Slide 1 - Paulo Margotto
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Hospital Regional da Asa Sul Residência Médica em Pediatria Monografia de Conclusão da Residência em Pediatria Doença Celíaca: revisão da literatura HELENA CAMPOS FARO Orientador: Jefferson A. P. Pinheiro Brasília – DF www.paulomargotto.com.br 21/10/2008 Considerações Gerais Os novos testes sorológicos para o diagnóstico da DC deixam evidente que a mesma vem sendo subdiagnosticada. Prevalência de 0,5 a 1% na população mundial. Celíacos apresentam maior risco de desenvolver enteropatias. Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34. Objetivos Objetivos Gerais Realizar revisão da literatura sobre Doença Celíaca Objetivos Específicos Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre Doença Celíaca a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas complicações. Metodologia Bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE; sendo selecionados artigos publicados dos últimos anos, abordando a Doença Celíaca. 1) Doença Celíaca; 2) intolerância alimentar; 3) alergia ao glúten; 4) espru celíaco Incluiu artigos originais, artigos de revisão, editoriais e diretrizes escritos nas línguas inglesa e portuguesa, sendo selecionados de acordo com os critérios do Centro Oxford de Evidência. Revisão da Literatura Definição Enteropatia imuno-mediada causada por sensibilidade permanente ao glúten em indivíduos geneticamente suscetíveis. Causa atrofia das vilosidades intestinais prejudicando a absorção dos alimentos em pacientes portadores de DC. O glúten está presente nos cereais amplamente utilizados (trigo, cevada, centeio, aveia). Ciclitira PJ, Ellis HJ. Celiac disease. In: Textbook of Gastroenterology. 4th edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003; 1580-98. Revisão da Literatura Epidemiologia Acomete de 1/100 a 1/300 da população O sexo feminino é mais acometido (2:1) Risco aumentado em parentes do primeiro-grau, nas doenças auto-imunes e algumas síndromes genéticas. Aumento da prevalência de 0,5 a 1% da população mundial. Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34. Revisão da Literatura Epidemiologia Figura 1: adaptada de wsvanderlugt.wordpress.com Figura2:adaptada de:http://www.medwave.cl/medios/cursos/.jpg Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34. Revisão da Literatura Etiopatogenia Figura 3 Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34. Revisão da Literatura Fisiopatologia Resposta imune celular e humoral é ativada em resposta à exposição ao glúten. A gliadina, é deaminada pela transglutaminase sendo reconhecida pelas células apresentadoras de antígenos desencadeando a reação auto-imune da DC. A lesão característica da doença celíaca é a atrofia da mucosa do intestino delgado, levando ao prejuízo na absorção dos nutrientes. Kotze Silva L. Maria. Doença celíaca. J. bras. Gastroenterol. 2006; 6(1):23-34. Revisão da Literatura Quadro Clínico Diarréia e/ou Constipação Perda de peso Fadiga Deficiência de crescimento Dor, gases e distensão abdominal Irritabilidade e/ou apatia Vômitos Anorexia Figura 4:www.pediatriasaopaulo.usp.br World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8. Revisão da Literatura Quadro Clínico Sinais e sintomas não - gastrintestinais Deficiência de ferro / anemia Deficiência de ácido fólico / anemia Neuropatia periférica Redução da densidade óssea Dermatite herpetiforme Problemas gineco-obstétricos World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8. Revisão da Literatura Quadro Clínico Outras apresentações Puberdade atrasada Infertilidade e abortos recorrentes Osteoporose e osteopenia Estomatite aftosa recorrente Transaminases elevadas Distúrbio endócrino auto-imune como a tireoidite Condições neuropsiquiátricas World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8. Revisão da Literatura Doenças associadas Doenças auto-imunes e genéticas Diabetes Mellitus Tipo I: Tireoidites: Artrites: Doenças Autoimunes Hepáticas: Síndrome de Sjögren: Cardiopatia dilatada idiopática: Nefropatia por depósito de IgA: Síndrome de Down: Deficiência de IgA: World Gastroenterology News; 10 (2), 2005, Supplement:1-8. 3,5 - 10% 4 - 8% 1,5 – 7,5% 6 - 8% 2 - 15% 5,7% 3,6% 4-19% 7% Revisão da Literatura Diagnóstico Testes sorológicos Identificar indivíduos sintomáticos que necessitem de biópsia. Screening de indivíduos assintomáticos de risco. Monitoramento da adesão a dieta. Endoscopia digestiva alta Biópsia intestinal- histopatologia Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103 Revisão da Literatura Diagnóstico - anticorpos Antigliadina (IgA e IgG) Contra glúten Sensibilidade IgG 69 – 85 % IgA 75 – 90 % Especificidade 73 – 90% 82 – 95% Usados para rastrear falha na DIG Barato e fácil de ser realizado Pouca sensibilidade e especificidade Podem ser identificados em indivíduos normais, em doenças auto-imunes, alergia alimentar, infecções e parasitoses intestinais. Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103 Revisão da Literatura Diagnóstico - anticorpos Antiendomísio (EmA IgA): Contra a reticulina do tecido conectivo encontrado ao redor das fibras musculares lisas Alta sensibilidade e especificidade. Falso negativo em crianças pequenas Dependente do observador / Caro Falso negativo na deficiência de de IgA Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103 Revisão da Literatura Diagnóstico - anticorpos Antitransglutaminase tecidual (IgA tTG) Contra a transglutaminase tecidual Vantagens Alta sensibilidade e especificidade Não dependente do observador (ELISA) Barato Sensibilidade 90 – 98% Especificidade 94 – 97% Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103 Revisão da Literatura Diagnóstico - biópsia Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103 Revisão da Literatura Diagnóstico - biópsia Estágio Marsh 0: mucosa normal. Estágio Marsh 1: número aumentado de linfócitos intra-epiteliais, geralmente mais de 20 para cada 100 enterócitos. Estágio Marsh 2: proliferação das criptas de Lieberkuhn. Estágio Marsh 3: atrofia completa ou parcial das vilosidades. Estágio Marsh 4: hipoplasia da arquitetura do intestino delgado. Marsh, Gastroenterology 1992, Vol 102: 330-354 Revisão da Literatura Tratamento Prescrever DIG. Para toda a vida No caso de intolerância à lactose, utilizar dieta com baixo teor de lactose Pesquisar deficiências de ferro e de folatos Recomendar vitamina D e suplementação com cálcio na osteoporose. A densitometria óssea pode estar indicada. Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103 Revisão da Literatura Tratamento Recomendar testes sorológicos para parentes de primeiro e de segundo graus. A maioria dos pacientes tem resposta clínica rápida à DIG, geralmente em 2 semanas. Pacientes extremamente doentes: internação, prescrição de líquidos e eletrólitos, nutrição parenteral, e, excepcionalmente esteróides. Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103 Revisão da Literatura Complicações Linfomas malignos Neoplasia de intestino delgado Tumores orofaríngeos Osteoporose Infertilidade não explicada Kotze LMS, Utiyama SRR, Nisihara RM, et al. Antiendomysium antibodies in Brazilian patients with celiac disease and their firstdegree relatives. Arq Gastroenterol 2001;38:94103 Conclusões Reconhecer o acometimento sistêmico variado e não mais pesarmos na DC somente como acometimento isolado do sistema digestivo, com inicio reservado a infância,sem negligência de diagnósticos. A dieta isenta de glúten (DIG) é o único tratamento conhecido devendo ser abordada por equipe multidisciplinar,visando a melhora da qualidade de vida e sobrevida do paciente.
