doenças sensoriais e motoras
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DOENÇAS SENSORIAIS E MOTORAS Fisiopatologia- 2008 DOENÇAS SENSORIAIS E MOTORAS • SÃO SENSAÇÕES PATOLÓGICAS QUE ENVOLVEM OS NEURÓNIOS MOTORES E SENSORIAIS • PODEM ESTAR COMPROMETIDOS O SISTEMA NERVOSO CENTRAL OU O SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO DISTÚRBIOS SENSORIAIS O doente pode apresentar : A) Perda de sensações – Hipostesia ou anestesia (ex: adormecimento) Hipoalgesia ou analgesia (Sensação dolorosa) B) Sensações anormais – Parestesias Disestesias e Hiperpatias DISTÚRBIOS SENSORIAIS Parestesias – Sensações espontâneas anormais (ex: formigueiro, queimadura, picadas) Disestesias – Sensações dolorosas ou desagradáveis provocadas por um estímulo que normalmente não o faz Hiperpatia – Não existe resposta sensitiva com um estímulo de pequena intensidade mas quando este aumenta a sensação é dolorosa DISTÚRBIOS SENSORIAIS • Quando está envolvida a metade do corpo (hemicorpo) a lesão é ao nível do Sistema Nervoso Central • O envolvimento distal de todas as extremidades é sugestivo de polineuropatia, resultante da lesão da medula espinal ou de uma alteração metabólica • Queixas sensoriais de curta duração indicam: epilepsia; isquémia cerebral ou alterações metabólicas NEUROPATIA PERIFÉRICA – Perda das funções sensoriais e motoras de vários nervos periféricos POLINEUROPATIA PERIFÉRICA: quando há um envolvimento alietório de vários nervos. Ex: Síndrome de Guillain-Barret e Diabetes NEUROPATIA: Quando há envolvimento de um só nervo. ex: Síndrome do túnel do carpo NEVRALGIA DO TRIGÉMIO Nevralgia: Dor acentuada e periódica de uma extremidade nervosa O trigémio é o V par craniano tem função motora, propioceptiva e sensorial e tem três ramificações: Nervo oftálmico; Nervo maxilar ; Nervo mandibular A nevralgia do trigémio pode envolver um ou mais ramos do nervo Caracteriza-se por: Dor súbita com sensação de queimadura num dos lados da face. O ataque pode ser desencadeado pela mastigação ou toque na face. De etiologia desconhecida é mais comum nas mulheres. As dores podem resistir aos analgésicos, sendo necessário usar opiácios. E por vezes seccionar parcialmente o nervo CEFALEIAS I- Cefaleia neurovascular (Enchaqueca): Crise dolorosa normalmente hemicraneana e pulsátil. Acompanhada de intolerância aos estímulos luminosos e acústicos, náuseas e vómitos. Pode durar de horas, a um ou dois dias. Afecta sobretudo as mulheres. As formas mais complicadas são acompanhadas de sintomas neurológicos transitórios. CEFALEIAS Causa: Dilatação dos vasos meníngeos devido a neurotransmissores que se libertam quando o sistema trigémio - vascular é activado como consequência da disfunção dos centros tronco - encefálicos que o modulam As Cefaleias desencadeadas pelo esforço físico, febre, álcool; nitritos, etc. resultam também da vasodilatação de artérias intracranenas ou extracraneanas CEFALEIAS II- Contracção muscular (Cefaleia tensional) – Dor em todo o crânio, leve ou moderada Ocorre em situações de ansiedade ou depressão Ou por alterações degenerativas das primeiras vértebras cervicais que provocam a contracção muscular CEFALEIAS III- Inflamação ou compressão de estruturas sensíveis à dor Inflamação meníngea Inflamação da artéria temporal (importante no idoso) Hipertensão intracraniana e intraocular (glaucoma) e dos seios perinasais PATOLOGIAS MOTORAS Doenças em que o principal problema reside na fraqueza muscular e na perda de massa muscular Podem ocorrer a quatro níveis: 1. Neurónios motores (1º Neurónio) 2. 2º neurónio +Fibras nervosas (motoneurónios) 3. Transmissão neuromuscular 4. Músculos Tónus muscular – grau de contracção do músculo no repouso Espasticidade: Aumento do tónus muscular basal (acontece nas zonas com parelisia) PATOLOGIAS MOTORAS Síndrome Piramidal – Disfunção motora mais grave, quando se interrompem os impulsos motores conduzidos pela via corticoespinal Com parelesia ou parésia (perda de força muscular) de uma ou mais extremidades Monoplegia: Parelesia de uma extremidade Hemiplegia: Parelesia da extremidade superior e inferior do mesmo lado do corpo Paraplegia: Parelesia de ambas as extremidades inferiores Tetraplegia: Parelesia das quatro extremidades A área afectada é sempre a da extremidade contralateral à zona do hemisfério cerebral que sofreu a lesão PATOLOGIAS MOTORAS Síndrome Piramidal – Lesão do 1º neurónio motor Podem observar-se nos músculos afectados, além da parésia Fasciculações - contracções arrítmicas e expontâneas do músculo por despolarização das fibras musculares Espasticidade – Aumento do tónus muscular basal Sinal de Babinski – reflexo flexor das extremidades inferiores (característico dos primeiros meses de vida. Consiste na contracção do dedo grande do pé quando se estimula a planta do pé Síndrome Piramidal Lesão do 1º neurónio motor Bulbo Núcleos da base Os núcleos da base regulam a iniciação, a amplitude e velocidade dos movimentos, as doenças que os afectam causam anormalidades no movimento. Causam deficits motores: bradicinésia, acinesia, perda de reflexos posturais ou Activação anormal do sistema motor: rigidez, tremor e movimentos involuntários Doença de Parkinson Degenerescência de neurónios do S. Extrapiramidal e dos núcleos da base com deplecção de Dopamina. Perda da inibição dopaminérgica e hiperactividade colinérgica com aumento da actividade gabaérgica do estriado o quecontribui para a escassez dos movimentos Doença de Parkinson Evolução lenta, aparece entre os 45 e os 65 anos. Tratamento com Levodopa. Algumas intoxicações (ex:CO) podem levar a um quadro Parkinsónico Manifestações clínicas: Caracteriza-se por tremor involuntário Instabilidade postural e bradicinésia Alteração do tónus muscular Perda da expressão facial Dificuldade no andar, flexão de ambos os joelhos. Diminuição da capacidades intelectuais, Ansiedade e depressão DOENÇA DE HUNTINGTON Doença hereditária autossómica dominante Perda de neurónios dos Gânglios Basais e do Cortex, com alterações bioquímicas Diminuição da síntese de neurotransmissores – Acetilcolina e GABA (do estriado) Quadro demencial e Coreia (mov. Rápidos, involuntários e espasmódicos) do braço, mão e face, seguido de movimentos contorcidos e lentos dos membros e do corpo (Atetose) DOENÇAS DESMIELINIZANTES Esclerose Múltipla ou em Placas Desmielinização progressiva do Sistema Nervoso Central Com desintegração da bainha de mielina e degenerescência dos Oligodendrócitos e proliferação de Astrócitos As lesões da mielina são chamadas de placas Doença do adulto jovem (20-40 anos) de etiologia desconhecida, mas com forte predisposição genética (HLAB27) Evolução variável e imprevisível. Podendo desaparecer completamente sem deixar sequelas ou deteriorar-se lenta e progressivamente. DOENÇAS DESMIELINIZANTES Esclerose Múltipla ou em Placas Os doentes apresentam períodos de remissão seguidos de crises agudas Principais sintomas: Fraqueza muscular (m.faciais, e membros inferiores) Perturbações urinárias – incontinência ou < frequência ao urinar Perturbações visuais Euforia, depressão e perda de memória Tratamento: Sintomático e com fisioterapia para manter a mobilidade DOENÇAS DESMIELINIZANTES Síndrome de Guillain-Barré Desmielinização dos nervos periféricos e dos nervos cranianos Sintomas: Fraqueza dos membros e parestesias. Parelesia facial e dificuldade em deglutir Etiologia desconhecida embora frequentemente precedida de infecção Viral Normalmente há total recuperação embora se possam verificar remissões MIOPATIAS - PATOLOGIAS DO MÚSCULO ESTRIADO 1- Alterações da excitabilidade muscular 2- Alterações das proteínas que intervêm na contracção muscular 3- Defeitos na obtenção da energia necessária à contracção muscular ALTERAÇÃO DA TRANSMISSÃO NEUROMUSCULAR Miastenia Gravis Doença autoimune – Produção de autoanticorpos contra os receptores da Acetilcolina Incide mais nas mulheres jovens (20-40 anos) Enfraquecimento dos músculos inervados pelos pares cranianos oculomotores (olho, face e pescoço) e da cintura escapular e pélvica O enfraquecimento dos músculos respiratórios pode causar dificuldades a respirar As situações de stress, exercício físico e doença podem desencadear crise Tratamento: Com anticolinestrásicos (cloreto de edrofónio) ou/e imunosupressores Alterações da excitabilidade muscular Miotonia Dificuldade do músculo em relaxar – Por aumento da excitabilidade das fibras musculares ao estímulos Ex: Distrofia miotónica (doença hereditária –autossómica dominante) em que há uma mutação do gene da miotonina proteina cinase Com alteração da fosforilação de proteinas dos canais iónicos do Sarcolema - fraqueza e atrofia muscular Alterações nas concentrações extracelulares de Ca++; Mg++ e K+ ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR 1- Defeitos hereditários específicos das proteínas musculares não contrácteis (Distrofina- prot. do citoesqueleto, quase só afecta os homens pq resulta de uma alteração genética do cromossoma X aparece precocemente -criança com 5 anos, aumento do CK-MM e lordose marcada devido à fraqueza muscular) 2- Lesão das fibras musculares com perda de todas as proteínas de causa infecciosa, tóxica (álcool), autoimune (polimiosites, dermatomiosites) 3- Desequilíbrio entre a síntese e o catabolismo proteico: Má nutrição, Hipertiroidismo, tumores, excesso de glucocorticoides ALTERAÇÕES DAS PROTEÍNAS QUE INTERVÊM NA CONTRACÇÃO MUSCULAR Manifestações clínicas: Fraqueza muscular principalmente proximal (cintura escapular e pélvica), com dificuldade em levantar os braços acima da cabeça e em andar Instalação gradual (distrofias) ou brusca (miosites) Mialgias (dor muscular), está presente nas doenças inflamatórias Atrofia muscular Rabdomiólise (necrose muscular maciça) com mioglobinúria (urina de cor vermelha) e elevação da CK-MM A mioglobinúria pode ser causa de Insuficiência renal aguda DEFEITOS NA OBTENÇÃO DA ENERGIA NECESSÁRIA À CONTRACÇÃO MUSCULAR Via glicolítica – miopatias glicogenósicas Defeitos β-oxidação dos ácidos gordos- miopatias lipidicas Alterações nas mitocôndrias – miopatias mitocondriais (não se produz a energia necessária) Manifestações clínicas: Principalmente após o exercício físico Fraqueza muscular Mialgias Caimbras (após o exercício) Rabdomiólise Distinção da Miopatia Primária e da Neuropatia A amplitude das ondas depende do nº de fibras Despolarizadas junto do eléctrodo de registo FISIOPATOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL FFUL- 2008 SISTEMA NERVOSO CENTRAL Protecção do SNC: Pele e músculos Tecido ósseo Meninges Líq. Cefaloraquidiano (LCR) MEMBRANAS MENINGEAS 3 MEMBRANAS: Pia-máter Aracnoide Dura-mater Entre a Pia e a Aracnóide fica o espaço subaracnoideu por onde circula O LCR que serve de amortecedor A Dura-mater é constituída por duas camadas. O espaço entre elas é o espaço epidural O espaço entre a dura e a aracnoide- Espaço sub-dural Líquido Cefaloraquidiano (LCR) O LCR forma-se por diálise do sangue dos plexos coroideus em particular ao nível dos ventrículos cerebrais (1º e 2º), circula por todo o SNC e é drenado no topo da cabeça para o sangue venoso, nas vilosidades subaracnoideias Características do LCR 100 – 150 ml Veloc. Formação: 500ml/24h Revovação 4 a 5 vezes/dia Transparente Poucos leucócitos(<4µl) Pobre em proteinas Glucose (60% da plasmática) IRRIGAÇÃO ARTERIAL DO SNC Provém do Arco aórtico Pelos ramos vertebro-basilares e carótidas Recebe 15% do Débito cardíaco Importância de um débito constante: Grande actividade Ausência de reservas de energia Baixa capacidade anaeróbica O débito arterial cerebral é mantido: Baroreceptores carotídeos; Neurónios vasomotores da medula; Autoregulação local Pressão intracraneana (O aumento da PIC compromete a irrigação cerebral) Isquémia para PA ≤ 60 mmHg BARREIRA HEMATOENCEFÁLICA Existe em todo o SNC com excepção do Hipotálamo Capilares com permeabilidade selectiva: muito permeáveis ao O2 CO2 ;pouco permeáveis ao NaCl e ao K+ e quase impermeáveis às Macromoléculas e impermeável às substs. hidrossolúveis Membrana dos Capilares: Rica em mitocôndrias Astrócitos: Importante função de nutrição dos neurónios PATOLOGIAS DO SNC I- Edema Cerebral II- Alterações do estado de consciência III- Infecções do SNC - Meningites IV- Doenças Degenerativas V- Epilepsia Edema Cerebral A secreção activa de LCR pelos plexos coroideus depende da secreção activa de NaCl pelas células epiteliais e que arrasta consigo água As velocidades de secreção e de absorção do LCR bem como do volume de sangue que entra e sai do cérebro devem ser iguais para não alterar a PIC, pois a caixa craniana é estanque A acumulação de LCR e/ou o aumento do espaço intersticial ou das células cerebrais - Edema cerebral Edema Cerebral Compromete a actividade do SNC provocando: Cefaleias Crises Epilépticas Coma Hipoperfusão/isquémia Papiledema (olho), Náuseas, Formas de Edema Cerebral: Vómitos 1-Celular ou citotóxico 2-Vasogénico 3-Intersticial Edema citotóxico Deve-se a uma diminuição do aporte de energia às células Cerebrais Ou a uma alteração da pressão osmótica do sangue Ex: hiperhidratação hipotónica Também nas situações de Hipernatrémia ou hiperglicémia corrigidas muito rápidamente Edema vascular Aumento da Permeabilidade dos vasos Ex: inflamação Infarto, hemorragia tumores Edema intersticial Diminuição bruca da Posm do sangue em relação à Pressão osmótica do espaço intersticial Ex: Utilização de insulina para correção da glicémia Alterações do Estado de Consciência São de natureza muito diversa as causas de alteração da consciência: Edema Hipóxia Alt. Hidroelectrolíticas Acidose Urémia Inflamação Álcool Agentes tóxicos … Alterações do Estado de Consciência 1- Sonolência ou obnobilação Indiferença ao que se passa, mas resposta a estímulos verbais 2- Estupor Resposta apenas aos estímulos dolorosos 3- Coma Ausência de resposta aos estímulos, apenas a actividade reflexa 4- Coma profundo Perda de algumas funções vitais Infecções do SNC - Meningites Infecções das Meninges (Pia-máter e Subaracnoideia) e do LCR Podem ser agudas( bacterianas e virais), subagudas (tuberculose) e crónicas (Sífilis) Afecção muito grave (50-60% mortes sem tratamento e 5-6% qd tratadas) Agentes infecciosos mais comuns: Na criança – Haemophilus influenzae (30%) (1-6 anos) Pneumococos (3o%) Meningococos (20%) Adulto – Meningococos (60%) Meningites Síndroma Meníngea : Cefaleia Alteração da consciência Convulsões Fotofobia Rigidez da nuca Febre Sinal de Kerning (tentativa de extensão do membro-encolhe o outro membro) Sinal de Brudzinski – Qd a flexão do pescoço leva à contr. dos membros inferiores Diagnóstico do agente: Análise do LCR: Aumento dos leucócitos Aumento das proteinas Diminuição da glucose gLCR/Glicémia <0.4 Doenças Degenerativas Síndrome de Alzheimer Doença evolutiva com início aos 65-70 anos Quadro demencial com perda progressiva das capacidades intelectuais. Importante predisposição genética, mas associada a vários genes (cromossomas 19,21,14 e 1). Etiologia mal definida: Alteração da síntese de Acetilcolina, neurotransmissores da áreas afectadas: cortex; amígdala e núcleo basal de Meynert no hipocampo DOENÇA DE ALZHEIMER Fisiopatologia proposta: Formação de depósitos proteicos fibrilhares – Placas neuríticas ou senis Uma proteina percursora do amiloide (APP)– constituinte normal Das membranas, sofre clivagem anormal formando a proteina β amilóide que é tóxica para o SNC e provoca uma reacção inflamatória, os fragmentos desta proteina juntamente com dendritos e axónios danificados formam as placas neuríticas que precedem a necrose dos neurónios Estas placas induzem a disfunção sináptica e a activação de células da glia (astrócitos e microglia) Placas neuríticas Afecta as mitocôndrias e, consequentemente, promove a produção de radicais livres; Os radicais livres provocam estragos ao nível das membranas celulares, proteínas, DNA, etc.; Resultado: Aumento da Apoptose - Placa neurítica – depósito proteína β-amilóide - - Degenerescência neurofibrilhar APP - Cromossoma 1 e 14 – Genes da Pré-selinina 2 e 1 - Cromossoma 19 - onde se localizam formas específicas do gene para apolipoproteína E - Cromossoma 21 - por mutação no gene precursor da proteina beta-amilóide (PPA) A Apolipoproteína E4 parece estar relacionada com o transporte e a disposição dos fragmentos amilóides; CONSEQUÊNCIAS FISIOPATOLÓGICAS Perda sináptica - Morte neuronal com atrofia cerebral Zonas afectadas: Hipocampo, amígdala e núcleo basal de Meynert – perturbações memória Córtex associativo (temporal, parietal e frontal) e diversos núcleos subcorticais – afasoapraxo-agnósica Regiões corticais primárias, motoras e sensoriais Emaranhados neurofibrilhares • São fibras anormais que se formam no interior das células nervosas – Hipocampo e amigdala São constituídas pela Proteína tau, que faz parte dos microtúbulos, tendo como função a sua estabilização. Na forma fosforilada as proteínas Tau agregam-se, tornando-se insolúveis Ocorre desorganização do citoesqueleto celular, o que causa a desintegração dos microtúbulos, afectando, assim, o sistema de transporte dos constituintes dos neurónios no citoplasma destes. E a degenerescência dos neurónios afectados Doença de Alzheimer Galanina Galanina: neurotransmissor Galanina encontra em excesso na DA. peptídico que se Este inibe a acção da acetilcolina – neurotransmissor não-peptídico que contribui para as funções cognitivas (aprendizagem, memória…). DOENÇA DE ALZHEIMER Manifestações clínicas: Iniciais- Perda de memória (curta duração) Agitação, lentidão no raciocínio Dificuldade em perceber palavras e alteração na conversação Depressão alternada com agitação Tardias- Alteração dos reflexos Fraqueza geral Incontinência urinária e fecal Crises epilépticas Estado vegetativo precede a morte EPILEPSIA Conjunto de sintomas relacionados com a hiperactividade súbita e temporária das células do Cortex. Estes episódios são limitados no tempo mas recorrentes. Activação motora, sensorial, autonómica e cognitiva complexa CAUSAS: Idiopática (mais frequente) Congénita ou do parto Devido a tumores, infarto ou inflamação Alterações metabólicas – Hipóxia, hipoglicémia, acidose ou alcalose Resposta a fármacos e a agentes tóxicos (ex:álcool) REGISTO DE UMA CRISE EPILÉPTICA ELECTROENCEFALOGRAMA EPILEPSIA CLASSIFICAÇÃO: Crises Parciais- Localizadas num dos hemisférios cerebrais. Simples e Complexas Crises Generalizadas- Disfunção dos dois hemisférios cerebrais CRISES EPILÉPTICAS SIMPLES Sintomas: Actividade motora da cabeça, face e membros Parestesias, Sensações somatosensoriais: luzes, zumbidos cheiro e olfacto Depressão, medo, distorções visuais e auditivas EPILEPSIA CRISES EPILÉPTICAS COMPLEXAS Perda de consciência (com esquecimento do sucedido) Movimentos automáticos ex: mastigação CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS AUSÊNCIAS (PEQUENO MAL) – Imobilidade com olhar fixo e Pestanejar repetido Quase exclusiva das crianças ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL CRISES EPILÉPTICAS CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS ATAQUES TONOCLÓNICOS (GRANDE MAL) – Com perda de consciência 1ª Fase – Tónica (rígidez muscular) – contracção dos músculos da faringe e respiratórios (cianose); olhos abertos e revirados, mordedura da língua, aumento da salivação 2ª Fase – Clónica – Fasciculação muscular, incontinência. Recuperação com período de confusão e amnésia do sucedido
