Amiloidose em biópsia intestinal: relato de caso

AMILOIDOSE EM BIÓPSIA INTESTINAL: RELATO DE CASO
COLIN, M.C.; LOPES, R.A.; POPE, L.Z.B.;
TIRONI F.A; MATIELLO M.
Universidade da Região de Joinville - UNIVILLE
[email protected]
INTRODUÇÃO
A amiloidose é caracterizada pelo depósito extracelular de
proteína amiloide. Pode ocorrer nas formas isolada ou
sistêmica, afetando principalmente rins, coração, sistema
nervoso e trato gastrointestinal.
OBJETIVO
O presente relato apresenta um caso de amiloid. ose
identificada em biópsia colônica em paciente idosa, com
sintomas inespecíficos
DELINEAMENTO
r
Avaliação retrospectiva de um paciente com amiloidose
diagnosticada em estudo histopatológico. Os dados foram
obtidos a partir do prontuário de internação da paciente no
serviço terciário ao qual foi admitida. Não houve intervenção
por parte dos pesquisadores.
RELATO DO CASO
Mulher com 89 anos de idade e história de insuficiência
renal crônica não dialítica, hipertensão arterial sistêmica,
insuficiência cardíaca e fibrilação atrial, procura atendimento
emergencial com queixa de diarréia, recebendo tratamento
sintomático. Retorna após 20 dias devido a diarreia
volumosa com 5 dias de duração e piora progressiva, 4
episódios por dia, sem sangue ou pus, acompanhada de
inapetência, náusea e dor abdominal.
RELATO DO CASO
Ao exame clínico apresentava pressão arterial de
110x70mmHg, frequência cardíaca 98 batimentos por
minuto, temperatura 37,3ºC, ruídos hidroaéreos aumentados
e desconforto à palpação abdominal. Coprocultura para
Salmonella spp., Shigella spp. e Escherichia coli resultaram
negativas. Tomografia computadorizada de abdome revelou
espessamento discreto dos segmentos colônicos e poucos
divertículos no sigmoide. A colonoscopia revelou edema,
hiperemia e erosões no ceco.
Biópsias tomadas da lesão revelaram a presença de
acúmulos eosinofílicos perivasculares na submucosa,
realçados com a coloração de Vermelho do Congo e
caracteristicamente
refringentes
à
luz
polarizada,
caracterizando deposição de amiloide. Foi instituído
tratamento com hidrocortisona, resultando em alívio dos
sintomas.
DISCUSSÃO
A amiloidose é uma doença rara caracterizada pelo
depósito extracelular de proteínas amiloides em diferentes
órgãos, evidenciado pela coloração de Vermelho do Congo
e pela refringência esverdeada quando submetido à luz
polarizada (1). Embora geralmente acometa apenas um
órgão, a amiloidose pode causar alterações sistêmicas,
sendo o rim (aproximadamente 70% dos pacientes), o
coração (50%), o sistema nervoso (30%) e o trato
gastrointestinal os sítios mais frequentemente acometidos
(2).
AMILOIDOSE EM BIÓPSIA INTESTINAL: RELATO DE CASO
COLIN, M.C.; LOPES, R.A.; POPE, L.Z.B.;
TIRONI F.A; MATIELLO M.
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DISCUSSÃO
No entanto, os sintomas decorrentes da amiloidose são
inespecíficos para essa condição, mimetizando outros
quadros clínicos comuns e dificultando o diagnóstico clínico.
No caso apresentado, a paciente apresentou quadro
diarreico com piora progressiva, uma manifestação comum
em todas as formas sistêmicas de amiloidose. Outros
sintomas incluem obstrução, ulceração, má absorção,
hemorragia e perda proteica, seja por comprometimento
direto do trato gastrointestinal ou por infiltração do amiloide
no sistema nervoso autônomo (3).
A idade média de diagnóstico é, 47 anos, com
predominância do sexo feminino (1:0,75) (4). Já outro estudo
apresenta como média de idade 59 anos (intervalo 44-74
anos), em uma proporção de 3:1 no sexo feminino (5).
A
DISCUSSÃO
O padrão ouro para detecção de depósitos de amiloide é a
aplicação da coloração Vermelho do Congo em uma
amostra de tecido, que apresentará os depósitos amiloides
corados em rosa, e uma birrefringência esverdeada quando
visualizados à luz polarizada. Esta técnica distintiva é capaz
de diagnosticar amiloidose em 70-80% dos pacientes (3). A
biópsia retal apresenta uma sensibilidade de 85%, enquanto
que estudos recentes sugerem que biópsias gástricas ou do
intestino delgado possam ter uma sensibilidade próxima a
100%.
Em decorrência do envelhecimento da população e das
comorbidades que esse grupo apresenta, é essencial uma
avaliação detalhada em paciente de faixa etária mais
elevada com comprometimento de múltiplos sistemas,
visando excluir a amiloidose.
B
Micrografia colônica mostrando mucosa sem alterações significativas e submucosa contendo depósito eosinofílico perivascular. A: ampliado (HE, x40); B: em
detalhe (HE, x200).
AMILOIDOSE EM BIÓPSIA INTESTINAL: RELATO DE CASO
COLIN, M.C.; LOPES, R.A.; POPE, L.Z.B.;
TIRONI F.A; MATIELLO M.
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CONSIDERAÇÕES FINAIS
O envolvimento gastrointestinal é comum em todos os tipos
de amiloidose. Podem produzir fragilidade e ruptura dos
vasos, provocando hemorragias petequiais, manifestações
isquêmicas e lesões ulceradas. A infiltração de nervos e
fibras musculares pode causar dismotilidade. Lesões
polipóides também foram descritas. Biópsia retal possui uma
sensibilidade de 85% para o diagnóstico da amiloidose, e
estudos recentes sugerem que biópsias gástricas ou do
intestino delgado possam ter uma sensibilidade próxima a
100%. Pacientes da faixa etária superior, com comorbidades
múltiplas, sintomas inespecíficos, sobretudo gastrointestinal,
devem alertar à possibilidade da amiloidose.
A
Micrografia mostrando a deposição amilóide corada em Vermelho do Congo,
com realce para o aspecto vascular. A: ampliada (Vermelho do Congo, x40); B:
em detalhe (Vermelho do Congo, x400).
B
REFERÊNCIAS
1. ODZE, Robert D; GOLDBLUM, John R. Surgical Pathology of the GI Tract,
Liver, Biliary Tract, and Pancreas. 3ª edição. Philadelphia: Elsevier, 2015.
129-130 p.
2. ASG - Amyloidosis Support Groups. Manual Conscientização Sobre
Amiloidose, Illinois – USA, 2013.
3. SIPE, J; Cohen, A. Harrison Medicina Interna. 16ª edição. Rio de Janeiro:
McGraw-Hill, 2006. pp. 2123-2128.
4. TAVARES, I; LOBATO, L. Classificação retrospectiva da amiloidose entre
os anos de 1979 a 2001. Serviço de Nefrologia do Hospital de São João,
Porto, Portugal, 2002.
5. KIM, Yeon-Joo; KIM, Hyun-Soo; PARK, Sang-Woo; CHOI, Yoo-Duk et al.
Intestinal Amyloidosis with intractable diarrhea and intestinal pseudoobstruction. Korean J Gastroenterol, 3 sep
2012. Disponível em:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23018539. Acesso em: 22 jul 2015.
6. PETRE, S; SHAH, IA; GILANI, N. Review article: gastrointestinal
amyloidosis: clinical features, diagnosis and terapy. Aliment Pharmacol Ther,
18 mar 2018. Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18363891.
Acesso em: 22 jul 2015. 7. LEONG, Rachelle Y; NIO, Kusuma; PLUMLEY,
Lauren et al. Systemic amyloidosis causing intestinal hemorrhage and
pseudo-obstruction. Journal of Surgical Case Reports, 7 ago 2014.
Disponível
em:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4159641/.
Acesso em: 22 jul 2015.