Academia Brasileira de Neurocirurgia Princípios de Cirurgia da Base do Crânio Porto Alegre, 2009 Dr. Gustavo Rassier Isolan Neurocirurgião do Hospital de Clínicas de Porto Alegre Coordenador do Núcleo de Cirurgia da Base do Crânio e neuro‐oncologia do Serviço de Neurologia e Neurocirurgia do Hospital Moinhos de Veto de Porto Alegre Professor permanente da pós‐graduação em medicina: ciências cirúrgicas da Universidade Federal do Rio Grande do sul. Índice 1. Introdução e objetivos 2. O que é a base do crânio 3. Doenças que acometem a base do crânio 4. Áreas de conhecimento envolvidas especificamente no manejo das patologias da base do crânio 5. Equipe 6. Referências 7. Casos ilustrativos 1. Introdução e objetivos A Cirurgia da base do crânio é uma especialidade recente que visa tratar pacientes, principalmente portadores de tumores benignos, que há aproximadamente duas décadas, eram considerados “inoperáveis” em sua grande maioria devido a índices inaceitáveis de morbi‐ mortalidade. A evolução na compreensão tridimensional da anatomia microcirúrgica da base do crânio bem como o desenvolvimento de corredores cirúrgicos para abordá‐la, a evolução na tecnologia de imagem (principalmente RNM), a evolução nos cuidados intensivos do paciente e a multidisciplinaridade (neurocirurgião, otorriolaringologista, cirurgião plástico, cirurgião de cabeça e pescoço, radiocirurgião, etc.) trouxeram uma melhora sensível no prognóstico destes pacientes. Infelizmente, poucos são os centros no Brasil e no mundo que têm uma visão global e multidisplinar do paciente portador de patologia (principalmente tumores) na base do crânio e uma estrutura física e de pessoal aptos a manejar as doenças que acometem esta população. Muitos pacientes ainda recebem informações variadas e desencontradas ficando sem uma abordagem integral e muitas vezes atualizada do que seria a melhor conduta Desta maneira, torna‐se factível a criação de um núcleos especializados de cirurgia da base do crânio dentro dos serviços de neurocirurgia no Brasil, alicerçando a qualidade do atendimento e disponibilizando uma conduta de estado de arte” para a populaçõa brasileira. 2. O que é a Base do Crânio A base do crânio é a região da caixa craniana sobre a qual o cérebro repousa. Do ponto de vista cirúrgico é uma das regiões de mais difícil acesso do corpo, pois o tecido cerebral interpõe‐se entre o cirurgião e essa região. Dessa maneira abordagens complexas ou endoscopia em casos selecionados devem ser utilizadas visando o tratamento das patologias que acometem esta região com mínima retração cerebral. A base do crânio anatomicamente pode ser dividida em três regiões: anterior, central e posterior. A parte posterior da base do crânio tem como estruturas formadoras a fossa jugular, o forâmen magno e o osso temporal. A parte central da base do crânio é composta pelo clivus, a sela túrcica, o seio cavernoso, as asas menores do esfenóide, e o planum sphenoidal. Já a parte anterior da base do crânio é composta pelo assoalho da fossa anterior, o teto da órbita, o teto dos seios etmoidais e a região cribiforme localizada medialmente ao teto da órbita. A figura abaixo ilustra esta anatomia. Pode-se perceber que tanto tumores da órbita, localizada anteriormente, como tumores do forâmen magno, localizados posteriormente, englobam o conceito de base do crânio. Visão superior da base do crânio. 1. forame jugular, 2. forame magno, 3. parte petrosa do osso temporal, 4. clivus, 5. sela túrcica, 6. região paraselar (corresponde ao seio cavernoso), 7. Asa do osso esfenóide, 8. planum esfenoidal, 9. teto da órbita, 10. teto do seio esfenoidal, 11. goteira olfatória. O forâmen magno corresponde em sua parte anterior a borda anterior do clivus. 3. Doenças que acometem a base do crânio A tabela abaixo lista os principais tumores que acometem a base do crânio Fossa anterior Fossa média Fossa posterior Tumores orbitários Adenomas pituitários Meningeoma Meningeomas Meningeomas Schwanoma Angiofibroma juvenil Craniofaringeomas Condroma Estesioneuroblastoma Colesteatomas Cordoma Papiloma invertido Condrosarcoma Condrosarcoma Linfoma Sarcoma Tumor dermóide Carcinoma nasofaríngeo Schwanoma Tumor epidermóide Rabdomiossarcoma Neurofibroma paraganglioma Sarcoma osteogênico plasmocitoma plasmocitoma Fibroma ossificante Invasão por carcinoma de Lesões inflamatórias nasofaringe (miscellaneous lesions) e Artrite reumatóide Cisto sinovial Melanoma (tumor-like lesions): - Pólipos - Histiocitose de células de Langerhans - Granuloma de células gigantes -Meningoencefaloceles - Mucoceles Metástases metástases Tumores do osso temporal Lesões malignas Carcinoma Tumor de endolinfático Neurinoma facial do saco nervo O tratamento de escolha para a maioria dos tumores da base do crânio é a ressecção cirúrgica. Em muitos casos este tratamento isoladamente fornece a cura. Isto é especialmente verdade no caso dos meningeomas, neurinomas e paragangliomas. Em alguns tipos histológicos é necessário terapia adjuvante com quimioterapia, radioterapia ou radiocirurgia. Para casos selecionados a radiocirurgia pode ser uma ótima opção para controle tumoral em longo prazo, geralmente após confirmação histológica. Dentro dos princípios da cirurgia da base do crânio, no entanto, tão importante quanto o tipo histológico do tumor será a sua topografia. A próxima tabela mostra os tumores mais comuns em diferentes topografias Tabela 2. Principais tumores das regiões da base do crânio. Região da base do crânio Tipo tumoral Placa cribiforme Estesioneuroblastoma Meningeoma da goteira olfatória Carcinoma de seios paranais Corpo do osso esfenóide Cordoma Condroma, condrossarcoma Plasmocitoma, linfoma, leucemia Carcinoma Metástase Mucocele Nasofaringe Carcinoma de células escamosas Linfoma Seio cavernoso Meningeoma Schwanoma metástase Clivus e forâmen magno Cordoma, condrossarcoma Meningeoma Extensão de carcinoma Ângulo ponto-cerebelar Schwanoma do VIII nervo Meningeoma Tumor epidermóide Forâmen jugular Paraganglioma Schwanoma Meningeoma Órbita Hemangioma Hemangiopericitoma Carcinoma O conhecimento da exata topografia do tumor e o estudo detalhado da melhor abordagem cirúrgica para se chegar a uma região específica da base do crânio é o que poderia definir a cirurgia da base do crânio como uma subespecialidade. Esta informação é fortemente embasada quando se parte do pressuposto que regiões como a do forâmen jugular, seio cavernoso e clivus, para citar alguns exemplos, necessitam de abordagens individualizadas e complexas, tais como através da porção petrosa do osso temporal, através da cavidade oral, através da cavidade nasal com ou sem endoscópio, etc. Estas abordagens demandam tempo cirúrgico maior, porém o paciente se beneficia no que diz respeito à retração cerebral, pois será mediante esta ressecção óssea (que será reconstruída e terá excelente resultado estético até prove em contrário) que esta retração será mínima. Cabe ressaltar que as abordagens que demandam mais tempo e que são consideradas as mais complexas não têm indicação para a totalidade dos casos, devendo ser cada caso individualizado baseado no estudo detalhado dos exames de imagem pré‐operatórios e na experiência do cirurgião. 1. Áreas de conhecimento envolvidas especificamente no manejo das patologias da base do crânio ‐ Anatomia microcirúrgica da base do crânio (conhecimento este adquirido em laboratório de microcirurgia) ‐ Abordagens para a base do crânio (crânio‐órbito‐zigomática, transpetrosa, transcondilar, etc.) ‐ Reconstrução da base do crânio (retalhos pediculados de músculo temporal e fáscias). Para carcinomas de cabeça e pescoço é necessário muitas vezes retalhos miocutâneos ou retalhos livres abdominais, que são realizados por cirurgião plástico.. ‐ Endoscopia da base do crânio (geralmente em conjunto com o otorrino) para casos selecionados ‐ Neuroimagem ‐ Neuroradiologia intervencionista (para os tumores que necessitem embolização pré‐operatória ou para estudar a reserva funcional da circulação cerebral e indicação de revascularização cerebral) ‐ Radiocirurgia e radioterapia ‐ Revascularização cerebral ‐ Patologia e biologia molecular ‐ Endocrinologia (para tumores da região selar e parte central da base do crânio) ‐ Fonoaudiologia (para tumores que afetem os nervos cranianos baixos) ‐ Monitorização neurofisiológica intra‐peratória 2. Equipe ‐ Neurocirurgião com formação em cirurgia da base do crânio ‐ Neurocirurgião com formação em radiocirurgia ‐ Neurocirurgião com formação em radiologia intervencionista ‐ Otorrinolaringologista com ênfase em ouvido e cirurgia dos seios parananasais ‐ Cirurgião de cabeça e pescoço* ‐ Cirurgião crânio‐maxilo‐facial* ‐ Cirurgião plástico* ‐ Neuroradiologista ‐ Neuroendocrinologista ‐ Neurooncologista ‐ Radioterapeuta * Para casos selecionados de tumores malignos de cabeça e pescoço que envolvam a base do crânio. 6. Referências Estes são algumas referências de trabalhos que desenvolvemos dentro da área de cirurgia da base do crânio. Krayenbuhl N, Abdo M, Isolan GR, Krisht A Cerebral revascularization Contemporary Neurosurgery. 28(24):1-5, 2006. Part I. Abdo M, Krayenbuhl N, Isolan GR, Krisht A Cerebral revascularization Contemporary Neurosurgery. 28(25):1-5, 2006. Part II. Isolan GR, Krayenbuhl N, De Oliveira E, Al-Mefty O: Microsurgical anatomy of the cavernous sinus: Measurements of the triangles in and round it. Skull Base 2007; 17: 357-367 Isolan GR, Rowe R, Al-Mefty O: Microanatomy and surgical approaches to the infratemporal fossa: An anaglyphic three-dimensional stereoscopic printing study. Skull Base 2007; 17: 285-302. Krayenbühl N, Isolan GR, Hafez A, Yaşargil MG: The relationship of the fronto-temporal branches of the facial nerve to the fascias of the temporal region: a literature review applied to practical anatomical dissection. Neurosurgical Review 30 (1):8-15, 2007. Isolan GR, Al-Mefty O: Anatomia microcirúrgica da fossa infratemporal. Jornal Brasileiro de Neurocirurgia, 2008. Al-Mefty O, KAdri P, Hasan DM, Isolan GR, Pravdenkova S. Anterior Clivectomy: surgical technique and clinical applications. J. Neurosurg.109:783-793, 2008. Isolan GR, Aguiar PHP, Laws ER, Strapsson ACP, Piltcher O. The implications of microsurgical anatomy for surgical approaches to the sellar region. Pituitary, 2009 . Krayenbühl N, Isolan GR, Al-Mefty O. Foramen spinosum: a landmark in middle fossa surgery. Neurosurgical review, 2008. Isolan GR, de Oliveira E, Mattos JP: The arterial compartment of cavernous sinus – analysis of 24 cavernous sinus. Arq Neuropsiq 2005; 63(2A):250-64. Isolan GR, Chem RC, Webster R , Stefani MA, Oppitz PP, Franciscato AC, Antunes ACM:Reconstrução da base do crânio – Enxertos e retalhos regionais – Duas séries diferentes provenientes de um departamento de Neurocirurgia e de um departamento de cirurgia plástica. Jornal Bras Neuroc 2007 Isolan GR, Chem RC, Webster R , Stefani MA, Oppitz PP, Franciscato AC, Antunes ACM: Reconstrução da base do crânio – Parte 2 - Retalhos livres e indicações das técnicas de reconstrução nos diferentes compartimentos da base do crânio. Jornal Bras Neuroc 2007 Isolan GR, Aguiar PHP. Tratamento dos tumores da base do crânio. .In__ Maluf FC, Katz A, Corrêa S (ed): Câncer do Sistema Nervoso Central: tratamento multidisciplinar. Dendrix. .São Paulo, 2009. Isolan GR, Piltcher O, Aguiar PHP. Manejo cirúrgico dos cordomas intracranianos. In__ Maluf FC, Katz A, Corrêa S (ed): Câncer do Sistema Nervoso Central: tratamento multidisciplinar. Dendrix. .São Paulo, 2009. Isolan GR, Antunes AC, Aguiar PHP. Tratamento cirúrgico dos craniofaringeomas. In__ Maluf FC, Katz A, Corrêa S (ed): Câncer do Sistema Nervoso Central: tratamento multidisciplinar. Dendrix. .São Paulo, 2009. 7. Casos Ilustrativos Paciente feminina de 40 anos com volumoso meningeoma de ápice petroso. Ressecção total sem déficit pós‐operatório. .Abordagem petrosa Paciente feminina de 46 anos com paresia de nervo oculomotor parcial a direita e perda total da visão do olho direito em período de 2 meses. Realizada abordagem crânio‐ órbito‐zigomática (COZ) com ressecção tumoral. Paciente recuperou totalmente a visão. Piora da paresia do nervo oculomotor com recuperação parcial. Pré e pós‐operatório de ressecção total de estesioneuroblastoma de clivus através de endoscopia da base do crânio. Sem déficit pós‐operatório Pré e pós‐operatório de neurinoma do nervo trigêmio (parede lateral do seio cavernoso). Ressecção total sem déficit pós‐operatório. Abordagem COZ. Pré e pós‐operatório de meningeoma petroclival. Ressecção total Neuronavegaçõa realizada na ressecção de outro casos de meningeoma petroclival. Ressecção tumoral total sem déficit pós‐operatório Foto intra‐operatória de ressecção endoscópica de microadenoma de hipófise. Paraganglioma do forâmen jugular ressecado pela abordagem combinada fossa infratemporal / fossa posterior. Sem déficit pós‐operatório