rio de janeiro
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Clarisse Lobo HEMORIO Rio de Janeiro BRASIL 2.500 crianças com DF / ANO (OMS) RIO DE JANEIRO • 1 doente falciforme / 1.204 nascidos • 1 traço falcêmico / 21 nascidos FISIOPATOLOGIA Céls. Densas Aumento da polimerização Hb S Vaso-oclusão Perda H2O e K O2 Polimerização intracelular Hb S Filtrabilidade comprometida Dano de membrana Afoiçamento irreversível Hemólise Processo de Falcização Dor Infecção STA AVE SQSD Priapismo Datilite Falciforme Seqüestro esplênico CAUSAS DE ÓBITO EM DOENÇA FALCIFORME NO HEMORIO 1999 / 2000 (*) STA INFECÇÃO ICC 10% 10% 5% 10% AVE 5% 5% 15% 40% NÃO IDENTIFICADA IRA TCE EMBOLIA PULMONAR (*) Trabalho apresentado no ASH 2000 A DOR ESTÁ ASSOCIADA AO AUMENTO DA MORTALIDADE EM DF • É mais freqüente entre 19 – 39 anos • 1/3 pts - evoluem sem DOR • 1/3 pts - 2- 6X / ano internação por DOR • 1/3 pts - > 6X / ano internação por DOR 1 - USO DA ESCALA ANALÓGICA 2 – MANEJO DE ANALGÉSICOS ESQUEMA ANALGÉSICO NA INTERNAÇÃO APÓS 24 H SEM DOR MORFINA IV 4/4 h + DICLOFENACO E DIPIRONA (ALTERNADAS) VO 8/8 h POR 48 HORAS - 1 ANALGÉSICO A CADA 2 HORAS MANTER DICLOFENACO + DIPIRONA REDUZIR MORFINA EM 25% A CADA 24 HORAS ALTA APÓS SUSPENSÃO TOTAL DA MORFINA SE NÃO HOUVE MELHORA EM ATÉ 74 H CONSIDERAR TRANSFUSÃO DE TROCA DICLOFENACO + ESQUEMA DE ALTA DOMICILIAR DIPIRONA + CODEÍNA VO RETIRADA DAS DROGAS INFECÇÃO É A MAIOR CAUSA DE MORTE EM CRIANÇAS COM DF • 1 em cada 200/ano – infecção associada à morte • Idades mais comuns – 2 – 8 anos • Mortalidade – 20 – 50% em crianças SÍTIOS MAIS FREQÜENTES • Pulmão • Meninge • Osso PREVENÇÃO • Penicilina profilática / Eritromicina • Vacinação DIAGNÓSTICO E CONDUTA - RX tórax - Hemograma completo - Bioquímica - EAS + Urinocultura- Hemoculturas - Observação por 12 horas - Oximetria de pulso TRATAMENTO - CEFUROXIME - 100 mg/kg/dia - ERITROMICINA (S. pneumoniae) - 50 mg/kg/dia (6/6h). - GATIFLOXACINA (> 12 anos) - 400 mg 1x/dia IM ou EV STA É UM FATOR DE RISCO PARA MORTE PRECOCE EM DF • Conceito: doença pulmonar aguda em DF + Sintomas respiratórios + infiltrado pulmonar recente • Segunda maior causa de hospitalização em DF • Ocorre em 30 – 50% dos casos de DF • Mais freqüente causa de morte em adultos CAUSAS PIOR PRECIPITANTES PROGNÓSTICO • Vasoclusão • Idade > 20 anos • Infecção • Acometimento multilobar • Infarto • Doença cardiopulmonar • Leucocitose • Embolia • HCT alto • Pneumonia • Hiperreatividade pulmonar 07/02/05 09/02/05 10/02/05 PREVENÇÃO • Vacina H. influenza • Vacina E. pneumoniae • Antibioticoterapia profilática TRATAMENTO 1. IDENTIFICAR PRÓDROMOS 2. 3. 4. 5. 6. • Febre • Dor EVITAR IATROGENIA Respiratórios • Excesso• S opióide ANTIBIÓTICO EMPÍRICO • Hiperhidratação • Cefuroxime TRANSFUSÃO • Eritromicina • Simples OXIMETRIA / GASOMETRIA • Troca • 15% necessitam ventilação mecânica MONITORAR RX 7. ESPIROMETRIA A CADA 2 H UM EM CADA 200 PACIENTES DESENVOLVERÃO A.V.E A CADA ANO. • Idade até 20 anos - 11% • Idade até 30 anos - 15% • Idade até 45 anos - 24% FATORES DE RISCO • Hb baixa • STA ou TIA prévios • Hipertensão arterial PREVENÇÃO • Seleção pelo DTC • Programa de TT TRATAMENTO IMEDIATO LONGO PRAZO • Afastar outras causas • Transfusão de troca • Assistência intensiva • Hidroxiureia • Transfusão de troca • Quelação de ferro 70% DOS CASOS DE S.Q.S.D SÃO CAUSADOS POR COLECISTITE OUTRAS CAUSAS • Hepatite Viral • Colestase biliar • Isquemia Hepática APRESENTAÇÃO • Dor abdominal • Febre • Falência hepática • Hepatomegalia • Leucocitose • TGO + TGP TRATAMENTO • Conservador • Cirúrgico É UM QUADRO DE URGÊNCIA UROLÓGICA QUE PODE LEVAR À IMPOTÊNCIA SEXUAL DEFINITIVA CONCEITO: É uma ereção persistente e dolorosa, com duração maior que 4h. OUTRAS CAUSAS: Abuso de álcool e drogas e leucemias. Essa ereção peniana pode ocorrer após o orgasmo, mas geralmente não acompanha o desejo sexual. PREVENÇÃO: urinar antes de dormir, ingerir menos liquido a noite, evitar álcool, derivados opiáceo, drogas ilícitas. AGUDO PRIAPISMO por mais procurar emergência RECORRENTE de 3h ANALGÉSICO com AINE (evitando morfina e derivados) TRANSFUSÃO ou eritrocitaferese precoce (melhor resposta antes de 12 h de priapismo) deve ser feita após o tratamento inicial do urologista. APOS 24 H - DRENAGEM POR AGULHA POR UROLOGISTA ETILFEDRINA (EFORTIL) DU: caso mantenha-se por mais de 45 minutos 2 cp de efortil DESTILBENOL: 1 mg 1x/dia FINASTERIDA: 5 mg 1x/dia por 30 dias. Diminuir a dose progressivamente em 3 meses A DACTILITE É UM DOS 3 SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO EM DF • É o sinal mais comum (40 –50%) em crianças < 2 a • Dor e edema agudos em mãos e pés • É um dos sinais de mau prognóstico SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO • Dactilite • Anemia • Leucocitose TRATAMENTO • Antinflamatório • Calor local • Analgésico • Hidratação O SEQÜESTRO ESPLÊNICO APRESENTA EVOLUÇÃO FATAL EM 10 – 15% DOS CASOS • 30% de incidência em crianças SS • 20% sinal inicial de SS • 30% ocorre antes de 2 anos de SS • 50% de recorrência • SC e S-tal – risco menor • risco de choque hipovolêmico • indicado esplenectomia após 1o evento (>2anos) ENSINAR A MÃE A PALPAR O BAÇO, É A MELHOR MEDIDA PREVENTIVA Fonte: A Guide to Sickle Cell Disease. Sickle Cell Trust ABORDAGEM GERAL PARA A ASSITÊNCIA DO PACIENTE FALCÊMICO Manter o HCT basal Transfundir em quedas de HCT > 20% Transfusão com hemácias fenotipadas Profilaxia sistemática de verminose Estimular a hidratação oral Estimular o uso de sapato de cano alto Antibioticoterapia profilática até 5 anos DTC até 10 anos Estimular a fisioterapia respiratória
![Informe Técnico 008 [Modo de Compatibilidade]](http://s1.studylibpt.com/store/data/000806638_1-aac2f97353168850066980f64dce2687-300x300.png)
