fibrose cística - Leandro Burgos

Integrantes do grupo:
Ademir, André,
Carine,Jéssica,
Joice e Vanderlei
Professor: Leandro Tibiriçá Burgos
Disciplina: Prescrição e controle do
exercício para populações Especiais
Neste trabalho abordaremos:FIBROSE CÍSTICA
 O que é;
 Causas;
 Como detectar;
 Sintomas;
 Tratamento;
 Relação com atividade física;
 Apresentação de estudo de caso.


A fibrose cística é uma doença genética, de caráter
autossômico recessivo, que compromete o funcionamento
de todos os órgãos e sistemas do organismo, através da
alteração da função das glândulas exócrinas. É uma
doença evolutiva que não tem cura. (ROCHA, MOREIRA
& OLIVEIRA, 2004).
É uma doença hereditária que causa o acúmulo de muco
denso e pegajoso nos pulmões, no trato digestivo e outras
áreas do corpo. É uma das doenças pulmonares crônicas
mais comuns em crianças e adultos jovens. Essa é uma
doença
que
envolve
risco
de
vida.
(http://www.minhavida.com.br/saude/temas/fibrosecistica).

A FC é mais comum na raça branca, que incide em uma
para duas mil crianças nascidas vivas, enquanto na raça negra é
de uma para quinze mil, e pouco frequente nos índios e
orientais (PINHEIRO, 1998, apud KRÄMER, 2008).
 Quando
pai e mãe são portadores do gene para
fibrose cística, em cada gravidez a chance de
nascer um filho com a doença é de 25% e um
filho portador do gene é de 50%.
http://www.medicina.ufmg.br/nupad/triagem/triagem_neonatal_fibrose_cistica_tratament
o.html
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Se ambos os membros de um casal forem portadores do mesmo gene
afetado, podem transmitir aos seus filhos um gene normal ou um gene
alterado. Isto acontece ao acaso (de forma aleatória).
Deste modo, cada filho ou filha de pais que são ambos portadores do
mesmo gene alterado tem uma probabilidade de 25% (1 em cada 4) de
herdar duas cópias alteradas do mesmo gene, uma de cada um dos pais, e
assim vir a ser afetada pela doença.
Isto também significa que há uma probabilidade de 75% (3 em cada 4) que
a criança não seja afetada pela doença. Esta probabilidade mantém-se para
cada gravidez e é igual para rapazes e raparigas.
Há também uma probabilidade de 50% (2 em cada 4) de a criança herdar
apenas uma cópia do gene alterado de um dos pais. Se isto acontecer a
criança será um portador saudável tal como os pais.
Finalmente, existe ainda uma probabilidade de 25% (1 em cada 4) de a
criança herdar ambas as cópias normais de cada um dos pais. Neste caso o/a
filho/a não terá a doença, nem será portador/a da mesma.
Todas estas hipóteses ocorrem completamente ao acaso. As
probabilidades mantêm-se as mesmas para cada gravidez e são as
mesmas para rapazes e raparigas.
A fibrose cística (FC) é causada por um gene
defeituoso que faz com que o corpo produza um
líquido anormalmente denso e pegajoso chamado
muco. O muco se acumula nas passagens
respiratórias dos pulmões e no pâncreas, órgão
que ajuda a decompor e absorver o alimento.
 Essa coleta de muco pegajoso resulta em
infecções pulmonares que colocam a vida em
risco, além de problemas digestivos graves. A
doença também pode afetar as glândulas
sudoríparas e o sistema reprodutivo masculino.

Seu diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas
associadas ao teste do suor alterado. Um alto nível de
sal no suor do paciente é sinal da doença. O teste de
DNA pode ou não identificar a mutação da fibrose
cística. O teste procura por variações em um gene
conhecido que causa a doença.
 Um teste de sangue está disponível para ajudar a
detectar a FC. Outros testes usados para diagnosticar a
FC incluem:
 O teste de tripsinogênio imunorreativo (TIR) é um teste
padrão de triagem em recém nascidos para FC. Um alto
nível de TIR sugere possível FC e requer mais testes.


Outros testes que identificam problemas que
podem estar relacionados à fibrose cística
incluem:
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Raio X ou tomografia computadorizada do tórax
Teste de gordura nas fezes
Testes de funcionamento dos pulmões
Medição da função pancreática
Teste de estimulação da secretina
Tripsina e quimotripsina nas fezes
Série do trato gastrointestinal superior (GI) e do intestino
delgado
A
maioria das crianças com FC é diagnosticada
até 2 anos de idade. Um número menor, no
entanto, não é diagnosticado até os 18 anos ou
mais. Esses pacientes geralmente têm uma
forma mais branda da doença.
As manifestações clínicas típicas são tosse,
diarreia crônica, e desnutrição. Entretanto, a
doença pode se manifestar de outras maneiras,
dependendo dos sistemas ou órgãos acometidos.
 Recém-nascidos podem incluir:

• Crescimento retardado
• Dificuldade para ganhar peso normalmente durante a
infância
• Nenhuma evacuação nas primeiras 24 a 48 horas de vida
• Pele salgada
 Funcionamento
do intestino pode incluir:
• Dor no abdome devido à constipação grave
• Aumento de gases, inchaço ou abdome que parece
inchado (dilatado)
• Náusea e perda de apetite
• Fezes pálidas ou com cor de argila, odor fétido, têm
muco ou flutuantes
• Perda de peso

Os pulmões e seios nasais podem incluir:
• Tosse ou aumento de muco nos seios nasais ou pulmões
• Fadiga
• Congestão nasal causada por pólipos nasais
• Febre
• Aumento da tosse
• Aumento na dificuldade para respirar
• Perda de apetite
• Aumento de escarro
• Dor ou pressão no seio nasal causada por infecção ou
pólipos
 Os
sintomas podem ser observados em idade
mais avançadas:
• Infertilidade (em homens)
• Inflamação
repetida
(pancreatite)
• Sintomas respiratórios
do
pâncreas
 Um
diagnóstico precoce de FC e um plano de
tratamento abrangente podem melhorar a
sobrevivência e a qualidade de vida. O
acompanhamento e monitoramento são muito
importantes.
 O tratamento inclui:
• Antibióticos para prevenir e tratar de infecções nos pulmões e nos
seios nasais. Medicamentos inalados para ajudar a abrir as vias
respiratórias
• Terapia de substituição de enzima DNase para afinar o muco
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•
e facilitar a expectoração
Alta concentração de soluções salinas (salina hipertônica)
Vacina contra influenza e vacina antipneumocócica
polissacarídica (PPV)
O transplante de pulmão é uma opção em alguns casos
A oxigenoterapia pode ser necessária à medida que a doença
pulmonar piora
Problemas pulmonares também são tratados com exercícios
aeróbicos ou outras terapias para afinar o muco e facilitar a
expectoração. Isso inclui coletes vibratórios, percussão
torácica.
• Uma dieta especial rica em proteínas e calorias para
•
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•
•
•
crianças maiores e adultos
Enzimas pancreáticas para ajudar a absorver
gorduras e proteína
Suplementos vitamínicos, especialmente vitaminas
A, D, E e K
Evitar o fumo, a poeira, a sujeira, as fumaças, os
produtos químicos domésticos, a fumaça de lareira
e o mofo ou bolor
Limpar ou retirar muco ou secreções das vias
respiratórias. Isso deve ser feito de uma a quatro
vezes por dia.
Beber líquidos em abundância.
A habilidade para o exercício pode ser
prejudicada pela presença de:
- Doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC)
- Desnutrição protéico energética (DPE).
 DIMINUIÇÃO
DA MASSA MUSCULAR:
A principal causa da diminuição da massa
muscular
é
a
desnutrição
protéicoenergética,causada pelo desequilíbrio entre a
absorção e o requerimento de nutrientes
ingeridos.
INATIVIDADE FÍSICA:

DIMINUIÇÃO DA DENSIDADE MINERAL
ÓSSEA (DMO):
A perda óssea acelerada e, possivelmente a
diminuição da formação óssea em pacientes com FC
são moduladas, em parte, pelas citocinas –
produzidas pelas células (macrófagos e neutrófilos)
das vias aéreas - liberadas na infecção pulmonar.
Outros fatores relacionados à DMO são:
desnutrição, atraso puberal, deficiência de vitamina
D, baixa ingestão e/ou absorção de cálcio,
tratamento com corticosteroides, níveis diminuídos
de hormônios sexuais e de insulina.

Para pacientes com FC são mais vantajosas as
modalidades próximas ao local onde moram, e que
envolvam resistência ao esforço: nadar, andar de
bicicleta, passear, a ginástica e os jogos de rebatida
(tênis, frescobol, ping-pong) são as mais indicadas, pois
realizam grande mobilização do tórax. Já os jogos de
bola (vôlei, futebol, basquete), transmitem experiências
positivas e sociais, porém suas regras precisam ser
alteradas. (KAMEL, 1994, apud KRÄMER, 2008).
Brincadeiras como: subir em arvores; tiro ao alvo; jogo
de taco; são exemplos de brincadeiras a serem
realizadas.

Esses
exercícios
podem,
seguramente,
ser
recomendados para pacientes com FC. Correr,
caminhar, nadar, andar de bicicleta e jogar futebol são
recomendados por no mínimo 20 minutos, pelo menos
três vezes na semana para crianças e adolescentes com
FC com comprometimento pulmonar de leve a
moderado. Esses exercícios quando realizados de
maneira
regular,
melhoram
a
capacidade
cardiopulmonar, os níveis das atividades habituais, a
tolerância ao exercício e a sensação de bem-estar de
crianças sadias e com DPOC.

Esses exercícios tem grande importância para a
terapia dos pacientes com FC, porque a desnutrição
e o processo inflamatório do pulmão levam à
diminuição da massa corporal magra (hipotrofia
muscular), apontada como principal fator da
diminuição da capacidade para o exercício em
indivíduos com FC. Aliado a esse quadro ocorre a
perda de força da musculatura respiratória que causa
hipercapnia (devido à ventilação pulmonar
insuficiente) e aumenta ainda mais a limitação ao
exercício. Desta maneira, aumentar a força da
musculatura periférica e da musculatura respiratória
é fundamental para melhorar a aptidão física.
 Entrevista
com uma adolescente portadora de
fibrose cística, do sexo feminino, com idade de
22 anos, com estatura de 1,62 e peso de 54 Kg.
Cabe ressaltar que no caso, a gravidade da
doença era avaliada pelo médico como estado
avançado.
 Como e quando foi detectado a FC?
 Quais os sintomas?
 Como é o tratamento?
 Pratica exercícios?


A fibrocística tinha a doença de nascença, mas só foi
descoberta aos 17 anos, ela relatou que nesta época
chegou a pesar 33 kg e que estava muito desnutrida. Antes
disso, era tratada como asma e bronquite.
Foi nesta época em que teve a ajuda de um amigo que lhe
pagou uma consulta particular e exames especiais com o
Dr. Geraldo Richter. O Dr. Geraldo então se comoveu com
o seu caso e disse que iria estudar e descobrir a doença.
Para se ter certeza da doença foi feito vários exames
como, por exemplo, o de suor que só era feito em Porto
Alegre. Após a certeza de que a doença era fibrose cística
iniciou-se rapidamente o tratamento.
 Encontra
dificuldade nas atividades do dia a
dia e para fazer exercícios, pois sente falta de
ar, dor nas costas, dor no peito, dor nas pernas,
tosse e catarro preso.
 Um
exemplo de medicação é o creon 10.000
pancreatina são 21 comprimidos ao dia.
Enfim ela diz saber que todas as medicações
são de extrema importância para controlar a
sua doença. Tanto que às vezes o estado não
manda e então ela tem que entrar no
ministério público, porque é muito caro, daria
em torno de R$ 2,000,00 reais ao mês. Além
disso, ela diz ter várias vitaminas para tomar,
auxiliando a deixá-la mais forte.
A
fibrose cística não tem cura, esta doença só
pode ser tratada ou ser feito transplante. Mas
neste caso estudado, houve demora de um
doador de fígado, e a doença acabou se
agravando e ela ficou muito fraca. Os médicos
então acharam arriscado fazer transplante, e
preferiram continuar apenas com o tratamento
e acompanhamento médico. Os médicos
recomendaram fazer fisioterapia, caminhar e
andar de bicicleta.

Após a realização deste estudo foi possível concluir que
FC é uma doença pouco conhecida , a qual afeta muitos
órgãos e exige um tratamento baseado em muitos
medicamentos. Destacamos também que a atividade física
é importante e benéfica para uma melhor qualidade de
vida, pois fibrose cística não tem cura.

Observamos no estudo de caso que as atividades físicas
que ela prática mais assiduamente são ciclismo e
caminhada, e reconhece que após esses exercícios sente-se
melhor. Os exercícios ajudam a soltar o muco, reduzem a
respiração curta, deteorização dos músculos. Mas que
encontra dificuldade nas atividades do dia a dia e para
fazer exercícios, pois sente falta de ar, dor nas costas, dor
no peito, dor nas pernas, tosse e catarro preso.
 http://www.scielo.br/pdf/jbpneu/v33n2/08.pdf
Análise comparativa e reprodutibilidade do teste de
caminhada com carga progressiva (modificado) em crianças
normais e em portadoras de fibrose cística
 http://www.scielo.br/pdf/rbsmi/v7n3/03.pdf
Exercício aeróbico, treinamento de força muscular e testes
de aptidão física para adolescentes com fibrose cística: revisão
da literatura
 http://www.minhavida.com.br/saude/temas/fibrose-cistica
 Rocha, Kátia
Bones, Moreira, Mariana Calesso, de
Oliveira,Viviane Ziebell -Adolescência em pacientes
portadores de fibrose cística. Aletheia 20, jul./dez. 2004
 Krämer, Diego Rafael – 2008, O IMPACTO DA ATIVIDADE
FÍSICA PARA O PORTADOR DE FIBROSE CÍSTICA: Um estudo
de caso na zona rural de Venâncio Aires