PANCITOPENIAS Hematopoese Sangue Periférico Progenitores de cels B Linfócito B Progenitores de cels T Linfócito T Progenitores granulocíticos Granulócito Progenitores monócito-macrófagicos Monócito Progenitores eritróides Eritrócitos Progenitores megacariocíticos Plaquetas Hematopoese Células adiposas Medula Osso Produção Diária 1013 células 200 bilhões de Hemácias 70 bilhões de Neutrófilos Medula óssea Sangue Periférico Valores de referência Hemoglobina (g/dL) 12-18 Leucócitos/mm3 4.000 – 10.000 Neutrófilos/mm3 1.800 – 7.000 Linfócitos/mm3 1.000 – 4.800 Eosinófilos/mm3 0 – 450 Basófilos/mm3 0 – 200 Monócitos/mm3 0 – 800 Plaquetas/mm3 150.000 – 450.000 VCM (fl) 83 -99 Reticulócitos/mm3 20.000 – 100.000 Sangue Periférico Variações da normalidade nos diferentes grupos étnicos Homem Caucasiano Afrocaribenho Africano Leucócitos* 5.7 (3.6-9.2) 5.2 (2.8-9.5) 4.5 (2.8-7.2) Neutrófilos* 3.2 (1.7-6.1) 2.5 (1.0-5.8) 1.95 (0.9-4.2) Linfócitos* 1.7 (1.0-2.9) 1.9 (1.0-3.6) 1.8 (1.0-3.2) Monócitos* 0.34(0.18-0.62) 0.33(0.18-0.58) 0.29(0.15-0.58) Plaquetas* 218 (143-332) 196 (122-313) 183 (115-290) *x103/mm3 Pancitopenias Citopenias isoladas • Anemia • Plaquetopenia • Leucopenia Citopenias combinadas • Bicitopenia • Pancitopenia Pancitopenias Diagnóstico Diferencial Medula óssea hipocelular Medula óssea celular Pancitopenias-Diagnóstico diferencial Medula óssea hipocelular 1. Anemias aplásticas adquiridas Medicamentos – citotóxicos e não citotóxicos (cloranfenicol) Radiação Agentes químicos – Benzeno, DDT Doenças auto-imunes Infecções: Hepatites, HIV, EBV, CMV, Parvovírus Hemoglobinúria Paroxística Noturna Gestação 2. Anemias aplástica congênitas Disqueratose congênita Anemia de Fanconi Pancitopenias-Diagnóstico diferencial Medula óssea celular 1. Doença primária da medula óssea Mielodisplasia Leucemias agudas Hemoglobinúria Paroxística Noturna Síndrome hemofagocítica 2. Secundária a doenças sistêmicas Tumores metastáticos Autoimunes (LES, Sjögren) Nutricionais (vit B12, folatos) Infecções (sepse, vírus, micobactérias) Doenças de depósito (Gaucher) Anatômica (hiperesplenismo) Pancitopenias Abordagem Diagnóstica Anamnese Sintomas (dependem da gravidade) Anemia = cansaço, dispnéia aos esforços, fraqueza Neutropenia = infecções recorrentes Plaquetopenia = sangramentos espontâneos ou após pequenos traumas Avaliar uso de drogas, infecções prévias, exposição a químicos Avaliar história familiar Pancitopenias Abordagem Diagnóstica Sinais e sintomas Palidez Furunculose Avaliar presença de mal formações ósseas História de eventos infecciosos de repetição Gengivite Aftas Linfonodomegalia Esplenomegalia Petéquias Pancitopenias Abordagem Diagnóstica Doença Genética X Adquirida Anemia de Fanconi Pancitopenias Abordagem diagnóstica Doença Genética X Adquirida Disqueratose congênita familiar Pancitopenias Abordagem Diagnóstica Avaliação do sangue (morfologia) e reticulócitos Avaliação da medula óssea Mielograma Biópsia de medula óssea • Medula óssea normo ou hipercelular • Medula óssea hipocelular Mielograma • Aspiração da medula óssea • Sítios comuns de coleta - Manúbrio - Terço proximal do esterno - Espinha ilíaca posterior - Espinha ilíaca anterior - Tíbia • Esfregaço - Avaliação da morfologia Biópsia de Medula Óssea • Fragmento de Medula Óssea • Sítios para BMO - Espinha ilíaca posterior • Melhor método - Celularidade - Infiltrações - Fibrose BMO Mielograma HMG Pancitopenias Abordagem Diagnóstica Mielograma Pancitopenias Abordagem Diagnóstica Biópsia da medula óssea