Atresia do Trato Gastrointestinal: Avaliação por Métodos de Imagem Sizenildo da Silva Figueirêdo, Luiza Helena Vilela Ribeiro, Bruno Barcelos da Nóbrega, Marlos Augusto Bittencourt Costa, Galba Leite Oliveira, Edward Esteves, Soraya Silveira Monteiro, Henrique Manoel Lederman Radiologia Brasileira, 38(2):141-150, 2005. Ellen de Souza Siqueira Residência Médica em Pediatria HMIB Estágio em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal Introdução Um trato alimentar funcional em recém-nascidos (RN) corresponde a um complexo sistema orgânico que se desenvolve a partir do tubo digestivo primitivo ordenada seqüência de eventos do período embrionário até o nascimento. Tubo digestivo primitivo 4º semana Introdução Anomalias congênitas do trato gastrintestinal (TGI) causam significativa morbidade no grupo pediátrico Anomalias de rotação e fixação Duplicações Compressões extrínsecas Distúrbios obstrutivos completos ou parciais (atresia e estenose) Introdução RN saudáveis: Ar em estômago com poucos minutos de vida Ar em intestino delgado com 3 horas de vida Ar em sigmóide com 8-9 horas de vida Causas de retardo da passagem de ar: - hipoglicemia - parto traumático - septicemia - lesões do SNC Introdução Métodos de imagem Usar método correto Radiografia (RX) é o mais valioso para determinar se há obstrução e frequentemente possibilita diagnóstico Atresia esofágica Atresia esofágica Complexo de anomalias congênitas em que há formação incompleta do esôfago com ou sem comunicação anormal com a traquéia 1 caso a cada 3.000 nascidos vivos Mais frequente em: brancos, sexo masculino, gêmeos, idade materna elevada e primiparidade Freqüentemente associada a anomalias cromossômicas Atresia esofágica Anomalia da formação e da separação do intestino anterior primitivo em traquéia e esôfago http://www.oucom.ohiou.edu/dbms-witmer/Downloads/Witmer-2006-01-24-GI.pdf http://ocw.mit.edu/courses/health-sciences-and-technology/hst-121-gastroenterology-fall-2005/lecture-notes/05_glickman.pdf Atresia esofágica 4ª a 5ª semana : esôfago e traquéia constituem tubo único que posteriormente divide-se em duas estruturas pela formação de um septo na parede do intestino primitivo Falha na formação do esôfago tubular (vacuolização do estágio sólido) e/ou uma separação incompleta das porções do intestino anterior atresia e/ou fístula traqueoesofágica Atresia esofágica Sintomas relacionados ao tipo de atresia Sinais para suspeita: 1. Poliidrâmnio 2. Falha na tentativa de passar a sonda gástrica (10-12cm ao invés dos 17cm até região cárdia) 3. Dificuldade em deglutir saliva e leite (bolhas de muco na boca e narinas) 4. Aspiração durante as primeiras alimentações 5. Tosse e cianose 6. Pneumonia aspirativa (lobos superiores) Atresia esofágica Se há fístula traqueoesofágica distal: distensão gasosa do abdome Se não há fístula: abdome escavado Ausência de gás no abdome nem sempre descarta fístula distal Nas fístulas em H, se o segmento comunicante é longo ou oblíquo, sintomas respiratórios podem ser mínimos Atresia esofágica 8-10% 0,9-1% 53-84% 2,1-3% 4-10% Atresia esofágica Diagnóstico por imagem Ecografia pré-natal: Poliidrâmnio reduzida quantidade de líquido intraluminal no intestino fetal não visualização do estômago Coto esofágico proximal distendido Atresia esofágica Diagnóstico por imagem RX de tórax : extremidade proximal do esôfago em fundo cego distendida com ar RX de abdome: presença ou não de ar no TGI Sem fístula distal: (A e B): ausência de gás no estômago e no restante do TGI Com fístula distal (C e D): comumente distensão Podem ser confirmados pela introdução de um cateter com contraste radiopaco até o nível da atresia. A sonda vai se curvar ao chegar no fundo cego Estudos contrastados raramente são necessários: suspeita do tipo E (fístula na forma H, sem atresia), investigar presença de fístula com contraste não-iônico hidrossolúvel Atresia esofágica Os exames de imagem também são úteis para diagnóstico de lesões associadas Defeitos da linha mediana: anomalias cardíacas em ¼ (defeito de septo interventricular, ducto arterioso patente e tetralogia de Fallot) Anomalias do TGI: 16%: ânus imperfurado, atresia de duodeno, márotação e estenose congênita do esôfago distal (8% dos casos) Defeitos no sistema músculo-esquelético: anomalias de corpo vertebral , defeitos de costelas e extremidades Malformações do trato geniturinário: alterações ureterais, hipospádia, rim em ferradura e agenesia renal. Síndrome VACTERL: 10%: malformações vertebrais, anorretais, cardíacos, fístula traqueo-esofágica, renais e de membros Atresia gástrica Atresia gástrica Completa obstrução da saída do estômago Rara: menos de 1% de todas as obstruções intestinais congênitas, estando limitada à região antropilórica 1 caso a cada 100.000 nascidos vivos Interrupção no desenvolvimento do órgão entre a quinta e a 12ª semana de vida intra-uterina, por falha no processo de recanalização Atresia gástrica Pode ocorrer como condição isolada ou associada a outras anormalidades Mais comum: epidermólise bolhosa (doença autossômica recessiva que afeta pele e mucosas) Síndrome de atresias intestinais múltiplas (rara, autossômica recessiva) Quadro clínico: Regurgitação e vômitos não biliosos nas primeiros horas pósnascimento Atresia gástrica Classificação: Tipo A: diafragma (membrana) pré-pilórico (57%) Tipo B: atresia sem intervalo entre os segmentos; cordão fibroso sólido na região do canal pilórico (34%) Tipo C: atresia com intervalo. Piloro atrésico com um intervalo entre estômago e duodeno (9%) Atresia gástrica Diagnóstico por imagem Ecografia pré-natal: poliidrâmnio e estômago fetal distendido Ultrassonografia (USG) de abdome: distensão gástrica e piloro anormal obliterado, com paredes finas, e duodeno normal. Pode demonstrar diretamente a anormalidade pilórica RX do abdome: distensão do estômago (proximal à obstrução) e ausência de gás no intestino delgado e no cólon: imagem de uma “única bolha gasosa” Em ortostatismo, nível pode ser evidente principal diagnóstico diferencial: estenose hipertrófica do piloro Atresia gástrica Diagnóstico por imagem Estudo contrastado não é necessário para o diagnóstico: ausência da passagem do contraste pelo local de atresia, não contrastando o duodeno. Pode causar aspiração do meio de contraste e não exclui outras causas de obstrução Atresia duodenal Atresia duodenal Causa mais importante de obstrução duodenal Decorrente de falha na recanalização duodenal, entre 9º e 11º semanas de gestação 1 caso a cada 7.500-10.000 nascidos vivos Atresia duodenal Não há associação com acidentes vasculares intra-uterinos (diferentemente dos casos de atresia de jejuno e do íleo) Alta incidência na síndrome de Down e múltiplas anomalias sistêmicas associadas má-rotação do intestino delgado, ânus imperfurado, atresia do intestino delgado, atresia biliar, pâncreas anular e anomalias renais malformação cardíaca congênita: em 20%; defeitos do coxim endocárdico e do canal atrioventricular em 80% das crianças com síndrome de Down Atresia duodenal Quadro: vômitos após a primeira alimentação, aumentando progressivamente. geralmente biliosos, pois a obstrução, em 2/3 dos casos, é abaixo da ampola hepatopancreática. Em geral não há distensão abdominal, mas epigástrio pode estar distendido pela dilatação gástrica Atresia duodenal Classificação : Tipo I: diafragma (membrana) mucoso. Camada muscular está intacta; porção do duodeno proximal à atresia está dilatada e a porção distal estreitada Tipo II: há um cordão fibroso interposto às extremidades do duodeno atrésico Tipo III: há completa separação das extremidades do duodeno atrésico. Comumente associada a anomalias ductais biliares incomuns. Atresia duodenal A maioria dos casos é diagnosticada durante os 7 e 8 meses de vida intra-uterina poliidrâmnio em conjunção a uma “dupla bolha”, preenchida por líquido no abdome fetal poliidrâmnio em 100% dos casos no terceiro trimestre RX: clássico é o “sinal da dupla bolha” , a maior bolha no lado esquerdo (estômago) e a outra, menor, à direita (duodeno proximal) É diagnóstico de obstrução, mas não necessariamente de atresia Ausência de ar além da segunda bolha é geralmente diagnóstico de atresia e neonatos, mostrando forte evidência de completa obstrução duodenal Raramente necessitam de outras avaliações radiográficas Atresia duodenal Estudo contrastado não fornece informação adicional e há risco de aspiração de bário. Mostra opacificação apenas do estômago e do duodeno Vômitos freqüentes podem resultar em ausência de ar no segmento obstruído. Nesses casos, pequena quantidade de ar pode ser injetada pela sonda nasogástrica para confirmar o diagnóstico USG abdome: duodeno finalizando em fundo cego e peristalse gástrica aumentada (peristaltismo de luta) Atresia duodenal Diagnóstico diferencial: pâncreas anular, bandas peritoneais, duplicação intestinal, cisto de colédoco e incisura angular proeminente causando bidissecção do estômago Sobrevivência de bebês com atresia de duodeno tem aumentado nos últimos anos 95% na série de Grosfeld e Rescorla de 1993 Causas comuns de morte: prematuridade com doença pulmonar ou associada a anomalias graves, particularmente lesões cardíacas Dra. Ellen Staffs e Residentes da Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB