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GERA GRUPO DE ESTUDOS DE ABDOME 08/05/2014 ORIENTADORES: THIAGO GRÜNEWALD R3 IGOR AUSTIN FERNANDES MARTINS MARIA HELENA INÁCIO PEDROSO Recém-nascido a termo, do sexo masculino, massa abdominal palpável. ? AP: Perfil imunohistoquimico revela positividade para actina de musculo liso e para CD34 focalmente. Associado ao quadro histológico favorece o diagnóstico de lesão com diferenciação pericitica, compatível com miofibromatose MIOFIBROMATOSE INFANTIL Forma solitária MASSAS ABDOMINAIS CONGÊNITAS • Massas renais – Hidronefrose – Rim multicístico displásico – Doença renal policística autossômica recessiva – Nefroma mesoblástico congênito – Tumor de Wilms – Nefroma cístico multilocular – Nefroblastomatose – Trombose de veia renal • Massas suprarrenais – – – – • Hemorragia de adrenal Neuroblastoma congênito Neoplasias adrenocorticais Sequestro pulmonar extralobar subdiafragmático Massas esplênicas – Cisto esplênico congênito • Massas hepatobiliares – – – – • Tumores vasculares do fígado Hamartoma mesenquimal hepático Hepatoblastoma Cisto de colédoco Massas pancreáticas – Cisto pancreático congênito – Pancreatoblastoma • Massas relacionadas ao trato gastrointestinal – Duplicações do TGI – Pseudocisto meconial – Malfotmação linfática abdominal • Massas genitais – Cistos ovarianos Crane GL, Hernanz-Schulman M.Current imaging assessment of congenital abdominal masses in pediatric patients.Semin Roentgenol. 2012 Jan;47(1):32-44. MIOFIBROMATOSE INFANTIL • Tumor fibroso mais comum da infância • Etiologia – Desconhecida; estimulação estrogênica in utero – Maior parte dos casos é esporádica • Histologia >> padrão zonal – Periférica: miofibroblastos e matriz colágena – Central: células menos diferenciadas, padrão hemangiopericítico Wiswell TE, Davis J, Cunningham BE, et al. Infantile Myofibromatosis: The Most Common Fibrous Tumor of Infancy. J Pediatr Surg 1988; 23: 314-318 Kuo FY, Huang SC, Eng HL, et al. Solitary Infantile Myofibromatosis: Report of Two Cases. Chang Gung Med J 2002;25:393-8 MIOFIBROMATOSE INFANTIL • Formas – Multicêntrica – Solitária • 80% dos casos, sexo masculino • Pele, ossos, músculo, tecido subcutâneo do tronco, vísceras; • Bom prognóstico se não houver envolvimento visceral >> regressão espontânea • Tratamento – Observação – Ressecção cirúrgica >> lesões sintomáticas ou envolvimento de órgãos vitais; recorrência 10% – Quimioterapia Wiswell TE, Davis J, Cunningham BE, et al. Infantile Myofibromatosis: The Most Common Fibrous Tumor of Infancy. J Pediatr Surg 1988; 23: 314-318 Kuo FY, Huang SC, Eng HL, et al. Solitary Infantile Myofibromatosis: Report of Two Cases. Chang Gung Med J 2002;25:393-8 As massas abdominais congênitas incluem uma grande variedade de lesões e a miofibromatose infantil, embora incomum, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de lesões abdominais congênitas únicas ou múltiplas.
