Espondilite Anquilosante

Espondilite Anquilosante
Síndrome de Reiter
Artrite Reativa
Artrite Psoriásica
RODRIGO WILLENS FERNANDES
Espondiloartropatias Soronegativas
(Espondilite Anquilosante/Síndrome de Reiter/Artrite
Reativa/Artrite Psoriásica)
As espondiloartropatias soronegativas (EASN) são entidades clínicas heterogêneas,
que têm manifestações comuns e podem envolver também a pele, os intestinos, os olhos e a
uretra sendo freqüentemente associadas ao comprometimento das articulações sacroilíacas
e da coluna vertebral. Acompanhadas de um mesmo marcador genético, o HLA-B27.
Denominam-se soronegativas, pois a pesquisa de fator reumatóide é negativa. Fazem parte:
 Espondilite Anquilosante
 Síndrome de Reiter e outras artrites reativas
 Artrite Psoriásica
 Artrites enteropáticas (doença de Crohn, retocolite ulcerativa, doença de
Whipple)
 Artroosteíte pustulosa (SAPHO)
Todas elas, possuem as seguintes características em comum:
1 - tendência ao acometimento das articulações sacroilíacas
2 - artrite periférica
3 - pesquisa negativa FR
4 - entesopatia
5 - superposição de manifestações entre as doenças do grupo
6 - agregação familiar
Critérios de classificação para as EASN como um todo
Classificação de EASN


Dor vertebral tipo inflamatória
ou
Sinovite (assimétrica, predominantemente em membros inferiores) e qualquer
um dos elementos seguintes:
 História familiar positiva
 Psoríase
 Enterocolopatia inflamatória
 Dor alternada na região glútea
 Entesopatia
Espondilite Anquilosante
Conceito
A espondilite anquilosante (EA) é uma doença inflamatória, de
etiologia desconhecida, caracterizando-se pelo acometimento da
coluna vertebral e sacroilíacas. Ascendentes, podendo atingir todos os
segmentos vertebrais, causando limitação dos movimentos e invalidez.
Ocorre lesão das articulações sinoviais e os ligamentos adjacentes às
vértebras, especialmente nos pontos de inserção.
Epidemiologia
Incidência maior em homens (4H:1M)
É caracteristicamente doença de jovem, tendo seu início na adolescência, podendo
surgir até os 30 anos de idade.
O HLA-B27 esta presente em até 80% dos casos.
Etiopatogenia
O fato de ser uma doença inflamatória, por vezes febril, induz à suposição de uma
causa infecciosa. Argumentos favoráveis a suspeita:
a) Presença de Klebsiella pneumoniae em fezes de pacientes com EA
b) Sorologia positiva para Klebsiella, Salmonella e Shiguella em soro de
paciente com EA
c) Presença de sacroileíte e espondilite pós-infecções intestinais
d) Seqüência de aminoácidos de enterobactéias idênticas a seqüência do
HLA-BR27
e) Descoberta de ratos transgênicos B27 que não tem artrite, quando vivem
em meio estéril.
Possui relação com HLA-B27 e a prevalência destacada em jovens do sexo
masculino, leva a inclusão dos hormônios sexuais como participantes da etiopatogênese.
Aumento de interleucinas (IL-6, IL-beta), fator de necrose tumoral (TNF-alfa), fator
transformador de crescimento beta (TGF-beta) e fator produtor de angiogênese da célula
endotelial (EPAF).
Anatomia Patológica
Ocorre infiltrado mononuclear nas margens das sacroilíacas, nas
sinoviais das interapofisárias e nas inserções ligamentares; em torno
destas e nos ângulos vertebrais, junto aos discos intervertebrais.
Ocorre também, as mesmas alterações inflamatórias em inserções
ligamentosas e tendinosas especialmente dos pés (calcanhar) e em
torno das coxofemurais. O processo inflamatório leva à calcificação,
que se traduz na coluna por anquilose e nos segmentos axiais por
esporões. Pode atingir a raiz da aorta e o septo ventricular, causando
regurgitação aórtica e BAV ou bloqueio de ramo. Pode ocorrer
amiloidose renal e nefropatia por deposição de IgA.
Quadro Clínico
As manifestações da EA são: dor lombar, artrite periférica,
talalgia, dorsalgia, cervicalgia, costalgia, uveíte, insuficiência aórtica,
BAV ou bloqueio de ramo, pneumopatia apical, nefropatia. Dor lombar
predominantemente noturna.
Didaticamente, estabelece-se distintas fases da doença, de
acordo com a evolução:
a) Fase prodrômica:
Surge precocemente. Dor lombar ou dor na região glútea,
ora à direita ora à esquerda, com irradiação para a face
posterior da coxa. Talalgia isolada, às vezes. Rx de
sacroilíacas podem ser normais.
b) Fase inicial:
Manifestações clinicas mais proeminentes, acompanhadas
de rigidez de repouso. Provas de atividade inflamatória se
alteram e há as primeiras alterações radiológicas das
articulações sacroilíacas.
c) Fase de estado:
Limitação vertebral maior, dor pode estar presente em
todos os níveis da coluna. Paciente tem aspecto de
“esquiador” pela retificação da lordose lombar, cifose
dorsal pronunciada, flexão da coluna cervical e dos joelhos.
Estudo radiológico mostra lesões mais avançadas das
sacroilíacas e calcificações de ligamentos para vertebrais.
d) Fase final:
Anquilose total da coluna, devido a vários anos de
evolução, em cerca de 25% dos casos. Deambulação
realizada a pequenos passos, pelo comprometimento das
coxofemorais. Atitude de “esquiador”, não pode olhar para
cima, campo visual restrito, realização de manobras é
restrito. O próprio asseio é realizado com auxílio de
terceiros.
Uveíte anterior em 25%, em qualquer época, geralmente unilateral e de início
agudo. Comprometimento cardiovascular é raro (aortite ascendente, insuficiência valvular
aórtica, defeitos de condução, cardiomegalia e pericardite) e pode ser assintomático.
Pneumopatias também são raras e de aparecimento tardio (fibrose apical, bilateral, podendo
tornar-se cística) pode ocorrer infecção por aspergillus. Acometimento neurológico ocorre
por fraturas ou instabilidade vertebral, compressão ou inflamação. Luxação ou sub-luxação
atlanto-axial, atlanto-occiptal e subluxação cranial do odontóide.
Exames Complementares
a) Laboratório: hemograma costuma ser mais importante para monitorizar o
tratamento com AINH. VHS tem aumento moderado. Elevação sérica leve de IgA.
Análise do líquido sinovial revela as alterações inespecíficas de um processo
articular, com contagem de leucócitos variando de 2000 a 60.000/mm3 com
predomínio inconstante de linfomononucleares.
Estudo Radiológico
Variam de lesões articulares destrutivas, esclerosantes, com
calcificações ligamentares e ossificação a reabsorção óssea e nas
inserções de ligamentos e tendões. Ocorrem mais freqüentemente nas
articulações sacroilíacas, de modo simétrico.
Estadiamento radiológico:
 Grau 0 = Normal
 Grau 1 = Duvidoso
 Grau 2 = Sacroileíte mínima
 Grau 3 = Sacroileíte moderada
 Grau 4 = Anquilose
Outros dados radiológicos: coluna em bambu, calcificações
ligamentosas, sindesmófitos, esporões calcâneos, erosões na sínfise
pubiana e em inserções ligamentares.
Diagnóstico
Critérios para diagnóstico de EA





Dor lombar persistindo por >3 meses, que melhora com exercício e não melhora
com repouso
Rigidez lombar de repouso
Diminuição da expansibilidade torácica
Sacroileíte unilateral grau 3 a 4
Sacroileíte bilateral grau 2 a 4
Diagnóstico definido = um critério clínico + evidência de sacroileíte
Diagnóstico Diferencial
Outras doenças do grupo (síndrome Reiter, artrite psoriásica, artrite reumatóide, e
outras afecções inflamatórias periféricas).
Osteíte condensante do ilíaco. Dor por problemas mecânicos e posturais.
Hiperostose anquilosante. Doença inflamatória pélvica, espondilodiscite bacteriana.
Tratamento
Esquemas posológicos dos fármacos usados em EA
Indometacina
Meloxicam
Naproxeno
Fenilbutazona
Sulfassalazina
Metotrexato
Pulso terapia de
metilprednisolona
50 mg VO, 3x/dia
crianças: 1 – 2 mg/kg/dia
15 mg VO, 1x/dia
500 mg VO, 2x/dia
crianças: 10 – 20 mg/kg/dia
200 mg VO, 3 – 4x/dia
500 mg VO, 3 – 4x/dia
crianças: 40 – 50 mg/kg/dia
10 – 2- mg VO/semana
crianças: 10 mg/m2/semana
1g EV, em 100 ml de SF 0,9% em aprox. 2h
crianças: 30 – 40 mg/kg, em aprox. 2h
Tratamento cirúrgico necessário para as complicações extraarticulares
ou função do aparelho locomotor.
Reabilitação
Orientação doméstica quanto a postura, para se evitar vícios,
exercícios respiratórios e localizados para membros, e de extensão
para a coluna.
Prognóstico
Altamente incapacitante. Quadro de evolução varia muito de acordo com a evolução
e diagnóstico precoce.
Apenas 25% evoluem para anquilose total da coluna, qualidade de vida e a
sexualidade podem ser comprometidas.
Pode ocorrer morte súbita devido a lesões em C1 – C2.
Síndrome de Reiter
Introdução
A síndrome de Reiter (SR) é uma tríade composta de:
1 - Artrite
2 - Uretrite
3 - Conjuntivite
Etiologia desconhecida. Predominância no sexo masculino e com vida sexual ativa.
Tem vinculações em 1/3 dos casos com artrite reativa. Os patógenos mais freqüentes
associados são os entéricos (Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter) e
geniturinários (Clamydia trachomatis e Ureaplasma urealyticum).
A SR tem caráter reicidivante, podendo se tornar crônica na sua evolução.
Diagnóstico
Manifestações articulares variam desde artralgias ater artrites,
oligoarticular ou poliarticular. Acomete mais membros inferiores e é
assimétrica. Envolve mais enteses (tendão de Aquiles, e região
plantar).
A conjuntivite é geralmente transitória e autolimitada. Podendo
evoluir com epiesclerite, ceratite e ulceração córnea.
Envolvimento cutâneo é comum, com ulcerações da mucosa oral
ceratodermias (regiões palmar, plantar e escrotal).
A presença de artrite periférica tem que ter mais de um mês de
duração, ocorrendo em associação com uretrite e/ou cervicite.
Achados radiológicos podem ser semelhantes a EA, e os
laboratoriais são inespecíficos.
Artrite Reativa
Introdução
A artrite reativa caracteriza-se como uma sinovite asséptica que ocorre em média 2
a 4 semanas após uma infecção bacteriana não articular a distancia, geralmente no intestino
ou trato genitourinário. É distinguida de outras artrites induzidas por infecção devido à sua
associação com o Complexo Principal de Histocompatibilidade, via antígeno HLA-B27 e
com padrão clínico do tipo oligoarticular dos membros inferiores, freqüentemente
associado à sacroileíte e as aspectos sistêmicos (conjuntivite, balanite e lesões cutâneas).
Tratamento
Depende do curso clínico (agudo ou crônico), agente
desencadeante, incapacidade funcional articular e envolvimento extra
articular. Deve-se seguir os seguintes princípios básico:
1 - Controle da sinovite
2 - Preservação da função articular
3 - Prevenção de deformidades
4 - Erradicação do patógeno agressor e desencadeante
A indicação principal é de AINH – 15 mg/dia, seu uso se
restringe até a melhora, em média três a quatro semanas.
Uso de corticóides é indicado após a persistência ao tratamento inicial. Utiliza-se
hexacetonida – triancinolona – 20 a 40 mg.
Pacientes que não respondem a este tratamento, entrando para a fase crônica, utilizase metotrexato, azatioprina, ciclosporina, e sulfassalazina.
Orientação para repouso e terapia física com calor úmido e seco alternado com gelo
e associado com cinesioterapia preservam a função articular e muscular. Episódio agudo,
orienta-se natação e caminhada, sem exercícios de descarga. Em relação a coluna vertebral,
instruir o paciente a dormir com travesseiro baixo, para evitar deformidades.
Artrite Psoriásica
Introdução
A artrite psoriásica (APs) é uma artropatia inflamatória que
ocorre em pacientes com psoríase. Ocorre em 5 – 7% dos portadores
de psoríase.
Diagnóstico
O seu diagnóstico é muitas vezes fundamentado em dados
clínicos característicos isolados ou associados, como oligoartrite
assimétrica, poliartrite em IFDs, artrite mutilante, acometimento da
coluna vertebral, do tipo inflamatório, e envolvimento cutâneo e
ungueal.
Ocorre um espaço de 20 anos entre o início da psoríase, com a evolução para APs.
Pode ocorrer trauma articular precedendo o início da doença.
Geralmente apresenta-se com oligoartrite de maior acometimento de IFDs, e
tenossinovite dos flexores.
Possuem as seguintes formas clínicas:
12-
Acometimento das IFDs
Artrite mutilante. Ocorre osteólise das falanges e metacarpianos. Maior
associação com sacroileíte. Pode acometer os pés.
3 - Poliartrite simétrica. Assemelha-se a artrite reumatóide, porém, na fase
crônica, devido a anquilose óssea das articulações interfalangeanas
proximais e distais, poderá ser observada deformidade das mãos, “mãos em
garra”.
4 - Oligoarticular. Mais comum, assimétrica, com maior acometimento da
IFDs, IFPs, MCF, MTF. O acometimento simultâneo das MCF e IFP, e
associado a tenossinovite dos flexores, dá aos dedos aspecto semelhante a
salsichas.
5 - Espondiloartropatia. Maior tendência a sacroileíte assimétrica e com
formação de sindesmófitos atípicos na coluna vertebral.
As lesões cutâneas são características da psoríase. Avaliação laboratorial nada
apresenta de característico. A hiperuricemia esta relacionada a severidade do envolvimento
cutâneo.
Aspectos radiológicos são erosões ósseas marginais, neoformação óssea, fusão
articular, acroosteólise e periostite.
Tratamento
Formas clínicas leves e de início recente são tratadas com AINH.
Pacientes com artrite psoriásica progressiva, não respondendo ao tratamento com
AINH, utiliza-se metotrexato, quando não responde, utiliza-se ciclosporina A.
As lesões cutâneas melhoram, com medicamentos sob forma de pomada, a base de
carvão ativado, antralina ou corticóide.
Bibliografia
Cecil, Tratado de Medicina Interna, Vol.1, 20ª Ed.
Espondiloartropatias
Soronegativas,
Série
“Diagnóstico
e
Tratamento Atual de Doenças Reumáticas” – Fascículo 8 – Parte I e II.