BRONQUIOLITES CRÔNICAS NO ADULTO Fernanda Pipitone Helena Proni Fonseca Maíra Fernandes Renata Garrafa Setembro/2009 Introdução anatômica Bronquíolos: • • • • Vias aéreas com menos de 2 mm de diâmetro; Sem cartilagem; Sem glândulas mucosas; Podem ser membranosos respiratórios Bronquiolite: definição • Grupo heterogêneo de doenças • Alterações histológicas dos bronquíolos e áreas adjacentes manifestações clínicas Fisiopatologia Injúria ↓ Destruição do epitélio ↓ Inflamação ↓ Reparação por tecido de granulação ↓ ↓ Fibrose Resolução • estreitamento ou obliteração da luz da via aérea Fisiopatologia obliteração da luz da via aérea Manifestações Clínicas Gerais • Sintomas respiratórios inespecíficos: dispnéia, tosse e sibilância; • Exame Físico: hiperinsuflação, sibilos, estertores e grasnidos. Possível evolução: insuficiência respiratória e morte; Etiologias • Danos pela inalação de poeiras, fumaças tóxicas ou gases tóxicos; • Drogas (cocaína); • Tabagismo; • Reações induzidas por medicações; • Infecções respiratórias; • Idiopáticas. Classificação (VERA LUIZA CAPELOZZI) Classificação clínica: Baseada na etiologia da doença. • Processos injuriantes (inalação de gases tóxicos, medicamentos, infecções..) • Idiopática Classificação histopatológica: • Bronquiolite proliferativa • Bronquiolite constritiva Bronquiolites Crônicas: Inflamação crônica associada a graus variáveis de fibrose e aumento da musculatura lisa das vias aéreas. I.Bronquiolite Constritiva II. Bronquiolite Proliferativa I. Bronquiolite Constritiva • DEFINIÇÃO: - Fibrose submucosa e peribronquiolar → estreitamento luminal → limitação crônica ao fluxo aéreo - Pode estar acompanhada de processo inflamatório • - CAUSAS: Transplantes (pulmão, medula óssea) Pós infecciosa (vírus, mycoplasma) Inalação ou ingestão de gases ou substâncias tóxicas Drogas e medicamentos (penicilina) Componentes de outras doenças (asma, DPOC, FC... ) Colagenoses (artrite reumatóide) Idiopática: Bronqueolite Obliterante Criptogênica. I. Bronquiolite Constritiva • QUADO CLÍNICO: - Dispnéia progressiva; - Tosse geralmente seca Em fases avançadas: - Tosse produtiva - Bronquiectasias - Infecções pulmonares de repetição - Colonização por Pseudomonas sp. E Aspergillus sp. • EXAME FÍSICO: - Normal - Apresentar MV diminuídos roncos estertores I. Bronquiolite Constritiva • RAIO X: - Normal - Pode conter: - Sinais de hiperinsuflação Infiltrados reticulonodulares em bases Áreas areolares Perda de volume (fase avançada) • TCAR: - Perfusão em mosaico: alternância de áreas de hipertransparência e vidro fosco (mais evidente na expiração) - Opacidades centrolobulares - Bronquiectasias (fases avançadas) I. Bronquiolite Constritiva INFILTRADOS RETICULONODULARES EM BASES, BILATERALMENTE. Jornal de Pneumologia, 05/2001 I. Bronquiolite Constritiva A = inspiração B= expiração ÁREAS DE PERFUSÃO EM MOSAICO, COM PIORA NA EXPIRAÇÃO. Imagem fornecida por Luis Felipe Nobre et al. I. Bronquiolite Constritiva LESÃO INTERSTICIAL DIFUSA CARACTERIZADA POR: -OPACIDADES NODULARES DE DISTRIBUIÇÃO CENTROLOBULAR - ÁREAS DE FIBROSE - BRONQUIECTASIAS. Imagem fornecida por Luis Felipe Nobre et al. I. Bronquiolite Constritiva • - DIAGNÓSTICO: Necessidade de confirmação anatomopatológica Biópsia transbrônquicas: insensíveis Biópsia pulmonar • TRATAMENTO: - Corticosteróides associados a imunossupressores - Fases avançadas: tratamento das complicações infecciosas e oxigenoterapia Em geral, o tratamento não é eficaz. (Doença progressiva com obstrução aérea irreversível e hiperinsuflação). Necessidade de transplante ou re-transplante pulmonar. II. Bronquiolite Proliferativa • DEFINIÇÃO: - BOOP ou pneumonia organizante - Presença de plugs de tecido polipóide: fibroblastos, miofibroblastos e tecido conectivo imaturo. - Reação reparativa não específica e presente em vários contextos clínicos • - CAUSAS: Idiopática (POC) Pneumonia de Hipersensibilidade Aspiração crônica Drogas e medicamentos Infecciosas II. Bronquiolite Proliferativa • - QUADRO CLÍNICO: Dispinéia Tosse seca Febrícula Emagrecimento • EXAME FÍSICO: - Estertores finos II. Bronquiolite Proliferativa • - RAIO X: Infiltrados alveolares bilaterais, heterogêneos Volumes pulmonares preservados Opacidades intersticiais Opacidades redondas pequenas Opacidades podem ser recorrentes e migratórias • TCAR: - Áreas de consolidação alveolar heterogêneas, subpleural ou peribroncovascular. - Opacidades centrolobulares - Áreas em vidro fosco II. Bronquiolite Proliferativa INFILTRADOS AOVELARES BILATERAIS Imagem fornecida por André Hovnanian, FMUSP II. Bronquiolite Proliferativa MÚLTIPLAS OPACIDADES ALVEOLARES DE TAMANHOS VARIADOS E LIMITES IMPRECISOS, BILATERIAS. Imagem fornecida por Dr. Igor Bastos Polonio, FCMSCSP II. Bronquiolite Proliferativa CORTES DE TCAR EM CASO DE BOOP DEMONSTRANDO MÚLTIPLOS NÓDULOS PERIFÉRICOS DE TAMANHOS VARIADOS E LIMITES IMPRECISOS, DISTRIBUÍDOS BILATERALMENTE. Imagem fornecida por Dr. Igor Bastos Polonio, FCMSCSP II. Bronquiolite Proliferativa • DIAGNÓSTICO: - Necessidade de confirmação anatomopatológica - Biópsias pulmonares cirúrgicas • TRATAMENTO: - Corticoesteróides em doses altas - Imunossupressores em casos não respondíveis ao tratamento (responsiva e usualmente reversível) 10 – 15 % → lesões fibróticas crônicas com pulmão em favo de mel 5% de mortalidade