Slide 1 - Paulo Margotto

Sessão de Anatomia Clínica: Miocardite?
Patologista: Marcos E. A. Segura
www.paulomargotto.com.br
Brasília, 29 de junho de 2011
Dra Sueli Falcão, Dr. Marco Segura, Ddo Orlando
Barbosa, Dr. Paulo R. Margotto
Caso Clínico

Data da Admissão no HRAS: 19/02/11

Identificação: T.R.S.A., sexo masculino, 3
meses (DN:07/11/2010), natural de
Braslândia-DF, procedente Águas Lindas
(GO). Informante: mãe
Caso Clínico

QUEIXA PRINCIPAL: “Cansaço há 20 dias”

HDA: Mãe relata que há 24 dias da internação(dia
26/01) lactente foi vacinado (Tetravalente + Rotavírus +
Pneumo 10) evoluindo com febre 38-38.3 ºC durante os
dois dias seguintes. Após 2 dias da vacina (dia 28/01),
houve resolução da febre, mas menor evoluiu com
cansaço e pouca diurese, de forma insidiosa.
Após 10 dias do inicio do quadro (dia 07/02), procurou
consultório particular queixando que menor “não estava
bem”. Sendo orientada por médica assistente a procurar
PS-Pediatria, pois encontrava-se irritado, gemente e
taquipnéico.
No dia seguinte (dia 08/02) procurou o HRC, onde foi
realizado radiografia de tórax e diagnosticado
pneumonia. Sendo prescrito penicilina benzatina IM e
cefalexina oral 10 dias.


Caso Clínico



No 5º dia de cefalexina (dia 13/02), lactente começou apresentar
diarréia 5-6 evacuações liquidas sem sangue. E no dia seguinte
retornou ao consultório particular com queixa de persistência do
cansaço, associada oligúria (SIC) e hiporexia. Foi observado que
menor encontrava-se pálido, apático, olhos encovados, FC:144 bpm
e FR:76 irpm, com ganho ponderal de 10 g em uma semana. Sendo
encaminhado ao HRC com sugestão de internação e investigação
de cardiopatia.
No PS de Ceilândia foi solicitado nova radiografia de tórax e
hemograma, afastada a hipótese diagnóstica de PNM e liberado
com prescrição de soro de hidratação oral. Entretanto foi orientado
continuar o uso de cefalexina, permanecendo com diarréia que
cedeu somente com o término do antibiótico.
Após 10 dias do tratamento antibiótico, não havendo melhora do
cansaço e apresentando choro intenso, mãe procurou o PS do
HRAS, onde foi internado (19/02/11).
Caso Clínico

Antecedentes Fisiológicos:
 Mãe
35 anos, G4P3A1, hipertensa, 7 consultas
de pré natal, sorologias negativas no 2º trimestre
e Teste Rápido NR Z21/A53.
 RNT,
40sem 3dias, parto cesáreo (SFA), apgar
8/9, Peso ao nascer: 2790g, C: 49cm, PC: 33cm,
Ts mãe e RN: A-, teve alta precoce.
 Nega
alergias ou cirurgias
internações anteriores.
prévias.
Nega
Caso Clínico

Antecedentes Familiares:
 Mãe,
37 anos, tem HAS.
 Pai, 37 anos, tabagista, hígido.
 Irmã (15 anos) e irmão (14 anos) - hígidos.

Hábitos de Vida:
 Moram
em casa de alvenaria, 5 cômodos,
fossa, água tratada. Criam gato.
 Moram 5 pessoas na casa (pai, mãe, irmãos)
 Alimentação: SM + NAN I (2x/dia)
Resumindo... em relação a internação...

Vacina há 24 dias, evoluindo com febre, 38-38.3 ºC, nos
2 dias seguintes.

Iniciado cansaço e oligúria há 21 dias.

Piora do quadro, há 11 dias, com irritação, gemência e
taquipnéia.

Realizado Bezetacil e inicado cefalexina, há 10 dias.

Evolução p/ diarréia ( 5-6 evacuações dia) há 6 dias.
Cansaço, oligúria e hiporexia. Ao exame: pálido, apático,
olho encovados, FC:144 bpm e FR:76 irpm, ganho 10 g
em uma semana.

Há 1 dia choro intenso e muito cansaço.
Caso Clínico

Exame Físico:
 Ectoscopia:
BEG, taquipnéico, acianótico, anictérico,
hidratado, ativo, reativo, afebril.
 AR: MVF s/ RA. FR: 75irpm. SatO2 < 92% em ar
ambiente
 ACV: RCR 2T Bulhas hipofonéticas. Sopro sistólico
+/6+ em BEE. FC: 150bpm. Pulsos palpáveis no
MMSS (simétricos) e MMII (femorais simétricos).
PA:94x66 no MSE. PA: 103x80 (MIE).
 Abd.: Semi globoso, RHA+, flácido, fígado a 2 cm do
RCD.
 Extremidades: Sem edema, boa perfusão.
Hipóteses???
Hipóteses:

Cardiopatia congênita acianótica
 CIV
 PCA
 Defeito
Septal Atrio-Ventricular total
 Coarctação de aorta
 Coronária anômala

Cardiopatia congênita cianótica

Miocardite
Caso Clínico

Conduta:
 H.
venosa( 70 ml/kg/dia).
 Furosemida IV (2 mg/kg/dia).
 Hemograma completo e Bioquímica.
 ECG.
 Parecer da cardioped/ ecocardiograma.
 Vigilância rigorosa.
Exames Complementares
19/02
HM
3,96 x 106
20/02
Creatinina
0.3
Hb (g/dL0
11,9
Ca
9.5
Ht%
32,1
Na
136
VCM
81,1
K
4.5
CHCM
37,1
Cl
99
Plaquetas
190.000
TGP
30
Leucócitos
14.600
TGO
96
Seg%
13
Bast%
0
Linf%
75
Linf atípicos%
6
Mon%
4
Eos%
2
Exames Complementares:

19/02 RX tórax: acentuada cardiomegalia

19/02 ECG: Ritmo sinusal; Eixo â QRS 120;
Aumento de átrio direito, aumento de átrio
esquerdo, aumento de ventrículo esquerdo
Hipóteses

Novas hipóteses?

Exclui alguma?
Hipóteses

Hipóteses matidas
 Miocardite
 Coronária

anômala
Novas hipóteses
 Endomiocardio
fibrose
 Atresia tricúspide com CIV e Estenose
pulmonar
Evolução

Dia 20/02: 2°DIH criança estável, sugando bem
o seio materno, apesar de taquipnêica. Sono
tranqüilo, ativo e reativo, mantém tosse seca
esporádica.
 Ao
Exame: BEG, taquipnéico, acianótico, anictérico,
hidratado, ativo, reativo.
 MVF, s/ RA. FR: 77irpm.SatO2: 88% com 2l de O2
 RCR 2T BNF. Sopro sistólico 1+/6+, sistólico. FC:
140bpm.
 Cd: solicitado Ecocardio
Evolução

Dia 21/02 e 22/02: (3º e 4º DIH) Paciente segue
estável, com manutenção de tosse, taquipnéia,
afebril, sugando bem SM, eliminações
fisiológicas preservadas
 AR:
MVF s/ RA, 52irpm; SatO2:86% em ar ambiente
 ACV: RCR 2T BNF. Sopro sistólico 1+/6+, sistólico.
FC: 90bpm. Pulsos palpáveis em MMSS e MMII.
 CD:solicito RNM (coração) com contraste e sedação;
ECG; mantenho furosemida 2mg/Kg/dose e iniciado
espironolactona 1mg/kg/dose 12x12h
Evolução

21/02 Ecocardiograma: Disfunção sistólica
de VE, com predomínio de parede lateral.
Fração de ejeção: 32. Boa função sistólica
de VD. Refluxo de válvula tricúspide.
Conclusão:
Miocardiopatia
dilatada.
Disfunção sistólica de VE de grau
moderado
Evolução


Diagnóstico Provável: Miocardite
Cd: Solicitado exames complementares para
confirmação diagnóstica:
 CPK;
CK-MB; Troponina
 RNM

Exames complementares para investigação
etiológica:
 TORCH;
Citomegalovirus.
 Sorologias para enterovirus, adenovirus, herpesvirus
tipo 6, parvovirus.
Evolução

Dia 23/02 e 24/02: paciente segue com melhora
da taquipnéia e da tosse, afebril, sono tranquilo,
aceitando o seio materno
 AR:
MVF s/ RA. FR: 50irpm;SatO2:93% em ar
ambiente
 ACV: RCR 2T BNF. Sopro sistólico 1+/6+, sistólico.
FC: 82bpm. Pulsos palpáveis em MMSS e MMII, com
assimetria de superiores e inferiores.
 ABD: plano, RHA+, flácido, fígado a 2 cm do RCD,
baço impalpável.
 EXT: Sem edema, boa perfusão.
 CD: alta hospitalar, com RNM cardíaca agendada
para o dia 01/03/11 em uso de furosemida
2mg/Kg/dia e espironolactona 1mg/Kg/dia
Evolução

Paciente retorna após 4 dias (Dia 28/02) para
preparo da RNM. Mãe sem queixas, sem
intercorrências
no
período,
afebril,
hemodinamicamente estável, sugando seio
materno sem cansaço, eliminações fisiológicas
preservadas, sono tranqüilo
 Ao
exame: BEG, taquipnêico, acianótico, anictérico,
hidratado, ativo, reativo,sorrindo.
 AR: MVF s/ RA. FR: 62 irpm; SatO2:89% ar
ambiente.
 ACV: RCR 2T Bulha hipofonética no foco tricúspide.
Sopro sistólico +/6 em foco tricúspide. FC: 140bpm.

Não foi possível realização de RM de coração.
CD: alta, aguardando remarcação.
Evolução

Após 19 dias da alta (Dia 19/3/2011) Mãe retorna referindo lactente
com choro inconsolável há cerca de 24h. 4 episódios de vômitos,
hiporéxico. Referindo urina escassa. Apresenta tosse leve há 3 dias
associada a piora do cansaço.

Ao Exame: Tax: 37,7°C. Sem meningismo. BEG, taquipnéico,
acianótico, anictérico, hidratado, ativo, reativo, sorrindo.


AR: MVF s/ RA. FR: 68irpm. SatO2 em ar ambiente 86-92%.
ACV: RCR 2T Sopro sistólico +/6 em foco tricúspide. FC: 150bpm.
Pulsos palpáveis no MMSS (simétricos) e MMII (femorais simétricos).
 ABD: Semi-globoso, RHA+, flácido, fígado a 1 cm do RCD.
 EXT: Sem edema, boa perfusão

CD:admitido no Box 20, feito fase rápida de HV e apresentou
diurese.



HV Holliday 60%
Solicitado Radiografia de tórax
Solicitado hemograma completo, eletrólitos e bioquímica
Evolução

20/03, após cerca de 10 horas da
admissão: Criança apresenta PCR, sendo
realizado sequência de reanimação
cardiopulmonar, que persistiu durante 40
minutos, sem respostas, evoluindo para
óbito.
Discussão e Hipóteses
Conclusão

Provável diagnóstico: Miocardite

Classificação: Aguda/fulminante

Etiologia:
 Viral:
Coxsackie, adenovirus, parvovirus B19, herpes
virus 6, citomegalovírus
 Toxoplasmose
 vacinação : Difteria, Rotavírus
Miocardite ?
Definição

Processo inflamatório do miocárdio, que
compromete o parênquima e o interstício
de forma aguda ou crônica.

Patologia coronariana não está presente.

Manifesta-se como insuficiência cardíaca,
embora arritmias e morte súbita possam
ser os primeiros sinais.
1)Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011
4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004
Epidemiologia:

Verdadeira incidência é desconhecida pois
casos leves passam despercebidos.

Manifestações dependem da idade e da
resposta imunológica:
 Primeira
infância: aguda,fulminante
 Crianças pequenas e criança jovens : menos
freqüente fulminante e ocorrem mais
miopericardite.
 Crianças mais velhas e adolescentes:
assintomática (cardiomiopatia dilatada
idiopática).
5)Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São Paulo, 2005.
Etiologia

Infecciosa: vírus, bactérias, protozoários, fungos e até
helmintos. Sendo os vírus os mais frequentes.
(Coxsackievirus, adenovirus, parvovirus B19, herpes
virus 6. etc)

Reações imunológicas ou de hipersensibilidade: doença
reumática, colagenoses. Reação a vacina da varíola.

Agentes químicos, físicos, farmacológicos ou mistos
1)Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011
Classificação

Classificação Clinica:
 Aguda:
duração < 6 meses
 Fulminante:
aguda
com
hemodinâmica severo
 Crônica: duração > 6 meses

comprometimento
Classificação pelo tipo celular:
 Tipo
células gigantes
 Tipo linfocítico
 Tipo eosinofílico
 Tipo granulomatoso
4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004
Fisiopatologia

Inicialmente a lesão ira ocorrer na
ausência da resposta imune, através da
toxicidade viral.

Proteases virais 2A clivam diversas
proteínas do hospedeiro iniciando a injuria
dos miócitos, e comprometendo o
citoesqueleto.

Reação auto-imune cruzada
1)Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011
Quadro Clínico

A clinica é bastante variável, podendo
ocorrer de forma aguda, fulminante e
crônica.

Diversidade dos sintomas dependem:
 idade
da criança;
 tempo de instalação da doença;
2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.
4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004
Quadro Clínico

Costuma ser precedida de sintomas gripais, seguida
manifestações cardíacas em questão de horas ou poucos dias.
de

Sintomas e sinais de falência cardíaca como: dispnéia em repouso,
intolerância ao exercício, sincope, hipotensão e pulsos fracos.

Sintomas de congestão pulmonar e gastro-intestinal são muito
frequentes.

B3 e B4 podem estar presentes; Insuficiência mitral ou tricúspide
quando coração esta dilatado; extra-sístole;

Atrito e derrame pericárdio podem se somar.
2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.
Quadro Clínico

Miocardites de evolução prolongada:
 assintomática
-> oligossintomática
 Diagnóstico:
após Rx tórax, em criança com suspeita
de infecção pulmonar, sem suspeita prévia de
cardiopatia.
 Abaulamento
precordial: nos processos crônicos e
intensos
4)Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora Sarvier. São Paulo, 2004
Exames complementares

A avaliação inicial inclui: radiografia de tórax,
ECG, enzimas cardíacas e ecocardiograma.

Enzimas cardíacas (CK-MB e Troponina T são
útil na diferenciação de um caso agudo ou
crônico).

Radiografia
de
tórax:
cardiomegalia
frequentemente congestão pulmonar.
e
2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.
Exames complementares

Eletrocardiograma: Pode estar normal. O
ritmo mais comum é a taquicardia sinusal,
mas outras arritmias, como bloqueio total,
podem ser vista. Complexos QRS de
baixa voltagem, alterações difusas na
repolarização ventricular. Sobrecarga
ventriculares e atriais.
2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.
Exames complementares

Ecocardiograma:
 Ventrículos
dilatados
(principalmente
VE)
e
hipocinéticos.
 Achados morfológicos podem ajudar a diferenciar de
aguda e fulminante.
 Regurgitação mitral ou tricúspide podem ser
detectados pelo doppler.
 Trombos intra-cavitários podem ocorrer.
 Derrame pericárdico
2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.
Exames complementares

Ressonância magnética exame útil para
detecção de sinais precoces de aumento
cardíaco e inflamação.
2)Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in children. UpToDate.
Tratamento

A base para a miocardite aguda e fulminante são o
monitoramento, tratamento de suporte e regime padrão
para falência cardíaca.

Antihipertensivos (diuréticos, IECA, beta-bloqueadores)

Anti-arritimicos

Imunossupressores e corticóide

Imunoglobulina Intravenosa (IGIV)
3)Allan CK, Fulton DR. Treatment and prognosis of myocarditis in children. UpToDate. 2011.
Referências Bibliográficas

1) Cooper Jr LT et col. Etiology and pathogenesis of myocarditis. UpToDate. 2011.
Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 20 jun 2011.

2) Allan CK, Fulton DR. Clinical manifestations and diagnosis of myocarditis in
children. UpToDate. 2011. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso
em: 20 jun 2011.

3) Allan CK, Fulton DR. Treatment and prognosis of myocarditis in children.
UpToDate. 2011. Disponível em: <http://www.uptodate.com/online>. Acesso em: 20
jun 2011.

4) Marcondes E, Vaz FAC, Ramos JLA, Okay Y. Pediatria Básica Tomo III. Editora
Sarvier. São Paulo, 2004

5) Behrman, Kliegman, Jenson. NELSON Tratado de Pediatria. Editora Elsevier. São
Paulo, 2005.

6) JATENE, Marcelo Biscegli et al . Endomyocardial fibrosis in infancy. Arq. Bras.
Cardiol.,
São Paulo,
v. 80,
n. 4, Apr.
2003 .
Available from
http://www.scielo.br/scielo . Acesso em 27 jun 2011
A 026/11
Dr. Marcos E.A. Segura
médico patologista
Ectoscopia
Lactente
 Sexo masculino
 Sem malformações externas
 Hipocorado
Peso

C.Total
4900,0g
58,0cm
CORAÇÃO
CORAÇÃO
CORAÇÃO
ESTENOSE SUBVALVAR DE
AORTA

DINÂMICA
 Cardiomiopatia



Autossômica dominante
Hipertrofia de VE sem explicação
Insuf Cardíaca por baixa complacência dos ventrículos
 Filhos

hipertrófica (HCM)
de mães diabéticas
FIXA
 Septo
fibroso ou túnel subvalvar
 Sinéquias entre a válvula Ao e mitral
CORAÇÃO
CORAÇÃO
EXEMPLOS DE MIOCARDITE
CORAÇÃO
CORAÇÃO
CORAÇÃO – Fibras Elásticas
CORAÇÃO
CORAÇÃO
CORAÇÃO
CORAÇÃO
CORAÇÃO
FIBROELASTOSE DE
ENDOCÁRDIO (EFE)

DEFINIÇÃO: Proliferação de tecido fibroelástico no endocárdio.

EFE PRIMÁRIA
 1/6000 nascimentos.
 Causa não defininda. Infecção viral? Anti-RO / Anti-LA?

EFE SECUNDÁRIA
 Associada a obstrução do fluxo de VE, válvula mitral
hipoplásica, VE hipoplásico
 Miocardite viral, deficiencia de carnitina, doenças de
depósito
FIBROELASTOSE DE
ENDOCÁRDIO (EFE)

CONSIDERADA UMA VIA REPARATIVA
FINAL PARA UMA VARIEDADE DE
DOENÇAS CARDÍACAS

Em estudo por PCR
 70%
vírus da caxumba
 28% adenovírus
COLOCANDO ORDEM NAS
IDÉIAS
HIPERTROFIA VE
ENDOCÁRDIO
ESPESSADO
COLOCANDO ORDEM NAS
ESTENOSE DE V.
IDÉIAS
AÓRTICA
SOBRECARGA DE
PRESSÃO
HIPERTROFIA VE
FIBROELASTOSE
DE ENDOCÁRDIO
DEGENERAÇÃO
DE VÁLVULAS AV
CARDIOMEGALIA
CHOQUE
CARDIOGÊNICO
HIPÓXIA TECIDUAL
PETÉQUIAS
PULMÕES
PULMÕES
PULMÕES
PULMÕES
Infecção Viral

Quais vírus que o patologista consegue
diagnosticar?
 R:
aqueles que alteram a MORFOLOGIA
celular ou causam ALTERAÇÕES
TECIDUAIS características
ADENOVÍRUS
CONGESTÃO DIFUSA E NECROSE
FOCAL DO PULMÃO
INFLAMAÇÃO NECROSANTE
COM EXUDAÇÃO
PNEUMÓCITOS COM
INCLUSÕES
INTRANUCLEARES
CITOMEGALOVIRUS
Células grandes (daí o nome CITOMEGALO) com inclusões nucleares basofílica
com halo claro (“olho de coruja”) e inclusões citoplasmáticas granulares
basofílicas.
HERPES SIMPLES
Geralmente associado a úlceras em epitélio escamoso, núcleos
amoldados com inclusões do tipo vidro-fosco
SARAMPO
• Pneumócitos se transformam
em células gigantes
• Inclusões nas células gigantes
PULMÕES
Conclusões – Causa mortis e
CARDIOMIOPATIA
Doença Principal???
?Infecção Viral?
HIPERTRÓFICA
ESTENOSE
SUBVALVAR
v AORTICA
CARDIOMEGALIA
CHOQUE
CARDIOGÊNICO
ou
Infiltrado
Pulmonar
Preenchimento da Declaração
de ÓbitoChoque Cardiogênico
Miocardiopatia Hipertrófica
Estenose subvalvar de válvular aórtica
----------- X ----------------------- X ----------------------- X -------------
Hospital Regional da Asa Sul