Instituto Educativo do Juncal Psicologia B DOENÇAS DEGENERATIVAS DO SISTEMA NERVOSO Docente: António Miguel Trindade Alunas: Daniela Costa Louro nº 4_12ºA Inês Louro dos Santos nº7_12ºA Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 ÍNDICE INTRODUÇÃO ............................................................................................................................ 4 NOÇÕES BÁSICAS DO SISTEMA NERVOSO .................................................................... 5 DOENÇAS DEGENERATIVAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL.............................. 9 ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) .............................................................................................. 10 1. CAUSAS ........................................................................................................................ 11 2. SINTOMAS .................................................................................................................... 12 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO............................................................................. 13 4. DADOS ESTATÍSTICOS............................................................................................. 13 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) ................................................................. 14 1. CAUSAS ........................................................................................................................ 15 2. SINTOMAS .................................................................................................................... 16 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO............................................................................. 17 4. DADOS ESTATITICOS ............................................................................................... 19 5. CURIOSIDADES .......................................................................................................... 20 ESCLEROSE TUBEROSA ..................................................................................................... 21 1. CAUSAS ........................................................................................................................ 22 2. SINTOMAS .................................................................................................................... 22 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO............................................................................. 23 4. DADOS ESTATÍSTICOS............................................................................................. 24 5. CURIOSIDADES .......................................................................................................... 24 SÍNDROME DE PARKINSON ................................................................................................ 25 1. CAUSAS ........................................................................................................................ 26 2. SINTOMAS .................................................................................................................... 27 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO............................................................................. 28 4. DADOS ESTATÍSTICOS............................................................................................. 29 5. CURIOSIDADES .......................................................................................................... 29 2 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 DOENÇA DE ALZHEIMER (DA) ............................................................................................ 30 1. CAUSAS ........................................................................................................................ 31 2. SINTOMAS .................................................................................................................... 32 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO............................................................................. 34 4. DADOS ESTATÍSTICOS............................................................................................. 36 5. CURIOSIDADES .......................................................................................................... 37 6. QUESTÕES FILOSÓFICAS ....................................................................................... 38 CONCLUSÃO ........................................................................................................................... 40 WEBGRAFIA ............................................................................................................................. 41 BIBLIOGRAFIA ......................................................................................................................... 43 3 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 INTRODUÇÃO Sobre o tema doenças degenerativas do sistema nervoso escolhemos desenvolver os nossos conhecimentos sobre vários tipos de Esclerose, Síndrome de Parkinson e Doença de Alzheimer, pois são as que mais se destacam. A grande conquista do século XX foi o aumento da esperança média de vida, traduzida num crescente da população idosa. O envelhecimento populacional tem como consequência imediata um aumento das doenças degenerativas do sistema nervoso com maior prevalência nos idosos. Estas doenças afectam a vida do doente, incapacitando-o progressivamente. Achámos de todo o interesse conhecer as causas, sintomas e possíveis tratamentos, para que de alguma forma pudéssemos contribuir para alertar a sociedade sobre estas problemáticas doenças. 4 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 NOÇÕES BÁSICAS DO SISTEMA NERVOSO Neurónio o Os neurónios são as células do sistema nervoso especializadas em desencadear e transmitir o impulso nervoso. o Num neurónio típico (fig.1) distingue-se: O corpo celular, onde se encontra o núcleo e o citoplasma, e que se ramifica em dois tipos de prolongamentos, as dendrites e o axónio. As dendrites são os prolongamentos por onde entra o impulso nervoso até o corpo celular. O axónio é o prolongamento que transmite o impulso nervoso desde o corpo celular até outros neurónios ou outras partes do organismo. o Os axónios encontram-se revestidos pela bainha de mielina, formada pelo enrolamento das células de Shwann, em redor da fibra nervosa. Esta bainha não é contínua, tendo interrupções, os nódulos de Ranvier. o A transmissão de um impulso nervoso de um neurónio para outro designa-se por sinapse (fig.2), que é desencadeada devido aos neurotransmissores, que são substâncias químicas sintetizadas nos neurónios, que têm a capacidade de modificar a permeabilidade da membrana neuronal, permitindo a transmissão do impulso nervoso. Dendrites Núcleo Sinapse Bainha de mielina Axónio Célula de Shwann Nucléolo Corpo celular Axónio Fig.1 – esquema de um neurónio típico. Nódulo de Ranvier Fig.2 – transmissão do impulso nervoso – sinapse. 5 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 O sistema nervoso (fig.3) subdivide-se: o Sistema nervoso central (SNC) Composto pelo encéfalo e pela espinal medula que são formados pela substância branca (constituída pelas fibras nervosas cobertas de mielina) e substância negra (constituída pelos corpos celulares). Como se trata de um sistema vital para o correcto funcionamento do organismo, o encéfalo e a espinal medula encontram-se protegidos por estruturas ósseas, cavidade craniana e vértebras da coluna vertebral, respectivamente; e pelas meninges, que são três membranas (duramáter, aracnóide e pia-máter). O encéfalo e a espinal medula estão assim protegidos de substâncias prejudiciais que podem estar presentes no sangue e de traumatismos. SNC (encéfalo e espinal medula) SNP (nervos motores e sensoriais Fig.3 – sistema nervoso central e periférico. 6 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 O encéfalo (fig. 4) é a porção superior do SNC e divide-se em cérebro, cerebelo e tronco cerebral. O cérebro é a zona mais volumosa do encéfalo. A zona mais externa do cérebro é o córtex cerebral, composto por substância negra (pars compacta). A zona interior do cérebro é composta por substância branca. É no cérebro que é controlado todo o meio interno, as funções voluntárias e involuntárias, onde são elaboradas as respostas mais complexas e interpretadas as sensações. É também no cérebro que se encontra a memória, a inteligência e a consciência. O cerebelo é formado por pars compacta e fica situado por baixo do cérebro. É constituído por dois hemisférios cerebelosos unidos por uma zona intermédia, o vérmix. O cerebelo é responsável pela coordenação dos movimentos voluntários, pelo controlo do equilíbrio e do tonos muscular1. O tronco cerebral é constituído pelo mesencéfalo, pela protuberância anular e pelo bolbo raquidiano. É composto principalmente pelas fibras nervosas que sobem e descem do/para o cérebro e cerebelo. Todas as subdivisões do tronco cerebral têm uma estrutura semelhante: substância branca na parte externa e substância negra em pequenas porções espalhadas por toda a superfície. Além destas zonas o tronco cerebral contém a formação reticular, uma mistura de substância branca e negra. Protuberância anular Bolbo raquidiano 1 Fig.4 – esquema da constituição do encéfalo. Contracção muscular que permite manter a postura corporal erecta e firme. 7 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 Espinal Medula Parte do SNC que se encontra no canal raquidiano da coluna vertebral. É da espinal medula que partem todos os nervos do organismo que constituem o sistema nervoso periférico A espinal medula apresenta os neurónios responsáveis pela resposta automática (reflexos) e serve como órgão condutor da informação nervosa. o Sistema nervoso periférico É formado pelos nervos que se encontram fora do encéfalo e da Espinal medula e gânglios. O SNP divide-se em duas redes distintas: Sistema Nervoso Somático/Cerebrospinal – encarregado de ligar os receptores do corpo ao SNC, e, este com os órgãos efectores, transmitindo sensações e respostas de forma voluntária e consciente. Sistema Nervoso Autónomo/Vegetativo – encarregado do controlo do funcionamento do interior do organismo, sendo a sua actividade inconsciente e involuntária. Os nervos que constituem o SNP são formados por uma grande quantidade de fibras nervosas, formadas pelos axónios dos neurónios, cujos corpos celulares se localizam, segundo o tipo de impulso que transmitem, na substância negra dos órgãos centrais e nos gânglios situados fora dos órgãos centrais. 8 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 DOENÇAS DEGENERATIVAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL Existem vários factores que podem causar morte e degeneração celular. Esses factores podem ser mutações genéticas, infecções virais, drogas psicotrópicas, intoxicação por metais, poluição, etc. As doenças degenerativas do sistema nervoso mais comuns são: Esclerose Múltipla Esclerose Lateral Amiotrófica Esclerose Tuberosa Síndrome de Parkinson Doença de Alzheimer 9 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 ESCLEROSE MÚLTIPLA (EM) A esclerose múltipla é uma doença crónica do sistema nervoso que afecta os jovens e os adultos de meia-idade. Apenas nas últimas décadas passou a ser melhor compreendida. É uma doença auto-imune, o que significa que o sistema imunitário, que normalmente defende o organismo contra corpos estranhos como vírus e bactérias, reage contra o próprio corpo. Na EM, as células-T e os monócitos (tipos especializados de leucócitos do sangue) atacam as bainhas de mielina do sistema nervoso central – desmielinização. Quando as bainhas de mielina que rodeiam os nervos do cérebro e da espinal medula são lesionadas, a função dos nervos fica afectada, uma vez que o impulso nervoso passa a ser transmitido mais lentamente. Esta destruição ocorre geralmente sob a forma de placas (tecido endurecido) ou lesões na substância branca do cérebro ou na espinal medula, local onde se encontram os axónios. 10 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 1. CAUSAS A causa para a esclerose múltipla ainda que não seja bem conhecida, pensa tratar-se de uma reacção anormal do sistema imunitário contra o próprio organismo (doença auto-imune), com destruição da mielina por autoanticorpos2. Esta doença pode também estar relacionada com factores genéticos. O meio ambiente pode também contribuir para o desenvolvimento da doença, pois a doença é mais comum em zonas temperadas. 2 Anticorpos que reage contra o próprio organismo. 11 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 2. SINTOMAS A doença evolui por surtos. Os primeiros sintomas da doença costumam ocorrer entre os 20 e os 40, mais frequentemente por volta dos 30 anos de idade. Embora não seja fatal, a EM compromete significativamente a qualidade de vida dos pacientes, devido às inúmeras restrições que impõe. Sintomas sensitivos Alterações da sensibilidade (sintoma mais comum); Distúrbios emocionais; Diminuição da visão e da audição; Visão dupla; Tonturas; Defeitos na pronúncia da linguagem; Obstipação (incontinência fecal e urinária); Sudorese intensa. Sintomas motores (alterações na função muscular) Fraqueza muscular (principal sintoma); Marcha instável e lenta com tremores nas extremidades; Movimentos rápidos e involuntários dos olhos; Debilidade; Rigidez; Instabilidade; Cansaço anormal; Distúrbios e dores pelo corpo; Fraqueza e perda da coordenação motora dos membros superiores e inferiores; Dificuldades em andar ou manter o equilíbrio, podendo ocorrer perda da capacidade de andar. 12 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO O diagnóstico é feito a partir do conjunto de sinais e sintomas relacionados com a EM, que necessitam de ser adequadamente interpretados pelo médico, já que podem ocorrer noutras patologias. A observação de imagens de placas degenerativas no sistema nervoso central, obtidas por tomografia e ressonância magnética também contribuem para o diagnóstico. Não existem ainda medidas eficientes de prevenção. A doença atinge jovens e adultos, no auge da vida produtiva, limitando-os severamente ao longo dos anos. Resta à família e aos pacientes procurar ajuda médica assim que forem identificados sintomas que possam estar relacionados com a EM, como alterações da marcha, da coordenação motora e diminuição da força muscular sem causa aparente. A cura também não foi ainda encontrada. Os doentes são encorajados a adoptar uma perspectiva optimista e a levar uma vida tão activa quanto permitirem as suas incapacidades. Podem ser receitados fármacos para abreviar os sintomas de uma crise aguda ou para controlar outros sintomas como a incontinência e a depressão. A fisioterapia ajuda muitas vezes a fortalecer os músculos, e instrumentos auxiliares podem ajudar os doentes a manter a mobilidade e uma relativa autonomia. O tratamento visa proporcionar conforto ao paciente e, ao mesmo tempo torná-lo independente e produtivo. 4. DADOS ESTATÍSTICOS Manifesta-se por volta dos 20 a 30 anos de idade e é mais frequente entre as mulheres, em relação aos homens e, embora possa ocorrer em toda a população, ocorre mais entre pessoas de origem caucasiana. Os descendentes de pessoas afectadas têm oito vezes mais probabilidade de contrair a doença. 13 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) A esclerose lateral amiotrófica (ou doença de Lou Gehrig) é uma doença rara do sistema nervoso, que resulta de uma degeneração progressiva das células nervosas do encéfalo e da espinal medula. É uma doença que pode ser adquirida ou hereditária. É uma doença que afecta os neurónios motores superiores (células nervosas do cérebro) e os neurónios motores3 inferiores (células nervosas da espinal medula), que controlam toda a actividade dos músculos responsáveis pelos movimentos voluntários e involuntários. Devido à morte dos neurónios, estes deixam de transmitir o impulso nervoso para os músculos, o que leva a uma alteração na estrutura dos músculos e a uma paralisia muscular progressiva. Formas de esclerose lateral amiotrófica: Forma espinal: afecta as células nervosas da região dorsal da espinal medula. Afecta em primeiro lugar os nervos dos membros superiores, geralmente, primeiro é afectado um dos lados e posteriormente o outro. Forma bulbar (forma mais agressiva de ELA): ataca as células nervosas do tronco cerebral e os nervos cranianos que ligam o cérebro aos vários órgãos. Os nervos afectados mais frequentemente são os que comandam os músculos da língua, da face, da laringe e dos olhos. 3 Neurónios do SNC responsáveis pelos movimentos de contracção e relaxamento muscular – movimentos voluntários. 14 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 Os pacientes com esclerose lateral amiotrófica, uma vez que não perdem as suas capacidades intelectuais raramente ficam deprimidos. São pessoas que procuram esclarecimento e novas possibilidades de tratamento para a doença, e, principalmente, lutam constantemente pela dignidade de vida. No entanto, como deixam de poder desenvolver todas as suas actividades básicas do dia-a-dia, tornam-se dependentes de ajuda. 1. CAUSAS As causas da esclerose lateral amiotrófica ainda não são bem conhecidas, sabe-se que se trata de um processo de morte celular que afecta sobretudo os neurónios motores. Embora se conheçam bem os mecanismos de morte neuronal, permanece por descrever a razão primária que provoca a rápida e progressiva morte neuronal. A morte neuronal deve-se ao excesso de glutamina4 na fenda sináptica5, obstruindo-a levando à morte dos neurónios motores. A glutamina é um neurotransmissor, que após transmitir o impulso nervoso de um neurónio para outro, deveria ser absorvida pelas proteínas da membrana celular. No entanto, os pacientes com ELA produzem esta proteína muito escassamente, levando à morte neuronal. Existe a possibilidade de causas relacionadas com factores genéticos, com a idade e a exposição a algumas substâncias do meio ambiente. Mas, a princípio, não se conhece nenhum factor que predisponha à esclerose lateral amniotrófica, nem como é possível prevenir o desenvolvimento da doença. Experiências realizadas em ratos têm permitido entender melhor o porquê da lesão das células nervosas. Pensa-se que a falta da proteína parvalbumina é a principal causa de morte celular. 4 5 Aminoácido que actua como neurotransmissor. Espaço entre as terminações nervosas onde ocorre a sinapse. 15 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 2. SINTOMAS Os principais sintomas apresentados pelos doentes com esclerose lateral amiotrófica são: Fraqueza progressiva; Atrofia muscular; Diminuição da força muscular; Cãibras musculares; Tremor involuntário das mãos; Perda de equilíbrio; Fasciculação (pequena contracção involuntária e descoordenação dos músculos) Hiperreflexia (reflexos muito activos/reflexos exagerados) Disartria (dificuldade de articular as palavras de maneira correcta) Disfagia (dificuldade na deglutição – engolir a saliva e os alimentos) Perda de peso; Paralisia da função respiratória, que poderão levar a queixas de cansaço. Os doentes perdem a capacidade de se vestir, alimentar, sentar, andar ou simplesmente falar em muito pouco tempo, devido à progressão rápida da doença. Os neurónios sensoriais6 não são afectados, e, deste modo, a visão, a audição, o olfacto, o paladar, e o tacto mantêm-se funcionais. Também as funções intestinais e urinárias costumam permanecer normais. Os doentes de esclerose lateral amniotrófica também não perdem as faculdades intelectuais e a memória, assistindo a toda a progressão da doença e à deterioração das suas capacidades funcionais de forma lúcida. 6 Neurónios que reagem a estímulos exteriores e que desencadeiam a reacção a esses estímulos. 16 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO A realização do diagnóstico deve ser feita o mais rapidamente possível, devido à rápida evolução da doença. No entanto, a ELA quase nunca é diagnosticada na sua fase inicial. Normalmente leva cerca de 10 a 11 meses entre o aparecimento do primeiro sintoma e a confirmação do diagnóstico. Um dos principais motivos pelo qual este processo é tão demorado é devido ao escasso ou nulo conhecimento sobre a doença, por parte dos pacientes. A ausência de um sintoma específico que facilita a identificação da doença obriga os médicos a uma série de averiguações para o reconhecimento do quadro clínico típico. Também é necessário eliminar a possibilidade de outras doenças que apresentem semelhantes manifestações. Na realização do diagnóstico, é necessário afastar-se a possibilidade de compressões medulares7, seja por tumores da medula espinal ou patologias raquidianas, miopatias8, atrofia por escoliose cervical9, disco intervertebral10 danificado, malformações congénitas da coluna cervical e esclerose múltipla como causa da atrofia muscular. No diagnóstico são feitos exames, para confirmar dados clínicos: Tomografia Computorizada ou tomografia axial computorizada (TAC) – obtenção de uma imagem que representa o encéfalo através do processamento por computador de informação recolhida após expor o corpo a uma sucessão de raios X; Ressonância Magnética (RM) Raquidemular e Encefálica; Electroneuromiografia (ENMG), que consiste na análise dos nervos e dos músculos; Estudo do Líquido encefalorraquidiano Para completar estes exames ainda são realizados exames de sangue, urina e, muitas vezes, biópsia muscular. 7 Compressões da medula espinal e alteração da sua função normal. Doenças musculares. 9 Desvio lateral da coluna vertebral. 10 Disco de cartilagem fibrosa presente entre as vértebras. 8 17 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 De modo a facilitar o diagnóstico clínico e o tratamento de ELA foi definido um documento, de acordo com a Federação Mundial de Neurologia, em que o diagnóstico clínico de ELA pode ser classificado em diferentes graus de certeza, dependendo da presença de sinais de disfunção dos neurónios motores superiores e inferiores na mesma região anatómica: tronco cerebral (neurónios motores bulbares) e medula cervical, torácica e lombossacra (neurónios motores do corno anterior). Os termos “clinicamente definitiva” e “clinicamente provável” descrevem os níveis de certeza, baseando-se somente em critérios clínicos. Clinicamente definitiva: sinais de disfunção dos neurónios motores superiores e inferiores em três regiões; Clinicamente provável: evidência clínica de disfunção de neurónios inferiores e de neurónios motores superiores em pelo menos duas regiões; Clinicamente provável com apoio laboratorial: sinais clínicos de disfunção de neurónios motores inferiores e neurónios motores superiores apenas numa região. Actualmente não existe tratamento específico. Embora na última década tenham sido verificados avanços significativos nas pesquisas sobre Esclerose Lateral Amiotrófica, esta doença permanece sem cura ou eficaz tratamento para combatê-la. O único fármaco aprovado para tratamento de ELA, é o Rilutek, que apresenta um preço muito elevado. Actualmente, o emprego do Rilutek tem aumentado a sobrevivência de pacientes com ELA entre 3 a 5 meses, em média. Este medicamento atenua a morte neuronal, diminuindo a produção de glutamina e atrasando a altura em que é necessário utilizar o ventilador ou efectuar uma traqueotomia11. 11 Procedimento cirúrgico no pescoço que estabelece um orifício artificial na traqueia, abaixo da laringe, por onde o paciente passa a respirar. 18 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 O único tratamento que se faz aos pacientes com ELA é com o objectivo de retardar e de se adaptar à realidade imposta pela doença, preocupando-se manter a qualidade de vida dos pacientes. Para isso, recorre-se ao trabalho multidisciplinar de profissionais de várias áreas: Enfermagem Fisioterapia: objectivo de prolongar a estabilidade da função motora, flexibilidade e independência funcional do paciente. A actividade auxilia na manutenção da amplitude articular, evita retracção dos músculos e tendões e previne o surgimento de trombose venosa profunda. Assim, reeduca-se a postura, aplicam-se alongamentos, exercícios passivos, activos leves ou assistidos. O uso de cargas é desaconselhado. Foniatria: fundamental importância em decorrência da desintegração da comunicação oral. A criação de novas formas de comunicação apresenta-se favorável para o paciente e para os que o rodeiam. O paciente pode também demonstrar problemas na deglutição, o que o contacto com o foniatra possibilita o desenvolvimento de alternativos métodos de alimentação. Nutrição: auxilia a família na melhor escolha e preparação de alimentos. Em grande parte dos casos, o uso de sondas é inevitável. Psicologia: muito importante quer para o paciente quer para os seus familiares. 4. DADOS ESTATITICOS O aparecimento desta doença verifica-se com maior percentagem em pessoas do sexo masculino, entre os 55 e 60 anos. A ELA é uma doença rara, com uma incidência de 1 a 3 casos por 100 000 indivíduos por ano. Entre 5 a 10% dos casos de ELA são hereditários, com herança autossómica dominante. 19 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 5. CURIOSIDADES Alguns factores de risco, que aumentam a possibilidade de desenvolver ELA: Pertencer ao sexo masculino (de acordo com as estatísticas a ELA afecta maioritariamente os homens); Desempenhar actividade física intensa; Ter sofrido algum tipo de trauma mecânico; Ter sido vítima de choque eléctrico. Os pacientes tendem a consultar, em média, três ou quatro especialistas até chegar a um profissional de neurologia. Em geral, ortopedistas são os primeiros a serem procurados. Este tempo pode pôr em causa o diagnóstico. É uma doença que se inicia, normalmente, depois dos 50 anos, progredindo rapidamente e, em média, após um percurso de três a seis anos é fatal, geralmente associada a uma falência respiratória. Apesar de actualmente já estarem disponíveis meios para compensar a falência respiratória e, deste modo, auxiliar os doentes a não estarem em sofrimento respiratório, esporadicamente acontece uma complicação que provoca a morte. O cantor Zeca Afonso foi vítima de esclerose lateral amiotrófica. Stephen Hawking, grande físico, sofre actualmente com esta doença. Encontra-se actualmente paralisado numa cadeira de rodas. 20 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 ESCLEROSE TUBEROSA A Esclerose Tuberosa (ET) é uma doença genética rara caracterizada pelo crescimento de tumores benignos em vários sistemas de órgãos, principalmente o cérebro, os rins, o coração, os olhos, os pulmões e a pele. O crescimento de tumores benignos nas várias partes do corpo perturba o seu funcionamento normal. A Esclerose tuberosa é herdada de uma linha autossómica12 dominante, causada por uma troca ou alteração particular num gene (mutação genética). As proteínas que são afectadas devido às mutações são a hamartina e a tuberina, que têm como função o controlo do crescimento celular e divisão celular. Daqui resulta uma perda do controlo do crescimento das células e da sua divisão celular, levando consequentemente à formação de tumores. No caso de o crescimento dos tumores benignos se verificar no cérebro, isto levará a um descontrolo ao nível dos neurónios, comprometendo todo o funcionamento do organismo. A ET é uma doença que começa a manifestar-se logo em crianças, devido à sua causa genética. Ao primeiro sinal de depressão apresentado pela criança, os pais devem acolher a criança e encaminhá-la a um profissional o mais rápido possível. Na maioria das vezes, o apoio da família e a psicoterapia são suficientes. Só a partir dos 6 anos de idade, é que é necessário, em alguns casos, intervir com medicamentos. A depressão infantil desencadeia várias outras doenças tais como: anorexia, bulimia, entre outras. 12 Linha autossómica – pares de cromossomas não sexuais. 21 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 1. CAUSAS A esclerose tuberosa tem como causa o aparecimento de tumores benignos (divisão descontrolada de tipos de células em locais que não é normal serem encontradas). O aparecimento destes tumores tem uma causa genética, devido a mutações que ocorrem ao nível da formação das proteínas hamartina e tuberina. 2. SINTOMAS Os principais sintomas da Esclerose Tuberosa são o aparecimento de tumores benignos em um ou mais sistemas de órgãos, sendo o sistema nervoso central, a retina, a pele, o coração e os rins os mais comuns de serem afectados. A Esclerose Tuberosa aparece no sistema nervoso central através de tumores benignos e nódulos, apresentando várias manifestações físicas, que evoluem com o progredir da doença: Hamartia (tecido mal formado) Hamartomas (crescimento de tumores benignos) Hamartoblastomas cancerosas Os sintomas variam bastante de paciente para paciente, sendo os mais comuns: Crises epilépticas; Deficiência Mental; Convulsões de difícil controlo; Ataque apopléctico, isto é a formação de um coágulo num dos vasos sanguíneos cerebrais; Problemas de comportamento (agressividade, explosões de comportamento); 22 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 Dificuldades de aprendizagem, classificada em vários graus, desde moderado a profundo; Alguns indivíduos afectados atingem os critérios do diagnóstico para autismo; Q.I. baixo, associado com uma maior área do cérebro afectado; Aparecimento de manchas brancas na pele. 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO Para a realização do diagnóstico a primeira pista é a presença de ataques apoplécticos, atraso no desenvolvimento ou manchas brancas na pele. Um diagnóstico clínico, para constatação e acompanhamento da ET, envolve várias etapas: Levantamento do histórico familiar; Exame da pele (debaixo das máculas hipomelanóticas, ou seja, das manchas brancas da pele), dos dedos do pé, da face, e da boca (covas dentais e fibroma gingival); Realização de exames genéticos do Cariótipo; Tomografia craniana computorizada; Ressonância Magnética Nuclear; Craniografia. Existe uma larga variedade de mutações que conduzem à esclerose tuberosa, não existindo, ainda, nenhum teste genético simples disponível para identificar casos novos, nem existe qualquer marcador bioquímico para detectar os defeitos do gene. 23 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 No entanto, a uma pessoa que seja diagnosticada clinicamente esclerose tuberosa, a mutação genética pode normalmente ser detectada. Embora seja um processo demorado e com um risco de fracasso de 15%, caso seja detectada a mutação essas informações poderão ser utilizadas para identificar familiares afectados, incluindo o diagnóstico pré-natal. O tratamento para a esclerose tuberosa não é ainda conhecido actualmente. No entanto já se encontra em fase de desenvolvimento uma terapia medicamentosa para algumas das manifestações da esclerose tuberosa. 4. DADOS ESTATÍSTICOS Normalmente, os tumores benignos ou nódulos aparecem antes dos 20 anos de idade do paciente. A deficiência mental pode estar ausente em cerca de 30% dos casos; As convulsões de difícil controlo aparecem em cerca de 80% dos casos, começando antes dos 5 anos de idade. 5. CURIOSIDADES A mutação responsável pela esclerose tuberosa dá-se ao nível dos cromossomas 9 e 16. 24 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 SÍNDROME DE PARKINSON A principal forma da Síndrome de Parkinson é a doença de Parkinson que é uma doença que afecta, principalmente indivíduos de meia-idade. É caracterizada pela disfunção ou morte dos neurónios produtores de dopamina no sistema nervoso central. O local mais importante de degeneração celular é a substância negra presente na base do mesencéfalo, que é responsável pela produção do neurotransmissor dopamina. No entanto, com o avançar da doença outras regiões para além da substância negra podem ser afectadas, levando por isso a anormalidades na produção de outros neurotransmissores (serotonina, acetilcolina e noroadrenalina). As zonas afectadas na doença de Parkinson têm funções de controlo motor, ou seja, controlam movimentos inconscientes (movimento dos músculos da face ou das pernas quando o indivíduo está de pé), ficando por isso os movimentos do paciente comprometidos. Para além da doença de Parkinson existem ouros tipos de parkinsonismo, menos comuns, como por exemplo o parkinsonismo genético. Os doentes portadores desta doença apresentam mutações nos genes de parkina e alfanucleina. Sendo as consequências desta doença semelhantes à doença de Parkinson. 25 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 1. CAUSAS A doença de Parkinson é idiopática, ou seja, é uma doença que na grande maioria dos casos, não apresenta causas específicas. Alguns especialistas dizem que esta doença pode estar relacionada com o envelhecimento, que leva à degeneração dos neurónios. No entanto sabe-se que muitos dos casos devem-se à degeneração ou morte dos neurónios responsáveis pela produção de dopamina. No entanto existem outros tipos de parkinsonismo em que as causas são conhecidas: Parkinsonismo relacionadas com a genético: mutação de as suas genes causas responsáveis estão pela codificação de algumas proteínas (enzimas) responsáveis pela degradação de outras proteínas. Parkinsonismos secundários: têm como causa outras doenças degenerativas ou a exposição a algumas substâncias tóxicas, factores que poderão levar à degeneração/morte dos neurónios. Doenças tal como encefalite, doença de Wilson ou doença de Huntington13 podem levar à síndrome de Parkinson. 13 Doença de Huntington: Começa a manifestar-se por volta dos 40 anos de idade. A pessoa perde progressivamente a coordenação dos movimentos voluntários, a capacidade intelectual e a memória. Esta doença é causada pela morte dos neurónios do corpo estriado. Pode ser hereditária, causada por uma mutação genética. 26 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 2. SINTOMAS Os principais sintomas da Doença de Parkinson são: Rigidez dos músculos, que aumenta progressivamente. Esta rigidez poderá em alguns pacientes conduzir a uma sensação de dor, principalmente nos braços e ombros. Tremor, que principalmente se começa por sentir apenas num dos lados do corpo. É mais pronunciado com as extremidades em repouso interferindo com algumas acções como segurar um copo. Bradicinesia (lentidão dos movimentos), que é caracterizada por um atraso em iniciar os movimentos, causados pela demora do cérebro em transmitir as instruções necessárias às partes apropriadas do corpo. E quando as instruções são recebidas, o corpo responde lentamente. Este é o sinal mais utilizado para distinguir a doença de Parkinson de outras alterações motoras. Corresponde a uma lentidão dos movimentos, especialmente os automáticos, havendo uma pobreza geral da movimentação. Instabilidade postural: o Tendência progressiva a inclinar-se para a frente com perda de equilíbrio, obrigando-o a dar pequenos passos rápidos arrastando os pés; o Perda de reflexos posturais. Para além destes, o doente pode apresentar outros sintomas, tais como expressão inexpressiva e voz pouco modelada. 27 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO O diagnóstico é feito pelos sintomas e sinais que o paciente apresenta e pelo exame clínico que o médio realiza. Infelizmente não há nenhum tipo de exame complementar que confirme o diagnóstico. Exames de tomografia ou ressonância servem para afastar alguma dúvida quanto à possibilidade de diagnóstico de outras doenças que podem ser confundidas com a Doença de Parkinson. A doença de Parkinson e outras variantes primárias, após diagnosticadas, são irreversíveis, fatais e não existe cura nem tratamento efectivo para esta doença. Com a ajuda da família e a organização de uma assistência médicosocial diversificada é possível retardar a progressão da doença utilizando várias medidas terapêuticas que podem proporcionar a melhoria e alívio dos sintomas. Nem todos os doentes necessitam de medicamentos, estes estão reservados para aqueles cujos sintomas são muito intensos e de grande influência negativa na sua vida diária. Nem todos os indivíduos reagem da mesma forma à medicação, é necessário tempo e paciência para se alcançar a dose para o indivíduo em causa. Por vezes, não se consegue aliviar todos os sintomas por completo. Existem alguns casos que são resolvidos com operação ainda que muito reduzidos. O tratamento cirúrgico é indicado para controlar alguns sintomas, como tremores ou rigidez muscular. 28 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 4. DADOS ESTATÍSTICOS A prevalência da SP é estimada em cerca de 85 a 187 casos por 100.000 habitantes. A faixa etária mais afectada situa-se entre os 50 e 70 anos, com o pico aos 60 anos. A incidência em homens é ligeiramente maior que em mulheres (3:2). 5. CURIOSIDADES O papa João Paulo II sofreu da doença de Parkinson. 29 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 DOENÇA DE ALZHEIMER (DA) A Doença de Alzheimer é progressivamente incapacitante. A característica principal da doença é a morte de neurónios no cérebro. A nível molecular, a doença de Alzheimer é uma doença caracterizada pela morte dos neurónios associada à acumulação e deposição cerebral de dois tipos de aglomerados proteicos (beta-amilóide, que se encontra fora das células, e as tranças que se encontram dentro dos neurónios e são formadas pela proteína tau). Estes aglomerados proteicos estão associados à doença, pelo que muita da investigação se tem focado no seu estudo, e em formas de evitar a sua formação. As fábricas de energia (mitocôndrias) das células parecem ter o seu funcionamento alterado na doença de Alzheimer. Se por um lado, isto leva à falta de energia nos neurónios, comprometendo o seu funcionamento, leva também ao chamado stress oxidativo, pela acumulação de espécies reactivas de oxigénio, que, como o nome indica, reagem com, e danificam, moléculas importantes nas células. Outro aspecto importante na doença consiste no aumento dos processos inflamatórios no cérebro, resultantes da activação excessiva de alguns tipos de células. Estas células desempenham um papel importante no cérebro pois produzem substâncias necessárias para o normal funcionamento dos neurónios. Se forem activadas em demasia, deixam de desempenhar a sua função normal e levam a processos inflamatórios crónicos que acabam por contribuir para a morte neuronal. A massa cerebral passa a sofrer uma redução. Nas fases mais avançadas da doença, a perda neuronal é muito mais severa e afecta regiões corticais especializadas em funções nobres, como a linguagem, o cálculo, a orientação no espaço, a capacidade de organização e decisão… 30 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 A doença de Alzheimer não afecta apenas os doentes, mas também todos os que os rodeiam e os que deles cuidam. É uma doença muito relacionada com a idade, afectando pessoas com mais de 50 anos. Não se entenda contudo que a DA representa uma consequência inevitável do envelhecimento – há múltiplos exemplos de centenários que mantêm um bom desempenho intelectual. 1. CAUSAS As causas da doença de Alzheimer ainda não são conhecidas, identificandose como principal factor a idade. Todas as causas ainda são consideradas hipóteses. Por esta razão, não existe uma prevenção possível para esta doença. No entanto, é aceite pela comunidade científica que se trata de uma doença geneticamente determinada, embora não seja necessariamente hereditária. Isto é, não implica que se transmita entre familiares, nomeadamente de pais para filhos. A prevenção é um assunto que interessa a todos, comunidade científica e sociedade em geral. A doença de Alzheimer tem origem não só em factores de índole genética, mas também educacional e cultural, cuja inter-relação é ainda mal conhecida e entendida, dificultando a sua prevenção. Múltiplos estudos indicam que uma maior estimulação cognitiva, hábitos de vida saudável, a actividade física e o controlo dos factores de risco vascular (hipertensão arterial e diabetes) podem ser determinantes para um envelhecimento saudável. 31 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 2. SINTOMAS Caracteriza-se por uma deterioração psíquica grave, acompanhada de sintomas neurológicos focais, desorientando a pessoa que perde progressivamente a memória, as capacidades de aprender e de falar. Quando falamos de Doença de Alzheimer pensamos em problemas de memória e desempenho funcional. Pensamos em pessoas idosas, incapacitadas e dependentes. A realidade, porém, é muito mais do que isso. Os doentes mantêm as suas memórias e relações familiares mais antigas e esquecem mensagens, acontecimentos triviais ou importantes do dia-a-dia, relações temporais, ou o conhecimento dos elementos mais novos da família. A perda gradual de memória, de capacidades e de autonomia tem consequências devastadoras pelo grau de dependência que geram e que se torna total nos estádios mais avançados. A comunicação do diagnóstico, quando existe, é geralmente tardia e feita numa fase avançada da doença, o que dificulta o acesso a todos os benefícios de algumas formas de intervenção, como a medicamentosa. Cérebro saudável Cérebro de paciente com Alzheimer 32 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 No princípio da doença, observam-se inicialmente pequenos esquecimentos, perdas de memória, normalmente aceites pelos familiares como parte do processo normal de envelhecimento, que se vão agravando gradualmente. Segue-se a perda progressiva de outras capacidades intelectuais (ex. orientação, cálculo, linguagem). A estas manifestações associa-se a incapacidade crescente no desempenho das actividades da vida diária – desde as actividades instrumentais (ex. incapacidade para usar electrodomésticos, esquecimento de obrigações e pagamentos), até às pequenas tarefas básicas como o vestir ou a higiene pessoal – tornando o doente cada vez mais dependente da ajuda de outra pessoa. Os doentes acabam por não reconhecer os rostos dos próprios familiares e até os seus quando colocados frente a um espelho, ficam incontinentes e acabam, quase sempre, acamados. Nas fases mais avançadas, os pacientes tornam-se confusos e são frequentes as alterações da personalidade, do comportamento (agitação, agressividade) e do sono. Existem então comportamentos observáveis, como agitação, agressão, deambulação, perturbações do sono, do comportamento alimentar e sexual, mas também sintomas psicológicos experienciados pelo próprio indivíduo, depressão, ansiedade, delírios e alucinações. 33 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 3. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO O diagnóstico precoce permite: Identificar causas que se manifestam por alterações do comportamento, da memória ou da comunicação. Reduzir a incerteza sobre o diagnóstico e que doentes e familiares comecem automaticamente a lidar com a situação, a quanto possível nesta fase da viver tão doença, e aproveitem para realizar projectos que estavam há muito planeados para um futuro mais distante. Encaminhar precocemente para consultas de outras especialidades ou centros de apoio onde a família tenha um acompanhamento diferenciado mais adequado. Avaliar as necessidades individuais ou da família como um todo, face aos seus contextos social, familiar, laboral. Reduzir riscos (de acidentes, de maus-tratos, de prejuízos económicos/materiais, de exaustão). Diminuir a prevalência dos sintomas. Prevenir crises (fornecendo ao doente e à família informação útil sobre o que esperar em cada fase da doença). Garantir o apoio de profissionais de saúde que podem facultar informação à família (como lidar com as crises e viver o diaa-dia, preservar a autonomia possível do doente e dos seus cuidadores), o que pode permitir ao doente viver com dignidade, desde as fases mais iniciais. Planear o futuro (deixar o doente, em conjunto com a sua família decidir atempadamente onde e como será cuidado nas fases mais avançadas da doença; adaptação da residência ou mudança de casa para outra mais adequada ou mais próxima de familiares que no futuro possam prestar apoio; escolher um instituição de acolhimento caso seja essa a opção; nomear um gestor de bens pessoais). 34 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 O diagnóstico da Doença de Alzheimer, na prática clínica, implica a escuta atenta do que é dito, uma avaliação multidimensional clínica do doente no consultório e inicia-se por uma avaliação dos sintomas, através de uma história clínica completa. O diagnóstico clínico provável (definitivo só com estudos de cérebro) tem mais dois passos obrigatórios – a realização de um estudo formal de capacidades cognitivas (Estudo Neuropsicológico) e a exclusão, por imagens de laboratório, de outras doenças que também podem causar demência (múltiplos enfartes cerebrais, por exemplo). Os testes neuropsicológicos avaliam as funções cognitivas (a memória, a linguagem, o cálculo, etc.) e permitem confirmar e actualizar a perda intelectual. Esses testes estão normalizados ou aferidos (têm pontuações que se consideram normais para determinada idade e escolaridade), permitindo verificar se um indivíduo perdeu capacidades. Para diagnosticar a doença, pode-se recorrer ainda a dois tipos de exames: Ressonância magnética: imagem detalhada da estrutura cerebral. TAC: revelam a diminuição do volume do cérebro. Não havendo ainda um tratamento eficaz, que consiga evitar ou reverter o processo degenerativo, a doença segue um curso irreversível. É possível contudo minimizar alguns problemas com as terapêuticas já disponíveis e há boas expectativas de que a situação se possa alterar num futuro próximo. 35 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 A terapia é iniciada assim que o paciente reporte diminuição da qualidade de vida devido aos sintomas. Portanto, deve-se ter alguns cuidados especiais, tais como: Cuidados de acompanhamento e de assistência social, tanto ao doente como aos familiares. Manter a vítima bem alimentada, bem exercitada e ocupada para aliviar a ansiedade do doente. Medicamentos tranquilizantes podem melhorar o comportamento difícil do doente e ajudá-lo a dormir. As intervenções farmacológicas não provocam uma melhoria nos sintomas cognitivos, apenas atrasam. 4. DADOS ESTATÍSTICOS A doença de Alzheimer (DA) é responsável por cerca de 2/3 das demências na população mais idosa. A prevalência da doença de Alzheimer aumenta exponencialmente a partir dos 65 anos, atingindo cerca de 50% das pessoas com mais de 85 anos. A cada 70 segundos, uma pessoa desenvolve Alzheimer. A Doença de Alzheimer (DA) afecta cerca de 70 mil portugueses, geralmente os mais idosos e poderá duplicar nos próximos 20 anos. No mundo existem muitos milhões de pessoas com DA. Partindo desta realidade e a manter-se o envelhecimento demográfico, podemos facilmente concluir que o problema tenderá a aumentar. Alguns estudos estimam que em 2050 o número de doentes possa quadruplicar, anunciando-se como a epidemia para o século XXI. Das fases iniciais até ao diagnóstico do doente passam-se, em média, muitos meses e por vezes anos, com múltiplos recursos aos serviços de saúde ou, pelo contrário, sem que o doente ou os seus familiares valorizem a doença. 36 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 A perda de memória é uma das queixas que mais frequentemente (88%) leva alguém a procurar um médico por suspeita de doença de Alzheimer. Algumas outras queixas, como alterações comportamentais (51%), a dificuldade em realizar tarefas habituais (49%), a alteração da personalidade (39%) e a depressão (37%), podem também levar um doente ou um familiar preocupado a procurar orientação clínica. Os cuidados a prestar são por vezes extenuantes e chegam a ocupar 10 horas diárias. No entanto, não existe estatuto para os cuidadores familiares, que se vêem assim obrigados a conciliar esta tarefa com a sua própria vida. O impacto social e económico é enorme gerando a nível europeu custos de mais de 55 biliões de Euros/ano. A estimativa média de vida para os pacientes situa-se entre os 2 e os 15 anos, embora actualmente muitos pacientes sobrevivam por mais tempo. 5. CURIOSIDADES A doença de Alzheimer constitui uma causa crescente de mortalidade em todo o Mundo, a par do aumento da esperança de vida da população. Portugal não é excepção. Em Portugal, vários grupos de investigação têm feito contribuições importantes para o esclarecimento das causas e para o desenvolvimento de possíveis terapêuticas. Estes grupos não fazem só investigação fundamental em organismos modelo, no laboratório, mas também investigação científica, nos doentes de Alzheimer. É desta combinação, chamada investigação de translação, que se espera que possam surgir os tão desejados avanços. Pela incapacidade que provoca e a mortalidade acrescida que lhe está associada, a doença de Alzheimer é hoje em dia considerada como um importante problema de saúde pública e uma das mais temidas pela população. 37 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 6. QUESTÕES FILOSÓFICAS Será justo que sejam gastas anualmente quantias de dinheiro tão elevadas nesta doença, visto que os doentes de Alzheimer têm uma duração de vida entre os 2 e os 15 anos? A população mundial tem vindo a assistir a um aumento progressivo da esperança média de vida, resultante da combinação entre as melhorias de cuidados de higiene e novas e mais eficazes terapêuticas. Portugal tem acompanhado esta tendência, como seria de esperar, sendo evidente um “envelhecimento” da população, que resulta também do facto de se ter verificado uma acentuada quebra na taxa de natalidade. Várias doenças, ditas do envelhecimento, têm emergido, abalando as actuais estruturas de saúde pública em diversos países. O dinheiro gasto anualmente é um problema prioritário de Saúde Pública. Tal como o parlamento europeu recomendou, para além do apoio à investigação, é preciso que cada estado membro desenvolva uma rede de cuidados adequados para estes doentes. Existem muitas pessoas que morrem por motivos de muito mais fácil e menos dispendiosa resolução. Existem também crianças que morrem de doenças ou de fome, que nem chegam a alcançar metade do tempo de vida que os portadores de Alzheimer tiveram a oportunidade de viver. Contudo, todos têm direito a viver o máximo de tempo possível. Assim, por acharmos a quantia gasta demasiado elevada, pensamos que uma boa medida para resolver este difícil problema ético seria os ministros da saúde dos países com maior prevalência da Doença de Alzheimer acordarem um valor (não tão elevado) para ser gasto em investigação e tratamento. 38 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 Quem irá ocupar o lugar de prestador de cuidados? Poderemos assistir, a curto ou a médio prazo, à exaustão do modelo em que os cuidadores são, em regra, familiares, uma vez que os potenciais cuidadores estarão também em idade avançada e a carecer de cuidados. Resta planear o envelhecimento e responder à necessidade de cuidadores profissionais que possam garantir a continuidade do trabalho dos familiares. Num país que se debate com a baixa qualificação, a criação de novas categorias de profissionais representa uma necessidade. 39 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 CONCLUSÃO Com a realização deste trabalho podemos concluir que no sistema nervoso podem existir vários tipos de doenças como por exemplo esclerose (vários tipos), Parkinson e Alzheimer. Estas doenças atacam fortemente o sistema nervoso e podem levar a distúrbios mentais, as pessoas perdem a capacidade de aprender e de falar, como é o caso do Alzheimer. Noutros casos as pessoas apresentam movimentos lentos, rigidez corporal, tremor incontrolável o que se verifica na doença do Parkinson. Estas doenças são muito complexas e exigem o respectivo tratamento. Gostámos de realizar o trabalho, uma vez que ainda não tínhamos falado sobre este tema pelo qual tínhamos alguma curiosidade e pouco conhecimento. 40 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 WEBGRAFIA Http://autoimunes.blogspot.com/2009/03/esclerose-multipla.html Http://pt.wikipedia.org/wiki/Parkinsonismo Http://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?153 Http://emedix.uol.com.br/doe/reu012_1g_esclerosesist.php Http://www.portaldasaude.pt/portal/conteudos/enciclopedia+da+saude/doencas/ doencas+reumaticas/drs.htm Http://www.apurologia.pt/acta/4-2007/esclerosetuberosa.pdf Http://www.chc.min-saude.pt/servicos/Genetica/esclerosetuberosa.htm Http://www.notapositiva.com/trab_estudantes/trab_estudantes/cienciasnaturais/ ciencias_trab/doencassistnervoso.htm Http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?term=Doen%C3%A7as+Neur odegenerativas&lang=3 Http://www.webciencia.com/11_29disturbios.htm Http://pt.wikipedia.org/wiki/Parkinsonismo Http://br.answers.yahoo.com/question/index?qid=20080725165707AAtElvu Http://www.cafeesaude.com.br/cafeesaude/doencas_neuro.htm Http://sistemanervoso2010.blogspot.com/2010/03/doencas-degenerativas-dosistema.html Http://www.labormed-sso.com.br/lab_news_artigo6.htm Http://www.manualmerck.net/?id=95&cn=887 Http://www.tudosobreela.com.br/abrela/portaria.html Http://pt.wikipedia.org/wiki/%C3%81cido_glut%C3%A2mico 41 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 Http://pt.wikipedia.org/wiki/Mal_de_Alzheimer Http://www.minsaude.pt/portal/conteudos/enciclopedia+da+saude/doencas/doencas+degenera tivas/oqueeadoencadealzheimer.htm 42 Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso 2010 / 2011 BIBLIOGRAFIA (2005) A Evolução do Homem; O Cérebro, Lisboa, Planeta deAgostini DIAS, Alexandra; MIRANDA, Antonieta (2000), Era uma vez o Corpo Humano; O cérebro, Lisboa, Planeta de Agostini DIAS, Alexandra; MIRANDA, Antonieta (2000), Era uma vez o Corpo Humano; A Saúde Mental I, Lisboa, Planeta de Agostini DIAS, Alexandra P; MIRANDA, Antonieta (2000), Era uma vez o Corpo Humano; A Saúde Mental II, Lisboa, Planeta de Agostini BRITES, Manuela Lisboa (2006), Manual de Apoio ao Estudante Anatomia, Matosinhos: Quidnovi BRITES, Manuela Lisboa (2006), Manual de Apoio ao Estudante Fisiologia, Matosinhos: Quidnovi GRAHAM, Nick (2002), HUMAN BODY, Lisboa: Dinalivro DAVIDSON, Sue; MORGAN, Ben (2002), Human Body Revealed, Barcelos: Civilização ROCA, Núria; SERRANO, Marta (1999), El Sistema Nervioso – Nuestro Proceso de Datos, Barcelona: Parrámon BARROSO, Eduardo (2001), Guia prático saúde de A-Z volume 1, Rio de Mouro: Abril/Controljornal BARROSO, Eduardo (2001), Guia prático saúde de A-Z volume 2, Rio de Mouro: Abril/Controljornal BARROSO, Eduardo (2001), Guia prático saúde de A-Z volume 5, Rio de Mouro: Abril/Controljornal 43