Sarcoma de mama

GEMA
Jociana Paludo
A4 MAMA
Orientadoras:
Dra. Juliana Alves
Dra. Elvira Marques
Relato de Caso
 Identificação: C. V. S., 52 anos
 QP: Massa com crescimento rápido e dor na ME desde há 1 mês,
sem hiperemia local ou outras queixas
 HP:
- Jan/2010 - CDI na mama esquerda – mastectomia com
reconstrução com expansor + quimioterapia + radioterapia +
hormonioterapia
- Ago/2013 – Adenomastectomia à direita
- BRCA 2 positivo
 HF:
- Mãe: Ca de ovário aos 66 anos
- Tia materna: Ca mama
- Pai: Ca de próstata
Ultrassonografia ME:
03/02/2014
02/05/2014
Ressonância Magnética Mamas 02/05/2014:
Tomografia Computadorizada Tórax 10/05/2014:
 Core biopsy - AP:
-
Neoplasia maligna indiferenciada com extensa necrose
-
Imunohistoquímico:
Sarcoma pleomórfico de alto grau
 Radio induzido??
Sarcoma de mama
 Tumor agressivo e raro - <1% dos CA mama nos EUA
 Prognóstico pobre e altas taxas de recorrência
 Crescimento rápido
 Disseminação linfática incomum
 Metástases à distância: pulmão e pleura*, seguido fígado, osso e
tecidos moles superficiais
 Angiossarcoma, lipossarcoma, fibrossarcoma, leiomiosarcoma,
sarcomas com osso e cartilagem, e histiocitoma fibroso maligno
 Angiossarcoma – mais comum e associado a radioterapia prévia
 Importante diferenciar do CA metaplásico – tto e disseminação
diferente, com aspectos de imagens semelhantes
Sarcoma de mama
 Apresentação e Exames de Imagem:
- Exame clínico:
Massa palpável
Espessamento de pele
Alteração coloração da pele
Retração papilar
Descarga papilar
- Exames de imagem: diferem em vários aspectos do carcinoma ductal
(morfologia e calcificações)
Sarcoma de mama
 Mamografia:
-
Espessamento de pele
Massa ovalada, arredondada ou lobulada
Margens circunscritas*, indistindas ou microlobuladas
Assimetrias focais - angiossarcomas
Calcificações no interior da massa
A
B
Sarcoma de mama
 Ultrassonografia:
-
Massa no interior da mama ou ainda na derme.
Oval, arredondada
Margens circunscritas, indistintas ou microlobuladas
Hipoecogênicas, homo / heterogêneas
Vascularizadas
Reforço / sombra acústica posterior
Sarcoma de mama
 Ressonância Magnética:
-
Massa heterogênea, oval ou arredonda, margens circunscritas,
irregulares ou espiculados
- Espessamento da pele, com impregnação ao contraste.
- T1: hipossinal ou sinal heterogêneo (necrose)
- T2 e STIR: hipersinal
- Impregnação variável
(tamanho e composição do tumor)
Sarcoma de mama
 Tratamento:
-
-
Cirurgia: ressecção ampla ou mastectomia total (alta taxa de
recidiva se margens comprometidas)
Linfadenectomia axilar: só se houver comprovação de envolvimento
linfonodal - raro
Radioterapia - para os tumores volumosos, de alto grau e margens
comprometidas
Quimioterapia - neoadjuvante (redução do volume tumoral) ou
adjuvante
Quimioterapia paliativa
Sarcoma de mama
 Radioinduzido:
-
-
-
Radiação terapêutica para o tratamento adjuvante do Ca da mama
pode induzir sarcomas
Incomum, incidência de 3,2 por 1000 pacientes após 15 anos
Fatores risco: dose radiação, tipo de tecido e órgãos irradiados, idade
da paciente, linfedema crônico, fatores hereditários como a Sd
Stewarte Treves.
Ocorrerem após um período médio de 11 a 14 anos
Massa dolorosa, de crescimento rápido ou edema em uma área
previamente irradiada
Recorrência da doença local é elevada (50% a 68%)
Sarcoma de mama
 Radioinduzido:
- Critérios estabelecidos para diagnóstico de sarcoma radioinduzido:
1) História de radioterapia
2) Período de latência de vários anos da radioterapia ao surgimento
do sarcoma
3) Ocorrência de sarcoma dentro de uma área previamente irradiada
4) Confirmação histológica de sarcoma e ser de patologia diferente
em comparação com o tumor primário
Sarcoma de mama
Radioinduzido:
- Distribuição anatômica: mama e parede torácica*, axila, escápula,
esterno, úmero e clavícula
- Diagnóstico histológico: angiossarcoma, osteossarcoma, sarcoma de
células fusiformes pleomórfico, leiomiossarcoma e outros
- Angiossarcoma cutâneo da mama é uma entidade rara que foi
especificamente associado com a radioterapia prévia e com linfedema
resultante da terapia prévia para câncer de mama
Sarcoma de mama
 Radioinduzido:
-
-
Prognóstico ruim - taxas de sobrevida dos sarcomas radioinduzidos
são menores em comparação com os sarcomas de tecidos moles
esporádico
Tendência à recorrência local dentro do campo radiação, com a
possível invasão de tecido do retalho
Tendem a ser diagnosticados em estágio avançado, o que pode
explicar o mau prognóstico dos pacientes.
O tratamento para a maioria dos pacientes é tardio e ineficaz.
Portanto, o seguimento a longo prazo é necessário para a detecção
precoce.
Tto conservador +
radioterapia e mutação BRCA

Existe contraindicação à radioterapia em pacientes portadoras da
mutação BRCA1 / 2 (mais sensíveis à radiação)?
Tto conservador +
radioterapia e mutação BRCA
 Não houve diferença entre as taxa de recorrência do tumor na
mama ipsilateral em pacientes BRCA+, não-portadores da mutação
ou pacientes sem história familiar.
 A idade foi o fator mais significativo para recorrência local do CA de
mama hereditário (mutação BRCA +, status linfonodal, status do
receptor hormonal ou grau do tumor – não significativos)
 Existe risco maior de tumores na mama contralateral em portadores
da mutação
estratégias de redução de riscos
 Bibliografia:
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Smith, Taletha B et al. Imaging Features of Primary Breast Sarcoma. AJR
2012; 198:W386–W393
E. Erel et al. Management of radiation-induced sarcomas in a tertiary
referral centre: A review of 25 cases. The Breast 19 (2010) 424-427
O’Regan, K et al. Imaging of Radiation-Associated Sarcoma. AJR 2011;
197:W30–W36
Kirova, Y M et al. Radiation-induced sarcomas after radiotherapy for
breast carcinoma. A large-scale single institution review. Cancer 2005;
104(4):856-63
Kirova, Y M et al. Is the breast-conserving treatment with radiotherapy
appropriate in BRCA1/2 mutation carriers? Long-term results and review
of the literature. Breast Cancer Res Treat 2010; 120:119–126