fisioterapia da
UNESC e orientado pelo professor MSc. Eduardo Ghisi Victor.
Criciúma (SC)____de______________de 2010
_________________________________________________
Assinatura do Participante e RG
29
APÊNDICE B
30
31
ANEXOS
32
ANEXO A:
AVALIAÇÃO PNEUMOFUNCIONAL
33
34
35
36
37
38
39
ANEXO B:
APROVAÇÃO DO COMITÊ DE ÉTICA E PESQUISA - CEP
40
41
Capítulo II: Artigo Científico
42
Artigo Original
AVALIAÇÃO PNEUMO-FUNCIONAL EM PACIENTES COM DISTROFIAS
MUSCULARES PROGRESSIVAS (DMP) MEMBROS DA ASSOCIAÇÃO SUL
CATARINENSE DE FAMILIARES E PORTADORES DE DISTROFIAS
MUSCULARES PROGRESSIVAS – ASCADIM.
PNEUMO-FUNCTIONAL EVALUATION IN PATIENTS WITH PROGRESSIVE
MUSCULAR DYSTROPHY (PMD) MEMBERS OF THE SOUTHERN
ASSOCIATION OF FAMILY AND CARRIERS CATARINENSE FROM
PROGRESSIVE MUSCULAR DYSTROPHY - ASCADIM
TAMIRES CARNEIRO BORGES1, EDUARDO GHISI VICTOR2.
1
Acadêmica do Curso de Fisioterapia / Universidade do Extremo Sul Catarinense – UNESC /
Criciúma / Santa Catarina / Brasil. E-mail: [email protected] fone: (48) 96129538
2
Professor Doutorando do Curso de Fisioterapia / Universidade do Extremo Sul Catarinense
– UNESC / Criciúma / Santa Catarina / Brasil. E-mail: [email protected]
Telefone: (48) 9964-2592
Resumo:
Objetivos: Analisar os parâmetros pneumofuncionais de pacientes portadores de distrofias
musculares progressivas. Materiais e Métodos: Foi utilizado como instrumento de pesquisa
uma avaliação pneumofuncional validada por três professores do curso de Fisioterapia da
UNESC. As informações das avaliações pregressas foram coletadas através dos prontuários
disponibilizados pela ASCADIM. Foi realizado Exame Físico contendo itens como
Manovacuometria; Peak-Flow; Espirometria. Resultados: Dos valores encontrados, a VEF1
no grupo A, apresentou melhora estatisticamente significativa, sendo *p=0.005, apresentando
1.65L na avaliação e 2.38L na reavaliação. Conclusão: Pode-se observar que a Fisioterapia
exerce um papel importante no que diz respeito ao atraso na progressão das distrofias
musculares progressivas e na melhora da qualidade de vida destes pacientes.
Palavras chaves:
Fisioterapia.
Avaliação
pneumofuncional;
distrofias
musculares
progressivas;
Abstract:
Objectives: Analyze the parameters pneumofunctionals of patients with progressive muscular
dystrophy. Materials and Methods: It was used as a tool for research a pneumofunctional
evaluation validated by three professors of Physiotherapy UNESC. The information collected
was stunted assessments using charts provided by ASCADIM. Physical examination was
carried out with items such as manometer, Peak Flow, Spirometry. Results: Of the values
founded, the FEV1 in Group A, show better response been *p=0.005, showing 1.65L in
evaluation and 2.38L in revaluation. Conclusion: We can observe that the Physiotherapy has
a important job in the decrease of progressive muscular dystrophy and in the improvement
quality of life in this patients.
Keywords: Evaluation of chest; progressive muscular dystrophy; Physiotherapy.
43
Introdução:
As distrofias musculares progressivas (DMP) são doenças neuromusculares,
caracterizadas por fraqueza muscular progressiva devido à degeneração do tecido muscular (4;
24)
.
Sua classificação é baseada no padrão de herança genética, idade de início e evolução
clínica, podendo ainda ser de forma recessiva ligada ao cromossomo X, autossômica recessiva
ou autossômica dominante (12).
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a mais comum entre as distrofias,
classificado como forma recessiva ligado ao cromossomo X, comprometendo 1: 3.500
homens nascidos vivos (22). A perda da deambulação se dá por volta dos 10 anos, e a falência
respiratória no fim da segunda década de vida (8).
Segundo Fonseca (10), a estimativa é de que 55% a 90% dos pacientes com DMD
venham a óbito entre os 16 e 19 anos, por insuficiência ventilatória, e em raros casos após 25
anos de idade.
A distrofia muscular do tipo Cinturas (DMC) tem sua classificação de forma
autossômica dominante, que são relativamente raras, com apenas 10% dos casos, ou
autossômica recessiva, que constitui 90% dos casos diagnosticados. Atinge ambos os sexos,
geralmente iniciando na segunda ou terceira década de vida, sendo comum ocorrer
variabilidade na instalação da doença (12).
Distrofia Miotônica de Steinert (DMS) é transmitida por herança autossômica
dominante, atingindo ambos os sexos, com incidência de 1:8.500 pessoas. A fraqueza
muscular progressiva também está presente neste tipo de distrofia, sendo comum observar
anormalidades no sistema cardiorrespiratório (6). O comprometimento dos músculos
respiratórios, por conseqüência, provoca a hipoventilação, podendo estar associada à
produção e retenção de secreções, predispondo a infecções respiratórias e atelectasias. As
complicações do aparelho respiratório interferem na qualidade de vida e no estado geral
destes pacientes, acarretando na evolução da fraqueza e fadiga muscular (18).
Uma avaliação inicial e detalhada do paciente é fundamental para traçar um plano de
tratamento, esta deve conter a história completa e um exame físico minucioso. A avaliação
respiratória inicial inclui também os sinais vitais, oximetria de pulso, ausculta pulmonar,
análise dos movimentos torácicos, cirtometria, uso da musculatura acessória e grau de
dispnéia do paciente. As habilidades funcionais devem ser avaliadas assim como o teste de
função pulmonar (espirometria), o Peak-Flow e o manovacuômetro também devem ser
utilizados como parâmetro de avaliação (7).
A ASCADIM – Associação Sul Catarinense de Familiares, Amigos e Portadores de
Distrofias Musculares Progressivas, foi fundada em dois de julho de 2005. A carência de
informações sobre as distrofias musculares levou a ASCADIM a promover ações
informativas, principalmente no que se refere a tratamentos que diminuem a progressão da
doença, seus direitos, entre outros tipos de informações. Oferecem também atendimento
fisioterapêutico gratuito, contando com dois fisioterapeutas, avaliação nutricional e avaliação
psicológica realizada por profissionais capacitados (25).
A presença de distúrbios cardiorrespiratórios está em evidência nestes pacientes, por
isso a necessidade de analisar os parâmetros pneumofuncionais e a evolução do quadro clínico
dos mesmos, sendo possível perceber a importância que a Fisioterapia no retardo da
progressão da doença.
Materiais e Métodos:
44
A amostra do presente estudo foi composta por um N de 17 pacientes portadores de
distrofias musculares progressivas, com idade média de 25 anos, dos quais 11 são portadores
de distrofia miotônica de Steinert, sendo 5 do sexo masculino e 6 do sexo feminino; 3 são
portadores de distrofia muscular de cinturas, sendo todas do sexo feminino; e 3 portadores de
distrofia muscular de Duchenne, sendo todos do sexo masculino. Os 17 sujeitos da amostra
foram divididos em dois grupos: Grupo A composto por avaliações pneumofuncionais
realizadas nos anos de 2006 e 2007 e o grupo B por avaliações realizadas nos anos de 2008 e
2009, e comparados as reavaliações realizadas pela pesquisadora no ano de 2010.
Para a realização do estudo, todos os sujeitos firmaram por si, ou por seus pais, um
termo de consentimento livre esclarecido, aprovando sua inclusão no estudo, sendo o projeto
aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa – CEP da UNESC sob o parecer 02/2010.
Foram incluídos no estudo todos os pacientes com diagnóstico médico de DMS, DMC
e DMD, confirmados através de exames de creatinafosfoquinase, biópsia muscular, e de
DNA; membros da ASCADIM e que assinaram o TCLE. E foram excluídos da amostra
aqueles que não tiveram confirmação do diagnóstico, que não assinaram o termo de
consentimento e/ou que não conseguiram realizar os testes.
A coleta de dados foi realizada na sede da ASCADIM, localizada na cidade de
Criciúma-SC, nos meses de março e abril de 2010. Os pacientes foram submetidos a uma
avaliação pneumofuncional e a prova de função pulmonar (espirometria). Na avaliação, as
pressões inspiratórias e expiratórias máximas foram mensuradas com a utilização do aparelho
manovacuômetro de marca Suporte, com medidas de -150 cmH2O a +150 cmH2O; e o fluxo
expiratório máximo mensurado com a utilização do aparelho Peak-Flow da marca Airmed,
podendo obter medidas de ate 850 L/min. A espirometria foi realizada através do aparelho
SPIROBANK G (Marca:MIR), com software WINSPIROPRO3.0, com teste de Capacidade
Vital Forçada (CVF) e volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), apresentando
valores de acordo com estudo de Crapo/BASS/Knudson. Os pacientes foram posicionados em
frente ao aparelho, sendo instruídos após uma inspiração profunda máxima, realizarem uma
expiração forçada e máxima dentro de um prolongador acoplado ao aparelho, com os lábios
bem serrados e com colocação de clipe nasal, mantendo a expiração por no mínimo seis
segundos. Os resultados obtidos utilizaram informações próprias dos pacientes quanto à
idade, peso e altura.
Análise de Dados:
Os dados foram expressos em média e desvio padrão e analisados estatisticamente
pelo teste t students. O nível de significância estabelecido para o teste estatístico foi de
p<0,05. Foi utilizado o SPSS, (Statistical Package for the Social Sciences) versão 17.0 como
pacote estatístico. Depois de realizados testes estatísticos, os dados foram colocados no
programa Microsoft Excel para a construção de gráficos e em seguida confrontados com a
literatura.
Resultados:
Nas figuras 1 e 2 avaliou-se a medida das pressões inspiratórias máxima,
possibilitando quantificar em cmH2O, a força da musculatura inspiratória. Foram comparados
valores da PiMáx em relação a avaliação e reavaliação de ambos os grupos, sem apresentar
diferença estatisticamente significativa.
45
Figura 1 – Grupo A
Figura 2 – Grupo B
Observa-se que tanto no grupo A quanto no grupo B, houve uma tendência a melhora na
reavaliação, apresentando valores como -65 cmH2O na avaliação e -67 cmH2O na
reavaliação do grupo A, e no grupo B, -43 cmH2O na avaliação e -63 cmH2O na reavaliação,
não havendo diferença estatisticamente significativa.
Nas figuras 3 e 4 foram analisádos a medida das pressões expiratórias máxima,
possibilitando quantificar em cmH2O, a força muscular expiratória. Comparamos valores da
PeMáx em relação a avaliação e reavaliação de ambos os grupos, não apresentando diferença
estatisticamente significativa.
Figura 3 – Grupo A
Figura 4 – Grupo B
Observa-se na figura 3, que o grupo A apresenta uma diminuição nos valores da reavaliação
comparados com a avaliação, sendo estes 57 cmH2O e 38 cmH2O, respectivamente. Já na
figura 4, houve uma tendência à melhora da reavaliação quando comparado com a avaliação,
com valores de 54 cmH2O na reavaliação e 39 cmH2O na avaliação, porém ambos, sem
apresentar dados estatísticos significativos.
As figuras 5 e 6 mostram os valores do fluxo expiratório máximo dos pacientes através
da utilização do Peak-Flow, comparando os resultados da primeira avaliação, pela reavaliação
realizada pela pesquisadora.
46
Figura 5 – Grupo A
Figura 6 – Grupo B
Observa-se que não houve uma diferença estatisticamente significativa entre as duas
avaliações, de ambos os grupos, no entanto, os dados da reavaliação do grupo A foram um
pouco abaixo do que a avaliação, apresentando média de 250 L/min na avaliação e 237 L/min
na reavaliação. No grupo B, os valores do Peak-Flow da reavaliação foram maiores
comparados com os valores da avaliação, sendo 91 L/min na avaliação e 123 L/min na
reavaliação.
As figuras 7 e 8 representam os valores encontrados da capacidade vital forçada
(CVF), através da espirometria, numa comparação de avaliação com reavaliação, em ambos
os grupos, apresentando uma tendência a melhora, porém sem valores estatisticamente
significativos.
Figura 7 – Grupo A
Figura 8 – Grupo B
Pode-se analisar através das figuras 7 e 8 que não houve uma melhora estatisticamente
significativa, porém ambos os grupos apresentaram uma tendência a melhora da reavaliação
em relação a avaliação. Apresentando valores como: grupo A 2.20L na avaliação e 2.72L na
reavaliação, e no grupo B, 1.70L e 2.21L, respectivamente.
As figuras 9 e 10 representam valores do VEF1 expresso em litros (L), através da
espirometria. Em ambos os grupos foram comparados os valores encontrados na avaliação
com os valores da reavaliação. O grupo A apresentou melhora estatisticamente significativa
em relação ao VEF1, (*p=0,005).
47
Figura 9 – Grupo A
Figura 10 – Grupo B
As figuras 9 e 10 também apresentaram aumento nos valores da reavaliação, sendo que, no
grupo A houve uma melhora estatisticamente significativa (*p=0.005), tendo como valores
1.65L na avaliação e 2.38L na reavaliação, e no grupo B 1.40L e 1.84L respectivamente.
Discussão
Quanto as figuras 1 e 2, os valores da manovacuometria são importantes para avaliar a
evolução do tratamento fisioterapêutico e a qualidade dos exercícios que estes pacientes estão
sendo submetidos. Uma vez que, nos portadores de distrofias musculares progressivas, uma
carga excessiva sobre os músculos respiratórios pode levar à fadiga muscular respiratória. A
medida das pressões respiratórias geradas a partir de esforços inspiratórios e expiratórios
máximos representa um procedimento de grande utilidade para avaliação funcional, pois
possibilitam quantificar a força destes músculos, sendo este um método simples e rápido (5; 13).
O valor de normalidade da PiMáx varia entre -90 cmH2O e -120 cmH2O, em adultos
(2)
jovens . Crianças entre onze e treze anos de idade, a pressão inspiratória máxima (PiMáx),
apresenta uma média de -105 cmH2O (23).
Os comprometimentos da força muscular respiratória dos músculos inspiratórios são
dados como, fraqueza muscular respiratória quando a PiMáx apresenta valores entre -70
cmH2O à -45 cmH2O; fadiga muscular respiratória quando os valores estão entre -40 cmH2O
à -25 cmH2O; e falência muscular respiratória quando os valores estão abaixo ou igual a -20
cmH2O (2).
Os resultados encontrados na PiMáx se encontram abaixo dos valores da normalidade,
sendo justificada pela presença da doença progressiva dos pacientes avaliados. Porém pode-se
perceber que na reavaliação houve um aumento discreto da PiMáx, sugerindo que a
Fisioterapia pode contribuir na prognóstico desses pacientes, apesar de não impedir a
progressão do patologia.
Em relação as figuras 3 e 4, o comprometimento dos músculos expiratórios em
portadores de distrofias musculares encontra-se mais evidente do que nos músculos
inspiratórios, sendo este o principal responsável por desencadear complicações na mecânica
ventilatória, onde o recrutamento desta musculatura se torna necessário nos processos de
clearence das vias aéreas para a remoção das secreções, durante a tosse (1;13).
A pressão expiratória máxima (PeMáx), varia em média de 132cmH2O em indivíduos
normais entre 11 e 13 anos de idade (23), e em indivíduos normais adultos jovens os valores da
PeMáx variam entre 100 cmH2O à 150 cmH2O (2).
A PeMáx apresentada na Grupo A, encontra-se abaixo dos valores de normalidade
descritos por Azeredo (2), tanto na avaliação quanto na reavaliação. Sendo que na reavaliação
ouve um declínio comparado com a avaliação, onde no Grupo B, apesar dos valores também
estarem abaixo dos valores descritos normais, ouve um aumento dos valores da PeMáx na
reavaliação em relação a avaliação.
48
Em relação as figuras 5 e 6, Peak-Flow é um dos testes utilizados para avaliar a
função pulmonar, um método simples que serve para analisar força e a velocidade de saída do
ar dos pulmões expresso em L/min (3).
A fraqueza da musculatura respiratória, incluindo o diafrágma e músculos da parede
torácica, resulta em tosse ineficiente e respiração superficial. Com a hipoventilação, as bases
pulmonares se tornam pouco ventiladas e os pulmões e as paredes do tórax tornam-se pouco
expansivo, ocorrendo redução da oxigenação sanguínea e elevação das concentrações de gás
carbônico (19).
Azeredo (2) descreve que a média para parâmetro de normalidade é de 463,4 L/min, e
afirma que os resultados obtidos neste teste devem ser comparados com valores teóricos
existentes especialmente programados para tal fim.
Ambos os grupos apresentaram valores abaixo da normalidade trazida pela literatura.
Os valores do Peak-Flow apresentaram uma melhora na reavaliação do Grupo B comparado
com a avaliação deste mesmo grupo, sendo 91 L/min e 123 L/min seus valores respectivos. Já
no Grupo A, a reavaliação apresentou um declínio em relação à avaliação, apresentando
valores de 250 L/min e 237 L/min, respectivamente.
A respeito das figuras 7 e 8, a espirometria é um instrumento para avaliar a função
respiratória, sendo um exame de fácil realização e baixo custo, visando determinar presença
de anormalidades funcionais, distúrbios, e a gravidade dos mesmos. Basicamente são
mensurados alguns dos volumes pulmonares. Além de valores numéricos, a prova de função
pulmonar, também fornece gráficos de curvas de volume-tempo e fluxo-volume (14; 15; 21).
A capacidade vital forçada (CVF) representa o volume máximo de ar exalado,
expresso em litros (L), a partir de uma inspiração máxima e um esforço máximo na expiração
(16)
.
A CVF está relacionada à sobrevida de pacientes com DMP. A redução da CVF varia
de acordo com os pacientes, sendo geralmente, de forma linear (10).
Azeredo (2) relata considerar como limite de normalidade em média de 3,75 L.
Os valores de referência da CVF no homem se da pela fórmula: ESTATURA x 0.059
– IDADE x 0.0229 – 4.569; e na mulher por: ESTATURA x 0.0433 – IDADE x 0.0164 –
2.969. Testes de função pulmonar regulares são necessários para analisar a progressão da
falência respiratória, sendo recomendado repetir o teste a cada três meses (11).
Estudos mostram que pacientes que necessitam de cuidados intensivos apresentam
valores menores que 1L (9).
A respeito das figuras 9 e 10, o volume expiratório forçado no primeiro segundo
(VEF1), é o volume de gás expirado no primeiro segundo da manobra de CVF. Em doenças
com obstrução do fluxo aéreo ou quando há perda do volume pulmonar, o VEF1 encontra-se
diminuído. Em geral os valores previstos na literatura encontram-se acima de 80% em
crianças, 75% em adultos jovens e 70% em idosos (17).
O valor de referência do VEF1 se da por: - 2814 + 34.8 x ALTURA (m) / 1000 (20).
A VEF1 é um bom preditor da morbidade pulmonar e cardiovascular (14). A
quantificação do distúrbio se da por: Leve, quando a VEF1 encontra-se com limite inferior
igual a 60%, moderado entre 41 e 59%, e grave quando apresenta valor menor ou igual a
40%, levando em consideração também, a análise da CVF e da relação VEF1/CVF% (21).
Conclusão:
Com o desenvolvimento deste estudo pode-se observar que a Fisioterapia exerce um
papel importante no que diz respeito ao atraso na progressão da doença, levando em
consideração que as distrofias musculares progressivas apresentam como característica
principal, a fraqueza dos músculos esqueléticos, incluindo músculos respiratórios.
49
Todos os pacientes desta amostra realizam fisioterapia motora e respiratória na
ASCADIM desde sua primeira avaliação, de duas a três vezes por semana, melhorando assim
a qualidade de vida destes pacientes e aumentando a expectativa de vida.
Sendo assim é possível analisar a importância da Fisioterapia em pacientes com DMP
já que estes apresentam um grau de dependência bastante significativo.
É interessante que novos estudos sejam realizados, contribuindo para que novas
descobertas a respeito da Fisioterapia em relação a possíveis terapêuticas aconteçam.
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15. PEREIRA, C. ESPIROMETRIA. Jornal Brasileiro de Pneumologia. 28 (Supl 3),
2002.
16. PEREIRA, C. I Consenso Brasileiro sobre Espirometria. Jornal Brasileiro de
Pneumologia. 22 (3), 1996.
17. PEREIRA, C. Bases e aplicações clínicas dos testes de função pulmonar. Ver. Bras.
Med. Trab. Volume 2. Belo Horizonte, 2004.
18. PERRIN, C.; UNTERBORN, J.; AMBROSIO, C.; HILL, N. Pulmonary
complications of chronic neuromuscular disease and their management. Muscle
Nerve 2004.
19. RODRIGUES, F. Análise do Comprometimento Pneumofuncional e das
Habilidades Motoras Durante 4 Anos de Avaliação em Paciente com Distrofia
Muscular de Duchenne: Um Estudo de Caso. Trabalho de Conclusão de Curso –
Universidade do Extremo Sul Catarinense – UNESC, 2009.
51
20. RODRIGUES, M. Estudo do efeito de três exercícios de ioga na capacidade
respiratória em pacientes com distrofia muscular progressiva do tipo Duchenne.
Tese de Mestrado – USP. São Paulo, 2007.
21. SILVA, L.; RUBIN, A.; SILVA, L.; FERNANDES, J. Espirometria na prática médica.
Revista AMRIGS. Porto Alegre, 2005. 49 (3): 183-194.
22. SILVA, J.; COSTA, K.; CRUZ, M. Distrofia Muscular De Duchenne: Um Enfoque
Cinesioterapêutico. Belém, v. 4, n. 1, p. 3-5, out, 2003.
23. SOUZA, K. Análise Pneumofuncional Dos Pacientes Com Doenças
Neuromusculares. Trabalho de conclusão de curso – UNESC. Criciúma, 2007.
24. ZATZ, M. A biologia molecular contribuindo para a compreensão e a prevenção
das doenças hereditárias. Ciência & Saúde Coletiva, São Paulo, v. 7, n. 1, p. 85-99,
2002.
25. http://www.ascadim.org
52
Capítulo III: Normas da Revista
53
Normas de Publicação - Fisioterapia Brasil
Revista Indexada na LILACS - Literatura Latinoamericana e do Caribe em Ciências da
Saúde, CINAHL, LATINDEX
Abreviação para citação: Fisioter Bras
A revista Fisioterapia Brasil é uma publicação com periodicidade bimestral e está aberta
para a publicação e divulgação de artigos científicos das várias áreas relacionadas à
Fisioterapia. Os artigos publicados em Fisioterapia Brasil poderão também ser publicados na
versão eletrônica da revista (Internet) assim como em outros meios eletrônicos (CD-ROM) ou
outros que surjam no futuro. Ao autorizar a publicação de seus artigos na revista, os autores
concordam com estas condições.
A revista Fisioterapia Brasil assume o “estilo Vancouver” (Uniform requirements for
manuscripts submitted to biomedical journals) preconizado pelo Comitê Internacional de
Diretores de Revistas Médicas, com as especificações que são detalhadas a seguir. Ver o texto
completo em inglês desses Requisitos Uniformes no site do International Committee of
Medical Journal Editors (ICMJE), www.icmje.org, na versão atualizada de outubro de 2007.
Submissões devem ser enviadas por e-mail para o editor executivo (
[email protected] ). A publicação dos artigos é uma decisão dos editores. Todas
as contribuições que suscitarem interesse editorial serão submetidas à revisão por pares
anônimos.
Segundo o Conselho Nacional de Saúde, resolução 196/96, para estudos em seres humanos, é
obrigatório o envio da carta de aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa, independente do
desenho de estudo adotado (observacionais, experimentais ou relatos de caso). Deve-se incluir
o número do Parecer da aprovação da mesma pela Comissão de Ética em Pesquisa do
Hospital ou Universidade, a qual seja devidamente registrada no Conselho Nacional de Saúde.
1. Editorial
O Editorial que abre cada número da Fisioterapia Brasil comenta acontecimentos recentes,
inovações tecnológicas, ou destaca artigos importantes publicados na própria revista. É
realizada a pedido dos Editores, que podem publicar uma ou várias Opiniões de especialistas
sobre temas de atualidade.
2. Artigos originais
São trabalhos resultantes de pesquisa científica apresentando dados originais com relação a
aspectos experimentais ou observacionais, em estudos com animais ou humanos.
54
Formato: O texto dos Artigos originais é dividido em Resumo (inglês e português),
Introdução, Material e métodos, Resultados, Discussão, Conclusão, Agradecimentos
(optativo) e Referências.
Texto: A totalidade do texto, incluindo as referências e as legendas das figuras, não deve
ultrapassar 30.000 caracteres (espaços incluídos), e não deve ser superior a 12 páginas A4, em
espaço simples, fonte Times New Roman tamanho 12, com todas as formatações de texto, tais
como negrito, itálico, sobre-escrito, etc.
Tabelas: Recomenda-se usar no máximo seis tabelas, no formato Excel ou Word.
Figuras: Máximo de 8 figuras, em formato .tif ou .gif, com resolução de 300 dpi.
Literatura citada: Máximo de 50 referências.
Preparação do original
•
•
•
•
Os artigos enviados deverão estar digitados em processador de texto (Word), em
página A4, formatados da seguinte maneira: fonte Times New Roman tamanho 12, com todas
as formatações de texto, tais como negrito, itálico, sobrescrito, etc.
Tabelas devem ser numeradas com algarismos romanos, e Figuras com algarismos
arábicos.
Legendas para Tabelas e Figuras devem constar à parte, isoladas das ilustrações e do
corpo do texto.
As imagens devem estar em preto e branco ou tons de cinza, e com resolução de
qualidade gráfica (300 dpi). Fotos e desenhos devem estar digitalizados e nos formatos .tif ou
.gif. Imagens coloridas serão aceitas excepcionalmente, quando forem indispensáveis à
compreensão dos resultados (histologia, neuroimagem, etc).
Página de apresentação
A primeira página do artigo traz as seguintes informações:
- Título do trabalho em português e inglês;
- Nome completo dos autores e titulação principal;
- Local de trabalho dos autores;
- Autor correspondente, com o respectivo endereço, telefone e E-mail;
Resumo e palavras-chave
A segunda página de todas as contribuições, exceto Opiniões, deverá conter resumos do
trabalho em português e em inglês e cada versão não pode ultrapassar 200 palavras. Deve
conter introdução, objetivo, metodologia, resultados e conclusão.
Abaixo do resumo, os autores deverão indicar 3 a 5 palavras-chave em português e em inglês
para indexação do artigo. Recomenda-se empregar termos utilizados na lista dos DeCS
(Descritores em Ciências da Saúde) da Biblioteca Virtual da Saúde, que se encontra em
http://decs.bvs.br.
55
Agradecimentos
Agradecimentos a colaboradores, agências de fomento e técnicos devem ser inseridos no final
do artigo, antes das Referências, em uma seção à parte.
Referências
As referências bibliográficas devem seguir o estilo Vancouver. As referências bibliográficas
devem ser numeradas com algarismos arábicos, mencionadas no texto pelo número entre
colchetes [ ], e relacionadas nas Referências na ordem em que aparecem no texto, seguindo as
normas do ICMJE.
Os títulos das revistas são abreviados de acordo com a List of Journals Indexed in Index
Medicus ou com a lista das revistas nacionais e latinoamericanas, disponível no site da
Biblioteca Virtual de Saúde (www.bireme.br). Devem ser citados todos os autores até 6
autores. Quando mais de 6, colocar a abreviação latina et al.
Exemplos:
1. Phillips SJ, Hypertension and Stroke. In: Laragh JH, editor. Hypertension:
pathophysiology, diagnosis and management. 2nd ed. New-York: Raven Press; 1995.p.46578.
Yamamoto M, Sawaya R, Mohanam S. Expression and localization of urokinase-type
plasminogen activator receptor in human gliomas. Cancer Res 1994;54:5016-20.
Envio dos trabalhos
A avaliação dos trabalhos, incluindo o envio de cartas de aceite, de listas de correções, de
exemplares justificativos aos autores e de uma versão pdf do artigo publicado, exige o
pagamento de uma taxa de R$ 150,00 a ser depositada na conta da editora: Banco do Brasil,
agência 3114-3, conta 5783-5, titular: Atlântica Multimídia e Comunicações Ltda (ATMC).
Os assinantes da revista são dispensados do pagamento dessa taxa (Informar por e-mail com o
envio do artigo).
Todas as contribuições devem ser enviadas por e-mail para o editor executivo, Jean-Louis
Peytavin, através do e-mail [email protected] . O corpo do e-mail deve ser uma
carta do autor correspondente à Editora, e deve conter:
- Resumo de não mais que duas frases do conteúdo da contribuição;
- Uma frase garantindo que o conteúdo é original e não foi publicado em outros meios além
de
anais
de
congresso;
- Uma frase em que o autor correspondente assume a responsabilidade pelo conteúdo do
artigo e garante que todos os outros autores estão cientes e de acordo com o envio do trabalho;
- Uma frase garantindo, quando aplicável, que todos os procedimentos e experimentos com
humanos ou outros animais estão de acordo com as normas vigentes na Instituição e/ou
Comitê
de
Ética
responsável;
- Telefones de contato do autor correspondente.
56
- A área de conhecimento:
( ) Cardiovascular / pulmonar
Diagnóstico cinético-funcional
(
) Saúde funcional do idoso
(
)
( ) Terapia manual
próteses e equipamento
( ) Eletrotermofototerapia
( ) Músculo-esquelético
funcional do trabalhador
( ) Neuromuscular
( ) Saúde
( ) Controle da dor
funcional da criança
( ) Pesquisa experimental /básica
( ) Saúde
( ) Metodologia da pesquisa
política, legislativa e educacional
( ) Saúde funcional do homem
( ) Prática
( ) Saúde funcional da mulher
( ) Saúde pública
( ) Orteses,
( ) Outros
Observação: o artigo que não estiver de acordo com as normas de publicação da Revista
Fisioterapia Brasil será devolvido ao autor correspondente para sua adequada formatação.
Atlantica Editora
www.atlanticaeditora.com.br - [email protected]
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