epilepsia na infância

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)
Unidade de Pediatria -HRAS/SES/DF
Caso Clínico:
Epilepsia na infância
Alunos:
Mayra Teixeira Magalhães
Normando de Andrade Junior
Orientadora: Dra. Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br
27/2/2009
História Clínica
• ID: I.B.L, 2 anos e 8 meses, sexo masculino,
negro, Natural do Gama – DF, Residente e
procedente de Luziânia – GO.
• Informantes: Pai e Mãe.
• Data de internação: 10/02/09
• Q.P.: “Convulsões há 4 dias”
HDA
 Refere início de crises convulsivas há 4 dias.
Caracterizadas como movimentos involuntários de
lateralização da cabeça para a direita.
 Crises rápidas, autolimitadas (≤ 30 seg), diárias,
com freqüência de 4/5 episódios por dia.
 Perda da consciência durante as crises (?), pai não
sabe informar
 Nega alterações neurológicas antes e depois das
crises (aura, sonolência)
 Nega liberação esfincteriana ou sialorréia
 Refere alguns episódios com cianose perioral
HDA / Revisão
• Refere febre não aferida, episódio único, há 4 dias
• Tosse produtiva e coriza hialina
• Quadro emético (1 ep./dia) com início há 15 dias
e resolução há 5 dias
• Foi medicado há 1 dia com injeção para
amigdalite (SIC), em serviço da região onde mora
• Nega diarréia, dispnéia, perda de peso e
alterações urinárias
Antecedentes Fisiológicos
• Parto normal, à termo, AIG, no HRP. Fez pré-natal
(08), sem intercorrências pré e pós-natais
• SME até 3 meses, leite de vaca aos 4 meses,
atualmente alimentação da família
• Calendário vacinal atualizado (SIC)
• DNPM adequado para a idade
Antecedentes Patológicos
• Nega doenças comuns da infância e doenças
prévias
• Nega alergias,
anteriores
traumas
e
internações
• Apresentou crise convulsiva na vigência de
febre (ep. Único) com 1 ano de idade,
diagnosticada como convulsão febril
Antecedentes Familiares
• Pai, 32 anos: HAS
• Mãe, 30 anos: Hígida
• Irmão, 10 anos: Hígido
• Nega outras doenças familiares
• Nega história familiar de epilepsia
Ao Exame
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•
•
•
Peso: 13 kg
BEG, corado, hidratado, afebril, ativo e reativo
Ap. CV: RCR2T, BNF, s/ sopros Fc: 120bpm
Ap. Resp: MVF, s/ RA Fr: 28 ipm
Abd: inocente
Ext: Boa perfusão, s/ edema
SNC: pupilas isocóricas e fotorreagentes, bom
DNPM, s/ nistagmo ou sinais meníngeos.
Conduta PS
• Observação
REAVALIAÇÃO (após 4h)
• Criança apresentou espasmo de região cervical
sem desvio do olhar, porém não responde ao
examinador
• CD: Internação
HC, Eletr, Bioq, EAS
Fenobarbital 3,8 mg/kg/dia
Laboratório
Glic:
91mg%
TGP:
18U/L
K:
c/ def
Leuc:
13400/mm³
Mon:
04%
U:
29Mg%
Na: 145
mEq/l
Hb: 12,0
106/mm³
Neut:
55%
Eos:
05%
Creat:
0,5mg%
Cl: 111
mEq/l
Ht:
35,7%
Bast:
01%
VHS:
12 mm
TGO:
58 U/L
Mg:
2,7 mEq/l
Hg:
4,92g/dL
Linf:
35%
EAS:
s/ alt.
EVOLUÇÃO
11/02/09
• Criança apresentou crise tônico-clônica generalizada,
com liberação esfincteriana, desvio do olhar e
movimentos mastigatórios
• Duração de aprox 2 min, que cessou após
administração de Diazepan
• Evoluiu com sonolência e taquicardia (T=35,9°)
• CD: Fenobarbital 5,3 mg/kg/dia
Box 20
Solicitado TC Crânio e EEG
EVOLUÇÃO
ALA B
• Manteve aprox. 5 crises (lateralização da cabeça) por
dia
• Sonolência após as crises
• Sem outras alterações Neurológicas ou ao Exame
Físico
• CD: Dose de ataque: Hidantal 15 mg/kg
Manutensão: Fenobarbital 5,3 mg/kg/dia
Hidantal 5 mg/kg/dia
EEG
1. Atividade elétrica cerebral de base
apresenta-se simétrica.
2. Foram registradas descargas epileptiformes
muito freqüentes do tipo ondas agudas,
espículas e ondas lentas irregulares de
projeção generalizada.
EPILEPSIA NA
INFÂNCIA
DEFINIÇÃO
• Segundo o pesquisador John Hughlings Jackson,
crise epiléptica se caracteriza como evento
desencadeado por descarga elétrica excessiva e
súbita proveniente do córtex cerebral
• Não se aplica a doença específica ou a síndrome
única, mas sim a um grupo de condições
neurológicas
diversas
que
tem
como
característica comum a presença de crises
epilépticas
recorrentes,
usualmente
não
provocadas
EPIDEMIOLOGIA
• Prevalência > Incidência
• Incidência variando de 11/100.000 a
134/100.000
• Prevalência de epilepsia ativa: 5 a 9/1000
• Índices elevados no 1º ano de →decaem
durante a infância→platô na fase adulta→
↑no idoso novamente.
EPIDEMIOLOGIA
• MORTALIDADE:
1- 2 a 3 vezes superior que a população em geral.
2- Parece ser maior em homens.
3- Sendo maior nos indivíduos com etiologia
identificada.
4- Freqüencia de morte súbita 2 a 5/1000/ano
(arritmia cardíaca durante as crises ou
complicações pulmonares).
5- Suicídio 4 a 5 vezes maior que a população em
geral – lobo temporal.
ETIOLOGIA
•
•
•
•
•
•
Malformações vasculares (13,2%)
Distúrbios do desenvolvimento cortical (5,5%)
Traumatismo Cranioencefálico (4,1%)
Infecção (2,6%)
Doenças degenerativas e outras (0,5%)
Sem causa estrutural identificável (68,7%)
FISIOPATOLOGIA
• As crises são decorrentes de descargas
neuronais síncronas, excessivas e anormais,
que estão localizadas predominantemente no
córtex cerebral.
• São
usualmente
intermitentes
e
autolimitadas.
FISIOPATOLOGIA
• Glutamato: neurotransmissor excitatório mais
importante do SNC.
• GABA: principal neurotransmissor inibitório do
SNC no cérebro maduro.
FISIOPATOLOGIA - Glutamato
• Há evidências de aumento dos receptores de
glutamato que medeiam sinais excitatórios
rápidos (AMPA e KA).
• Aumento da densidade de receptores
reguladores de despolarização mais lenta
(NMDA).
• Alteração da estrutura molecular durante o
período pós-natal desses receptores.
FISIOPATOLOGIA - Glutamato
• Receptores matabotrópicos (mGlu) favorecem
a liberação do glutamato em detrimento da
diminuição da inibição em cérebros imaturos
• A expressão dos transportadores de glutamato
aumenta gradualmente também relacionado
ao limiar epileptogênico mais baixo no
período pós-natal
FISIOPATOLOGIA - GABA
• A expressão e a função dos receptores GABA
também estão relacionadas à maturação.
• Composição molecular também alterada.
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS
EPILEPSIAS
• Na infância apresenta características clínicas
peculiares que podem ser atribuídas à
imaturidade cerebral.
• Dificuldade
para
interpretação
da
fenomenologia crítica nessa faixa etária:
1- Incapacidade de descrição de auras no período pré-verbal.
2- Impossibilidade de avaliar o nível de consciência.
3- Crises TCG raras (desenv. dendrítico imaturo e falta de
formação da mielina impossibilitando a sincronização
perfeita dos 2 hemisférios)
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS
EPILEPSIAS
• GENERALIZADAS:
– Tonico-clônicas generalizadas (TCG): são ataques com
perda de consciência, normalmente sem aura ou outros
sinais premonitórios.
1. Retrações tônicas dos músculos dos membros (arqueamento
do corpo e extensão das extremidades), respiratórios
(vocalização, grito), mastigatórios (trauma de língua).
Paciente cai.
2. Segue fase clônica (alternância de contração e relaxamento
muscular) esforço ventilatório retorna e cianose desaparece,
sialorréia, músculos flácidos e relaxamento esfincteriano.
3. Recuperação da consciência com confusão pós-ictal e
cefaléia.
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS
EPILEPSIAS
• GENERALIZADAS:
– Crises de Ausência (pequeno mal): Transmitida
geneticamente. Raramente persiste até a
adolescência. Surtos por breve perda de
consciência (5-10 seg) sem perda do tônus
postural. Manifestações motoras sutis (piscar de
olhos ou discreto girar da cabeça). Surtos
induzíveis por hiperventilação.
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS
EPILEPSIAS
• GENERALIZADAS:
– Tônicas: Contração muscular mantida do corpo ou
membros com duração de poucos segundos a
minutos. Perda de consciência.
– Mioclônicas:Contrações súbitas, breves (<100ms)
de um único músculo
ou grupos musculares
de topografia variável (axial, proximal ou distal em
um membro).
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS
EPILEPSIAS
• GENERALIZADAS:
– Clônicas: Série de contrações mioclônicas rítmicas
(~2-3/s) do corpo, face ou membros. Perda da
consciência.
– Atônicas: perda do tônus postural, às vezes
seguido de um movimento mioclônico e levando a
queda. Comum na síndrome de Lennox-Gastaut.
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS
EPILEPSIAS
• PARCIAIS:
– Simples: benignas possuem fenômeno
motor(recorrentes, contínuos ou dissemina),
sensorial, autonômico (palidez, sudorese, ereção
capilar, dilatação pupilar, vômitos, burburinhos,
incontinência) ou psíquicos (disfagia, distorção da
memória, pensamentos forçados, déficit cognitivo,
distúrbio afetivo) dependendo da região cortical
afetada. Consciência preservada.
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES E DAS
EPILEPSIAS
• PARCIAIS:
– Complexas: Há comprometimento da consciência,
geralmente com aura (sensação epigástrica,
medo, déjà-vu, alucinações olfativas). Descarga
de origem temporal ou lobo frontotemporal.
Persistem por menos de 30 min. Manifestações
motoras involuntárias, coordenadas, chamadas de
automatismo. A generalização secundária pode
ocorrer.
Características semiológicas de crises com manifestações motoras. Blume et al.
Tipo
Características clínicas
Crise tônica
Contração muscular mantida do corpo ou membros com
duração de poucos segundos a minutos.
Crise mioclônica
Contrações súbitas, breves (<100ms) de um único músculo
ou grupos musculares de topografia variável (axial, proximal ou distal em um
membro).
Crise clônica
face ou membros.
Série de contrações mioclônicas rítmicas (~2-3/s) do corpo,
Espasmo epiléptico Flexão, extensão ou uma mistura de flexão e extensão
afetando principalmente os músculos proximais e o tronco, usualmente mais
mantidas do que um movimento mioclônico, mas não tanto como na crise
(duração~1s). Podem ocorrer formas limitadas: careteamento, queda da cabeça.
Freqüentemente ocorre em salvas.
Crise hipercinética
Envolvimento predominante da parte proximal membros ou
da musculatura axial produzindo movimentos balísticos, irregulares seqüenciais
como pedalar, impulsão da pelve, movimentação ao acaso, balanceio.
Crise hipocinética
atividade motora
Diminuição da amplitude e/ou velocidade ou interrupção da
Crise versiva
Desvio conjugado forçado e mantido dos olhos, cabeça e/ou
tronco da linha média.
DIAGNÓSTICO - EEG
• 3 estudos de séries amplas demonstraram
prevalência de descargas epileptiformes
intercríticas que variam de 29 a 55% no 1º
EEG e de 80 a 90% na repetição seriada.
• Fatores ativadores como: privação do sono,
hiperpnéia, fotostimulação intermitente e o
despertar são utilizados por serem indutores
da atividade epileptiforme.
DIAGNÓSTICO - EEG
• Não se trata o EEG e sim o paciente.
• Paroxismos epileptiformes não significam
necessariamente epilepsia.
• Fatores a serem analisados com paroxismos
epileptiformes: idade (crianças com EEG
anormal, maior risco de apresentar crises
epilépticas); condição clínica do paciente
(intoxicação, infecção do SNC, dist.
metabólicos); tipo de anormalidade no EEG;
uso de medicações (psiquiátricas).
DIAGNÓSTICO - EEG
• Importância do EEG no diagnóstico diferencial
entre crises epilépticas e não epilépticas, nem
sempre fácil de ser realizado apenas com
anamnese.
1- diferenciação entre crises de ausência e
parciais complexas
2- distinção entre crises primaria e
secundariamente generalizadas
3- classificação sindrômica das crises noturnas
com sialorréia.
DIAGNÓSTICO - EEG
• Indiscutível importância do EEG no início e na
interrupção do tratamento farmacológico.
MONITORIZAÇÃO POR VÍDEO-EEG
• Consiste na monitorização contínua e
sincronizada do traçado de EEG e da imagem do
paciente por vídeo.
• Auxilia em uma das maiores dificuldades do
clínico que é caracterizar de forma
pormenorizada
clinicamente
fenômenos
paroxísticos de curta duração, pois raramente são
presenciados pelos médicos e existe apenas o
relato do paciente ou do acompanhante quando
o episódio tem perda de consciência
MONITORIZAÇÃO POR VÍDEO-EEG
• INDICAÇÃO:
1- Diagnóstico diferencial de eventos paroxísticos;
2- Caracterização clínica e eletrográfica de crises
epilépticas;
3- Quantificação de crises e detecção de crises
subclínicas (principalmente durante o sono);
4- Avaliação pré-cirúrgica para epilepsias refratárias;
5- Registro prolongado do EEG.
NEUROIMAGEM
• ESTRUTURAL: objetivo é encontrar
anormalidades morfológicas na estrutura
cerebral (TCE, tumores, doença
cerebrovascular e distúrbio do desenv.
cortical). TC ou RM*
• FUNCIONAL: visa identificar anormalidades na
função cerebral, tais como hiper ou
hipometabolismo, ou alterações nos níveis de
neurotransmissores. TC por emissão de fótons
(SPECT) ou de prótons (PET) ou RM funcional.
TRATAMENTO
• DAE USADAS NA INFÂNCIA:
1- Carbamazepina
2- Etossuximida
3- Felbamato
4- Gabapentina
5- Oxacarbazepina
6- Fenobarbital
7- Fenitoína
8- Primidona
TRATAMENTO
9- Tiagabina
10- Topiramato
11- Ácido Valpróico
12- Lamotrigina sem Valproato
13- Lamotrigina com Valproato
TRATAMENTO
• Particularidade do tto de crianças com epilepsia é
a possibilidade de evolução de uma crise para
outra, como na síndrome de West
• Na maioria das crianças que apresentam a
primeira crise epiléptica espontânea, não se deve
introduzir tratamento com DAE.
• A decisão de se iniciar um tratamento ou não deve
ser baseada em considerações risco-versus-benefício,
tendo-se em vista a magnitude dos eventos adversos
das DAE
TRATAMENTO
• EFEITOS ADVERSOS DAS DAE:
– Neurotoxicidade: 1 dos mais freqüêntes – além de
dificuldade de concentração, sonolência, apatia,
distúrbio de coordenação e movimentos
anormais, ocorrem distúbios cognitivos e do
comportamento que geram dificuldades escolares.
– Benzodiazepínico aumentam a secreção pulmonar
podendo causar distúrbios respiratórios.
– Reações dermatológicas - Lamotrigina
– Hepatotoxicidade - Valproato
– Distúrbios psicológicos: crescer tendo crises e
usando DAE pode afetar a personalidade em
desenvolvimento e ao mesmo tempo interferir em
vários aspectos da vida diária.
TERAPIAS ESPECÍFICAS NA
INFÂNCIA
• O mecanismo de ação do ACTH é
desconhecido e parece diferente das DAE, mas
sugere que seja capaz de restabelecer o
equilíbrio cerebral aumentando o limiar
epileptogênico.
• Corticosteróides são usados também em
síndromes epilépticas graves da infância, do
mesmo modo, o mecanismo de ação é
desconhecido e a eficácia parece ser
semelhante ao ACTH.
TERAPIAS ESPECÍFICAS NA
INFÂNCIA
• Dieta Cetogênica (DC): elimina o uso de
açúcar, restringe o de hidratos de carbono e
aumenta o de gorduras devendo lembrar da
necessidade fundamental de proteína para
desenv. normal.
• A DC está restrita às epilepsias de difícil
controle e representa alternativa ao
tratamento, pois além de reduzir a freqüência
das crises, possibilita a redução ou suspensão
das DAE
TRATAMENTO
• TCG: fenitoína, carbamazepina, ác. valpróico e
fenobarbital.
• Crises parciais de qualquer tipo: fenitoína,
carbamazepina
e
fenobarbital
têm
demonstrado uma utilidade semelhante.
TRATAMENTO
• Espasmos, comuns no 1º ano: vigabatrina,
ácido valpróico e benzodiazepínico, além de
corticoesteróides.
• Ausência:
ác. valpróico, etossuximida e
lamotrigina. Deve-se evitar: carbamazepina,
oxacarbazepina e fenitoína, pois podem
exacerbar as manifestações críticas.
RETIRADA DAS DAE
• Cerca de 75% dos pacientes que estiveram livres
de crise durante um período de 3 a 4 anos de
tratamento não apresentarão recorrência ao
suspender o tratamento.
• Dependerá da patologia primária causadora da
crise.
• Maior risco de reincidiva: idade > 16 anos;
politerapia; EEG anormal; história de crise TCG ou
mioclônicas.
• Prognóstico favorável: exame neurológico
normal; pouca freqüência das crises; rápida
melhora do EEG com o tratamento; somente um
tipo de crise.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
• INDICAÇÃO:
1- pacientes refratários ao tto medicamentoso.
2- evitar morte súbita.
3- evitar efeitos colaterais das DAE
4- melhorar a qualidade de vida dos pacientes
(efeito social, estigmas, custo do tto,
comprometimento cognitivo)
5- evitar possíveis lesões físicas
6- melhorar i índice entre QI e epilepsia
TRATAMENTO CIRÚRGICO
• 10% ou mais dos pacientes epilépticos são
refratários ao tratamento medicamentoso.
• É considerada epilepsia de difícil controle
aquela em que o paciente continua a
apresentar crises após um ano de uso de duas
drogas de primeira linha, sendo uma delas
carbamazepina ou fenitoína.
• Ressecções focais temporais e extratemporais.
PROGNÓSTICO
• O risco de recorrência e os efeitos sobre esse
risco constituem aspecto importante do
prognóstico, que influenciarão a conduta.
REMISSÃO
• Definida como período livre de crises em
paciente que tenha apresentado mais do que
uma crise epiléptica.
• Pode ser permanente ou temporária
• 75% de remissão de 5 anos ou mais sendo
50% destes no 1º ano.
• Aos 15 anos, 70% haveriam obtido remissão
por 2 anos ou mais.
REMISSÃO
• Taxa de remissão inversamente proporcional ao
tempo de acompanhamento.
• Fatores indicativos de remissão para epilepsia
recém-diagnosticada: idade de instalação
precoce, precocidade do diagnóstico, crises TCG
raras, exame neurológico normal e etiologia
idiopática.
• Fatores que indicam menor probabilidade:
presença de múltilas crises, crises TCG freqüentes
e a duração da epilepsia antes da obtenção do
controle (10% com 4 anos sem controle e 5 % se
ativa por 10 anos ou mais)
BIBLIOGRAFIA
• http://www.cerebromente.org.br/n04/doenca/epilepsy/epile
psy.htm
• MANREZA, Maria Luiza G. de; GROSSMANN, Rosi Mary;
VALÉRIO, Rosa Maria F.; GUILHOTO, Laura M. F. Ferreira.
Epilepsia – Infância Adolescência. Editora Lemos Editorial.
São Paulo. 2003
• Aquino EB, Montenegro MA, Guerreiro CAM, et al.
Farmacovigilância: Análise Comparativa dos Eventos
Adversos das Drogas Antiepilépticas na Infância. J Epilepsy
Clin Neurophysiol 2005; 11(1):15-18.
• GREENBERG, David A.; AMINOFF; Michael J.; SIMON, Roger P.
Neurologia Clínica. 5ª ad. Artmed. Porto Alegre. 2005.
OBRIGAD@!!!!!!
Nota do editor do site
www.paulomargotto.com.br, Dr. Paulo
R. Margotto
Consulte sobre as novas drogas
antiepiléticas:
Novas drogas antiepilépticas:
Uso em recém-nascidos
Autor(es): Sérgio Antônio Antoniuk (Paraná)