pressão normal

ARTIGO DE REVISÃO
Tendências atuais no diagnóstico e terapêutica da
hidrocefalia de pressão normal
Tobias Alécio Mattei*
Paulo Henrique Aguiar*
Josias Alécio Mattei**
Ricardo Ramina**
Sinopse
A hidrocefalia de pressão normal, também chamada de
síndrome
ííndrome de Adams e Hakim, é uma patologia relativamente
infreqüente, mas que adquire relevância nos dias atuais, uma
vez que consiste em importante causa reversível
íível de demência.
A tríade
ííade clíínica
nica cl
clááássica
ssica inclui distúrbios da marcha, demência
e incontinência urinária. A cirurgia de derivação ventricular
ainda é o procedimento de escolha na maioria dos casos, apesar
de não estar isenta de complicações, as quais levam à necessidade de revisão do sistema em até 20% dos casos. Apesar do
conhecimento que emergiu nos últimos 40 anos, os resultados
pós-cirúrgicos de implantação de shunts em pacientes diagnosticados com hidrocefalia de pressão normal, não melhoraram
significativamente na última
ltima ddécada. Por essa razão, fatores
preditivos de bom prognóstico com o tratamento de derivação,
como ausência de atrofia cerebral e sintomatologia recente
(menor que um ano) devem ser identificados no pré-operatório,
para que ocorra a seleção criteriosa dos pacientes que serão
submetidos à cirurgia. Ao contrário da cirurgia de derivação
ventricular, o uso da ventriculostomia endoscópica
óópica ainda é
controverso. Procura-se indicá-la para pacientes nos quais
haja suspeita de estenose interventricular funcional e naqueles
em que o teste de infusão ventricular demonstre aumento da
resistência ao fluxo liquórico.
Palavras-chave
Hidrocefalia de pressão normal, demência, ventriculostomia
endoscópica,
ó
ópica,
shunt ventrículo-peritoneal.
í
Abstract
Current trends in diagnosis and therapeutics of normal
pressure hydrocephalus
Normal Pressure Hydrocephalus (NPH), also called Hakim
and Adams syndrome, is a relatively unfrequent pathology.
Nevertheless it acquires relevance nowadays, once it constitutes an important cause of reversible dementia The classic
symptomatological triad includes gait disturbances, dementia
and urinary incontinence. Although complications may lead
to revision of the system in up to 20% of cases, ventricular
shunt surgery is still the therapeutical choice for the majority
of patients. Despite of knowledge emerged in the last 40 years,
post-surgical results of shunt implantation for patients with
diagnosis of NPH has not been improved. Therefore, predictive
factors of good prognosis like absence of cortical atrophy and
recent symptomatology (less than 1 year) must be identified in
pre-operatorive evaluation in order to assure rational choice
of patients candidates to surgery. In opposition to ventricular
shunting, endoscopic ventriculostomy is still a controversial
therapeutical option. This technique is indicated for patients with
functional interventricular obstruction in which the ventricular
infusion test shows increase of flow resistance.
Key-words
Recebido: 10/11/2005; Aprovado 20/12/2005
*
**
Clínica de Neurologia e Neurocirurgia Pinheiros
Instituto de Neurologia de Curitiba
Normal pressure hydrocephalus, dementia, endoscopic ventriculostomy, ventricular shunt
MATTEI TA, AGUIAR PH, MATTEI JA, RAMINA R – Tendências atuais no diagnóstico e terapêutica da
hidrocefalia de pressão normal
J Bras Neurocirurg 16(1), 20-24, 2005
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Introdução
A hidrocefalia de pressão normal (HPN), é uma síndrome
com várias manifestações clínicas, fisiológicas e neurológicas.
A tríade clínica clássica inclui marcha anormal (atáxica ou
apráxica), demência (em geral leve a moderada) e incontinência
urinária26. Um estudo definiu que de 1% a 2% de amplo grupo
de pacientes dementes apresentavam HPN20,25.
Alguns autores propõem a mudança da nomenclatura de hidrocefalia de pressão normal do adulto, cunhada por Adams e Hakim, em 1965, pois muitas vezes a medida da pressão liquórica
encontra-se levemente alterada, o que é confirmado pelo teste de
infusão contínua. Além disso, muitos autores criticam a utilização do termo “demência curável” ou “demência reversível”, uma
vez que, apesar da grande melhora na função cognitiva alcançada
com o tratamento dessa síndrome, quase sempre restam déficits
cognitivos mínimos, alguns somente detectáveis por meio de
testes neuropsicológicos mais detalhados. Esses autores propõem
a mudança na designação dessa síndrome para hidrocefalia
crônica, retirando também a referência à idade do paciente, uma
vez que essa síndrome também pode ser encontrada, se bem que
raramente, em crianças com mal-funcionamento de derivações
previamente implantadas2.
Sintomatologia
Dificuldade de deambular progressiva, geralmente, é o sintoma
inicial mais proeminente da HPN. O distúrbio da marcha na HPN
tem poucas características específicas. Certamente não se pode
classificá-la como uma marcha atáxica ou espástica ou ainda
apráxica. Porém, a marcha tem semelhança superficial à marcha
da doença de Parkinson – diminuição do balanço, bases alargadas
e passos curtos (marcha de “arrastar os chinelos”). Pacientes
com distúrbios da marcha na HPN, geralmente, queixam-se
de desequilíbrio e tontura18. O tônus muscular das pernas de
pacientes com HPN está aumentado e há tendência à contração
dos grupos musculares flexores e extensores. A deambulação é,
perceptivelmente, mais lenta do que a deambulação normal, o
corpo gira-se em bloco, movimentos dos braços são diminuídos
e há tendência do paciente cair para trás6.
Além dos achados clássicos, a sintomatologia clínica também
pode vir acompanhada de sinais de síndrome frontal: lentidão
psicomotora, indiferença afetiva, desinteresse, perturbações
amnésicas ou mesmo desinibição comportamental, sob a forma
de desinibição urinária.
Etiologia
Acredita-se que a HPN seja conseqüência de distúrbio da
dinâmica liquorica. O líquido céfalo-raquidiando (LCR),
normalmente secretado, escoa pelos orifícios de Magendie e
Luschka, porém, um obstáculo, situado nos espaços meníngeos da base, impede-o de alcançar os locais de reabsorção
transependimária do LCR, que se estende sobre a substância
branca periventricular. A natureza indolente do processo gera
aumento dos ventrículos laterais, com incrementos relativamente
pequenos na pressão liquórica.
Uma causa é achada na metade dos casos: hemorragia meníngea, meningite ou intervenção cirúrgica que comprometeu a
permeabilidade meníngea. Na outra metade dos casos, a natureza
do processo responsável permanece indeterminada4.
Presume-se que ocorra estiramento e distorção dos tratos de
substância branca da coroa radiada, mas a causa fisiológica exata
da síndrome ainda não foi esclarecida. Estudos laboratoriais
demonstram que o líquor de pacientes com HPN possui aumento
nos níveis de TNF-alfa, uma citocina pró-inflamatória que indica dano à bainha de mielina dos neurônios cerebrais. Dessa
maneira, suspeita-se que o dano causado à substância branca na
HPN esteja ligado, ao menos em parte, ao desencadeamento de
processo de inflamatório, que culmina na desmielinização das
bainhas neuronais27.
Estudos experimentais com PET-Scan (Tomografia com emissão
de pósitrons) demonstraram atividade cerebral regional significativamente diminuída em cérebro e cerebelo de pacientes com HPN.
A análise funcional demonstrou que a atividade cerebral regional
encontrava-se reduzida, especificamente, em gânglios da base e
tálamo, mas não em regiões de substância branca. O mesmo exame
realizado em pacientes com HPN, que apresentaram melhora do
quadro clínico após derivação ventricular, revelava melhora na
perfusão cerebral dessas áreas8. Há também relato de melhora
da perfusão cerebral medida por PET-scan nas áreas frontais e
parietais, após cirurgia de derivação22.
Diagnóstico
O interesse sobre o diagnóstico de uma HPN é que o estabelecimento de derivação ventrículo-peritoneal é capaz de
ocasionar regressão acentuada das perturbações neurológicas
da deterioração da demência “curável”. Esta evolução é comum
nos casos que apresentam uma causa precisa. Nos outros casos,
as indicações cirúrgicas devem ser colocadas em discussão.
Há controvérsias a respeito do melhor critério diagnóstico
para selecionar pacientes com HPN. Há grande variedade de
testes diagnósticos.
EXAMES DE IMAGEM
Os estudos de neuroimagem revelam ventrículos laterais aumentados (hidrocefalia) com pouca ou nenhuma atrofia cortical,
ao contrário da doença de Alzheimer onde a atrofia e o hipometabolismo cortical medido por PET-Scan é evidente (Figura 1)9.
Verifica-se a presença de uma hidrocefalia comunicante, com o
aqueduto de Sylvius pérvio.
A reabsorção transependimária manifesta-se sob a forma de
zonas hipodensas em torno dos cornos frontais na ressonância
magnética (Figura 2).
Um estudo crítico das imagens de TC e do trânsito isotópico
permite diferenciar a HPN das hidrocefalias sintomáticas,
ocasionadas por exemplo por estenose do aqueduto ou por pro-
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cesso expansivo (tumor de ângulo pontocerebelar). A dilatação
ventricular que provêm de uma atrofia cerebral acompanham-se
de sinais de atrofia cortical e não ocasionam uma reabsorção
trans-ependimária. É relatada a presença de dificuldade na
interpretação da síndrome clínica e de imagens nos pacientes
atingidos por hipertensão arterial grave.
PUNÇÃO LOMBAR
O diagnóstico também pode ser auxiliado pela realização de
punção lombar, mas a quantidade de LCR retirada é variada entre
os demais serviços. A pressão de abertura na punção lombar
situa-se na faixa superior da normalidade e as concentrações
de proteína e glicose e a citometria liquórica são normais5. Às
vezes há uma melhora transitória da marcha ou da cognição após
a punção lombar (ou punções seqüenciais) com retirada de 30 a
50 ml de LCR, mas este achado não se mostrou sistematicamente
preditivo de melhora após a derivação7.
Várias tentativas de estabelecimento de critérios diagnósticos
baseados em medidas da dinâmica do fluxo liquórico têm sido
realizadas, dentre elas o teste de infusão com pressão constante.
28
Os estudos têm demonstrado que pacientes com HPN possuem
aumento sistemático da resistência ao fluxo cerebral durante o
Teste de Infusão contínua. Esse teste consiste na infusão de soro
fisiológico no espaço subaracnóideo lombar a uma velocidade
de aproximadamente 0,76 ml/minuto por 30 a 60 minutos. Em
pacientes com HPN isso acarreta um aumento da pressão (300 para
600 mmH20) que não é observado em indivíduos normais8. Em
tese, esse exame serve para quantificar a capacidade de absorção
do LCR, permitindo, diagnosticar a presença de HPN14.
CISTERNOGRAFIA COM RADIONUCLEOTÍDEOS
A cisternografia com radionucleotídeo é utilizada rotineiramente apenas nos maiores centros3. Em pacientes com HPN ela
revela um retardo na absorção liquórica sobre a convexidade11.
O isótopo, em vez de passar à convexidade do cérebro, penetra
de modo maciço e prolongado no sistema ventricular23.
Tratamento
DERIVAÇÃO VENTRICULAR
Procedimentos de derivação (cirurgias eletivas) são realizadas em mais da metade dos pacientes diagnosticados com
HPN e cerca de 30% a 50% dos pacientes mostram melhora
com este procedimento31.
A derivação normalmente é acoplada a uma válvula unidirecional regulada para a pressão desejada, permitindo que o LCR passe
diretamente para a corrente sangüínea ou cavidade peritoneal
sempre que determinado nível pressórico for ultrapassado21.
A alta prevalência da doença de Alzheimer em pacientes diagnosticados com HPN pode, talvez, explicar as baixas taxas de
sucesso, no que diz respeito à melhora dos sintomas dos pacientes
submetidos à derivação ventricular. Alguns autores indicam até
mesmo a biópsia cerebral para descartar a presença de Alzheimer
e diminuir a realização de cirurgias desnecessárias1.
Pacientes com variações na tríade clássica da síndrome, por
exemplo, demência sem distúrbio da marcha ou presença de
apraxias, afasias e outros sinais focais devem alertar o médico
FIGURA 1.
Superior: Imagens de Pet-Scan de paciente com hidrocefalia
de pressão normal: pode-se perceber diminuição difusa do
metabolismo nos córtices de associação (especialmente na
região parieto-temporal).
Inferior: Imagens de controle após 1 ano de procedimento de
derivação ventricular: percebe-se melhora significativa da
captação em região dos gânglios da base, córtices frontais e
tálamos, bilateralmente.
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hidrocefalia de pressão normal
FIGURA 2.
Imagens axiais de ressonância magnética de um paciente
com hidrocefalia de pressão normal. Note o aumento do
diâmetro ventricular e o arrendondamento do corno frontal
acompanhado do halo periventricular de hiposinal em T2 devido à
reabsorção transependimária.
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para outros diagnósticos que não HPN, tais como demência senil
ou lesões vasculares16.
VENTRICULOSTOMIA ENDOSCÓPICA
Apesar de alguns estudos na literatura demonstrarem que,
em longo prazo (após um ou dois anos), a ventriculostomia
apresente melhores resultados que a cirurgia de derivação, os
grandes ensaios mostram-se inconclusivos17.
O pneumo-encéfalo é a principal complicação da cirurgia de
ventriculostomia. Drenagem insuficiente também é observada
em maior freqüência (cerca de 10%) nos pacientes submetidos
à ventriculostomia, quando comparados àqueles submetidos à
derivação ventricular clássica (sub-drenagem em menos de 5%
dos pacientes)24.
Prognóstico
O tratamento cirúrgico com shunts de derivação ventricular
traz grandes melhoras na função neurofisiológica do paciente,
assim como atenção, concentração, memória verbal e não-verbal,
linguagem e características da comunicação. A marcha pode
demorar mais para evoluir favoravelmente do que a cognição.
Melhora transitória e de curta duração é comum24.
Também se constata, na maioria dos casos, melhora da função vesical. A melhora é devida, principalmente, ao tratamento
da dilatação dos cornos temporais dos ventrículos laterais, os
quais diminuem significativamente de tamanho três a quatro
dias após a derivação, mesmo nos casos em que a hidrocefalia
esteve presente por um ano ou mais15. Pacientes em estágio
precoce de HPN (sem atrofia cerebral) e com curta duração
da doença (menor que um ano), feita a exclusão de demência,
normalmente, apresentam melhor evolução após o procedimento
de derivação29.
Melhora consistente ocorre naqueles pacientes com HPN nos
quais se consegue estabelecer a causa (hemorragia subaracnóidea, meningite crônica ou um tumor do terceiro ventrículo).
A presença de numerosas ondas beta, durante a monitorização
da pressão intracraniana de pacientes com diagnóstico de HPN
é considerada fator preditivo de sucesso terapêutico da cirurgia
de derivação13.
Complicações
A cirurgia de derivação, apesar de ser um procedimento relativamente simples, não está isenta de complicações, tais como
hematoma subdural ou higroma (quando a pressão ventricular
é reduzida abruptamente, ocorre estiramento e ruptura das veias
em ponte) e infecções.
As complicações, em longo prazo, da derivação ventricular
levam à necessidade de revisão do sistema em cerca de 20%
dos casos. Dentre as mais comuns pode-se citar: infecções
(8%), oclusão da ponta do cateter no ventrículo (5%), drenagem
insuficiente (3%), drenagem excessiva (3%) e deslocamento do
catéter (2%)19. A incidência de complicações pode ser, consid-
eravelmente, reduzida instalando-se o cateter no corno anterior
do ventrículo direito, onde não há plexo coróide e usando-se o
tipo mais recente de válvula de Hakim, que permite o controle
eletrônico extracraniano da pressão na válvula. Novos tipos de
válvulas, assim como as válvulas gravitacionais tornam-se cada
vez mais populares25.
Conclusões
Apesar do conhecimento que emergiu nos últimos 40 anos, os
resultados pós-cirúrgicos de implantação de shunts em pacientes
diagnosticados com HPN, não melhoraram significativamente na
última década. Por esta razão, fatores preditivos de bom prognóstico com o tratamento de derivação, como ausência de atrofia
cerebral e sintomatologia recente (menor que um ano) devem
ser identificados no pré-operatório, para que ocorra a seleção
criteriosa dos pacientes que serão submetidos à cirurgia.
Ao contrário da cirurgia de derivação ventricular, o uso da
ventriculostomia endoscópica ainda é controverso. Procura-se
indicá-la para pacientes nos quais haja suspeita de estenose interventricular funcional e naqueles em que o teste de infusão ventricular demonstre aumento da resistência ao fluxo liquórico.
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Endereço para correspondência
MATTEI TA, AGUIAR PH, MATTEI JA, RAMINA R – Tendências atuais no diagnóstico e terapêutica da
hidrocefalia de pressão normal
Dr. Tobias Alécio Mattei
Rua Buenos Aires 630, ap. 502, Batel
80250-070 – Curitiba – PR - Brazil
Email: [email protected] ou [email protected]
J Bras Neurocirurg 16(1), 20-24, 2005