hematologia clínica
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Medicina Interna HEMATOLOGIA (anos 60) Especialidade médica essencialmente clínica: Âmbito da especialidade desenvolve-se essencialmente em 3 domínios: Diagnóstico e terapêutica de Doenças hematológicas Técnicas especializadas de diagnóstico laboratorial e terapêuticas Colaboração com outras especialidades no diagnóstico e tratamento de complicações hematológicas de outras patologias HEMATOLOGIA CLÍNICA Especialidade com forte componente hospitalar, com actuação multidisciplinar: em articulação com especialidades como a patologia clínica e a anatomia patologia, no diagnóstico em colaboração com especialidades médicas e cirúrgicas, radioterapia, na terapêutica ÁREAS DE CONHECIMENTO · · · · · · · · · . Anemias congénitas e hereditárias por patologia da hemoglobina e por anomalias da membrana eritrocitária Anemias hemolíticas adquiridas Anemias carenciais graves, nomeadamente anemia perniciosa Anemias arregenerativas, aplásticas e síndromes mielodisplásicos Leucocitopatias primárias e adquiridas Leucemias agudas e crónicas Doença de Hodgkin, Linfomas não-Hodgkin Gamapatias monoclonais e mieloma múltiplo Complicações hematológicas de doenças sistémicas Anomalias congénitas e adquiridas da hemostase BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA - HISTOLOGIA O problema: Indivíduo de 70 kg: turnover: 300 biliões de células/dia ESFREGAÇO DE MEDULA ÓSSEA - CITOLOGIA Eritropoiese Pro-eritroblasto Eritroblasto basófilo 1 Eritroblasto ortocromático 4 2 Eritrobasto poli-cromatófilo 3 Reticulocito Eritrocito Granulopoiese e Monocitopoiese Mieloblasto Promielocitos (Pm) Pm-gran Pm-eos Pm-bas Monoblasto Met-eos Met-bas Promonocito Metamielocitos (Met) Mielocito Granulócito Eosinófilo Basófilo Monocito Megacariocitopoiese Megacarioblasto Pro-Megacariocito Plaquetas Megacariocito Linfopoiese MEDULA ÓSSEA Precursor linfóide (medula óssea) Linfoblasto B TIMO Linfoblasto T B Sangue periférico T Sangue periférico O “AMBIENTE” hematopoiético Timo Medula Óssea AVALIAÇÃO LABORATORIAL . HEMOGRAMA COMPLETO Hemoglobina em gr/dl – 12 a 14 (F), 13 a 15 (M) Eritrócitos x 1012/L – 4 a 5 (F), 4.5 a 5.5 (M) Hematócrito % - 35 a 45 (F), 38 a 48 (M) VGM (fl) – 80 a 90 HCM (pg) – 26 a 32 CMHC (gr/dl) – 30 a 36 RDW (desvio padrão do volume E / VGM) – 12 a 14 Leucócitos – 4 a 10 x 109 /L Neutrófilos – 40 a 50% Eosinófilos – 0 a 2% Basófilos – 0 a 1.5% Linfócitos – 25 a 35% Monócitos – 3 a 10% Plaquetas – 150 a 400 x 109/L . Contagem de reticulócitos – 0.5 a 2% = 25.000 a 85.000 / mm3 ANEMIAS CONCEITO – HIPÓXIA TECIDULAR - FALTA DE 02 BAIXA DE Hb, Eritrocitos, Hematócrito MECANISMOS DE COMPENSAÇÃO: - Aumento de 2,3 BFG (afinidade Hb - O2) - Aceleração do ritmo cardíaco - Redistribuição do fluxo sanguíneo - Libertação de EPO CONDICIONANTES DA EFICÁCIA DE COMPENSAÇÃO: - Velocidade de instalação - Idade e estado cardio-vascular -Grau da anemia CLASSIFICAÇÃO ETIOPATOGÉNICA DAS ANEMIAS . PRODUÇÃO DIMINUIDA: ANEMIAS CARENCIAIS (FERRO, B12, FOLATOS) ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA DIMINUIÇÃO DE PRODUÇÃO DE ERITROPOIETINA ANEMIAS POR LESÃO DE PROGENITORES HEMATOPOIÉTICOS Infiltração tumoral Agentes físicos e químicos Defeitos hereditários De causa desconhecida . PRODUÇÃO AUMENTADA: HEMORRAGIAS HEMÓLISE DE CAUSA INTRÍNSECA Defeitos da Hb, da membrana, de enzimas HEMÓLISE DE CAUSA EXTRÍNSECA Mecanismo imune, agentes físicos, químicos, infecciosos CLASSIFICAÇÃO MORFLÓGICA DAS ANEMIAS . MICROCÍTICAS E/OU HIPOCRÓMICAS (VGM < 80, HCM < 28) ANEMIA FERROPÉNICA SINDROMES TALASSÉMICOS ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA (RARAS) . NORMOCÍTICAS (VGM: 80 – 100) ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEMORRAGIAS AGUDAS ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA (A MAIORIA) MIELODISPLASIAS E INFILTRAÇÃO MEDULAR . MACROCÍTICAS (VGM > 100) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA (B12 e FOLATOS) ANEMIA ASSOCIADA A DOENÇA HEPÁTICA CRÓNICA APLASIA MEDULAR MIELODISPLASIAS (algumas) LEUCOCITOSE COM NEUTROFILIA INFECÇÕES BACTÉRIAS E FUNGOS INFLAMAÇÃO E NECROSE TECIDULAR COLAGENOSE, VASCULITE, ENFARTE, QUEIMADURAS, TRAUMA PERTURBAÇÕES METABÓLICAS URÉMIA, ACIDOSE NEOPLASIAS DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVAS, LINFOMA, CARCINOMA FÁRMACOS ESTERÓIDES, LÍTIO, FACTORES DE CRESCIMENTO STRESS CALOR, FRIO, EXERCÍCIO MUSCULAR, DOR LEUCOCITOPATIAS - NEUTROPENIA DEFEITOS DE PRODUÇÃO CONGÉNITOS: NEUTROPENIA CÍCLICA AGRANULOCITOSE DE KOSTMAN ADQUIRIDOS: INFILTRAÇÃO NEOPLÁSICA APLASIA MEDULAR POR TÓXICOS DEFICIÊNCIA B12 ou AC. FÓLICO AGRANULOCITOSE SUPRESSÃO IMUNE (LINF. T) DISTRIBUIÇÃO ANORMAL HIPERESPLENISMO DESTRUIÇÃO EXAGERADA AUTOANTICORPOS: FÁRMACOS, LED MULTIFACTORIAIS INFECÇÕES (VIRUS, PARASITAS, RIKETTSIAS, BACTÉRIAS) HEMODIÁLISE, SEPSIS, SINDROME DE FELTY LEUCOCITOSE COM LINFOCITOSE LINFOCITOSE (LINFÓCITOS > 4.000/mm3) . INFECÇÕES AGUDAS SARAMPO, RUBÉOLA, PAPEIRA, GRIPE, MONONUCLEOSE INFECCIOSA . INFECÇÕES CRÓNICAS TUBERCULOSE, BRUCELOSE, HEPATITE, TOXOPLASMOSE . NEOPLASIAS LEUCEMIAS AGUDAS E CRÓNICAS DE LINHAGEM LINFÓIDE . OUTRAS TIREOTOXICOSE, DOENÇA DE ADDISON, DOENÇA DO SORO DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS LINFADENOPATIAS – AVALIAÇÃO CLÍNICA INFECCÇÕES: VIRUS – EBV, HSV, Adenovirus, sarampo, rubeola, HIV etc BACTÉRIAS – Strep, Staph, Bruc, TB etc FUNGOS – Histoplasm. PARASITAS – Toxoplasm. RICKETTSIAS – Febre escaro-nodul. D. IMUNOLÓGICAS: Artrite reumatóide, LED, Outras conectivites Sind. Sjogren, Linfadenopatia angio-imunoblástica Linfadenopatias granulomatosas D. NEOPLÁSICAS: LLC, D. HODGKIN, LINFOMAS NÃO-HODGKIN LESÕES METASTÁTICAS (carcinomas) LEUCEMIAS / LINFOMAS CONJUNTO DE DOENÇAS QUE SURGEM POR TRANSFORMAÇÃO MALIGNA E PROLIFERAÇÃO CLONAL DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS PROLIFERAÇÃO DESCONTROLADA – BLOQUEIO MATURATIVO VARIÁVEL ACUMULAÇÃO NA MEDULA ÓSSEA E SISTEMA LINFÁTICO E INFILTRAÇÃO DE ORGÃOS LEUCEMIAS - CARACTERÍSTICAS LEUCEMIAS AGUDAS CURSO CLÍNICO RÁPIDO, COM INSUFICIÊNCIA MEDULAR GRAVE INVASÃO MEDULAR E SANGUÍNEA POR CÉLULAS “INDIFERENCIADAS” – BLASTOS COM BLOQUEIO MATURATIVO LEUCEMIAS CRÓNICAS CURSO CLÍNICO INDOLENTE, POR VEZES EVOLUINDO DURANTE ANOS INVASÃO MEDULAR E SANGUÍNEA POR CÉLULAS MADURAS – CÉLULAS SEM BLOQUEIO MATURATIVO COMPLETO E COM ALGUMA CAPACIDADE FUNCIONAL DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS MALIGNAS QUADROS PROLIFERATIVOS DE CÉLULAS DO SISTEMA IMUNITÁRIO ENVOLVIMENTO PRIMÁRIO DA MEDULA ÓSSEA E S.P. LLC – T ou B TRICOLEUCEMIA SINDROME DE SESARY ENVOLVIMENTO PRIMÁRIO DOS ORGÃOS LINFÓIDES PERIFÉRICOS DOENÇA DE HODGKIN LINFOMAS NÃO-HODGKIN MIELOMA MÚLTIPLO GAMAPATIAS MONOCLONAIS HEMOSTASE MANUTENÇÃO DA INTEGRIDADE E PERMEABILIDADE DO APARELHO CIRCULATÓRIO . ACTIVAÇÃO POR LESÃO DO ENDOTELIO VASCULAR . ADESÃO PLAQUETÁRIA AO SUB-ENDOTÉLIO . ACTIVAÇÃO PLAQUET. E LIBERTAÇÃO DE GRÂNULOS . AGREGAÇÃO – “HEMOSTASE PRIMÁRIA” . ACTIVAÇÃO DE FACTORES PLASMÁTICOS PELAS PLAQUETAS . FORMAÇÃO DE FIBRINA E CONSOLIDAÇÃO DO PREGO HEMOSTÁTICO – “HEMOSTASE SECUNDÁRIA” . LISE DO COÁGULO POR FIBRINÓLISE HEMOSTASE DIAGNÓSTICO DAS DISCRASIAS HEMORRÁGICAS ANAMNESE HISTORIA DE HEMORRAGIAS OU HEMATOMAS (TIPO E FREQUÊNCIA) TEMPO DE INSTALAÇÃO COEXISTÊNCIA DE PATOLOGIA SISTÉMICA ANTECEDENTES CIRURGICOS FÁRMACOS UTILIZADOS ANTECEDENTES FAMILIARES EXAME FÍSICO - PRESENÇA DE LESÕES HEMORRÁGICAS DA PELE PETÉQUIAS EQUIMOSES - PRESENÇA DE HEMATOMAS OU HEMORRAGIAS DAS MUCOSAS Factores de trombose Associações clínicas com doença trombo-embólica Imobilidade Obesidade Consumo de tabaco Cancro Gravidez Terapêutica c/ estrogénios Acquired Factors Inherited Factors Factor XI Factor VIII Prothrombin variant Smoking Obesity Pregnancy Oral Contraception/hormone replac. Immobility Surgery Cancer Anti-phospholipid antibody syndrome APC Resistance Antithrombin defic. Protein C defic. Protein S defic. Hyperfibrinogenemia Fibrinolytic abnormalities Hyperhomocysteinemia
