Slide 1 - Paulo Margotto

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
NO RECÉM-NASCIDO
Alessandra de Cássia Gonçalves Moreira
Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
16/9/2008
Cardiopatias
Congênitas no RN
Cardiopatias Congênitas no RN
Incidência = 0,1% nos RN vivos
20 a 30% com defeitos estruturais graves
Circulação Fetal
SO2 Feto = 60 - 65%
O sg que vai para o
feto vem através da
placenta, passa pela
veia umbilical seguindo
2 vias:
• uma parte vai para a
circulação hepática,
enquanto outra segue
pela VCI indo para AD
e passando diretamente
para AE através do
forame oval.
(MARCONDES, 1995)
(MOORE & PERSAUD, 2004, p.406)
Circulação Fetal
O restante vai p/ AD e VD
sendo bombeado para a
a.pulmonar; porém, como o
pulmão fetal está expandido
e preenchido por líquido, e
sua vasculatura contraída, o
sg. não pode entrar no
pulmão sendo desviado
para a Ao através do CA.
Após irrigar o corpo
do feto, o sg. retorna p/ a
placenta através das aa.
umbilicais.
(MARCONDES,1995)
(MOORE & PERSAUD, 2004, p.406)
Particularidades Fisiológicas
do Recém-nascido e do Prétermo
Fisiologia do Recém-nascido:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Metabolismo miocárdico anaeróbio   tolerância e
capacidade de recuperação diante de insultos
hipóxicos
Pobreza no nº e função das miofibrilas  
Contratilidade e complacência ventricular (
reserva diastólica e  Força contrátil)
Miocárdio próximo de seu limite funcional 
Manutenção do DC às custas de  da FC
 estoque de catecolaminas
1a semana   contratilidade por ação de
catecolaminas, especialmente epinefrina
Interdependência ventricular à sobrecarga de
volume/ pressão ( volume em VD ou VE  
Pressão em VD)
No Pré-termo:
  Níveis séricos de PGE2
 < Resposta ao  da Pa O2
Retardo no fechamento do Canal Arterial
Exame Cardiológico
 Inspeção e palpação precordial
 Palpação de pulsos periféricos
 Ausculta cardíaca
Exame Cardiológico
FP
FAo
FT
FM
1a Bulha = Fechamento da VM e VT
2a Bulha = Fechamento da VAo e VP
Exame Cardiológico
 Hiperfonese A2 = HAS
 Hipofonese A2 = Estenose Ao
 Hiperfonese P2 = Hipertensão Pulmonar
 Hipofonese P2 = Atresia ou Estenose
Pulmonar severa; malposicionamento dos
vasos da base (TGV)
 Desdobramento amplo de B2 = vol. Ejeção
VD – atraso no fechamento da VP (CIA ampla
e DSAV); Obstrução VSVD (Estenose pulm.);
Atraso na ativação do VD (Bloqueio R.
direito)
Exame Cardiológico
 Sopro:
Turbulência de fluxo nas valvas
Comunicações intercavitárias
Comunicações sistêmico –
pulmonares
 Ausência de sopro não exclui
cardiopatia grave!
Achados Radiológicos
PRINCIPAIS CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS NO RECÉMNASCIDO
Apresentação das
cardiopatias congênitas
diagnosticadas ao
nascimento: análise de
29.770 recém-nascidos.
Amorim FLP, et al.
J pediatr 2008
CIA = 109
CIV = 92
PCA = 94
EP/AP = 37
DT/AT = 20
DSAV = 20
HipCE = 14
T4F = 10
TGVB = 9
CoAo/HipAo = 4
Abordagem Baseada na
Manifestação Clínica no Período
Neonatal
Cardiopatias no Recém-nascido
Cianose
ICC/Choque cardiogênico
Presença de Shunt D-E ou
Shunt misto
Fluxo pulmonar dependente
do canal arterial
Circulação em paralelo
Presença de shunt E-D ou shunt
misto
Fluxo sistêmico dependente do
canal arterial
Obstruções ao fluxo sistêmico
Atresia pulmonar/Tetralogia
de Fallot
Transposição das grandes
artérias
Atresia aórtica (SHCE)
Coarctação ou interrupção do
arco Ao
Grandes CIV ou PCA
Manifestação Clínica:
Cianose
Cianose
 Concentração de Hb reduzida (sem
O2) > 5 g/100ml
 Anemia atenua a cianose
 Depende de vários fatores:
Saturação arterial de O2
 demanda metabólica (> extração de
O2)
pH (alcalose  Desvio da CDHb p/ E)
Temperatura ( TAX  Desvio da
CDHb p/ E)
Nível sérico de 2,3 DPG ( Hb fetal)
CURVA DE DISSOCIAÇÃO DA OXIEMOGLOBINA
 pH
PaCO2
TAX
 2,3 DPG
 pH
 PaCO2
 TAX
 2,3 DPG
Cianose no RN
I.Distúrbios pulmonares
1. Doenças
parenquimatosas
• Pneumonia, SDR,
Aspiração
2. Doenças obstrutivas
3. Compressão extrínseca
• Pneumotórax,
enfisema
intersticial
4. Hipoventilação
• Lesões SNC,
neuromusculares
III. Hipertensão pulmonar
persistente no RN
II. Cardiopatias congênitas
1. Fluxo pulmonar reduzido e shunt
D-E intracardíaco (fx pulmonar
canal dependente)
• AP SIV íntegro, EP crítica,
T4F e AP com CIV
2. Fluxo pulmonar normal ou
aumentado e shunt D-E e E-D
(shunt misto)
• TGA, CATVP, VU funcional,
SHCE
IV. Cianose com PO2 normal
1.
2.
Policitemia
Metemoblobinemia
Cianose no RN
Dx diferencial
Doenças pulmonares
•Desconforto respiratório
precoce
•Acidose respiratória
•RX de tórax: alterações
pulmonares significativas
X
Cardiopatia Congênita
•Desconforto respiratório
tardio (24-48 h vida)
•Sem acidose respiratória
•RX de tórax: sem
alterações pulmonares
significativas
Cardiopatias Dependentes do Canal
Arterial para o Fluxo Pulmonar –
Obstrutivas ao trato de saída
ventricular direito
Atresia ou Estenose Pulmonar Grave
Tetralogia de Fallot
Atresia de Tricúspide com estenose
ou Atresia Pulmonar
Teste de hiperóxia
Oferecer FiO2 100% por 10 min.
PaO2 < 100mmHg
100<PaO2<250mmHg
PaO2>250mmHg
Provável CC com fx
pulmonar
dependente de
canal arterial, ou
HPPRN
Provável CC
com shunt
misto, ou
HPPRN
Descarta CC cianótica
Hipertensão Pulmonar
Persistente
Hipertensão Pulmonar Persistente no
Recém-nascido
Cianose precoce
Pode haver cianose diferencial
Pequena resposta ao teste de
hiperoxia
Ausculta: P2 aumentada, SS em AT
Aspiração de mecônio
Pneumonia
Síndrome do desconforto respiratório
Hipoplasia pulmonar
Asfixia perinatal
Idiopática
Redução do fluxo
pulmonar e hipoxemia
acentuada
Shunt diretaesquerda:
•Forame oval
•Canal arterial
Liberação de vasoconstritores
•ET1, Tromboxanas e Leucotrienos
Redução da atividade de
vasodilatadores
•NO, Prostaciclina
Aumento do tônus vascular pulmonar
•Vasoconstrição pulmonar ativa
•Remodelamento muscular
patológico
Aumento da resistência e da pressão
pulmonar
Hipertensão Pulmonar Persistente
 O manuseio inicial de um RN com
cianose que apresenta teste de
hiperoxia negativo, deve incluir o
uso imediato de PGE1
ATAQUE = 0,1 μg/Kg/ min
MANUT. = 0,01 – 0,02 μ/ Kg/ min
Manifestação Clínica:
Insuficiência Cardíaca
Congestiva
Cardiopatias com shunt da esquerda
para a direita e hiperfluxo pulmonar
Persistência do Canal Arterial (PCA)
Defeito do Septo Atrioventricular
(DSAV)
Comunicação Interventricular (CIV)
Insuficiência Cardíaca Congestiva
 Síndrome clínica caracterizada pela
incapacidade do Coração em manter a
oferta sangüínea necessária às demandas
metabólicas basais e de crescimento
 Descompensação na 2a – 3a semana de
vida
 Secundária à sobrecarga de volume ou
pressão, disfunção miocárdica, alteração
do ritmo cardíaco ou alteração no
relaxamento diastólico
Insuficiência Cardíaca Congestiva
 Sinais clínicos:
 Irritabilidade
 Dificuldade de sucção
 ↑ FC
 Taquipnéia/ dispnéia
 Hepatomegalia
 Cianose (edema pulm.)
 Sudorese
 Palidez
 Anasarca
 Náuseas/ vômitos
 Ganho/ déficit ponderal não esperado
Insuficiência Cardíaca Congestiva TRATAMENTO
 Restrição hídrica – 60 a 70% das
necessidades basais
 Diurético
 Drogas vasoativas
Manifestação Clínica:
Baixo Débito Sistêmico
Baixo Débito Sistêmico
 Choque Cardiogênico:
estado agudo e complexo em que a
disfunção circulatória determina
liberação inadequada de O2 e
nutrientes aos tecidos,
comprometendo as funções vitais
pela rápida velocidade de instalação e
incapacidade de compensação pelos
mecanismos adaptativos
Cardiopatias Dependentes do Canal
Arterial para o Fluxo Sistêmico –
Obstrutivas ao trato de saída
ventricular esquerdo
Síndrome de Hipoplasia do Coração
Esquerdo
Estenose Aórtica Grave
Coarctação de Aorta Grave
Baixo Débito Sistêmico
Hipotensão arterial global (PA pode
ser normal inicialmente devido a ↑
RVP nos estágios iniciais do choque)
 amplitude dos pulsos
Palidez cutânea
Extremidades frias
Baixo Débito no RN
Dx diferencial
Choque Séptico
Choque cardiocirculatório de início
abrupto e inesperado  Pensar em
cardiopatia congênita, principalmente
OBSTRUÇÃO NO TRATO DE SAÍDA DO
CORAÇÃO ESQUERDO
Cardiopatias Dependentes de Shunt
Interatrial – Mistura do sangue venoso
pulmonar com o arterial sistêmico
Transposição de Grandes Artérias
Drenagem Anômala de Veias
Pulmonares
CASOS CLÍNICOS
 Caso Clínico 1
 RN de termo, P=3,2Kg, Apgar 9/10
 Cianose progressiva (24 horas de vida)
 Sat 60%, FR 40irpm, FC 150bpm, PA
80/50mmHg
 SS+++/6+ BEE baixa
 Pulsos normais
Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro
Atresia da valva pulmonar
(ausência de fx anterógrado)
↑Pressão do VD
Reg. tricúspide
Shunt D-E pelo forame oval
(1)
↑ AE e VE
Shunt E-D pelo PCA (2)
(Fx pulmonar canal dependente)
 Caso Clínico 2
 RN de termo, P=2,8Kg, Apgar 9/10
 Cianose progressiva (24 horas de vida)
 SpO2 70%, FR 40irpm, FC 160bpm, PA 70/45
mmHg
 Bulha única em AP e hiperfonética. SS+/6+
BEE alta
 Pulsos normais
Atresia Pulmonar com CIV
Fisiopatologia
ATRESIA PULMONAR
(Via de saída única
aórtica)
Shunt D-E
(VD-aorta)
Fx pulmonar
dependente
do canal arterial
Fx pulmonar de CSP
(shunt E-D)
Fluxo pulmonar
diminuído
Fluxo pulmonar
aumentado
Cianose precoce
ICC
Cianose tardia
Cardiopatias com atresia pulmonar
(Fluxo pulmonar canal dependente)
Tratamento
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Uso imediato de PGE1
Otimização da ventilação e oxigenação
• O2 pode ser oferecido!!!
Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico
Reposição adequada de volume (Evitar hipovolemia!)
Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada
(55-60 mmHg)
• Dopamina, epinefrina
Atriosseptostomia nos casos de CIA muito restritiva,
na AP com SIV íntegro
Tratamento cirúrgico definitivo individualizado
Caso Clínico 3
 RN de termo, P= 3 Kg, mecônio ++
 Cianose Progressiva (24 horas de vida)
 SO2 60%, FR = 60 irpm, FC – 170 bpm, PA –
80/50 mmHg
 P2 hiperfonética, sem sopro cardíaco
 Pulsos normais
Transposição das grandes artérias
Canal arterial
(shunt E-D)
Forame oval
(shunt bidirecional)
Circulação em
Paralelo
Transposição das grandes artérias
Tratamento
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Uso imediato de PGE1 (↑P AE  shunt E-D pela CIA)
Otimização da ventilação e oxigenação
• O2 pode ser oferecido!!!
Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico
Reposição cuidadosa de volume (Evitar hipo ou
hipervolemia!)
Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada
• Dopamina, epinefrina
Atriosseptostomia nos casos de CIA restritiva
Nos casos de Hipertensão pulmonar associada (10%):
• NO inalatório
Caso Clínico 4
 RN de termo, P=3Kg, Apgar 9/10
 Recebe alta no 2º dia de vida
 Enquanto aguarda a família para a alta...
 Cansaço e palidez à mamada
 Sat 97%, FR 80irpm, FC 180bpm, PA: não se
consegue aferir
 Hiperfonese de 2ª bulha AP. Sem sopros
 Estertores pulmonares
 Enchimento capilar lentificado; Pulsos não
palpáveis
FISIOPATOLOGIA
Atresia aórtica/Hipoplasia VE
Retorno venoso pulmonar
direcionado para AD ( CIA)
Dilatação AD e VD
DC total no tronco pulmonar
Fluxo pulmonar(Qp)
(Artérias pulmonares)
Fluxo sistêmico (Qs)
(Canal arterial)
Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo
ESTABILIZAÇÃO INICIAL
•Uso imediato de PGE 1
•Medidas para aumentar a RVP!!!
•Não usar oxigênio!!!! ( RVP)
•Hipercapnia permissiva
•Corrigir dist. Ác.básico
•Evitar hipervolemia
•Manter PA sistólica >50mmHg,
•Manter SvO2>50% e SpO2 entre 75 e
85%
•Droga vasoativa de escolha =
EPINEFRINA
Caso Clínico 5
 15 dias de vida
 Cansaço e cianose desde a 1ª semana de
vida
 SpO2= 75% FC 170bpm PA 65/45mmhg
 B2 hiperfonética em AP; Sem sopros
 Pulsos com amplitude reduzida
 Enchimento capilar 5’’
Exames: acidose metabólica, leucócitos 25.000, plaquetas 90.000
Conexão anômala total de veias pulmonares
Conexão anômala total das veias
pulmonares forma obstrutiva - Tratamento
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Otimização da ventilação e oxigenação
• O2 pode ser oferecido!!!
Correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico
Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada
• Dopamina, epinefrina
Uso de PGE 1: para manter fluxo sistêmico pelo canal
arterial
Cateterismo intervencionista nos casos de obstrução
por CIA restritiva ou compressão extrínseca no
trajeto venoso
Nos casos de conexão infradiafragmática: Cirurgia de
emergência!
Tetralogia de Fallot
Tetralogia de Fallot
1.
2.
3.
4.
CIV
Estenose Pulmonar
Hipertrofia VD
Cavalgamento da Aorta
TETRALOGIA DE FALLOT
- Tratamento
 Hipoxemia discreta:
Acompanhamento clínico
 Estenose infundibular pouco
significativa:
Propranolol 1 a 2 mg/Kg/ dia
 Hipoxemia Grave:
PGE1
Atresia Tricúspide
Atresia Tricúspide
ATRESIA TRICÚSPIDE
 Manifestação clínica e radiológica
variável de acordo com o fluxo pela
valva pulmonar
 Tratamento:
Atresia pulmonar  PGE1
Artéria pulmonar normal com
hiperfluxo pulmonar  Tratamento da
ICC
Coarctação de Aorta
Coarctação de Aorta (CoAo)
Estreitamento
na região do
istmo, justaductal, após
emergência da
ASCE
COARCTAÇÃO DE AORTA
 Apresentação clínica variável de
acordo com o grau de estreitamento
 Ao exame físico, apresenta diferencial
na amplitude e na pressão arterial
entre MMSS e MMII
 Tratamento:
Controle da ICC
PGE1
Medidas gerais pertinentes nos casos
de suspeita de Cardiopatia Congênita:







 Demanda Metabólica
Regulação da temperatura
Redução do trabalho respiratório
Fracionamento das dietas
Balanço hídrico e calórico
Dieta enteral após estabilização
Adequada Perfusão Tecidual e Transporte de O2 com 
Pós carga e melhora da contratilidade
 Corrigir anemia
 Adequar volemia e ritmo cardíaco
 Suporte farmacológico (Inotrópicos, diuréticos,
vasodilatadores)
 Agradecemos, ao Dr.Jorge Afiune
(INCOR-Brasília) pelos ensinamentos
Nota do Editor do site
www.paulomargotto.com.br,
Dr. Paulo R. Margotto
Consultem também:
DISTÚRBIOS CARDIOLÓGICOS
Autor(es): Elysio Moraes Garcia /
Viviana Sampietro
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Obrigada!