Imunodeficiências Primárias
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Biotherapeutics Imunodeficiências Primárias Internal use statement goes here. Órgãos do Sistema Imune Internal use statement goes here. Células Tronco Totipotente Células Tronco Hematopoiética Pró-linfócito B Pró-linfócito T Internal use statement goes here. Mecanismos da Resposta Imune Internal use statement goes here. Mecanismos da Resposta Imune Patógeno entra no organismo Linfócitos B podem se ligar aos antígenos diretamente É atacado pelos macrófagos Linfócitos B patógenos macrófagos Antígenos dos patógenos são dispotos na superfície dos macrófagos Linfócitos T helper têm receptores que reconhecem os patógenos na superfície dos macrófagos Linfócitos T helper se ligam aos antígenos aderidos à superfície dos linfócitos B Linfócitos T liberam fatores de ativação que estimulam a replicação de linfócitos B Sítio do Receptor do antígeno Linfócitos T helper Anticorpos Linfócitos B Células plasmáticas superfície das células plasmáticas Linfócitos B circulantes Cada Linfócitos B produz mais de 2000 anticorpos produzem anticorpos que por segundo no sangue. A memória imunológica se ligam à superfície das humoral permanece no sangue para responder a células infectadas futuras infecções pelo mesmo patógeno Internal use statement goes here. Desenvolvimento Fisiológico do Sistema Imune Internal use statement goes here. Desenvolvimento Fisiológico do Sistema Imune Neutrófilos Sistema complemento Resposta Celular – Linfócitos T Anticorpos antipolissacarídeos IgA mucosas meses Anos Internal use statement goes here. Imunodeficiências primárias Importância Clínica Internal use statement goes here. Imunodeficiências primárias Importância Clínica Internal use statement goes here. Incidência Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. 10 Sinais Clínicos de Alerta Internal use statement goes here. Exames iniciais Internal use statement goes here. Exames diagnóstico Internal use statement goes here. Avaliação da Imunidade Celular Internal use statement goes here. Tratamento 1- Reposição com imunoglobulinas 2- Transplante de Medula Óssea: Internal use statement goes here. Tratamento com antimicrobianos Internal use statement goes here. Tratamento - orientações gerais Internal use statement goes here. Internal use statement goes here. IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS INDICAÇÕES COMUNS DO USO DE GAMAGLOBULINAS – Agamaglobulinemia ligada ao X e A.R. – Imunodeficiência comum variável – Síndrome da Hiper IgM – Imunodeficiências combinadas graves – Deficiência de subclasses de IgG – Deficiência de anticorpos específicos – Síndrome de Wiskott-Aldrich – Síndrome de Hiper IgE – Ataxia Teleangiectasia Internal use statement goes here. KIOVIG- Indicações autorizadas I - REPOSIÇÃO: − Imunodeficiências Primárias: agamablogulinemia e hipogamaglobulinemia congênitas imunodeficiência comum variável imunodeficiência combinada grave síndrome de Wiskott-Aldrich − Mieloma ou leucemia linfóide crônica com hipogamaglobullinemia secundária grave e infecções recorrentes − Crianças com AIDS congênita e infecções de repetição Internal use statement goes here. KIOVIG- Indicações autorizadas I - REPOSIÇÃO: −Imunodeficiências Primárias: agamablogulinemia e hipogamaglobulinemia congênitas •Herança genética ligada ao cromossoma X (agamaglobulinemia de Bruton), •Apenas crianças a partir dos 6 meses de vida •Número reduzido ou mesmo ausência de linfócitos B e concentrações muito baixas de anticorpos •Infecções nos pulmões, nos seios perinasais e nos ossos •Haemophilus e Streptococcus, além de encefalites virais não usuais •Poliomielite se lhes for administrada a vacina Sabin para poliomielíite •Estas pacientes devem receber injeções ou transfusões de imunoglobulinas durante toda a sua vida para assim disporem de anticorpos e dessa forma evitar infecções. •Antibióticos são necessários quando se verifica uma infecção bacteriana. •Muitas crianças com agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X desenvolvem uma infecção crônicas e de repeticão dos seios perinasais e pulmões e tendem a sofrer de câncer. Internal use statement goes here. KIOVIG- Indicações autorizadas I - REPOSIÇÃO: −Imunodeficiências Primárias: imunodeficiência comum variável •Níveis baixos de imunoglobulinas de causa exata desconhecida e cursa com aumento de infecções oportunistas, ex. : Mycoplasma e Giardia •É uma forma relativamente comum de imunodeficiência, daí o termo “comum”. •O gravidade da deficiência das imunoglobulinas, assim como o curso clínico, variam de doente para doente, daí o termo “variável”. •Alguns doentes apresentam uma diminuição tanto da IgG, como da IgA. Outros doentes podem apresentar níveis baixos em três tiposde imunoglobulinas (IgG, IgA e IgM). •Os sinais e sintomas clínicos também variam desde graves a leves. •Podem ocorrer infecções freqüentes com início na infância, adolescência ou enquanto adultos. •Na maioria dos doentes, o diagnóstico só é feito na 3.a ou 4.a décadas de vida. •Em cerca de 20% dos doentes, os sintomas da doença ou mesmo o diagnóstico ocorrem antes dos 16 anos. Devido à idade relativamente tardia do início dos sintomas e diagnóstico, têm sido atribuídos outros nomes errôneos, como agamaglobulinemia “adquirida”, agamaglobulinemia de “manifestação em adulto” ou hipogamaglobulinemia de “manifestação tardia”. Internal use statement goes here. KIOVIG- Indicações autorizadas I - REPOSIÇÃO: −Imunodeficiências Primárias: imunodeficiência comum variável (cont.) •Evolução: apesar dos doentes com IDCV terem uma resposta de anticorpos reduzida e baixos níveis de imunoglobulina no seu sangue (hipogamaglobulinemia), alguns dos anticorpos que são produzidos por estes doentes podem atacar os seus próprios tecidos (auto-anticorpos) destruindo glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. •Apesar da maioria dos indivíduos com IDCV apresentarem primeiro infecções bacterianas recorrentes, em cerca de 20% dos casos a primeira manifestação da deficiência imunitária é a descoberta de níveis muito baixos de plaquetas no sangue ou uma anemia grave, devido à destruição dos glóbulos vermelhos. Os auto-anticorpos podem também causar artrite ou perturbações endócrinas, como doença da tiróide. •Doentes com IDCV têm um maior risco de câncer, em especial do sistema linfático, da pele e TGI. •Alguns doentes com IDCV apresentam aumento de volume do baço e gânglios linfáticos. •Se o TGI for afetado, em alguns casos isso pode interferir com o crescimento anormal nas crianças ou conduzir à perda de peso nos adultos. Internal use statement goes here. KIOVIG- Indicações autorizadas I - REPOSIÇÃO: −Imunodeficiências Primárias: Imunodeficiência Combinada Grave Síndrome rara e fatal com diversas causas genéticas, na qual existe a ausência combinada das funções dos linfócitos T e dos linfócitos B Em muitos casos, também está ausente a função dos linfócitos NK; do inglês “Natural Killer” ou destruidor natural. Susceptibilidade extrema a infecções graves. Várias causas genéticas diferentes conhecidas. Internal use statement goes here. KIOVIG- Indicações autorizadas I - REPOSIÇÃO: −Imunodeficiências Primárias: síndrome de Wiskott-Aldrich Dr. Wiskott descobriu os sintomas em 3 meninos da mesma família e o Dr. Aldrich a sua relação com o cromossomo X. A criança apresenta infecções constantes e de repetição: otite,pneumonia, além de plaquetopenia e eczemas na pele e sangramentos espontâneos, principalmente nasal, gengival. Diagnóstico: exame de DNA em amostra sanguínea da mãe e do filho Tratamaneto: transplante de medula óssea (melhores resultados com Células-tronco de cordão umbilical) e quanto mais cedo o transplante, maiores as chances de cura. Enquanto aguarda-se o transplante, é feito um tratamento com imunoglobulina, corticóide, e plaquetas conforme o quadro clínico apresentado. Internal use statement goes here.
