conduta terapêutica em tumor de células epitelióides perivasculares

CONDUTA TERAPÊUTICA EM TUMOR DE CÉLULAS
EPITELIÓIDES PERIVASCULARES (PECOMA)
IRRESSECÁVEL: RELATO DE CASO.
Thiago Batista Ravanelli¹*; Maylla Gomes Xavier¹; Luanda Prata Fraga Resende¹; Prof.
Msc. Thaiana Aragão Santana¹.
¹ Universidade Tiradentes, Aracaju – Sergipe, Brasil
INTRODUÇÃO
PEComa é um tipo raro de neoplasia que afeta
predominantemente mulheres jovens e pode acometer
diversos sítios anatômicos. Seu diagnóstico diferencial préoperatório radiológico é desafiador, tornando imprescindível a
investigação anátomo-patológica, que, além do diagnóstico,
classifica o risco desta doença. O tratamento padrão é
cirúrgico, porém quando este não é possível, não há melhor
conduta definida na literatura.
OBJETIVOS
Relatar caso de paciente com diagnóstico de PEComa
intrabdominal irressecável tratada clinicamente.
MÉTODOS
As informações foram obtidas por meio de revisão do
prontuário, registro das medidas terapêuticas utilizadas na
paciente e registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos
quais o paciente foi submetido e revisão da literatura.
RELATO DE CASO
MPF, 61 anos, sexo feminino, apresentava queixa de
empachamento e desconforto respiratório progressivos há
cerca de 01 mês. Ao exame físico, evidenciou-se massa
epigástrica de consistência pétrea, grande volume e limites
imprecisos. Tomografia Computadorizada de abdômen
superior demonstrou massa heterogênea de 17x13cm, sem
plano de clivagem com pâncreas e fígado. A biópsia da lesão
diagnosticou neoplasia maligna com diferenciação para
células epitelióides perivasculares (PEComa maligno) de alto
risco. Dada à irressecabilidade da lesão, iniciou-se o
tratamento com quimioterapia sistêmica com intenção
inicialmente neoadjuvante baseada em antraciclina, obtendose resposta clínica satisfatória e doença estável
radiologicamente, segundo RECIST. À despeito do alto risco,
paciente se manteve estável clínica e radiologicamente
durante 4 meses, quando então evoluiu com perda ponderal,
dispneia, empachamento e clara progressão radiológica.
Realizou-se a radioterapia com intuito de controle local
seguida de nova tentativa de quimioterapia baseada em
taxano, ambas sem resposta, com clara progressão de
doença e perda progressiva de status performance em
vigência dos tratamentos. Iniciou-se, portanto, cuidados de
suporte paliativo exclusivos a partir do 14° mês após
diagnóstico inicial e paciente evoluiu a óbito ao final do 15°
mês.
Imagem 1. TC de abdômen superior evidenciando lesão
heterogênea com limites imprecisos.
CONCLUSÃO
Descrevemos caso de PEComa irressecável com resposta
clínica satisfatória inicialmente com quimioterapia baseada
em antracíclico, que evoluiu posteriormente com
progressão rápida e incontrolável de doença a despeito de
outras tentativas de tratamento paliativo, o que enfatiza a
necessidade de padronização do tratamento desta doença
a fim de obtermos melhores desfechos para estes
pacientes.
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