Linfomas Gastrointestinais Karen H. M. Bertolin Residente SAPC – HU/UFJF Linfomas Gastointestinais Linfomas GI primários são raros: 1-4% doenças malignas TGI Linfomas extranodais acometem com maior frequência o TGI Correspondem a 1/3 de todos linfomas não Hodgkin (LNH) Estômago (60%) 90% dos linfomas GI são de células B Linfomas Gastointestinais Certos subtipos histológicos têm predileção por determinado local: • • • • Linfoma MALT ( estômago) Linfoma de células do Manto ( íleo terminal, jejuno e cólon) Linfoma de células T associado a enteropatia (jejuno) Folicular (duodeno) Linfomas Gastointestinais Fatores de risco Infecção pelo H. pylori HIV Doença celíaca EBV, Hepatite B, HTLV1 Linfomas Gastointestinais: Orofaringe Cabeça e pescoço: 2º sítio mais comum de linfomas extranodais 15% dos cânceres desta região Adenoide, tonsila palatina, base de língua, parede orofaríngea Sexo masculino, 50 anos Fator de risco: EBV Linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) Sintomas: Dor, sensação de obstrução, disfagia Linfomas Gastointestinais: Esôfago Sitio raramente envolvido Menos de 1% de todos linfomas GI Pacientes imunocomprometidos LDGCB Linfomas Gastointestinais: Estômago Principal sítio de acometimento de linfoma extranodal 3-5% tumores malignos do estômago Sexo masculino, 50 anos A maioria são linfomas de células B: Linfoma MALT e DGCB H. pylori : Papel no desenvolvimento da maioria dos linfomas MALT Linfomas gástrico primário de células T é raro: HTLV1 Linfomas Gastointestinais: Estômago Sintomas: Perda ponderal, dor epigástrica, náusea, vômito. Sintomas B não são comuns Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma MALT Sinônimo: Linfoma da zona marginal extranodal Linfoma de baixo grau composto predominantemente por linfócitos B pequenos Sítio mais comum: TGI (85% estômago) Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma MALT Homens:Mulheres = 1: 1,2 Média de 61 anos Infecção pelo H. pylori Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma MALT: Macroscopia Espessamento gástrico difuso Massas ulceradas Linfomas Gastointestinais: Linfoma MALT Fonte: http://www.pathology.pitt.edu/lectures/gi/stom-a/map.map?474,543 Linfomas Gastointestinais: Linfoma MALT Fonte: http://anatpat.unicamp.br/pecastgi13.html Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma MALT: Microscopia Células pequenas, monótonas, citoplasma pálido, semelhantes a centrócitos Núcleos de contorno irregular, com nucleolos pouco evidentes Lesão linfoepitelial: Invasão da glândula gástrica por células tumorais Linfomas Gastointestinais: Linfoma MALT Fonte:http://www.pathologyoutlines.com Linfomas Gastointestinais: Linfoma MALT Fonte: http://www.pathologyoutlines.com/caseofweek/case127micro5.jpg Linfomas Gastointestinais: Linfoma MALT CD 20 + Fonte: http://www.pathologyoutlines.com Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma MALT Tratamento: Erradicação do H. pylori – 1ª escolha Prognóstico: Curso indolente, progressão lenta Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) Neoplasia composta por grandes linfócitos B infiltrando tecido difusamente Surgem “de novo” ou de um linfoma de baixo grau existente Imunodeficiência: Fator de risco significativo Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma difuso de grandes células B Linfoma mais comum do TGI Homens, 70 anos Corresponde a 30-40% dos LNH em adultos Curso agressivo Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma difuso de grandes células B: Macroscopia Massas isoladas Pequenos nódulos Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma difuso de grandes células B: Microscopia Células grandes descoesas Núcleo vesicular, nucleolos podem ser evidentes Substituição difusa da arquitetura tecidual Linfomas Gastointestinais: Estômago (LDGCB) Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma Células do Manto (LCM) Proliferação de linfócitos pequenos ou médios Homens, 60 anos TGI é o sítio extranodal mais comum Progressão lenta; variantes mais agressivas Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma Células do Manto: Macroscopia Pólipos ou nódulos (múltiplos pólipos) Linfomas Gastointestinais: Estômago Linfoma Células do Manto: Microscopia Linfócitos pequenos ou médios Contornos nucleares irregulares, angulados Nucleolos não perceptíveis Citoplasma relativamente escasso, bordas celulares não visíveis Linfomas Gastointestinais: Estômago (LCM) Linfomas Gastointestinais: Intestino Delgado Tumores malignos primários de delgado são raros Linfomas: 15-20% das neoplasia de delgado Íleo (mais comum) Clínica: Dor abdominal, náusea, vômito, perda ponderal. Linfoma MALT, DGCB, Linfoma de células do manto, Linfoma folicular, Desordem imunoproliferativa do intestino delgado (IPSID - subtipo de linfoma MALT relacionado a infecção pelo Campylobacter jejuni), Linfoma T associado a enteropatia (relação com doença celíaca) Linfomas Gastointestinais: Intestino Delgado Linfoma de células T associado a enteropatia Linfomas Gastointestinais: Colorretal São muito raros 0,2% dos tumores malignos desta região Sintomas: Dor abdominal, perda ponderal, sangramentos. Obstrução e perfuração são extremamente raros Linfoma MALT, Células manto Linfomas Gastointestinais Tratamento Depende da idade, clínica, subtipo histológico, extensão, comorbidades Cirurgia Radioterapia Quimioterapia Bibliografia KUMAR,V; ABBAS,, A. K; FAUSTO, N. Robbins & Cotran: Patologia: Bases Patológicas das Doenças. 7ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005 www.anatpat.unicamp.br www.pathologyoutlines.com Ghimire P, Wu YG. L Primary gastrointestinal lymphoma. World J Gastroenterol. 2011;17:697–707. • Costa RO at al. Linfoma não Hodgkin gástrico. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. vol.32 no.1 São Paulo Feb. 2010 Epub Feb 26, 2010