Resumo

Anais do I Congresso de Saúde DeVry | UNIFAVIP - "Saúde Humanizada: sujeitos, práticas e perspectivas
em busca de uma qualidade de vida em sociedade" - ISBN: 978-85-5722-008-9
REVISÃO BIBLIOGRÁFICA - FISIOTERAPIA NEUROFUNCIONAL
A FISIOTERAPIA COMO MELHORA NO PROGNÓSTICO NA SÍNDROME DE
WERDNIG HOFFMANN: REVISÃO DE LITERATURA
BRENNO HENRIQUE DE MELO ALVES, LOUANA LIMA
Introdução: A síndrome de Werdnig Hoffmann é uma doença genética de
origem autossômica recessiva, caracterizada pela fraqueza e atrofia muscular
secundária à degeneração dos neurônios motores do corno anterior da medula
espinhal. É considerada a forma mais grave de amiotrofia muscular espinhal
(AME), também denominada AME tipo I. São classificados outros três tipos de
amiotrofia muscular espinhal: tipo II (forma intermédia), tipo III (forma branda) e
tipo IV (forma adulta). A síndrome de Werdnig Hoffmann apresenta início precoce
da sintomatologia, podendo ocorrer antes dos seis meses de vida. A gravidade
da doença faz com que seu tratamento seja desenvolvido por uma equipe
interdisciplinar. Objetivos: Relatar a importância atuação da fisioterapia
síndrome de Werdnig Hoffmann como um fator de melhora do prognóstico.
Metodologia: Foi realizada pesquisa nas bases de dados Pubmed, Scielo e
Lilacs, no período de setembro de 2006 a setembro de 2016, nos idiomas inglês,
português e espanhol, utilizando-se as seguintes palavras chave: “síndrome de
Werdnig Hoffmann”, “amiotrofia muscular espinhal”, “fisioterapia”. Inicialmente a
pesquisa resultou em 52 artigos, dos quais 44 artigos foram excluídos pelo fato
dos resumos não abordarem de forma centralizada o envolvimento da
fisioterapia na síndrome de Werdnig Hoffmann. Dessa forma, restaram 8 artigos
para leitura completa, sendo 6 relatos de casos, 1 estudo de assistência familiar,
1 estudo clínico e genético. Resultados: Todas as formas de amiotrofia
muscular espinhal são condicionadas pelo mesmo gene, SMN I (Survival Motor
Neuron) localizados no braço curto do cromossomo cinco, numa região
denominada 5p13. A Síndrome de Werdnig Hoffmann é a principal desordem
autossômica recessiva fatal depois da fibrose cística (1:6000). As alterações
motoras e respiratórias são as principais causas das disfunções nessa síndrome
onde a atuação qualificada de uma equipe interdisciplinar, com destaque a
atuação da fisioterapia, ajuda a melhorar a qualidade de vida dos pacientes. A
fisioterapia atua em vários aspectos junto ao paciente que tem a síndrome de
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Werdnig Hoffmann, desde a fisioterapia motora e respiratória em nível
ambulatorial até o atendimento do paciente numa UTI. A literatura registra casos
de pacientes que apresentavam quadro de hipotonia, sem a realização de
mínimos movimentos, que obtiveram sucesso com o uso da cinesioterapia que
tinha por objetivo alongar, aumentar a força e resistência muscular. É possível
também encontrar registros onde a fisioterapia respiratória atua de forma a
atenuar significativamente as disfunções causadas pela doença ao sistema
respiratório, nesse cenário destacam-se as técnicas de higiene brônquica que
visam prevenir o surgimento de infecções respiratórias devido ao acúmulo de
secreção e também levam a um aumento da complacência pulmonar. O trabalho
da fisioterapia na manutenção da ventilação mecânica possui papel importante
devido ao incentivo, sempre que o paciente tiver condições, da utilização da
ventilação mecânica não invasiva, onde a literatura evidencia que causa menos
efeitos colaterais ao paciente, melhorando a sua qualidade de vida. Segundo a
pesquisa o atendimento qualificado, com destaque ao trabalho desenvolvido
pela fisioterapia, além de melhorar a qualidade de vida dos portadores de
Werdnig Hoffmann, contribui também para um aumento da longevidade, onde a
literatura já registra casos de pacientes que ultrapassaram a expectativa de vida
predita para doença. Conclusão: A fisioterapia é fator diferencial no tratamento
de crianças com síndrome de Werdnig Hoffmann, estando sua atuação
relacionada a melhora no prognóstico dessa síndrome e possível aumento na
sobrevida. Entretanto, verifica-se a escassez de estudos que relacionem a
fisioterapia e os benefícios proporcionados na melhora dessa doença,
necessitando a realização de novas pesquisas.
Palavras chaves: Síndrome de Werdnig Hoffmann; fisioterapia; amiotrofia
muscular espinal.
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