4º. Simpósio Nacional de EMG

IV SIMPÓSIO NACIONAL DE
ELETROMIOGRAFIA
Tumor de nervo periférico: Um
dos diagnósticos diferenciais
da hanseníase primariamente
neural (HPN)
Autores: Wladimir Antônio Natalino
Jaison Antônio Barreto
José Antônio Garbino
SÃO PAULO –2007
Hanseníase: aspectos
essenciais a considerar
IMUNOPATOLOGIA
Doença polar
Mitsuda + ↔ Mitsuda -
PB (T) ↔ MB (V)
DIMENSÃO ESPACIAL
No nervos MB > PB
DIMENSÃO TEMPORAL
cronicidade
Mononeuropatia (HT) e
Mononeuropatia múltipla (HD-HV)
auricular
ulnar
radial superficial
mediano
cut dorsal ulnar
fibular
tibial
sural
Zonas de acometimento preferencial nos túneis
anatômicos
Casuística
Dezembro de 1999 a maio de 2006
Três pacientes com suspeita de
hanseníase primariamente neural (HPN)
Caso no 1
• 13 anos, masculino, procedente: BH
• Queixa: dor neuropática intensa na planta do
pé esquerdo, atrofia da perna há três anos,
tratado como MH.
• Exame físico:
• deambula com flexão do joelho e eqüino do
pé (antálgica), arreflexia aquiliana esquerda;
cordão longitudinal no 1/3 proximal da
panturrilha esquerda, doloroso á palpação e
Tinel positivo.
Pesquisa da
sensibilidade
multimodal
Lado direito a hipoestesia
térmica não confirmada
Dados de exames e evolutivos
• ENMG: Mononeuropatia moderada do
tibial esquerdo após a emergência do
nervo sural.
• U Sonografia 21/02/00: massa no 1/3
médio do músculo solear direito, de 47,7
x 57,8 x 36,8 mm, vol:de 53 cm3
• Cirurgia no ILSL: em 23/03/2000
Ressecção do tu no nervo
tibial
Neurilemoma
maligno
epitelióide
em 22/03/2000
Evolução
• Estadiamento: ENMG nos demais nervos
do membro inferior esquerdo e os outros
membros, U S de abdome total, Rx tórax,
cintilografia óssea, RNM perna e coxa
(área cirúrgica)
• Tratamento: quimioterapia e radioterapia Hospital Amaral Carvalho de Jaú
• Seguimento: por três anos pela Oncologia
do HAC e Reabilitação do ILSL
Caso no 2
• 34 anos, masculino, proc: S. Manoel-SP
• Queixa: Há 4 anos dor neuropática no 1/3
distal da planta do pé esquerdo, em salvas.
Há 1 ano progrediram intensamente.
• Exame físico:
• Mancha escura na planta do pé esquerdo.
• Palpação de nervo Fibular Esq: espessado?
• Reflexos tendinosos: vivos e simétricos;
respostas cutâneo-plantares: normais
Evolução da
sensibilidade
Lado esquerdo:
nervos plantares
Fibular ?
Sural ?
Evolução
• Nov/00, neurolise do tibial esquerdo no túnel do tarso,
sem melhora.
• Encaminhado para o ILSL em maio de 2001.
• Mai/01, ENMG: fibular ? L5 ?;
• Nova biópsia de pele: negativa, Mitusuda: 15 mm.
• Reunião clínica com a dermatologia: HPN forma
tuberculóide
• Ultrassonografia, ago/01: nódulo regular, fusiforme no
nervo fibular, medindo 3,2 mm.
• Cirurgia exploratória,out/01: sem anormalidades nos
fibular no túnel retro-fibular e no tibial na fossa poplítea
• Sintomas continuaram intensos: paciente com idéias
suicidas
RNM em jan/02
Evolução
• Cirurgia: fev/02 com melhora significativa
da dor
• Tratamento: medicamentoso e bloqueios
para dor neuropática no HAC – Jaú
• Seguimento: 1 ano e 9 meses, com bom
controle dos sintomas
• Demora para o diagnóstico: de 8 meses
Caso no 3
• 45 anos, masculino, proc: Pirajui-SP
• Queixa: nódulos dolorosos na perna direita,
há 20 anos.
• Submetido a três cirurgias para retirada dos
nódulos, a última há um ano, depois dela,
perda axonal pronunciada no nervo tibial
• Sem definição diagnóstica.
• Exame físico: dois nódulos fibroelásticos,
dolorosos, pouco móveis, na perna direita.
EvoIução
investigação diagnóstica
• Exame dermatológico
- pele com áreas suspeitas:
dermatofibroma no abdome e uma
lesão café com leite no pé
• Suspeita: neurofibromatose?
Resumo da Casuística
Mitsuda Suspeita Anátomoem mm. inicial
patológico
Casos
Evolução Nervo
anos
Caso no 1
3
Tibial alto na 6,5
panturrilha
HT
Neurilemoma
epitelióide
maligno
Caso no 2
5
Plantar
15
medial/lateral
na planta do
pé
HT
Schwannoma
benigno
Caso no 3
20
Tibial
alto, 7
na coxa e
baixo
na
panturrilha
HT
Schwannoma
benigno, vários, e
lesão de pele,
neurofibromatose?
Tabela 1. Casos com os nervos afetados e sua localização, nenhum no sítio mais comum, ou seja, no túnel do tarso.
Reação de Mitsuda todas positivas compatíveis com hanseníase tuberculóide (HT), suspeitas iniciais
e anatomopatológico.
Anatomopatológico
dos tumores:
maligno X benigno
Shwannoma benigno típico
Área
basofílica:
Núcleos
Antoni A
Epineuro:
aumentado
organizado
Área eosinofílica: sem muitos
núcleos – Antoni B
Shwannoma benigno
Zona Antoni A
↑
Corpúsculos de Verocay
Zona Antoni B
Shwannoma maligno
muito indiferenciado / desorganizado
Células indiferenciadas (pleiomórficas), núcleos
grandes e nucléolos bem evidenciados
O reverso da moeda
MJA: 46 anos,
feminina, São
Paulo, biópsia de
nódulo na perna =
neurofibroma em
2000.
Em 2003 inúmeros
lepromas
Em 2003
Discussão
• Demora do diagnóstico:
– Caso no 1: três anos, fora do ILSL
– Caso no 2: oito meses, no ILSL
• Caso antítese: leproma demorou três anos para diagnóstico de
MH.
• Locais de comprometimento, não habituais: acima na panturrilha
e fossa poplítea ou abaixo na planta pé - fora do túnel do tarso.
• Dor neuropática muito intensa e incapacitante: só comum nos
casos reacionais de MH, multibacilares mais fáceis de identificar
• Anatomopatológico: essencial no diagnóstico de HPN 1
GARBINO, JA e al. Hansen Int, 2004
Instituto “Lauro de
Souza Lima”
Coordenadoria de Controle de
Doenças
Secretaria Estadual da Saúde
BAURU – SP
[email protected]
http://www.ilsl.br