Lesões Amareladas e Escuras - Portal FOP

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LESÕES AMARELADAS
GRÂNULOS DE FORDYCE
Grânulos de Fordyce são glândulas sebáceas que ocorrem na mucosa oral. Como as
glândulas sebáceas são consideradas tipicamente estruturas anexas da pele, aquelas encontradas na
cavidade oral têm sido, muitas vezes, consideradas "ectópicas". Contudo, pelo fato de os grânulos
de Fordyce terem sido relatados em mais de 80% da população, a sua presença deve ser considerada
uma variação anatômica normal.
Características Clínicas
Os grânulos de Fordyce apresentam-se como múltiplas lesões papulares amareladas ou brancoamareladas, mais comumente localizadas na mucosa jugal e vermelhão do lábio superior.
Ocasionalmente, estas glândulas podem, também, aparecer na área retromolar e pilar amigdaliano
anterior. São mais comuns em adultos do que em crianças, provavelmente como resultado de
fatores hormonais; a puberdade parece estimular o seu desenvolvimento. Classicamente, as lesões
são assintomáticas, embora os pacientes sintam uma leve rugosidade da mucosa. Podem ter
variações clínicas consideráveis; alguns pacientes podem ter somente umas poucas lesões, enquanto
outros, apresentar centenas destes "grânulos".
Características Histopatológicas
Exceto pela ausência dos folículos pilosos associados, os grânulos de Fordyce são similares
às glândulas sebáceas normais encontradas na pele. Lóbulos acinares podem ser vistos logo abaixo
da superfície epitelial, muitas vezes se comunicando com a superfície através de um ducto central.
As células sebáceas nestes lóbulos são de forma poligonal, contendo núcleo localizado centralmente
e abundante citoplasma espumoso.
Tratamento e Prognóstico
Como os grânulos de Fordyce representam uma variação anatômica normal e são
assintomáticos, não é indicado nenhum tratamento. Usualmente, o aspecto clínico é característico,
não sendo a biópsia necessária para o diagnóstico. Ocasionalmente, os grânulos de Fordyce podem
se hiperplasiar ou formar pseudocistos preenchidos por queratina. Os tumores que se originam
destas glândulas são extremamente raros.
CISTO LINFOEPITELIAL ORAL
O cisto linfoepitelial oral é uma lesão incomum da boca que se desenvolve no tecido
linfóide oral. Microscopicamente, mostra-se similar ao cisto linfoepitelial cervical, porém de
tamanho muito menor. O tecido linfóide normalmente é encontrado na cavidade oral e faringe,
consistindo, principalmente, no anel de Waldeyer, que inclui as amígdalas palatinas, as amígdalas
linguais e as adenóides faringeanas. Além disso, amígdalas orais acessórias ou agregados linfóides
podem ocorrer no assoalho da boca, superfície ventral da língua e palato mole. O tecido linfóide
oral tem uma relação íntima com o epitélio de revestimento da mucosa. Este epitélio apresenta uma
invaginação para o tecido amigdaliano, formando bolsas cegas ou criptas amigdalianas, que podem
estar preenchidas com restos de queratina. As criptas amigdalianas podem se tornar obstruídas ou
estreitadas na superfície, produzindo um cisto com queratina dentro do tecido linfóide, logo abaixo
da superfície da mucosa. Também é possível que os cistos linfoepiteliais orais possam-se
desenvolver do epitélio da superfície ou do epitélio da glândula salivar que ficou retido no tecido
linfóide durante a embriogênese. Tem sido, ainda, sugerido que estes cistos possam-se originar do
ducto excretor da glândula sublingual ou de glândulas salivares menores, e que o tecido linfóide
associado represente uma resposta imunológica secundária.
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Características Clínicas
O cisto linfoepitelial oral apresenta-se como uma pequena massa na submucosa, que
comumente tem menos de 1 cm de diâmetro; raramente, a lesão terá mais de 1,5 cm. O cisto pode
ser firme ou mole à palpação, sendo a mucosa sobre ele lisa e sem ulceração. Classicamente, a lesão
é branca ou amarela, e, muitas vezes, contém um material queratinizado caseoso ou cremoso em sua
luz. Comumente, o cisto é assintomático, embora ocasionalmente os pacientes possam apresentar
aumento de volume ou drenagem. A dor é rara, mas pode ocorrer secundariamente a um
traumatismo. Os cistos linfoepiteliais orais podem se desenvolver em pacientes de quase todas as
idades, porém são mais comuns em adultos jovens. A localização mais freqüente é o assoalho da
boca, com pelo menos metade dos casos nesta região. A superfície ventral e a borda bilateral da
língua são as outras localizações mais comuns. Tais cistos raramente se desenvolvem na região da
amígdala palatina ou palato mole. Todas estas localizações representam sítios de tecidos linfóides
orais normais ou acessórios.
Características Histopatológicas
O exame microscópico do cisto linfoepitelial oral revela uma cavidade cística limitada por
um epitélio escamoso estratificado sem projeções para o conjuntivo. Este epitélio é tipicamente
paraceratinizado com células epiteliais descarnadas preenchendo a luz do cisto. Em raras ocasiões,
o revestimento epitelial pode, também, conter células mucosas. Ocasionalmente, os cistos podem-se
comunicar com a mucosa da superfície. A característica mais notável é a presença de tecido linfóide
na parede do cisto. Em muitas ocasiões, este tecido linfóide circunda o cisto, porém, algumas vezes,
ocorre apenas em uma parte da parede do cisto. Usualmente, mas nem sempre, os centros
germinativos estão presentes.
Tratamento e Prognóstico
Comumente, o cisto linfoepitelial oral é tratado por excisão cirúrgica e não há recorrência.
Devido à lesão ser tipicamente assintomática e inócua, a biópsia nem sempre pode ser necessária, se
a lesão é bastante característica para o diagnóstico ser feito apenas clinicamente.
LIPOMA
O lipoma é um tumor benigno de gordura. Embora represente o neoplasma mesenquimal
mais comum, a maioria dos exemplos ocorre no tronco e na porção proximal das extremidades. Na
região oral e maxilofacial, os lipomas são muito menos freqüentes. A patogênese dos lipomas é
incerta, porém parecem ser mais comuns em pessoas obesas. No entanto, o metabolismo dos
lipomas e completamente independente da gordura corpórea normal. Se a ingestão calórica for
reduzida, os lipomas não diminuem de tamanho, embora a gordura corpórea possa ser perdida.
Características Clínicas
Os lipomas bucais apresentam-se usualmente com massa nodular, mole, de superfície plana,
que pode ser séssil ou pedunculada. Caracteristicamente, o tumor é assintomático, sendo percebido
muitos meses ou anos antes do diagnóstico. A maioria tem tamanho menor do que 3 cm, mas lesões
ocasionais podem tornar-se muito grandes. Embora freqüentemente seja detectada clinicamente
uma cor amarela súbita ou mais óbvia, as lesões profundas podem ter coloração rosa. A mucosa
jugal e o vestíbulo bucal são os sítios intrabucais mais comuns e representam 50% de todos os
casos. Alguns casos bucais podem não representar tumores verdadeiros, mas sim uma herniação do
coxim gorduroso bucal. A língua, o soalho da boca e os lábios são os sítios menos comuns. A
maioria dos pacientes tem 40 anos de idade ou mais; os lipomas são incomuns em crianças.
Embora, em outras partes do corpo, os lipomas sejam duas vezes mais freqüentes no sexo feminino,
os lipomas bucais caracterizam-se por uma distribuição mais igualitária entre os sexos.
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Características Histopatológicas
A maioria dos lipomas bucais é composta por células gordurosas maduras, que se diferem
pouco na aparência microscópica da gordura normal circunjacente. Usualmente, os tumores são
bem-circunscritos e podem mostrar uma cápsula de tecido fibroso. Freqüentemente, é visto um
arranjo lobular distinto de células. Em raras ocasiões, pode ocorrer metaplasia cartilaginosa ou
óssea central dentro de um lipoma típico diferente. Tem sido descrito um número de variantes
microscópicas. A mais comum destas é o fibrolipoma, caracterizado por um componente fibroso
significativo, misturado com os lóbulos de células gordurosas. As outras variantes são raras. O
angiolipoma consiste em uma mistura de gordura madura e numerosos vasos sangüíneos pequenos.
Os lipomas mixóides exibem uma formação mixóide e podem ser confundidos com os
lipossarcomas mixóides. Os lipomas de células espinhosas mostram uma quantidade variável de
células espinhosas com aparência uniforme, em conjunção com um componente lipomatoso mais
típico. Os lipomas pleomórficos são caracterizados pela presença de células espinhosas mais
bizarras, células gigantes hipercromáticas; pode ser difícil distingui-los de um lipossarcoma
pleomórfico. Os lipomas intramusculares (infiltrantes) freqüentemente são situados mais
profundamente e têm um padrão de crescimento infiltrativo, que se estende entre as fibras do
músculo esquelético.
Tratamento e Prognóstico
Os lipomas são tratados pela excisão local conservadora, e as recidivas são raras. A maioria
das variantes microscópicas não afeta o prognóstico. Os lipomas intramusculares têm um alto índice
de recidiva por causa do seu padrão de crescimento infiltrativo, mas a variante é rara na região oral
e maxilofacial.
HIPERPLASIA LINFÓIDE
O tecido linfóide do corpo desempenha um papel importante no reconhecimento e
processamento de antígenos estranhos, como vírus, fungos e bactérias. Além disso, ele exerce uma
função protetora através de uma variedade de mecanismos diretos e indiretos. Em resposta a
ameaças antigênicas, as células linfóides proliferam-se, aumentando, assim, seu número, para
combater o agente agressor com maior eficiência. Tal proliferação resulta em um aumento do tecido
linfóide, clinicamente denominado hiperplasia linfóide.
Características Clínicas
A hiperplasia linfóide pode afetar os nodos linfáticos, o tecido linfóide do anel de Waldeyer
ou os agregados do tecido linfóide, normalmente espalhados pela cavidade bucal, particularmente
na orofaringe, palato mole, lateral da língua e soalho da boca. Quando a hiperplasia linfóide afeta os
nodos linfáticos, normalmente o local onde o nodo linfático drena pode ser identificado como foco
de infecção ativo ou recente. Na cabeça e na região do pescoço, a cadeia cervical anterior de nodos
linfáticos é, geralmente, a mais envolvida, embora qualquer nodo linfático da região possa ser
afetado. Em infecções agudas, a linfadenopatia apresenta-se como nódulos maiores, macios,
delicados e altamente móveis. As inflamações crônicas produzem nodos maiores, firmes, de
consistência borrachóide e móveis. Algumas vezes, estes nodos linfáticos hiperplásicos crônicos
são dificilmente distinguidos dos linfomas, e um histórico de processo inflamatório precedente,
assim como uma falta de aumento progressivo são pistas úteis que estão de acordo com um
processo reacional. Entretanto, outra situação que deve ser considerada, no diagnóstico diferencial
de nódulos linfáticos múltiplos, maiores e firmes, é a infecção pelo vírus da imunodeficiência
(HIV).
O tamanho tonsilar é variável de pessoa para pessoa, mas o tecido linfóide mostra-se
normalmente proeminente em indivíduos jovens, geralmente atingindo seu tamanho máximo no
inicio da segunda década de vida e depois gradualmente diminuindo. Alguns pacientes possuem
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grandes amígdalas, que, às vezes, parecem querer ocluir a passagem de ar. Entretanto,
freqüentemente tais pacientes não apresentam sintomas, ignorando a existência de qualquer
problema. Enquanto as amígdalas, embora grandes, estiverem simétricas e assintomáticas,
provavelmente estarão normais para aquele paciente em particular. A assimetria tonsilar é um sinal
potencialmente sério, que deve ser avaliado mais adiante, para descartar a presença de um tumor
metastático ou linfoma.
Os agregados linfóides intra-orais hiperplásicos apresentam-se como inchaços discretos e
firmes sob a mucosa, em geral menores que um centímetro, podendo parecer normais ou de cor
rosa-escura, se o agregado for mais profundo, ou possuir uma nuance amarelo-alaranjada cremosa,
se a coleção de linfócitos (que são células sangüíneas brancas) estiver mais próxima da superfície.
A hiperplasia linfóide normalmente envolve a parte lateral posterior da língua, que pode parecer
portadora de alguma alteração. O aumento de tamanho, entretanto, é bilateralmente simétrico,
ajudando a distinguir a situação de alguma malignidade. O nodo linfático bucal também pode se
tomar hiperplásico e se apresentar como um nódulo firme, solitário e móvel, normalmente com
menos de 1 cm de diâmetro, dentro do tecido da bochecha. Com pouca freqüência, uma hiperplasia
linfóide mais difusa, que envolve a parte posterior do palato duro, é vista produzindo um inchaço
firme, esponjoso, de crescimento lento, permanecendo a superfície da mucosa intacta, e havendo
pequena mudança na coloração. Estas lesões palatais podem ser clinicamente impossíveis de ser
distinguidas do linfoma extranodal, fazendo-se necessária uma biópsia.
Características Histopatológicas
Os aspectos microscópicos da hiperplasia linfóide incluem camadas de linfócitos pequenos e
bem-diferenciados, com numerosas coleções de linfoblastos reagentes, chamados centros germinais,
entremeados e bem-demarcados. As células que constituem os centros germinais são principalmente
linfócitos B transformados, que apresentam numerosas mitoses. Os macrófagos também podem ser
identificados pela presença de material fagocitado (corpos tangíveis) em seus citoplasmas, ao
englobar os restos de núcleos dos linfócitos em proliferação.
Tratamento e Prognóstico
Uma vez que o diagnóstico da hiperplasia linfóide seja confirmado, normalmente nenhum
tratamento se fará necessário, pois se trata de um processo benigno. Para os pacientes nos quais a
hiperplasia linfóide palatal pode interferir com uma prótese dentária, a completa excisão da lesão é
recomendada.
LESÕES ESCURAS
LÍNGUA PILOSA / LÍNGUA PILOSA NEGRA
A língua pilosa é caracterizada por acentuado acúmulo de queratina nas papilas filiformes
da superfície dorsal da língua, resultando numa aparência semelhante a cabelos. Aparentemente, a
condição representa um aumento na produção de queratina ou num decréscimo na descamação
normal de queratina. A língua pilosa é encontrada em cerca de 0,5% dos adultos. Ainda que a causa
seja discutível, muitas pessoas afetadas são fumantes inveterados. Outros possíveis fatores
associados incluem: terapêutica com antibióticos; higiene oral deficiente; debilitação geral;
radioterapia; uso de bochechos com antiácidos ou oxidantes; proliferação de bactérias ou fungos.
Características Clínicas
A língua pilosa afeta mais comumente a parte mediana anterior às papilas circunvaladas,
espalhando-se para as bordas laterais e anteriores. As papilas alongadas comumente são castanhas,
amarelas ou negras, como resultado do crescimento de bactérias cromogênicas, pigmentos do
tabaco ou alimentos. Algumas vezes, grande parte do dorso da língua pode estar envolvido,
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resultando em uma aparência espessada. As múltiplas papilas filiformes alongadas individualmente
podem ser levantadas, usando uma gaze ou um instrumento dentário. A condição é assintomática,
ainda que ocasionalmente pacientes se queixem de sensação de náusea ou gosto ruim na boca.
Como o diagnóstico pode ser facilmente feito pela aparência clínica, a biópsia é desnecessária, na
maioria dos casos. Devido à similaridade de denominações, muito cuidado deve ser tomado para
evitar a confusão entre língua pilosa e leucoplasia pilosa, que classicamente ocorre na borda lateral
da língua.
Características Histopatológicas
No exame histopatológico, a língua pilosa é caracterizada pelo acentuado alongamento e
hiperparaceratose das papilas filiforrnes. Freqüentemente, numerosas bactérias podem ser
observadas na superfície epitelial.
Tratamento e Prognóstico
A língua pilosa é uma condição benigna, sem nenhuma seqüela grave. O maior problema é,
muitas vezes, a aparência estética da língua, associada com possível mau hálito. Qualquer fator
predisponente, como o tabaco, antibióticos, substâncias usadas para bochechos, deve ser eliminado,
promovendo-se uma excelente higiene oral. A descamação das papilas hiperqueratinizadas pode ser
realizada por raspagem periódica ou escovação com escova de dentes. Agentes queratolíticos, como
a podofilina, têm também sido utilizados com sucesso, porém, por razão de segurança, a sua
utilização não deve ser preconizada.
TATUAGEM POR AMALGAMA / PIGMENTAÇÕES EXÓGENAS LOCALIZADAS
Diversos materiais pigmentados podem ser implantados interior da mucosa oral, resultando
em pigmentações evidentes clinicamente. A implantação do amálgama dental (tatuagem amálgama)
ocorre, na maioria das vezes, com uma freqüência extremamente maior do que todos os outros
materiais. O amálgama pode ser incorporado, de diversas maneiras, ao interior da mucosa oral.
Áreas prévias de abrasão da mucosa podem ser contaminadas por pó de amálgama no interior dos
fluidos orais. Pedaços de amálgama quebrados podem cair dentro dos sítios de extração. Se o fio
dental contaminar-se com partículas de amálgama de uma restauração colocada recentemente, áreas
lineares de pigmentação poderão ser criadas nos tecidos gengivais, como resultado de
procedimentos de higiene. O amálgama dos procedimentos retrobturação endodôntica pode ser
deixado no interior dos tecidos moles no sítio cirúrgico. Finalmente, partículas metálicas finais
podem ser conduzidas através da mucosa oral, pela pressão das brocas das turbinas ar de alta
rotação. Teoricamente, o uso do dique de borracha deveria diminuir risco, porém, imediatamente
após a remoção do dique, a oclusão é freqüentemente ajustada com potencial para a contaminação
amálgama, de qualquer área com danos na mucosa. Implantação na submucosa, de grafite de lápis,
carvão e pó metálico, fragmentos de discos de carborundo quebrados, rebarbas de metais dentários
e, no passado, dentifrícios de carvão vegetal, resultaram em áreas manchadas com aparência
semelhante.
A tatuagem intencional, encontrada em aproximadamente 25% da população mundial,
também pode ser feita na cavidade oral. Embora alguns casos sejam relacionados culturalmente, os
profissionais de saúde também são responsáveis por um número de tatuagens intencionais, com o
propósito de mostrar limites, disfarçar cosmeticamente áreas deformadas e considerar a resposta
tumoral aos tratamentos antineoplásicos. O uso intra-oral leviano desses agentes caracterizantes
pode causar difusão do pigmento e manchar a superfície da pele adjacente.
Características Clínicas e Radiográficas
As tatuagens por amálgama aparecem como máculas ou, raramente, lesões ligeiramente
aumentadas. Podem ser pretas, azuis ou cinzas. As bordas podem ser bem-definidas, irregulares ou
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difusas. Pode ocorrer expansão lateral por vários meses após a implantação. Na maioria dos casos,
somente um sítio encontra-se afetado, embora tatuagens múltiplas possam estar presentes num
único paciente. Qualquer superfície da mucosa pode se mostrar envolvida, porém os sítios mais
comuns são a gengiva, a mucosa alveolar e a mucosa jugal. Radiografias periapicais, quando
executadas, são negativas na maioria dos casos. Se os fragmentos metálicos são visíveis
radiograficamente, a área clínica da mancha estende-se, caracteristicamente, além do tamanho do
fragmento. Os fragmentos são densamente radiopacos, variando em tamanho, desde vários
milímetros a um ponto. Ocasionalmente, o padrão de dispersão do amálgama tem sido
suficientemente único, para ser usado como uma característica distinta, na identificação de
indivíduos desconhecidos mortos. O padrão de tatuagem por corpo estranho acidental localizado,
diferentemente do amálgama, é diverso e depende do trauma associado que impactou o material. A
implantação de grafite na mucosa é raramente documentada, porém deve ser mais comum que o
indicado pelo número de casos notificados. Em geral apresentam-se como áreas de manchas cinza
na mucosa do palato duro, o sítio mais provável para trauma relacionado ao lápis. As tatuagens
intra-orais intencionais, que não são colocadas por profissionais de saúde, ocorrem mais
freqüentemente na gengiva vestibular superior anterior de mulheres etíopes. Nos casos
documentados, toda a gengiva vestibular superior anterior possui uma forte pigmentação negroazulada. Ocasionalmente, as tatuagens são colocadas na mucosa labial de homens adultos, nos
Estados Unidos. A pigmentação pode ser azul ou negra, e geralmente transmite uma mensagem
vulgar escrita.
Características Histopatológicas
O exame microscópico das tatuagens por amálgama revela fragmentos dispersos do metal no
interior do tecido conjuntivo. Fragmentos sólidos, escuros, grandes e dispersos, ou numerosos
grânulos marrom-escuros, negros e finos podem ser vistos. Sais de prata do amálgama tingem
preferencialmente as fibras reticulares, especialmente aquelas que cercam os nervos e canais
vasculares. Geralmente, há pouca resposta inflamatória, porém, em alguns exemplos, pode ocorrer
fibrose significativa ou inflamação crônica. A reação inflamatória pode constituir-se de linfócitos e
histiócitos, ou células gigantes multinucleadas do tipo corpo estranho Microscopicamente, a grafite
aparece de forma similar ao amálgama; pode ser diferenciado por seu padrão de birrefringência,
após tratamento com sulfeto de amônia, e pela falta de coloração das fibras reticulares. Além disso,
a microanálise de radiação dispersa por raios X pode ser usada para identificar o tipo de material
presente no interior de áreas de tatuagens por corpo estranho.
Tratamento e Prognóstico
Para confirmar o diagnóstico de tatuagem por amálgama podem-se obter radiografias das
áreas manchadas da mucosa numa tentativa de mostrar os fragmentos metálicos. Os filme devem ter
capacidade de alta definição, porque muitos dos fragmentos não são maiores do que a ponta de um
alfinete. Nenhum tratamento é necessário, se os fragmentos podem se detectados radiograficamente.
Não sendo encontrados fragmentos metálicos, e se a lesão não puder ser diagnosticada
clinicamente, a biópsia pode ser necessária, para excluir a possibilidade de neoplasia melanocítica.
LENTIGO SIMPLES
O lentigo simples é uma das várias formas de hiperplasia melanocítica cutânea benigna de
etiologia desconhecida. Normalmente, ocorre na pele que não é exposta ao sol, surgindo em
qualquer superfície da pele, em qualquer idade. Sua intensidade de coloração não muda com
variações na exposição ao sol. O lentigo simples é clinicamente semelhante à sarda comum
(efélide). As sardas, entretanto, são encontradas na pele exposta ao sol,e representam um mero
aumento na produção local de melanina, e não um aumento do número de melanócitos
produtivos.Alguns investigadores acreditam que o lentigo simples pode representar o estágio inicial
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de outra lesão de pele comum, o nevo melanocitico. As lesões orais têm sido noticiadas, mas são
raras e podem ser exemplos de máculas melanocíticas orais.
Características Clínicas
O lentigo simples normalmente ocorre em crianças, mas pode surgir em qualquer idade. A
lesão típica é uma mácula fortemente demarcada, com menos de 5 mm de diâmetro, de coloração
uniforme, variando do bronzeado ao marrom-escuro. É normalmente uma lesão solitária, embora
alguns pacientes possam apresentar várias espalhadas na pele do tronco e extremidades. O lentigo
simples alcança seu tamanho máximo em questão de meses, e pode permanecer imutável
indefinidamente, depois disso. Clinicamente, as lesões individuais do lentigo simples são
impossíveis de ser distinguidas dos nevos juncionais. Com lesões múltiplas, condições, como a
lentiginose profusa, síndrome de Peutz-Jeghers e síndrome de lentigos múltiplos (síndrome
LEOPARD), devem ser consideradas como possibilidades de diagnóstico.
Características Histopatológicas
O lentigo simples mostra um número maior de melanócitos benignos dentro da camada
basal da epiderme, e estes normalmente estão incrustados nas pontas das cristas interpapilares.
Melanina em abundância encontra-se distribuída entre os melanócitos e queratinócitos basais, assim
como dentro dos melanófagos da derme papilar.
Tratamento e Prognóstico
Nenhum tratamento é necessário para o lentigo simples, exceto por razões estéticas. A
excisão cirúrgica conservadora é curativa, e nenhum potencial de transformação maligna tem sido
documentado nas lesões não-removidas.
MACULA MELANÓTICA ORAL (Melanose Focal)
A mácula melanótica oral é uma lesão mucosa oral de etiologia desconhecida, que
representa um aumento focal do depósito de melanina e, possivelmente, um aumento concomitante
do número de melanócitos. Em oposição à efélide cutânea (sarda), a mácula melanótica não
depende da exposição ao sol e tipicamente não apresenta o alongamento das cristas interpapilares
do lentigo actínico. Algumas autoridades têm questionado a falta significativa de uma associação
com irradiação actínica para a mácula melanótica localizada na borda do vermelhão labial, e
preferem considerá-la uma entidade distinta (mácula melanótica labial).
Características Histopatológicas
A mácula melanótica oral é caracterizada por um aumento da quantidade de melanina, e
talvez melanócitos, nas camadas basal e parabasal de um epitélio escamoso estratificado, que seria,
se não fosse por isso, normal. A melanina também pode ser vista livre ou em melanófagos no tecido
conjuntivo subepitelial (incontinência de melanina).
Características Clínicas
A mácula melanótica oral ocorre em qualquer idade, tanto em homens quanto em mulheres;
entretanto, amostras de biópsia mostram uma predileção pelo sexo feminino de 2: 1. A idade média
dos pacientes é de 43 anos na época do diagnóstico. A zona do vermelhão do lábio inferior é o local
mais comum de ocorrência (33%), seguida pela mucosa jugal, gengiva e palato. A lesão típica
aparece como uma mácula oral ou redonda, assintomática, uniformemente bronzeada ou marromescura, bem-demarcada e solitária (17% são múltiplas), com diâmetro de 7 mm ou menor. As lesões
ocasionalmente podem ser azuis ou negras. Não foi noticiado aumento de tamanho das lesões após
o diagnóstico, o que sugere que a dimensão máxima é atingida rapidamente, permanecendo
constante depois disso.
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Tratamento e Prognóstico
Nenhum tratamento é normalmente necessário para a mácula melanótica labial, a não ser
por considerações estéticas. A mácula melanótica intra-oral não tem potencial de transformação
maligna, mas um melanoma em estágio inicial pode ter uma aparência clínica semelhante. Por essa
razão, as lesões maculares pigmentadas orais de início recente, tamanho grande, pigmentação
irregular, duração desconhecida, ou aumento de tamanho recente devem ser excisadas e examinadas
histopatologicamente.
NEVO MELANOCÍTICO ADQUIRIDO (Nevo Nevocelular)
O termo genérico "nevo" refere-se a malformações da pele (e mucosa) que se acredita ser de
natureza congênita ou do desenvolvimento. Os nevos podem surgir no epitélio superficial ou em
qualquer um de uma variedade de tecidos conjuntivos subjacentes. O nevo reconhecido mais
comum é o nevo melanocítico adquirido, razão pela qual o termo simples "nevo" é freqüentemente
usado como sinônimo dessas lesões pigmentadas. Entretanto, vários outros tipos de nevos do
desenvolvimento são reconhecidos, incluindo o nevo epidérmico, nevo sebáceo, nevo flâmeo, nevo
de célula basal e nevo esponjoso branco. O nevo melanocítico adquirido representa uma
proliferação benigna e localizada de células da crista neural, freqüentemente chamadas "células de
nevo". Apesar de haver pouco debate sobre sua origem na crista neural e a habilidade de produzir
melanina, várias autoridades dividem-se quanto a se estas células representam melanócitos ou são
simplesmente "primas-irmãs" dos melanócitos. Tais células melanocíticas migram para a epiderme
durante o desenvolvimento, e nevos melanocíticos adquiridos podem começar a aparecer
primeiramente logo após o nascimento. O nevo melanocítico adquirido é o mais comum dos
"tumores" humanos, e adultos brancos têm uma média de 10 a 40 nevos cutâneos por pessoa. As
lesões intra-orais ocorrem, mas não são comuns.
Características Clínicas
Os nevos melanocíticos adquiridos começam a se desenvolver na pele, durante a infância, e
a maioria das lesões cutâneas está presente na pele antes dos 35 anos de idade. Ocorrem tanto em
homens quanto em mulheres, embora um pouco mais nestas. Diferenças raciais são verificadas. Os
brancos têm mais nevos que os orientais (asiáticos) ou negros. A maioria das lesões está distribuída
acima da cintura, e a cabeça e o pescoço são os locais de envolvimento mais comuns. Os nevos
melanocíticos adquiridos evoluem, passando por vários estágios clínicos, que tendem a se
correlacionar a aspectos histopatológicos específicos.
A apresentação inicial (conhecida, microscopicamente, como nevo juncional) é a de uma
mácula marrom ou negra, fortemente demarcada, tipicamente com menos de 6 mm de diâmetro.
Apesar dessa aparência lesional poder persistir na idade adulta, freqüentemente as células do nevo
proliferam durante um período de anos, para produzir uma pápula mole e levemente elevada, de
superfície relativamente lisa (nevo composto). O grau de pigmentação torna-se menor; a maioria
das lesões aparece marrom ou acastanhada. À medida que o tempo passa, o nevo gradualmente se
torna papilomatoso e cabelos podem ser vistos crescendo no centro da lesão (nevo intradérmico).
Entretanto, o nevo normalmente se mantém com menos de 6 mm de diâmetro. Ulceração não é um
aspecto, a menos que o nevo esteja situado em uma área facilmente traumatizada por um cinto ou
alça de sutiã, por exemplo. Durante a idade adulta, muitos nevos melanocíticos adquiridos tendem a
involuir e desaparecer; por isso, poucas destas lesões podem ser detectadas em pessoas idosas.
Os nevos melanocíticos intra-orais são distintamente incomuns. A maioria surge no palato
ou gengiva, apesar de qualquer local da mucosa oral poder ser afetado. Os nevos melanocíticos
intra-orais têm evolução e aparência semelhantes aos nevos da pele, embora as lesões maduras
tipicamente não demonstrem uma mudança de superfície papilar. A lesão pode ou não mostrar
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algum grau de pigmentação de melanina. Aproximadamente dois terços dos exemplos intra-orais
são encontrados em mulheres; a idade média no diagnóstico é de 35 anos.
Características Histopatológicas
O nevo melanocítico adquirido é caracterizado por uma proliferação não-encapsulada e
benigna de pequenas células ovóides (células de nevo). As células lesionais têm núcleos pequenos e
uniformes, bem como uma quantidade moderada de citoplasma eosinofílico com fronteiras celulares
indistintas. Estas células mostram uma capacidade variável de produzir melanina, particularmente
nos aspectos superficiais da lesão, apesar de tipicamente não apresentar os processos dendríticos
que os melanócitos possuem. Um aspecto microscópico característico é que as células de nevo
superficiais tendem a se organizar em agregados pequenos e redondos (tecas).
Os nevos melanocíticos são classificados histopatologicamente de acordo com seus estágios
de desenvolvimento, evidenciados pela relação das células de nevo com o epitélio superficial e o
tecido conjuntivo subjacente. Nos estágios iniciais, as tecas de células de nevo são encontradas
apenas ao longo da camada de células basais do epitélio, especialmente nos topos das cristas
interpapilares. Como as células lesionais são encontradas na zona "juncional" entre o epitélio e o
tecido conjuntivo, esse estágio é conhecido como nevo juncional. À medida que as células de nevo
proliferam, grupos destas células começam a cair na derme subjacente ou lâmina própria. Como as
células agora estão presentes tanto ao longo da área juncional quanto dentro do tecido conjuntivo
subjacente, a lesão é chamada de nevo composto. Nos estágios mais avançados, ninhos de células
de nevo não são mais encontrados dentro do epitélio, mas apenas dentro do tecido conjuntivo
subjacente. Por causa da localização das células lesionais do tecido conjuntivo, na pele, tal estágio é
chamado de nevo intradérmico. O tipo idêntico intra-oral denomina-se nevo intramucoso. Zonas de
diferenciação são freqüentemente vistas por toda a lesão. As células superficiais aparecem maiores
e epitelióides, com citoplasma abundante, e presença freqüente de melanina intracelular e uma
tendência para arrumar-se em tecas. Células de nevo da porção média da lesão têm menos
citoplasma, são raramente pigmentadas e se parecem muito com linfócitos. As células de nevo mais
profundas parecem alongadas e em forma de fuso, como células de Schwann ou fibroblastos.
Algumas autoridades classificam tais variações como tipo A (epitelial), tipo B (como linfócito) e
tipo C (em forma de fuso).
A maioria dos nevos melanocíticos intra-orais é classificada, microscopicamente, como
nevos intramucosos. Entretanto, isto provavelmente reflete simplesmente a idade (média de 35
anos), na qual a maior parte dos nevos orais sofre biópsia e diagnóstico, porque tais lesões teriam
inicialmente evoluído para os estágios juncional e composto.
Tratamento e Prognóstico
Nenhum tratamento é indicado para o nevo melanocítico cutâneo, a menos que seja
cosmeticamente inaceitável, esteja cronicamente irritado pelas roupas, ou mostre evidência clínica
de mudança de tamanho ou cor. Por volta da meia-idade, os nevos melanocíticos cutâneos tendem a
regredir, de modo que aos 90 anos muito poucos permanecem. Se remoção for escolhida, a cirurgia
excisional conservadora será o tratamento aplicado; a recorrência é pouco provável. Pelo menos
alguns melanomas da pele surgem de nevos irritados ou existentes há muito na pele. De modo geral,
o risco de transformação, em melanoma, de um nevo melanocítico adquirido em particular é de
aproximadamente um em um milhão. Entretanto, como os nevos melanocíticos orais podem imitar
clinicamente um melanoma em estágio inicial, é normalmente aconselhável que se faça a biópsia
nas lesões pigmentadas intraorais, especialmente por causa do prognóstico extremamente sombrio
do melanoma oral.
SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS
PATOLOGIA GERAL, DP-301, FOP/UNICAMP
ÁREAS DE SEMIOLOGIA E PATOLOGIA
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A síndrome de Peutz-jeghers é uma condição relativamente rara, mas bem-reconhecida,
caracterizada por lesões semelhantes a sardas nas mãos, pele perioral e mucosa oral, em conjunção
com polipose intestinal. A síndrome é geralmente herdada como um traço dominante autossômico,
embora 35% dos casos representem novas mutações.
Características Clínicas
As lesões de pele da síndrome de Peutz-Jeghers normalmente se desenvolvem cedo na
infância e envolvem as áreas periorofaciais (boca, nariz, ânus e região genital). A pele das
extremidades é afetada em aproximadamente 50% dos pacientes. As lesões lembram sardas, mas
não aumentam e diminuem de acordo com a exposição ao sol, como ocorre com as sardas. Os
pólipos intestinais, geralmente considerados crescimentos hamartomatosos, estão espalhados pelas
áreas produtoras de muco do trato gastrointestinal. O jejuno e o íleo são os mais comumente
afetados. Os pacientes freqüentemente têm problemas de obstrução intestinal por causa da
intussuscepção, um problema que normalmente se toma evidente durante a terceira década de vida.
A maior parte dos episódios se resolve por si só, mas a intervenção cirúrgica é, algumas vezes,
necessária, para evitar uma necrose isquêmica do intestino com subseqüente peritonite. Um
adenocarcinoma intestinal desenvolve-se em 2 a 3% dos pacientes afetados, embora os pólipos
sozinhos não pareçam ser pré-malignos. Outros tumores também são vistos com freqüência maior,
afetando o pâncreas, seio e ovário. As lesões orais essencialmente representam uma extensão das
sardas periorais. Estas máculas azul-acinzentadas, de 1 a 4 mm, afetam a zona do vermelhão,
mucosa jugal e labial, bem como, língua, sendo vistas em mais de 90% dos pacientes. O número das
lesões e a extensão do seu envolvimento podem variar marcadamente de paciente para paciente.
Características Histopatológicas
Os
pólipos
gastrointestinais
da
síndrome
de
Peutz-Jeghers
representam
histopatologicamente crescimentos benignos do epitélio intestinal glandular, apoiado por um núcleo
de músculo macio. A atipia epitelial normalmente não é uma característica proeminente,
diferentemente dos pólipos da síndrome de Gardner. A avaliação microscópica das lesões cutâneas
pigmentadas mostra leve acantose do epitélio com alongamento das cristas interpapilares. Nenhum
aumento aparente do número de melanócitos é detectado por microscopia eletrônica, mas os
processos dendríticos dos melanócitos estão alongados. Além disso, o pigmento de melanina parece
estar retido nos melanócitos e não sendo transferido para queratinócitos adjacentes.
Tratamento e Prognóstico
Os pacientes com a síndrome de Peutz-Jeghers devem ser monitorados quanto ao
desenvolvimento de intussuscepção ou formação de tumor. O aconselhamento genético também é
recomendado.