Caso Clínico: Tetralogia de Fallot

Caso Clínico
Tetralogia de
Fallot
Apresentação: Caio César Barbosa
Coordenação: Dra. Sueli Falcão
www.paulomargotto.com.br - Brasília, 3/6/2011
Secretaria de Saúde do Distrito Federal
Escola Superior de Ciências da Saúde
Internato – Pediatria
Identificação
MF, 03 meses, masculino, natural e
residente do Guará - DF, religião: católica,
acompanhante: mãe
Queixa Principal
“Desmaio há 01 dia”
História da Doença Atual
Mãe refere que criança, durante esforço
para evacuar, logo após acordar,
apresentou
cianose,
taquipnéia,
irritabilidade e perda da força muscular,
sendo então trazida ao PS-HRAS.
Refere ainda que o menor é portador de
sopro cardíaco desde o nascimento e que
foi encaminhado para a cardiologia, mas
que não conseguiu marcar.
Exame Físico
No momento do atendimento:
SatO2: 43%, FR: 70irpm, FC: 172bpm
Irritada e gemente.
Pulsos periféricos simétricos e palpáveis nas 4 extremidades.
CARDIO: Tórax calmo. Ictus palpável em apêndice xifóide e em BEE.
RCR em 2T, B2 única, sem sopros.
PULM: MV audível , sem ruídos adventícios.
ABD: fígado à 02 cm do RCD
EXT: sem edema
Exame Físico
Após conduta de emergência:
SatO2: 82% com O2 3L/min sob CN, FR: 70irpm
CARDIO: FC: 150bpm. Frêmito sistólico em FP. RCR em 2T,
B2 única, sopro sistólico de ejeção 4+/6+ em FP
O restante do exame estava inalterado
CD: solicitado radiografia de tórax , ECG e série vermelha
Hemograma
Hb: 12g/dL
Ht: 38%
Leuc: 11.000/mm3
Seg: 40%
Linf: 50%
Mono: 8%
Bast: 1%
Eos: 1%
Plaq: 300 mil
Radiografia de Tórax
ECG
Secretaria de Saúde do Distrito Federal
Escola Superior de Ciências da Saúde
Internato – Pediatria
Tetralogia de Fallot
e Crises
Hipercianóticas
Interno: Caio César Barbosa
Orientadora: Dra. Sueli Falcão
Definição
 É uma cardiopatia congênita cianótica
(CCC)
 Conjunto de defeitos
 Dois defeitos (CIV e obstrução eferente
de VD) são responsáveis pelo quadro
fisiológico
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca,
tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Histórico
 Étienne-Louis Arthur Fallot,
nasceu na França em 1850.
Morreu 1911.
 1888: Contribution à L'anatomie
Pathologique de la Maladie Bleue
(Cyanose Cardiaque).
Acesso em: http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp em 29 de maio de 2011 às 18h00.
Epidemiologia
 A sua prevalência varia de acordo com a
idade
 É a CCC mais comum em > 1 ano (50%)
 10% das cardiopatias congênitas
BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX
Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342
Anátomo-embriologia
 Defeito embrionário: anteriorização do
septo conal com prejuízo da região
infundibular do VD e do diâmetro do tronco
pulmonar
 estreitamento da região eferente do VD
 dextroposição da aorta sobre o septo muscular
 CIV
 hipertrofia de VD
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca,
tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Fisiopatologia
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Fisiopatologia
 Fatores determinantes:
 estenose infundíbulo-valvar:
 discreta: shunt D-E e sem cianose
 acentuada: shunt D-E e com cianose progressiva
 tamanho da CIV
 resistência vascular periférica (RVP)
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342
Quadro Clínico
 Crises Hipercianóticas:
 relacionadas ao aumento da resistência ao fluxo
de saída de VD (choro, agitação, digitálicos...) ou à
diminuição da resistência vascular sistêmica (calor,
hipotensão, drogas ou exercícios...)
 sério problema nos primeiros 02 anos de vida (612 meses)
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Quadro Clínico
 Crises Hipercianóticas:
 podem ser fatais
 caracteriza-se por hiperpnéia, agitação, cianose,
engasgos, síncope e convulsões
 sopro sistólico diminui de intensidade e duração
 geralmente ocorrem pela
imprevisíveis e espontâneas
manhã
e
são
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Quadro Clínico
 Crises Hipercianóticas:
 outros situações que exigem um maior consumo
de oxigênio também podem desencadear a crise:
infecções, desidratação, anemia...
 “(...)há um desequilíbrio importante entre o
aumento da demanda e as variáveis que implicam
prejuízo de uma razoável oferta de oxigênio.”
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
atividade física
catecolaminas
acidose
Fisiopatologia
Fluxo
pulmonar
deficiente
Aumento
demanda O2
Choro
Hiperpnéia
Acentua
shunt D-E
Diminuição
do pH e Po2
Aumento
trabalho
respiratória
Aumento
Pco2
Aumento
consumo
de O2
Diminui RVP
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Diagnóstico
 Radiografia de Tórax:
 área cardíaca normal
 trama vascular pulmonar diminuída
 botão aórtico saliente
 ponta cardíaca arredondada e elevada (tamanco
holandês)
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca,
tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.
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Diagnóstico
Radiografia de Tórax:
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Diagnóstico
 Eletrocardiograma:
 padrão correspondente ao de sobrecarga atrial
direita
 sobrecarga ventricular direita com o eixo do QRS
desviado para direita: T positiva em V1 com R
proeminente nas derivações precordiais direitas
 transição súbita entre V1 e V2
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca,
tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.
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Diagnóstico
 Ecocardiograma
 Cateterismo
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tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.
MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984.
Tratamento
 Crises hipercianóticas:
 posição genupeitoral, cócoras, pernas fletidas
sobre as coxas e as coxas sobre a pelve
 oxigênio
 morfina
 beta-bloqueadores
 aminas para aumentar a resistência vascular
sistêmica
 bicarbonato de sódio
prevenção de outras crises: combate às infecções,
à anemia e uso de propranolol
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca,
tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.
BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.
Tratamento
Morfina
Oxigênio e/ou
NaHCO3
Fluxo
pulmonar
deficiente
Aumento
demanda O2
Choro
Hiperpnéia
Diminuição
do pH e Po2
Aumento
Pco2
BB
Acentua
shunt D-E
BB
Aumento
trabalho
respiratória
BB
Aumento
consumo
de O2
Posição
Aminas
Diminui RVP
Tratamento
 Cirúrgico: Paliativo:
 shunt de Blalock-Taussig clássico e shunt de
Blalock-Taussig modificado
 finalidade: aumentar a perfusão pulmonar,
diminuir o quadro cianótico, aumentar a saturação
de oxigênio e estabilizar o paciente para uma
futura correção definitiva
MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca,
tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.
BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX.
Tratamento
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Tratamento
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt
Bibliografia
• MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA,
A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento
paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à
Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX.
• BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed.
São Paulo, XXXX.
• Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med
2000;342:334-342.
• MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo,
1984.
• http://www.paulomargotto.com.br/
• http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/017/default.asp
• http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp
OBRIGADO!
Ddos Caio César e Amadeu