PDF Português - Revista Adolescência e Saúde

ARTIGO ORIGINAL
Rafael Vieira Sampaio1
Marcelo Alves Tavares1
Luciane Lacerda de
Oliveira Pessôa2
Alessandra Pereira Cardoso3
Marta Rolla4
Fernanda Veiga Goes5
Flavio R. Sztajnbok6
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Distrofia simpaticorreflexa em adolescente:
relato de caso e revisão de literatura
Reflect sympathetic dystrophy in an adolescent: an case report and a
review of the literature
RESUMO
A distrofia simpaticorreflexa (DSR) é conhecida como um grupo de sinais e sintomas que ocorrem após lesões ósseas,
nervosas ou de tecidos moles, com dor intensa e desproporcional à lesão original. O diagnóstico precoce é difícil, porém é
essencial para estabelecer o tratamento e para um bom prognóstico de reabilitação. O tratamento tem como objetivo principal o alívio da dor e o restabelecimento da função normal do membro acometido, baseado na terapia medicamentosa e
na fisioterapia. O objetivo deste estudo é apresentar uma revisão bibliográfica conceitual, apontando os principais aspectos
do problema sobre a etiologia, a fisiopatogenia, o curso clínico, o diagnóstico e o tratamento desta desordem, com base em
um relato de caso de DSR em uma adolescente.
PALAVRAS-CHAVE
Distrofia simpaticorreflexa; Tratamento; Reabilitação funcional; adolescência; dor.
ABSTRACT
Reflect sympathetic dystrophy (RSD) is known as a group of signals and symptoms that occur after bone, nervous fibers or soft
tissues injuries, with disproportionate intense pain to the original injury. The early diagnosis is difficult, however it is essential to
establish the treatment and a good prognostic of rehabilitation. The treatment main objective is the relief of pain and the reestablishment of the normal function of the member, based upon the medicamentous and physical therapies. The objective of this
study is to present a review of the literature, pointing the main aspects of this problem and its etiology, pathophysiology, clinical,
diagnostic and treatment, based on an case report of RSD in an adolescent.
KEY-WORDS
Reflect sympathetic dystrophy; Treatment; Functional Rehabilitation; adolescence; pain.
INTRODUÇÃO
A distrofia simpaticorreflexa (DSR) é definida como uma síndrome clínica caracterizada
por dor intensa, alterações cutâneas distróficas,
edema, rigidez e disfunção autonômica de uma
ou mais extremidades1-10. Este distúrbio funcional foi descrito pela primeira vez por Mitchell,
em 1864, com o termo causalgia, para abordar
um quadro de edema doloroso em uma extremidade após ferimentos por arma de fogo. Em
1877 foi citada por Wolff como uma entidade
crônica dolorosa, sem causa neurológica, acompanhada por alterações vasomotoras, até então
inominada. Desde então, outras terminologias
Adolescência & Saúde
foram utilizadas para designá-la, como causalgia
menor, desordem vasomotora pós-traumática,
atrofia de Sudeck e síndrome ombro-mão.
Alunos de graduação, Escola de Medicina, Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO).
Professora Colaboradora da disciplina de Reumatologia, Escola de Medicina, Universidade
do Grande Rio (UNIGRANRIO).
3
Professora Assistente da disciplina de Reumatologia, Escola de Medicina, Universidade do
Grande Rio (UNIGRANRIO).
4
Professora da Unigranrio e chefe do ambulatório multidisciplinar de adolescentes do
Hospital Estadual Adão Pereira Nunes)
5
Professora da Unigranrio e especialista em neurologia pediátrica pela SBP e ABN)
6
Professor Adjunto da disciplina de Reumatologia, Escola de Medicina, Universidade do
Grande Rio (UNIGRANRIO). Professor Assistente de Pediatria, Universidade Federal do Rio
de Janeiro (UFRJ). Responsável pelo setor de Reumatologia do NESA-HUPE - Universidade
do Estado do Rio de Janeiro (UERJ).
1
2
Este estudo é parte da monografia de conclusão do curso de Medicina de R.V.S e foi
realizado no Ambulatório Jamil Sabrá, da Universidade do Grande Rio (UNIGRANRIO).
volume 7  nº 2  abril 2010
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DISTROFIA SIMPATICORREFLEXA EM ADOLESCENTE:
RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA
Em 1953, sugeriu-se a terminologia “distrofia simpaticorreflexa” para a denominação de
todas as enfermidades dolorosas associadas a fenômenos vasomotores, habitualmente precedidas por trauma, quando presentes as seguintes
características: dor, alterações vasomotoras da
pele, perda de função do membro e alterações
tróficas em vários estágios. Décadas mais tarde,
consenso elaborado pela Associação Internacional para o Estudo da Dor (AIED), em 1993, e publicado em 1994, adotou a terminologia Síndrome Dolorosa Complexa Regional (SDCR) como
termo único1,11-14. Dois tipos de SDCR têm sido
reconhecidos: tipo I (SDCR I), que corresponde
à distrofia simpaticorreflexa clássica e que ocorre sem uma lesão de nervo reconhecida, relacionada com traumas menores repetitivos, imobilização, acidente vascular cerebral ou infarto
do miocárdio, e tipo II (SDCR II), ou causalgia,
que se refere aos casos em que há uma lesão
definida de nervo. A SDRC I, tipicamente, tem
dor profunda, difusa, que piora com dependência da posição do membro (ortostática), a qual
pode responder a bloqueio simpático. A SDRC II
tradicionalmente relaciona-se com lesões envolvendo grandes nervos, como o nervo mediano
ou o nervo ciático3,4,6,8-11,15-17.
A DSR é uma síndrome de baixa prevalência em adultos e menos frequente em crianças
e adolescentes. Na população pediátrica, a
idade típica de início da sintomatologia é entre 9 e 15 anos de idade, havendo uma maior
prevalência no sexo feminino, independentemente da idade. Normalmente acomete um
único membro e, ocasionalmente, pode haver
envolvimento do membro inteiro, sendo que,
em crianças, os membros inferiores são os mais
afetados1,3,6,7,11,15,18-20. A maioria dos casos de DSR
(65%) está relacionada a trauma, normalmente
por fratura, 19% no período pós-operatório, 2%
após processos inflamatórios e 4% após outros
fatores desencadeantes, como punção venosa11.
A patogênese da DSR não é totalmente elucidada. Alguns estudos apontam uma perturbação do sistema nervoso simpático com aumento
da sua atividade, havendo também relatos de
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Sampaio et al.
hipersensibilidade a neurotransmissores. Outra
hipótese inclui uma reação inflamatória desproporcional prolongada, desencadeada após a
lesão tecidual, que afeta a pele e as estruturas
adjacentes, inclusive os ossos1,3-6,8,11,14,15,20-22. Os
componentes da resposta inflamatória, como
edema, calor, rubor, eritema e perda da função,
se fazem presentes após a lesão, resultantes da
liberação de mediadores químicos no local. A
sensibilização dos nociceptores no local da lesão
se estabelece por conta de mediadores liberados,
como bradicinina, leucotrienos, serotonina, histamina e prostaglandinas. Há relatos, também,
de que radicais livres de oxigênio possam estar
envolvidos com a patogênese da DSR11. Embora a
causa da DSR seja desconhecida, alguns eventos
precipitantes têm sido descritos, como trauma
(incluindo cirurgias, fraturas, lesões com esmagamento tecidual e deslocamentos ou luxações
articulares), lesões por esforços repetitivos, lesões
cerebrais isquêmicas ou expansivas, doenças coronarianas, dislipidemias e infecções. Fatores psicogênicos parecem aumentar a suscetibilidade
para o desenvolvimento dessa síndrome3,4,15,20.
Há relatos de desenvolvimento do quadro de DSR
mais frequentemente em adultos com instabilidade emocional e depressão. Em crianças, o quadro
pode ser precedido ou agravado por fatores estressantes, como desavenças, morte de familiares
e início do ano escolar1.
Os principais sinais clínicos relatados são:
dor, que pode se apresentar de diversas formas e intensidade, geralmente na extremidade
do membro afetado, podendo irradiar-se para
o restante do membro e, eventualmente, para
o contralateral, e, ainda, ser desencadeada por
contato físico, mudanças de temperatura e estresse emocional, havendo piora com qualquer
movimento ou manipulação; relatos de hiperalgesia (percepção da dor maior do que esperada),
alodinia (percepção da dor por estímulo indolor)
e hiperpatia (dor produzida por estímulo doloroso, mas que surge com atraso); edema, que pode
se estender para além do ponto de origem com
o tempo; rigidez; alterações vasomotoras (diferenças de temperatura e coloração do membro
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Sampaio et al.
acometido em relação ao seu contralateral); desordens sudomotoras (sudorese local aumentada
ou diminuída em relação ao lado contralateral);
atrofia de pelos; hiperidrose1,11,12,15,20.
O diagnóstico é realizado através da história
clínica, exame, radiografias, cintilografia óssea e
termografia. Não existem exames laboratoriais
específicos para confirmação diagnóstica da DSR,
sendo estes inexpressivos, evidenciando hemograma, proteínas de fase aguda e outros exames
laboratoriais, em geral, com valores dentro da
normalidade1,3,11,12,20,22. O exame radiológico simples pode identificar diminuição da calcificação
óssea, variando do aspecto normal até uma leve
osteopenia. Essa alteração não é específica para
DSR. Os sinais radiológicos, quando presentes,
aparecem semanas ou meses após o início do
quadro20. Em crianças, a radiografia simples do
membro afetado geralmente é normal. No estudo de Lotito et al.1 em oito pacientes com DSR, a
radiografia simples esteve alterada em somente
um paciente, que teve artrite crônica precedendo a DSR, na qual foram observadas esclerose
subcondral e rarefação óssea, alterações também
visualizadas à tomografia computadorizada. A
cintilografia apresenta grande valor diagnóstico
quando hipecaptante, com 96% de sensibilidade e 98% de especificidade. No estudo de Lotito et al.1, a cintilografia musculoesquelética com
tecnécio mostrou-se alterada em cinco pacientes, com hipercaptação em três casos e hipocaptação em dois. A termografia determina a diferença de temperatura entre o membro afetado
e o normal. Na DSR, observam-se alterações térmicas difusas na extremidade com distribuição
em luva. Esfriamento relativo é a manifestação
mais comum, embora o membro afetado (pé ou
mão) possa estar mais quente11,20. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética
não auxiliam no diagnóstico da DSR, sendo frequentemente normais ou mostrando alterações
inespecíficas de partes moles1.
O objetivo principal do tratamento é o alívio da dor e o restabelecimento da função normal do membro acometido, ou seja, baseia-se
predominantemente na fisioterapia e na analgeAdolescência & Saúde
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RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA
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sia. É fundamental manter uma atitude confiante
com a família e a criança, orientando quanto à
natureza da alteração e sua relativa benignidade.
O acompanhamento do paciente deve ser multidisciplinar e multiprofissional, devido aos vários
componentes envolvidos na doença. A abordagem psicológica também é muito importante
no tratamento, visto que fatores emocionais
podem estar envolvidos no desenvolvimento e
manutenção da doença1. A avaliação psicológica e o tratamento dos seus distúrbios, quando
presentes, garantem uma melhor adesão do paciente ao tratamento instituído. O tratamento
consiste, ainda, em fisioterapia, bloqueio simpático, bloqueio epidural, tratamento medicamentoso e simpatectomia cirúrgica3. O tratamento
medicamentoso inclui antidepressivos tricíclicos,
corticosteroides, calcitonina, mexiletina, compostos bisfosfonados e anti-inflamatórios não
hormonais12,13,14,22. A fisioterapia, antes utilizada
apenas nas fases mais tardias, deve ser instituída
mais precocemente, visando um gradual encorajamento ao uso do membro, e qualquer tipo
de imobilização é prejudicial20. O incentivo aos
movimentos ativos é de fundamental importância na recuperação, pois o retorno do uso da
musculatura do membro acometido pela DSR
implica o aumento local da circulação, removendo edema e combatendo a imobilidade. Em
estudo de Wilder et al.23 foram avaliadas crianças com DSR utilizando fisioterapia, estimulação
elétrica nervosa transcutânea (TENS) e psicoterapia, quase sempre associados a anti-inflamatórios não hormonais. O tratamento foi eficaz em
cerca de 70% dos pacientes, com melhora funcional importante. Nos casos mais resistentes,
foram empregados antidepressivos tricíclicos e
bloqueios simpáticos.
Em crianças, o prognóstico da DSR geralmente é bom, havendo recuperação total na
maioria dos pacientes. No entanto, 25% a 33%
destas podem apresentar recorrência na mesma
localização ou em outros locais1,20.
Na população adulta o prognóstico tende a
ser pior, sobretudo quando os sintomas se tornam
crônicos, permanecendo alterações tróficas nas
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extremidades afetadas24. O prognóstico é melhor
quando logo se chega a um diagnóstico e então
se pode iniciar o tratamento precocemente.
RELATO DO CASO
JAPB, sexo feminino, 12 anos, estudante,
natural do Rio de Janeiro, residente em Duque
de Caxias. A queixa principal era surgimento de
quadro súbito de fraqueza bilateral dos membros inferiores acompanhada de dor intensa. A
paciente foi internada no setor de Emergência,
evoluindo com sintomas álgicos em membro
inferior direito, estendendo-se desde o joelho
direito até o pé, o que dificultava a marcha e caracterizava, para a família, um quadro de “paralisia”. Foi realizada tomografia computadorizada
de crânio, cujo resultado foi normal. Tal paciente
recebeu alta no dia seguinte com a prescrição
de analgésicos. Reinternou no dia seguinte com
dor em queimação em membro inferior direito,
piorando com qualquer movimento ou manipulação, acarretando dificuldade na deambulação. Negava febre, vômitos, acometimento de
outros membros ou articulações. Solicitou-se
radiografia de membros superiores e inferiores,
hemograma completo, bioquímica, proteínas de
fase aguda, fator reumatoide, fator antinucelar,
VDRL e anti-HIV. Todos os exames laboratoriais
mostraram-se normais. A paciente foi submetida
à avaliação ortopédica, embora não houvesse
história de traumas prévios ou fraturas. Na história familiar, constatou-se que duas tias haviam
Sampaio et al.
falecido há menos de três meses, uma delas no
dia do aniversário da adolescente. O exame físico mostrava-se normal, exceto pela dor à mobilização do membro inferior direito, mas sem
edema ou eritema. Ressonância magnética de
coluna lombossacra, tomografia computadorizada e radiografias de membro inferior direito mostraram-se normais. A paciente seguiu internada
em uso de dipirona, com discreta diminuição do
quadro álgico. O pai notou que, durante a madrugada, o membro direito encontrava-se mais
frio e edemaciado do que o membro esquerdo
e narrou que, ao manipular o tornozelo direito, a
paciente acordou chorando de dor. O serviço de
psicologia optou por dar continuidade ao acompanhamento, tendo a paciente recebido alta com
a hipótese diagnóstica de dor em membros a
esclarecer. Foi encaminhada ao serviço de reumatologia pediátrica do Ambulatório Jamil Sabra
onde, em avaliação da história, quadro clínico,
exames laboratoriais e de imagem, bem como
pela evolução clínica, recebeu o diagnóstico de
distrofia simpaticorreflexa, sendo prescritos o uso
de sintomáticos (dipirona e naproxeno) e realização de fisioterapia. Nas avaliações mensais que se
seguiram, a paciente apresentava boa adesão ao
tratamento medicamentoso e físico, permitindo,
inclusive, a diminuição do primeiro e intensificação dos exercícios, com recuperação importante
e gradual de sua capacidade funcional.
DISCUSSÃO
A DSR, ou Síndrome Dolorosa Complexa Regional tipo I (SDCR tipo I), é uma síndrome dolorosa regional caracterizada por dor intensa em
queimação em uma extremidade, acompanhada
de alterações tróficas, vasomotoras e sudomotoras, sem lesão associada no nervo específico, afetando principalmente as extremidades distais dos
membros1-10. A DSR é pouco frequente em crianças, com idade típica de início da sintomatologia
entre 9 e 15 anos de idade, sendo os membros
inferiores os mais afetados, embora possa ocorrer acometimento bilateral em até cerca de 20%
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Sampaio et al.
dos casos1,3,6,7,11,15,18-20. Esses achados apontados
pela literatura estão de acordo com o caso clínico relatado, por envolver uma adolescente, pela
localização da doença ao membro inferior e pelo
envolvimento unilateral do membro. Em crianças, fatores estressantes, como morte de familiar,
podem ser um evento desencadeante1,3,4,15,20. Na
paciente relatada, não se identificou qualquer estímulo agressor para o desencadeamento dos sinais
e sintomas no membro afetado. A história familiar
do falecimento de dois parentes colaterais (tias) sugere uma correlação entre os dois eventos. Nesta
doença, os sintomas incluem dor em queimação
contínua, edema, rigidez, frio, alteração de transpiração. A dor é descrita como de forte intensidade, tal como se verificou com a paciente relatada,
identificando-se prejuízo da deambulação.
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Tal como é habitual na DSR, na paciente relatada os exames laboratoriais mostraram resultados normais. O estudo radiológico inicial não
apresentou as alterações típicas (osteopenia,
desmineralização em banda horizontal metafisária), o que sucede em 70% dos casos de DSR
juvenil1,20. Neste caso específico, a terapêutica
farmacológica instituída foi o uso de sintomáticos (dipirona e naproxeno) e fisioterapia. No
momento, sabe-se que a paciente respondeu
completamente ao tratamento instituído e deambula sem anormalidades.
O prognóstico da DSR juvenil, em geral,
é mais favorável do que nos adultos, sendo o
tratamento precoce o fator prognóstico mais
importante para uma recuperação funcional e
completo alívio da dor1,20,24.
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