Artigo de revisão 16

Relato de Caso
Fasceíte nodular
Nodular fasciitis
Lincoln Santos Souza1
Wagner Leite de Almeida2
André Luiz Diniz Costa3
Ana Paula Santos Silva3
Lailson Luís de Souza3
RESUMO
ABSTRACT
Fasciite nodular é uma lesão proliferativa fibroblástica rara
caracterizada clinicamente como uma massa solitária de
consistência endurecida, pouco dolorosa a palpação, de crescimento rápido e sem predileção por gênero. Histologicamente pode
ser de difícil diagnóstico, sendo necessária, com frequência, a
realização de exame imunoistoquímico para confirmação
diagnóstica e diagnóstico diferencial com as demais neoplasias de
origem sarcomatosa. O tratamento de escolha é a ressecção
cirúrgica da lesão, preferencialmente com margens de segurança.
Nodular fasciitis is a rare fibroblastic proliferation lesion characterized clinically as a solitary mass of hardened consistency, painfulness to palpation, fast-growing and without predilection for either
gender. Histologically the diagnosis can be difficult and may be
required holding of imunohistochemistry to confirm the diagnosis
and rule out neoplasia of sarcomatous origin. The treatment of
choice is surgical resection of the lesion.
Key words: Fasciitis. Neoplasms, Connective Tissue. Neck.
Magnetic Resonance Imaging. Immunohistochemistry.
Descritores: Fasciite. Neoplasias de Tecido Conjuntivo. Pescoço.
Imagem por Ressonância Magnética. Imunoistoquímica.
INTRODUÇÃO
RELATO DE CASO
A fasciite nodular é uma lesão proliferativa fibroblástica rara1
definida pela Organização Mundial de Saúde como lesão
benigna, de crescimento lento e provavelmente reativo, a partir
de uma fáscia superficial para o tecido subcutâneo ou camada
muscular subjacente. Foi descrita inicialmente por Konwaler,
em 1955, como lesão fibromatosa pseudosarcomatosa
subcutânea2. Embora descrita como lesão subcutânea, pode
ocorrer em qualquer parte do organismo, desde partes moles
profundas até órgãos internos3-5. Localiza-se preferencialmente nos membros superiores, sendo o antebraço, a topografia
mais comum1,4. A região da cabeça e do pescoço é acometida
em cerca de 5 a 20% dos casos, seguida das extremidades
inferiores e tronco1. Caracteriza-se clinicamente como uma
massa solitária de consistência endurecida, pouco dolorosa a
palpação, de crescimento rápido e sem predileção por gênero1.
Histologicamente, pode ser de diagnóstico difícil, podendo ser
necessária a realização de imunohistoquímica para confirmação diagnóstica e diagnóstico diferencial com neoplasia de
origem sarcomatosa.
O objetivo é apresentar caso clínico em paciente jovem do
gênero masculino, com doença de comportamento atípico pela
rápida evolução, onde foi necessária realização de procedimento cirúrgico.
Paciente de 19 anos, do gênero masculino, pardo, apresentouse com história de tumor cervical em região submandibular
direita com crescimento rápido em 30 dias. Ao exame, foi
evidenciado tumor endurecido, fixo e aderido à mandíbula,
medindo 8cm de diâmetro (Figura 1). Não havia sinais inflamatórios ou dor local. Foi submetido a exame radiológico panorâmico da mandíbula, que estava normal. A ressonância magnética evidenciou volumosa lesão sólida, medindo 7,5 x 7,0 x
6,5cm, com hipointensidade de sinal em T1 e hiperintensidade
de sinal em T2, localizada ao nível do ângulo direito da mandíbula, apresentando íntima relação com estruturas adjacentes
como o músculo masseter e o soalho da boca. A hipótese de
tumor de linhagem neurogência ou sarcomatosa foi sugerida
(Figura 2) e o paciente foi submetido a biópsia incisional, com
diagnóstico de lesão de células mesenquimais de padrão
fusocelular sem atipias citológicas, permeando fibras musculares esqueléticas. O exame imunoistoquímico mostrou positividade para os marcadores AML (actina muscular lisa) e vimentina (Figura 3), confirmando o diagnóstico de fasciite nodular. A
avaliação de outros marcadores mostrou proteína S-100
positivo em raras células, CD34 negativo, EMA negativo e catenina negativo. Foi submetido à ressecção alargada de
tumor de partes moles de região cervical com mandibulectomia
marginal à direita, preservando o ramo marginal mandibular do
1) Mestre em Ciências Médicas pela Universidade Estadual de Campinas – UNICAMP, Campinas/SP; Cirurgião de Cabeça e Pescoço do Hospital Universitário Alcides Carneiro da Universidade
Federal de Campina Grande – HUAC – UFCG – PB.
2) Anatomopatologista do Hospital Universitário Alcides Carneiro da Universidade Federal de Campina Grande – HUAC – UFCG – PB.
3) Acadêmico de Medicina da Universidade Federal de Campina Grande – HUAC – UFCG – PB.
Instituição: Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Universitário Alcides Carneiro da Universidade Federal de Campina Grande – HUAC – UFCG, Campina Grande/PB, Brasil.
Correspondência: Lincoln Santos Souza, RUA RODRIGUES ALVES , 680 – Campina Grande/PB. E-mail: [email protected]
Recebido em: 10/01/2009; aceito para publicação em: 08/08/2009; publicado online em: 15/11/2009.
Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma.
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nervo facial, e os nervos lingual e hipoglosso. O exame
histopatológico final confirmou o diagnóstico de fasciite
nodular com margens cirúrgicas comprometidas pela neoplasia. No momento, o paciente está em seguimento e não
apresenta sinais de recidiva local no com dois anos da cirurgia.
citológicas, permeando na periferia da lesão fibras musculares
esqueléticas. O exame imunoistoquímico revelou positividade
para vimentina, actina muscular lisa, e foi negativo, para
proteína S-100 e desmina.
A cirurgia com ressecção da lesão é curativa na maioria dos
pacientes, sendo a recidiva de ocorrência incomum, mesmo
nos pacientes com margens cirúrgicas comprometidas pela
neoplasia e ocorre em menos de 5% dos pacientes4. No
presente relato, em virtude da extensão tumoral e infiltração da
mandíbula, realizamos ressecção alargada com mandibulectomia marginal. O paciente encontra-se em seguimento, sem
evidência de recidiva da lesão após um ano e quatro meses da
cirurgia.
Figura 1 – Tumor cervical direito.
REFERÊNCIAS
Figura 2 – Lesão sólida extensa com hiperintensidade em T2.
A
1. Kim ST, Kim HJ, Park SW, Baek CH, Baek JH, Byun HS, Kim YM.
Nodular fasciitis in the head and neck: CT and MR imaging findings.
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2. Konwaler BE, Keasbey L, Kaplan L. Subcutaneoius pseudosarcomatous fibromatosis (fasciitis). Am J Clin Pathol. 1955;25(3):241-52.
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1972;4(3):215-23.
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fasciitis of the head and neck: radiographic findings. Clin Imaging.
2003;27(1):31-7.
B
Figura 3 – Imunoistoquímica positiva para actina muscular lisa (A) e
vimentina (B).
DISCUSSÃO
A fasciite nodular é a lesão fibrosa pseudosarcomatosa mais
frequente e, embora ocorra em crianças e em pacientes com
mais de 80 anos de idade, manifesta-se predominantemente
em adultos jovens na terceira ou quarta década de vida, com
idade variando de 38 a 44 anos. Na série de Allen, 14% dos
pacientes tinham idade inferior a 10 anos ou superior a 60
anos4. No caso relatado, diagnosticamos fasciite nodular em
região cervical direita em paciente do gênero masculino com
19 anos de idade, o que é incomum na segunda década de
vida.
Mais frequentemente, essas lesões estão localizadas nos
membros superiores, embora, em até 20% dos pacientes,
possa acometer a região da cabeça e pescoço1. Usualmente,
esses tumores podem apresentar crescimento rápido, porém,
raramente excedem 5cm de diâmetro4. No presente relato,
evidenciamos tumor volumoso e infiltrativo, aderido à mandíbula, medindo 9cm de extensão. Tais achados clínicos
sugeriram inicialmente a possibilidade de neoplasia maligna
de origem mesenquimal ou sarcomatosa, entretanto, a biópsia
incisional confirmou o diagnóstico de fasciite nodular.
Histologicamente, a fasciite nodular apresenta grande
variação de padrão morfológico, e frequentemente apresenta
padrão misto, constituída de células fusiformes, delgadas,
fibroblásticas-símile (semelhante a um fibroblasto)4. No exame
histológico do nosso paciente, foi evidenciada a proliferação
de células mesenquimais de padrão fusocelular sem atipias
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