Neoplasias na Infância

Neoplasias na Infância
Marcio Moacyr Vasconcelos
Principais causas de morte
EUA - 2001
Neoplasias pediátricas
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Os cânceres em < 19 anos representam apenas
1% do total de casos de câncer.
A taxa de sobrevida em 5 anos aumentou de
56% em 1974 para > 80% em 2000.
Dois picos de incidência: no início da infância
e na adolescência.
Distúrbios que aumentam o risco de
câncer na infância
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NF 1 e 2
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Síndrome de Down
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Leucemia (14 x +)
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
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Glioma óptico, meningioma, astrocitoma
Tumor de Wilms e carcinoma adrenocortical
Esclerose tuberosa
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Astrocitoma de células gigantes
Distúrbios que aumentam o risco de
câncer na infância
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Doença de von Hippel-Lindau
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Ataxia-telangiectasia
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Leucemia, linfoma
Síndrome de Li-Fraumeni
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Hemangioblastoma, feocromocitoma, paraganglioma
Sarcoma ósseo, tumor de mama
Anemia de Fanconi
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Leucemia, neoplasias hepáticas
Diagnóstico das neoplasias
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Anamnese
Anamnese melhor
Exame físico
Exames de imagem
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RX de tórax e abdome
US, TC
RM
PET
Biopsias e análise histológica
Sinais e sintomas de câncer
mais comuns em crianças
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Massa abdominal
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Linfadenopatia persistente
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>1 linhagem hematopoiética anormal
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Déficit neurológico
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Hipertensão intracraniana
Sinais e sintomas de câncer
mais comuns em crianças
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Aumento difuso da ponte
Proptose
Leucocoria (Reflexo pupilar branco)
Dor/tumefação unilateral no joelho ou ombro
Sangramento ou massa vaginal
Tratamento das neoplasias
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Quimioterapia
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Radioterapia
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Cirurgia
Neoplasias mais comuns
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Cânceres linfo-hematopoiéticos (leucemia,
linfoma)  40%
Tumores do SNC  30%
Tumores embrionários  10%
Sarcomas  10%
Leucemias
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A neoplasia maligna mais comum na infância
Anormalidade genética em uma célula
hematopoiética  proliferação desregulada de
um clone de células
80% dos casos são leucemia linfoblástica
aguda (LLA)
11% dos casos são leucemia mielógena aguda
(LMA)
Leucemia aguda
Leucemia aguda
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O diagnóstico baseia-se em um aspirado e/ou
biopsia de medula óssea (mielograma) 
> 25% das células são população homogênea
de linfoblastos
O aspirado geralmente é suficiente, mas a
biopsia pode ser necessária
Imunofenotipagem para classificar a doença
Leucemia
Fatores de mau prognóstico
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Idade < 1 ano ou > 10 anos
Contagem de leucócitos > 100.000/mm3
Resposta inicial lenta ao tratamento
Presença de anormalidades cromossômicas (p.
ex., hipodiploidia, cromossomo Philadelphia
[t(9;22)])
Linfomas
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Terceiro câncer mais comum na infância
Duas categorias principais: doença de Hodgkin
e linfoma não-Hodgkin
Em crianças e adolescentes, o LNH é mais
frequente (60%) que a DH
Apresentação clínica:
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DH – linfadenopatia indolor
LNH – massa abdominal (LB)
Doença de Hodgkin
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Célula de Reed-Sternberg – origina-se de
células B do centro germinativo
Em < 10 anos, + comum em meninos
Linfadenopatia cervical ou supraclavicular
Pode ter envolvimento mediastinal
Sintomas sistêmicos: febre, perda de peso,
sudorese noturna, prurido pior com álcool
Tratamento: quimio e radioterapia
Linfoma não-Hodgkin
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Quatro subtipos: Burkitt, linfoma linfoblástico,
linfoma difuso de células B grandes, linfoma
de células grandes anaplásicas
Tumores de rápido crescimento
Sintomas de acordo com a localização da
massa
Síndrome de lise tumoral: hiperuricemia,
hiperfosfatemia, hipercalemia e hipocalcemia
Tumores cerebrais
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São o tipo mais comum de neoplasia sólida
na infância
A melhora do prognóstico das neoplasias em
geral nas últimas três décadas beneficiou
menos os pacientes com tumores cerebrais
Ao contrário dos adultos:
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A maioria dos tumores é primária do SNC
A maioria (60%) é infratentorial
TUMORES CEREBRAIS
Sintomas à apresentação
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Convulsões
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Vômitos (matinais)
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Papiledema
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Nistagmo
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Estrabismo
TUMORES CEREBRAIS
Sintomas à apresentação
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Ataxia
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Mudança da personalidade
ou do comportamento
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Queda do rendimento escolar
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Cefaléia
CEFALEIA
Quando suspeitar de tumor cerebral?
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Sinal neurológico focal
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Piora da cefaléia ao levantar, tossir, espirrar,
fazer força para defecar
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Cefaléia associada a vômitos, cegueira
transitória, episódios de queda súbita e perda
da consciência
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Nao há nenhuma característica da dor que
seja típica de um tumor cerebral
Tipos de tumor
Localização na fossa posterior
Astrocitoma (pilocítico)
 Meduloblastoma (PNET)
 Glioma pontino
 Ependimoma
 Meningioma
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Tipos de tumor
Localização suprasselar
Craniofaringioma
 Glioma óptico/hipotalâmico
 Germinoma
 Meningioma
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Tipos de tumor
Localização intraventricular
Ependimoma
 Papiloma do plexo coróide
 Astrocitoma de células gigantes
(subependimário)
 Meningioma
 Cisto dermóide/epidermóide
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Massas abdominais
(Tumor de Wilms x Neuroblastoma)
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Os pais às vezes descobrem o tumor
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Wilms: não cruza a linha média (mas pode ser
bilateral); anomalias congênitas (genitourinárias,
hemi-hipertrofia, aniridia esporádica). Idade
mediana, 3 anos.
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Neuroblastoma (oriundo da crista neural):
supra-renal ou gânglios simpáticos
retroperitoneais; pode estar associado a
hipertensão arterial. Idade mediana, 2 anos.