Hidrocefalia - Paulo Margotto

Hospital Regional da Asa Sul
Internato em Pediatria 2007
Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF
Orientadora: Dra. Elisa de Carvalho
Internos
Saulo Ribeiro
Thiago Viegas
www.paulomargotto.com.br
Anamnese
• DATA DA INTERNAÇÃO: 07/03/07.
• D. L. A., 9 meses, pardo, masculino, natural e procedente de
Anápolis-GO.
• Q.P.: vômitos há 3 meses.
•
HDA: Mãe relata que a criança aos 3 meses passou a não aceitar o seio
materno. Começou a oferecer Nestogeno e “papinha” da Nestlé. Aceitou
bem o leite e a papinha. Porém, aos 5 meses, começou a apresentar
vômitos alimentares (1 a 2 vezes ao dia com períodos de acalmia) logo
após ingestão do leite ou qualquer outro alimento.
Fez uso de
LABEL e Motilium por 7 dias, sem obter melhora do quadro. Também
vomitava após a ingestão dos medicamentos, sendo os mesmos
suspensos.
Vinha apresentando perda ponderal e há 4 dias da internação houve
piora dos vômitos sendo então levado à serviço médico onde foram feitos:
HC, GJ, pesquisa de gordura fecal, EAS, segundo a mãe todos normais.
A radiografia do esôfago, hiato, estômago e duodeno demonstrou
presença de refluxo gastroesofágico passivo opacificando toda a extensão
do esôfago.
Anamnese
• ANTECEDENTES:
Aleitamento Materno Exclusivo: até 3 meses.
Desmame: 1o Nestogeno, 2o NAN, 3o leite de
vaca.
Dieta Atual: Leite Alfaré, frutas, papinha de
carne e verduras, mas não aceita bem a dieta.
Alergias: Mãe credita que seu filho tem alergia
a leite de vaca.
• REVISÃO DE SISTEMAS: Perda ponderal
(não soube quantificar).
Anamnese
• ANTECEDENTES GESTACIONAIS, DO PARTO E NEONATAIS:
Mãe G1C1(cesária por apres. pélvica), 8 consultas de PN,
sorologias VDRL -, HIV NR, CHAGAS NR, RUBÉOLA NR,
antecedente de ITU na gestação, tratada com sucesso.
Parto hospitalar, a termo, chorou ao nascer, peso: 2.430g,
comprimento: 47 cm, PC: 33 cm, recebeu alta 48 horas após o
parto.
Vacinação completa, sustentação cervical com 2 meses, rolou
com 3 meses. Não senta sozinho e também não engatinha.
• CURVA DE PESO: crescente até 3 meses, decrescendo após. Aos
5 meses estava abaixo do percentil 3.
• ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS: nega internações
prévias, hemotransfusões ou cirurgias.
• ANTECEDENTES FAMILIARES: ndn.
• ANTECEDENTES SOCIO-ECONÔMICOS: casa em zona urbana,
água filtrada, fossa séptica, rede de esgoto. Possuem um cão.
Renda familiar: vive de economias.
Exame físico
ANTROPOMETRIA: Peso= 4.950g, Comprimento = 70cm.
ECTOSCOPIA: Bom estado geral, hipocorado (2+/4+), hidratado,
eupnéico, afebril, acianótico, anictérico, bastante emagrecido.
CABEÇA E PESCOÇO: fontanelas fechadas.
GÂNGLIOS: inguinais palpáveis, móveis, de cerca de 0,5 cm de
diâmetro.
APR: MVF +, sem RA.
APC: RCR em 2T, sem sopros.
ABDOME: plano, flácido, indolor, RHA +, sem visceromegalias.
EXTREMIDADES: bem perfundidas, sem edema.
GENITÁLIA EXTERNA: masculina, testículos tópicos.
SNC: ativo, sem sinais de irritação meníngea.
Exames
• 07/03/07:
Hg:13,5 mg/dL Ht: 42,6%
Plaquetas: 366.000 Leucócitos: 12.500 (44%seg, 1%
bast, 52% linf, 3% mono e 0% eos).
Glicose: 88; Uréia: 36; Cr: 0,4; Cálcio total: 9,8; TGO:
48; TGP:34; Sódio: 138; K+: 4,4; Cloreto:108.
Proteínas totais: 6,7.
Albumina: 4,3.
EAS:
d.1.010; pH: 5,0; proteínas,glicose, acetona e
hemoglobina ausentes; leucócitos: 6 a 8 p/ campo;
cilindros escassos; muco(2+).
Exames
• 08/03:
Hg: 13,9 Ht: 42,6 Plaq.: 333.000 Leucócitos: 14.200
(52%seg, 4%bast, 41%linf, 3%mono e 0% eos). VHS: 14mm/1ª h.
Glicose: 85; Cálcio total: 8,8; Fósforo: 3,9; Magnésio: 2,0;
Fosfatase alcalina: 455.
Gasometria arterial: pH: 7,427; pCO2: 25 mmHg; pO2: 105 mmHg;
sO2: 98,3%; bicarbonato: 19,2 mmol/L; BE: - 7,4 mmol/L.
Urocultura: 30.000 UFC/mL de Staphylococcus haemolyticus
(stahae).
Imunoglobulinas: IgG: 733mg/dL; IgA: 45,3; IgM: 116.
Chagas HAI: NR; CMV IgG e IgM negativos; Toxo HAI, Elisa IgG e
IgM negativos; VDRL NR.
• 09/03: Rx de tórax normal.
• 13/03: GGT: 10; FA: 422; Sódio: 143; Potássio: 5,0; Cloreto: 106
Desnutrição Infantil
Agenda
1. Histórico
2. Conceitos
3. Classificação
4. Fisiopatologia
5. Investigação Diagnóstica
6. Tratamento
Histórico
•
•
•
•
Anos 50: “ Cura da Desnutrição”
Anos 70: “ Era da Proteína”
Ainda nos Anos 70: “ Fiasco da Proteína”
Reconhecimento que a desnutrição é
causada por insuficiente aporte
energético-protéico
Desnutrição EnergéticoProtéica
• Distrofia: qualquer alteração do estado
nutricional incluindo carência ou excesso
de nutrientes
• Conceito de Desnutrição: distrofia
causada por ingesta insuficiente macro e
micronutrientes
Classificação
• Etiologia:
– Primária
– Secundária
• Evolução: aguda e crônica
• Gravidade:
– Leve -1DP
– Moderada -2DP
– Grave – 3DP: Marasmo, Kwashiorkor e KwashiorkorMarasmático).
FISIOPATOLOGIA DAS RESPOSTAS ADAPTATIVAS À
DESNUTRIÇÃO
• Endócrinas: ↓ Metab, Catabolismo (↑hormônios
hiperglicemiantes)
• TGI: Atrofia,↓ dissacaridases, dipeptidases, ↓
Peristalse → ↓ Digest/ Absorção
• Bomba Sódio e Potássio: ↓ ATV
– Na+ entra na célula e K+ sai: Hiponatremia dilucional
com Na total normal
• Rim:
– ↓ DC, ↓ Perfusão, ↓ TGF
– ↓ Capacidade de Concentrar Urina
• Fígado: ↓ lipoproteínas, esteatose ,hepatomeg.
Achados
Clínicos
Laboratoriais
e
Marasmo
Kwashiorkor
Redução de crescimento
+++
+
Atrofia Muscular
+++
+++
Gordura Subcutânea
Ausente
Presente
Edema
Ausente
Presente
Dermartoses
Raro
Comum
Alterações de cabelo
+
+++
Hepatomegalia
Raro
Comum
Atividade física
Diminuída
Muito Diminuída
Albumina sérica
Normal
Baixa
Água corporal
Aumentada
Muito aumentada
Anemia
Comum
Muito Comum
Alterações Hormonais
↑↑↑ Cortisol
Somatomedinas normais
↑↑↑GH
↓↓↓ Somatomedinas
Principais Características
do Kwashiorkor
• Retardo do crescimento
• Perda da gordura subcutânea e massa muscular ( menos intensa
que nos marasmo)
• Edema depressível localizado principalmente nos MMII nas
crianças que caminham, mas que pode atingir todo o corpo
• Hepatomegalia: devido a esteatose hepática
• Imunoglobulina G sérica pode estar alta em decorrência das
infecções.
• Alterações mentais e do humor
• Lesões de cabelo ( textura, cor, sem brilho, queda)
• Lesões de pele: despigmentação, dermatose de áreas de fricção e
descamação.
• Anorexia, diarréia, infecções e deficiência de micronutrientes são
freqüentes.
• Aspectos essências para o diagnóstico: acentuada perda de peso e
edema
Principais Características
do Marasmo
• Criança extremamente magra
• Evidente perda de massa muscular, extremidades muito
delgadas,
• Abdome as vezes proeminente
• Face de aparência de “velho”
• Pregas frouxas na pele principalmente nas nádegas.
• Principais sinais clínicos: baixo peso ( peso inferior a
60% do previsto para idade), retardo do crescimento (
baixa estatura para idade) e gordura cutânea escassa
ou ausente
Investigação Diagnóstica
• Anamnese: Inquérito alimentar detalhado,
Antecedentes patológicos, revisão de sistemas,
Hab. Vida e Condições Sociais;
• Exame físico:
– Antropometria: Altura, Peso e PC (< 2 anos)
– Ectoscopia.
• Responder a pergunta:
– O paciente tem desnutrição primária ou secundária?
Tratamento
• 1a Etapa ( Estabilização):
– Distúrbios hidroeletrolíticos, acido-básicos, hipoglicemia,
hipotermia, infecções
– Nutrição de resgate visando aporte calórico
• 2a Etapa: Manutenção
– Início: quando paciente recupera fome
– Repor macro e micronutrientes visando recuperação do peso e
altura
– Se desnutrição secundária: tratamento específico da doença.
– Educação da família
– Cuidados Psicossocias
DOENÇA DO REFLUXO
GASTROESOFÁGICO
(DRGE)
REFLUXO
GASTROESOFÁGICO
• Fenômeno fisiológico
• Conceito: movimento retrógado do
conteúdo gástrico para o esôfago.
• Episódios de RGE acontecem em
crianças e adultos normais
• Doença do refluxo gastroesofágico : RGE
acarreta sinais e sintomas
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Acomete vários sistemas
• Frequência variável segundo a idade
• Lactentes:
–
–
–
–
–
–
Vômitos
Recusa alimentar
Baixo ganho pôndero-estatural
Irritabilidade
Choro excessivo
Síndrome de Sandifer
• Crianças Maiores:
– Queimação restro-esternal
– Dor epigástrica
– Dor retroesternal
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Ap. Digestório: vômitos, dor abdominal, dor retroesternal, recusa alimentar, baixo ganho ponderoestatural, irritabilidade, anemia e hematêmese
• Ap. Respiratório: apnéia, tosse crônica, asma brônquica,
pneumonia por repetição
• Sistema Nervoso: Síndrome de Sandífer
• Aparelho Otorrinológico:estridor laríngeo,
laringoespasmo, rouquidão, laringite, estenose
subglótica, otite média de repetição, rinosinusite crônica
Diagnóstico
• Anamnese (Questionário):
– Freq. e quantidade de saída de material
refluido pela boca?
– Sensação de incomodo no momento?
– Recusa alimentar mesmo com a fome?
– Choro com frequência maior que o normal?
Tempo de cada episódio?
– Momentos de parada da respiração ou
cianose?
Como excluir o RGE fisiológico?
• “Lactentes felizes”
– Idade: 0 a 12 meses.
– Frequência de RGE segundo idade
•
•
•
•
< 3 meses: 50%
4 a 6 meses: 67¨%
7 a 9 meses: 21%
10 e 12 meses: 5%
– Ganho pondero-estatural normal
– Episódios de regurgitação
• Retorno passivo, sem esforço, do conteúdo do estômago para a
boca
– Episódios de vômitos:
• Expulsão violenta do conteúdo gástrico pela boca que pode ser
precedido por náusea, palidez, taquicardia, sudorese e sialorréia.
Como excluir o RGE fisiológico?
• Consenso de Roma II
– Idade: 1 a 12 meses
– Bom ganho pondero-estatural
– 2 ou mais episódios de RGE/dia por > 3sem
– Ausência de história: hematêmese,
broncoaspiração, apnéia
Exames laboratoriais
• Restrito aos pacientes com suspeita DRGE
• Rx com bário: esôfago e estômago
– Anormalidades Anatômicas: estenose hipertrófica de
piloro, má rotação do intestino, estenose de esôfago etc
• Monitoração do pH intraesofágico por 24 horas:
– principal método para determinar a frequência e duração
dos refluxos no esôfago distal e correlaciona-los com a
refeição e decúbito.
• Impedância pH-metria esofágica prolongada:
detecta refluxo ácido e não-ácido de líquidos e
gases
Fibrose cística
• Herança autossômica recessiva;
• Incidência: 1:2.500 NV;
• Mutação (Δ F508) do gene do
cromossomo 7, codificador da CFTR
(Cystic Fibrosis Transmembrane
Conductance Regulator) → alt. transporte
água e eletrólitos das células.
Fibrose cística
• Manifestações clínicas:
– Sintomas iniciam-se nos primeiros meses de
vida, com problemas respiratórios associados
a manifestações digestivas, como diarréia
crônica e atraso do desenv.
– Neonato: atraso na eliminação de mecônio
(íleo meconial), icterícia prolongada,
hipoproteinemia e edemas.
Fibrose cística
• Manifestações clínicas:
– Lactente: tosse coqueluchóide, broncoespasmo ou broncopneumonias de repetição;
DPOC; IPE (diarréia crônica com esteatorréia
e ↓ da absorção de vit. lipossolúveis); perda de
peso;
– Pré-escolar e escolar: Q.C. é + florido
(digestivo e respiratório em 85% dos casos);
– Adolescentes e adultos: complicações.
Fibrose cística
• Quadro clínico:
–Apar. Respiratório: pansinusite crônica,
polipose nasal crônica e recorrente, OMC,
anosmia, tosse com expectoração,
pneumonias de repetição, atelectasias,
bronquiectasias. Evolui p/ Insuf. Resp. Crônica;
–
Glând. Sudoríparas: eliminam 4x + sódio
pelo suor (desidratação e alcalose metabólica).
Fibrose cística
• Quadro clínico:
–Digestório: IPE (diarréia crônica c/
esteatorréia e ↓ absorção vit. lipossolúveis);
síndrome de obstrução intestinal;
–Hepatobiliar: geral. silenciosa; cirrose
biliar focal; esteatose hepática; colestase
neonatal.
Fibrose cística
• Diagnóstico: clínica + disfunção CFTR
Clínica: DPOC, infecções recorrentes das
VA, alt. TGI, parada no desenvolvimento,
síndrome de perda de sal, azoospermia
obstrutiva, história de FC em irmãos ou
TP + em RN.
Disfunção CFTR: [Cl] ↑ suor, ident.
mutação e demonstração de transporte
anormal de íon no epitélio nasal.
Alergia alimentar
• Alergia (hipersensibilidade) X intolerância;
• Incidência Î nas crianças;
• Fisiopatologia:
– Absorção de antígenos no intestino;
– Î permeabilidade intestinal;
– Controle deficiente do antígeno absorvido;
– Sensibilização a antígenos.
Alergia alimentar
• Manifestações clínicas:
- Síndromes agudas;
- Síndromes crônicas:
Enteropatia (diarréia + atraso de cresc);
S. celíaca-símile;
S. de Wilson-Lahey;
Gastroenteropatia c/ eosinofilia;
Proctocolite;
Cólicas, vômitos e obstipação.
Alergia alimentar
• Diagnóstico:
Anamnese + Ex. Físico;
Exames que avaliam a presença e/ou
intensidade da má absorção intestinal (gordura
fecal, teste de absorção da lactose, d-xilose);
Exames que auxiliam na localização, extensão e
diag. diferencial (biopsias);
Excluir diagnósticos diferenciais.
Doença celíaca
• Enteropatia crônica desencadeada pelo
glúten;
• Freqüência: 1:100 indivíduos (brancos);
M:F (1:2);
• Grupos de risco: familiares de pacientes
celíacos, dermatite herpetiforme,
doenças auto-imunes (DM I), deficiência
de IgA, Down.
Doença celíaca
• Etiopatogênese:
– Fatores genéticos: HLA B8?
– Fatores ambientais: glúten (gliadina), presente trigo,
centeio, cevada e aveia.
– Fatores imunológicos: imunidade celular e humoral.
• Patologia: Atrofia vilositária e hiperplasia das
criptas (estende-se do duodeno ao íleo).
Doença celíaca
• Quadro clínico:
– Clássico: início 6-12m (glúten), insidioso,
anorexia, vômitos, irritabilidade, fezes +
volumosas com diarréia intermitente e má
evolução pondero-estatural; ↑ volume
abdominal; estado nutritivo comprometido
(se sobrepõe ao da desnutrição primária).
– Oligossintomático: diarréia + distensão
abdominal + ↓ peso.
– Atípica: diarréia ausente ou discreta.
Alguns casos têm constipação.
Doença celíaca
• Diagnóstico:
–
–
–
–
Quadro clínico;
Comprovação da esteatorréia;
Prova de absorção da D-xilose;
Dosagem sérica do anticorpo antigliadina:
AAG-IgA: S – 74 a 89% e E – 72 a 89%
AAG-IgG: S – 78 a 92% e E – 66 a 84%
– Dosagem sérica do anticorpo antiendomísio:
AAE-IgA: S – 82 a 95% e E – 93 a 99,9%
– Dosagem sérica do anticorpo antitransglutaminase:
AAT-IgA: S – 86 a 97% e E – 87 a 98%
– Biopsia intestinal
Doença celíaca
• AAG:
-↑ nº de falso-negativos (def. IgA); OBS.: IgG.
-Útil p/ rastreamento da DC (< 2 anos); e p/ monitorar a
adesão à dieta sem glúten;
-Não firma o diagnóstico.
• AAE:
-Não substitui a biopsia intestinal na confirmação do
diagnóstico de DC;
-Reflete o grau de lesão da mucosa?
-Falso-negativo: def. IgA e < 2 anos.
-Falso + : Giardia lamblia e alergia ao leite de vaca.
Doença celíaca
• AAT:
-Falso+: doenças auto-imunes;
• Biopsia (causas de atrofia vilositária):
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Alergia à proteína do leite de vaca;
Diarréia persistente;
Desnutrição;
Infestação maciça por giárdia;
Supercrescimento bacteriano;
Imunodeficiências primárias;
AIDS;
Linfoma intestinal;
Gastroenteropatia eosinofílica.
Doença celíaca
• Biopsia intestinal:
Doença celíaca
• Biopsia intestinal:
Perda da estrutura
vilosa normal, com
criptas alongadas,
e celularidade
aumentada da
lâmina própria
(linfócitos e
plasmócitos).
Doença celíaca
• Tratamento:
– Retirada total do glúten da dieta.
– Apoio psicossocial.
Outras causas de desnutrição
• HIV;
• Parasitoses intestinais:
– Giardíase (EPF- cistos ou trofozoítos);
– Estrongiloidíase.
•
•
•
•
Doenças inflamatórias intestinais;
Doença hepática crônica;
Nefropatias (IRC);
Síndrome de Barter;
Outras causas de desnutrição
• Cardiopatias;
• Endocrinopatias:
– Hipotireoidismo;
– Def. GH;
– DM;
– S. de Cushing.
• Neoplasias malignas;
• Síndromes genéticas.
Conclusão
Ficamos com 3 hipóteses principais:
1. Alergia alimentar;
2. Doença celíaca (DC);
3. Fibrose cística.
Foram feitos teste do suor, anticorpos
séricos da DC e biópsia do jejuno.
Estamos aguardando resultado de todos
eles.
Referências
• Gastroenterologia e hepatologia em
pediatria – Elisa de Carvalho, Cristina
Targa e Luciana Silva, 2003;
• Pediatria básica – Marcondes, Vaz,
Ramos e Okay, 2004;