TCC_final_19_09_10 - reviso carol 3 - BANCA

UNIVERSIDADE SÃO FRANCISCO
CURSO DE FISIOTERAPIA
AVALIAÇÃO
MOTORA
E
FUNCIONAL
DE
CRIANÇA
ARTROGRIPOSE MULTIPLA CONGÊNITA – RELATO DE CASO
Bragança Paulista
2010
COM
UNIVERSIDADE SÃO FRANCISCO
CURSO DE FISIOTERAPIA
Alunas: Débora Gonçalves Cabral Lopes; Julie Christine Bravo
Orientadora: Carolina Camargo de Oliveira
AVALIAÇÃO
MOTORA
E
FUNCIONAL
DE
CRIANÇA
COM
ARTROGRIPOSE MULTIPLA CONGÊNITA – RELATO DE CASO
Monografia para apresentação da disciplina
Trabalho
de
Conclusão
de
Curso
de
Fisioterapia da Universidade São Francisco
sob orientação da Profª Carolina Camargo de
Oliveira como exigência para conclusão do
curso de Graduação.
Bragança Paulista
2010
LOPES, D.G.C, J.C.B. Avaliação motora e funcional de criança com
Artrogripose Múltipla Congênita – Relato de Caso. Monografia defendida
na Universidade São Francisco em 15/12/2010 pela banca examinadora
constituída pelos professores.
____________________________________________________________________
Prof.ª Carolina Camargo de Oliveira
USF - Orientadora Temática
____________________________________________________________________
Prof.ª Rosimeire Simprini Padula
USF – Orientadora Metodológica
____________________________________________________________________
Prof.º Claudio Fusaro
USF – Banca Examinadora
DEDICATÓRIA
Dedico este estudo ao meu pai Mauro que sempre me
orientou quanto à importância de estudar e me proporcionou
alcançar o objetivo de uma formação acadêmica. A minha mãe
Maria Aparecida que deu continuidade aos meus estudos quando
os obstáculos surgiram e tudo parecia tão difícil. Ao meu
namorado Henrique que também deu continuidade aos meus
estudos e que nos momentos mais difíceis deste percurso de
formação, me amparou, sendo um companheiro inseparável. E
por fim a Educafro, pois através desta entidade vinculada a
muitas Universidades, como a São Francisco, tive a oportunidade
de realizar meu sonho, como acadêmica. A todos vocês com todo
meu carinho.
Julie C. Bravo
Dedico este estudo à minha mãe, que durante estes anos
de faculdade me amparou e me proporcionou a realização deste
sonho e que de forma amável me deu a segurança e o estímulo
necessário para que eu chegasse até aqui; ao meu pai que tem
sempre o conselho certo a dar; e ao meu noivo que esteve ao
meu lado em todos os momentos da minha formação, e que tem
sido para mim, um amigo de todas as horas.
Débora Gonçalves Cabral Lopes
AGRADECIMENTOS
Agradeço a Deus em primeiro lugar que é meu auxílio e
minha sustentação de vida. A família em especial meu pai e
minha mãe que me mantiveram no estudo ate quando foi
possível, me dando muito apoio. Ao meu namorado Henrique
companheiro inseparável, que trouxe de volta a esperança de
continuar a batalhar pela formação, colocando-se a frente dos
problemas e me ajudando a derrubar todos os obstáculos. A
Educafro entidade que me proporcionou a realização de um
sonho, como acadêmica. Aos meus professores que procuraram
nos transformar dia após dia, nos levando a nossa atual
formação. A nossa orientadora a Prof.ª Carolina que nos
acompanhou e nos corrigiu quando necessário procurando
sempre aperfeiçoar nosso trabalho. Enfim a todos meus colegas
de formação de que sempre lembrarei com muito carinho,
torcendo pelo sucesso de cada um.
Julie C. Bravo
Agradeço a Deus por todos os momentos da minha vida,
tenham sido eles fáceis ou difíceis, sei que ELE esteve sempre
comigo me amparando e me dando a força necessária para
seguir até aqui, sei que se Deus não estivesse sempre presente
em minha vida o caminho até aqui seria muito longo e sinuoso.
Sou mais do que grata aos meus pais que fizeram parte da
formação do meu caráter, que acredito ser o fator de maior
importância para as conquistas futuras de minha vida, agradeço
por cada palavra de carinho e por cada bronca que recebi, elas
só me fizeram crescer e amadurecer. Agradeço ao meu noivo,
meu amigo, meu companheiro, que faz parte de todos os
momentos vividos até aqui e que acompanhou todos os passos
de minha formação, me deu bons conselhos e me ensinou a dar
valor as pequenas coisas da vida. As amizades que fiz já na reta
final, Natalia, Eva e Keli, que levarei sempre em meu coração.
Larissa e Milena agradeço as duas por tudo e desejo para vocês
muito sucesso e felicidade. Aos meus professores que só
contribuíram positivamente para a minha formação e para o inicio
de uma vida profissional promissora. A nossa orientadora Profª.
Carolina que me ensinou que nem sempre o que pensamos é o
que devemos dizer, e pode nos mostrar que diante das
dificuldades que a vida nos apresenta, devemos respirar fundo e
começar outra vez com a esperança de que no final tudo dará
certo. Agradeço enfim a todos que participaram mesmo de longe
desta longa jornada.
Débora Gonçalves Cabral Lopes
LOPES, D.G.C, J.C.B. Avaliação motora e funcional de criança com
Artrogripose Múltipla Congênita – Relato de Caso. Monografia defendida
na Universidade São Francisco em 15/12/2010 pela banca examinadora
constituída pelos professores.
RESUMO
Artrogripose Múltipla Congênita é caracterizada pela presença de múltiplas
contraturas e deformidades articulares ao nascimento, comprometendo
amplitude de movimento passiva e ativa. De etiologia multifatorial, o
tratamento consiste principalmente de intervenções cirúrgicas para correção
das deformidades e fisioterapia para estimular o DNPM, o ganho de ADM,
força muscular, a funcionalidade e maior independência possível. O objetivo
deste estudo foi relatar o caso de uma criança com Artrogripose Múltipla
Congênita, quanto aos aspectos clínicos, cirúrgicos, neuromotores,
habilidade e independência funcional. Foi selecionada para este estudo, uma
criança com 07 anos e 09 meses de idade, sexo feminino, em atendimento
fisioterapêutico na Clínica Escola de Fisioterapia (CEF) da Universidade São
Francisco. Após aprovação do Comitê de Ética, o responsável legal assinou
Termo de Consentimento Livre e Esclarecido; a criança foi avaliada uma
única vez, neste serviço, com a Ficha de Avaliação da CEF-USF e o
Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI) (Mancini, 2005).
Os procedimentos cirúrgicos, 8 ao total, e a reabilitação realizada há 7 anos,
vêm contribuindo para a melhora da ADM passiva, ativa e da força muscular.
Entretanto, ainda existem limitações que poderão ou não ser minimizadas
com a continuidade do tratamento médico-cirúrgico e da fisioterapia. Quanto
à habilidade funcional, apenas a de mobilidade permanece abaixo do
esperado para a idade, devido às limitações acima citadas. As habilidades
de auto-cuidado e função social foram adquiridas dentro do esperado para a
idade, pois dependem mais da função de membros superiores e do cognitivo
íntegro, que estão presentes nesta criança. Entretanto, a independência na
execução diária dessas habilidades, ainda não foi conquistada,
provavelmente devido ao hábito familiar de realizar as tarefas por ela e a
pouca exposição à situações de maior independência social.
Palavra Chaves: criança, artrogripose, amplitude de movimento
ABSTRACT
Congenital Multiple Artrogriposes is characterized by the presence of multiple
contraturas and deformities articulate to the birth, committing passive
movement width and active. Of etiology multifatorial, the treatment consists
mainly of surgical interventions for correction of the deformities and
physiotherapy to stimulate DNPM, the earnings of ADM, forces muscular, the
functionality and larger possible independence. The objective this study was
child's case with Congenital Multiple Artrogriposes, as for the aspects clinical,
surgical, neuromotores, ability and functional independence. It was selected
for this study, a child with 07 years and 09 months of age, feminine sex, in
service fisioterapêutico in the Clinic School of Physiotherapy (CEF) of the
University San Francisco. After approval of the Committee of Ethics, the legal
responsible signed Term of Free and Illustrious Consent; the child was
evaluated a single time, in this service, with the Evaluation conventional
Fisioterapêutica in Neuropediatria and I Inventory him of Pediatric Evaluation
of Incapacity (PEDI) (Mancini,2005). The surgical procedures, 8 to the total,
and the rehabilitation accomplished 7 years ago, they are contributing to the
improvement of passive ADM, it activates and of the muscular force.
However, limitations that will be able to still exist or they be not minimized
with the continuity of the doctor-surgical treatment and of the physiotherapy.
As for the functional ability, just the one of mobility stays below the expected
for the age, due to the limitations above mentioned. The abilities of taken
care solemnity and social function were acquired inside of the expected for
the age, because they depend more on the function of superior members and
of the cognitive complete, that you/they are present in this child. However,
the independence in the daily execution of those abilities, it still was not
conquered, probably due to the family habit of accomplishing the tasks for
her and the little exhibition to situations of larger social independence.
Key Words: child, artrogriposes, movement width
SUMÁRIO
1. INTRODUÇÃO...........................................................................................13
2. REVISÃO DE LITERATURA.....................................................................17
I) Artrogripose Múltipla Congênita.................................................................17
1.1. Definição e Epidemiologia......................................................................17
1.2. Etiologia e Fisiopatologia........................................................................17
1.3. Quadro Clínico e Prognóstico.................................................................19
1.4. Diferentes tipos de Artrogripose.............................................................21
1.5. Tratamento Cirúrgico..............................................................................23
1.6. Tratamento Fisioterapêutico...................................................................24
3.OBJETIVOS................................................................................................27
3.1 – Objetivos Gerais...................................................................................27
3.2 – Objetivos Específicos...........................................................................27
4. MATERIAIS E MÉTODOS.........................................................................28
4.1 – Desenho do estudo...............................................................................28
4.2 – Descrição da população do estudo......................................................28
4.3 – Instrumentos.........................................................................................28
4.4 – Procedimentos......................................................................................30
5.RESULTADOS...........................................................................................31
5.1 – Relato de caso......................................................................................31
6.DISCUSSÃO...............................................................................................38
7.CONCLUSÃO.............................................................................................43
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÀFICAS..............................................................44
ANEXOS........................................................................................................49
LISTA DE SIGLAS
AMC – Artrogripose Múltipla Congênita
PEDI – Inventario de Avaliação Pediátrica de Incapacidade
ADM – Amplitude de Movimento
MMSS – Membros Superiores
MMII – Membros Inferiores
PC – Paralisia Cerebral
PBO – Paralisia Braquial Obstétrica
LISTA DE TABELAS
TABELA 1 – Média de Amplitude de Movimento Passiva de Membros
Inferiores......................................................................................................33
TABELA 2- Força Muscular de Membros Inferiores ...................................35
TABELA 3 - Dados do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade
(PEDI).........................................................................................................36
13
1. Introdução
A artrogripose múltipla congênita é caracterizada pela presença, ao
nascimento, de múltiplas contraturas articulares. A adequada movimentação
intra-uterina é essencial para a perfeita formação das articulações fetais, o
que ocorre durante o terceiro mês gestacional (Murray PDF, Drachman DB,
1969). Qualquer alteração que limite os movimentos do feto durante este
período crítico do desenvolvimento poderá levar à instalação das contraturas
congênitas (Drachman, Sokoloff, 1966).
Originalmente descrita por Otto em 1841, sendo citado, por Middleton
como miodistrofia congênita, caracterizada por múltiplas deformidades nas
articulações, Stem em 1923, denominou-a, adotando o eloqüente nome de
artrogripose múltipla congênita; do latim “artrogriposes” significa articulação
encurvada (Otto, 1841 apud Stem, 1923).
Segundo Gordon (1999), essa é uma síndrome incomum do sistema
musculoesquelético, porém facilmente reconhecível imediatamente após o
nascimento, devido à notável rigidez e graves deformidades em várias
articulações, podendo variar desde casos leves, com duas ou três
articulações afetadas, até casos graves, nos quais as articulações
importantes de todos os membros e também a coluna podem estar
envolvidas (Salter, 1999). O recém nascido apresenta deformidades
múltiplas, rigidez de articulações e contraturas de tecidos moles, sem a
presença de anquilose óssea (LEVY, 1989).
A doença é pouco comum; em uma estatística realizada em Helsink,
obteve-se incidência de 3 para 10.000 nascimentos, podendo ser maior em
países menos desenvolvidos (Burns YR, Macdonald J, 1999; Tachdjian MO,
2001).
A
etiologia
provavelmente
seja
exata
da
Artrogripose
multifatorial,
podendo
não
ser
é
conhecida,
associada
à
mas
origem
neurogênica ou miopáticas múltiplas. Nas neurogênicas, há um defeito na
unidade motora, incluindo as células do corno anterior da medula, raízes,
nervos periféricos, placas motoras finais ou músculos, resultando em
14
fraqueza e diminuição dos movimentos fetais no inicio do desenvolvimento,
levando a deformidades e múltiplas contraturas ao nascimento (Tecklin,
2002; Banker, 1985).
Shepherd (1995) e Fonseca (1996) afirmam, referindo-se à causa
neurogênica, que a fisiopatologia é definida como uma aplasia ou hipoplasia
de grupos musculares durante o desenvolvimento embrionário, em
decorrência das alterações ocorridas nas células do corno anterior da
medula. Estas, são responsáveis pela formação da inervação da
musculatura esquelética, conseqüentemente ocorrerá uma deficiência na
função muscular. Devido à degeneração dessas células, ocorrerá perda do
trofismo e tônus muscular e da oposição normal dos músculos antagonistas.
Destacam também quanto à grande variação muscular, podendo haver
ausência de grupos musculares, o que vai ao encontro da causa miogênica,
descrita anteriormente. A apresentação clínica é típica, existem contraturas
articulares, geralmente simétricas nos quatro membros, os quais aparecem
atróficos e têm formato fusiforme ou cilíndrico, sem pregas cutâneas (Lima
1992; Murahovschi, 1987; Tecklin, 2002).
A característica dessa patologia é a falta de movimento ativo e
passivo
nas
extremidades
afetadas,
havendo
uma
distorção
das
articulações, bem como limitação dos movimentos secundários, fraqueza ou
desequilíbrio muscular e disfunção (Tecklin, 2002).
Segundo Fonseca (1996) a teoria mais aceita para explicar o
aparecimento da síndrome é a de obstrução mecânica intra-uterina do feto e
a posição viciosa das extremidades, pois desta forma o movimento normal
se restringe, as articulações se fixam, levando o feto a uma retração dos
ligamentos e tecidos periarticulares. Considera-se ainda, causas mecânicas
decorrentes
de
um
maior
ou
menor
espaço
intra-uterino,
como
oligodrâmnios, presença de anormalidades morfológicas do útero, cistos no
ovário, sendo que todas estas atuariam diminuindo o espaço para a
mobilização fetal.
O tratamento médico deve ser precoce, iniciado logo após o
nascimento, com o uso de órteses, splints, com o objetivo de corrigir e evitar
15
o desenvolvimento de deformidades e a diminuição da amplitude de
movimento ativa e passiva, promovendo força adequada para atingir
habilidades funcionais, transição, mobilidade e capacidade para participar de
atividades em casa e na escola assim como na comunidade. O tratamento
cirúrgico é recomendado na maioria dos casos, mas deve ser adiado até se
obter a maior mobilidade possível, com a intervenção fisioterápêutica,
podendo em muitos casos, ser evitado ou adiado (Kliegman B, 1998). Alguns
autores consideram que o tratamento cirúrgico é indicado quando o
tratamento médico não é mais eficaz (RATLIFE, 2002; SACCANI, 2008;
SHEPERD, 1995).
De acordo com Burns e McDonald (1999) o fisioterapeuta deve
realizar um exame minucioso do lactente, anotando o grau das contraturas,
a posição em repouso, a amplitude de movimento ativa e passiva de todas
as articulações e a qualidade das atividades da criança. O principal objetivo,
segundo Hebert e Xavier (2003), deve sempre ser o de conseguir a maior
independência funcional em pacientes portadores de AMC com estímulos
para o desenvolvimento motor, orientações para higiene pessoal e
atividades da vida diária. Segundo Sherphed (1996), logo após o nascimento
deve ser iniciado um programa de fisioterapia intensiva, com exercícios que
aumentem o grau de mobilidade das articulações acometidas, realizados
várias vezes ao dia. Alguns procedimentos da reabilitação física do paciente
com AMC são específicos, tais como: Alongamento de tecidos encurtados
para aumentar o arco de movimento das articulações envolvidas;
manutenção e melhora do arco de movimento mediante uso de órtese e
avaliação e melhora da força muscular (HEBERT e XAVIER, 2003).
Exercícios passivos de mobilização articular, instituídos logo no
começo da vida e depois executados pelos pais em domicílio, costumam
melhorar a ADM em todas as articulações (BURNS e MACDONALD, 1999).
Tais técnicas podem ser usadas durante toda infância, para minimizar o
desenvolvimento de outras contraturas e otimizar a amplitude de movimento
e as habilidades funcionais (LIMA, 2002; RATLIFFE, 2002). A fisioterapia
nesta síndrome atua com o objetivo de estimular o desenvolvimento motor
16
da criança mantendo ao máximo, a dinâmica e a funcionalidade, a fim de
mobilizar e estimular a motricidade do paciente e orientar os responsáveis
quanto aos cuidados em casa (Richards, Stephens, 2002).
O importante é que os objetivos e condutas sejam elaborados visando
à melhora da funcionalidade de crianças com AMC, pois a maioria delas é
submetida apenas as cirurgias ortopédicas de correção. A descrição da
literatura demonstra que o procedimento cirúrgico é mais comum em
membros inferiores; nos membros superiores, a intervenção cirúrgica é feita
somente quando o paciente não tem preensão palmar funcional. O manuseio
ortopédico ocorre para melhora da funcionalidade em articulações distais,
facilitando assim a marcha obtendo maior amplitude de movimento
(Svartman et al., 1995).
Desta forma, constatamos a necessidade de avaliar o grau de
independência funcional desta criança, o que poderá gerar melhor
entendimento do comprometimento causado pela AMC no dia a dia e
conseqüentemente direcionar melhor os objetivos da reabilitação.
17
2. Revisão de Literatura
I) Artrogripose Múltipla Congênita
1.1. Definição e Epidemiologia:
A artrogripose é uma condição relativamente freqüente ocorrendo em
cerca de 1 em cada 3.000 nascidos vivos. Esta incidência pode aumentar
para 1:200 casos sejam consideradas as doenças como pé torto congênito e
displasia do desenvolvimento do quadril (BORGES et al., 2007); e ser ainda
maior em países menos desenvolvidos (HEBERT e XAVIER, 1998 e
VENÂNCIO, 2002). A artrogripose é mais frequente em populações isoladas,
como na Finlândia, entre os beduínos, e em comunidades de Israel
(GALVIN, 2008 e RISARDE, 2007).
1.2. Etiologia e Fisiopatologia:
A maioria dos autores concorda que a causa da artrogripose múltipla
congênita é desconhecida, estando provavelmente associada a diversos
fatores (BEHRMAN et al., 1994; CARVALHO, 1996 apud VENÂNCIO, 2002).
Ocorre normalmente por uma diminuição da movimentação normal das
articulações no período intra-uterino, que pode acontecer por causas
maternas ou fetais, sendo as mais frequentes:
I) Fetais:
- Anormalidades da estrutura ou função muscular: Neste caso existe falta de
desenvolvimento ou déficit da função muscular congênitos. Exemplo:
Amioplasia.
- Alterações da inervação muscular: Neste caso existe falha da formação
nervosa que pode ser central ou periférica. Exemplo: defeitos de formação
do tubo neural.
18
- Alterações do tecido conjuntivo: Neste caso existe má-formação de ossos,
tendões e/ou cápsulas articulares. Exemplo: distrofias ósseas (BORGES et
al., 2007).
(II) Maternas:
- Restrições do espaço intra-uterino: Quando existe diminuição do espaço
intra-uterino para movimentação normal do feto. Exemplo: Gestações
gemelares, miomatose uterina.
- Doenças sistêmicas: Exemplo: Diabetes mellitus, miastenia graves,
esclerose múltipla.
- Comprometimento vascular da placenta: Esta condição leva a diminuição
do aporte sanguíneo adequado ao feto, o que implica na diminuição da
função dos nervos periféricos. Exemplo: tabagismo (BORGES et al., 2007).
Existem também evidências circunstanciais de que a enfermidade é
dada pela infecção da mãe pelo vírus Akabane no começo da gestação.
Para confirmar de maneira inequívoca a relação entre o vírus e a doença,
terá que se obter a produção experimental da enfermidade em bovinos, pois
quando se inoculou em ovelhas, não afetou sua prole. Esta hipótese
etiológica baseada no estudo da doença em animais foi bem descrito por
Whittem, sugerindo que primeiro se degeneram as células do corno anterior
durante o início da gestação. Posteriormente ocorre a destruição das fibras
musculares na vida intra-uterina; certos músculos se afetam antes ou em
maior medida que outros, perdendo a flexibilidade e deixando de contrapor a
contração normal de seus antagonistas, tendo assim a restrição do
movimento adequado dos músculos e articulações durante o período de
rápido crescimento, com consequente fixação parcial de articulações e
formação de ligamentos e de outros tecidos periarticulares retraídos e mais
curtos, originando as alterações clínicas da então AMC. Essa é a hipótese
19
mais aceita atualmente. Havendo grande variação do comprometimento
muscular, podendo faltar grupos musculares (RISARDE, 2007).
1.3. Quadro Clínico e Prognóstico:
De caráter não progressivo caracteriza-se por alterações na pele,
tecido celular subcutâneo (que é inelástico e aderido aos planos profundos,
acompanhado de ausência de pregas cutâneas), músculos atrofiados ou
hipotróficos, ou seja, fracos e substituídos por tecido fibrogorduroso,
articulações
com
deformidades
fixas.
Geralmente
simétricas,
as
deformidades costumam ser mais intensas quanto mais distais as
articulações, com limitação da mobilidade articular, rigidez e espessamento
das estruturas periarticulares, com sensibilidade conservada (RISARDE,
2007).
Na apresentação clínica é típica, existem contraturas articulares,
geralmente simétricas dos quatro membros os quais parecem atróficos e têm
formato
fusiforme
ou
cilíndrico
(BRUSCHINI,
1998;
LIMA,
1992;
MURAHOVSCHI, 1987 apud VENÂNCIO, 2002). O recém nascido apresenta
deformidades múltiplas, rigidez de articulações e contraturas de tecidos
moles. Parece à primeira vista que as articulações estão comprometidas,
porém não existe anquilose óssea (LEVY, 1989; SALTER, 2001 apud
VENÂNCIO, 2002).
As articulações são rígidas e deformadas, a pele é fina, lisa, tem
pouca sudorese, o tecido subcutâneo é escasso. Os músculos são fracos e
atróficos, sendo que a sensibilidade e propriocepção são normais
(BRUSCHINI, 1998 apud RISARDE, 2007 apud VENÂNCIO, 2002). A rigidez
das articulações é de origem extra-articular sendo devida ao encurtamento
dos músculos e à contratura das cápsulas articulares.
Observam-se espessamento e perda da elasticidade das cápsulas
articulares (FENICHEL, 1995 apud VENÂNCIO, 2002). Os membros
afetados são pequenos em circunferência; ao contrário, as articulações
parecem largas e fusiformes, os músculos são fracos, hipotônicos e finos,
frequentemente não palpáveis e os reflexos tendinosos estão ausentes
20
(TUREK, 1991 apud RISARDE, 2007). Frequentemente essas crianças têm
inteligência acima da média. A despeito de suas deformidades, elas são
capazes de deambular e é surpreendente como elas desenvolvem um grau
funcional de destreza no desempenho de atividades diárias como no
alimentar-se e no vestir-se (TACHDJIAN, 1995 apud VENÂNCIO, 2002). O
tempo de ocorrência do fator causal, as regiões envolvidas e a natureza
intermitente ou contínua determinam o grau de envolvimento (DIAS, 1998
apud VENÂNCIO, 2002).
O membro superior é acometido em 40% a 80% dos casos de
artrogripose e pode ser totalmente atingido ou apenas em determinadas
regiões. Os membros apresentam-se em variados graus de rotação interna,
pode haver limitação na abdução (BEHRMAN, 1994 apud VENÂNCIO,
2002). Os ombros geralmente encontram-se em adução e rotação interna a
diminuição de força do músculo deltóide torna o paciente incapaz de abduzir
o membro superior contra a gravidade (LIMA, 1992 apud VENÂNCIO, 2002).
O acometimento do cotovelo é frequente, podemos encontrar flexão, na qual
a posição favorece a função, ou em extensão onde existe uma incapacidade
funcional e diminuição da força do músculo bíceps e braquial. O antebraço
apresenta-se em pronação e punho em flexão. O desvio ulnar é a
deformidade mais comum e característica (KEMPE, 1986 apud VENÂNCIO,
2002). Outra deformidade encontrada é a extensão do punho com desvio
radial da mão. O polegar encontra-se geralmente em adução com flexão das
articulações
metacarpofalangeanas
e
também
das
articulações
interfalangeanas (HEBERT e XAVIER, 1998 apud VENÂNCIO, 2002).
Os pés são envolvidos em quase todos os casos e podem apresentar
as mais variadas deformidades, sendo 82% de pés eqüino-varos, 10%
taloverticais, 6% planovalgos e 2% pés cavovaros (HEBERT e XAVIER,
1998 apud VENÂNCIO, 2002). Segundo Bruschini (1998), os joelhos são
acometidos em 40% a 80% dos casos, apresentando-se em flexão na
maioria dos pacientes, com marcada diminuição da força do músculo
quadríceps. A contratura em extensão é menos frequente e pode estar
acompanhada de subluxação ou luxação de joelho. Podem ainda ocorrer
21
torções tibiais. Os quadris são frequentemente acometidos, quer seja por
contraturas isoladas ou associadas a luxações. As deformidades nos quadris
podem
estar
presentes
em
até
80%
dos
indivíduos
acometidos
(TACHDJIAN, 1995 apud VENÂNCIO, 2002). Conforme Behrman (1994), o
quadril frequentemente apresenta contraturas em flexão, abdução e rotação
externa, podendo haver luxação uni ou bilateral em 14% a 58% dos casos.
É muito comum o achado radiográfico de verdadeira ausência de
acetábulo (HEBERT e XAVIER, 1998 apud VENÂNCIO, 2002). A incidência
de escoliose na artrogripose varia de 2,5% a 34% (HALL, 1997 apud
VENÂNCIO, 2002). A deformidade mais frequente encontrada no tronco é a
escoliose, podendo ser notada ao nascimento, ou ter início na infância ou
adolescência. Na artrogripose grave a escoliose é mais prevalente e é
detectada durante os primeiros quatro anos de vida (TACHDJIAN, 1995
apud VENÂNCIO, 2002).
As
escolioses
neuromusculares
costumam
ser
progressivas,
estimando-se a progressão da curva em até sete graus por ano. Ao lado das
consequências, fraturas e deficiências para o aparelho respiratório (HEBERT
e XAVIER, 1998). O padrão predominante da curva na artrogripose é em C
longo
estendendo-se
neuromuscular.
ao
sacro;
Frequentemente
isto
a
é
típico
escoliose
de
está
uma
escoliose
associada
com
hiperlordose e obliquidade pélvica (FENICHEL, 1995; TUREK, 1991 apud
RISARDE, 2007).
1.4. Tipos de artrogripose:
De acordo com Hall, a atrogripose pode ser dividida em três tipos
-
TIPO
I:
È
a
forma
de
apresentação
clínica
mais
freqüente,
comprometimento principalmente de membros (BORGES et al., 2007); A
Amioplasia é o tipo mais comum e descrito em vários trabalhos como
“artrogripose clássica”. A origem da palavra é a=não, mio=muscular,
plasia=crescimento, ou seja, o déficit do desenvolvimento muscular que
levou à diminuição da movimentação fetal e consequente contratura
22
congênita. Geralmente a distribuição das contraturas articulares é simétrica
e acomete os quatro membros. A maioria das crianças apresenta
hemangioma facial e inteligência normal. (BORGES et al., 2007). Parece não
haver risco de recorrência, o que deixa os pais da criança mais
tranquilizados. Aproximadamente 40% dos pacientes têm acometimento dos
quatro membros, 20% predominantemente dos membros inferiores e 10%
dos membros superiores (RISARDE, 2007).
- TIPO II: Quando há comprometimento de membros e outros órgãos;
chamada Síndrome do Pterígio caracteriza-se pela presença de uma
membrana triangular de pele que se forma atrás da articulação gerando uma
diminuição da amplitude de movimento articular e consequentes contraturas.
O pterígio pode ser poplíteo, antecubital, entre outros. Quando é múltiplo,
caracteriza a Síndrome de Escobar com alterações da coluna cervical,
distrofismo de face e grave comprometimento das mãos (BORGES et al.,
2007). Comprometimento neuromuscular generalizado. Envolvimento dos
membros com contraturas articulares congênitas, além de apresentar
anormalidades em outras áreas viscerais e face. A maioria dos pacientes
não apresenta anomalias viscerais, entretanto é reconhecida a associação
entre a artrogripose e gastroquise, atresia intestinal, alteração do trato
urinário e mal formações cardíacas. Esta categoria envolve uma grande
diversidade de condições nas quais as contraturas estão associadas a
anomalias em outras partes do corpo como aracnodactilia, displasia crâniocarpo-tarsal, entre outras (RISARDE, 2007).
- TIPO III: Aparenta comprometimento dos membros com alterações da
função do sistema nervoso central (SNC); A Síndrome Cérebro-ÓculoMotora caracteriza-se por contraturas articulares múltiplas, hipotonia,
microcefalia, microftalmia, catarata, mal-formações do cerebelo. Neste grupo
encontra-se compreendido quadros com anomalias cromossômicas, sendo
detectadas pelos cariótipos no sangue periférico. Muitas das crianças
afetadas por esse tipo de artrogripose não se desenvolvem, e cerca de 50%
23
morrem dentro dos primeiros anos de vida. Esse tipo é bastante raro
(RISARDE, 2007).
1.5. Tratamento Cirúrgico:
As deformidades apresentadas desde o nascimento são de correção
extremamente difícil, por causa da sua rigidez. A falta de força muscular
torna a correção difícil de ser mantida. Algumas crianças, porém,
apresentam progressos surpreendentes quando tratadas precocemente com
imobilização e mobilizações passivas, seguidas por cirurgia de reconstrução
mobilizadora (SHEPHERD, 1995). Ainda citando, OLIVEIRA (2004), diz que
pode-se conseguir uma manutenção dos posicionamentos articulares
através do uso de dispositivos como talas, sendo que este tratamento deve
ser intensivo, principalmente no primeiro ano de vida e mantido até a fase
adulta. As talas e as órteses devem ser leves, incomodando o mínimo
possível, para evitar que a criança os rejeite e para reduzir ao mínimo o peso
adicional a ser carregado, sem, contudo limitar a eficácia (SHEPHERD,
1995).
Como tratamento para o membro superior, também utiliza-se
exercícios passivos e uso de órteses e gessos. As recidivas (pós-cirurgias)
das deformidades de punho são frequentes e por isso incentiva-se o uso de
talas. Via de regra, a cirurgia dos membros superiores é adiada até a época
em que seja possível avaliar as necessidades futuras do paciente, embora
um objetivo importante seja a sua capacidade de alimentar-se sozinho
(Shepherd,1995).
Para Risarde (2007), a maioria desses casos acaba necessitando de
cirurgia reconstrutora, mas essa deve provavelmente ser adiada até se obter
a maior mobilidade possível, com a aplicação dos métodos conservadores. A
cirurgia de reconstrução está frequentemente indicada na correção do pé
equino – varo, refratário ao tratamento conservador, assim como de outras
deformidades dos membros.
Quando há deformidades no quadril e também contratura em flexão
do
joelho
devem
ser
usados
gessos
confeccionados
e
trocados
24
semanalmente. Nos casos em que a deformidade persiste e há um bom
prognóstico para a marcha, a cirurgia está indicada.
O pé também é manipulado desde o nascimento. A correção com
gesso é feita já na segunda semana, de forma seriada e, segundos alguns
autores, após três meses desse tratamento, já está indicado o tratamento
cirúrgico do pé.
O objetivo do tratamento cirúrgico é a obtenção dos pés plantígrados
e ortetizáveis. Após a retirada do gesso pós-operatório e cicatrização de
partes moles, o paciente deverá usar órteses suropodálicas em tempo
integral, para evitar a recidiva das deformidades (BORGES et al., 2007).
1.6. Tratamento Fisioterapêutico:
Após o nascimento e a alta hospitalar esta criança deve iniciar o
acompanhamento num centro de reabilitação, desde que as condições
clínicas permitam (BORGES et al., 2007). O tratamento deve ser
individualizado, pois cada paciente apresenta deformidades de forma e
intensidades variáveis. O início do tratamento deve ser precoce, com o
objetivo final de propiciar capacidade ao paciente, de executar suas
atividades de vida diária (FENICHEL, 1995 apud RISARDE, 2007). Segundo
Shepherd (1995), o tratamento clínico dessas crianças é muito complicado,
em virtude da combinação que elas apresentam: insuficiência motora,
deformidades, implicações de ordem genética, problemas psicológicos e
considerações à capacidade de cuidarem de si próprias.
O tratamento com fisioterapia precede qualquer tipo de intervenção
cirúrgica, sendo importante para melhora e manutenção da função articular.
Um dos recursos utilizados é a cinesioterapia, que compreende o uso do
movimento ou exercício como forma de terapia e que engloba as manobras
de relaxamento, alongamento e mobilização das articulações (KISNER E
COLBY, 1998). As mesmas autoras afirmam que as manobras de
relaxamento flexibilizam as cinturas escapular e pélvica, favorecem a ação
torácica e abdominal, mobilizam as articulações em sua amplitude máxima e
provocam alongamento muscular útil para que o bebê conheça seu corpo.
25
Boa parte da fisioterapia consiste em alongar os tecidos moles rígidos, em
mobilizar as articulações delicadamente, em incentivar os movimentos ativos
de tronco e membros e em ajudar esses pacientes a adquirir habilidades na
realização de atos funcionais. Esse esquema de tratamento deve ser
aplicado com a maior intensidade possível, sobretudo durante o primeiro ano
de vida (SHEPHERD, 1995).
O decúbito ventral deve ser promovido o mais precocemente possível,
com a finalidade de alongar as estruturas da porção anterior dos quadris
e/ou manter a extensão dessa articulação, principalmente após a cirurgia de
correção de deformidade em flexão (SHEPHERD, 1995).
Segundo Risarde (2007), a escoliose de caráter grave pode ser
controlada com do uso de colete bivalvado em criança com pouca idade,
vindo a ser substituído posteriormente pelo colete de Milwaukee.
O quadril deve ter seu tratamento iniciado desde o nascimento com
mobilizações e alongamentos. O pé eqüino-varo é tratado com gesso na
parte interna, sendo substituído por atadura o mais cedo possível, para que
possibilite a mobilização que será feita pelo fisioterapeuta. Sempre que
possível, recomenda-se evitar a imobilização rígida: a mobilidade é
fundamental (SHEPHERD, 1995).
As deformidades presentes no antebraço e punho, geralmente
apresentam-se em flexão, pronação e desvio ulnar. Podem ser corrigidas
com liberação de tecidos moles, embora seja difícil melhorar a função da
mão por capsulotomias e alongamento de tendões. A correção da
deformidade do polegar que geralmente são feitas com a liberação do adutor
do polegar e o alongamento do espaço da membrana interdigital parecem
melhorar a capacidade de percepção.
Cabe também a fisioterapia ajudar esses pacientes a adquirirem
habilidades na realização de atos funcionais, além de estimular o
desenvolvimento neuropsicomotor, de forma que as etapas coincidam o
melhor possível com as etapas cronológicas de evolução natural. Desta
forma, a criança estará sendo mobilizada e estimulada em sua função
motora (RISARDE, 2007).
26
Diante do levantamento bibliográfico realizado, constatou-se ampla
descrição do comprometimento osteoarticular, das cirurgias com AMC e
valorização
cada
vez
maior
da
funcionalidade
desses
indivíduos.
Contraditoriamente, não foram encontrados estudos abordando possível
impacto da AMC na habilidade funcional, o que motivou a realização deste
trabalho de pesquisa.
27
3. Objetivos
3.1 – Objetivos Gerais:
Avaliar a amplitude de movimento, força muscular, habilidade e
independência funcional de uma criança com Artrogripose Múltipla
Congênita.
3.2 – Objetivos Específicos:
Rastrear dados retrospectivos quanto ao histórico das intervenções
cirúrgicas e avaliações das amplitudes de movimento (ADM) e força
muscular de membros inferiores (MMII).
Avaliar ADM e força muscular de MMII.
Avaliar habilidade e independência funcional com o Inventário de
Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI).
Correlacionar os achados de ADM e força muscular com os dados do
PEDI.
Correlacionar todos os achados com dados da literatura.
28
4. Materiais e Método
4.1 – Desenho do estudo:
Trata-se de um estudo de caso, em corte transversal.
4.2 – Descrição da População:
Foi selecionada uma criança, com diagnóstico de Artrogripose
Múltipla Congênita, confirmado por laudo médico, atendida na Clínica
Escola de Fisioterapia (CEF) da Universidade São Francisco (USF), em
Bragança Paulista – SP.
Critérios de inclusão: comprovação diagnóstica para a doença de
Artrogripose Múltipla Congênita através de encaminhamento médico;
paciente em atendimento fisioterapêutico na Clinica Escola da USF.
Critérios de exclusão: idade cronológica inferior 06 meses ou
superior a 07 anos e 11 meses, segundo as instruções do Inventário de
Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI), para permitir a análise dos
resultados em comparação com a população usada na normatização e
validação do instrumento.
Critérios de descontinuidade: paciente que manifestar vontade de
desistir da avaliação proposta por qualquer motivo.
4.3 – Instrumentos:
Foram utilizados como materiais e equipamentos: Ficha de Avaliação
Neuropediátrica da CEF – USF, goniômetro para avaliação da amplitude de
movimento passiva de membros inferiores e teste de força muscular manual
com graduação de 0 a 5 para membros inferiores (anexo II). O Inventário de
Avaliação Pediátrica de Incapacidade (PEDI) que é utilizado para avaliar
29
habilidade e grau de independência funcional em crianças com inaptidões
(anexo III). Avalia tarefas de domínios da: Habilidade Funcional para
evidenciar a capacidade de a criança realizar tarefas específicas;
Assistência do Cuidador, identificando os auxílios recebidos, para facilitar as
habilidades da criança que provem do cuidador; Modificações no Ambiente e
Adaptações, para facilitar uma determinada habilidade funcional nas áreas
da mobilidade, auto-cuidado e função social (HALEY et. al., 1992 e
MANCINI, 2005). O formulário de escore do PEDI foi traduzido para o
português, foram realizadas adaptações culturais em seu conteúdo com
objetivo de adequá-lo para a avaliação da criança brasileira e foi feita sua
padronização com esta população (HALEY et al., 2000; MANCINI, 2005). A
versão traduzida do teste tem sido utilizada em diversas pesquisas nacionais
(ALLEGRETTI et al., 2002; OLIVEIRA; CORDANI, 2002; MANCINI et al.,
2002) e vários autores propõe a adoção desta avaliação na prática clínica
(GONTIJO; OLIVEIRA, 2002; MAGALHÃES, 2003; CHAGAS; MANCINI,
2004). O escore normativo informa sobre o desempenho esperado de
crianças de mesma faixa etária, com desenvolvimento normal. Valores
desse escore, inferiores a 30, representam habilidade e independência
funcional inferior ao esperado para a idade; valores acima de 70 significam
habilidades e independência funcional acima do esperado para a idade;
valores entre 30 e 70 representam habilidade e independência funcional
dentro do esperado para a idade. O escore contínuo fornece informação
sobre o nível de habilidade e independência funcional da criança, não
considerando a faixa etária da mesma. Ambos os escores são obtidos a
partir do escore bruto da criança, sendo que o contínuo pode ser utilizado
para analisar o perfil de crianças com idade cronológica superior ao limite
etário compreendido pelo teste PEDI e para analisar melhor, de forma
conjunta com o normativo, em crianças dentro da faixa etária de
normatização do instrumento.
30
4.4 – Procedimentos:
Inicialmente, foi realizado um levantamento bibliográfico de livros e
artigos científicos nas bases de dados scielo, bireme e lilacs, para
elaboração do projeto de pesquisa.
Posteriormente à aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa
desta instituição (ANEXO V), o voluntário foi selecionado de acordo com
os critérios de inclusão. Em seguida, o responsável foi convocado para
comparecer a CEF da USF para ser convidado e receber todo
esclarecimento dos objetivos e procedimentos deste estudo.
Após assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido
(TCLE), a criança foi convocada juntamente com seu responsável, para
avaliação na CEF – USF e a aplicação do PEDI com o responsável. As
avaliações foram realizadas na CEF da USF, também foi realizado um
rastreamento de todo prontuário contendo todas as fichas de avaliação
fisioterapêutica realizadas pelos estagiários, desde 2003, ano em que
iniciou o tratamento na CEF. Foram registradas informações referentes à
ADM passiva e FM e procedimentos cirúrgicos , com as alunas e
responsáveis pelo estudo e sua orientadora e professora.
31
5. Resultados
Seguindo os critérios de inclusão e exclusão, foi selecionada uma
criança para este relato de caso, que será apresentado da seguinte forma:
inicialmente dados de identificação e histórico das intervenções cirúrgicas.
Posteriormente, os dados retrospectivos e as avaliações atuais da ADM
passiva e força muscular e os dados do PEDI, serão apresentados em
tabelas, para melhor apreciação.
5.1 Relato de Caso
Criança, do gênero feminino, com diagnóstico comprovado por laudo
médico de Artrogripose Múltipla Congênita, 07 anos e 09 meses de idade
por ocasião do presente trabalho, inserida em processo de reabilitação
com fisioterapia há 07 anos.
A criança tem em seu histórico, 08 procedimentos cirúrgicos, sendo
a primeira aos 08 meses de idade, com abordagem dos quadris; a segunda
com 01 ano e 02 meses de idade, no pé esquerdo; a terceira com 01 ano e
08 meses de idade, no pé direito; a quarta aos 03 anos e 1 mês de idade,
em joelhos; a quinta aos 03 anos e 1 mês de idade, nos pés; a sexta aos
03 anos e 1 mês de idade, com realinhamento e colocação de um pino
intramedular em fêmur bilateral; a sétima aos 07 anos de idade, nos
quadris; e a oitava aos 07 anos de idade, em joelhos.
Segundo dados colhidos pela cuidadora da criança, as etapas do
desenvolvimento neuropsicomotor da criança aconteceram da seguinte
forma: sustentação cefálica 06 meses, rolar 07 e 08 meses, sentar com
apoio 06 meses, sentar sem apoio 08 meses, não engatinhou, ficar em pé
com apoio 10 meses, ficar em pé sem apoio aproximadamente 03 anos,
marcha independente com andador com aproximadamente 04 anos, correr
aos 05 anos, subir e descer escadas de forma independente a partir dos 07
anos. As principais condutas adotadas oram: alongamentos e mobilizações
passivas de membros inferiores e exercício de fortalecimento para
32
membros inferiores. Dados referentes à ADM passiva e FM retrospectivos
e atuais, foram submetidos à análise descritiva simples e serão
apresentados nas tabelas a seguir
33
A seguir serão apresentadas as médias das ADM’s passivas dos
movimentos de MMII, realizadas a cada ano, desde 2003, quando a
paciente iniciou tratamento fisioterapêutico na CEF – USF. Devido às
restrições articulares, alguns movimentos apresentavam-se ausentes,
sendo, portanto expressos com graus negativos, representando o quanto
faltou para chegar a ADM neutra.
Tabela 1: Média de ADM Passiva de Membros Inferiores
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
D
X
-30º
19º
10º
X
12º
X
15º
quadril
E
X
-20º
10º
14,3º
X
11º
X
20º
Flexão
D
X
X
52,5º
51,5º
X
54º
X
25º
quadril
E
X
X
54,5º
64,7º
X
68º
X
30º
Abdução
D
X
X
20º
X
X
8º
X
20º
E
X
X
12º
X
X
6º
X
X
D
X
X
12º
X
X
X
X
X
E
X
X
10º
X
X
X
X
X
Extensão
D
X
X
-19º
0º
X
-6,6º
X
-23º
de joelho
E
X
X
-10º
-10º
X
-8,3º
X
-20
Flexão
D
30º
40º
41,3º
62,8º
55º
48,3º
X
30º
de joelho
E
25º
17º
17,3º
33º
41,6º
27,3º
X
35º
Extensão
de
de
de
quadril
Adução
de
quadril
A Tabela 1 apresenta a média dos valores goniométricos obtidos
anualmente, desde 2003 até 2008, sendo que alguns movimentos foram
34
avaliados apenas uma vez ao ano. Aparenta tendência a melhora da ADM
para os movimentos de extensão e flexão de quadril bilateralmente entre
2003 2 2008. Em 2009 não foi realizada avaliação goniométrica. Em 2010
a avaliação foi feita trinta dias após a retirada do gesso, que envolveu as
articulações do quadril e joelho. Nota-se a variação dos métodos de
avaliação utilizados pelos alunos estagiários do Setor de Pediatria da CEF
da USF, dificultando a caracterização evolutiva da ADM passiva.
35
A Tabela 2 apresenta dados da avaliação de força muscular de 2003
a 2010, realizado pelos estagiários alunos do Curso de Fisioterapia, da
CEF da USF.
Grupos Musculares
2003 a 2004
BILATERAL
Flexores de quadril
Extensores de quadril
Flexores de joelho
Extensores de joelho
Dorsiflexores
Flexores plantares
3
3
3
3
2
2
2005 a 2010
BILATERAL
4
4
4
3
3
3
A paciente apresenta fraqueza dos grupos musculares de MMII,
sendo que entre os anos de 2004 e 2005, apresentou ganho de força de
todos os grupos, exceto para os extensores de joelho. De 2005 até o
presente momento, manteve os mesmos graus de força, em todos os
grupos musculares.
36
A Tabela 3 apresenta os resultados da avaliação com o PEDI, que foi
realizado em 25/05/2010 quando a idade da paciente era de 07 anos e 09
meses.
Tabela 3: Dados do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade
(PEDI)
Àrea
Habilidades
Funcionais
Assistência
do Cuidador
Escore
Bruto
Escore
Normativo
Erro
Padrão
Escore
Contínuo
Erro
Padrão
Auto-cuidado
70
40,6
3,7
100,00
11,25
Mobilidade
42
<10
0,0
51,15
2,07
Função Social
63
55,5
5,3
100,00
10,13
Auto-cuidado
31
30,2
2,5
74,13
3,61
Mobilidade
31
13,0
6,9
77,41
5,61
Função Social
22
27,4
3,1
78,27
6,4
Esta Tabela apresenta que na parte de Habilidades Funcionais, a
área de mobilidade apresentou escore normativo abaixo de 10, ou seja,
abaixo do esperado para a idade; e escore contínuo de 55, ou seja, 55% de
habilidade funcional. Na área de Auto-Cuidado e Função Social, embora o
escore contínuo também não tenha sido 100 (100%), o fato de o escore
normativo ter ficado entre 30 e 70, significa que o nível de habilidade
funcional nessas áreas está dentro do esperado para a idade. Ou seja,
existem funções ainda não adquiridas, mas que de fato, não são esperadas
37
para a idade. Já na parte de Assistência do Cuidador, é possível observar
que em todas as áreas o escore contínuo está abaixo de 100 e os valores
são menores dos escores contínuos das respectivas áreas na parte de
Habilidade Funcional. Isso significa que mesmo funções já adquiridas, a
criança não realiza de forma independente, no dia-a-dia. Os escores
normativos apresentam-se abaixo do esperado para a idade nas áreas de
mobilidade e função social, significando que a independência nessas áreas
também está abaixo do esperado para a idade.
38
6. Discussão
Neste trabalho foi possível constatar melhora aparente na ADM
passiva da criança para os movimentos de extensão e flexão de quadris e
extensão de joelhos bilateralmente, embora alguns valores tenham sido
contrastantes e até suspeitos. Essa tendência à melhora deve ter ocorrido
devido às intervenções cirúrgicas e da fisioterapia, que a criança realiza
desde os 08 meses de idade. Para avaliar a amplitude de movimento o
instrumento
utilizado
foi
o
goniômetro
observando
o
grau
de
comprometimento existente durante a movimentação passiva de membros
inferiores. Quanto à força muscular foi possível observar que a criança
apresenta fraqueza de membros inferiores, sendo que no decorrer dos ano
de tratamento na fisioterapêutico, apresentou ganho de força de todos os
grupos musculares, exceto os extensores de joelho, isso se deve
provavelmente as deformidades presentes em quadril e joelho que a
paciente
apresenta
e
também
a
recente
intervenção
cirúrgica
e
engessamento ao qual foi submetida. Para avaliar a força muscular foi
realizado teste de força com resistência manual sendo graduada de 0 a 5.
Segundo BURNS e MACDONALD (1999); LIMA e RATLIFE (2002),
os exercícios passivos de mobilização articular devem ser instituídos desde
o inicio da vida e serem executados em casa pelos pais, pois costumam
melhorar a amplitude de movimento e minimizar o desenvolvimento de
outras contraturas, o que proporciona maior habilidade funcional, tornandose uma alternativa mais plausível em relação ao engessamento que pode
trazer conseqüências como a atrofia muscular.
KISNER e COLBY (1998) relatam que uma das metas da
cinesioterapia é o ganho de mobilidade e flexibilidade. As manobras de
relaxamento flexibilizam as cinturas escapular e pélvica, favorecem a ação
torácica e abdominal, mobilizam as articulações em sua amplitude máxima e
provocam alongamento muscular útil para que o bebê conheça seu corpo.
O diagnóstico clínico da paciente avaliada neste estudo foi
comprovado logo após o nascimento da criança, sendo que após a alta
39
hospitalar, iniciou acompanhamento com o ortopedista e recebeu
encaminhamento para iniciar a reabilitação fisioterapêutica.
BORGES et al. (2007), cita que após o nascimento e a alta
hospitalar esta criança deve iniciar o acompanhamento num centro de
reabilitação, desde que as condições clínicas permitam.
Quanto às intervenções cirúrgicas realizadas na criança, foram oito
cirurgias para correção das deformidades presentes ao nascimento, paralelo
às intervenções cirúrgicas tem a intervenção fisioterapêutica.
Em relação aos procedimentos cirúrgicos associados à fisioterapia,
SHEPERD (1995) considera que o tratamento fisioterapêutico atua como um
precedente à intervenção cirúrgica, pois tem grande importância na
manutenção da função articular.
SVARTMAN et al., (1995), cita que as cirurgias para correção de
deformidades, ocorrem para melhorar a funcionalidade em articulações
distais.
Para RISARDE (2007) a maioria dos casos necessita de cirurgia
reconstrutora, mas essa deve ser adiada até se obter a maior mobilidade
possível. A cirurgia de reconstrução está frequentemente indicada na
correção do pé equino - varo, assim como de outras deformidades dos
membros.
HEBERT e XAVIER (2003), dizem que o objetivo principal da
fisioterapia é possibilitar a maior independência funcional para os pacientes
com AMC.
Na avaliação de funcionalidade utilizamos o Inventario de Avaliação
Pediátrica de Incapacidade (PEDI), que detectou no tópico de Habilidades
Funcionais apenas o item Mobilidade abaixo do esperado para a idade por
conseqüência de sua limitação das amplitudes de movimento; na Assistência
do Cuidador, embora a função de auto-cuidado não esteja completamente
adquirida, isso é compatível com crianças sadias de mesma idade; já a
mobilidade e função social, estão abaixo do esperado para a idade, isso
porque há uma tendência do cuidador em executar as tarefas da criança
para otimizá-las e agilizá-las.
40
Segundo MANCINI e col. (2002), em um estudo comparando o
desenvolvimento de atividades funcionais de auto-cuidado em 33 crianças
com paralisia cerebral (PC) e 142 crianças com desenvolvimento motor
normal, constatou pior desempenho das crianças com PC e concluiu que o
desenvolvimento de atividades funcionais pode ser influenciado pela
presença da PC.
A paciente citada neste estudo apresentou pontuação inferior na área
de habilidade funcional do item mobilidade, devido à limitação articular
conseqüente de sua patologia; na área que de assistência do cuidador
houve baixa pontuação, provavelmente devido ao cuidado excessivo da
cuidadora durante a realização das tarefas, impedindo a criança de realizálas com total autonomia.
Em estudo realizado por HANSON (1992), considerado habilidade
funcional, item de auto-cuidado tais como, comer texturas variadas,
desembaraçar cabelo, limpar e assoar nariz, lavar e secar o rosto detectou
maior dificuldade no grupo normativo quando comparado com o grupo de
crianças com PC. Diz ainda que tais resultados podem ser explicados pela
influência de valores culturais no desenvolvimento infantil, pois a cultura
brasileira tende a ser protecionista com relação às crianças na realização de
tarefas da rotina diária. Desta forma, embora criança anormal possa
apresentar tais capacidades, elas muitas vezes não chegam a utilizá-las em
sua rotina diária. Podemos observar que no PEDI a área do cuidador acaba
tendo alterações nos resultados devido à intervenção dos cuidadores, muitas
são às vezes em quem os cuidadores auxiliam na realização das atividades
de vida diária das crianças, facilitando e diminuindo o tempo de execução
das tarefas, melhorando assim qualidade das mesmas, embora diminua as
oportunidades de treino dessas tarefas por parte das crianças.
O comprometimento articular da paciente deste estudo repercutiu no
PEDI que as deformidades apresentadas em quadris, joelhos e pés, evita
que
tarefas
que
incluam
transferências
em
transportes
públicos,
deambulação em ambientes externos com superfícies irregulares e subir e
41
descer escadas sejam realizadas de forma independente e sem o auxilio ou
supervisão do cuidador.
TASAI et al. (2002) avaliaram 63 pacientes com disrafismo espinal,
com idade entre 7 meses e 12 anos. Eles observaram que os valores obtidos
nas áreas de auto-cuidado e função social estavam dentro do padrão de
normalidade para a idade e que a maior dificuldade encontrava-se na área
de mobilidade, já que o comprometimento era maior em MMII.
HO et al. (2006), estudaram 15 crianças com graus variáveis de
comprometimento motor decorrente de paralisia braquial obstétrica (PBO). O
grupo investigado tinha entre 3,5 e 6 anos de idade e seu desempenho foi
similar ao observado em crianças normais. Foi possível, entretanto observar
que em alguns itens da área de auto-cuidado, tais como desembaraçar e
repartir os cabelos, secar o corpo e retirar a camisa aberta na frente, o
desempenho foi inferior ao esperado para a idade, sendo justificado pelo
maior comprometimento dos MMSS.
ALLEGRETTI et al. (2004) utilizaram o PEDI para investigar 10
crianças portadoras de PC, forma diparética espástica, com idade entre 4 e
5 anos que foram comparadas com 10 crianças normais na mesma faixa
etária. Os resultados mostraram diferença significativa entre as áreas de
auto-cuidado e mobilidade, ambas com p<0, 0001. A função social não
apresentou diferença significativa (p = 0, 132). OLIVEIRA e CORDANI
(2004), que da mesma forma avaliaram crianças com PC do tipo diparética
espástica, também detectaram pior desempenho em mobilidade e melhor
função social, isso pode ser explicado pelo maior comprometimento dos
MMII no tipo diparético, prejudicando a mobilidade; e o comprometimento
cognitivo, repercutindo em melhor desempenho na área de função social.
Portanto, mesmo com a carência de dados científicos existentes na
literatura, com o mesmo instrumento e diagnóstico abordados neste relato
de caso, observou-se a importância da intervenção fisioterapêutica em
pacientes que apresentam comprometimento motor similar ao da criança
observada neste estudo. A habilidade e independência funcional também
são aspectos importante e embora não tenham sido encontrados como PEDI
42
em crianças portadoras de AMC, pode-se comparar os resultados deste
estudo com o de outras crianças de mesma idade, mas com diagnósticos
diferentes, revelando coerência entre o déficit motor e cognitivo apresentado
e a repercussão funcional.
Desta forma, a continuidade do tratamento fisioterapêutico, demonstra
ser a melhor forma para proporcionar a paciente uma melhor qualidade de
vida e independência funcional. É importante também o redirecionamento
das condutas terapêuticas, o que só pode ser realizado de forma precisa,
com base em avaliações bem realizadas e registro correto das fichas de
avaliação, permitindo a análise retrospectiva das mesmas. Isso possibilita o
constante progresso da paciente, explorando ao máximo seu potencial,
incluindo condutas mais funcionais, abordando os reais déficits que a criança
apresenta.
43
7. Conclusão
A partir dos resultados obtidos neste estudo, pode-se concluir que:
A paciente apresentou no decorrer dos sete anos de tratamento
cirúrgico e fisioterapêutico, melhora na amplitude de movimento passiva
para alguns movimentos de membros inferiores, não houve nem melhora
nem piora nos movimentos da articulação do tornozelo, apresentando-se
rígido independente da intervenção cirúrgica.
Houve aumento da força muscular membros inferiores, estabilizandose a partir de 2005 até o presente momento, embora ainda apresente déficit.
A habilidade funcional está abaixo do esperado para a idade apenas
na área de mobilidade, o que coerente com as restrições de ADM em MMII.
A assistência do cuidador está abaixo do esperado para a idade as áreas de
mobilidade e função social; o que é compatível com rotina superprotetora
dos cuidadores e pouca exposição a situações sociais.
Os resultados encontrados neste estudo coincidiram com os achados
descritos na literatura, mais precisamente do ganho de amplitude de
movimento e força muscular. Já na habilidade e independência funcional não
pode ocorrer comparação exata, visto que os estudos encontrados na
literatura foram realizados com crianças com outros diagnósticos.
44
8. Referências Bibliográficas
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Venâncio, J. P. Artrogripose múltipla congênita. UDESC. 2002
49
ANEXO I
TERMO DE CONSENTIMENTO LIVRE E ESCLARECIDO
CÔMITE DE ÉTICA EM PESQUISA – CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA
SAÚDE
AVALIAÇÃO DA INDEPENDÊNCIA FUNCIONAL DE CRIANÇAS COM
ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA – ESTUDO DE 1 CASO
Responsáveis: Profª. Carolina Camargo de Oliveira; Acadêmicos: Débora G.
Cabral Lopes e Julie Christine Bravo.
O abaixo-assinado, _____________________________________________,
RG___________________ responsável pela menor ___________________
_____________________________________________________________
_____________________________________________________________,
residente à rua ________________________________________nº______,
bairro ______________________________________,
cidade___________________________, CEP ___________________, fone
(_____) ________________, declara que é de livre e espontânea vontade
que permite a participação de seu (a) filho (a) como voluntário do projeto de
pesquisa supracitado, de responsabilidade do pesquisador. O abaixoassinado está ciente que:
I. O objetivo da pesquisa é avaliar o grau de independência funcional de
uma criança com diagnóstico de Artrogripose Múltipla Congênita (AMC)
com a aplicação da Avaliação Fisioterapêutica em Pediatria utilizado na
Clinica Escola de Fisioterapia da USF e do Inventário de Avaliação
Pediátrica de Incapacidade (PEDI), em um ou dois momentos de
avaliação, para identificação das disfunções e do grau de independência
funcional.
II. Durante o estudo, será feito levantamento bibliográfico pertinente à AMC e
aos instrumentos avaliativos utilizados.
50
III. A participação neste estudo poderá (ou não) acarretar benefício
terapêutico aos voluntários.
IV.
Obteve
todas as
informações necessárias
para
poder decidir
conscientemente sobre a participação do referido ensaio clínico.
V. Está livre para interromper a participação no ensaio clínico a qualquer
momento, a não ser que esta interrupção seja contra-indicada por motivo
médico.
VI. A interrupção não causará prejuízo ao seu atendimento, cuidado e
tratamento pela equipe da Clínica Escola da Universidade São Francisco
(USF) e do HUSF.
VII. Os resultados obtidos durante este ensaio serão mantidos em sigilo, e o
USF não identificará o voluntário por ocasião da exposição e/ou publicação
dos mesmos.
VII. Caso surja alguma intercorrência ou tenha alguma dúvida, deverá
procurar os pesquisadores responsáveis na Clínica Escola de Fisioterapia da
USF.
IX. Poderá contatar o Comitê de Ética em Pesquisa para apresentar
recursos ou reclamações em relação ao ensaio clínico, caso suas dúvidas
ao sejam esclarecidas pelos pesquisadores responsáveis (fone 11- 40348028).
X. Poderá contatar o responsável pelo estudo, sempre que necessário pelo
telefone (fone 11- 6651-9387; 11- 9511-9829; 19 – 9602-7723).
XI. O resultado lhe será comunicado, com o que pensamos retribuir, em
parte, a colaboração que estão nos prestando.
XII. Este Termo de Consentimento é feito em 2 vias, sendo que uma
permanecerá em seu poder.
Bragança Paulista,
de
2009.
______________________________________________
Assinatura do responsável pelo voluntário
______________________________________________
Assinatura do pesquisador responsável
51
ANEXO II
52
53
54
55
56
57
ANEXO III
58
59
60
61
62
63
ANEXO IV
Amplitude de Movimento Passivo – Março/ 2003
GRUPO MUSCULAR
Flexão de joelho
DIREITA
ESQUERDA
30º
25º
Amplitude de Movimento Passivo – Setembro / 2004
GRUPO MUSCULAR
Extensão de quadril
Flexão de joelho
DIREITA
ESQUERDA
160º (- 20º)
150 º (- 30º)
17º
40º
Amplitude de Movimento Passivo – Fevereiro / 2005
GRUPO MUSCULAR
Flexão de joelho
DIREITA
ESQUERDA
30º
10º
Amplitude de Movimento Passivo – Agosto / 2005
GRUPO MUSCULAR
Flexão de joelho
DIREITA
ESQUERDA
30º
10º
Amplitude de Movimento Passivo – Novembro / 2005
GRUPO MUSCULAR
DIREITA
ESQUERDA
Flexão de quadril
60º
49º
Extensão de quadril
19º
15º
Abdução de quadril
20º
12º
Adução de quadril
12º
10º
Flexão de joelho
39º
22º
161º (-19º)
170º (-10º)
Extensão de joelho
64
Amplitude de Movimento Passivo – Fevereiro / 2006
GRUPO MUSCULAR
DIREITA
ESQUERDA
Flexão de quadril
45º
60º
Extensão de quadril
0º
175º (-5º)
Flexão de joelho
55º
20º
Amplitude de Movimento Passivo – Março/ 2006
GRUPO MUSCULAR
DIREITA
ESQUERDA
Flexão de quadril
45º
55º
Flexão de joelho
35º
20º
Amplitude de Movimento Passivo – Abril / 2006
Grupo Muscular
Flexão de quadril
Extensão de quadril
Flexão de joelho
DIREITA
ESQUERDA
58º
72º
175º (-5º)
173º (-8)
78º
50º
Amplitude de Movimento Passivo – Setembro / 2006
Grupo Muscular
DIREITA
ESQUERDA
155º (- 25º)
(-30º)
Flexão de joelho
76º
10º
Extensão de joelho
0º
0º
Extensão de quadril
Amplitude de Movimento Passivo – Novembro / 2006
GRUPO MUSCULAR
DIREITA
ESQUERDA
Flexão de quadril
58º
72º
Flexão de joelho
70º
50º
65
Amplitude de Movimento Passivo – Março / 2007
Grupo Muscular
Flexão de joelho
DIREITA
ESQUERDA
30º
25º
Amplitude de Movimento Passivo – Agosto / 2007
Grupo Muscular
Flexão de joelho
DIREITA
ESQUERDA
30º
25º
Amplitude de Movimento Passivo – Setembro / 2007
Grupo Muscular
Flexão de joelho
DIREITA
ESQUERDA
105º
75º
Amplitude de Movimento Passivo – Agosto / 2008
Grupo Muscular
Flexão de joelho
Extensão de joelho
DIREITA
ESQUERDA
70º
32º
166 (-14º)
170(-10º)
Amplitude de Movimento Passivo – Setembro / 2008
Grupo Muscular
DIREITA
ESQUERDA
Extensão de quadril
4º
6º
Abdução de quadril
8º
6º
Flexão de joelho
54º
20º
174º (-6º)
170º (-10º)
Extensão de joelho
Amplitude de Movimento Passivo – Outubro / 2008
Grupo Muscular
DIREITA
ESQUERDA
Flexão de quadril
54º
68º
Extensão de quadril
20º
16º
Flexão de joelho
21º
30º
Extensão de joelho
0º
175º (-5º)
66
ANEXO V
67
ANEXO VI
68