“TUMORES NA CRIANÇA COM MANIFESTAÇÕES ATÍPICAS

“TUMORES NA CRIANÇA COM MANIFESTAÇÕES ATÍPICAS”
RESUMO
Os autores apresentam uma série de casos de tumores na criança em que apresentaram
uma manifestação atípica tais como, crescimento volumoso, porém sem apresentar metástases
no caso de malignidade, outros com quadro abdominal agudo e um deles simulando hidrocele.
Entre eles destacam :
Neuroblastoma abdominal gigante, 01 caso;
Linfangioma gigante de parede torácica, 01 caso;
Linfoma não Hodgkin’s abdominal em dois irmãos, 01 caso;
Linfoma não Hodgkin’s apendicular, 01 caso;
Linfoma não Hodgkin’s invaginado, 01 caso;
Carcinoma embrionário de testículo, 01 caso
CASUÍSTICA
Caso 1
Criança do sexo feminino, 7 anos de idade deu entrada na nossa unidade com história
de uma volumosa massa abdominal de crescimento progressivo, que se agravou a cerca de 30
dias, natural e procedente do estado da Bahia.
Apresentava-se em regular estado geral, dispneica +, normocoradas, desnutrida de 2o
grau.
Tórax alargado na base e pulmões livres.
Abdome com uma grande massa ocupando-o como um todo, de características sólidas,
imóvel e de superfície irregular, circulação colateral visível na parede, diâmetro total de
77.0cm, (Figs. 1 a,b).
Fig. 1a
Fig. 1b
Membros inferiores: edema do membro inferior esquerdo, (Fig. 2).
Fig. 2
RX de tórax: normal.
RX de crânio e de ossos longos: normais.
Ultra-sonografia de abdome: massa sólida porém não se conseguindo avaliá-la como
um todo, pois o transdutor não atingia a profundidade acima de 20.0 cm, o que pode ser visto
na figura 3.
Fig. 3
Enema opaco: compressão do reto e sigmóide dificultando a progressão do contraste,
(Fig. 4 ).
Fig. 4
Indicado Laparotomia, (observar na figura 5 detalhe do paciente na mesa de cirurgia
onde apresentou grande dificuldade respiratória devido ao decúbito dorsal por compressão do
tórax), transversa ampla onde identificamos uma enorme tumoração sólida que envolvia
grande parte das estruturas do abdome, principalmente o intestino grosso, estômago e
intensamente aderido ao retroperitonio que provavelmente era a sua origem, (Fig.6)
Fig. 5
Fig. 6
Apresentava também uma grande neovascularização e estava firmemente preso aos
grandes vasos do retroperitonio o que se tornava praticamente impossível a sua ressecção. Na
mobilização do tumor houve uma grande arritmia cardíaca e cianose generalizada mesmo com
entubação endotraqueal
e O2 sob pressão evoluiu para o óbito por provável
tromboembolismo.
Histopatológico revelou neuroblastoma.
O que nos chama a atenção neste caso, primeiro o volume da tumoração, segundo a
idade em que a criança chegou, tratando-se de um tumor maligno primário de abdome e sem
metástases.
Caso 2
Criança do sexo masculino, 2 anos de idade, proveniente do interior de Goiás,
apresentando uma volumosa tumoração de parede torácica.
Ao exame físico se encontrava em bom estado geral, normocorados e eutrófico.
Tórax com deformidade devido a uma grande tumoração de sua parede com limites
imprecisos, consistência em sua maioria sólida envolvendo todo o hemitórax esquerdo,
imóvel e aderida a pele, (Fig. 7).
Fig. 7
RX simples de tórax: grande aumento de partes moles.
Ultra-sonografia de tórax: presença de uma volumosa massa sólida com partes císticas
envolvendo todo o hemitórax esquerdo.
Através de uma ampla incisão longitudial ampla desde a espinha ilíaca antero superior
esquerda até a clavícula E, identificamos essa grande massa, (Fig. 8), que se encontrava
firmemente aderida ao gradil costal (Fig. 9) a qual foi ressecada com extrema dificuldade em
sua totalidade (Fig.10).
Fig. 8
Fig. 9
Fig. 10
Retiramos o excesso da pele, drenagem da cavidade com penrose e sutura da pele (Fig.
11).
Fig. 11
Histopatológico: Linfangioma de parede torácica.
Casos 3
A seguir 3 casos de linfoma intestinal que apresentaram uma manifestação não muito
comum, tais como abdome agudo obstrutivo e inflamatório.
No primeiro caso existe um componente familiar pois atingiu dois irmãos, um de 07 e
o outro de 09 anos respectivamente com quadro de abdome agudo obstrutivo e tumor
abdominal, ambos foram submetidos a procedimento cirúrgico no mesmo dia, (Figs. 12a,b), e
apresentaram comprometimento intestinal com oclusão devido a tumoração, (Fig. 13 ), sendo
que o menor apresentava também metástases hepática.
Fig. 12a
Fig. 12b
Fig. 13
Foram realizadas enterectomias, (Fig. 14), e anastomose término terminal em dois
planos. Receberam alta hospitalar e encaminhados ao serviço de oncologia pediátrica para
tratamento especializado.
Fig. 14
Histopatológico: Linfoma abdominal não Hodgkin’s.
O segundo caso é de uma criança do sexo masculino de cor negra, com 09 anos de
idade, com quadro de dor abdominal aguda, vômitos e tumoração em FID.
Houve uma suspeita de invaginação intestinal e o enema opaco confirmou o
diagnóstico, o qual mostrou uma tumoração ao nível do ileo terminal que era a cabeça da
invaginação (Fig. 15).
Fig. 15
Submetido a laparotomia exploradora onde notamos a presença da tumoração que
envolvia o ileoterminal o ceco juntamente com a válvula ileocecal e o apendice, (Fig. 16).
Fig. 16
Realizado a ressecção da mesma (Fig.17) e anastomose término terminal em dois
planos.
Fig. 17
Histopatológico: Linfoma abdominal não Hodgkin’s
O terceiro caso é também de uma criança do sexo masculino com 8 anos de idade que
deu entrada no PS com quadro de dor abdominal, vômitos, febre e a presença de um plastrão
na FID, com Blumberg +.
RX simples de abdome: Níveis hidroaéreos na FID, apagamento do psoas do mesmo
lado.
Indicado laparotomia com diagnóstico de apendicite aguda sendo encontrado uma
tumoração isolada e bem delimitada que se infiltrava para a luz do orgão, (Fig. 18). Realizado
apendicectomia e vistoriado a cavidade onde não encontramos nenhuma alteração.
Fig. 18
Histopatológico: Linfoma de apendice do tipo não Hodgkin’s
Caso 4
Trata-se de uma criança do sexo masculino com 3 meses de idade com tumoração ao
nível da bolsa escrotal à direita, dura e não dolorosa, bem delimitada sendo o que mais nos
chamava a atenção é que ela era sólida.
Indicado procedimento cirúrgico e através de uma incisão pelo canal inguinal direito
podemos observar uma tumoração sólida que envolvia completamente o testículo porém de
díficil manipulação devido ao tamanho do tumor e a dificuldade em exterioriza-lo pelo espaço
inguinoescrotal.
Praticamos uma incisão pela bolsa escrotal (Fig. 19) e ressecamos completamente o
testiculo com os elementos do cordão, não identificamos adenomegalias na região inguinal
(Fig. 20).
Fig. 19
Fig. 20
Histopatológico: Carcinoma embrionário de testiculo D.
O paciente recebeu alta em boas condições e foi encaminhado para o serviço de
oncologia pediátrica para continuidade do tratamento e atualmente se encontra de alta da
radioterapia e quimioterapia.
DISCUSSÃO
O Neuroblastoma é o tumor sólido mais comum na criança.
Neoplasia originária da crista neural, podendo ser desde ao longo da medula adrenal e
dos gânglios simpáticos da cadeia que vai desde o pescoço até a pelve.
O curso clínico pode varias desde uma alta agressividade até um comportamento
atípico; como é o caso de nossa paciente que chegou até a idade de 7 anos com uma
tumoração daquelas proporções porém sem apresentar metástases.
A causa permanece desconhecida, 90% dos casos ocorre nos primeiros 7 a 8 anos de
vida. Mais da metade dos pacientes são abaixo de 2 anos de idade quando se faz o
diagnóstico. No récem nascido é a patologia maligna mais comum.
Em 75 % dos casos é localizado no retroperitonio, 50 % na medula adrenal ou
gânglios paraespinhal 25 % e 20 % no mediastino posterior. Apresenta múltiplas
manifestações clínicas sendo que 50 a 75 % dos casos reportados esta presente a massa
abdominal. Hipertensão é encontrada em 25 % dos casos. O tumor pode produzir polipepídio
vasoativo intestinal e provocar diarréia explosiva e hipocalemia.
As metástases afetam os linfonodos, fígado, medula óssea e a córtex óssea são
freqüentemente envolvidos.
Diagnóstico pode ser feito através de uma variedade de exames que vai desde a
radilogia, exames isotópicos, ultra-sonografia, urina e biópsia.
O prognóstico é reservado, pois é um enigma devido ao comportamento variavel deste
tumor.
Os Linfohemangiomas, são tumores benignos do tipo harmatomato do sistema
linfático, caracterizado por múltiplas comunicações linfáticas e espaços císticos, muitos dos
quais são usualmente menor do que 0.5cm de diâmetro. Apresentam uma característica
infiltrativa ao redor das estruturas por extensão local e podem produzir novas lesões por
extensão ou um novo crescimento. Muitos linfangiomas envolvem a pele e o tecido
subcutâneo e são freqüentemente associados com outros tipos de máformação vascular
particularmente as venosas.Essas lesões são mais comumente vistas na lingua, face, tórax,
nádegas, extremidades e cavidade peritonial. Podem ser localizada ou extensiva e pode
envolver sempre algum tecido.
Cerca de 2/3 dos casos se apresentam ao nascimento e muitos aparecem no final do
segundo ano de vida. O linfangioma do tipo capilar podem apresentar regressão espontânea.
Apresentam como complicação infecções recorrentes de celulites e linfangites
algumas vezes associados a sepsis, onde formam grandes abscessos em que é necessário
administrar terapia venosa e antibióticoterapia principalmente para estreptococos e
estafilococos.
Diagnóstico pode sr clínico para aquelas lesões abaixo da pele em que geralmente é
evidente devido as lesões características.
Ultra-sonografia no caso de duvidas confirma o diagnóstico.
Tomografia Computadorizada contrastada mostra a extensão da lesão. A Ressonância
Eletromagnética é muito util no acompanhamento das lesões que envolvem o pescoço, tórax,
e retroperitônio, principalmente na evolução das complexas invasões vasculares nas quais
envolvem também o sistema linfático.
Tratamento, quando considerado o cirúrgico ter sempre em mente de que se trata de
uma patologia benigna o que não justifica a lesão de estruturas adjacentes.
A radioterapia e a injeção de agentes esclerosantes podem ser utilizadas, mas
apresentam um potencial para complicações, principalmente as infecções, distúrbios
gastrointestinais e fibrose pulmonar.
Os Linfomas não Hodgkin’s, são doenças disseminadas de instalação e progresso
rápido, cujo foco primário é bastante variável e dele depende a sintomatologia inicial.
Compreendem um grupo de tumores de tecido linfóide.
Os focos primários na infância atingem o intestino, principalmente o íleo, ceco e cólon
ascendente, levando ao quadro de abdome agudo obstrutivo, principalmente por invaginação
intestinal .
Mediastino anterior: freqüentemente assintomático no início.
Linfonodos periféricos, principalmente os cervicais.
No tratamento cirúrgico o cirurgião pediátrico precisa sempre saber que o linfoma é
uma doença sistemica e o procedimento operatório não poderá atrasar a introdução da
quimioterapia.
O linfoma do tipo Burkitt’s, na Africa equatorial embora usualmente presente na
mandibula, também envolve o abdome em 50 % dos casos.
O ovário é o local mais comum de sua apresentação.
O Carcinoma Embrionário do Testiculo, são tumores primários do testículo, genéticos
e germinátivos.
São desenvolvidos provavelmente da glândula normal, após sofrer diferenciação.
Os tumores do testículo representam 1 % dos casos de câncer na criança e as
neoplasias benignas são mais frequentes que as malignas.
Cerca de 75 % dos tumorestesticulares na criança são descobertos antes dos 3 anos de
idade.
Sintomas como um aumento da bolsa escrotal geralmente é descobeto pela mãe ou
pelo médico em um exame simples de rotina.
Tratamento é cirúrgico através de uma incisão inguinal com ligadura dos elementos
do cordão e secção do mesmo praticamos a orquiectomia com dissecção dos linfonodos
retroperitoniais e sessões de quimio e radioterapia.
REFERÊNCIAS
1. Grosfeld JL et al : Metastatic neuroblastoma : factors influencing survival,J. Pediat
Surg 13:59, 1978.
2. La Quaglia MP et al:The role of surgery in abdominal non Hodgkin's
lymphoma:experience from the Children's Cancer Study Group,J.Pediatr Surg
27:230,1992.
3. Li FP,Fraumeni JF Jr:Testicular cancers in children:epidemiologic characteristics, J
Natl Cancer Inst 48:1575,1972.
4. Jr.James et al Lymphatic Disordes,Ped Surg 131:1974,1998