SÍNDROME DE WEST

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Dra. TÂNIA FRAZÃO
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SÍNDROME DE WEST
INTRODUÇÃO
Em 1841, West, em uma carta dramática ao editor do “The Lancet”, apresentou o problema de seu
filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações, que levaram a
criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.
Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vásquez y Turner para a
Sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome” que apresentavam crises nos
lactentes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à
deterioração mental, às quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.
Em 1952 os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos = altura e rhytmos = ritmo)
para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome.
Portanto, trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um
traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. As crises clínicas têm recebido outras
denominações: espasmos saudatórios, espasmo infantil, massive jerks, Blitz und Nichtkrampf, tic de salaam
e pequeno mal propulsivo.
ETIOLOGIA
A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a
causa é desconhecida), onde o lactente é normal até o inicio dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral
detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor
anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem
(tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc.).
Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no
tratamento em curto prazo.
Em aproximadamente 80% dos casos a Síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende
de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a
vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosa de
Bourneville. Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM,
teste de triagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também
associado.
INCIDÊNCIA
Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida, principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo
masculino é o mais afetado, na proporção de 2:1.
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ASPECTOS ELETROENCEFALOGRÁFICOS
As características principais de um registro de EEG com hipsarritmia são:
desorganização marcante e constante da atividade basal;
elevada amplitude dos potenciais;
ondas lentas delta de voltagem muito elevada (“ondas em montanha”);
períodos (salvas), habitualmente breves, de poli ondas e polipontas onda;
períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao “silêncio” elétrico.
O eletroencefalograma, ao lado do quadro clínico, é fundamental para diagnóstico, recebendo o
traçado anormal o nome hipsarritmia. O EEG se caracteriza pelo seu aspecto anárquico, com ondas
de grande amplitude, lendas e ponta-ondas lentas. Não há ritmo de base organizada.
QUADRO CLÍNICO
A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos: atraso do
desenvolvimento, espasmos infantis e traçados eletroencefalográficos com padrão de hipsarritmia.
As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com as seguintes características:
flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão das pernas (espasmo mioclônico
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maciço); é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo. Cada crise dura em média alguns
segundos. Às vezes as crises é representada apenas por flexão da cabeça (tique de sabam ou “espasmo
saudatório”). As crises são freqüentes, particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou
mais por dia.
As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para
fora e flexionando os músculos do abdômen. São crianças hipotônicas.
Em princípio o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo
de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado
pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta
síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes do surgimento das crises. Com a
maturação da criança, em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto anos de
vida.
EVOLUÇÃO, COMPLICAÇÕES E PROGNÓSTICO.
Quase sempre a uma perda de cunho neuropsíquico para criança afetada; esta perda esta na
dependência da precocidade de diagnostico e da intervenção aplicada. A hipsarritmia pode desaparecer ou se
transformar no decorrer do tempo. A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos
freqüentes espasmos, deformidades, principalmente de MMSS e MMII. Pode ocorrer subluxação de quadril.
Há possibilidades de remissão total de espasmos infantis considerados criptogenéticos, mais não há
confirmações científicas de remissão definitiva para os casos mais graves e associados a outras condições ou
patologias neurológicas.
Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit
intelectual a posteriore, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir o seu grau de
comprometimento intelectual e psíquico.
Têm sido assinalados casos em que o desenvolvimento é normal. Vários autores tem discutido a
possibilidade de uma associação entre hipsarritmia e psicose ou entre hipsarritmia e autismo. A
deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95% dos casos. O melhor prognóstico
ocorre nos 5% dos casos que permanecem com desenvolvimento mental.
O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, obsevando-se em
90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos são freqüentes.
Outras síndromes epiléticas podem surgir-se à Síndrome de West, sendo que 50 – 60% dos casos
evoluem para síndrome Lennox – Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente
generalizada.
TRATAMENTO CLINICO
Há uma grande melhora dos espasmos infantis com uso intensivo, logo após o diagnostico deste
quadro, do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) em suas apresentações (de difícil aquisição no Brasil e
América Latina, inclusive o México) injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer
Pharmaceutical inc. ou a sua forma de H.P. ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).
Dizemos que este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro convulsivo, porém só devem
ser utilizados sob rigoroso controle medico e monitoramento cardiopediatrico, já que os corticóides não
agem apenas no SNC, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico.
Segundo os autores Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de
West considerados criptogenéticos, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo.
Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após a aplicação de uma
primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais
graves na dependência da precocidade do diagnostico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.
Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de
espasmo infantis, como o Clonazepam, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital, e o Vigabatrin.
TRATAMENTO TERAPÊUTICO
O tratamento terapêutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou tentar diminui-las ao máximo
possível. Como as complicações respiratórias existentes, devem-se fazer fisioterapia respiratória.
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Outro objetivo é tentar se evitar as deformidades que surgem ou ameniza-las, fazendo-se mobilização passiva
e alongamentos.
Devido à hipotonia têm que se fortalecerem os músculos responsáveis pela respiração.
Objetivos:
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Controle da cabeça e do tronco.
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Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.
Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente o controle da cabeça e
do tronco, para que depois, então, a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar,...
Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical.
O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.
Os exercícios terapêuticos devem obedecer às escalas de maturação.
E importante saber que o tratamento da Síndrome de West é igual ao tratamento proposto à criança
portadora de Paralisia Cerebral.
Hidroterapia:
Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a melhorar a espasticidade, mesmo que o alívio
seja apenas temporário. Entretanto, à medida que a espasticidade diminue, movimentos passivos podem ser
administrados em maior amplitude e com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude
articular pode ser mantida.
Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e
articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a principio ser
de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em
padrões de movimento com inibição reflexa.
BIBLIOGRAFIAS
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AJURIAGUERR, J de – “Manual de Psiquiatria Infantil”.Ed Atheneu, 1992 – 2ºedição.
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LIPPI, Jose Raimundo da Silva – “Neurologia Infantil” - 1987.
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DYNSKI, Martha Klin – “Atlas de Pediatria”.
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CAMBIER, J; MASSON, M e DEHEN, H. – “Manual de Neurologia”.Ed. Atheneu – 2º edição.
SITES
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www.defnet.org.br/sindwest.htm
www.saudevidaonline.com.br/correio.htm
www.epilpsia.org/br/home.asp
http:// membro.intermega.com.Br/westmariana/index.html
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