Cardiopatias cianóticas

Cardiopatias
acianóticas
Vinícius Santana Pereira
R1 de Pediatria
Orientadora: Dra Antonella
Hospital Regional da Asa
Sul/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
Introdução
O diagrama das câmaras cardíacas
Fisiopatologia das lesões acianóticas
com shunt esquerdo direito
CIA
 CIV
 PCA
 Defeito do septo AV

Defeitos do septo atrial
A magnitude do shunt esquerdo-direito é
determinado pelo tamanho do defeito e pela
relação entre a “distensibilidade” entre o
ventrículo esquerdo e direito.
O ventrículo direito é mais distensível que o
esquerdo shunt esquerdo direito.
O átrio direito, ventrículo direito e artéria
pulmonar estarão dilatados.
Defeitos do septo atrial
Defeitos do septo atrial
No Raio X de tórax
Aumento do átrio direito, Ventrículo direito
e artéria pulmonar.
 O átrio esquerdo não se dilata o sangue
que chega a essa câmara é enviada ao
átrio direito assim que chega.

Defeitos do septo atrial
No ECG:


Dilatação de câmaras direitas  aumento do
tempo de despolarização pode produzir padrão
semelhante a bloqueio de ramo direito.
Hipertrofia de ventrículo direito.
Na ausculta:


O shunt per si é silencioso.
Estenose Relativa da valva pulmonar  pode
causar um sopro sistólico ejetivo.
Defeitos do septo atrial
Repercussão clínica:
Raramente causa insuficiência cardíaca
congestiva.
 Terceira a quarta década de vida: ICC ou
hipertensão pulmonar podem se
manifestar.
 Um CIA amplo pode dar desdobramento
fixo de B2.

Defeitos do septo
Ventricular
A magnitude do shunt é determinado pelo
tamanho do defeito e pelo nível de
Resistência Vascular Pulmonar.
Shunt e ICC em RN
Defeito pequeno  o shunt normalmente é
pequeno  o grau de congestão vascular e
aumento de câmaras é pequeno.


O próprio shunt produz um sopro sistólico.
Ausculta: B2 normofonética
Defeitos do septo
Ventricular
Defeito moderado  o shunt já
apresenta tamanho significativo.
O ventrículo direito não sofre importante
sobrecarga de volume  entra em sístole
junto com VE.
 Sopro sistólico é audível.
 Pode-se auscultar sopro diastólico de
estenose mitral relativa

Defeitos do septo
Ventricular
Defeito grande  shunt muito intenso 
pode transmitir pressão em altos níveis para
o VD  Hipertrofia de VD.


Raio X com aumento biventricular.
Em caso de não ser tratado: hipertrofia de artérias
pulmonares  aumento da pressão pulmonar a
níveis sistêmicos  diminuição do shunt ou shunt
bidirecional  ausência de sopro ou cianose,
respectivamente.
Defeitos do septo
Ventricular
Persistência do Ducto
Arterioso
Possui uma hemodinâmica semelhante
ao defeito do septo ventricular.
A magnitude do shunt esquerda-direita
depende da resistência oferecida pelo
ducto quando o mesmo é pequeno, e
pelo nível da resistência vascular
pulmonar quando o PCA é grande.
Persistência do Ducto
Arterioso
As câmaras hipertrofiadas também são
semelhantes ao defeito de septo ventricular,
exceto pela aorta, que está dilatada na PDA.
As conseqüências hemodinâmicas também
são semelhantes.
Gradiente de pressão entre artéria pulmonar
e aorta contínuo  shunt em todo o ciclo
cardíaco  sopro contínuo.
Persistência do Ducto
Arterioso
Defeitos de Septo AV
Contribuição do septo AV na vida fetal
(óstium primum):
No fechamento da parte inferior do septo
inter-atrial e da parte superior do septo
inter-ventricular.
 Na formação da valva tricúspede e mitral.
 Conclusão  defeito nesse septo podem
causar CIA, CIV e fendas nas valvas mitral
ou tricúspede.

Defeitos de Septo AV
Forma parcial do defeito  apenas um
CIA está presente (CIA tipo ostium
primum), freqüente associação com
anormalidades na valva mitral.
Hemodinamicamente é similar ao CIA tipo
ostium secundum.
 O quadro clínico também é semelhante.

Defeitos de Septo AV

DIFERENÇA: no CIA tipo ostium primum há
desvio no eixo QRS ou hemibloqueio anterior
esquerdo no ECG  anormalidades na formação
do feixe de HIS.
Forma completa


Soma dos efeitos do CIA, CIV e incompetência da
valva A-V com orifício único.
A magnitude do shunt é determinado pelo nível da
resistência vascular pulmonar.
Defeitos de Septo AV
Existe sobrecarga de volume em câmaras
esquerdas pelo CIV e parcialmente pela
regurgitação valvar.
 A sobrecarga de câmaras direitas ocorre
devido a CIA e desenvolvimento de
hipertensão pulmonar precoce.
 Ao exame físico: precórdio agitado e
sopros de regurgitação sistólico de CIV e
regurgitação da valva A-V, hiperfonese de
B2.

Defeitos de Septo AV
Fisiopatologia das lesões obstrutivas.
Obstrução à saída
ventricular
São as lesões que causam obstrução à saída
ventricular:



Estenose aórtica.
Estenose pulmonar.
Coarctação da aorta.
Produzem 3 alterações:



Sopro sistólico ejetivo.
Hipertrofia de seu respectivo ventrículo.
Dilatação pós- estenótica.
Obstrução à saída
ventricular
Estenose de valva aórtica e pulmonar:
Sopro de ejeção mais audível sobre a
área distal à obstrução.
 Em casos de estenose isolada o sopro é
diretamente proporcional à severidade das
estenose.

Obstrução à saída
ventricular

Se a obstrução é severa, o ventrículo que irá
tentar vencer a resistência irá hipertrofiar (VE se
hipertrofia na estenose aórtica e o VD se
hipertrofia na estenose pulmonar)
Coarctação da aorta:


Um sopro sistólico de ejeção está presente sobre
a aorta descendente (FAA e dorso)
Comumente associado a uma valva aórtica
bicúspide.
Obstrução à saída
ventricular




Dependendo da severidade, os pulsos femorais
podem estar diminuídos ou ausentes.
Ocorre uma sobrecarga de pressão em VE.
Muitos pacientes que desenvolvem sintomas
precoces têm outras alterações associadas (CIV,
insuficiência mitral)
Algumas crianças mais velhas desenvolvem
circulação colateral, o que permite sobreviver
relativamente bem.
Estenose de valva
átrio-ventricular
Estenose mitral: tem origem mais
freqüentemente reumática que congênita.



Causa gradiente pressórico na diástole  sopro
diastólico.
Quando a valva é móvel pode haver estalido de
abertura
Estenose importante  aumento pressórico de
átrio esquerdo  aumenta pressão sobre veias
pulmonares
Estenose de valva
átrio-ventricular
Casos graves: edema pulmonar.
 Dispnéia e ortopnéia podem aparecer.
 Longo prazo  hipertensão de artéria
pulmonar  hipertrofia de VD 
insuficiência cardíaca direita.

Estenose de valva
átrio-ventricular
Estenose tricúspede: rara e
freqüentemente congênita.
Causa hipertrofia de átrio direito.
 Cursa com hepatomegalia e turgência
jugular.
 Normalmente cursa com sopro
mesodiastólico.

Lesões de insuficiência
valvar
Em geral, quando severas, causam
dilatação proximal e distalmente.
Insuficiência mitral
Principal problema  sobrecarga de
câmaras esquerdas.
 Sopro sistólico regurgitante melhor ouvido
em focos de ápice.
 Comumente associado a B3

Lesões de insuficiência
valvar

Casos severos  pode estar associado a
estenose mitral “relativa”.
Insuficiência tricúspide
Hemodinamicamente semelhante a
estenose mitral.
 Aumento de câmaras direitas.
 Sopro sistólico mais audível em foco
tricúspide.

Lesões de insuficiência
valvar
Insuficiência aórtica
Ocorre sobrecarga de volume do
ventrículo esquerdo com conseqüente
dilatação.
 Ocorre, ainda, dilatação da aorta.
 Pode cursar com pressão divergente (
aumento de pressão sistólica, com
manutenção de pressão diastólica. Há um
sopro diastólico imediatamente após B2.

Lesões de insuficiência
valvar
Insuficiência pulmonar
Possui uma fisiopatologia similar à
insuficiência aórtica.
 O ventrículo direito se dilata e artéria
pulmonar também pode sofrer.
 Um sopro diastólico é audível.

"Estou sempre alegre. Essa é a maneira
de resolver os problemas da vida.“
"O homem não morre quando deixa de
viver, mas sim quando deixa de amar.“
Charles Chaplin