Caso clínico - Paulo Margotto

Caso clínico: Púrpura
Trombocitopênica
Idiopatica
ESCS – Pediatria - HRAS
Frederico Naves Godoi
Coordenação: Luciana Sugai
www.paulomargotto.com.br - 5/8/2009

Identificação: LGC, 3 anos e 4 meses, natural de
Brasília/DF, procedente do Guara/DF.

QP: manchas no corpo há 6 dias.

HDA: paciente iniciou ,subitamente, há cerca de 6 dias
com manchas “arroxeadas” (equimoses) em membros
inferiores que evoluíram para tronco e membro superiores.
Variavam de tamanho e não estavam associadas a dor ou a
trauma local. Observado também petéquias em face. Nega
febre, vômito e alteração do hábito intestinal. Nega
sangramentos. Aceitava dieta e se mantinha ativo.

Antecedente:


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
Há 2 meses criança teve otite média aguda, tratada com
amoxacilina. Há cerca de 25 dias iniciou febre e
amigdalite, tratada com cefalexina, inicialmente, e
substituída por amoxacilina + clavulanato com remissão
do quadro.
Nega internações prévias e hemo-transfusão. Nega
alergia. Nega cirurgia
Nascida de parto cesária, a termo e sem complicações.
Gestação normal com 7 consultas de pré-natal.
Vacinação completa.
Pais hígidos. Nega co-sanguinidade.
Mora em casa de alvenaria com rede de esgoto, água
encanada, energia elétrica e coleta de lixo. Nega
animais.
Exame físico:

Tax: 36,4°C; FC: 98bpm; FR: 33ipm.

Ectoscopia: BEG, afebril, hidratado, eupnéico, acianótico, anictérico,
hipocorado(+/4+), ativo.

Não evidenciado cadeia ganglionar aumentada ou dolorosa.

Orofaringe sem alteração.

AR: tórax simétrico, MVF sem ruídos

ACV: ictus visível em linha hemiclavicular esquerda no 5° espaço
intercostas, sem frêmitos à palpação; BNF, RCR em 2T sem sopro.

ABD: simétrico, normotense, RHA+, timpânico, indolor, sem
massas ou VMG

Ext: perfundida e sem edema.

SNC: sem sinais meníngeos; sensibilidade e movimentação
preservada; orientado e ativo; reflexos sem alteração.

Pele: mancha purpúrica (equimose) em membro e tronco
anterior e posterior de tamanho variável, planas e indolores;
petéquias em face.
Exames laboratoriais:
Hc:
Hb: 11.2
Ht: 34.1
 Leuc: 11.4 (55 0 20 0 0)
 Plaquetas: 18.000
 VHS: 3
 TGP: 18
TGP: 12
 Albumina: 4.6
 TS:
TAP:

Hipótese diagnóstica
?
Hipótese diagnóstica
Púrpura trobocitopência idiopática (PTI)
Hemostasia:

Hemostasia primária: estacar o sangramento pela
formação do trombo plaquetário

Hemostasia secundária: evita o ressangramento pela
formação de uma rede de fibrina que consolida o trombo
(coágulo).
hemostasia

Primária:

Secundária:

Adesão/ativação/agregação
plaquetaria
Predomina pele/mucosa
Gengivorragia, epistaxe,
menorragia, petéquias e
equimoses
Persistência do
sangramento, de pq qti,
após cortes superficiais
Contagem de plaquetas,
índices plaquetários e TS.

Proteínas(fatores de
coagulação) que serão
ativadas formando a rede
de fibrina
Predomina órgãos/tecidos
internos
Hemartrose, hematoma
dissecante profundo ou
muscular
Sangramento recidivante,
em grande monta e difícil
controle
TC, PTTa, TAP e INR








Distúrbios plaquetários:

Pseudotrombocitopenia: falsa baixa concentração pelo
aparelho de automação→fazer contagem manual

Destruição acelerada: causa mais comum. Aumento do
consumo ou destruição de plaquetas estimula a
trombopoiese, aumento do número, tamanho e taxa de
maturação dos precursores megacariocíticos


Mecanismos imunes: PTI idiopática, relacionada ao LES ou ao
HIV, induzida por drogas e por algumas infecções.
Mecanismos não-imunes: PTT, SHU e a CIVD

Diminuição da produção pela medula óssea:
mielodisplasias, anemia aplásica e leucemia. A biópsia e o
aspirado nos fornecem o diagnóstico correto na maioria dos
casos.

Trombopoiese ineficaz: carência de vitamina B12 ou ácido
fólico (análogo à eritropoiese ineficaz).

Distribuição anormal: hiperesplenismo (hipertensão portal ou
doenças infiltrativas).

Trombocitopenia dilucional: observada durante a transfusão
maciça de concentrado de hemácias (+ de 8 unidades de
sangue em 24horas). Não é necessária a reposição rotineira
de plaquetas nesses casos.
PTI
PTI

Destruição de plaquetas de forma prematura na circulação

Auto-anticorpos ou imunocomplexos na superfície da
membrana (opsonizadas por IgG)

Anticorpos direcionados para sítios da glicoproteína IIb/IIIa

Sistema reticuloendotelial do baço e fígado.

Vida-média de algumas horas (normal de 7 a 10 dias)

Nenhuma doença ou condição subjacente é identificada
Formas de apresentação

Forma infantil (aguda):







Trombocitopenia <6 meses
Crianças e adultos jovens (pico 2-6 anos)
Em 75% dos casos→após infecção viral respiratória ou
exantemática ou à vacinação (menos comum)
Plaquetopenia importante (< 20.000)
Pouca frequência de sangramento grave
Resolução espontânea em 90% dos casos (4 a 6 sem.);
10% se cronifica
Diagnóstico diferencial: púrpura de Henoch-Schonlein,
leucemias agudas, meningococcemia e
estafilococcemia, SHU
Formas de apresentação

Forma do adulto (crônica):

Relação mulher/homem de 3:1 na faixa de 20-40anos

Início insidioso; história de sintomas hemorrágicos de
gravidade variável

Geralmente sem antecedentes de infecção

Marca: curso flutuante de sangramento, por alguns dias
a semanas, de caráter intermitente ou cíclico

Remissão espontânea rara (10%)








Manifestações
clínicas:
Gravidade da hemorragia variável, de acordo com a
contagem de plaquetas
< 10.000 – ameaça à vida (hemorragia cerebral)
Petéquias e equimoses em região dorsal e coxa e em áreas
de estase vascular
Sangramentos intensos são raros
Gengivorragia, bolhas hemorrágicas e epistaxe responsivo
a tamponamento
Sangramento menstrual excessivo
Sangramento geniturinário e intestinal (melena)
Sangramento em SNC (1% dos casos): hemorragia
subaraquinóide e peq. sangramento na retina e
subconjutival
diagnóstico

Exclusão em paciente com trombocitopenia (geralmente
inferior a 50.000) e:





Ausência de esquizócitos, blastos ou outra etiologia
trombocitopênica
Ausência de causas secundárias (HIV, LES, drogas, LLC)
Aspirado de medula óssea: afastar outras doenças
hematológicas como leucemia e mielodisplasias
Anticorpo antiplaquetário - ↓ acurácia
Laboratório: -MPV>12 fL
-PDW elevado
-leucocitos e hemoglobina normais, embora
possa revelar anemia e leucocitose como
resposta ao sangramento agudo

tratamento
Plaq.> que 30.000→orientar evitar traumas e drogas
antiplaquetária (AAS)

Plaq.< que 30.000 com sangramento→prednisona
2mg/kg/dia, por 2-4 sem., seguida de redução também em
4-6 sem.

Alguns autores recomendam tratar criança assintomática
com plaq.< 20.000

Casos crônico: tratar se <20.000 ou se <50.000 com
sangramento. O restante pode ser acompanhado

Remissão completa: plaquetas > ou igual a 100.000
mantida por 6 meses (10-30% dos casos)

Corticóide:



tratamento
Reduz a fenestração endotelial
Reduz os receptores Fcγ dos macrófagos esplênicos
Inibi a produção de anticorpos pelo baço e medula óssea

Resposta objetiva em 70% dos caso, ou seja, plaquetometria >
50.000 após 2-4 sem. de uso

90% voltam a fazer plaquetopenia após a redução da dose. Se >
que 20.000-30.000 e sem sangramento, podem ser apenas
observados.

É aceitável à longo prazo: 10mg em dias alternados
tratamento

Imunoglobulina:
ocupa os receptores Fcγ dos macrófagos
 Apesar de onerosa, é a de maior eficácia a curto prazo
 Alternativa à PTI refratária
 Resposta em 85%, mas mantida apenas por um mês


Droga de escolha em caso de dúvida do diagnóstico, sem
a possibilidade de fazer o aspirado de medula óssea
tratamento

Esplenectomia eletiva:


Esplenectomia de urgência:


Pacientes que recaem com a diminuição da prednisona
<20.000-30.000 por mais de 3 meses
Trombocitopenia grave (<10.000) que não respondem à
terapia esteróide em 6 semanas
Não resposta em 20-50% dos casos – tecido esplênico
acessório
tratamento

Transfusão de plaquetas na PTI:
A
princípio não está indicada
 Estudos
recentes mostram resposta satisfatória na
abordagem da plaquetopenia grave sintomática na
PTI
tratamento

PTI secundária:
Tratar causa básica
 Suspender droga, se for o caso
 No HIV-SIDA tratar com zidovudinha (AZT),
evitando os corticóides

Púrpura de Henoch-Schonlein

Vasculite sistêmica de pequenos vasos, sendo a mais
comum na infância

Predomina no sexo masculino e idade média de início aos
5 anos (3-20)

Etiologia desconhecida
50% precedida por infecção do trato respiratório superior.
 Drogas desencadeantes (penicilina, eritromicina, quinidina)


Mecanismos imunológico: hiperprodução de IgA e
deposição tecidual de imunocomplexos




Manifestações
clínicas
Púrpura palpável→principalmente em nádegas e membros
inferiores (100% dos casos)
Poliartralgia e artrite: mais comum em joelho e tornozelo
Dor abdominal, náuses, vômitos e diarréia com muco e
sangue decorrente da vasculite mucosa
Lesão renal (40-50%)




Geralmente branda (hematúria) e assintomática
Alterações nefríticas discretas até GNRP
Deposição de IgA no mesângio→Doença de Berger
Autolimitada, normalmente de 4-6 semanas, sendo comum
haver 2 ou mais recidivas, especialmente no primeiro ano
após o surto inicial
diagnóstico

Essencialmente clínico

Tétrade de púrpura, artralgia/artrite, dor abdominal e hamatúria

Anemia e leucocitose leves

Plaqueta e testes de coagulação normais

Complemento normal

Biópsia das lesões cutâneas: típicas vasculite
leucocitoclásticas (debris de núcleos de neutrófilos)
Tratamento

Maioria dos caso necessitam apenas de repouso e
analgésicos

Se dor abdominal intensa, sangramento digestivo ou nefrite
grave→prednisona 1-2mg/kg/dia por 2 semanas,
reduzindo-se gradualmente a dose em curto período de
tempo

Já forem descritos usos de azatioprina, ciclofosfamida,
ciclosporina, gamaglobulina e plasmaferese com
resultados variados.
Síndrome hemolítico-urêmica
(SHU)




Causa mais comum de IRA intrínseca em menores de 4
anos
Maioria das vezes, 7-10 dias após gastroenterite com
diarréia sanguinolenta, causada pelo E. coli
Incidência maior em países subdesenv. de clima quente
Etiologia desconhecida



lesão endotelial glomerular→resposta com hiperatividade
plaquetária e do sist. de coagulação local
FvWB aumentado com efeito ativador de plaquetas
Acúmulo nas alças capilares glomerulares levando a obstrução
glomerular

Diagnóstico/manifestação clínica
Tríade clínica



Anemia hemolítica microangiopática
Plaquetopenia
Insuficiência renal aguda oligúrica

Histopatológico renal: depósito subendotelial e mesangial

Esfregaço sangue periférico: esquizócitos (fagmentos de
hemácias)

Leucocitose (em torno de 20.000)

Aumento das escórias nitrogenadas

EAS: hematúria microscópia, proteinúria e cilindros
granulares
Tratamento





Não tem tratamento específico
Diálise peritoneal é suficiente para tratar uremia e
distúrbios hidroeletrolíticos
Auto-limitada na maioria das vezes
Alguns autores indicam heparina em baixa dose para evitar
a formação de fibrina no glomérulo e também a
plasmaferese, porém sem benefícios documentados
10% evoluem para necrose tubular aguda e alguns para
rins em fase terminal, necessitando de diálise para o resto
da vida.
obrigado