Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS CASE REPORT SÍNDROME DE LERICHE – RELATO DE CASO Antônio Fagundes da Costa Jr.¹; Silvio Alves da Silva²; Gabriella Oliveira Mendes³, Diogo Veiga Garbelini⁴ , Wania Martins Freitas Albuquerque5, Carolina Nimrichter Valle6, Fernando Hirohito Beltran Gondo7, Vinícius Barros Prehl8. RESUMO O relato a seguir traz o caso de um paciente de 49 anos que apresentava a tríade: claudicação de coxas, diminuição ou ausência de pulsos femorais e disfunção erétil. Paciente foi diagnosticado com síndrome de Leriche, sendo que além do acometimento aorto-ilíaco, também apresentava lesão multissegmentar de artérias de membros inferiores, incluindo o acometimento difuso da artéria femoral profunda, em um paciente relativamente jovem. Para a realização do diagnóstico foi utilizado somente um exame complementar pré-operatório, a angiografia por tomografia computadorizada, devido à dificuldade de punção da artéria femoral. O tratamento de escolha foi a derivação anatômica aorto-femoral e femoro-poplítea em um único tempo cirúrgico, já que o paciente apresentava isquemia crítica de membros inferiores e condições clínicas adequadas para o tratamento proposto. Palavras-chave: Síndrome de Leriche. Doença Arterial Periférica. Angiografia. ¹ Cirurgião Vascular e Professor Efetivo do Curso de Medicina da Universidade Federal do Tocantins ² Cirurgião Vascular e Preceptor do Internato da Universidade Federal do Tocantins 3,4,5,6,7,8 . Acadêmicos de Medicina da Universidade Federal do Tocantins Endereço: 401 Sul, Avenida LO 11, Conj. 02, Lote 2, Edificio Palmas Medical Center, 11 andar, Sala 1106 – Plano Diretor Sul, Palmas (TO) Brasil. CEP 77015-558. Telefone: (63) 99283-6333, E-mail: [email protected]. 145 Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS LERICHE SYNDROME – CASE REPORT ABSTRACT The following report brings the case of a patient of 49 years who had the triad of thigh claudication, diminished or absent femoral pulses and erectile dysfunction. Patient was diagnosed with Leriche syndrome, and beyond aortoiliac involvement also showed multisegmental lesions of arteries of lower limbs, including diffuse involvement of the deep femoral artery in a relatively young patient. For the diagnosis only a further examination before surgery, angiography by computed tomography was used because of the difficulty of femoral artery puncture. The treatment of choice was the anatomic bypass aorto-femoral and femoro-popliteal in one surgical time, since the patient had critical ischemia of the lower limbs and appropriate clinical conditions for the proposed treatment. Keywords: Leriche syndrome; Peripheral arterial disease; Angiography. 146 Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS na bifurcação aórtica. A síndrome é INTRODUÇÃO A isquemia crônica de membros uma variante não usual da doença inferiores, também conhecida como arterial que acomete a Aorta Abdominal doença arterial obstrutiva periférica e/ou ambas as artérias ilíacas6. A (DAOP), incidência oclusão é usualmente devido à presença populacional e é umas das causas mais de placa aterosclerótica associada a um comuns de perda/dificuldade de se trombo. Em relação à localização do locomover. do acometimento, o Leriche é mais comum estreitamento e enrijecimento arterial no segmento inter-renal da Aorta com periférico e está associada a elevado 52%, em segundo lugar está a porção risco de eventos cardiovasculares fatais infrarrenal com 25%, em 11% há o e não-fatais, como infarto agudo do acometimento da Aorta suprarrenal e miocárdio e acidente vascular cerebral.4 em 12% há o acometimento difuso da tem A alta DAOP decorre Aorta.6 A DAOP atinge 8 milhões de americanos intermitente, com sendo tornozelo-braço é claudicação que um o Esta síndrome é categorizada índice método atualmente como tipo D pelo Trans- de Atlantic Inter-Society Consensus for the extrema importância para o diagnóstico Management of Peripheral Arterial e avaliação da progressão da doença9. A Disease (TASC II)12 e é caracterizada prevalência de doença arterial periférica pela seguinte tríade: ausência de pulso está entre 3 e 10%, sendo que para femoral pacientes com mais de 70 anos, esta glúteos, impotência em homens e prevalência aumenta para 20%6. Entre amenorreia secundária em mulheres. Os os principais fatores de risco da doença sintomas geralmente aparecem entre as estão o tabagismo, a hipertensão arterial quarta e quinta décadas de vida, ou seja, sistêmica e a dislipidemia, sendo que a desenvolvem-se de maneira lenta muito arteriosclerose constitui a principal provavelmente pela formação de uma causa de insuficiência arterial crônica rede vascular colateral que ameniza a nos membros inferiores. isquemia dos membros inferiores. A chamada Síndrome de Leriche constitui uma insuficiência bilateral, claudicação de O quadro clínico da doença foi arterial descrito pela primeira vez em 1814 por crônica aortoilíaca bilateral, cuja causa Sir Gilbert Blane, no entanto, o mais comum é a presença de um trombo mecanismo fisiopatológico e a proposta 147 Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS de tratamento foram definidos mais de RELATO DO CASO um século depois pelo cirurgião francês Leriche7. Rene A doença VJS, sexo masculino, 49 anos, afeta casado, leucodérmico, católico, igualmente mulheres e homens, e é mecânico, acompanhado pelo Serviço geralmente diagnosticado entre 40 e 60 de Cirurgia Vascular do Hospital Geral anos de idade7. de Palma. Paciente refere que no ano O diagnóstico da Síndrome é de 2009, iniciou quadro de dor de confirmado por exames de imagem: caráter tomografia ou membros inferiores - mais intensamente O em coxa, panturrilha e dorso de pé tratamento considerado padrão-ouro é a esquerdos – que se iniciava após longas cirurgia caminhadas, computadorizada ressonância magnético6. nuclear de revascularização e progressivo em aliviava ao ambos os repouso, dependendo da localização, extensão e associada à fraqueza muscular. Sendo natureza da obstrução, as abordagens que permaneceu todo esse período sem cirúrgicas têm sido compostas pela procurar assistência médica. Refere que endarterectomia no ano de 2012, houve piora importante e/ou ressecção do segmento ocluído com colocação de do enxerto; ponte aorto-bifemoral (padrão- distâncias cada vez mais curtas. Em ouro); ponte aorto-femoral unilateral dezembro de 2013, refere que observou com uma ligação femoro-femoral; e pequena lesão hiperemiada em região uma de calcanhar esquerdo, relatou que a ponte extra-anatômica axilo- 7 femoral . O quadro com claudicação para lesão aumentou de tamanho, tornandoobjetivo desse relato é se ulcerada com base escurecida e apresentar um caso de Síndrome de progressivamente Leriche associada à doença arterial de especialmente durante a noite, associada membros inferiores, ou seja, doença a isso, também relatou que começou a multissegmentar, apresentar disfunção sexual. Em virtude relativamente utilização de complementar em jovem, um um paciente enfocando único pré-operatório mais dolorosa, a da lesão procurou assistência médica e exame foi admitido pelo serviço de cirurgia e a vascular do HGP. Iniciou tratamento realização da revascularização cirúrgica com Cilostazol 100mg, AAS 100mg, combinada em um único tempo. Clopidogrel 75mg e Sinvastatina 40mg 148 Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS desde então, não apresentando melhora também evidenciou reenchimento do quadro. isolado de artérias femorais comuns Paciente foi diagnosticado com direita e esquerda, oclusão de artérias Diabetes Melito no ano de 2012, faz uso femorais superficiais direita e esquerda, de e Metformina e Glibenclamida. aterosclerose severa de artérias Tabagista desde os 12 anos de idade femorais profundas direita e esquerda. (carga tabágica: 74 maços/ano); fazia Apesar destes achados, o exame não uso diário de bebida alcoólica: 1 cerveja possibilitou uma adequada avaliação de e uma dose de bebida destilada após o membros inferiores, necessitando de trabalho. Ao exame físico de admissão, abordagem cirúrgica a fim de confirmar paciente apresentava ausência de pulsos a perviedade das artérias poplíteas. femorais, membros inferiores com temperatura diminuída, lesão trófica de base escurecida em região de calcanhar esquerdo (Figura 1), Índice TornozeloBraquial < 0,5. Figura 2 – Angiotomografia de abdome superior/inferior. A seta aponta a oclusão ao nível da aorta infrarrenal. Figura Figura 1- Lesão Trófica de evolução de cerca de 5 meses em A partir dos dados clínicos Calcanhar de Membro Inferior associados aos achados do exame de imagem, Paciente foi submetido a uma chegou-se a hipótese angiotomografia de abdome superior e diagnóstica de Síndrome de Leriche inferior que constatou oclusão de aorta associada abdominal justarrenal e de artérias extremidades inferiores, ou seja, havia ilíacas (Figura 2). A angiotomografia 149 à oclusão arterial das Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 uma combinação SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS de doença temporário de artérias renais direita e aortofemoral e femoropoplítea. esquerda e de aorta suprarrenal. Tal A terapia de escolha foi a manobra teve como finalidade prevenir intervenção cirúrgica onde foi realizada fenômeno tromboembólico para artérias ponte mais renais e reduzir o fluxo sanguíneo em endarterectomia aorto-ilíaca direita e região infrarrenal a ser abordada. Logo esquerda mais endarterectomia íleo- após, femoral mais ponte fêmoro-poplítea longitudinal seguida de endarterectomia direita e esquerda, ou seja, optou-se pela de aorta infrarreanal. Em seguida, reconstrução combinada em um único realizou-se tempo cirúrgico. proximal, a fim de se obter segmento de aorto-bifemoral Inicialmente foi foi realizada rafia a parcial arterotomia da aorta realizada aorta infrarrenal que foi imediatamente incisão em face medial de coxa direita e clampeado, seguido da liberação do esquerda com dissecção de artérias fluxo em aorta suprarrenal e artérias poplíteas suprapatelares renais. esquerda. Depois de perviedade das artérias direita e avaliada a Prosseguiu-se com anastomose poplíteas, latero-terminal de segmento de aorta decidiu-se estender o enxerto até as infrarrenal com prótese de Dacron mesmas. (16x8 mm) (Figura 3). Em seguida, foi realizada incisão de região inguinal direita e esquerda com dissecção de artérias femorais comuns, a abordagem inicial destas teve por objetivo avaliar se as mesmas poderiam receber segmento de prótese. Após abordagem de membros inferiores, seguiu-se à realização de laparatomia e exposição da aorta Figura 3- A figura mostra a anastomose abdominal. Foi realizada a dissecção de látero-terminal de segmento de aorta toda a extensão de aorta infrarrenal, de infrarrenal com prótese de Dracon. A segmento de aorta suprarrenal e de seta branca aponta para a rafia proximal artérias renais direita e esquerda. Em em aorta infrarrenal. A seta preta aponta seguida, foi realizado o clampeamento a veia renal esquerda. 150 Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS recebeu alta no 12° dia de pós- Seguiu-se com de operatório. Vale ressaltar que paciente artéria femoral comum com posterior apresentava creatinina de 0,9 no pré- anastomose com ramo da Prótese de operatório, sendo que avaliação renal do Dacron, 4° dia de pós-operatório evidenciou bilateral. arterotomia Segui-se o clampeamento da prótese com incisão creatinina de 0,8. longitudinal da mesma e anastomose Paciente retornou 23 dias após o látero-terminal Dracon - Prótese de procedimento para consulta de PTFE 70 mm (Figura 4). A seguir, foi seguimento pós-operatório, com relato instalada prótese de PTFE em membros de melhora da claudicação em coxa e inferiores direito e esquerdo. panturrilha e da disfunção sexual. Ao exame, paciente apresentava pulsos femorais palpáveis; ITB de 0,9. Em relação à lesão, esta se encontrava ulcerada com mais ou menos 2 cm, com presença de tecido de granulação no centro e tecido fibrinoso em periferia (Figura 5). Figura 4- A figura mostra a Anastomose látero-terminal de um ramo da prótese de Drácon com a Prótese de PTFE Prossegui-se com clampeamento e arterotomia de artéria poplítea com posterior anastomose Figura 5 - Lesão em calcanhar esquerdo término-lateral no 23° dia de pós-operatório. PTFE – artéria poplítea com exxcel soft 6.0 bilateral; concluindo então a DISCUSSÃO realização do bypass aorto-femoral- A Síndrome de Leriche, também poplíteo. referida como doença oclusiva aorto- Paciente permaneceu dois dias ilíaca (DAOI), é caracterizada pela na Unidade de Terapia Intensiva, foi presença de oclusão trombótica da aorta encaminhado para a enfermaria e 151 Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS infrarrenal.5 É definida classicamente de calcanhar esquerdo, e como Brewster em homens pela tríade: claudicação tipo 3, pelo acometimento de múltiplos intermitente, diminuição ou ausência de segmentos pulsos femorais e disfunção sexual.7 infrarrenal, artérias ilíacas bilaterais, As principais comorbidade arteriais, aterosclerótica mellitus femorais profundas. difusa em artérias mal controlada, dislipidemia, hipertensão Em um estudo realizado por arterial e idade avançada. Determinado Krankenberg, 11 pacientes com Leriche demonstrou foram acompanhados, sendo que quatro tabagismo, 2 aorta arterial femoral superficial e doença relacionadas à DAOI são: diabetes tipo sendo: valores inversamente proporcionais entre a pressão arterial possuíam acometimento sistólica e o ITB, além disso, mostrou multissegmentar, porém todos com que a prevalência da DAP se eleva uma artérias femoral profunda pérvia.7 A vez e meia em pacientes com DM.9 artéria femoral profunda pode estar com Classicamente, Fontaine et al, estenose significante ou com oclusões propuseram quatro classes de isquemia em 15% dos doentes com lesão crônica de extremidades: assintomático; combinada claudicação; dor em repouso; e lesão poplítea), trófica.5 diabéticos, a lesão desta artéria é mais Já Brewster propôs uma (aorto-ilíaca sendo que e fêmoro- nos doentes frequente e grave.1 classificação anatomopatológica para doença oclusiva aorto-ilíaca em três O diagnóstico inicial da DAOI é tipos: Tipo 1 - doença localizada na presumido bifurcação da aorta e nas artérias ilíacas confirmado comuns; tipo 2 - complementares. Atualmente, quatro segmento doenças difusa do aorto-ilíaco, envolvendo pelo exame pelos clínico e exames exames de imagem são utilizados: desde a aorta até o início da artéria arteriografia femoral; tipo 3 - doenças oclusiva ultrassonografia Doppler, angiografia multi-segmentar, que envolve tanto o por tomografia axial computadorizada e segmento aorta ilíaco quanto as artérias angiografia por ressonância magnética. infra-inguinais.3 Os No caso acima relatado, o três últimos com são contraste, considerados exames alternativos á arteriografia com contraste.8 paciente é classificado como Fontaine 4, pela presença de lesão trófica em região 152 Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 No caso angiografia SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS em por discussão, tomografia a apresentava axial exame complementar das principais indicações para tratamento cirúrgico. computadorizada (angio-TAC) foi o único uma De acordo com a Recomendação pré- 21 do Management of Peripheral 12 operatório utilizado, pois a arteriografia Arterial Disease (TASC II) , antes de com contraste (AC) foi descartada por se oferecer a um claudicante qualquer dificuldade de punção das artérias tratamento invasivo, endovascular ou femorais cirúrgico, que estavam difusamente devem ser levadas em comparativos consideração: ―1) a falta prevista ou mostram claramente que a angio-TAC é constatada de resposta adequada ao tão acurada quanto a AC na avaliação tratamento com exercício e modificação do Estes de fator de risco; 2) o paciente deve ter concluíram que a angio-TAC tinha severa incapacidade para trabalhar ou acurácia e para realizar outras atividades que lhe estenoses graves (>80%).10,11 Além de sejam importantes; 3) ausência de ser um bom exame, apresenta outras outras comorbidades que poderiam ser vantagens, responsáveis acometidas. Trabalhos segmento aorto-ilíaco. perfeita como nas oclusões ser minimamente pela claudicação; 4) invasivo, não necessitar de punção história natural individual e prognóstico arterial, e ser de simples e rápida esperados; 5) a morfologia da lesão execução. deve ser tal que Em relação ao a intervenção tratamento apropriada teria baixo risco e alta cirúrgico, deve-se dar maior atenção as probabilidade de sucesso inicial e a lesões classe 3 e 4 de Fontaine. Estas longo prazo‖. lesões oferecem grande risco de perda A doença localizada no setor da extremidade, sendo esperada uma aorto-ilíaco, em paciente com boas amputação maior dentro de 6-12 meses condições clínicas, classicamente é na tratada ausência de uma melhora 5 por intermédio de aorto-bifemoral ou hemodinâmica significativa. O paciente revacularização em discussão apresentava lesão trófica aorto-bi-ilíaca, sendo o procedimento com evolução há 5 meses sem melhora unilateral menos utilizado.5 Quando há com presença de contra-indicações clínicas tratamento vasodilatadoras, clínico (drogas anti-agregantes para plaquetários e hipolipemiantes), logo a reconstrução anatômica aortoiliaca ou aortofemoral podemos 153 Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS utilizar as derivações extra-anatômicas Em relação ao segmento e como axilobifemoral ou femorofemoral avaliação de comorbidades no pós- cruzada.1 operatório, a melhora da claudicação No caso em discussão, tratava-se de um paciente jovem, com intermitente boas condições clínicas e comorbidades aortofemoral em portadores de doença devidamente controladas, logo, a equipe multissegmentar é difícil de predizer, optou embora os sintomas sejam aliviados de pela revascularização aorto- na reconstrução 26 a 95% dos casos.1 bifemoral. Durante o procedimento O paciente se encontra em cirúrgico do caso relatado, optou-se pela acompanhamento clínico pela equipe de derivação anatômica sincrônica aorto- cirurgia femoral e fêmoro-poplítea, visto que o consulta de pós-operatório, verificou-se paciente apresentava isquemia crítica de melhora importante da claudicação, membros inferiores e boas condições além do quadro de disfunção sexual. cirúrgicas. A realização de operações Também houve melhora da cicatrização aortofemoral e femorodistal em um da lesão trófica e do ITB (0,90). vascular, sendo que em único tempo cirúrgico aconteceu em apenas 4% dos doentes. Embora o planejamento de reconstrução combinada nem sempre seja simples, CONSIDERAÇÕES FINAIS devemos ter em mente que realizar os A equipe esteve diante de um dois procedimentos em um único caso atípico de uma Síndrome de tempo, quando houver indicação, é Leriche associada a um acometimento melhor, segundo multissegmentar de artérias de membros procedimento cirúrgico, sempre um inferiores, incluindo o acometimento risco a mais para o doente.1 difuso da artéria femoral profunda, em pois evitar um Vale ainda ressaltar que o um paciente relativamente jovem. O clampeamento da aorta suprarrenal e quadro de isquemia crítica dos membros das artérias renais objetivou a proteção inferiores exigiu tomada de decisão dos terapêutica em curto espaço de tempo e vasos renais de processos tromboembólicos, processos possíveis a durante estes planejamento cirúrgico alternativo, visto da que as artéria femorais se encontravam realização endarterectomia de segmento distal. difusamente doentes. Logo, conclui-se 154 Rev Pat Tocantins V. 3, n. 04, 2016 que envolvimento SOCIEDADE DE PATOLOGIA DO TOCANTINS multissegmentar Membros Inferiores. requer tratamento para salvamento de Sociedade de membro e as decisões terapêuticas são Grande do Sul - Ano XIII nº 02 complexas e difíceis. Mai/Jun/Jul/Ago 2004. 6. Cardiologia KELLER BALZER Revista K., do BEULE J.O., da Rio J., COLDEWEY, MUNZEL T., DIPPOLD W., WILD P. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS A 56-year-old man with co-prevalence 1. BAPTISTA-SILVA Lesões Combinadas Aortofemoral e femorodistal na J.C.C. of Aortoilíaca ou Femoropoplítea Isquemia Leriche syndrome cardiomyopathy: ou case and dilated report and review. Wien Klin Wochenschr (2014) Crônica 126:163–168. Crítica. Angiologia e cirurgia vascular: 7. guia ilustrado. Maceió, 2003. SCHLUTER M., SCHWENCKE C., 2. BREWSTER D.C., PERLER KRANKENBERG WALTER D., B.A., ROBINSON JG, DARLING R.C. SANDSTEDE Aortofemoral Endovascular occlusive graft for multiievei PASCOTTO A., TUBLER T. 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