Sessão Clínica Prof. Dr. Munir Ebaid

Reunião Clínica
HRAS – InCor
Comunicação
interventricular/bronquiolite
obliterante
Apresentação:
Liv Pompeu (R4 UTI)
Daniela (R2 Ped)
Silvia Letícia (R2 Ped)Hospital
Regional da Asa Sul
www.paulomargotto.com.br
19 de setembro de 2008
A.F.S.F, masc,5 meses, procedente BA
• PN AT, PN: 3300g, Estatura: 50 cm
• Exame físico ao nascer:
– malformação em polegares e hipospádia
• 1º dia de vida:
– cianose perioral,sudorese, cansaço e chiado no peito
• Alta no 2º dia de vida, aparentemente bem
• Evolução: cansaço às mamadas, chiado
persistente necessitando nebulizações frequentes
• 3m: Piora do cansaço
• Transferido para Barreiras –BA
• Cansaço, chiado no peito e auscultado sopro cardíaco
• Encaminhado para BSB
• HRC – Feito Dx de Pneumonia (internado por 17
dias). Eco mostrou cardiopatia
• Encaminhado para o InCor-DF
Exame Físico
• Peso: 4,400g ( <p5) Comprimento: 62 cm (p10)
• FC: 144 bpm SatO2: 96% PA: 82X54 mmHg FR: 42 irpm
• BEG, palidez cutânea, hidratado, afebril, taquidispnéico
• AR: MV + com roncos bilaterais
• ACV:
• Inspeção: Tórax com diâmetro ântero-posterior
aumentado, abaulamento de tórax
• Palpação: Impulsões palpáveis na BEE baixa
• Ausculta: RCR 2T . P2 hiperfonética. SS+++/6+ em
regurgitação na BEEB. Pulsos normais
• Abd: fígado a 2 cm do ap xifóide
Rx tórax
ECG
• Em discussão
Ecocardiograma
Ecocardiograma
Ecocardiograma
• Isomerismo atrial esquerdo. Agenesia de VCI.
Presença de ázigos drenando na VCSD.
Presença de VCSE em seio coronário
• CIV perimembranosa de 11 mm com fluxo
bidirecional
• Hipertensão pulmonar (PSAP=70mmHg)
Cateterismo cardíaco
70%
72%
85%
95%
CATE: Conclusões
• Situs ambíguo com isomerismo atrial esquerdo
• Interrupção da veia cava inferior direita; veia
ázigos drenando na VCSD ; veias hepáticas
drenando no átrio à direita
• Conexão anômala parcial de veias pulmonares
em veia cava superior
• Comunicação interventricular perimembranosa
Evolução na UTI
• 06/08: CIRURGIA CARDÍACA
• Ventriculosseptoplastia com pericárdio bovino
• Evolução
• Hipersecreção pulmonar + broncoespasmo +
dificuldade em desmame do ventilador
• 2ºPO: Iniciado corticóide
• 6ºPO: Extubação
• Evoluiu com desconforto respiratório moderado e
hipersecreção pulmonar
• 10ºPO: Insuficiência respiratória sendo
reintubado. Leucocitose + aumento de
PCR: Iniciado ATB (Cefepime)
• ECO: CIV residual pequena. HP acentuada
(PSAP:80mmHg). Disfunção de VD
• Iniciado milrinona
13º PO Realizou CT DE TÓRAX
• Laudo da CT de tórax:
“Padrão pulmonar tipo mosaico ( áreas mal
perfundidas), sem sinais de infecção e
sem sinais de broncopatia”
•20ºPO: Avaliação da pneumologia pediátrica:
HD: Bronquiolite obliterante
- Corticóide oral por longos períodos
• 25ºPO: Realizada extubação: manteve
desconforto respiratório moderado porém
satisfatório
• 27º PO: Alta da UTI-CP para enfermaria
•32º PO: Alta hospitalar
Introdução

É a cardiopatia congênita mais frequente,
correspondendo a 40% do total dessas enfermidades.

Incidência: 2 a 3 casos por 1000 nascidos-vivos.

Não tem predileção por sexo

Pode ser encontrada na forma isolada ou em
associação com outras anomalias.
TIPOS DE CIV

Perimembranosa
Margens: estruturas fibrosas das
valvas aórtica e tricúspide e bordas
musculares do septo muscular
adjacente

Muscular

Justa tricúspidea

CIV Justa arterial duplamente
relacionada
Fisiopatologia

Vida Fetal (shunts fisiológicos → FO, CA e placenta)

↓ P Pulmonar  P Sistêmica
Magnitude do fluxo pulmonar
depende do tamanho da CIV e
da resistência vascular pulmonar


 P diastólica
retrógrada
de VE
 P pulmonar
RVP < RVS: Shunt VE-VD
Manifestações clínicas

Depende do tamanho do defeito

Assintomático no período neonatal

Após o 1º mês de vida

Manifestação tardia é rara

ICC nos primeiros meses de vida (dispnéia e hepatomegalia)
Classificação das CIVs
CIV pequena: 1,5 < Qp/Qs > 1
- P VD é normal

CIV moderada: 2 < Qp/Qs> 1,5
- cavidades esquerdas e da Ppulmonar

CIV grande: Qp/Qs > 2
- Grande  das cavidades esquerdas
- Congestão pulmonar

-
 PPulmonar
Diagnóstico Clínico

CIV
pequena:
assintomático
com
bom
desenvolvimento ponderoestatural; sopro sistólico (SS)
intenso na BEE baixa e frêmito sistólico no local

CIV moderada: dispnéia aos esforços, infecções
respiratórias de repetição, sudorese cefálica e
hipodesenvolvimento ponderal; B2 hiperfonética, SS de
regurgitação.

CIV grande: taquidispnéia, dispnéia aos esforços,
sudorese cefálica, palidez e déficit ponderoestatural; B2
intensa na área pulmonar, SS presente, Sopro diastólico
discreto.
Diagnóstico

Raio-X:

ECG:
 Normal
 Sobrecarga de átrio esquerdo
 Hipertrofia de ventrículo esquerdo (volumétrica)
e hipertrofia de ventrículo direito (pressórica)
Diagnóstico

Ecocardiograma
 Determinar tamanho e localização do defeito
 Diagnóstico de defeitos associados
 Informações sobre a Pressão de Artéria Pulmonar
Diagnóstico

Cateterismo Cardíaco
 Defeitos associados
 CIV musculares múltiplos
 Avaliação da hipertensão arterial pulmonar
(fluxo e resistência e estudo morfométrico da
circulação pulmonar)
Prognóstico
 Defeitos
pequenos
 Endocardite bacteriana incomum
 Fechamento espontâneo 80% dos casos
 Vida adulta sem repercussões
 Defeitos
grandes
 Hipertensão pulmonar
Indicação Cirúrgica

Correção cirúrgica total: ICC refratária, retardo do
desenvolvimento e hipertensão pulmonar

Tratamento eletivo:
 Qp/Qs


> 1,5 a partir do 10º mês de vida até 2 anos
CIV na via de saída
Paliativo
 Bandagem da artéria pulmonar
 múltiplas CIVs
Desnutrição importante
 HP importante + baixo peso
Introdução

Síndrome de obstrução crônica do fluxo aéreo
associada a lesão inflamatória das pequenas vias
aéreas.

Crianças - BO é precedida por uma infecção das
vias aéreas inferiores, principalmente causada por
adenovírus

É uma complicação rara, sendo considerada uma
forma crônica de bronquiolite.
Introdução

As crianças que desenvolvem este processo permanecem
com sintomas respiratórios e sinais de obstrução
persistente das vias aéreas inferiores caracterizados por
chiado contínuo, aumento de secreção pulmonar e queda
na taxa de oxigenação do sangue.

Este diagnóstico deve ser considerado em crianças que,
após 4 semanas do surto agudo de bronquiolite,
perpetuem com sintomas respiratórios.

Os casos mais graves desenvolvem, ao longo do tempo,
doença pulmonar obstrutiva crônica e complicações
cardíacas.
Epidemiologia

Poucos dados da prevalência de BO na população
infantil.

Prevalência alta

Porção considerávelal das doenças repiratórias
crônicas em crianças
Histopatologia da BO

Dois tipos de lesão bronquiolar:
 bronquiolite constritiva
○ alterações morfológicas, que variam desde a
inflamação bronquiolar, a fibrose peribronquiolar até
a obstrução completa da luz bronquiolar por
cicatrização submucosa
 bronquiolite proliferativa
○ Tecido de granulação em forma de tufo polipóide
dentro da luz da via aérea, que envolve
predominantemente, os bronquíolos respiratórios, os
ductos alveolares e os alvéolos
BO pós-infecciosa

Precursora: bronquiolite viral aguda (BVA)

1% BVA → BO pós infecciosa
 10% das crianças no primeiro ano de vida

Padrão: BO constrictiva - obstrução por tecido fibroso
 Lesão da mucosa brônquica com ocupação da sua luz por tecido
fibroso
 Obstrução completa ou parcial dos bronquiolos terminais
 Deposição de colágeno na submucosa com estreitamento
concêntrico e progressivo
 Distorção da luz brônquica, estase de muco e inflamação crônica
BO pós-infecciosa
Freqüente em crianças
 Agentes etiológicos: Adenovírus

(3,7 e 21), Outros
vírus (VSR, parainfluenza A e B, vírus do sarampo,
Mycoplasma pneumoniae, Estreptococcus tipo B

Dependente
 Gravidade
e
extensão
das
lesões
broncopulmonares
 Tempo de evolução da doença
 Sintomas e sinais respiratórios e anormalidades
radiológicas permanecem após o episódio de
Bronquiolite
Diagnóstico

Baseado em dados clínicos
 História pregressa de uma infecçào respiratória de vias aéreas




inferiores, seguida de doença pulmonar obstrutiva crônica
persistente
“BVA” que persiste por mais de duas semanas
Tosse, sibilância, creptações e hipoxemia que persistem além do
período normal observado em uma bronquiolite
Crianças maiores: intolerância a exercícios físicos e baqueteamento
digital
Diagnóstico diferencial com outras doenças que causam abstrução
crônica do fluxo aéreo (DRGE, fibrose cística, TB,
imunodeficiência, deficiência de alfa1antitripsina)
○ Sibilância recorrente pós-bronquiolite
 75% pacientes com BVA
Diagnóstico diferencial
Investigação Diagnóstica

RX tórax
 Espessamento brônquico
 Hiperinsulflação pulmonar
 Atelectasia
 bronquiectasia
Cintilografia pulmonar (perfusão/ventilação)
 TC de alta resolução
 Biópsia pulmonar a céu aberto

Cintilografia Pulmonar
Imagem da cintilografia pulmonar perfusional e ventilatória, demonstrando “defeitos emparelhados”(setas). A – Cintilografia
pulmonar perfusional, B – Cimtilogradia pulmonar ventilatória
TC Alta Resolução
Tratamento
Suporte
 Corticoterapia
Efetivo na BOOP
BO?
Redução do nível de neutrofílos no lavado
broncoalveolar
Melhora da função pulmonar
 Broncodilatadores
 Fisioterapia respiratória

Bronquiectasias
Antibioticoterapia:
Exacerbações clínicas