Revista HUGV 2010 - Hospital Universitário Getúlio Vargas

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Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
The Journal of Getulio Vargas University Hospital
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONAS
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS
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Kathya Augusta Thomé Lopes
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Luiz Carlos de Lima Ferreira
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Massanobu Takatani
Miharu Magnória Matsuura Matos
Neila Falcone Bonfim
Nelson Abrahim Fraiji
Nikeila Chacon de O. Conde
Osvaldo Antônio Palhares
Ricardo Torres Santana
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Rosane Dias da Rosa
Rubem Alves da Silva Júnior
Wilson Bulbol
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Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
The Journal of Getulio Vargas University Hospital
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
MINISTÉRIO DA EDUCAÇÃO E CULTURA
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HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS
Copyright© 2009 Universidade Federal do Amazonas/HUGV
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DIRETOR DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS
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DIRETORA DA REVISTA
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REVISÃO (LÍNGUA PORTUGUESA)
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TIRAGEM 300 EXEMPLARES
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Ycaro Verçosa dos Santos – CRB-11 287
CDU 61(051)
R454 Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas.
Revista do Hospital Getúlio Vargas. V. 9, n. 1-2 (2010) / Manaus: Editora da Universidade
Federal do Amazonas, 2010
91 p.
Semestral
Título da revista em português inglês
ISSN – 1677-9169
1. Medicina-Periódico I. Hospital Universitário Getúlio Vargas II. Universidade Federal do Amazonas.
CDU 61(051)
Sumário
Editorial
10
1. Perfil clínico e laboratorial de pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
12
2. Câncer de pulmão no Estado do Amazonas – Um estudo epidemiológico com base
hospitalar
18
3. Prevalência de síndrome metabólica em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico
na Amazônia Ocidental
25
4. Uso do Questionário de Avaliação do Zumbido (Tinnitus Handicap Inventory) adaptado
para o português para avaliação da qualidade de vida dos pacientes com queixa de
zumbido atendidos no Ambulatório Araújo Lima
34
5. Análise da qualidade de vida de pacientes submetidos à correção cirúrgica de
deformidades na parede torácica anterior
42
6. Amiloidose Sistêmica. Relato De Caso
49
7. Insuficiência Renal Aguda na Hemoglobinúria Paroxística Noturna - Relato de Caso
54
8. Melanoma Primário de Mucosa Nasal
58
9. Anemia pela infecção por parvovírus b19 em paciente de transplante renal
63
10. Adenoma de Paratireoide Intratorácico: Relato de Caso
65
11. Correção Cirúrgica de Hérnia Diafragmática de Morgani - Relato de Caso
68
12. Evolução de Pacientes com Nefrite Lúpica Tratados com Ciclofosfamida
73
13. Paraganglioma Jugular: Relato de Caso
80
14. Estenose Laríngea Causada por Tuberculose
84
15. Fissura Labiopalatina Completa: Relato de Dois Casos
87
Resumo de Tese TRAUMA DE PÂNCREAS: ANÁLISE RETROSPECTIVA DE CINCO ANOS
92
Contents
Editorial
10
Clinical and laboratorial profile of patients with systemic lupus erythematosus (sle)
12
Lung Cancer din the State of Amazonas an Epidemilogical study based on hospital
18
The prevalence of metabolic syndrome in patients with systemic lupus erythematosus in
the ocidental amazonia
25
Use of tinnitus handicap inventory adapted to portuguese for assessment of quality of
life of patients with tinnitus attended in the araújo lima clinic
34
Analysis of quality of life of patients undergoing surgical correction of deformities in the
anterior chest wall
42
Light-chain amyloidosis. Case report
49
Acute renal failure in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Case report
54
Primary melanoma of the nasal mucosa
58
Anemy due parvovirus b19 infection in kidney transplanted patient
63
Parathyroid adenoma intra-thoracic: case report
65
Surgical repair of morgani diaphragmatic hernia: case report
68
Evolution of patients with lupus nephritis treated with cyclophosphamide
73
Paraganglioma jugular: case report
80
Laryngeal stenosis caused by tuberculosis
84
Cleft lip and palate: report of two cases
87
Sumary of thesis on pancreatic trauma: a restropective analysis of five years
92
Editorial
A RHUGV e a Residência Médica
A RHUGV está em plena evolução com um número crescente de artigos apresentados para a
avaliação do Conselho Editorial. A maioria destes artigos foi apresentada pelos Serviços dos respectivos
Programas de Residência Médica como uma forma de substituir a Monografia clássica por um trabalho
científico, alteração estatutária realizada na gestão do Prof. Msc. Juscimar Carneiro frente a Comissão
de Residência Médica do HUGV.
A produção intelectual do médico residente encontra-se diretamente associado ao Serviço
a que está vinculado, sendo que se o residente está cursando a um Programa de Residência Médica
com preceptores direcionados e estimulados a produção científica, provavelmente este residente será
inserido a um projeto de pesquisa em desenvolvimento e conseguirá realizar um artigo ao final do curso.
De outra forma, os serviços sem esta tendência a produção intelectual determinam aos seus residentes
um caminho mais árduo até alcançar a publicação de um trabalho científico.
É extremamente importante para o Hospital Universitário Getúlio Vargas e para a Universidade
Federal do Amazonas ter um periódico com publicação regular. Além de contemplar uma das bases da
Universidade que é a pesquisa, podemos criar a memória de um Serviço por meio da publicação da
prática médica diária executada por seus pares.
A excelência de um Programa de Residência Médica está atrelada ao seu produto final que é a
formação do residente, mas teoricamente a chance de uma boa formação médica passa pela oportunidade
oferecida aos seus alunos e, com certeza, este objetivo será alcançado mais facilmente se o discente é
colocado diante um grupo de preceptores preocupados com a contextualização da prática diária.
O discente geralmente aspira dentro de sua realidade ter as mesmas titulações de seus preceptores,
remetendo a sua pratica diária o exemplo adquirido durante a pós-graduação, sendo sob esta ótica
extremamente importante o Chefe de Serviço estar emparelhado em seus pensamentos com a academia
e a produção científica, principalmente em se tratahndo de um Serviço sediado dentro de uma Instituição
de Ensino Superior.
Fernado Luiz Westphal.
Editor da Revista
9
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Kelly Simone Castro dos Santos, Maíra Fernandes de Almeida,
Thamara Karoline Perrone Maciel, Domingos Sávio Nunes de Lima
PERFIL CLÍNICO E LABORATORIAL DE PACIENTES
COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
CLINICAL AND LABORATORIAL PROFILE OF PATIENTS WITH
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)
Kelly Simone Castro dos Santos*, Maíra Fernandes de Almeida*,
Thamara Karoline Perrone Maciel**, Domingos Sávio Nunes de Lima***
RESUMO
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de natureza autoimune e com
apresentação clínica polimórfica. Seu estudo é de interesse multidisciplinar, no entanto não existem dados
sobre o seu comportamento no Amazonas. OBJETIVO: Investigar o perfil demográfico, clínico e laboratorial
dos pacientes com LES acompanhados regularmente no Serviço de Reumatologia do Ambulatório Araújo
Lima da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Amazonas (Ufam). METODOLOGIA: Estudo
descritivo, de caráter retrospectivo, baseado na análise de prontuários, avaliando população com o
diagnóstico de LES que tenham quatro ou mais critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR). As
informações foram registradas em um banco de dados, sendo utilizado o programa Epi-Info para descrição
estatística simples. RESULTADOS: Foram revisados 130 prontuários, predominando pacientes do sexo
feminino (93,1%), com média de idade 36 ± 12 anos, sendo 79,2% da raça não branca. A média de idade
do início da doença foi de 28 ± 10 anos. Os critérios de classificação mais frequentemente observados
foram FAN (91,5%) e artrite (90%). Foram encontrados 120 (93%) pacientes com pelo menos um fator de
risco para doença arterial coronariana (DAC), sendo o sedentarismo (59,7%) e a dislipidemia (53,8%) os
mais comumente verificados. Quanto ao tratamento, todos os pacientes haviam usado costicosteroides
em algum momento. CONCLUSÃO: Esta pesquisa propicia uma visão parcial das características do LES na
amostra estudada, onde se pode observar semelhança com outras séries da literatura. Estes dados podem
ser usados para melhor planejamento das ações em saúde voltadas ao Lúpus.
DESCRITORES: Lúpus; colagenose; doença autoimune.
ABSTRACT
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory disease of autoimmune nature and with
heterogeneous clinical presentation. This study is of interest multidisciplinary, however, no data on their
behavior in the Amazon. OBJECTIVE: To investigate the demographic, clinical and laboratory evidence
of SLE patients followed regularly in the service of rheumatology outpatients Araújo Lima School of
Medicine, Federal University of Amazonas (Ufam). METHODOLOGY: A descriptive, retrospective study,
based on analysis of medical records, assessing the population with the diagnosis of SLE who have four
* Médica Residente de Clínica Médica do HUGV-Ufam
** Médica
*** Médico Reumatologista/Doutor em Medicina/Professor da Ufam
11
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PERFIL CLÍNICO E LABORATORIAL DE PACIENTES COM
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
or more criteria of the American College of Rheumatology (ACR). The information was recorded in a
database, and using Epi-Info for simple statistical description. RESULTS: We reviewed 130 medical
records, predominantly female patients (93.1%), mean age 36 ± 12 years, 79.2% were non-white. The
average age of onset was 28 ± 10 years. Criteria for the classification most commonly observed were FAN
(91.5%) and arthritis (90%). Found 120 (93%) patients with at least one risk factor for coronary artery
disease (CAD) and sedentary lifestyle (59.7%) and dyslipidemia (53.8%) the most commonly observed.
Regarding treatment, all patients had used steroids at some moment. CONCLUSION: This study provides
a partial view of the characteristics of SLE in the study sample, where one can see similarity with other
published series. These data can be used for better planning of health actions Lupus.
Word-key: Lupus; collagenous; autoimmune illness.
INTRODUÇÃO
correlacionado suas manifestações clínicas iniciais,
evolutivas, alterações laboratoriais, comorbidades e
terapêutica, refletindo o espectro de apresentações
clínicas dessa patologia no Estado do Amazonas.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma
doença inflamatória crônica multissistêmica, de
natureza autoimune. Sua etiologia permanece
obscura e sua fisiopatologia possivelmente
representa o resultado da interação de múltiplos
fatores, destacando-se a ação dos fatores ambientais
em indivíduos geneticamente predispostos.1, 2, 3
MÉTODO
A coleta de dados foi realizada no Serviço
de Reumatologia do Ambulatório Araújo Lima
(AAL), Hospital Universitário Getúlio Vargas
(HUGV), da Universidade Federal do Amazonas
(Ufam), após análise e aprovação pela Comissão
de Ética em Pesquisa da Ufam.
Embora afete ambos os sexos, atinge
predominantemente jovens do sexo feminino,
numa proporção de 9 a 10 mulheres para 1 homem,
em idade reprodutiva, com pico de incidência entre
15 e 40 anos de idade.4 Na população geral, o LES
afeta aproximadamente 1 caso em 2.000 a 10.000
habitantes. Sua distribuição é universal, porém a
doença tende a ser mais comum e mais severa em
pessoas de raças não caucasoides.1, 2
Trata-se de um estudo descritivo, de caráter
retrospectivo, onde foram selecionados 130
prontuários de pacientes com diagnóstico de Lúpus
Eritematoso Sistêmico definido de acordo com o
proposto pelo Colégio Americano de Reumatologia
(ACR).7 Avaliou-se população de ambos os sexos,
de todas as faixas etárias, com o diagnóstico de
LES em acompanhamento regular no Serviço de
Reumatologia do AAL, a fim de identificar seu
perfil demográfico, clínico e laboratorial. Dentre
os dados analisados têm-se: local de nascimento,
procedência, raça, sexo, idade de início da doença,
tempo de evolução, critérios diagnósticos do lúpus,
presença de fatores de risco para doença arterial
coronariana (DAC), comorbidades, alterações
laboratoriais, além de tratamento medicamentoso.
Seu estudo é de interesse multidisciplinar;
entretanto, no Brasil, são poucos os trabalhos que
descrevem como se dá o comportamento clínico do LES
com estatísticas regionais. Além disso, há necessidade
de maiores estudos sobre as manifestações clínicas
e laboratoriais em regiões equatoriais, onde a alta
incidência de raios ultravioleta favorece “surtos
epidêmicos” da doença.5, 6
O presente trabalho aborda aspectos
epidemiológicosdepacienteslúpicos,acompanhados
regularmente num serviço de reumatologia,
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Kelly Simone Castro dos Santos, Maíra Fernandes de Almeida,
Thamara Karoline Perrone Maciel, Domingos Sávio Nunes de Lima
As informações foram registradas em um
banco de dados, sendo utilizado o programa EpiInfo para descrição estatística simples. Análises
estatísticas foram conduzidas utilizando-se
testes do qui-quadrado e t de Student para testar
diferenças entre variáveis categóricas e contínuas,
respectivamente. Métodos e padrões de análise
para estudos descritivos foram realizados. A
análise dos dados foi iniciada com descrição
estatística simples, IC 95% e testes de significância
foram empregados para validar essas proporções
encontradas. Foram calculadas médias IC 95% e
testes de significância para variáveis numéricas.
Sobre o aspecto socioeconômico, observase que a renda mensal por família varia de 0 a 20
salários, com média de 2 salários/mês. O número
de coabitantes é de 4 pessoas [variando de 1 a 10
pessoas] por domicílio. Seis famílias (5,8%) não
possuem emprego, vivendo da ajuda de familiares
ou amigos. Aproximadamente 27% vivem com menos
de um salário mínimo por mês, 30% com menos de
dois salários e apenas 3% possuía renda superior a
três salários mínimos. Quanto à procedência, 96%
dos pacientes acompanhados residem no Amazonas,
sendo 83,8% da capital Manaus e 12,3% do interior do
Estado. Residem em outros Estados 3,8% da amostra,
destacando-se entre eles o Estado do Pará. Nasceram
no Amazonas 77,7% dessa população (sendo 38,4% na
capital), e 22,3% nasceram em outros Estados.
RESULTADOS
A média de idade ao início da doença foi de 28
± 10 anos [variando de 2 a 51]. A mediana do tempo
de diagnóstico foi de 65 meses, variando de 4 a 483
meses. A idade atual, idade de início da doença,
tempo de diagnóstico e tempo de acompanhamento
dos pacientes são mostrados na Tabela 1.
Foram revisados 130 prontuários onde
predominam pacientes do sexo feminino (93,1%),
com média de idade de 36 ± 12 anos [variando de
13 a 74], sendo 79,2% da raça não branca.
Média±DP
Mediana [limites]
Idade atual (anos)
36 ± 12
36 [13-74]
Idade de início da doença (anos)
28 ± 10
28 [02-51]
Tempo de diagnóstico (meses)
80 ± 70
65 [4-483]
Tempo de acompanhamento (meses)
66 ± 46
59 [1-276]
Tabela 1 – Idade atual, idade de início da doença, tempo de diagnóstico e tempo de
acompanhamento dos 130 pacientes com LES.
Os pacientes apresentaram uma média de 5 dos
11 critérios de classificação [variando de 4 a 10];
os mais frequentemente encontrados foram FAN
(91,5%) e artrite (90%), ilustrado na Tabela 2.
O FAN foi positivo em 119 dos pacientes em
acompanhamento, sendo o padrão homogêneo
o mais frequentemente observado (35,5%),
seguido pelo padrão pontilhado.
13
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PERFIL CLÍNICO E LABORATORIAL DE PACIENTES COM
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
Critério do ACR para LES
Frequência
Porcentagem
FAN
119
91,5
Artrite
117
90
Fotossensibilidade
101
77,7
Rash malar
94
72,3
Lesão discóide
15
11,5
Úlcera oral
37
28,5
Alteração hematológica
68
52,3
Sorológico
68
52,3
Comprometimento renal
54
41,5
Serosite
43
33,1
Envolvimento neurológico
15
11,5
Tabela 2– Frequência e porcentagem dos critérios de classificação do
Colégio Americano de Reumatologia (ACR) nos 130 pacientes do estudo.
O comprometimento osteoarticular (artrite) e
cutaneomucoso (fotossensibilidade, rash malar, lesão
discoide e úlcera oral) foram as manifestações clínicas
mais frequentes. As alterações dermatológicas são
frequentemente observadas durante a evolução
da doença. Lesões típicas como exantema em
vespertílio aparecem em 72,3% e lesões do tipo
discoide ocorrem em 11,5%. Fotossensibilidade é
verificada em 77,7% dos pacientes.
O comprometimento hematológico foi
observado em 52,3% pacientes, em algum momento
da evolução clínica. Destes, 60% apresentaram
linfopenia, 31,5% leucopenia, 20,8% apresentaram
anemia hemolítica autoimune e 8,5% plaquetopenia.
As alterações hematológicas foram frequentes no
início da doença, exceto linfopenia que apresentou
aumento de incidência ao longo da evolução clínica.
Alterações do sedimento urinário foram
observadas em 41,5% dos pacientes. Dos pacientes
com alterações renais, 19,4% apresentaram
proteinúria maior que 500 mg/dia em algum
momento ao longo da doença, sendo 68% observada
no início. Neste estudo, 20,2% pacientes realizaram
biópsia renal e destes 44% tiveram classificação
histológica renal IV.
convulsão, psicose e quadros cerebrais localizados.
No Sistema Nervoso Periférico encontramos relato
de neuropatia periférica em 5,38% dos pacientes.
Neste estudo, observou-se fenômeno de
Raynaud em 12,3%, vasculite em 14,7% e livedo em
6,2% pacientes.
A presença de comorbidade foi identificada
em 88,5% dos pacientes, sendo: dislipidemia
53,8%, hipertensão 40,8%, fibromialgia 12,3%,
púrpura trombocitopênica idopática (PTI) 7% e
herpes zoster e trombose venosa profunda (TVP)
4,7%; osteoporose foi encontrada em 9,2%, sendo a
coluna o local mais acometido (75%) e osteopenia
em 28,46% dos pacientes, estando o fêmur e a
coluna frequentemente acometidos (43,2%).
O índice de massa corpórea (IMC) foi utilizado
para classificação de pacientes nos biótipos normal,
magro, com sobrepeso, obeso e obeso mórbido,
segundo a classificação da OMS, sendo mostrado na
Tabela 3.8 Considerou-se o IMC ideal de 18,4 a 24,9
kg/m2. As pessoas com IMC de 25 a 29,9 kg/m2 estão
acima do peso (sobrepeso) e com IMC acima de 30
kg/m2 são obesas. Valores acima de 40 kg/m2 são
considerados como obesidade mórbida. A obesidade
foi encontrada em 18,9% pacientes do estudo
O comprometimento do Sistema Nervoso
Central ocorreu em 11,5% dos pacientes, incluindo
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BIÓTIPO
N.o de pacientes
Porcentagem
Magro
7
5,5
Normal
52
40,9
Sobrepeso
44
34,6
Obeso
22
17,3
Obeso mórbido
2
1,6
Tabela 3– Frequência e porcentagem do biótipo conforme o IMC
encontrado nos pacientes em estudo.
Na amostra estudada foram encontrados 93%
dos pacientes com fatores de risco para DAC, sendo
que os mais frequentemente encontrados foram
sedentarismo, dislipidemia e hipertensão arterial.
FATOR DE RISCO PARA DAC
Dos 120 pacientes com fatores de risco para DAC, a
média foi de 2, variando de 1 a 6 fatores. A frequência
e porcentagem dos fatores de risco para DAC são
mostradas na Tabela 4.
N.o de pacientes
Porcentagem
Sedentarismo
77
59,7
Dislipidemia
70
53,8
Hipertensão arterial
53
40,8
Obesidade
24
18,9
DAC familiar
18
13,8
Tabagismo
5
3,8
Diabetes
3
2,3
Tabela 4 – Frequência e porcentagem de fatores de risco para DAC nos
pacientes com LES.
Considerou-se o estilo de vida sedentário como
sendo a prática de atividade física em uma frequência
inferior a 2 vezes por semana, de baixa intensidade e
com duração menor que 30 minutos por dia.
Neste estudo, 70 (53,8%) pacientes
apresentaram dislipidemia, todos receberam
tratamento não medicamentoso (dieta e exercício
físico), e 27,1% desses pacientes receberam
tratamento medicamentoso. Observamos ainda
que o controle da dislipidemia só foi possível
em 11 (15,7%) pacientes. Em 31 (44,3%), que
não apresentaram dislipidemia inicialmente,
desenvolveram ao longo da evolução clínica. Vinte
e oito (40%) dos pacientes mantiveram o perfil
lipídico alterado ao longo de toda evolução clínica
a despeito do tratamento clínico.
Quanto ao tratamento, todos os pacientes
haviam usado corticosteroides em algum momento do
tratamento. Dos pacientes analisados, 85,9% estão em
uso regular de prednisona. A dose média de prednisona
foi de 10 mg/dia, variando de 2,5 a 60 mg/dia.
Em relação ao uso de antimaláricos, 83,8%
utilizaram em algum momento e 61,5% dos pacientes
estão usando difosfato de cloroquina. O tempo
médio de uso foi de 36 meses, variando de 3 a 126
meses. Aproximadamente 78 pacientes realizaram
fundoscopia, sendo observada impregnação por
cloroquina em 10,3%.
15
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PERFIL CLÍNICO E LABORATORIAL DE PACIENTES COM
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
Sobre os imunossupressores, 30,7% dos
pacientes estavam usando ciclosporina, azatioprina
ou metotrexato no momento do estudo. O
imunossupressor mais usado é a azatioprina. No
momento da coleta de dados, 64,1% dos usuários
de imunossupressor usavam azatioprina e 23,1%
usavam também metotrexato.
Foi observado que 16,2% dos pacientes
realizaram pulso de metilprednisolona, sendo
nefrite a indicação isolada mais frequente (72,2%).
Aproximadamente 25,4% dos pacientes realizaram
pulsoterapia com ciclofosfamida, sendo também a
nefrite a indicação isolada mais frequente (76,7%).
DISCUSSÃO
O LES é uma doença de marcada predileção
pelo sexo feminino, em uma proporção 9:1, afetando
principalmente mulheres no seu período de vida
reprodutivo.1, 2, 3 O grande predomínio da raça não
branca reflete a descendência étnica da Região
Norte que, embora de colonização portuguesa e
espanhola, sofreu grande incentivo à miscigenação
com os povos indígenas no período colonial.
Percebe-se uma população pobre, cujo poder
aquisitivo não permite a compra de medicamentos
sendo fundamental o bom funcionamento do
Sistema Único de Saúde.
Dentre os critérios de classificação do ACR para
o lúpus, o mais encontrado foi o FAN. A pesquisa do
FAN tem particular importância para o diagnóstico
de lúpus. A positividade desse teste, embora não
específico para o diagnóstico de LES, serve como
triagem em função de sua alta sensibilidade (maior
que 99%) e alto valor preditivo negativo.8
Em conformidade com outras estatísticas
brasileiras, as manifestações cutâneas e articulares
foram as mais frequentemente encontradas.3,
8
A fotossensibilidade é uma manifestação que
sabidamente aumenta com a incidência dos raios
solares.9, 10 Em pacientes com lúpus, há uma
relação entre exposição à radiação ultravioleta,
autoanticorpos, genética e outros fatores no
desenvolvimento da fotossensibilidade. Os
mecanismos podem incluir: modulação de
autoanticorpos, efeitos citotóxicos, apoptose
com expressão de autoantígenos, upregulation de
moléculas de adesão e citocinas, indução de óxidonítrico sintase e DNA antigênico gerado por raios UV.6
Em um estudo avaliando 164 pacientes em região de
clima equatorial, rash malar, fotossensibilidade e
lúpus discoide foram encontrados em 60,4%, 66,5%
e 34,8%, respectivamente.11 No presente estudo, a
porcentagem de acometimento dermatológico foi
mais frequente que em outras séries, à exceção do
lúpus discoide.1, 5, 8, 10, 11
Os demais achados clínicos foram
semelhantes ao descrito na literatura.1, 8, 9, 11, 12, 13 O
comprometimento vascular ocorre em 30 a 40% na
fase ativa e ao longo da evolução.1 Neste estudo,
observou-se fenômeno de Raynaud em 12,3%,
vasculite em 14,7% e livedo em 6,2% dos pacientes.
Alterações renais foram encontradas em 41,5% dos
pacientes, em conformidade com a literatura.13
Diferentes mecanismos, atuando isolados
ou em conjunto, parecem estar implicados na
patogênese da doença arterial coronariana (DAC)
de pacientes com LES.14 Os fatores de risco para
doença coronariana na população em geral incluem
estilo de vida sedentário, tabagismo, obesidade,
dislipidemia (alteração do perfil lipídico), diabetes
melito, história familiar de DAC prematura
(mulheres com menos de 65 anos e homens com
menos de 55 anos) e hipertensão.14, 15 Pacientes
com LES apresentam maior prevalência de fatores
de risco reconhecidos para aterosclerose.16, 17 Neste
estudo, 93% da população apresenta pelo menos
um fator de risco cardiovascular, sendo que mais
da metade apresentam dislipidemia, sobrepeso/
obesidade e sedentarismo, tendo destaque também
a HAS com 40,8% de prevalência.
Vários estudos em mulheres têm enfatizado
o perfil lipídico como importante fator causal da
doença coronária aterosclerótica. É consensual que
o aumento dos níveis séricos de colesterol total, LDLcolesterol, triglicerídeos são fatores de risco para
DAC, enquanto os níveis elevados de HDL-colesterol
são protetores.18 Alterações no perfil lipídico são um
16
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Kelly Simone Castro dos Santos, Maíra Fernandes de Almeida,
Thamara Karoline Perrone Maciel, Domingos Sávio Nunes de Lima
dos mais frequentes fatores de risco para DAC em
pacientes com LES.17 Em 1992, um estudo mostrou
que 56% das pacientes estudadas apresentaram
alteração no perfil lipídico em algum momento da
doença17 e outro estudo relatou dislipidemia em
46% dos pacientes.19 Em nosso estudo, 70 (53,8%)
pacientes apresentaram dislipidemia, todos
receberam tratamento não medicamentoso (dieta e
exercício físico) e 27,1% desses pacientes receberam
tratamento medicamentoso. Observamos ainda que o
controle da dislipidemia só foi possível em 11 (15,7%)
pacientes. Em 31 (44,3%), que não apresentaram
dislipidemia inicialmente, desenvolveram ao longo
da evolução clínica. Vinte e oito (40%) dos pacientes
mantiveram o perfil lipídico alterado ao longo de
toda evolução clínica a despeito do tratamento
clínico.
Quanto ao tratamento, todos os pacientes
haviam usado corticoide em algum momento da
evolução. Os corticoides podem causar muitos
efeitos colaterais a longo prazo. Os principais
são: aumento da susceptibilidade a infecções,
descompensação diabética, hipertensão arterial,
necrose asséptica, síndrome de Cushing,
osteoporose e aterosclerose.17, 20
Independente do órgão ou sistema afetado,
o uso contínuo de antimaláricos (difosfato
de cloroquina: 4 mg/kg/dia ou sulfato de
hidroxicloroquina: 6 mg/kg/dia) é indicado com a
finalidade de reduzir a atividade da doença e tentar
poupar corticoide em todos os pacientes com LES.22,
23
Melhora do perfil lipídico e redução do risco de
trombose são benefícios adicionais atribuídos ao
uso de antimaláricos.21, 22 Dos pesquisados, 83,8%
dos pacientes utilizaram em algum momento e
61,5% dos pacientes estão usando difosfato de
cloroquina. O tempo médio de uso foi de 36 meses,
variando de 3 a 126 meses.
Em pacientes com tratamento refratário
à corticoterapia, está indicado o uso de
imunossupressores.
Os
imunossupressores
mais usados foram a azatioprina seguida pelo
metotrexate. Pulsoterapias com metilprednisolona
e ciclofosfamida tiveram como indicação mais
frequente a nefrite lúpica.
CONCLUSÃO
Em conclusão, dentro da variedade de
manifestações clínicas encontradas no LES, estudouse o comportamento dessa patologia nos pacientes
de um serviço de referência para tratamento de
doenças do colágeno no Amazonas, mostrando uma
visão preliminar das características dessa doença no
Estado. A população em seguimento é constituída
principalmente de pacientes jovens, do sexo
feminino, não brancas e procedentes da capital
e interior do Estado. A situação socioeconômica é
desfavorável, muitas vezes necessitando do auxíliodoença ou da ajuda de familiares ou amigos para o
sustento. As características clínicas, laboratoriais e
história natural da doença se comportam de forma
semelhante a outras séries da literatura, à exceção
do comprometimento cutaneomucoso mais
frequente neste trabalho. Na amostra analisada
a presença de comorbidades é frequente, tendo
quase toda a população algum fator de risco
clássico para DAC. A terapêutica aplicada encontrase de acordo com as drogas padrão utilizadas no
tratamento do LES.
17
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
CÂNCER DE PULMÃO NO ESTADO DO AMAZONAS –
UM ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO COM BASE HOSPITALAR
CÂNCER DE PULMÃO NO ESTADO DO AMAZONAS –
UM ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO COM BASE HOSPITALAR
LUNG CANCER DIN THE STATE OF AMAZONAS AN
EPIDEMILOGICAL STUDY BASED ON HOSPITAL
Fernando Luiz Westphal*, Luiz Carlos Lima**, Maria do Socorro Lucena Cardoso***, José Corrêa Lima Netto****,
Edson Oliveira Andrade*****, Andrey Salvione da Silva******, Rodrigo Padilha*******, Danielle Cristine Westphal*******
RESUMO
OBJETIVO: Analisar as características epidemiológicas do câncer de pulmão na cidade de Manaus.
Este estudo avalia o quadro clínico predominante, prevalência de tabagismo, a carga tabágica, o meio
diagnóstico mais utilizado e o tipo histológico encontrado. MÉTODOS: É um estudo retrospectivo de casos
de câncer de pulmão, de janeiro de 1993 até dezembro de 2002. Os pacientes foram atendidos no Hospital
Universitário Getúlio Vargas, na Sociedade Beneficente Portuguesa e na Fundação Centro de Controle
de Oncologia, em Manaus (Amazonas – Brasil). Os dados foram coletados dos prontuários, localizados
nos arquivos médicos de cada localidade, incluindo o perfil epidemiológico, estado clínico, tabagismo,
localização, meio diagnóstico e o tipo histológico. RESULTADOS: 441 pacientes se enquadraram no
critério da amostra, dos quais 75,0% eram homens e 25,0% mulheres; com idade média de 61 anos; 53,3%
tinham história de tabagismo; dentre os quais a carga tabágica foi 44,1 maços/ano; o tumor localizavase no pulmão direito em 57% dos casos e 43% no esquerdo; 48,1% dos pacientes apresentavam sintomas
de tosse e 41,6% dores torácicas; a broncoscopia foi usada em 57,7% dos casos, e aspiração por agulha
fina em 10,6% como diagnóstico; em relação ao tipo histológico, 63,7% dos casos foram encontrados
carcinoma de células escamosas, e 24,0% adenocarcinoma. CONCLUSÃO: Na cidade de Manaus, o câncer
de pulmão ocorre mais em homens, em idades avançadas; a maioria dos pacientes fuma e tem uma alta
carga tabágica; tosse e dor torácica são os sintomas mais frequentes; carcinoma de células não pequenas
(especialmente o carcinoma escamocelular) é a forma mais comum.
Termos: Câncer, câncer de pulmão, neoplasias, epidemiologia, saúde pública.
ABSTRACT
OBJECTIVE: To analyze the epidemiological features of lung cancer in the city of Manaus. This study
aims to evaluate the predominant clinical picture, smoking prevalence, tobacco smoking load, the
diagnostic procedure, and the encountered histological type. METHODS: This is a retrospective study of
lung cancer from January 1993 to December 2002. The patients were seen at Getúlio Vargas University
Hospital, the Portuguese Beneficent Society, and the Oncology Control Center Foundation, in Manaus
* Cirurgião Torácico, Doutor, Chefe da Divisão de Cirurgia Torácica da Universidade Federal do Amazonas
** Cirurgião Torácico, Ph.D. Membro do Departamento de Cirurgia Torácica da Universidade Federal do Amazonas HUGV – Manaus,
Brasil
*** Professora, Doutora da faculdade de Medicina da UFAM.
**** Cirurgião Torácico. Membro do Departamento de Cirurgia Torácica da Universidade Federal do Amazonas HUGV.
***** Professor, Doutor da faculdade de Medicina da UFAM.
****** Residente de Cirurgia Geral da Universidade Federal do Amazonas HUGV
******* Estudante de Medicina da Universidade Federal do Amazonas.
******* Estudante de Medicina da Universidade Federal do Amazonas
18
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Fernando Luiz Westphal, Luiz Carlos Lima, Maria do Socorro Lucena Cardoso, José Corrêa Lima Netto,
Edson Oliveira Andrade, Andrey Salvione da Silva, Rodrigo Padilha, Danielle Cristine Westphal
(Amazonas – Brazil). The data were collected from the charts, located in the medical file, including the
epidemiological profile, clinical state, and the use of tobacco products, location, diagnostic procedure
used and histological type. RESULTS: 441 patients were observed, of whom 75.0% were male and 25.0%
female; with median age of 61 years; 53.3% had a history of tobacco use; among which, the smoking
load was 44.1 packs/year; the tumor was located in the right lung in 57% and in the left in 43%; 48.1% of
patients presented coughing and 41.6% chest pains; bronchoscopy was used in 57.5% of the cases, and
fine needle aspiration in 10.6% as diagnostic procedure; in relation to the histological type, 63.7% of the
cases were found to have squamous cell carcinoma, and 24.0% adenocarcinoma. CONCLUSION: In the
city of Manaus, lung cancer occurs more frequently among men, in older age groups; most of the patients
smoke and have high tobacco smoking load; cough and chest pain are the most frequent symptoms; nonsmall cell carcinoma (especially squamous cell carcinoma) is the most common form.
MeSH terms: Cancer, lung cancer, neoplasm, epidemiology, public health.
INTRODUÇÃO
tipo histológico mais comum era o carcinoma
espinocelular; no entanto, desde os anos 70, houve
um aumento nos casos de adenocarcinoma, que
se tornou o tipo histológico de maior incidência.
Acredita-se que esse fato ocorreu por conta da
mudança nas características dos cigarros e do padrão
de deposição de agentes cancerígenos no pulmão.4
Apesar disso, há países na Europa onde o carcinoma
de células escamosas entre os homens é o mais
comum.5 Mais de 90% dos pacientes com câncer de
pulmão apresentam alguns sintomas no início da
doença; no entanto, a suspeita só surge geralmente
após uma radiografia de tórax modificado.6
O câncer de pulmão é reconhecido como
uma das neoplasias mais frequentes no mundo e
aquele com a maior taxa de mortalidade.1 No Brasil,
é considerado o segundo câncer mais frequente
entre homens e o quarto entre as mulheres. De
acordo com o Instituto Nacional do Câncer (Inca),
foram estimados 27.170 novos casos, dos quais 990
ocorrem no Estado do Amazonas.2
Entre essas pessoas, os homens representam
65,7% dos casos e as mulheres 34,3%, mostrando que
esse tumor acomete homens com mais frequência, na
proporção de 1.91:1.2 Em 2003, o Inca estimou 16.230
óbitos por câncer de pulmão, e observaram que entres
os cânceres está em primeiro lugar entre as causas de
morte em homens e a segunda entre as mulheres (atrás
apenas do câncer de mama), no Brasil. No Amazonas,
a diferença ocorre apenas no sexo feminino, no qual
ele ocupa o terceiro lugar entre as causas de morte
por câncer, atrás do câncer de mama e de útero.3
A Pesquisa disponível atualmente relata
algumas características importantes em algumas
séries na literatura,7-10 tais como sinais e sintomas
iniciais, alterações radiológicas, o hábito tabágico
e os tipos histológicos mais frequentes.
O
objetivo deste estudo, portanto, foi obter dados
epidemiológicos de pacientes submetidos ao
tratamento da neoplasia pulmonar de acordo com
os centros de referência para doenças do tórax, na
cidade de Manaus.
A causa do câncer de pulmão está diretamente
relacionada à exposição a determinadas substâncias
cancerígenas conhecidas, como o tabaco, o principal
agente cancerígeno, arsênico e amianto.1 O risco de
desenvolver câncer de pulmão entre os fumantes
está diretamente relacionada à duração do hábito
de fumar e de carga tabágica.4 No passado, o
MATERIAL E MÉTODOS
Os critérios de inclusão
Os prontuários dos pacientes diagnosticados
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
CÂNCER DE PULMÃO NO ESTADO DO AMAZONAS –
UM ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO COM BASE HOSPITALAR
Análise Estatística
com câncer de pulmão admitidos no Hospital
Universitário
Getúlio
Vargas,
Sociedade
Portuguesa Beneficente do Amazonas e Fundação
Centro de Controle de Oncologia do Amazonas,
na cidade de Manaus/Brasil, de janeiro de 1993 a
dezembro de 2002 foram revisados. Este projeto
foi submetido e aprovado pelo Comitê de Ética
da Fundação Centro de Controle de Oncologia do
Estado do Amazonas (FCECON). Todos os pacientes
com diagnóstico histopatológico específico
de câncer de pulmão primário realizado pela
análise de material obtido por meio de biópsias
ou de ressecção foram incluídos. A classificação
histopatológica do câncer de pulmão utilizado foi
o da Organização Mundial da Saúde.11
Os dados foram analisados pelos testes
de Fisher e do qui-quadrado com intervalo de
confiança de 95%, utilizando o programa Epi-info
para computadores. O teste do qui-quadrado de
Pearson foi utilizado para avaliar a associação
entre variáveis categóricas e o teste de t-Student
foi utilizado para a comparação das médias.
RESULTADOS
Perfil epidemiológico
Entre os pacientes com suspeita de câncer
de pulmão, 441 preencheram os critérios de
inclusão, dos quais 327 eram homens e 114
mulheres. A faixa etária esteve entre 9 e 86 anos
(média de 61 anos). A média de idade em homens
e mulheres foi de 59 e 62 anos, respectivamente.
= 13,35, p = 0,0097). A comparação das médias
de idade entre os sexos (Gráfico 1) pelo teste de
t-Student mostrou uma diferença estatisticamente
significativa (χ 2 = 13,35, p = 0,0097).
Os dados dos pacientes foram coletados
por meio de um protocolo, incluindo o perfil
epidemiológico, hábitos de tabagismo e carga
tabágica, aspectos clínicos, radiológicos com
a medida do maior diâmetro da massa em
centímetros, localização, métodos de diagnóstico
e tipos histológicos. Quanto ao quadro clínico,
os itens analisados foram: tosse, dispneia, dor
torácica, febre, hemoptise e fraqueza, como
sinais e sintomas relacionados ao tumor primário;
rouquidão, disfasia, síndrome da veia cava superior
e síndrome de Horner como manifestações de
propagação extratorácica do tumor.
O Gráfico 2 mostra que a incidência de
câncer de pulmão em ambos os sexos tende a ser
igual, ao longo do tempo.
Gráfico 1 – Distribuição dos gêneros e intervalos de idade.
20
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Fernando Luiz Westphal, Luiz Carlos Lima, Maria do Socorro Lucena Cardoso, José Corrêa Lima Netto,
Edson Oliveira Andrade, Andrey Salvione da Silva, Rodrigo Padilha, Danielle Cristine Westphal
Gráfico 2 – Distribuição anual: a incidência de câncer de pulmão entre gêneros.
Sinais e sintomas
dimensão, teve uma média de 6,2 cm, variando de
1,8 a 15 cm. O aspecto do tumor na tomografia
foi descrita em 184 pacientes, como uma massa e
atelectasia sendo os principais tipos encontrados,
com 90 e 36 casos, respectivamente.
Os sinais e sintomas mais comuns causados
pelo tumor primário foram: (214) dor torácica,
(185) fraqueza (147), dispneia (133), hemoptise
(128), tosse e febre (61). Nos setenta pacientes
com problemas relacionados com a invasão
intratorácica, os principais sintomas encontrados
no momento do diagnóstico foram mediastinais
em 64, e da abertura torácica superior em 6,
rouquidão em 37 pacientes e síndrome da veia
cava superior em 23.
Os procedimentos de diagnóstico
Os métodos mais utilizados do diagnóstico
de câncer de pulmão foram broncoscopia em
256 pacientes, aspiração por agulha fina em 47,
histopatologia pós-operatória em 28, a biópsia
do linfonodo em 22, a biópsia por congelação
em 11, biópsia pulmonar por toracotomia em 11,
citologia do derrame pleural em 9, biópsia pleura
em 8, mediastinoscopia em 5, e em 8 casos vários
métodos foram utilizados.
O hábito de fumar
Houve evidências relacionadas ao hábito de
fumar em 244 casos de câncer de pulmão, entre os
quais 237 eram fumantes e 7 negaram tal hábito.
A carga tabágica (em 112 casos) média foi de 44,1
maços/ano, variando de 5,3-126. Nos homens,
a média foi de 45,2 maços/ano, enquanto nas
mulheres foi de 37,1; no entanto, não foi observada
diferença significativa entre ambos (p = 0,2350).
Tipos histológicos
Entre os tipos histológicos, o carcinoma de
células escamosas foi o mais frequente, observado em
281 (63,7%) pacientes, seguido do adenocarcinoma,
em 106 casos (24,0%) (9 carcinomas de células
alveolares). Carcinoma de pequenas células foi
descrito em 39 (8,9%), carcinoma de grandes
células em 15 (3,4%). A incidência do carcinoma
espinocelular vem reduzindo ao longo do tempo,
enquanto o adenocarcinoma manteve-se constante
(Gráfico 3), ao contrário do que tem sido observada
no carcinoma de células pequenas, no qual tem
havido um aumento no número de casos.
Aspectos radiológicos
Dos 121 pacientes da amostra com aspecto
radiográfico descrito no gráfico, os tumores estavam
presentes como uma massa sólida em 26 casos, 21
como uma consolidação, em 20 como atelectasias
e nódulo em cada um, e 16 de derrame pleural. O
tamanho do tumor, em 108 pacientes, na sua maior
21
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
CÂNCER DE PULMÃO NO ESTADO DO AMAZONAS –
UM ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO COM BASE HOSPITALAR
Por meio da análise da distribuição por sexo versus tipos histológicos, uma diferença significativa
da amostra pelo teste de Kruskal-Wallis (χ 2 = 13,333, p = 0,003) foi observada (Tabela 1).
Gráfico 3 – Série anual da incidência dos tipos histológicos.
Local do tumor
GÊNERO
Tipos Histológicos
Feminino
Masculino
TOTAL
Células escamosas
53
228
281 (63,7%)
Adenocarcinoma
49
57
106 (24,0%)
Pequenas células
9
30
39 (8,9%)
Grandes células
3
12
15 (3,4%)
Tabela 3– Tipo histológico versus gênero (n = 441).
Dos 337 pacientes avaliados, a distribuição
entre os pulmões foi de 192 casos no lado direito
e 145 no lado esquerdo. Entre estas, o câncer
foi localizado no lóbulo superior direito em 81
pacientes, lóbulo superior esquerdo em 62, lobo
inferior direito em 39, lóbulo inferior esquerdo em
25 e lobo médio em oito pacientes.
O câncer de pulmão é mais comum no sexo
masculino. O predomínio no sexo masculino tem
sido relatado em uma proporção de 2:1, na maioria
dos países europeus, similar ao nosso estudo.
No México, uma relação de 1,6:1 foi observada,
que é considerado inferior à de muitos países das
Américas.10, 12 Em nosso estudo, encontramos uma
relação de 2,8:1, quase igual ao observado por
outros autores,13 de 2,7:1, em pacientes atendidos
em São Paulo. Tem sido afirmado que a doença
afeta principalmente os idosos,10 nos quais a maior
DISCUSSÃO
22
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Fernando Luiz Westphal, Luiz Carlos Lima, Maria do Socorro Lucena Cardoso, José Corrêa Lima Netto,
Edson Oliveira Andrade, Andrey Salvione da Silva, Rodrigo Padilha, Danielle Cristine Westphal
incidência está entre 50 e 70 anos observada em
carcinoma de não pequenas células7, 14 similar
ao observado em nossa pesquisa. Em estudos
realizados por uma análise baseada em registro
de 97.281 pacientes com câncer de pulmão
diagnosticados na Dinamarca de 1943 a 1994,8 e
um estudo prospectivo de material total de câncer
do pulmão de um condado da Suécia de 1997 a
1999, todos os dados sobre os gêneros, sintomas,
fases e tabagismo também foram semelhantes aos
nossos.9 Houve uma diferença significativa entre
as médias de idade entre os sexos, que também foi
observado no presente estudo.
O estudo prospectivo foi realizado em
pacientes diagnosticados com câncer de pulmão
de 1997 a 2000, no Departamento de Doenças
Respiratórias do Hospital Universitário de Rouen,
França.19 Em relação ao tabagismo, exposição ao
amianto e localização do câncer de pulmão, é
importante notar uma carga tabágica média de
42,3 maços/ano, que é análogo ao nosso estudo.
Apesar da diferença de carga de tabagismo
entre os sexos, este não mostrou significância,
fato relatado anteriormente,13 que também foi
observado em nosso estudo.
O pulmão direito foi o mais frequentemente
afetado. Há um relatório de uma frequência de
63,2%,9 fato também observado em nosso estudo
em 57% dos pacientes. Esses mesmos autores
identificaram os lóbulos superiores dos pulmões
como os lugares em que o câncer se desenvolve mais
comumente, perto de 42% dos casos. Um índice
similar de 46% foi relatado,20 e em nossa pesquisa
lobos superiores foram acometidos em 63%.
Desde 1960, a incidência entre as mulheres
foi aumentando gradualmente acompanhando
o movimento de emancipação feminina e da
globalização. Ao mesmo tempo, um aumento
gradual da mortalidade tem sido observado,
superando o câncer de mama.4 Essa tendência tem
sido observada na série anual de nossos pacientes,
indicando um aumento previsto do número de
mulheres fumantes.5, 13
Em mulheres francesas, de acordo com
Grivaux et al.,21 broncoscopia seguido por
aspiração com agulha fina foram identificados
como os procedimentos de diagnóstico utilizados
mais comumente para o câncer de pulmão. Em
nosso estudo, esse fato também é verdadeiro,
mostrando que a broncoscopia é um procedimento
diagnóstico valioso, principalmente em lesões
centrais da árvore brônquica.22, 23
No momento do diagnóstico, o paciente
raramente é assintomático. Nos pacientes com
câncer de pulmão, foi comprovado que apenas
7%9 e 11%,15 respectivamente, apresentaram
uma queixa no diagnóstico. Deve ser considerado
que, nesses estudos, 36% e 19,7% dos pacientes,
respectivamente, foram diagnosticados em
estágios iniciais. Em nossa amostra, apenas 1%
estava assintomática, conflitantes com os estudos
anteriores. Tosse foi a queixa mais comum, também
confirmado por esses e outros autores.9, 13-15
Como
frequentemente
em
países
8
desenvolvidos, como Dinamarca, como nas
nações em desenvolvimento, como no México,10
o adenocarcinoma foi identificado como o tipo
histológico mais comum entre as mulheres,
enquanto nos homens foi o carcinoma de células
escamosas predominantes na maioria dos países
europeus.5 No Brasil, muitos estudos têm mostrado
que o carcinoma espinocelular é o mais frequente,
com médias que variam de 47% a 60,3%.7, 14, 20, 23, 24
No Estado do Amazonas, o carcinoma epidermoide é
também o mais comum entre os homens, bem como
em mulheres. Por outro lado, há outra pesquisa, na
Suécia, que mostra mulheres com adenocarcinoma
como o mais comum.9 Em uma análise da incidência
do tipo histológico de câncer de pulmão ao longo
do tempo, uma redução no número de casos de
A exposição à fumaça do tabaco está
diretamente relacionada ao desenvolvimento de
câncer de pulmão. Essa situação é evidenciada
por muitos estudos que demonstram a incidência
entre 67% e 92%.10, 15-18 Na nossa amostra, também
foi detectado que 237 (97,1%) casos estavam
ligados ao hábito de fumar. Nos homens, esse
hábito é mais comum do que nas mulheres.9, 12
Estes autores referem uma incidência de 92%
no sexo masculino e 79% no sexo feminino. A
incidência observada em nosso estudo foi a de
98,6% nos homens e 86,8% nas mulheres.
23
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CÂNCER DE PULMÃO NO ESTADO DO AMAZONAS –
UM ESTUDO EPIDEMIOLÓGICO COM BASE HOSPITALAR
carcinoma de células escamosas e um aumento no
adenocarcinoma foram observados, fatos relatados
por alguns autores.4, 5, 14 Apesar da incidência
de adenocarcinoma, em nossa pesquisa, que se
manteve estável ao longo do tempo, o declínio
no número de casos de carcinoma de células
escamosas foi comprovado. Isto pode ser por conta
da aplicação de filtros de cigarros, o que obriga os
fumantes a fazer inalações mais profundas e de
reter mais o fumo, pela pequena quantidade de
nicotina inalada. Assim, o depósito das substâncias
cancerígenas começa nas regiões distais da árvore
brônquica, onde o adenocarcinoma se desenvolve
na maioria dos casos.5
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Tendo em conta as limitações da
investigação deste estudo retrospectivo, por meio
dos prontuários de pacientes como a fonte de
obtenção de dados, não foi possível realizar uma
análise completa de algumas variáveis incluídas no
protocolo do estudo.
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Em conclusão, os pacientes submetidos ao
tratamento de câncer de pulmão na cidade de
Manaus são homens, com idade média de 60 anos,
fumantes, com carcinoma espinocelular como
o tipo histológico principal, que geralmente são
sintomáticos no momento do diagnóstico.
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24
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Sileno de Queiroz Fortes Filho, Ana Carolina Quincó Muerza, Maíra Fernandes de Almeida, Luiz Fernando de
Souza Passos, Domingos Sávio Nunes
PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA EM
PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO NA
AMAZÔNIA OCIDENTAL
THE PREVALENCE OF METABOLIC SYNDROME IN PATIENTS WITH SYSTEMIC LUPUS
ERYTHEMATOSUS IN THE OCIDENTAL AMAZONIA
Sileno de Queiroz Fortes Filho*, Ana Carolina Quincó Muerza*,
Maíra Fernandes de Almeida**, Luiz Fernando de Souza Passos***, Domingos Sávio Nunes****
RESUMO
OBJETIVO: Analisar a prevalência de síndrome metabólica (SM), conjunto de fatores de risco cardiovascular
usualmente relacionados à deposição central de gordura e à resistência insulínica, em pacientes com
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e correlacionar com dados demográficos, clínicos, terapêuticos e
outros fatores de risco cardiovascular. MÉTODOS: Participaram da pesquisa 125 mulheres, maiores de 18
anos, com idade média de 34,5 ± 10,2 anos, com diagnóstico de LES há no mínimo um ano. O diagnóstico
da SM foi definido segundo os critérios de 2002 do National Cholesterol Education Program (NCEP).
As variáveis analisadas foram idade, idade de início da doença, tempo de doença, critérios de 1997
do American College of Rheumatology (ACR) preenchidos, tabagismo, menopausa, sedentarismo, LDLcolesterol, uso de antimaláricos e dose acumulada de corticoesteroides. RESULTADOS: Das 125 pacientes
estudadas, 60 (48%) apresentaram SM. A presença de SM foi significativamente associada ao acometimento
renal (p<0,001) e a doses cumulativas maiores de corticoesteroides (p=0,007). As pacientes em uso de
antimaláricos tiveram uma prevalência menor (p=0,044) de SM. CONCLUSÃO: A síndrome metabólica tem
alta prevalência entre as pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, com correlação positiva para lesão
renal e maior dose acumulada de corticoesteroides e teve como fator protetor o uso de antimaláricos.
Palavras-chave: Lúpus eritematoso sistêmico, síndrome metabólica, doença cardiovascular, fatores de risco.
ABSTRACT
PURPOSE: To analyze the prevalence of metabolic syndrome (MS), a cluster of cardiovascular risk factors
usually related of central deposit of fat and insulin resistance, in women with systemic lupus erythematosus
(SLE) and correlate with demographical, clinical and therapeutic data, and others cardiovascular risk
factors. METHODS: One hundred twenty five women participated of the research, all of them were 18
years old or older, with mean age of 34,5 ± 10,2 years, diagnosed with SLE for at least one year. The
diagnosis of MS was defined according to the 2002 criteria of National Cholesterol Education Program.
The analyzed variables such as age, age at diagnosis, time of disease, 1997 criteria of American College of
Rheumatology (ACR), smoking, menopause, sedentarism, LDL-cholesterol, use of antimalarial drugs and
cumulative dose of corticosteroids. RESULTS: Out of 125 patients, 60 (48%) were diagnosed with MS. The
* Acadêmico do Curso de Medicina da Universidade Federal do Amazonas
** Médica Residente de Clínica Médica do Hospital Universitário Getúlio Vargas, Universidade Federal do Amazonas
*** Professor Doutor da Discilplina de Reumatologia do Curso de Medicina da Universidade Federal do Amazonas
**** Professor Doutor da Discilplina de Reumatologia do Curso de Medicina da Universidade Federal do Amazonas e Médico
Assistente de Clínica Médica da Universidade Federal do Amazonas.
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA EM PACIENTES COM LÚPUS
ERITEMATOSO SISTÊMICO NA AMAZÔNIA OCIDENTAL
presence of MS was significantly associated with renal injury (p<0,001) and with high cumulative doses
of corticosteroids (p=0,007). Patients in use of antimalaric drugs had a lower prevalence (p=0,044) of
MS. CONCLUSION: The metabolic syndrome has high prevalence among patients with MS, with positive
correlation for renal injury and high cumulative dose of corticosteroids and had as protecting factor the
antimalarial drugs.
Keywords: Systemic lupus erythematosus, metabolic syndrome, cardiovascular disease, risk factors for
INTRODUÇÃO
como um transtorno complexo representado por
um conjunto de fatores de risco cardiovasculares
usualmente relacionados à deposição central de
gordura e à resistência à insulina.11 Os elementos
que compõem a síndrome são circunferência
abdominal aumentada, HDL-colesterol baixo,
hipertrigliceridemia, hipertensão e glicemia de
jejum alterada.11, 12 A SM tem sido considerada
uma das mais importantes situações de risco
para a doença cardiovascular, dobrando a taxa de
mortalidade por coronariopatias.12
A doença arterial coronariana (DAC) causada
pela presença de aterosclerose prematura representa
alta morbidade e mortalidade entre os indivíduos
com lúpus eritematoso sistêmico (LES).1 Trabalhos
observacionais iniciados na década de 70 descreveram
morte por infarto agudo do miocárdio em 45% dos
pacientes com maior tempo de doença.2 Estudos com
longo tempo de acompanhamento estimam um risco
de novos eventos coronarianos de 13-15% em dez anos
de doença.3, 4 Comparadas a população da mesma
faixa etária, mulheres com LES possuem um risco 5
a 10 vezes maior de eventos cardiovasculares.5, 6 A
fórmula tradicional de Framingham falhou ao analisar
o risco cardiovascular em mulheres com LES, pois em
um estudo retrospectivo com 263 pacientes com LES
foi estimado apenas 4,5 casos de doença coronariana
e 2 casos de acidente vascular cerebral, porém
ocorreram 34 e 16 eventos, respectivamente.7
Estudos recentes sugerem que a inflamação
subclínica crônica faz parte da síndrome
metabólica.13, 14 Altos níveis de proteína C reativa
e fibrinogênio estão associados à circunferência
abdominal aumentada e resistência insulínica.14, 15
Este trabalho tem por objetivo descrever a
prevalência de síndrome metabólica com base em
critérios diagnósticos de fácil execução ambulatorial,
em mulheres com lúpus eritematoso sistêmico.
O mecanismo da formação acelerada de
aterosclerose no LES ainda é desconhecido, mas
as hipóteses são multifatoriais. Os tradicionais
fatores de risco para DAC estão presentes nessas
pacientes – mulheres com LES desenvolvem
hipertensão e diabetes melito em uma faixa etária
inferior à população geral, e também apresentam
maior dislipidemia e sedentarismo.8 A inflamação
crônica autoimune contribui para formação de
partículas pequenas e densas de LDL-colesterol
e ainda aumenta o estresse oxidativo na placa
aterosclerótica.9 O uso de corticoesteroides,
apesar do efeito anti-inflamatório, pode alterar o
perfil lipídico quando em altas doses ou utilizados
por períodos prolongados.10
MÉTODOS
Trata-se de um estudo prospectivo
observacional, tipo coorte transversal, realizado
no Serviço de Reumatologia do Ambulatório Araújo
Lima (AAL) na Faculdade de Ciências da Saúde (FCS)
da Universidade Federal do Amazonas (Ufam),
em um período de nove meses. Participaram da
pesquisa pacientes do sexo feminino, maiores de
18 anos, com diagnóstico de LES definido de acordo
com os critérios propostos pelo Colégio Americano
de Reumatologia (ACR),16 com no mínimo um ano
de doença. O trabalho foi aprovado pelo Comitê
de Ética em Pesquisa da Universidade do Estado do
Amazonas, Processo n.o 40/2006.
A Síndrome Metabólica (SM) é definida
26
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Sileno de Queiroz Fortes Filho, Ana Carolina Quincó Muerza, Maíra Fernandes de Almeida, Luiz Fernando de
Souza Passos, Domingos Sávio Nunes
Após assinar o termo de consentimento livre
e esclarecido, as pacientes foram submetidas à
anamnese e exame físico direcionados para a
pesquisa. A medida da circunferência abdominal
foi realizada com fita métrica simples, na metade
da distância entre a crista ilíaca e o rebordo
costal inferior.11 A pressão arterial foi aferida na
posição sentada, após dez minutos de repouso.
presença de tabagismo, sedentarismo e menopausa.
Para tabagismo foi considerado o fumo atual ou nos
últimos seis meses, sedentarismo para aquelas que
não realizam atividade física no mínimo três vezes
por semana por trinta minutos e menopausa para
aquelas que não menstruam há um ano ou mais.
Com relação às medicações utilizadas, foram
pesquisados antimaláricos e corticoesteroides. Os
antimaláricos foram avaliados pelo uso nos últimos
cinco anos de tratamento e os corticoesteroides
pelo uso nos últimos 12 meses, ambos de maneira
contínua ou fragmentada. Para aquelas que
utilizavam corticoesteroides, foram descritas as
doses acumuladas de um ano anterior à pesquisa.
O diagnóstico de síndrome metabólica foi
realizado pela presença de 3 ou mais dos critérios
propostos pelo National Cholesterol Education
Program III (NCEP-ATP III)17 também utilizados
pela I Diretriz Brasileira de Síndrome Metabólica:11
circunferência abdominal > 88 cm, triglicerídeos
≥150 mg/dL, HDL-colesterol < 50 mg/dL, pressão
arterial sistólica ≥ 130 mmHg ou diastólica ≥ 85
mmHg e glicemia de jejum ≥ 110 mg/dL. Para os
componentes pressão arterial e triglicerídeos, o uso
de medicação anti-hipertensiva ou hipolipemiante
foi considerado suficiente para o preenchimento
do critério de inclusão respectivo,11 assim como o
diagnóstico prévio autorrelatado de diabetes.
Análise Estatística
Frequências absolutas e relativas para os
dados qualitativos foram obtidas por contagem
direta; média e desvio-padrão (DP) foram utilizados
para descrição dos dados quantitativos.
Para analisar a associação entre as variáveis
categóricas utilizou-se o teste do Qui-quadrado
de Pearson, e quando não satisfeitas as condições
para aplicação do teste de Pearson, utilizouse o teste com correção de Yates. Foi aplicada
regressão logística e intervalo de confiança ao
nível de 95% (IC95%) para cálculo do odds ratio
associado às variáveis consideradas. Na análise
de comparação das médias utilizou-se o teste
t de Student quando os dados encontravam-se
As características demográficas e clínicas
pesquisadas foram: idade em anos, idade do início
do LES em anos, o tempo de evolução da doença
estimado em meses e o número de critérios
diagnósticos para o LES segundo o ACR (mínimo de
quatro e máximo de onze).
Outros tradicionais fatores de risco
cardiovasculares também foram analisados:
lipoproteína de baixa densidade (LDL-colesterol)
alterada quando superior ou igual a 100 mg/dL,
Figura 1 – Distribuição dos critérios nas pacientes com síndrome metabólica e lúpus
eritematoso sistêmico (n=60)
27
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PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA EM PACIENTES COM LÚPUS
ERITEMATOSO SISTÊMICO NA AMAZÔNIA OCIDENTAL
normalmente distribuídos e o teste de Mann-Whitney quando rejeitada a hipótese de normalidade.
O software utilizado para a construção do banco de dados e análise foi o programa Epi-Info versão 3.3 e o
nível de significância utilizado nos testes foi de 5%.
Figura 2 – Distribuição do número de critérios da síndrome metabólica em
pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (n=125).
RESULTADOS
Dos 125 pacientes, 60 apresentaram a SM, configurando uma taxa de 48%. Os critérios mais
Síndrome metabólica
Sim (n = 60)
Não (n = 65)
P
Média de idade (em anos)
35,7 ± 9,6
33,4 ± 10,6
0,208(*)
Média de idade de início da doença (em anos)
28,2 ± 10,1
27,2 ± 9,5
0,570(*)
Tempo de doença (em meses)
87,8 ± 61,2
74,0 ± 53,8
0,183(*)
Rash malar [n(%)]
44 (73,3)
51 (78,5)
0,502(*)
Úlcera oral [n(%)]
16 (25,0)
15 (24,6)
0,906(*)
4 (6,7)
5 (7,7)
0,900(†)
Fotossensibilidade [n(%)]
46 (76,7)
57 (87,7)
0,105(*)
Artrite não erosiva [n(%)]
57 (95,0)
58 (89,2)
0,390(†)
Serosite [n(%)]
23 (38,3)
17 (26,2)
0,145(*)
Critério hematológico n(%)]
29 (48,3)
35 (53,8)
0,538(*)
Critério renal [n(%)]
28 (46,7)
10 (15,4)
< 0,001(*)
Critério sorológico [n(%)]
32 (53,3)
29 (44,6)
0,323(*)
Critério neurológico [n(%)]
8 (13,3)
5 (7,7)
0,302(*)
Anticorpo antinuclear [n(%)]
55 (91,7)
61 (93,8)
0,900(†)
Tabagismo [n(%)]
1 (1,7)
2 (3,1)
0,944(†)
Menopausa [n(%)]
8 (52,6)
11 (47,4)
0,576(*)
LDL-c ≥ 100mg/dL n(%)]
44 (73,3)
41 (63,1)
0,141(*)
Sedentarismo n(%)]
42 (70,0)
39 (60,0)
9
Lesão discoide [n(%)]
Tabela 1 – Dados comparativos das pacientes com lúpus eritematoso sistêmico com e sem síndrome
metabólica atendidas no Ambulatório Araújo Lima, Manaus-AM.
(*) – Teste do Qui-quadrado de Pearson (†) – Teste do Qui-quadrado de Yates
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Sileno de Queiroz Fortes Filho, Ana Carolina Quincó Muerza, Maíra Fernandes de Almeida, Luiz Fernando de
Souza Passos, Domingos Sávio Nunes
prevalentes em ordem decrescente foram:
HDL baixo (91,7%), circunferência abdominal
aumentada (83,3%), hipertensão arterial (78,3%),
hipertrigliceridemia (70,0%) e glicemia de jejum
alterada (6,7%) (Figura 1).
doença de 27,7 ± 9,8 anos e tempo de doença médio
de 80,6 ± 50,7 meses com mediana de 72 meses. Não
foi encontrada diferença estatística da idade, idade
do início da doença e tempo de doença em meses em
relação à presença de síndrome metabólica ao nível
de 5% de significância (Tabela 1).
Quanto ao número de critérios para a SM
entre todas as mulheres estudadas, 7 (5,6%) não
apresentavam nenhum critério, 22 (17,6%) um
critério, 36 (28,8%) dois critérios, 39 (31,2%) três
critérios e 21 (16,8%) quatro critérios. Nenhuma
paciente apresentou cinco critérios (Figura 2).
Em relação ao número de critérios do ACR para
o diagnóstico de LES, observou-se média de 5,7 ± 1,5
critérios nas pacientes com síndrome metabólica,
que foi estatisticamente igual às pacientes sem a
síndrome, com média de 5,3 ± 1.1 (p=0,309).
A frequência dos critérios do ACR para o lúpus
nas 125 pacientes estudadas foi: eritema malar
A população estudada apresentava idade
média de 34,5 ± 10,2 anos, idade média do início de
Não
N
%
Síndrome
metabólica
Sim
%
p
N
Antimaláricos(†)
27
50,0
36
69,2
0,044(*)
Corticoestoroides(†)
46
85,2
49 94,2
3909,33
±
3135,89
0,126(*)
Dose cumulativa média
de corticoestoróides(‡)
5733,15 ±
3276,20
0,007(*)
Tabela 2 – Antimaláricos e corticoesteroides das pacientes com
lúpus eritematoso sistêmico com e sem síndrome metabólica
atendidas no Ambulatório Araújo Lima, Manaus-AM.
(*) – Teste do Qui-quadrado de Pearson
(†) - Das 125 pacientes estudadas, 106 tinham esses dados disponíveis (54 com síndrome metabólica e 52 sem síndrome
metabólica)
(‡) - Dose cumulativa média de prednisona nos últimos 5 anos das pacientes que faziam uso de corticoesteroides (46 com
síndrome metabólica e 49 sem síndrome metabólica)
(76%), úlcera oral (24,8%), lesão discoide (7,2%),
fotossensibilidade (82,4%), artrite não erosiva (92%),
serosite (32%), critério hematológico (51,2%), critério
renal (30,4%), critério sorológico (48,8%), critério
neurológico (10,4%) e anticorpo antinuclear (92,8%).
a maioria (64,8%) não realizava atividades físicas
regularmente. O LDL-colesterol esteve alterado
em 68% dos casos. Estas variáveis não tiveram
significância estatística com relação à presença de
síndrome metabólica (Tabela 1).
O acometimento renal foi o único critério
que apresentou prevalência superior entre as
pacientes com síndrome metabólica, 73,7% com
SM e 26,3% sem SM (p<0,001) (Tabela 1), dado esse
que pôde ser confirmado com a maior realização
de biópsia renal, 87,5% versus 12,5% (p=0,004).
Em relação às medicações utilizadas, os
prontuários de 106 pacientes continham os dados
requeridos na metodologia da pesquisa. Das 50
mulheres que não apresentavam a síndrome
metabólica, 35 (70%) utilizavam antimaláricos e
15 (30%) não utilizavam (p=0,036), enquanto entre
as 56 lúpicas com síndrome metabólica, 28 (50%)
usavam antimaláricos e 28 (50%) não (Tabela 2). O
uso de antimaláricos mostrou, portanto, um efeito
protetor com relação à síndrome metabólica, com
Nas 125 pacientes com LES, o tabagismo
teve uma baixa frequência (2,4%). As mulheres
menopausadas representaram 15,2% da amostra e
29
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PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA EM PACIENTES COM LÚPUS
ERITEMATOSO SISTÊMICO NA AMAZÔNIA OCIDENTAL
um odds ratio de 0,44 com IC95% (0,20-0,98).
Quanto ao uso de corticoesteroides, a dose média
acumulada de prednisona ou equivalente nos últimos
12 meses nas pacientes com síndrome metabólica foi
significativamente superior à dose média daquelas
sem SM (5733,15 mg ± 3276,20 contra 3909,32
mg ± 3135,88 [p=0,007]) (Tabela 2). O uso de
corticoesteroides foi, portanto, um fator contribuinte
para a presença da síndrome metabólica.
avaliado o perfil socioeconômico, a população
estudada provavelmente possui baixo poder
aquisitivo. Dessa forma, consideramos plausível
a alta prevalência de SM entre as pacientes com
LES residentes na região amazônica, constituindose em um importante fator de risco para doença
cardiovascular nessa população.
A obesidade entre as pacientes com LES é
pouco prevalente; a média do índice de massa
corporal não ultrapassa 30 kg/cm2 em trabalhos
que avaliam os tradicionais fatores de risco neste
grupo.8, 22, 27-29 Apenas 20,6% de 172 pacientes eram
obesas em uma coorte brasileira.22 Já a deposição
central de gordura apresenta frequência maior que
45% nesta população.21, 22, 29 Em nosso estudo, das
125 pacientes avaliadas, 48% tinham circunferência
abdominal aumentada e entre as mulheres com SM
foi o segundo critério mais presente, 83,3%.
DISCUSSÃO
A síndrome metabólica apresentou
alta prevalência – em torno de 50% – entre
as mulheres portadoras de lúpus eritematoso
sistêmico acompanhadas no Ambulatório Araújo
Lima da Universidade Federal do Amazonas, em
Manaus. Poucos trabalhos na literatura reportam
dados sobre síndrome metabólica em populações
lúpicas, apontando prevalências entre 16 e 32%.1822
Em um estudo casos e controles envolvendo
102 pacientes nos Estados Unidos encontrouse significância estatística apenas quando
utilizados os critérios da OMS para SM – 32,4%
em pacientes com LES e 10,9% nos controles.
Já com os critérios do ATP-III a frequência entre
os dois grupos foi considerada similar, 29,4% e
19,8%, respectivamente. Neste mesmo trabalho,
a resistência insulínica, base da síndrome
metabólica juntamente com a obesidade central,
foi associada a níveis aumentados de marcadores
inflamatórios, proteína C reativa e velocidade de
hemossedimentação, em pacientes com LES.21
No único trabalho brasileiro do gênero, Telles et
al.22 relataram a prevalência de 28,4% de SM em
pacientes lúpicas do Estado de Minas Gerais.
A maioria das pacientes no presente estudo
tinha dislipidemia. O HDL-colesterol estava
alterado em 75,2% das mulheres estudadas, o
LDL-colesterol em 68% e os triglicerídeos em
49,6%. Quando analisadas apenas as mulheres
com SM, estes percentuais subiam para 91,7%,
73,3% e 70,0%, respectivamente. A dislipidemia no
LES é descrita em todos os trabalhos referentes
a fatores de risco cardiovascular.8, 9, 22, 27-30 A
resposta inflamatória no lúpus é considerada uma
das responsáveis pelo perfil lipídico aterogênico,
correlacionando-se com aumento do VLDLcolesterol, do LDL-colesterol e dos triglicerídeos
e diminuição do HDL-colesterol.31 Um fator ainda
mais grave nas alterações lipídicas dos pacientes
com LES é a presença em maiores níveis de
partículas pequenas e densas de LDL-colesterol,
consideradas mais danosas pelo maior potencial
de oxidação e indução de resposta inflamatória na
placa aterogênica.9 Logo, a recomendação atual é
considerar níveis ideais de LDL-colesterol abaixo
de 100 mg/dL para esse grupo de pacientes.32
Paísesclassificadoscomoemdesenvolvimento
possuem uma alta prevalência de SM em sua
população geral.23, 24, 25 Estudos epidemiológicos
em mulheres turcas,23 indianas24 e mexicanas25
relatam a presença de SM em 39,1%, 39,9% e 59,9%,
respectivamente. No Brasil, a síndrome metabólica
chega a 36% em mulheres de classe econômica
menos favorecida,26 apesar de não termos
Estudos casos e controles são unânimes
em revelar maior prevalência de hipertensão em
pessoas com LES.8, 28, 30, 33 Trabalhos que utilizam
exames de imagem para relatar a maior presença
de aterosclerose subclínica também confirmam
30
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este dado.27, 29, 34 Em nosso trabalho, a pressão
arterial sistêmica esteve aumentada em 55,6% das
125 pacientes e em 78,3% daquelas com SM.
terapia de reposição hormonal, que teoricamente
poderia diminuir o risco cardiovascular destas
pacientes, não trouxe benefício para as mulheres
da população em geral.40
Com relação à intolerância à glicose em
jejum, apenas 7 (5,6%) de todas as mulheres
estudadas apresentaram tal critério; destas, 4
possuíam SM. O número total, porém, aumenta para
18 (14,5%) quando se considera alterado valores de
glicemia acima de 100 mg/dL, dado não descrito
nos resultados. Bruce e colaboradores relatam
que entre 5 e 7% das pacientes com LES tornamse diabéticas e aquelas em uso de altas doses de
corticoesteroides são as mais vulneráveis.35
O acometimento renal foi significantemente
mais prevalente entre as pacientes com síndrome
metabólica, dado que é reforçado pela maior
indicação de biópsia renal neste grupo. Bultink et.
al.18 descreveram a insuficiência renal como fator de
risco independente para a SM. Níveis de colesterol
total aumentados, maiores que 200 mg/dL, foram
associados à maior injúria renal e mortalidade
em pacientes com LES.41 O risco de aterosclerose
prematura esteve aumentado em pacientes com
LES juvenil que possuem proteinúria em níveis
nefróticos.42 A presença do critério renal já descreve
a severidade da doença. Desse modo, o controle da
lesão renal pode diminuir o risco de mortalidade
cardiovascular entre as pacientes com LES.
A idade elevada e o maior tempo de evolução
da doença são fatores agravantes para eventos
coronarianos ou acidentes vasculares cerebrais.36,
37
Em dois trabalhos, um deles realizado no Brasil,
que avaliaram eventos secundários entre os quais
a aterosclerose em pacientes com LES, a média
de idade superava os 40 anos e o tempo médio de
evolução da doença era maior que dez anos.36, 37 A
idade avançada ao diagnóstico também é descrita
como fator de risco para doenças cardiovasculares.3
Em nosso estudo não houve diferença estatística
para a presença de síndrome metabólica em
relação à idade, idade ao diagnóstico e tempo de
evolução da doença.
O uso de antimaláricos entre as pacientes
estudadas foi considerado fator protetor para
síndrome metabólica, com um odds ratio de 0,44 com
IC95% (0,20-0,98). O benefício da hidroxicloroquina
no tratamento para o LES foi associado à melhora
do perfil lipídico desses pacientes em alguns
trabalhos.43, 44, 45 Os pacientes com LES, que faziam
uso de antimaláricos de forma isolada ou em
associação com corticoesteroides, tiveram os níveis
de VLDL-colesterol, LDL-colesterol e triglicerídeos
reduzidos e os de HDL-colesterol aumentados em
comparação com aqueles pacientes que faziam
uso apenas de corticoesteroides.44, 45 Há relatos
de que os antimaláricos também contribuem para
inibição da agregação plaquetária e ainda reduzam
os níveis de glicemia de jejum.46, 47
Os corticoesteroides, por conta de sua
propriedade anti-inflamatória, são a base do
tratamento para os períodos de exacerbação do LES.
Por outro lado, a distribuição central de gordura,
hipertensão arterial e a resistência insulínica são
efeitos adversos que aumentam o risco de eventos
cardiovasculares em pacientes que necessitam de
doses maiores para o controle da doença.48 Buckey
e Robert relatam pela primeira vez, em 1975, a
associação do uso de corticoesteroides por mais de
O sedentarismo foi relatado em 64,8%
das pacientes estudadas. Mulheres com LES têm
um estilo de vida mais sedentário que mulheres
saudáveis.8 Petri et al.,38 em uma grande coorte,
descreveram a falta de atividade física como um dos
fatores de risco mais prevalentes (70%) para doença
arterial coronariana entre as pacientes com LES.
A menopausa precoce também contribui
para a doença ateroscleróstica por conta da
perda de produção de estrogênio.39 No presente
trabalho, em que apenas 15,6% das mulheres eram
menopausadas, não houve diferença estatística
em relação a SM. Mulheres com LES atingem a
menopausa em torno de 45 anos de idade, em
média quatro anos antes da maioria das mulheres,8
e é justamente nesse período que ocorre o
primeiro evento cardiovascular consequente à
aterosclerose provocada pela doença.8 O uso da
31
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
PREVALÊNCIA DE SÍNDROME METABÓLICA EM PACIENTES COM LÚPUS
ERITEMATOSO SISTÊMICO NA AMAZÔNIA OCIDENTAL
um ano e a presença de aterosclerose em exames de
necropsia.49 Há, porém, ainda controvérsias sobre
este assunto. Alguns trabalhos50, 51 relacionaram o
maior uso de esteroides ao aumento da espessura
do espaço íntima-média da artéria carótida por
ultrassonografia, já outros27, 52 não encontraram tal
correlação positiva.
Pacientes com LES vítimas de eventos
cardiovasculares recebiam doses cumulativas
de corticoesteroides maiores que aqueles sem
evento.28 Em nosso trabalho, a média da dose
cumulativa de prednisona utilizada pelas mulheres
com síndrome metabólica foi superior àquelas sem
a síndrome (p=0,007). Bultink et. al.18 descreveram
a associação da SM com doses intravenosas de
metilprednisolona, ao contrário de Chung et.
al.21 que não observaram esse fato. O real papel
dos corticoesteroides na gênese da aterosclerose
prematura em pacientes com LES, seja ele
independente ou modificando outros fatores de
risco, ainda necessita de maiores estudos.
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CONCLUSÃO
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A descrição dos dados estatísticos no presente
trabalho mostra que a síndrome metabólica
apresentou alta prevalência entre as mulheres
com lúpus eritematoso sistêmico acompanhadas
num serviço de referência em Manaus, Estado do
Amazonas. A presença deste conjunto de fatores
de risco para eventos cardiovasculares reforça
a importância da prevenção e do manejo de
determinantes ateroscleróticos a fim de evitar
mortalidade precoce neste grupo de pacientes.
Neste estudo, a síndrome metabólica apresentou
associação com a lesão renal e maior dose
acumulada de corticoesteroides e teve como fator
protetor o uso de antimaláricos.
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
USO DO QUESTIONÁRIO DE AVALIAÇÃO DO ZUMBIDO (TINNITUS HANDICAP INVENTORY) ADAPTADO PARA O PORTUGUÊS PARA
AVALIAÇÃO DA QUALIDADE DE VIDA DOS PACIENTES COM QUEIXA DE ZUMBIDO ATENDIDOS NO AMBULATÓRIO ARAÚJO LIMA
USO DO QUESTIONÁRIO DE AVALIAÇÃO DO ZUMBIDO
(TINNITUS HANDICAP INVENTORY) ADAPTADO PARA
O PORTUGUÊS PARA AVALIAÇÃO DA QUALIDADE DE
VIDA DOS PACIENTES COM QUEIXA DE ZUMBIDO
ATENDIDOS NO AMBULATÓRIO ARAÚJO LIMA
USE OF TINNITUS HANDICAP INVENTORY ADAPTED TO PORTUGUESE FOR ASSESSMENT OF
QUALITY OF LIFE OF PATIENTS WITH TINNITUS ATTENDED IN THE ARAÚJO LIMA CLINIC
Rafael Siqueira de Carvalho*, Renato Telles de Souza**,
Márcia dos Santos da Silva***, Janaína Almeida de Souza***
RESUMO
OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida dos pacientes com a queixa de zumbido atendidos no Ambulatório
Araújo Lima utilizando a versão em língua portuguesa do Tinnitus Handicap Inventory, um questionário
autoaplicável que avalia a repercussão do zumbido na qualidade de vida do paciente. MÉTODOS: Neste
estudo do tipo exploratório descritivo, de caráter prospectivo, o Questionário de Avaliação do Zumbido
(Tinnitus Handicap Inventory) adaptado para o português foi aplicado a 13 pacientes com queixa de
zumbido de origem otoneurológica atendidos no Ambulatório Araújo Lima durante o período de um ano.
A confiabilidade do questionário foi medida pelo coeficiente alfa de Cronbach. RESULTADOS: Dentre
os 13 pacientes que participaram da pesquisa, 84,6% eram do sexo feminino e a média de idade foi de
51,92 anos. A duração média do sintoma foi de 26,38 meses. Quanto à gravidade do zumbido, 30,8%
dos pacientes apresentavam sintoma de grau desprezível e 15,4% de grau leve, com qualidade de vida
ótima e boa, respectivamente, enquanto 23,1% apresentavam sintoma moderado com qualidade de vida
razoável. No outro extremo, 15,4% dos pacientes apresentavam grau severo e 15,4% grau catastrófico,
com qualidade de vida ruim e péssima, respectivamente. A confiabilidade do questionário foi considerada
satisfatória (α=0,920). CONCLUSÕES: A maioria dos pacientes apresenta um grau de incômodo desprezível
ou leve e consegue se habituar a ele, sem grande interferência nas atividades rotineiras. Entretanto, é
possível encontrar casos em que o sintoma é extremamente incômodo e incapacitante.
Descritores: Zumbido, qualidade de vida, atividades cotidianas.
ABSTRACT
OBJECTIVE: Evaluate the quality of life of patients with tinnitus attended in the Araujo Lima Clinic using
the Portuguese version of the Tinnitus Handicap Inventory, a self-applicable questionnaire which assesses
* Médico Residente do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas
** Mestre em Otorrinolaringologia. Professor-Adjunto da disciplina de Otorrinolaringologia da Universidade Federal do
Amazonas e Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas
*** Acadêmica do curso de Medicina da Universidade Federal do Amazonas
35
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Rafael Siqueira de Carvalho, Renato Telles de Souza,
Márcia dos Santos da Silva, Janaína Almeida de Souza
tinnitus impact on patients’ life quality. METHODS: In this exploratory descriptive prospective study, the
Tinnitus Handicap Inventory adapted to the Portuguese was applied to 13 patients with tinnitus with
otoneurology origin attended in the Araújo Lima Clinic during a period of one year. The reliability of the
questionnaire was measured using Cronbach’s alpha. RESULTS: Among the 13 patients that participated of
this study 84,6% were female and the average age was 51.92 years. The average duration of symptoms was
26.38 months. About the severity of tinnitus, 30.8% of patients had symptoms of negligible degree and 15.4%
mild, with great and good quality of life, respectively, while 23.1% had moderate symptoms with reasonable
quality of life. At the other extreme, 15.4% of patients had severe and 15.4% had catastrophic degree, with
bad and terrible quality of life, respectively. The reliability of the questionnaire was considered satisfactory.
CONCLUSIONS: Most of patients have a negligible or mild degree of discomfort and can get used to it
without much interference in your routine activities. However, it’s possible to find cases which symptom is
extremely uncomfortable and disabling.
Keywords: Tinnitus, quality of life, activities of daily living.
INTRODUÇÃO
contendo 25 perguntas, com um escore variando
de 0 a 100, de acordo com a repercussão na QV
do paciente. Por conta da facilidade de medida,
aplicação e interpretação, o chamado Tinnitus
Handcap Inventory (THI) vem sendo, desde então,
amplamente utilizado na avaliação clínica do
zumbido, quantificando o incômodo causado por
este sintoma.11 O questionário original, formulado
em inglês, foi adaptado para estudos na Dinamarca
e na Espanha, ambos com resultados satisfatórios
que reforçam a viabilidade do THI.7, 12 No Brasil, o
THI já foi utilizado em alguns estudos e também
apresentou viabilidade e aplicabilidade bastante
favoráveis, estando apto a ser utilizado na rotina
de avaliação clínica das repercussões na QV dos
pacientes com a queixa de zumbido.7, 13, 14
O zumbido pode ser entendido como uma
sensação auditiva percebida nos ouvidos ou na cabeça,
sem a presença de um estímulo externo.1 É um sintoma
bastante comum na prática otorrinolaringológica,
tendo uma prevalência na população adulta em torno
de 10 a 15%.2, 3 No Brasil, estima-se que 28 milhões de
pessoas sejam portadoras de zumbido.4
Estudos mostram que o zumbido pode se tornar
uma condição incapacitante em até 5% dos casos,
afetando a vida normal do paciente e sua qualidade
de vida (QV).5, 6 Dentre os prejuízos causados por este
sintoma, podemos citar o repouso, a comunicação e o
ambiente social, o que acaba por repercutir na esfera
psíquica, causando irritação, ansiedade, insônia,
depressão e outras alterações emocionais.7, 8
O objetivo deste trabalho é aplicar o THI
traduzido para o português para avaliar a QV dos
pacientes com queixa de zumbido de origem
otoneurológica atendidos no Ambulatório Araújo Lima
(AAL).
Tendo em vista o impacto do zumbido sobre
a QV do paciente, tem-se observado um crescente
interesse em adotar meios efetivos de avaliação
das repercussões causadas por este sintoma.
Métodos como emissões otoacústicas, audiometria
tonal, a eletronistagmografia e a eletrococleografia
auxiliam no diagnóstico, mas não são eficazes para
demonstrar os prejuízos na qualidade de vida do
paciente, pois trazem poucas informações quanto
à gravidade do zumbido.7, 9, 10
MÉTODOS
Trata-se de um estudo exploratóriodescritivo,
prospectivo,
com
abordagem
quantitativa e qualitativa.
Em 1996, foi proposto um questionário
Foram selecionados 13 pacientes com queixa
36
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
USO DO QUESTIONÁRIO DE AVALIAÇÃO DO ZUMBIDO (TINNITUS HANDICAP INVENTORY) ADAPTADO PARA O PORTUGUÊS PARA
AVALIAÇÃO DA QUALIDADE DE VIDA DOS PACIENTES COM QUEIXA DE ZUMBIDO ATENDIDOS NO AMBULATÓRIO ARAÚJO LIMA
de zumbido de origem otoneurológica, triados pelo
Serviço de Otorrinolaringologia no Ambulatório
Araújo Lima durante o período de 1.º de agosto
de 2008 a 1.º de junho de 2009. Os indivíduos
foram primeiramente atendidos pela equipe
de residência em ORL no ambulatório geral e,
aqueles que se enquadravam no perfil do estudo,
foram encaminhados para a segunda consulta no
ambulatório de zumbido, com a equipe responsável
por este projeto de pesquisa. Os pacientes
responderam ao protocolo padrão do serviço, pelo
qual foram questionados diretamente a respeito da
interferência do zumbido nos principais aspectos
da vida, a saber: concentração, emocional,
atividade social e sono. Em seguida, responderam
à versão em língua portuguesa do THI.
O THI é composto por 25 questões, divididas em
três escalas: a funcional, a emocional e a catastrófica.
São três as opções de resposta para cada uma das
questões, pontuadas da seguinte maneira: para as
respostas sim, 4 pontos, às vezes, 2 pontos e não,
nenhum ponto. As respostas são pontuadas de zero
quando o zumbido não interfere na vida do paciente,
até 100 (pontos ou %) quando o grau de incômodo
é grave. A somatória dos pontos resultantes das
questões é categorizada em cinco grupos ou graus de
Grau de Gravidade
Qualidade de Vida
0 – 16
18 – 36
38 – 56
Desprezível
Leve
Moderado
Ótima
Boa
Razoável
58 – 76
Severo
Ruim
78 – 100
Catastrófico
Péssima
Tabela 1 – Graus de gravidade do zumbido relacionados
à pontuação do THI e sua correlação com a qualidade de
vida do paciente.
gravidade, demonstrados na Tabela 1.
Primeiramente foi realizada a tradução do THI para
a língua portuguesa e, posteriormente, a tradução
da primeira versão em português novamente para a
língua inglesa, na expectativa de tornar a tradução
o mais fiel possível. Finalmente, o questionário foi
novamente traduzido para o português, buscando
utilizar termos mais fidedignos à cultura brasileira.
Para avaliar a qualidade dos pacientes, fez-se
uma correlação com a pontuação obtida, de forma
que, quanto mais próxima de 0 fosse a pontuação,
melhor a qualidade de vida do paciente e quanto
mais próxima de 100, pior a qualidade de vida. Assim,
os pacientes classificados como grau desprezível ou
leve de incômodo possuem qualidade de vida boa
ou ótima, enquanto os que foram classificados como
tendo o incômodo moderado possuem qualidade de
vida razoável e os classificados com grau severo ou
catastrófico apresentam qualidade de vida péssima
ou ruim (Tabela 1).
A análise estatística foi feita por meio do
software PASW Statistics 17.0, em inglês.
O grau de gravidade do zumbido foi medido
pela somatória de pontos ou porcentagem (score)
e distribuído segundo a Tabela 1.
Para medir a confiabilidade do questionário
foi utilizado o coeficiente alfa de Cronbach (α),
que mede a consistência interna (homogeneidade)
de cada item. A consistência interna varia de 0 a
1. Quanto mais próximo de 1, mais confiável é o
questionário, sendo aceitáveis valores maiores que
0,7.
A versão do questionário utilizada para
realização deste trabalho foi proposta por Letícia
Petersen Schmidt e colaboradores, publicado em
2006 pela Revista Brasileira de Otorrinolaringologia.
Segundo a autora, foi desenvolvido um protocolo
para tradução baseado em trabalhos que abordam
a metodologia de tradução de questionários para
outros idiomas, com ênfase na tradução conceitual.
Trabalho aprovado pelo Comitê de Ética em
Pesquisa da Universidade Federal do Amazonas
37
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Rafael Siqueira de Carvalho, Renato Telles de Souza,
Márcia dos Santos da Silva, Janaína Almeida de Souza
(CAAE 0069.0.115.000-08).
dos pacientes (38,5%) referia uma percepção
bilateral. O segundo local mais referido foi o lado
esquerdo (23,1%), juntamente com a percepção
descrita como vinda da cabeça (23,1%). A maioria
dos pacientes referia sintoma de início súbito
(69,2%) e periodicidade intermitente (61,5%). A
Tabela 1 apresenta as principais características da
amostra estudada.
RESULTADOS
Dentre os pacientes selecionados, a maioria
(84,6%) eram mulheres. A média de idade foi de
51,92 anos e a média de duração do sintoma foi de
26,38 meses.
Foram descritos diferentes tipos de som,
sendo os mais comumente descritos o zumbido
em apito, semelhante ao barulho de cachoeira
e em guizo de cigarra (15,4% cada um). Apesar
dessa grande variedade de sons descritos, todos os
pacientes referiam ouvir apenas um único tipo de
som. Quanto à localização do zumbido, a maioria
Características
Idade
Tempo de Zumbido
Quando questionados a respeito da
interferência do zumbido nos principais aspectos
da vida, o item mais citado foi a concentração,
prejudicada pelo zumbido em 30,8% dos pacientes
seguido pelo campo emocional, citado por três
pacientes (23,1%). Dentre o total da amostra
estudada, três pacientes (23,1%) referiram
interferência nos quatro aspectos abordados e seis
Média
Desvio-Padrão
51,92 anos
15, 45 anos
26,38 meses
18,1 meses
Frequência
Sexo
F = 11 (84,6%)
M = 2 (15,4%)
Tipo de Som
Único = 13 (100%)
Múltiplo = 0
Descrição do Som
Apito = 2 (15,4%)
Cachoeira = 2 (15,4%)
Guizo de cigarra = 2 (15,4%)
Outros = 7 (53,8%)
Localização
OD = 1 (7,7%)
OE = 3 (23,1%)
Bilateral = 5 (38,5%)
Cabeça = 3 (23,1%)
Não soube informar = 1 (7,7%)
Início
Súbito = 9 (69,2%)
Progressivo = 4 (30,8%)
Periodicidade
Constante = 5 (38,5%)
Intermitente = 8 (61,5%)
Doença Otológica Prévia
Sim = 2 (15,4%)
Não = 11 (84,6%)
Doenças Atuais
Apenas HAS = 4 (30,8%)
Apenas dislipidemia = 1 (7,7%)
HAS + Dislipidemia = 2 (15,4%)
Distúrbios neurológicos = 1 (7,7%)
Nenhuma doença atual = 5 (38,5%)
Tabela 2 – Caracterização da Amostra Estudada.
F=Feminino; M=Masculino; OD=Orelha direita; OE=Orelha esquerda; HAS=Hipertensão arterial sistêmica
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USO DO QUESTIONÁRIO DE AVALIAÇÃO DO ZUMBIDO (TINNITUS HANDICAP INVENTORY) ADAPTADO PARA O PORTUGUÊS PARA
AVALIAÇÃO DA QUALIDADE DE VIDA DOS PACIENTES COM QUEIXA DE ZUMBIDO ATENDIDOS NO AMBULATÓRIO ARAÚJO LIMA
(46,2%) afirmaram não haver interferência em nenhum desses aspectos. Os resultados estão expostos na
Tabela 2.
O grau de gravidade do zumbido e a QV medidos pelo THI estão expostos na Tabela 3.
A confiabilidade do questionário, medido pelo coeficiente alfa de Cronbach, foi satisfatório para o
questionário total (α = 0,920). Os valores encontrados para as subescalas foram: 0,900 para a funcional,
0,803 para a emocional e 0,432 para a catastrófica. O baixo valor encontrado para a subescala catastrófica
pode ser explicado pelo pequeno número de questões.
Concentração
Sim = 4 (30,8%)
Não = 9 (69,2%)
Emocional
Sim = 3 (23,1%)
Não = 10 (76,9%)
Atividade Social
Sim = 2 (15,4%)
Não = 11 (84,6%)
Sono
Sim = 2 (15,4%)
Não = 11 (84,6%)
Tabela 3 – Principais aspectos que sofrem influência negativa
pelo zumbido.
DISCUSSÃO
Grau de Gravidade
N
%
Qualidade de Vida
Desprezível
4
30,8
Ótima
Leve
2
15,4
Boa
Moderado
3
23,1
Razoável
Severo
2
15,4
Ruim
dos pacientes referem alterações no equilíbrio
emocional, 50,3% no sono, 49,3% na concentração
e 14,2% nas atividades sociais.18 Em nosso estudo,
também foi observado interferência do sintoma
nestas quatro grandes áreas, com uma pequena
inversão nas áreas mais afetadas, sendo que a mais
afetada em nossos pacientes foi a concentração
(30,8%), seguida pelo equilíbrio emocional (23,1%),
atividade social e, finalmente, o sono (15,4% cada).
Observa-se que, em nossa amostra, o prejuízo
nesses setores parece ser menor que no estudo
anteriormente citado, muito provavelmente
por conta das características próprias de cada
população. É possível, no entanto, notar a forte
influência do zumbido na QV dos pacientes, pois
o sintoma pode ser mais grave do que se percebe,
sendo necessária uma investigação mais detalhada
e muito além do exame otorrinolaringológico
convencional.
O zumbido é considerado o terceiro pior sintoma
para o ser humano, sendo superado apenas pelas
dores crônicas e tonturas intensas e intratáveis.2 Suas
características são extremamente variáveis, sendo
os tipos de sons similares mais descritos aqueles em
assovio, guizo de cigarra, apito, zumbido e jorrando.
Pode ser na orelha direita, esquerda ou em ambas, ou
percebida como vindo de dentro da cabeça, de alta
ou baixa frequência, agudo ou crônico, constante
ou intermitente, de causa patológica conhecida ou
obscura, com diferentes níveis e padrões de estresse
psicológico, associado ou não a perda auditiva.15, 16
A mesma variedade de características foi observada
neste estudo.
Sabe-se que, em até 80% dos casos, o
zumbido é leve e intermitente, de modo que os
pacientes nem chegam a procurar auxílio médico.
Apenas os 20% restantes apresentam repercussão
importante ou até incapacitante na QV, interferindo
com o sono, a concentração e as atividades
sociais, além de provocar distúrbios emocionais.17
Um estudo realizado num centro de referência
em otorrinolaringologia mostrou que 59,3%
Na última década, houve um aumento
significativo no número de instrumentos voltados
para avaliação da QV na área da saúde. Como a
maior parte desses instrumentos foi elaborada
originalmente na língua inglesa, o crescente
interesse em traduzir esses instrumentos trouxe à
tona diversas controvérsias quanto aos métodos de
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Rafael Siqueira de Carvalho, Renato Telles de Souza,
Márcia dos Santos da Silva, Janaína Almeida de Souza
tradução e adaptação cultural deles. Enquanto uns
apontam que o conceito de QV está intimamente
ligado à cultura, outros defendem a existência de
um “universal cultural” e que, independente da
cultura ou época, o importante é que o indivíduo
se sinta bem psicologicamente, possua boas
condições físicas, sinta-se integrado na sociedade
e funcionalmente competente.19
avaliar a interferência do zumbido nas atividades
cotidianas do indivíduo, entre elas concentração,
percepção auditiva, atenção, sono e leitura, além de
avaliar a interferência na vida social do paciente e a
piora do sintoma em situações de estresse. Pela escala
emocional, é possível avaliar as alterações no estado
psíquico do paciente por intermédio de sentimentos
como irritabilidade, frustração, indisposição,
dificuldade de relacionamento com familiares e
amigos, depressão, ansiedade e insegurança. A
escala catastrófica questiona situações extremas e
pensamentos negativistas. São avaliados sentimentos
como desespero, incapacidade diante do sintoma e
sensação de descontrole.
A Organização Mundial de Saúde define
QV como “a percepção do indivíduo sobre a sua
posição na vida, no contexto da cultura e dos
sistemas de valores nos quais ele vive, e em
relação a seus objetivos, expectativas, padrões
e preocupações”.20 O termo tem significado
eminentemente humano e reflete a capacidade de
síntese cultural dos elementos que cada sociedade
considera como padrão de conforto e bem-estar,
refletindo o grau de satisfação de cada indivíduo
com os mais diversos setores da vida familiar,
amorosa, social e a própria existência.21
Em nossa série, foi observada uma distribuição
pouco heterogênea entre os níveis de gravidade
e impacto na qualidade de vida. Enquanto seis
(46,2%) pacientes apresentaram QV ótima ou boa,
quatro (30,8%) se encontravam no outro extremo,
com grande prejuízo emocional e social, sendo
considerados como tendo QV ruim ou péssima. Estes
resultados dependem muito mais da percepção que
cada paciente tem do seu sintoma do que da presença
do sintoma propriamente dito, uma vez que esse
pode ser extremamente variável de indivíduo para
indivíduo. Mesmo em nosso estudo, entretanto, que
contou com poucos pacientes, é possível constatar a
capacidade com a qual o zumbido tem de interferir
de forma negativa na QV do paciente.
Quando utilizado no campo da saúde, o termo
parece ter um grande número de significados, mas
todos eles centrados na avaliação subjetiva do
paciente, necessariamente ligados ao impacto do
estado de saúde sobre a capacidade do indivíduo
de viver plenamente. Sabe-se, no entanto, que esta
expressão é muito mais ampla e inclui uma variedade
de condições que podem afetar a percepção do
indivíduo, seus sentimentos e seu comportamento,
relacionados às suas funções diárias, incluindo,
mas não se limitando, a sua condição de saúde e as
intervenções médicas.19 Num sentido mais restrito,
o termo “qualidade de vida ligada à saúde” pode
ser definido como o valor atribuído à vida, levandose em consideração as deteriorações funcionais,
as percepções e condições sociais induzidas por
doenças, agravos de saúde e tratamentos.21
CONCLUSÃO
Pela sua subjetividade e grande variedade
de apresentação, o zumbido é melhor avaliado por
métodos que levem em consideração não apenas
o indivíduo em si, mas também os fatores sociais,
emocionais e ambientais que atuam no seu bemestar. Apesar das queixas serem constantes, a
maioria dos pacientes é capaz de manter suas
atividades habituais sem grandes interferências,
mantendo uma QV aceitável. Apenas numa
minoria de casos o zumbido se apresenta como
um sintoma incapacitante.
Por intermédio de vários trabalhos de tradução
e adaptação, o THI foi considerado o instrumento
mais conceituado para avaliar a QV dos pacientes
com zumbido.10 Por meio dele é possível avaliar o
impacto do sintoma nos diferentes aspectos da vida
do paciente pelas subescalas funcional, emocional
e catastrófica. Pela escala funcional, o THI permite
40
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
USO DO QUESTIONÁRIO DE AVALIAÇÃO DO ZUMBIDO (TINNITUS HANDICAP INVENTORY) ADAPTADO PARA O PORTUGUÊS PARA
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41
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Fernando Luiz Westphal, Luís Carlos de Lima, José Corrêa Lima Netto,
Maria do Socorro de Lucena Cardoso, Rodrigo Augusto Monteiro Cardoso Talita Sampaio Carvalho
ANÁLISE DA QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES
SUBMETIDOS À CORREÇÃO CIRÚRGICA DE
DEFORMIDADES NA PAREDE TORÁCICA ANTERIOR
ANALYSIS OF QUALITY OF LIFE OF PATIENTS UNDERGOING SURGICAL CORRECTION
OF DEFORMITIES IN THE ANTERIOR CHEST WALL
Fernando Luiz Westphal*, Luís Carlos de Lima**, José Corrêa Lima Netto***,
Maria do Socorro de Lucena Cardoso****, Rodrigo Augusto Monteiro Cardoso*****, Talita Sampaio Carvalho*****
RESUMO
INTRODUÇÃO: As deformidades Pectus Excavatum (PEX) e Pectus Carinatum (PC) acometem,
aproximadamente, uma a cada trezentas pessoas e são, usualmente, assintomáticas, sendo a queixa
principal de ordem estética. Os pacientes frequentemente tornam-se arredios, introvertidos e afastados
do convívio social e de atividades físicas em que tenham de expor o tórax. O objetivo deste projeto foi
avaliar os resultados obtidos após o procedimento cirúrgico, em geral, quanto à satisfação dos pacientes
e ao nível de qualidade de vida após o procedimento, ocorrência de complicações e a relação delas com
a técnica utilizada, aos índices de recidiva e de mortalidade cirúrgica. MÉTODOS: Estudo retrospectivo
e prospectivo, com abordagem quantitativa e qualitativa. A coleta de informações foi feita por meio da
análise de prontuários, nos Serviços de Cirurgia Torácica do HUGV e SBPA, e do preenchimento de protocolo
de estudo pelo paciente que tenha realizado a cirurgia corretiva de PEX ou de PC. Os seguintes dados
foram coletados nos prontuários: epidemiológicos, técnica utilizada e complicações pós-operatórias. As
informações obtidas por meio da entrevista do paciente foram: o tipo de deformidade, o grau de satisfação
com o procedimento cirúrgico e a cicatriz, as complicações pós-operatórias e a recidiva da deformidade.
RESULTADOS: Foram analisados 18 pacientes com idade média de 13,94 anos, sendo 15 (83,33%) do sexo
masculino e todos portadores da deformidade Pectus Excavatum. O grau de satisfação obtido foi relatado
como Alto por 12 (66,67%) pacientes e Médio para 33,33%. Ocorreram complicações em 6 (33,33%) pacientes,
dos quais 5 submetidos ao uso de técnica aberta. Recidivas discretas da deformidade foram relatadas
por 6 (33,33%) dos entrevistados. O índice de mortalidade cirúrgica encontrado foi nulo. CONCLUSÃO: A
maioria dos pacientes entrevistados mostrou-se muito satisfeita com os resultados obtidos após a correção
cirúrgica de suas deformidades. Complicações pós-operatórias foram mais observadas em cirurgias por
esternocondroplastia, ao contrário das cirurgias por videotoracoscopia, que apresentaram baixos níveis de
complicações e mostraram-se mais seguras. Os índices de recidiva discreta da deformidade apresentaramse em valores elevados, correspondendo a um terço das cirurgias. Nenhum paciente veio a óbito durante os
procedimentos cirúrgicos de correção da PEX.
* Professor-Adjunto e Coordenador da disciplina de Cirurgia Torácica da Universidade Federal do Amazonas
** Chefe do Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital Universitário Getúlio Vargas
*** Médico Assistente do Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital Universitário Getúlio Vargas
**** Professora-Adjunta da disciplina de Pneumologia da Universidade Federal do Amazonas
***** Acadêmico do curso de Medicina da Universidade Federal do Amazonas.
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
ANÁLISE DA QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES SUBMETIDOS À CORREÇÃO CIRÚRGICA DE
DEFORMIDADES NA PAREDE TORÁCICA ANTERIOR
Palavras-chave: Deformidades, tórax, tratamento, resultados.
ABSTRACT
INTRODUCTION: The deformities Pectus Excavatum (PEX) and Pectus Carinatum (PC) commit,
approximately, one in every three hundred people and are, usually, asymptomatic, being the main
allegation of aesthetics nature. Patients often become aloof, introverted and withdraw from social
and physical activities in which they expose the chest. The objective of this project was to evaluate
the results after surgery, in general, as the patient satisfaction and level of quality of life after the
procedure, occurrence of complications and their relation to the technique, the recurrence rates and
surgical mortality. METHODS: Retrospective and prospective study with quantitative and qualitative
approach. Data collection was done through analysis of medical records in the departments of Thoracic
Surgery from HUGV and SPBA, and through the study protocol, completed by the patient. The following
data were collected from medical records: epidemiological, technique and postoperative complications.
Information collected through the protocol were: type of deformity, degree of satisfaction with the surgery
and surgical scar, the postoperative complications and recurrence of deformity. RESULTS: We analyzed
18 patients with mean age of 13.94 years, 15 (83.33%) were male and all patients with pectus excavatum
deformity. The satisfaction obtained was reported as high for 12 (66.67%) patients and as mean for 6
(33.33%) patients. Complications occurred in 6 (33.33%) patients, of whom 5 submitted to the use of open
technique. Discrete recurrence of the deformity was reported by 6 (33.33%) respondents. The surgical
mortality rate was considered zero. CONCLUSION: Most patients interviewed was very pleased with the
results after surgical correction of their deformities. Postoperative complications were more frequent in
sternochondroplasty surgery, unlike Thoracoscopic surgery who had low levels of complications and were
more secure. The slight recurrence rates ocurred in high levels, accounting for one third of the surgeries.
No patient has died during the surgical procedures for correction of PEX.
Key-words: Deformities, thorax, treatment, results.
INTRODUÇÃO
esterno e consequente depressão da parede.3
As funções fisiológicas de órgãos intratorácicos
são preservadas em portadores de PEX, entretanto
o problema está relacionado ao constrangimento
destes pacientes com a deformidade, visto que
geralmente são pessoas introvertidas e com
tendência ao isolamento social.4
Deformidades discretas em crianças e
adolescentes podem ser atenuadas com a natação
ou sessões de RPG (Reeducação Postural Global)
visto que a estrutura óssea desses pacientes ainda se
encontra em desenvolvimento e tem considerável
maleabilidade. Pessoas cujas deformidades são
acentuadas, principalmente adultos, cujos ossos
encontram-se já consolidados, são recomendadas
a realizar tratamento cirúrgico para que obtenham
resultados efetivos.5
Pectus Excavatum (PEX) e Pectus Carinatum (PC)
são as deformidades congênitas de maior incidência da
parede anterior do tórax. As deformidades torácicas
podem ocorrer por depressão do esterno, PEX, ou pela
protrusão anterior do osso, PC.1
PEX é a deformidade congênita de maior
frequência na parede torácica anterior, acometendo
três vezes mais o sexo masculino.1 A prevalência de
anomalias torácicas em escolares na cidade de Manaus
é de 1,95%, a PEX aparece com 65,4% dos casos e a
PC com 34,6%.2 Diversas teorias tentam explicar a
origem desse defeito, a hipótese mais aceita preconiza
o desenvolvimento exagerado das cartilagens costais,
gerando um deslocamento em sentido dorsal do
Existem duas técnicas cirúrgicas disponíveis
para a correção de PEX: a esternocondroplastia
43
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Fernando Luiz Westphal, Luís Carlos de Lima, José Corrêa Lima Netto,
Maria do Socorro de Lucena Cardoso, Rodrigo Augusto Monteiro Cardoso Talita Sampaio Carvalho
e a técnica de Nuss. Ravitch publicou, em
1949, uma técnica para a correção de PEX por
esternocondroplastia, ainda utilizada atualmente,
acrescida de algumas modificações.6 Em 1987,
Nuss apresentou os princípios de uma nova
técnica, minimamente invasiva e realizada a
partir de pequenas incisões laterais no tórax, para
a colocação de barra metálica retroesternal.7
das deformidades PEX e PC, entre os anos de 1993 e
2009, nos serviços de Cirurgia Torácica do Hospital
Universitário Getúlio Vargas (HUGV) e Sociedade
Portuguesa Beneficente do Amazonas (BPBA), e que
preencheram o Protocolo de Pesquisa. A realização
da pesquisa foi autorizada pelo Comitê de Ética em
Pesquisa da Universidade Federal do Amazonas (Ufam).
A partir dos prontuários, foram coletadas
informações referentes: à idade do paciente
no momento do procedimento, ao sexo, ao
tipo de técnica utilizada e às complicações pósoperatórias ocorridas. O protocolo de estudo
(Figura 1) encontra-se dividido em duas partes. A
primeira parte aborda a coleta de dados gerais do
paciente, entre eles: nome, idade, hospital em que
foi realizada a cirurgia e o número de prontuário.
A segunda parte se refere mais propriamente ao
procedimento realizado, coletando as seguintes
informações: o tipo de deformidade operada, o
grau de satisfação com o procedimento cirúrgico,
a ocorrência de possíveis melhorias de saúde e,
se ocorridas, quais foram elas; opinião quanto à
cicatriz cirúrgica, a ocorrência de complicações
pós-operatória e o índice de recidiva.
PC é a deformidade menos frequente da
parede torácica anterior, tendo uma prevalência
de 15% entre as demais malformações torácicas.1
Em Manaus, entretanto, a prevalência verificada
entre escolares foi de 34,6% entre os acometidos
por deformidade na parede torácica.2 Esse defeito
congênito é caracterizado pela protrusão do esterno e
das cartilagens costais, pelo excessivo crescimento das
cartilagens em sentido anterior.1 Os tratamentos mais
utilizados na correção dessa deformidade são: o uso
de órtese, preconizado por ortopedistas, e a cirurgia,
defendida por muitos cirurgiões torácicos.4, 8, 9
O objetivo deste estudo foi avaliar a
qualidade de vida em pacientes submetidos à
cirurgia corretiva das deformidades PEX e PC.
Os dados coletados foram analisados por
meio de estatística descritiva para as variáveis. Para
avaliar a associação entre as variáveis (qualitativas)
foi utilizado o Teste Exato de Fisher. O sowtware
usado para a análise descritiva foi Microsoft Office
Excell 2007, e para a análise inferencial o software
estatístico R.2.11. Foi utilizado um nível de 5% de
significância com coeficiente de confiança de 95%.
MÉTODO
O estudo consistiu em uma análise clínicocirúrgica de caráter retrospectivo e prospectivo, com
abordagem qualitativa e quantitativa. A população do
estudo foram os pacientes operados para a correção
Parte 1 – Questionário
1. Identificação
Hospital:____________________________________ Número de registro:________
Nome:_________________________________________________Idade: __________
2. Qual deformidade você apresentava antes da cirurgia?
Pectus Excavatum  Pectus Carinatum 
3. Qual o seu grau de satisfação com o procedimento cirúrgico de correção de sua deformidade?
Pequeno  Médio  Alto 
4. Houve alguma melhoria na sua saúde?
Não  Sim 
Caso responda sim, o que melhorou?
Cansaço  Falta de ar  Palpitações  Dor no peito 
Outra . Qual? ________________
5. Qual a sua opinião em relação à cicatriz cirúrgica?
Imperceptível  Pouco perceptível  Perceptível, incômoda 
Muito perceptível e incômoda 
6. Ocorreu alguma complicação pós-operatória?
Não  Sim 
Caso responda sim, que complicação?
Respiratória  Cardíaca  Infecção 
Outras . Qual? ________________
7. Você percebeu o reaparecimento, mesmo que discreto, da deformidade?
Não  Sim 
44
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
ANÁLISE DA QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES SUBMETIDOS À CORREÇÃO CIRÚRGICA DE
DEFORMIDADES NA PAREDE TORÁCICA ANTERIOR
RESULTADOS
de saúde atenuados pelo procedimento cirúrgico
foram citados, de forma isolada ou combinada: o
cansaço, a dispneia e a “dor no peito” (Tabela 1).
O total de paciente encontrado foi de 26,
entretanto apenas 18 foram contactados para o
desenvolvimento do projeto, sendo 15 do sexo
masculino e com idade média de 13,94 anos.
A cicatriz cirúrgica foi classificada como pouco
perceptível por 11 (61,11%) pacientes. Todavia,
2 (11,11%) julgam-na muito perceptível e muito
incômoda e pouco mais de 5 (27,78%) consideraram
sua cicatriz perceptível e incômoda (Tabela 1).
A PEX foi a deformidade dominante entre
as deformidades operadas, representando 100%
dos casos. A técnica cirúrgica utilizada foi a
esternocondroplastia em 11 (61,11%) das cirurgias
realizadas e a videotoracoscopia com a colocação
da placa de Nuss em 7 (31,89%).
Complicações
pós-operatórias
foram
relatadas por 6 (33,33%) pacientes. As complicações
respiratórias isoladas foram predominantes;
observou-se, em alguns casos, a associação
delas à outra classe de complicações, que não as
complicações cardíacas ou por infecção.
O reaparecimento discreto da deformidade,
após a realização do procedimento cirúrgico, foi
relatado por 6 (33,33%) dos entrevistados, não
podendo ser determinado o período de ocorrência
da recidiva (Tabela 1).
O grau de satisfação foi considerado elevado
com o procedimento cirúrgico em 12 (66,67%)
pacientes. Grau mediano de satisfação foi manifestado
por 6 (33,33%) dos entrevistados (Tabela 1).
Melhorias à qualidade de vida foram relatadas
por 12 (66,67%) dos entrevistados. Entre os problemas
Variáveis
f
f(%)
12
6
66,67%
33,33%
Existência de melhoria na saúde após a cirurgia
Sim
12
Não
6
66,67%
33,33%
Se sim, qual a melhoria ocorrida
Cansaço
Cansaço e falta de ar
Cansaço, falta de ar e dor no peito
Cansaço, falta de ar e outra
Dor no peito
Falta de ar
Falta de ar, palpitação e dor no peito
Outra
2
2
1
3
1
1
1
1
16,67%
16,67%
8,33%
25,00%
8,33%
8,33%
8,33%
8,33%
Opinião quanto à cicatriz cirúrgica
Muito perceptível e incômoda
Perceptível e incômoda
Pouco perceptível
2
5
11
11,11%
27,78%
61,11%
Ocorrência pós-operatória
Sim
Não
6
12
33,33%
66,67%
Complicação pós-operatória
Outra
Respiratória
Respiratória e outra
2
2
2
33,33%
33,33%
33,33%
Grau de satisfação com a cirurgia
Alto
Médio
Reaparecimento discreto da deformidade após a cirurgia
Sim
Não
6
12
33,33%
66,67%
f: Frequência; f(%): Frequência Relativa
Tabela 1– Resultados obtidos a partir do Protocolo de Pesquisa.
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Fernando Luiz Westphal, Luís Carlos de Lima, José Corrêa Lima Netto,
Maria do Socorro de Lucena Cardoso, Rodrigo Augusto Monteiro Cardoso Talita Sampaio Carvalho
A correlação dos dados relativos à técnica
utilizada e a ocorrência de recidivas revelaram o
discreto reaparecimento da deformidade apenas
em pacientes operados por cirurgia aberta, ou
esternocondroplastia. Em 6 (54,55%) dos 11 pacientes
operados com essa técnica houve uma parcial recidiva
do Pectus, não ocorrendo, entretanto, um retorno
ao estágio original da deformidade. Nenhum dos
pacientes operados com a técnica de Nuss manifestou
haver notado nenhum reaparecimento, mesmo que
discreto, de sua deformidade (Tabela 2).
A ocorrência de complicações pós-operatórias
apresentou maior incidência em cirurgias com
técnica tradicional (cirurgias abertas). As cirurgias por
esternocondroplastia apresentaram complicações em
6 (33,33%) pacientes, enquanto nos procedimentos
realizados por videotoracoscopia (cirurgia por vídeo)
foi observado apenas 1 (5,56%) caso (Tabela 2).
Variáveis
Tipo de Cirurgia
Aberta
f
P-valor
Vídeo
f(%)
Total
F
f(%)
f
f(%)
1
5,56%
6
33,33%
Ocorrência de complicações pós-operatórias
Sim
5
27,78%
0,31
1
Não
6
33,33%
6
33,33%
2
66,67%
6
33,33%
Reaparecimento discreto da deformidade
Sim
6
33,33%
0
0,00%
Não
5
27,78%
7
38,89%
2
66,67%
0,04
1
Opinião quanto à cicatriz cirúrgica
Muito perceptível e incômoda
0
0,00%
2
11,11%
2
11,11%
Perceptível e incômoda
4
22,22%
1
5,56%
5
27,78%
Pouco perceptível
7
38,89%
4
22,22%
11
61,11%
0,2223
Tabela 2 – Correlação entre os tipos de cirurgia e variáveis relevantes ao sucesso da cirurgia.
Um terceiro parâmetro, no comparativo
das técnicas cirúrgicas utilizadas, é a opinião
do pacientes quanto à cicatriz cirúrgica. Apenas
pacientes operados por videotoracoscopia julgaram
sua cicatriz muito perceptível e muito incômoda,
correspondendo ao um total de 28,57% dos pacientes
operados por essa técnica. A maior parte dos
pacientes operados tanto por esternocondroplastia
(63,64%) quanto pela técnica de Nuss (57,14%)
manifestou achar sua cicatriz pouco perceptível.
Perceptível e incômoda foi a classificação
atribuída por 36,36% dos pacientes operados por
cirurgia invasiva e 14,29% operados com técnica
minimamente invasiva. Nenhum paciente operado
por esternocondroplastia ou videotoracospia
manifestou achar sua cicatriz imperceptível.
Não foi encontrado nenhum óbito relacionado
à realização do procedimento cirúrgico.
DISCUSSÃO
PEX e PC são deformidades congênitas da
parede anterior do tórax que acometem 1:300
pessoas.1 Estudo realizado em 2009 constatou uma
prevalência de Pectus entre escolares de Manaus, de
1,95%, sendo 1,275% referentes à PEX e 0,675% à PC.
Dos 26 escolares que apresentaram a deformidade,
17 (65,4%) tinham PEX e 18 (69,2%) eram do sexo
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
ANÁLISE DA QUALIDADE DE VIDA DE PACIENTES SUBMETIDOS À CORREÇÃO CIRÚRGICA DE
DEFORMIDADES NA PAREDE TORÁCICA ANTERIOR
masculino. Em relação a problemas possivelmente
associados à deformidade, 17 escolares (65,4%)
relataram dor torácica, dispneia ou palpitações.2
complicações pós-operatórias (33,33%), mas com
baixo grau de gravidade, em sua maioria. Apenas
uma complicação mais grave foi registrada, um
caso de pneumotórax. Entre as demais, podemos
citar: hiperalgesia pós-cirúrgica, deslocamento da
barra e dificuldade de cicatrização.
Todos os pacientes participantes da presente
pesquisa apresentaram apenas a deformidade
Pectus Excavatum, sendo eles, predominantemente,
do sexo masculino. Tal resultado demonstra a
preponderância da PEX e a maior prevalência dela
entre os homens, como já haviam observado os
demais estudos sobre o assunto.
A correção cirúrgica da Pectus Excavatum
pode ser realizada por meio de dois procedimentos
cirúrgicos distintos: esternocondroplastia ou
videotoracoscopia com colocação da placa de
Nuss.9 Nem todos os pacientes têm, entretanto, a
opção de escolher pelo uso de uma técnica ou de
outra, tendo em vista o custo bem mais elevado do
último procedimento.
Tem-se constatado que os maiores problemas
ocasionados pela deformidade, ao paciente, são de
ordem estética, refletindo-se no seu convívio social e
qualidade de vida. Poucos prejuízos à saúde e função
de órgãos torácicos têm sido notados. Entre cirurgiões
torácicos, preconiza-se a correção cirúrgica como
método mais eficaz para a solução dos defeitos.1
A esternocondroplastia ou cirurgia aberta
apresenta mais indicações cirúrgicas, para a
correção de deformidades na parede torácica
anterior, de que a cirurgia por videotoracoscopia.4,
9
É importante ressaltar, portanto, que nem sempre
será possível a correção da deformidade pela
técnica de Nuss. Entre os 18 pacientes pesquisados,
11 foram operados por esternocondroplastia.
Um estudo realizado com 59 pacientes
submetidos à correção cirúrgica de PEX, por
esternocondroplastia
(cirurgia
aberta),
o
resultado estético obtido foi satisfatório para
95,6% dos pacientes, 2,6% declararam-se não
totalmente satisfeitos e 1,75% revelaram a
recidiva da deformidade.4 Neste estudo observouse um elevado grau de satisfação em 66,67% dos
pacientes, a parte restante mostrou-se, ao menos,
medianamente satisfeita.
A preferência, quando possível, em se optar
pela técnica de Nuss se deve à menor invasividade
do procedimento e, consequentemente, aos
menores riscos de complicações e maior discrição
da cicatriz cirúrgica.7 Entre as complicações
verificadas na amostra do estudo, as ocorridas
em decorrência dessa técnica foram três vezes
menores, isso em valores absolutos, se comparadas
àquelas ocorridas após a esternocondroplastia. A
satisfação verificada quanto à cicatriz cirúrgica,
entretanto, foi maior entre pacientes operados
por técnica invasiva, mesmo tendo esse sofrido
incisões maiores, se comparadas àquelas por
videotoracoscopia. Outro dado significativo obtido
pela pesquisa e pouco relatado na literatura foi a
maior eficácia da técnica de Nuss na correção das
deformidades, se considerarmos que apresentou
índice de recidiva nulo, em comparação a um
índice de mais de 50% de discreto reaparecimento
do Pectus nas esternocondroplastias.
Os bons índices de opinião quanto à cicatriz
cirúrgica corroboram a satisfação dos pacientes
em relação aos benefícios estéticos alcançados
com o procedimento, contribuindo para seu
melhor convívio social, aumento da autoestima e
qualidade de vida. Observou-se uma diminuição
do grau de cansaço, dispneia e dor no peito.
As correções cirúrgicas dessas deformidades
são passíveis de recidiva e encontram-se descritas na
literatura, como referida na pesquisa supracitada.
Um estudo realizado em 2008 refere à ocorrência
de reaparecimento da deformidade entre as
complicaçãoes pós-operatórias ocorridas em 3 dos
24 pacientes operados por esternocondroplastia
para a correção de PEX.8 Na presente pesquisa a
ocorrência de discreta recidiva da deformidade
foi constatada em 6 pacientes (33,33%). O estudo
verificou a ocorrência de um número significativo de
As deformidades da parede torácica anterior
vêm apresentando maior indicação cirúrgica a
cada dia, amparada pela realização e resultados
47
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Fernando Luiz Westphal, Luís Carlos de Lima, José Corrêa Lima Netto,
Maria do Socorro de Lucena Cardoso, Rodrigo Augusto Monteiro Cardoso Talita Sampaio Carvalho
de estudos como este. Altos índices de satisfação,
a ocorrência de poucas complicações, em sua
maioria, de pequena gravidade, e mortalidade
cirúrgica praticamente nula são alguns dos
parâmetros que corroboram a indicação da cirurgia
como meio mais rápido e eficaz para a correção
dessas deformidades.
Gonçaves JL, Bergonse Neto N. Pectus Excavatum / Pectus
Carinatum: tratamento cirúrgico. Rev. Col. Bras. Cir. jul./
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48
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
AMILOIDOSE SISTÊMICA. RELATO DE CASO
AMILOIDOSE SISTÊMICA. RELATO DE CASO
LIGHT-CHAIN AMYLOIDOSIS. CASE REPORT
Marina Valente Maia*, Mariela Conceição*, Riani Helenditi Camurça*,
Ellysson Oliveira Abinader**, Juliana Matos***, Luiz Carlos Santana****
RESUMO
Amiloidose Sistêmica (AS) faz parte de um grupo de doenças que têm em comum a deposição extracelular
patológica de proteínas insolúveis em órgãos ou tecidos. Amiloidose de cadeia leve é a forma mais comum
de amiloidose sistêmica e é associada a várias alterações orgânicas, entre elas discrasia sanguínea. O
objetivo deste estudo foi relatar o caso clínico de paciente portador de amiloidose sistêmica do tipo AS,
diagnosticado no Serviço de Clínica Médica do Hospital Universitário Getúlio Vargas, Manaus-Amazonas.
O tratamento é preocupante não somente dos resultados quanto na avaliação e evolução da eficácia.
Muitos são propostos como combinações de VAD (vincristina, doxorrubicina, dexametasona); melfalan e
prednisona; talidomida e prednisona e outros.
Descritores: Amiloidose de cadeia leve, amiloidose sistêmica primária, síndrome nefrótica.
ABSTRACT
Amyloidosis is a condition inherent to a group of diseases, with exhibit the common feature of pathological
extracellular deposition of insoluble proteins in organs or tissues. Light-chain (AL) amyloidosis is the most
common form of systemic amyloidosis and is associated with an underlying plasma cell dyscrasia. The
objective was relate a primary amyloidosis case report from Manaus-Amazonas witch diagnosis was made
in Getulio Vargas University Hospital. The treatment of primary amyloidosis concerning not only the results
but also the problems in evaluating its efficacy. Many treatments are proposed like combinations VAD
(vincristine, doxorubicin and dexamethasone); melphalan and prednisone; talidomide and prednisone;
others.
Descritors: Light-chain amyloidosis, nephrotic
syndrome, primary systemic amyloidosis.
Há mais de 400 anos houve os relatos dos
primeiros casos do que mais tarde Virchow, em
1854, chamaria de amiloidose. A proteína amiloide
possui propriedades ultraestruturais de definição
aos raios-x e bioquímica exclusivas, compostas
INTRODUÇÃO
Médica Residente de Clínica Médica do Hospital Universitário Getúlio Vargas
Médico Residente de Cirurgia Geral do Hospital Universitário Getúlio Vargas
***
Médica Residente de Nefrologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas
****
Colaborador – Especialista em Clínica Médica. Universidade Federal do Amazonas. Hospital Universitário Getúlio Vargas
*
**
49
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Marina Valente Maia, Mariela Conceição, Riani Helenditi Camurça,
Ellysson Oliveira Abinader, Juliana Matos, Luiz Carlos Santana
de fibrilas insolúveis de baixo peso molecular.
Estas subunidades são derivadas de precursores
solúveis que adotam uma conformação de folhas
β pregueadas antiparalelas. A coloração vermelhocongo (demonstração de birrefrigência sob a
luz polarizada à microscopia) foi introduzida
desde 1920 para melhor demonstrar a substância
amiloide nos tecidos e o uso da tioflavina
T (produzindo intensa fluorescência verdeamarelada) foi popularizada em 1950. Em algumas
instâncias, o tipo de amiloide pode ser definido
por imuno-histologia (imunofluorescência ou
técnicas imunoenzimáticas), ou por microscopia
imunoeletrônica. As doenças amiloides podem ser
divididas em sistêmicas ou localizadas, de acordo
com a extensão do seu depósito, ou ainda em
formas adquiridas ou hereditárias, de acordo com
o caráter do depósito. Na Amiloidose Sistêmica (AS)
os órgãos mais envolvidos são: coração, rins, fígado
e nervos periféricos. Os sinais e sintomas gerais
são inespecíficos ou podem estar relacionados ao
órgão acometido. O paciente na maioria das vezes
apresenta perda ponderal significativa e astenia.
Assim, procura-se relatar um caso com várias
manifestações, de evolução insidiosa e progressiva
que desafiou o diagnóstico etiológico.
importante, que até julho de 2008 já somavam 51 kg.
Em seguida, apresentou dificuldade para deambular
e alternância do hábito intestinal com constipação
e diarreia. Em janeiro de 2008, associou-se ao
quadro tontura, lipotímia e hipotensão ortostática.
Em março de 2009, persistência da clínica e
aparecimento de proteinúria em sedimento urinário
e em julho piora da perda de peso agora com 60 kg
a menos, anasarca, fraqueza intensa e hipotensão
significativa que o impedia à mudança de decúbito.
Ao exame físico encontrava-se anasarcado,
desidratado, hipocorado, dispneico (frequência
respiratória de 24 irpm), restrito ao leito e com
manchas hipercrômicas em região plantar. Ausculta
respiratória com murmúrio abolido em bases e
hemitórax esquerdo até 1/3 médio, sem creptos.
Ausculta cardíaca: RCR 2T com bulhas hipofonéticas
sem sopros. Pressão arterial supina 100 x 70 mmHg,
sentado 90 x 60 mmHg e ortostático 70 x 40 mmHg.
Abdômen globoso, flácido, doloroso à palpação
profunda em Hipocôndrio Direito (HD), fígado a 5 cm
do rebordo costal direito, baço impalpável, piparote
positivo. Reflexo aquileu abolido bilateralmente,
patelar abolido à direita e sensibilidade diminuída
nos membros inferiores (tipo bota), força muscular
grau 4 nos membros inferiores e grau 5 nos
superiores. Radiografia de tórax na internação:
derrame pleural bilateral, com sinais de congestão.
Eletrocardiograma (ECG): baixa voltagem em
derivações periféricas, com desvio de eixo para
esquerda (Figura 1). Ecocardiograma (ECO):
hipertrofia moderada concêntrica de ventrículo
direito (VD) e esquerdo (VE), disfunção diastólica
de VE moderada, derrame pericárdico moderado,
fração de ejeção 89% – Metodo de Teicholz (Figura
2). Toracocentese: estudo do líquido pleural –
transudato. Teste Tuberculínico (PPD): não reator.
Hormônio da Tireoide (TSH): 2,9 e T4L: 1,6. Teste de
Sífilis (VDRL) e Sorologias (vírus da imunodeficiência
adquirida – HIV, hepatites B e C, TORCH):
negativas. Colonoscopia: dentro dos padrões da
normalidade. Tomografia Computadorizada (TC) de
tórax: consolidação de contornos lobulados, com
broncogramas de permeio e volumoso derrame
pleural. TC de abdômen: espessamento difuso de
adrenal esquerda. Proteinúria de 24h: 3,4 g/24h.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo masculino, pardo, 47 anos,
natural de Manacapuru, interior do Amazonas,
procedente de Manaus, internado em duas
ocasiões diferentes com queixas complementares
e cumulativas. Em setembro de 2007 internou
com diarreia havia um mês, três episódios/dia,
com restos alimentares, sem sangue ou pus de
moderado volume, com cólica abdominal, portanto
de característica baixa, com episódios alternados
de incontinência fecal, epigastralgia com irradiação
para hipocôndrio direito com duração de 30 min a
1 hora, com piora à alimentação, além de náuseas,
vômitos e febre baixa. Em outubro, piora progressiva
dos vômitos e da epigastralgia, acompanhado de
parestesia de membros inferiores e perda ponderal
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AMILOIDOSE SISTÊMICA. RELATO DE CASO
Eletroforese de proteínas: Gama 31,57% (VN: 14%21%), albumina 41,19% (VN 53%-70%). Biópsia renal
(Serviço de Patologia da Unifesp): amiloidose renal
caracterizada por depósitos de substância amiloide
em glomérulos, parede arterial e arteriolar,
alterações degenerativas vacuolares em células
tubulares; pinocitose tubular de IgA e C3 e traços
glomerulares de IgM e C3, padrão de lesão não
imune. O paciente foi tratado com associação de
Talidomida e Prednisona, no entanto não houve
melhora nem reversão dos sinais e sintomas.
Figura 1 – Eletrocardiograma de baixa voltagem e desvio de eixo para esquerda.
Figura 2 – Ecocardiograma transtorácico: hipertrofia moderada
concêntrica de VD e VE, disfunção diastólica de VE moderada, derrame
pericárdico moderado sem sinais de restrição, fração de ejeção 89%
(Teicholz).
DISCUSSÃO
Na Amiloidose Sistêmica (AS), tipo
apresentado pelo paciente, os sintomas iniciais
são, frequentemente, fadiga e perda de peso.
Já as manifestações órgão-específico envolvem
principalmente rins e coração. O envolvimento
renal manifesta-se com proteinúria e culmina com
síndrome nefrótica com edema e hipoalbuminemia.1
Evidências de disfunção renal frequentemente são
encontradas e raramente progressivas. A elevação
de creatinina sérica, juntamente com hipertensão
arterial sistêmica, também é incomum.1, 2
O envolvimento cardíaco manifesta-se com
insuficiência cardíaca congestiva rapidamente
progressiva e pode ser precedida de anormalidades
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Marina Valente Maia, Mariela Conceição, Riani Helenditi Camurça,
Ellysson Oliveira Abinader, Juliana Matos, Luiz Carlos Santana
elétricas. Predominam as características de
insuficiência ventricular direita associada à baixa
voltagem, frequentemente ligada à insuficiência
cardíaca na ausência de doença arterial. O
ecocardiograma mostra aumento de pressão de
enchimento do lado esquerdo, com pequena
onda A, por conta da combinação de infiltração
atrial e restrição do enchimento diastólico.
A espessura miocárdica da parede livre do
ventrículo esquerdo (VE) avaliada ao ECO não só
é alteração diagnóstica, como se pode inferir que
quanto mais espessa, pior a evolução.8
como tuberculose, síndrome da imunodeficiência
humana, hipotireoidismo, deficiências enzimáticas
associadas à má absorção e perda ponderal
significativa.
O comprometimento importante do sistema
nervoso autônomo e periférico, representados
por hipotensão significativa e incapacitante,
além de parestesias em luva e bota, mostra a
necessidade de excluir alguns diagnósticos como
doenças de etiologia viral e bacteriana, como vírus
hepatotrópicos e sífilis.
A quimioterapia é o tratamento de escolha
para esta condição. Baseado no Guidelines
Working Group of UK Myeloma Fórum, a
quimioterapia pode ser classificada em três
grupos. O primeiro, de baixa dose, baseado no
uso singular de melfalan ou ciclofosfamida, com
ou sem o uso de prednisona.6 O segundo grupo, de
dose intermediária, é baseado num curso mensal
de VAD (vincristina, adriamicina, dexametasona)
ou dose intravenosa intermediária de melfalan (25
mg/m2), com ou sem dexametasona. E o terceiro
grupo, o transplante autólogo de células-tronco
(TACT), com o uso de melfalan intravenoso de 100200 mg/m.2, 5
Pacientes com mais de 1,2 cm e menos
que 1,5 cm de espessura miocárdica apresentam
sobrevida de 1,3 ano e aqueles com mais de
1,5 cm apresentam sobrevida de 0,4 ano.
Novos marcadores estão sendo desenvolvidos.
A captação de componente P de substância
amiloide (SAP) marcado com iodo 123 tem se
mostrado útil no diagnóstico da doença e na
avaliação do prognóstico.3 Em muitos casos,
trombos no átrio podem estar presentes, mesmo
que o ritmo cardíaco seja sinusal, e o surgimento
de fibrilação atrial está associado com alto risco
de tromboembolismo.3, 4
Verificam-se,
em
vários
trabalhos,
resultados ruins e insatisfatórios no tratamento
com colchicina e que o esquema vincristina,
adriamicina e dexametasona (VAD) deve ser
considerado a primeira linha de tratamento para
os pacientes com idade inferior a 70 anos que não
têm sintomas de insuficiência cardíaca, neuropatia
autonômica ou neuropatia periférica. Dose
intermediária de melfalan pode ser considerada
em pacientes que toleram terapia intravenosa,
mas que o VAD tenha sido contraindicado ou
tenha produzido uma resposta inadequada. Altas
doses de Dexametasona apresentam resultados
iniciais semelhantes ao VAD e deve ser instituída
quando este apresenta alta toxicidade.
Ainda é comum o acometimento dos sistemas
nervoso autônomo e periférico. A síndrome do
Túnel do Carpo é frequentemente relatada, sendo
a neuropatia motora rara. A neuropatia sensorial
tem padrão distal para proximal e simétrica, e
manifesta-se com quadro de dor. Já a disfunção
do sistema nervoso autônomo é mais grave,
resultando em hipotensão, impotência e distúrbios
de motilidade gastrintestinais. Em complemento
aos
distúrbios
autônomos
gastrintestinais
(saciedade precoce, constipação ou diarreia), o
trato gastrintestinal é frequentemente infiltrado
com depósitos amiloides, mas raramente é
associado à má absorção ou pseudo-obstrução.7
O esquema escolhido para o nosso paciente
foi associação de Talidomida e Dexametasona
em doses altas com acompanhamento mensal da
resposta, pela gravidade e avanço da doença,
que foi descoberta tardiamente. O seguimento
deste paciente foi realizado pelo Serviço de
Hematologia do hospital e após isso encaminhado
Pela apresentação clínica insidiosa e de
difícil diagnóstico, foram pedidos vários exames
a fim de excluir outras doenças e comorbidades
que correspondessem ao quadro. A amiloidose
pode se manifestar de várias formas com
derrames cavitários, mimetizando doenças
imunodepressoras, endocrinológicas e infecciosas
52
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
AMILOIDOSE SISTÊMICA. RELATO DE CASO
REFERÊNCIAS
ao ambulatório da Fundação de Hematologia
do Amazonas (Hemoam), uma vez que lá se
encontravam especialistas com maior experiência
no caso. Sabe-se que o esquema VAD apresenta
inúmeras vantagens no tratamento da AS, na
qual uma resposta rápida é desejada. Somase a isso o fato de esse esquema não depletar
a reserva de célula-tronco, resguardando a
possibilidade da utilização do TACT (transplante
autólogo de células-tronco). O VAD foi o esquema
que demonstrou maior média de sobrevida (50
meses), com resposta de 50% dos pacientes.5
Como o paciente, no entanto, apresentava clínica
exuberante e comprometimento cardíaco, sistema
nervoso autonômico e neuropatia periférica, além
de grandes possibilidades de toxicidade e não
tolerância às drogas quimioterápicas, optou-se por
esse esquema paliativo, na tentativa de melhorar
a qualidade de vida dele.
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53
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Juliana da Costa Matos, Isabele Reis Araújo, Wilson Seffair Bulbol
INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA NA
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA.
RELATO DE CASO
ACUTE RENAL FAILURE IN PAROXYSMAL NOCTURNAL HAEMOGLOBINURIA.
CASE REPORT
Juliana da Costa Matos*, Isabele Reis Araújo*, Wilson Seffair Bulbol**
RESUMO
Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença clonal adquirida das células-tronco
hematopoiéticas, caracterizada por hemólise intravascular, hemoglobinúria e trombose venosa. Ocorre
por um defeito molecular da membrana dos eritrócitos com redução na expressão das proteínas CD59 e
CD55. Relatamos um caso de HPN em paciente de 30 anos, sexo masculino, evoluindo insuficiência renal
aguda dialítica. O paciente apresentou melhora da função renal, atingindo sua creatinina basal de 0,3
mg/dl. IRA na HPN é associada com crises hemolíticas e pode resolver sem dano residual.
Palavras-chave: Hemoglobinúria paroxística noturna, insuficiência renal aguda, hemodiálise.
ABSTRACT
Nocturnal paroxysmal hemoglobinuria (NPH) is an acquired clonal disorder of hematopoietic stem cells
characterized by intravascular hemolysis, hemoglobinuria, and venous thrombosis. It occurs due to
defective membrane molecules of erythrocytes with reduced expression of CD59 and CD55. We describe
a case of NPH in a 30-year-old man who had one episode of dialytic acute renal failure. The patient renal
function improved presenting a baseline creatinine of 0,3 mg/dL. Acute renal failure in NPH is associated
with hemoglobinuric crises and may be resolved without residual damage.
Keywords: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, acute renal failure, hemodyalis.
INTRODUÇÃO
cromossomo X. O déficit da proteína glicosilfosfatidil-inositol (GPI) condiciona alterações
nas proteínas reguladoras de membrana (CD55 e
CD59) que acarretam uma sensibilidade anormal
ao complemento.1 Caracteriza-se por hemólise
intravascular, hemoglobinúria, hemossiderinúria,
anemia,
trombocitopenia,
hematopoese
A hemoglobinúria paroxística noturna é
uma enfermidade clonal adquirida da célulatronco hematopoiética, caracterizada por
mutações somáticas do gene PIG-A, ligadas ao
Médico Residente, segundo ano em Nefrologia, Hospital Universitário Getúlio Vargas
** Nefrologista, preceptor da residência médica em Nefrologia e Mestre em Nefrologia da Unifesp-EPM
*
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INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA NA HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA.
RELATO DE CASO
diminuída e tendência a fenômenos trombóticos,
especialmente em veias abdominais.2 Insuficiência
renal aguda pode ocorrer em associação às
crises hemolíticas.3 Fatores precipitadores das
crises hemolíticas incluem drogas, infecções,
imunizações e exercícios, mas frequentemente a
etiologia permanece desconhecida.4 Atualmente,
ainda não dispomos de tratamento que
efetivamente reduza os episódios de hemólise
intravascular ou melhore os sintomas da doença.
Estratégias terapêuticas, utilizando anticorpos
monoclonais humanizados (eculizumab) contra
frações proteicas do complemento, têm sido
tentadas recentemente, reduzindo a necessidade
de transfusões e diminuindo a severidade dos
fenômenos hemolíticos.
revelaram: hemograma= 3.000 leucócitos/
mm3, Ht=18,0%, Hb=6,2 g/dl, 90.000 plaquetas/
mm3; sódio= 135 mEq/L, potássio= 4,8 mEq/L,
ureia=235 mg/dl, creatinina=12,4 mg/dl, parcial
de urina: densidade=1,020, pH=6,0, proteínas (++),
hemoglobina (+++), leucócitos 25/campo, hemácias
15/campo, ausência de bactérias, ultrassonografia
de vias urinárias com rins tópicos com aumento da
ecogenicidade e dimensões aumentadas. Tratado
com transfusão sanguínea, pulsoterapia corticoide
e hemodiálise (quatro sessões).
Submetido à biópsia renal que evidenciou
hemossiderose maciça e alterações degenerativas
tubulares.
Descrevemos um caso de hemoglobinúria
paroxística noturna que se apresentou com
insuficiência renal aguda após crises hemolíticas,
necessitando de terapia substitutiva renal na ocasião
e evoluindo com recuperação da função renal.
Evoluiu com aumento progressivo do volume
urinário e queda nos níveis de ureia e creatinina,
tendo alta hospitalar com creatinina de 1,7 mg/
dl. Atualmente, dois anos após o episódio de
insuficiência renal aguda, apresenta creatinina de
0,3 mg/dl.
RELATO DO CASO
DISCUSSÃO
Paciente de 30 anos, branco, sexo
masculino, com diagnóstico de anemia havia 4
anos em tratamento na Fundação Hemoam. Foi
submetido à investigação para hemoglobinúria
paroxística noturna, tendo realizado os testes
imunofenotipagem CD55 e CD59, que confirmaram
o diagnóstico. Tratado com hemoterapia, ácido
fólico, prednisona.
A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)
é uma rara doença clonal adquirida de células
hematopoiéticas.5 Ocorre predominantemente
em adultos. Caracteriza-se por uma hematopoese
insuficiente, resultante de um aumento da
sensibilidade dos eritrócitos à hemólise intravascular
mediada pelo complemento por deficiência da
expressão de proteínas reguladoras de membrana
CD55 e CD59.6 Ocorrem mutações somáticas do
gene PIG-A, ligadas ao cromossomo X.7 O déficit da
proteína glicosil-fosfatidil-inositol (GPI) condiciona
alterações de membrana que são responsáveis pela
hemólise.3 Na população brasileira, a mutação
no gene PIG-A foi descrita pela primeira vez por
Carvalho e colaboradores.8 Insuficiência renal
aguda e crônica pode ocorrer em pacientes com
HPN3,5, 9 IRA é associada com crises hemolíticas
e pode ocorrer recuperação sem dano residual,10
conforme observado neste paciente. Podem
ocorrer: hemoglobinúria, hematúria, proteinúria,
hipertensão, distúrbios de concentração urinária
Fazia dois anos, admitido em crise hemolítica
com história de astenia, palidez, urina avermelhada,
febre, dor lombar, diminuição do volume urinário e
dispneia. Refere início dos sintomas após quadro
diarreico prévio.
Ao exame físico consciente, taquipneico,
ictérico (++/4+), palidez cutânea e mucosas +++/4+,
PA= 130/90 mmHg, FC= 85bpm, desidratado
+++/4+, edema MMII ++/4+ com cacifo. Auscultas
cardíaca e pulmonar sem alterações, abdome
doloroso com hepatomegalia de 5 cm abaixo do
rebordo costal e traube livre. Exames laboratoriais
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Juliana da Costa Matos, Isabele Reis Araújo, Wilson Seffair Bulbol
e repetidos episódios de trombose em microvasos renais.7, 9, 11 A IRA pode ser a primeira manifestação
da doença.5, 10 A ocorrência de IRA em grandes séries de HPN é muito rara12 ou não é descrita.13 Clark e
colaboradores8 descreveram 21 casos de HPN e somente um caso de azotemia leve. Em alguns pacientes,
a IRA ocorre na HPN associada a choque hipovolêmico, sepse, gestação ou pielonefrite,5 porém a principal
causa de óbito é a trombose venosa e insuficiência medular.14
A causa comum de insuficiência renal aguda na HPN é necrose tubular aguda. Quando ocorre
insuficiência renal crônica, entretanto, visualizamos mudanças túbulo-intersticiais com intensos depósitos
de hemossiderina no túbulo proximal e nefroesclerose arterial.15
O exame histológico em casos de IRA na HPN tem demonstrado hemossiderose tubular proximal,
sendo escassa em túbulo distal e glomérulo.
É importante monitorar a função renal desses pacientes, principalmente durante as crises
hemolíticas, além de tomar medidas para aumentar o volume urinário, como hidratação adequada, para
evitar depleção do espaço extracelular e hipotensão arterial, que causam redução da perfusão renal e
predispõem a quadros de IRA em situações de hemólise.
Figura 1 – Biópsia renal revela depósitos de pigmento (setas) em células epiteliais tubulares,
acompanhado por necrose tubular e degeneração. (Hematoxilina e eosina)
Figura 2 – Azul da Prússia confirma como pigmentação depósitos de hemossiderina (setas).
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INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA NA HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA.
RELATO DE CASO
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Alexandre Herculanno Ribera Marcião, Luiz Carlos Nadaf Lima
Rafael Siqueira de Carvalho, Renato Telles de Sousa, Leandro Tavares Flaiban
MELANOMA PRIMÁRIO DE MUCOSA NASAL
PRIMARY MELANOMA OF THE NASAL MUCOSA
Alexandre Herculanno Ribera Marcião* ,,Rafael Siqueira de Carvalho*,
Luiz Carlos Nadaf Lima**,, Renato Telles de Sousa***, Leandro Tavares Flaiban****
RESUMO
O Melanoma primário de mucosa nasal é um tumor raro, de comportamento agressivo e prognóstico sombrio,
correspondendo menos de 1% de todos os melanomas e menos de 4% dos tumores nasossinusais, diferente
da pele do nariz que é o local mais comum de câncer de pele. Juntamente com a cavidade oral, são os
principais locais de acometimento da mucosa aerodigestiva. Relatamos caso de um paciente idoso, na 7.a
década de vida, com obstrução nasal progressiva e epistaxes recorrentes de tumor de concha nasal inferior
em fossa nasal direita, com diagnóstico histopatológico de melanoma. Foi submetido à maxilectomia medial
direita com remoção do septo nasal em contato e encaminhado à radioterapia pós-operatório.
ABSTRACT
The primary melanoma of the nasal mucosa is a rare tumor of dismal prognosis and aggressive behavior,
with less than 1% of all melanomas and less than 4% of the tumors nasosinusal, unlike the skin of the
nose is the most common site of cancer of the skin. Together with the oral cavity, are the main sites of
involvement of the mucosa disgestive and airway. We report the case of an elderly patient, in the 7th
decade of life with progressive nasal obstruction and recurrent epistaxis from inferior turbinate of tumor
in right nasal cavity, with histopathologic diagnosis of melanoma. He was submitted to right medial
maxillectomy with removal of nasal septum in touch and referred to radiotherapy after surgery.
INTRODUÇÃO
prognóstico sombrio, correspondendo menos de 1%
de todos os melanomas e menos de 4% dos tumores
nasossinusais,1, 5 diferente da pele do nariz que é o
local mais comum de lesão cutânea.4 Juntamente
com a cavidade oral, são os principais locais.
Os tumores malignos da cavidade nasal
propriamente dita é uma entidade incomum, porém
os tumores nasossinusais malignos são responsáveis
por 3% dos tumores malignos aerodigestivos
superiores.3
Esses tumores desenvolvem-se a partir
de melanócitos na mucosa nasossinusal.
Microscopicamente, seu aspecto é bastante
variável em suas formas celulares, nucléolos muito
O melanoma primário de mucosa nasal é
um tumor raro, de comportamento agressivo e
Médico Residente em ORL do Hospital Universitário Getúlio Vargas (HUGV) – Ufam
Médico Assistencial em ORL do HUGV – Ufam. Mestre em ORL pela Unifesp
***
Professor da disciplina de ORL do Curso de Medicina – Ufam. Mestre em ORL pela Unifesp. Chefe do Serviço de ORL do HUGV
– Ufam
****
Médico Assistencial em ORL do HUGV – Ufam
*
**
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MELANOMA PRIMÁRIO DE MUCOSA NASAL
evidentes, núcleos hipercromáticos e alto número
de mitoses, com grânulos melanócitos evidentes.1
Macroscopicamente, podem apresentar forma
polipoide ou ulcerado, e a cor varia de branco,
róseo, vermelho a cinza, marrom ou preto.2
Amazonas – Ufam), queixando-se de obstrução
nasal progressiva à direita, com piora nos
últimos 3 meses, evoluindo com epistaxes
recorrentes de pequeno volume. À rinoscopia
anterior, observou-se massa de aspecto irregular,
com manchas escuras e crostas hemáticas
ocupando a fossa nasal direita. A Tomografia
Computadorizada dos Seios da Face demonstrou
material de partes moles preenchendo a metade
inferior da fossa nasal direita em toda sua
extensão, com comprometimento da parede
medial do seio maxilar direito e do septo nasal
(Figura 1 A e B). Após biópsia, conclui-se que
o tumor tinha características histológicas de
melanoma moderadamente diferenciado.
Seus sintomas são inespecíficos e tardios,
representados por obstrução nasal e epistaxe,
podendo confundir com doenças mais prevalentes
como rinossinusites crônicas.1, 2, 3 Além da sua
dificuldade de diagnóstico por conta de sua
localização, um terço das lesões podem ser
amelanocíticas.2
Por conta de seu comportamento
agressivo e clínica inespecífica, seu diagnóstico
normalmente é tardio para uma lesão já
avançada, o que piora substancialmente o
prognóstico a curto prazo.
Após discussão do caso em reunião
clínica do Serviço de Otorrinolaringologia, foi
programada ressecção cirúrgica com margens
e radioterapia subsequente. Durante o ato
cirúrgico, foi observada a lesão primária na
concha nasal inferior direita com contato com
a parede lateral, concha nasal média e septo
nasal, sendo realizado Turbinectomia Total Média
e Inferior direita, Maxilectomia medial direita e
remoção do septo nasal em contato (Figura 2).
RELATO DO CASO
Paciente idoso, na 7.a década de vida,
tabagista, foi atendindo pelo Serviço de
Otorrinolaringologia do Hospital Universitário
Getúlio Vargas (Universidade Federal do
Figura 1 A – TC de seios da face, corte axial, com
imagem sugestiva de material de partes moles em
fossa nasal direita.
Figura 1 B – TC de seios da face, corte coronal,
observando erosão de septo nasal e parede medial
de seio maxilar direito.
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Alexandre Herculanno Ribera Marcião, Luiz Carlos Nadaf Lima
Rafael Siqueira de Carvalho, Renato Telles de Sousa, Leandro Tavares Flaiban
Figura 2 – Lesão tumoral em conchas nasais média e
inferior.
das lesões no momento do diagnóstico. Isso se torna
ainda mais complicado pela presença de lesões
satélites e pela existência de áreas de melanoma
amelanótico concomitantes em muitos casos.1
DISCUSSÃO
Os tumores malignos nasais apresentam como
fatores de risco a exposição ao níquel, pó de madeira,
solventes químicos e principalmente ao tabagismo.4
Os Melanomas Nasais, no entanto, não possuem
uma etiologia certa e seus fatores de risco são
desconhecidos,3 não surgindo de lesões precursoras
ao contrário dos melanomas malignos cutâneos. Há
autores, no entanto, que sugerem que a exposição
ao Formaldeído seria um dos fatores de risco.5
Em aproximadamente 10 a 50% dos casos,
os pacientes podem apresentar metástases
ganglionares e em 40 a 76% metástases acometendo
pulmão, fígado, cérebro, pele e órbita.1
O diagnóstico de melanoma pode ser
confirmado histologicamente pela presença da
melanina preto-castanho-claro por meio das
colorações hematoxilina-eosina e prata de FontanaMasson, pelo exame ultraestrutural, ou por estudos
imuno-histoquímicos positivos para proteína S100,
VIM e HMB45.1, 6, 7 Os marcadores epiteliais (CEA,
EMA, citoceratinas) são negativos.1
Ocorrem geralmente em pacientes de idade
avançada, entre 50 e 70 anos de idade, com extremos
que podem variar de 23 a 93 anos de idade, havendo
discreto predomínio do sexo masculino, embora
idade e sexo não influenciem o prognóstico.1, 3, 6, 7
O tratamento cirúrgico com ressecção de
amplas margens de segurança, envolvendo todas as
estruturas ósseas adjacentes à neoplasia, é método
de escolha.1, 3, 5, 6, 7 A maioria dos autores considera
que os resultados com a radioterapia, quimioterapia
e a imunoterapia são decepcionantes, ou apenas
paliativos naqueles pacientes com margens
irressecáveis ou com metástase a distância.1, 3,
6, 7
A adição da radioterapia à cirurgia tende a
diminuir a taxa de insucesso local, mas não melhora
significativamente a sobrevida, por causa da alta
taxa de metástases.5
Seus sintomas são inespecíficos, obstrução
nasal e a epistaxe, sejam isolados ou concomitantes,
são os mais observados, os quais podem simular
uma rinossinusite crônica. O aumento do volume
nasal, a rinorreia, rinolalia, hiposmia, cefaleias
fronto-orbiotárias, algias faciais, exoftalmia,
diplopia nos casos com invasão de órbita.1, 3, 6, 7 Uma
das características mais notáveis dos melanomas
mucosos é o seu curso clínico imprevisível.3
Existe uma divergência entre os autores quanto
à prevalência dos locais, sendo os mais prevalentes a
parede lateral, as conchas nasais inferiores e médias,
o septo nasal, seios maxilares e etmoidais,1, 3, 5, 6, 7
porém o sítio preciso de origem do tumor é muitas
vezes difícil de se determinar por conta da extensão
O prognóstico do melanoma de fossas
nasais é ruim por tratar-se de um tumor bastante
agressivo, diagnosticado em formas avançadas
pela sua característica intracavitária.
Estudos mostram sobrevidas discretamente
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MELANOMA PRIMÁRIO DE MUCOSA NASAL
diferentes, porém todos concluem que seu
prognóstico é sombrio, onde mais da metade dos
pacientes morrem no período de 3 anos (7 a 65%) 1,5
e apenas 22 a 36% apresentam 5 anos de sobrevida.1,
inespecíficos, não devem ser menosprezados, uma
vez que o único fator que melhora a sobrevida do
paciente é seu diagnóstico precoce.
5, 6, 7
REFERÊNCIAS
Alguns pacientes morrem dentro de
algumas semanas ou meses após a apresentação
inicial dos sintomas, com rápida disseminação da
doença apesar do tratamento cirúrgico. Outros
permanecem um longo período de tempo sem
a manifestação da doença até que algum fator
prejudique o equilíbrio imunológico, o que permite
uma recorrência agressiva a curto prazo. Outros
sobrevivem por períodos maiores intercalados pelo
surgimento de metástases locais e cervicais que
podem ser controladas cirurgicamente.1
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Por se tratar de uma neoplasia de mucosa
rara, com sintomas tardios, de comportamento
agressivo e diagnóstico tardio, os estudos voltados
para o melanoma de mucosa nasal no intuito de
esclarecer seus fatores de risco, desenvolver
métodos de diagnóstico precoces e modalidades
terapêuticas mais eficazes são difíceis de serem
desenvolvidos.
6.
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Dessa forma, seus sintomas, que são
61
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Isabele Reis de Araújo, Juliana da Costa Matos, Junio Aguiar Azevedo
ANEMIA PELA INFECÇÃO POR PARVOVÍRUS B19
EM PACIENTE DE TRANSPLANTE RENAL
ANEMY DUE PARVOVIRUS B19
INFECTION IN KIDNEY TRANSPLANTED PATIENT
Isabele Reis de Araújo*, Juliana da Costa Matos*, Junio Aguiar Azevedo**
RESUMO
Anemia é uma importante intercorrência no transplante renal. Dentre diversas causas, uma causa
frequente é a infecção por Parvovírus B19, que ocorre em até 23% dos pacientes. Este relato descreve
um caso de paciente transplantada renal com anemia crônica severa por infecção por Parvovírus B19.
Descritores: Anemia, parvovírus B19, transplante renal.
SUMMARY
Anemia is an important complication in kidney
transplant. Among various causes, a cause SUMARY
Anemia is an important complication in kidney
transplant. Among various causes, a cause frequent
is Parvovirus B19 infection, which occurs in 23%
of patients. .This case report describes a renaltransplant patient with severe chronic anemia due
Parvovirus B19 infection.
Keywords: Anemia, kidney transplantation,
parvovirus B19.
O objetivo deste estudo foi relatar o caso de
transplantado renal evoluindo anemia crônica por
infecção por Parvovírus B19 após o transplante renal
em Serviço de Nefrologia no Hospital Universitário
Getúlio Vargas.
RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, 24 anos, branca,
submetida a transplante renal de doador vivo
(mãe, HLA haploidêntico), em dezembro de 2007,
pela Insuficiência Renal Crônica por Nefrite Lúpica.
Após o transplante, manteve o quadro de anemia
sintomática com necessidade de transfusão de
concentrado de hemácias lavadas. Realizado
estudo da anemia. Os exames demonstravam:
hemoglobina: 6,7 g/dL; hematócrito: 20%; VCM: 82;
leucócitos: 5600; plaquetas: 301000; ferritina: 737;
ferro sérico: 142; saturação de transferrina: 28%;
creatinina: 1,0 mg/dL; coombs direto negativo;
C3: 126; C4: 25; TSH: 0,35; T4 livre: 1,07; dosagem
de vitamina B12: 316 (normal); dosagem de
INTRODUÇÃO
O Parvovírus humano B19 é a causa etiológica
da “quinta doença” ou Eritema Infeccioso em
crianças. É uma doença autolimitada em hospedeiros
imunocompetentes. Em imunocomprometidos,
causa infecção crônica, podendo levar à anemia
grave por supressão da eritropoiese.1, 2, 3
Médico Residente segundo ano em Nefrologia, Hospital Universitário Getúlio Vargas
** Recebido do Hospital Universitário Getúlio Vargas, Serviço de Nefrologia.
*
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ANEMIA PELA INFECÇÃO POR PARVOVÍRUS B19
EM PACIENTE DE TRANSPLANTE RENAL
folato > 20; pesquisa de hemácias fragmentadas:
negativas; contagem de reticulócitos: 0,4%;
dosagem de haptoglobina: 242. Sendo assim, feito
diagnóstico de anemia normocrômica normocítica,
sem evidências de hemólise, deficiência de ferro,
vitamina B12 ou ácido fólico. Iniciado agente
estimulante da eritropoietina (EPREX, 200UI/kg/
sem), sem resposta laboratorial.
série megacariocítia preservada, discreta
linfoplasmocitose de fundo, hemossiderose
moderada, trama retículo-óssea preservada.
Decidiu-se realizar tratamento com
imunoglobulina (400 mg/kg/dia/ por 5 dias)
durante três meses, substituído tacrolimus por
ciclosporina (300 mg/dia) e diminuído dose de
rapamicina (1 mg/dia). Paciente responde bem ao
tratamento, mantendo níveis laboratoriais normais
de hemoglobina (11,4 g/dL).
A terapia imunossupressora estava sendo
realizada com tacrolimo (8 mg/dia), micofenolato
de sódio (1.440 mg/dia) e prednisona (7,5 mg/dia).
Em abril de 2008, a paciente retornou com a
equipe de Reumatologia do Hospital Universitário
Getúlio Vargas, sendo realizado PCR e identificado
Parvovírus B19. Realizado tratamento com
imunoglobulina humana (400 mg/kg/dia por 5 dias),
suspenso agente estimulante da eritropoietina e
micofenolato de sódio e iniciado rapamicina (2
mg/dia), tendo apresentado resposta laboratorial
importante que se manteve por aproximadamente
30 dias. Após, iniciou novo quadro de anemia
(hemoglobina: 6,8 g/dL), sendo realizado mielograma
que demonstrava medula hipocelular, eritropoiese
ausente, visualizados elementos proeritrolastos e
megaloblastos, 82% de granulócitos sem alterações
de maturação, ferro 4+/4. Biópsia de medula óssea:
discreto grau de hipocelularidade, hiperplasia reativa
da série eritroide com micro e megablastos, série
granulocítica com maturação preservada, moderado
grau de eosinofilia, megacariócitos com morfologia
e maturação preservada, hemossiderose moderada,
preservação da trama retículo-óssea. Em maio de
2008, realizado nova pulsoterapia com imunoglobulina,
evoluindo com melhora clínica e laboratorial.
DISCUSSÃO
A anemia é uma complicação frequente
do transplante renal. Sua causa é difícil de
estabelecer pelos inúmeros fatores envolvidos.
Pode ocorrer por: hemólise, sangramentos, efeito
mielotóxico de fármacos, agentes infecciosos,
deficiência de ferro, folato e vitamina B12,
infecções por Parvovírus Humano B19 (B19V) em
transplantados renais são comuns. A sua incidência
varia de 0%-6,3%, porém é mais alta em pacientes
que apresentam anemia, chegando a 23%.6
B19V é um vírus pequeno, com uma
cadeia única de DNA descoberto em 1975. A sua
patogênese pode ser explicada pelo seu tropismo
e citotoxicidade direta contra células progenitoras
eritroides.6
A manifestação clínica da infecção por B19V
depende do estado imunológico do hospedeiro.
Em pacientes imunocompetentes, a infecção pode
ser assintomática ou autolimitada como Eritema
Infeccioso em crianças ou artropatias em adultos.
Em fevereiro de 2009, a paciente é internada
no Centro Integrado de Nefrologia do HUGV, com
anemia sintomática, recebendo concentrado de
hemácias lavadas, e realizando novo estudo da
anemia, sem alterações. Realizada sorologia e PCR
para parvovírus, ambos com resultado negativo.
Nova biópsia de medula óssea é realizada
com
pan-hipocelularidade,
megaloblastose,
presença de megaloblastos anômalos, com
frequentes intranucleares de aspecto viral,
maturação preservada da série granulocítica,
Em pacientes com anemia hemolítica
crônica, a infecção pode resultar em crise aplástica
transitória ou hidropsia fetal não imunológica em
gestantes. Já pacientes imunocomprometidos,
a infecção é mais grave e crônica, por conta
da deficiência na produção de anticorpos
neutralizantes. Anemia grave por supressão da
eritropoiese pode ocorrer em imunocomprometidos
com infecção crônica.16
Há alguns relatos de glomerulopatias e
63
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Isabele Reis de Araújo, Juliana da Costa Matos, Junio Aguiar Azevedo
disfunção do enxerto relacionado à infecção por
parvovírus.17 Em seu estudo, porém, Ki e col. não
demonstraram nenhuma evidência de associação
entre a infecção e alterações no enxerto.16
parvovirus B19 infection after renal transplantation requires
reduction of immunosuppression and high-dose immunoglobulin
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A transmissão ocorre por três maneiras: (1) pela
via respiratória, meio mais comum; (2) transmissão
vertical, no caso da gestante ser infectada durante
as primeiras 20 semanas, o risco para o feto é maior;
e (3) transmissão hematogênica.
6. Waldman M, Kopp JB. Parvovirus-B19-associated
complications in renal transplant recipients. Nat Clin Pract
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allograft injury. J Infect Dis. 2009; 199: 372-380.
A suspeição ocorre em pacientes com anemia
com reticulocitopenia grave. O diagnóstico é feito
por meio da pesquisa de anticorpos anti-B19
IgG e IgM em pacientes imunocompetentes. Em
imunocomprometidos, PCR é o método de escolha,
por não exibirem resposta humoral detectável.
9. Naides SJ, Howard EJ, Swack NS, et al. Parvovirus B19
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A biópsia óssea demonstrará uma hipoplasia
da série eritroide, e uma alteração morfológica
patognomônica que são os proeritroblastos gigantes
com inclusões intranucleares proeminentes e
vacúolos citoplasmáticos.
11. Liang TB, Li DL, Yu J, et al. Pure red cell aplasia due to
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Embora não exista terapêutica específica
para esta infecção, imunoglobulina endovenosa
parece ser benéfica, por conta dos altos títulos de
anticorpos IgG específicos para Parvovírus B19.15, 18
Esses efeitos benéficos, contudo, podem ser apenas
temporários. Alguns estudos mostram melhora
com infusões periódicas de imunoglobulina. A dose
mais adotada é 400 mg/kg/dia por 5 dias ou 1 g/
kg/dia por 2 a 3 dias.19, 20 Este regime é curativo,
na maioria das vezes, com melhora da viremia
acompanhado de reticulocitose e aumento nos
níveis de hemoglobina.
13. Park JB, Kim DJ, Woo SY, et al. Clinical implications of
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64
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
ADENOMA DE PARATIREOIDE INTRATORÁCICO: RELATO DE CASO
ADENOMA DE PARATIREOIDE INTRATORÁCICO:
RELATO DE CASO
PARATHYROID ADENOMA INTRA-THORACIC: CASE REPORT
Enio B. Carneiro*, Arteiro Menezes**,
Tatiana Cattebeke***, Lubyanka F. Pereira***, Vanessa Cardoso****
RESUMO
Adenoma de paratireoide é a causa de hiperparatireoidismo primário em cerca de 80% dos casos, devendose suspeitar do diagnóstico em indivíduos com hipercalcemia ou com manifestações clínicas clássicas
da doença. Metade dos adenomas possui localização intratorácica, mais precisamente no mediastino
anterior. O tratamento cirúrgico dele é a opção de escolha nos casos em que o controle clínico dos níveis
de calcemia e paratormônio sérico falharam.
Palavras-chave: Adenoma, paratireoide, intratorácico, hiperparatireoidismo primário, hipercalcemia.
ABSTRACT
Parathyroid adenoma is the cause of primary hyperparathyroidism in about 80% of cases; the diagnosis
should be suspected in individuals with hypercalcemia or with the classic clinical manifestations of disease.
Half of the adenomas are located intra-thoracic, more specifically in the anterior mediastinum. Surgical
treatment is chosen in cases where the clinical control of the levels of serum calcium and PTH failed.
Keywords: Adenoma, parathyroid, intra-thoracic, primary hyperparathyroidism, hypercalcemia.
INTRODUÇÃO
de paratormônio por técnicas de radioimunoensaio
recentemente desenvolvidas.4, 5
Adenoma de paratireoide é a causa de
hiperparatireoidismo primário (HPTP) em cerca
de 80% dos casos, devendo-se suspeitar do
diagnóstico em indivíduos com hipercalcemia ou
com manifestações clínicas clássicas da doença.1, 2
RELATO DO CASO
Paciente de sexo masculino, 54 anos, natural e
procedente de Manaus, capital do Amazonas. O
paciente refere que desde meados de 2009 evoluiu
com alteração urinária que se manifestava por cor
esbranquiçada da urina e um “pó branco” precipitado
quando ela se encontrava em estase. Associado
ao quadro, apresentou perda ponderal de 10 kg,
miastenia progressiva, incapacitando-o, inclusive,
O HPTP é um distúrbio comum do
metabolismo ósseo, envolvendo os íons e fósforo,
causado pelo aumento nos níveis circulantes de
paratormônio.3
A confirmação diagnóstica baseia-se
atualmente na determinação de níveis elevados
* Médico Residente de Cirurgia Geral do Hospital Universitário Getúlio Vargas
** Médico Especialista em Cirurgia Torácica; Professor do Departamento de Cirurgia da Universidade Federal do Amazonas
*** Médica Especialista em Cirurgia Torácica
**** Médica Residente de Clínica Médica do Hospital Universitário Getúlio Vargas
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Enio B. Carneiro, Arteiro Menezes,Tatiana Cattebeke,
Lubyanka F. Pereira, Vanessa Cardoso
a deambular. Após procurar atendimento médico, foi constatado por meio de exames complementares:
Cálcio sérico 21,1 mg/dl (referência: 8,5 a 10,1), paratormônio 2.257 picograma/ml (referência: 11 a 67),
nefrolitíase bilateral, sem, contudo, apresentar nenhum grau de insuficiência renal. E uma massa mediastinal
localizada em topografia paratraqueal direita, desviando a traqueia para a esquerda. Com todos esses
achados, foi solicitado cintilografia de paratireoide
cuja conclusão foi sugestiva de adenoma (Figuras 1
e 2).
Figura 1 – Cintilografia de paratireoide alguns minutos após a
administração do radiofármaco (Incidência para crânio).
DISCUSSÃO
2h da administração do radiofármaco (Incidência para
tórax).
O paciente, após a semiologia inicial
realizada pela endocrinologia, foi referenciado
ao Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital
Universitário Getúlio Vargas, sendo submetido
à toracotomia mediana, em nível de manúbrio
e exérese de massa em mediatino superior. O
material foi enviado para estudo histopatológico no
Laboratório de Anatomia Patológica da Faculdade
de Medicina da Universidade Federal do Amazonas,
obtendo o diagnóstico de adenoma de paratireoide
intratorácico.
O paciente evoluiu de forma satisfatória no
pós-operatório, com melhora gradual da calcemia
e dos níveis de paratormônio, assim como os
sintomas apresentados durante sua admissão.
Atualmente,
encontra-se
em
seguimento
ambulatorial pela endocrinologia e pela cirurgia
torácica, gozando de boa saúde.
A maioria dos pacientes que apresentam
hiperparatireoidismo primário tem como origem
do quadro o adenoma solitário de paratireoide.
Essa lesão é responsável pelos sintomas em até oito
de cada dez pacientes.6 Em estudo realizado por
pesquisadores, foi demonstrado que metade dos
adenomas se localizava em mediastino anterior.7
Não diferente do que fora mostrado na
literatura mundial, o paciente descrito neste
relato de caso apresentava adenoma, único, em
paratireoide e de localização em mediastino.
A ocorrência de adenomas de paratireoide
mediastinais está estimada entre 11 a 22% nos
pacientes com hiperparatireoidismo primário; no
entanto, a proporção de pacientes com adenomas
mediastinais é alta, aproximadamente 38% entre
aqueles pacientes que necessitam ser reoperados
para tratar o HPTP.8, 9 No caso em questão, o paciente
foi operado e após seguimento ambulatorial por seis
meses, verificou-se a remissão completa dos sintomas,
não sendo necessária a reintervenção cirúrgica.
66
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
ADENOMA DE PARATIREOIDE INTRATORÁCICO: RELATO DE CASO
Dessa forma, a exérese cirúrgica da lesão
do modo que foi realizada, com completa remoção
do tecido produtor de paratormônio, é curativa em
mais de 95% dos pacientes com o distúrbio, fato
este já observado nos estudos realizados por Iyer e
colaboradores.10
aspiration cytology: a case report. J Bras Patol Med Lab. 2006;
42(3): 215-217.
De fato, a evidência de estabilização ou
indução de regressão das complicações ósseas e
renais do HPTP, após a paratiroidectomia, constitui
o argumento central das recomendações finais da
conferência de consenso do National Institute of
Health, que preconizam a terapêutica cirúrgica em
doentes com idade inferior a 50 anos, com evidência
de hipercalcemia grave, nefrolitíase, hipercalciúria,
insuficiência renal crônica ou com osteopenia.
4.
Kao PC, Van Heerden JA, Grant CS, Klee GG. Clinical
performance of parathyroid hormone immunometric assays.
Mayo Clin Proc. 1992; 67: 637-645.
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Essa parece ser, portanto, a melhor conduta
para casos semelhantes ao apresentado neste relato.
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Fernando Luiz Westphal, Luís Carlos de Lima, José Corrêa Lima Netto,
Rodrigo Augusto Monteiro Cardoso, Márcia dos Santos da Silva
CORREÇÃO CIRÚRGICA DE HÉRNIA
DIAFRAGMÁTICA DE MORGANI: RELATO DE CASO
SURGICAL REPAIR OF MORGANI DIAPHRAGMATIC HERNIA: CASE REPORT
Fernando Luiz Westphal*, Luís Carlos de Lima**, José Corrêa Lima Netto***,
Rodrigo Augusto Monteiro Cardoso****, Márcia dos Santos da Silva****
RESUMO
A hérnia de Morgani é descrita como um defeito congênito do diafragma anterior, por onde ocorre a
herniação de conteúdo abdominal para a cavidade torácica. Apresentamos um caso de paciente obeso
mórbido, com sintomas respiratórios tipo dispneia a pequenos esforços, associados à ortopneia. Na
investigação diagnóstica, a radiografia de tórax evidenciou a presença de uma hipotransparência no
hemitórax direito e a Tomografia Computadorizada do tórax confirmou a presença da hérnia diafragmática
de Morgani com compressão de estruturas mediastinais. A conduta realizada foi a correção cirúrgica por
toracotomia lateral, visto que o paciente apresentava sintomas e houve herniação de um segmento do
cólon, caso em que há grande risco de obstrução e perfuração intestinal. A evolução foi satisfatória, sem
complicações e sem recidiva no segmento de 6 meses. Observou-se melhora importante da ortopneia.
ABSTRACT
Morgagni hernia is described as a congenital defect of the diaphragm, for which there is herniation of
abdominal contents into the chest cavity. We report a case of morbidly obese patient with respiratory
symptoms such small effort dyspnea, associated with orthopnea. Diagnostic investigation, chest X-ray
revealed the presence of a hypointense right hemithorax and computed tomography confirmed the
presence of Morgagni hernia with compression of mediastinal structures. The approach employed was
the surgical correction by thoracotomy, since the patient has symptoms and there was herniation of
a segment of colon, in which case there is a high risk of obstruction and intestinal perforation. The
result was satisfactory, without complications and without recurrence in segment 6 months. There was
significant improvement of orthopnea.
* Professor-Adjunto e Coordenador da disciplina de Cirurgia Torácica da Universidade Federal do Amazonas
** Chefe do Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital Universitário Getúlio Vargas
*** Médico Assistente do Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital Universitário Getúlio Vargas
**** Acadêmico do curso de Medicina da Universidade Federal do Amazonas
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
CORREÇÃO CIRÚRGICA DE HÉRNIA
DIAFRAGMÁTICA DE MORGANI: RELATO DE CASO
INTRODUÇÃO
RELATO DE CASO
A hérnia diafragmática de Morgani ou
de Larrey é uma má formação congênita rara
e de diagnóstico pouco comum.1 Esse defeito
ocorre pela passagem de estruturas ou órgãos
abdominais para a cavidade torácica por meio
do trígono esternocostal, também denominado
espaço de Larrey ou forame de Morgani,
região de passagem para os vasos epigástricos
superiores e alguns vasos linfáticos.2
A hérnia de Morgani (HM) é usualmente
assintomática.1 Sintomas podem ocorrer,
ocasionalmente, em pacientes obesos ou
traumatizados, por conta do aumento da pressão
intra-abdominal, desencadeando disfunções
respiratórias e, mais raramente, complicações
intestinais.3, 4
Paciente do sexo masculino, 23 anos, branco,
asmático e obeso mórbido (IMC = 48 kg/m²), foi
encaminhado ao Serviço de Cirurgia Torácica
do Hospital Sociedade Portuguesa Beneficente
do Amazonas por referir dispneia a pequenos
esforços, havia mais de um ano, e ortopneia. Ao
exame físico, apresentou submacicez na metade
do hemitórax direito, broncoespasmo moderado
e redução dos sons. Os exames complementares
apresentaram os resultados seguintes:
a)
Radiografia de tórax: obliteração do
seio costofrênico direito e presença de tênues
transparências em terço inferior do hemitórax
direito;
b)
Tomografia Computadorizada (TC) de
tórax: presença de volumosa hérnia diafragmática
ocupando a região anterior do hemitórax direito
desde o diafragma até o ápice, produzindo o desvio
para a esquerda do mediastino com compressão do
coração;
A correção cirúrgica da má formação é, em
geral, eletiva. Há, entretanto, casos relatados
de intervenções urgentes pela ocorrência de
episódios agudos de obstrução digestiva ou de
torção gástrica.5
c)
Espirometria: CVF = 2,47 (38%),
FEV1 = 1,81 (32%), Tiffenou = 0,76 (78%).
Parâmetros compatíveis com distúrbio ventilatório
obstrutivo acentuado.
O objetivo deste trabalho é relatar um caso
de hérnia de Morgani em paciente com obesidade
mórbida, tratado cirurgicamente e revisar a
literatura atual.
Figura 1 – Radiografia de tórax revelando imagem de hipotransparência em terço médio e inferior do hemitórax direito.
69
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Fernando Luiz Westphal, Luís Carlos de Lima, José Corrêa Lima Netto,
Rodrigo Augusto Monteiro Cardoso, Márcia dos Santos da Silva
Figura 2 – Ressonância magnética ilustrando a presença
de defeito do diafragma com herniação de conteúdo
abdominal para a cavidade torácica. Observa-se
compressão de estruturas do mediastino.
Figura 3 – Tomografia Computadorizada de tórax demonstrando
presença de hipotransparência em região anterolateral direita,
com aeração de permeio compatível com conteúdo intestinal.
Observa-se compressão das câmaras cardíacas direitas.
Figura 4 – Radiografia de tórax, com 6 meses de pósoperatório, revelando obliteração do seio costofrênico
direito e correção da hérnia diafragmática.
70
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
CORREÇÃO CIRÚRGICA DE HÉRNIA
DIAFRAGMÁTICA DE MORGANI: RELATO DE CASO
O paciente foi submetido à toracotomia
lateral direita. O defeito diafragmático e o
conteúdo abdominal na cavidade torácica foram
identificados. O segmento intestinal herniado
(flexura hepática do cólon) foi reduzido de volta
à cavidade abdominal e parte do epíplon foi
ressecada. O diafragma, no trígono esternocostal,
recebeu sutura descontínua, em plano único e com
fio inabsorvível, reforçados por tela de Marlex.
por adultos, com maior prevalência para o sexo
feminino, e em situações de aumento da pressão
intra-abdominal.11, 3, 4 As principais responsáveis
por tal ocorrência são os traumas e a obesidade
mórbida,3, 4 como encontrada no relato desse caso.
No exame radiográfico de tórax, os achados
são inespecíficos e o saco herniário pode ser
interpretado como possível pneumonia, neoplasia,
entre outros.11 Para a caracterização mais precisa
do defeito é indicada a realização de Tomografia
Computadorizada
(TC)
e/ou
ressonância
12
magnética. Neste paciente, o diagnóstico foi
confirmado após a realização de TC, que evidenciou
saco herniário ocupando o hemitórax direito.
Após a correção cirúrgica, o paciente
apresentou significativa melhora em sua função
respiratória, atestada por novo exame de
espirometria cujos resultados foram: CVF: 3,68
(57%), FEV1: 2,87 (51%), Tiffenou: 83% (0,83).
O tratamento da hérnia de Morgani é indicado
quando o cólon encontra-se dentro do saco herniário,
tendo em vista o alto risco de obstrução. Para
pequenas herniações apenas do omento, somente
os adultos sintomáticos têm indicação cirúrgica.12
Em crianças, entretanto, alguns especialistas
recomendam a correção cirúrgica, mesmo sem a
manifestação de sintomas, para prevenir futuras
complicações.5, 12 No paciente relatado, a cirurgia
tinha indicação por conta da herniação da flexura
hepática do cólon e comprometimento da dinâmica
respiratória.
DISCUSSÃO
A ocorrência da hérnia de Morgani se deve a
um defeito da fusão embrionária das partes costal e
esternal do diafragma, anteriormente à linha média
(posição retroesternal), originando, assim, o chamado
forame de Morgani, no trígono esternocostal.6 Os
conteúdos herniários que podem ser encontrados,
por ordem de frequência, são: epíplon, cólon
(usualmente o transverso), estômago, fígado e
intestino delgado.7, 8 No caso relatado, observou-se a
presença de epíplon e cólon transverso.
O procedimento visa reduzir o saco herniário e
ocluir o forame de Morgani, existente no diafragma
malformado. A abordagem cirúrgica pode ser torácica,
por toracotomia ou videotoracoscopia, ou abdominal,
por meio de laparotomia ou videolaparoscopia.12,
13
O paciente referido submeteu-se à intervenção
cirúrgica aberta e com acesso pelo tórax.
Existem quatro tipos de herniações
diafragmáticas congênitas (HDC): hérnia hiatal,
hérnia paraesofágica, hérnia de Bochdalek e a hérnia
de Morgani. Entre todos os tipos de HDC, a hérnia de
Larrey ou de Morgani representa apenas 2 a 3% dos
casos.3, 4 A HDC pode estar associada a dificuldades
respiratórias que ameaçam a vida, por conta da
inibição do desenvolvimento e da insuflação dos
pulmões, além de ser a principal causa de hipoplasia
pulmonar. Existem relatos de que a região genômica
afetada seria a do cromossomo 15q26.9
A correção cirúrgica da hérnia de Morgani,
como outros procedimentos, encontra-se sujeita
a recidiva. Estudo retrospectivo realizado na
Espanha, publicado em 2002, revelou um índice de
reaparecimento da má formação de 21,4%, entre
12 e 132 meses após a cirurgia.5 Passados 13 meses
da realização do procedimento relatado, a recidiva
da deformidade não foi observada nos exames de
controle do paciente.
A hérnia de Morgani é usualmente
assintomática e muitos pacientes descobrem o
defeito acidentalmente, ao realizar exames da
cavidade torácica com outras finalidades clínicas.10
Em conclusão, enfatizamos a importância da
realização de um diagnóstico preciso, observando
atentamente a história do paciente e realizando
A sintomatologia é manifestada, geralmente,
71
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Fernando Luiz Westphal, Luís Carlos de Lima, José Corrêa Lima Netto,
Rodrigo Augusto Monteiro Cardoso, Márcia dos Santos da Silva
todos os exames necessários. A hérnia de Morgani é
uma doença rara e que, muitas vezes, tarda a ser
diagnosticada, submetendo o paciente a tratamentos
incorretos e a perdas na qualidade de vida. O
tratamento indicado, para casos sintomáticos e com
risco de obstrução intestinal, é a cirurgia, tendo
em vista a prevenção de possíveis complicações e
a grande melhora da sintomatologia dos pacientes,
entre os quais se inclui o caso aqui apresentado.
2000; 100(1): 31-3.
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72
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EVOLUÇÃO DE PACIENTES COM NEFRITE LÚPICA TRATADOS COM CICLOFOSFAMIDA
EVOLUÇÃO DE PACIENTES COM NEFRITE LÚPICA
TRATADOS COM CICLOFOSFAMIDA
EVOLUTION OF PATIENTS WITH LUPUS NEPHRITIS TREATED WITH CYCLOPHOSPHAMIDE
Kelly Simone Castro Santos*, Maíra Fernandes de almeida*, Domingos Sávio Nunes de Lima**,
RESUMO
A nefrite lúpica constitui importante marcador de atividade do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e
principal causa de morbi-mortalidade nessa afecção, em especial a evolução para insuficiência renal
crônica e terminal. Até o momento, a ciclofosfamida é considerada a terapia mais efetiva para tratamento
inicial da nefrite lúpica grave. OBJETIVO: Avaliar a evolução dos pacientes com nefrite lúpica submetidos
à pulsoterapia com ciclofosfamida acompanhados no Serviço de Reumatologia do Ambulatório Araújo
Lima da Universidade Federal do Amazonas (Ufam) e descrever características histológicas e clínicolaboratoriais dessa população. MÉTODOS: Estudo tranversal, retrospectivo, baseado na análise de
prontuários de pacientes com LES definido segundo critérios do American College of Rheumathology
(ACR), em seguimento regular no Serviço de Reumatologia da Ufam e que realizaram no mínimo seis
pulsos de ciclofosfamida para tratamento da nefrite. O programa Epi-Info foi utilizado para descrição
estatística simples. RESULTADOS: Foram revisados 294 prontuários de pacientes dos quais 106 (36%)
apresentavam acometimento renal e 29 atendiam aos critérios de inclusão. Verificou-se que 86,2% dos
pacientes eram mulheres jovens, cujos critérios do ACR mais prevalentes foram FAN (96,5%) e poliartrite
(82,8%). Nefrite como manifestação inicial ocorreu em 69% dos pacientes. 82,8% realizaram biópsia renal
e apresentavam-se 69,9% com a classe histológica IV. Os pacientes tratados com ciclofosfamida em altas
doses apresentaram boa resposta com menor evolução para IRC (10,3%) e doença renal terminal (3,4%).
CONCLUSÃO: Este estudo mostra um panorama parcial da resposta dos pacientes com nefrite lúpica ao
tratamento padrão com ciclofosfamida, com melhora do quadro clínico-laboratorial em sua evolução.
Descritores: Lúpus, nefrite lúpica, ciclofosfamida.
ABSTRACT
Lupus nephritis is an important marker of activity of systemic lupus erythematosus (SLE) and a leading
cause of morbidity and mortality in this disease, in particular, the evolution to chronic renal failure and
terminal. So far, cyclophosphamide is considered the most effective therapy for initial treatment of
severe lupus nephritis. OBJECTIVE: To evaluate the outcome of patients with lupus nephritis underwent
intravenous cyclophosphamide followed at the rheumatology service at the Clinic Araujo Lima, Federal
* Médica Residente da Clínica Médica do HUGV
** Médico Reumatologista, Doutor em Medicina, Professor da UFAM
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Kelly Simone Castro Santos, Maíra Fernandes de almeida, Domingos Sávio Nunes de Lima
University of Amazonas (Ufam) and describe the histological and clinical and laboratory features of this
population. METHODS: A transversal, retrospective, based on analysis of records of patients with SLE
defined according to the American College of Rheumathology (ACR), regular follow-up in the rheumatology
service of Ufam and who had at least six pulses of cyclophosphamide for treatment of nephritis. Epi Info
was used for statistical description. RESULTS: Was reviewed medical records of 294 patients of whom 106
(36%) had renal involvement and 29 met the inclusion criteria. It was found that 86.2% of patients were
young women, whose ACR criteria were more prevalent FAN (96.5%) and polyarthritis (82.8%). Nephritis
as initial manifestation occurred in 69% of patients. 82.8% underwent renal biopsy, showed a 69.9% with
histological grade IV. Patients treated with cyclophosphamide in high doses had good response with less
progression to CRF (10.3%) and ESRD (3.4%). CONCLUSION: This study shows a partial picture of the
response of patients with lupus nephritis to treatment with cyclophosphamide, with improvement of
clinical laboratory in its evolution.
Word-key: Lupus, lupus nephritis, cyclophosphamide.
INTRODUÇÃO
ainda não facilmente disponível, realizada
somente naqueles pacientes clinicamente mais
graves ou na expectativa dos dados histológicos
contribuírem para uma tomada de decisão.
É necessário para que se faça um diagnóstico
preciso da nefrite lúpica, mas a sua realização
ainda é motivo de controvérsias. Mais importante,
talvez, do que se conhecer isoladamente o padrão
histológico da nefrite lúpica, seria identificar
parâmetros clínicos, laboratoriais e histológicos
que pudessem estar associados com o prognóstico.
Os estudos mostram-se inconsistentes com relação
aos fatores demográficos, clínicos e laboratoriais
associados ao prognóstico.8, 9, 10, 11, 12, 13
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma
doença inflamatória multissistêmica, de natureza
autoimune e evolução crônica, com apresentação
heterogênea apresentando períodos de remissões
e exacerbações.1, 2
O rim é um dos principais órgãos-alvo,
podendo a nefrite lúpica apresentar-se como única
manifestação clínica ou, mais comumente, como
parte de um acometimento de múltiplos órgãos.
O comprometimento renal em nível clínico e
alterações do sedimento urinário e/ou proteinúria
são observados em 29 a 65% dos pacientes.3, 4 Dados
da literatura mostram que até 60% dos pacientes
adultos com lúpus apresentam envolvimento renal,
sendo uma das mais importantes manifestações.
A severidade da nefrite varia muito, indo desde
lesões discretas com doença subclínica a formas
proliferativas difusas, com potencial de progredir
para insuficiência renal crônica (IRC) terminal
em 45% dos casos. A progressão da nefrite lúpica
para IRC terminal constitui a principal causa de
morbidade e mortalidade nos pacientes portadores
de LES e corresponde a 1 a 4% do total de
pacientes em tratamento dialítico ou submetidos
ao transplante renal. A nefrite deve ser tratada
precoce e adequadamente para se evitar a perda
da função renal (insuficiência renal).5, 6, 7
As alterações morfológicas na biópsia renal
de um paciente com lúpus eritematoso sistêmico
(LES) correspondem a um espectro de lesões
vasculares, glomerulares e lesão tubulointersticial.
A classificação histológica da nefrite lúpica está
disposta a seguir:8
•Tipo I: normal
•Tipo II: glomerulonefrite mesangial
A) com depósito mesangial
B) com hepercelularidade mesangial
•Tipo III: glomerulonefrite proliferativa
focal ou segmentar
•Tipo IV: glomerulonefrite proliferativa difusa
•Tipo IV: glomerulonefrite membranosa
A biópsia renal é um procedimento invasivo,
No tratamento das nefrites proliferativas
74
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
EVOLUÇÃO DE PACIENTES COM NEFRITE LÚPICA TRATADOS COM CICLOFOSFAMIDA
está indicada uma fase de indução com agentes
imunossupressores citostáticos (nos primeiros
seis meses), particularmente a ciclofosfamida
endovenosa, inicialmente sob a forma de pulsos
mensais e, posteriormente, bimestrais ou trimestrais
(fase de manutenção), até um ano após a remissão
da nefrite. Na terapia de manutenção, na tentativa
de diminuir os efeitos colaterais decorrentes do
uso prolongado de ciclofosfamida, pode-se utilizar
azatioprina ou micofenolato mofetil, após a indução
da remissão da nefrite lúpica.2
Comissão de Ética em Pesquisa da Ufam.
Trata-se de um estudo descritivo, de caráter
retrospectivo, onde foram revisados os prontuários
dos 294 pacientes com diagnóstico de LES definido
de acordo com os critérios propostos pelo American
College of Rheumatology (ACR) e acompanhados
regularmente no AAL.16 Avaliou-se população de
ambos os sexos, de todas as faixas etárias com
diagnóstico de LES em acompanhamento regular
no Serviço de Reumatologia, sendo definidos
como amostra os pacientes que apresentavam os
seguintes critérios de inclusão: 1) acometimento
renal definido segundo os critérios do ACR como
proteinúria persistente maior que 0,5 g/dia ou
mais que +++ (três cruzes) no sedimento urinário;
cilindros celulares de hemácias, granulares,
tubulares ou mistos; ou pacientes cujo exame de
biópsia renal evidenciou nefrite;16 2) pacientes que
foram submetidos ao protocolo de ciclofosfamida
recebendo no mínimo 6 (seis) pulsos.
O tratamento com corticosteroides e
imunossupressores, embora tenha melhorado a
sobrevida dos pacientes com nefrite lúpica, está
associado a vários efeitos colaterais. É necessário,
portanto, saber reconhecer os pacientes com maior
risco para doença renal progressiva, para que possam
ser tratados mais efetiva e rapidamente com o
objetivo de se prevenir evoluções desfavoráveis.14, 15
Foram excluídos os prontuários que não
continham as informações básicas necessárias para
avaliar a evolução clínica e laboratorial dos pacientes
tratados com ciclofosfamida e os pacientes que
realizaram menos de 6 (seis) pulsos de ciclofosfamida
até o momento da coleta de dados do estudo.
A demanda do Serviço de Reumatologia de
Ambulatório Araújo Lima (AAL) da Universidade
Federal do Amazonas (Ufam) pode ser considerada
representativa dos casos de lúpus e nefrite lúpica
em Manaus e, até mesmo, referência para outros
municípios do Estado. A maioria dos pacientes com
nefrite lúpica no Amazonas é encaminhada para
tratamento especializado no AAL considerado
como centro de referência para essa patologia.
Dentre os dados analisados têm-se: idade,
raça, sexo, critérios de classificação do lúpus,
presença de comorbidades e classificação histológica
renal, indicação de tratamento com ciclofosfamida,
resposta terapêutica à ciclofosfamida, evolução
clínico-laboratorial pós-tratamento.
Este trabalho descreve características
demográficas, clínico-laboratoriais e histológicas
dos pacientes com nefrite lúpica acompanhados
regularmente no Serviço de Reumatologia do AAL e
a evolução destes após tratamento com pulsoterapia
de ciclofosfamida, considerada tratamento padrão da
nefrite lúpica em suas formas graves; estabelecendo
assim um panorama parcial do comportamento dessa
doença no Estado do Amazonas.
As informações foram registradas em um banco
de dados sendo utilizado o programa Epi-Info para
descrição estatística simples. Análises estatísticas
foram conduzidas utilizando-se testes do quiquadrado e t de Student para testar diferenças entre
variáveis categóricas e contínuas, respectivamente.
Métodos padrões de análise para estudos descritivos
foram conduzidos. A análise dos dados foi iniciada
com descrição estatística simples.
MÉTODO
RESULTADOS
A coleta de dados foi realizada no Serviço de
Reumatologia do AAL da Faculdade de Ciências da
Saúde (FCS), Hospital Universitário Getúlio Vargas
(HUGV) – Ufam, após análise e aprovação pela
Foram revisados 294 prontuários de
pacientes lúpicos dos quais 106 (36%) apresentaram
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Kelly Simone Castro Santos, Maíra Fernandes de almeida, Domingos Sávio Nunes de Lima
acometimento renal, de acordo com o critério de
classificação do lúpus (proteinúria persistente maior
que 500 mg/dia ou mais que +++ no sedimento
urinário; cilindros celulares de hemácias, granulares,
tubulares ou mistos).16 Esses dados assemelhamse aos descritos por autores que afirmam que
o comprometimento renal em nível clínico e
alterações do sedimento urinário e/ou proteinúria
são observados em 29 a 65% dos pacientes com LES.3
Dos 106 pacientes com comprometimento renal, 56
realizaram pulsoterapia com ciclofosfamida para
tratamento da nefrite, porém somente 37 (66%)
destes pacientes receberam mais de cinco pulsos.
Apenas 29 (27,35%) destes continham prontuários
com as informações necessárias ao estudo,
atendendo aos critérios de inclusão.
sexo feminino e 4 (13,8%) do sexo masculino.
Quanto à cor da pele, a doença foi mais frequente
entre pacientes não brancos (75,9%).
Quatorze (48,3%) pacientes estavam
trabalhando ou estudando no momento da coleta
dos dados; desse modo, executando suas atividades
laborativas a despeito do diagnóstico.
A idade média atual dos pacientes é de 29 ±
8, variando de 12 a 44 anos, sendo a idade média
no início da doença de 22 ± 8, variando de 6 a
39 anos. A mediana do tempo de diagnóstico foi
de 86 meses, variando de 27 a 156 meses. A idade
atual dos pacientes, idade no início da doença e
tempo de diagnóstico são mostrados na Tabela
1. Considera-se idade atual aquela registrada na
última consulta (mais recente).
Da amostra, 25 (86,2%) pacientes são do
Média ±DP
Mediana [limites]
31 [12-44]
Idade atual (anos)
29 ± 8
Idade de início da doença (anos)
22 ± 8
22 [6-39]
Tempo de diagnóstico (meses)
85 ± 37
86 [27-156]
Tabela 1 – Idade atual, idade de início da doença, tempo de
diagnóstico e tempo de acompanhamento dos 29 pacientes.
A nefrite clinicamente aparente pode ser
a apresentação inicial em apenas 5 a 25% dos
casos.17 Neste estudo, porém, observou-se que 20
(69%) pacientes apresentavam alterações renais
no momento do diagnóstico de LES.
quatro ou mais critérios de classificação. A média
de critérios foi de 6 (seis), variando de 4 a 10, sendo
os mais frequentes FAN e artrite. A frequência e
porcentagem dos critérios de classificação nos
pacientes do estudo são mostradas na Tabela 2.
Os 29 pacientes do estudo apresentaram
CRITÉRIOS
FREQUÊNCIA
%
Comprometimento renal*
29
FAN
28
Artrite
24 Fotossensibilidade
22
Sorológico
21
Rash malar
17
Alteração hematológica
16
55,2
Serosite
15
51,7
Úlcera oral
12
Envolvimento neurológico
7
Lesão discoide
0
0
100
96,5
82,8
75,9
72,4
58,6
41,4
24,1
Tabela 2 – Frequência e porcentagem dos critérios de classificação nos 29 pacientes do estudo.* critério de inclusão.
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EVOLUÇÃO DE PACIENTES COM NEFRITE LÚPICA TRATADOS COM CICLOFOSFAMIDA
Sobre comorbidades, a revisão dos 29
prontuários mostrou que 11 (37,9%) pacientes
eram sedentários, 20 (69%) tinham hipertensão
arterial, 17 (58,6%) apresentavam dislipidemia,
9 (31%) osteoporose, seis (20,7%) tinham história
de infecção como tuberculose ou herpes zoster, e
quatro (13,8%) trombose venosa profunda.
antes do tratamento e quatro (13,8%) após a
pulsoterapia. Alterações no sedimento urinário
(proteinúria, hematúria, cilindrúria) e elevação
das escórias nitrogenadas (ureia e creatinina)
foram mais expressivas antes da pulsoterapia.
Alterações renais (IRA, ureia e creatinina elevadas,
proteinúria, cilindrúria e hematúria) antes e após
a pulsoterapia com ciclofosfamida são mostradas
na Tabela 3.
No presente estudo, nove (31%) pacientes
apresentaram insuficiência renal aguda (IRA)
Frequência
Porcentagem
Antes
Após
Antes
Após
IRA
9
4
31
13,8
Hematúria
22
9
75,9
31
Cilindrúria
21
9
72,4
31
Proteinúria
25
11
96,2
39,3
↑ Creatinina
10
6
35,7
20,7
↑Ureia
19
9
70,4
31
Tabela 3 – Frequência e porcentagem das alterações
no sedimento urinário e elevação das escórias
nitrogenadas antes e após pulsoterapia nos 29
pacientes do estudo.
Enquanto alguns autores têm demonstrado
que parâmetros clínico-laboratoriais são capazes
de predizer com acurácia o prognóstico da nefrite
lúpica, sem necessidade de biópsia renal,13 outros
advogam que os dados histológicos oferecem
informações adicionais aos demais parâmetros.18
A média da dose de prednisona usada
antes da pulsoterapia foi de 42 ± 20 mg/dia,
variando de 5 a 80 mg/dia e 19 (65,5%) pacientes
usavam cloroquina. A dose de corticoide após a
terapêutica foi de 14 ± 13 mg/dia, variando de 2,5
a 60 mg/dia. 16 (55,2%) pacientes continuaram
usando cloroquina. Doses menores de corticoide
(prednisona) e cloroquina foram necessarias após
a pulsoterapia. Quinze (51,7%) dos pacientes
usaram azatioprina após a pulsoterapia, como
tratamento de manutenção e dois (6,9%) fizeram
uso do micofenolato de mofetil.
As principais indicações de biópsias renais
no serviço em estudo foram: a) perda de função
renal; b) proteinúria em níveis nefróticos; c) falha
na resposta terapêutica; d) dúvidas com relação
ao melhor esquema terapêutico. Situações com
clínica exuberante e grave dispensam, no entanto,
a realização de biópsia devendo-se iniciar a
terapêutica o precocemente possível.
Houve remissão da atividade renal em
18 (62,1%) pacientes, esta definida como
desaparecimento da proteinúria, hematúria e
cilindrúria ou apenas presença de proteinúria
inferior a 500 mg nas 24 horas, com função renal
normal, creatinina ≤ 1,2 mg/dL; enquanto 11
Dos 29 pacientes estudados, 24 (82,8%)
realizaram biópsia renal, sendo a classe histológica
tipo IV a mais encontrada (69,2%), seguida dos
tipos II (15,4%) e V (7,7%).
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Kelly Simone Castro Santos, Maíra Fernandes de almeida, Domingos Sávio Nunes de Lima
(37,9%) apresentaram má resposta ao tratamento
administrado (falha terapêutica).
A ciclofosfamida ainda é considerada a
terapia mais efetiva para o tratamento inicial de
nefrite lúpica grave.5, 14, 15 Estudos clássicos mostram
a superioridade da ciclofosfamida em relação ao
uso isolado de corticoides, tanto no tratamento
realizado por um período mais curto (6 meses),
quanto o realizado por tempo mais prolongado,
observando-se superioridade em relação a remissão
mantida com o tratameto prolongado.20, 21 Apesar
da eficácia demonstrada, no entanto, a toxicidade
cumulativa associada ao esquema terapêutico com
ciclofosfamida endovenosa em altas doses não deve
ser negligenciada. De fato, está bem demonstrado
que a administração prolongada de ciclofosfamida
se associa a um maior risco de falência gonadal
(38 a 52% das mulheres em risco) e de infecções
graves, sem ser completamente eficaz em controlar
a nefrite lúpica em todos os casos.22
A remissão da nefrite foi mantida em 12 (41,4%)
dos pacientes que realizaram pulsoterapia. Recidiva
da nefrite (reativação da doença renal) ocorreu
em dois (6,9%) dos pacientes que inicialmente
haviam apresentado remissão clínica; presença de
sedimento urinário ativo (proteinúria, cilindrúria
e hematúria), sem comprometimento da função
renal, foi observado em 11 (37,9%) dos pacientes
estudados; três (10,3%) evoluíram para insuficiência
renal crônica (presença irreversível de creatinina
maior ou igual a 1,5 mg/dL) e um (3,4%) para IRC
terminal, necessitando de diálise definitivamente.
DISCUSSÃO
O presente estudo mostra semelhança com
outras séries da literatura quando ressaltados
aspectos demográficos, critérios de classificação
do LES, comorbidades e classificações histológicas
de pacientes portadores da nefrite lúpica.1, 3, 9, 17
O trabalho constatou que, após o tratamento
com ciclofosfamida endovenosa em altas doses
por período prolongado, os pacientes tiveram boa
resposta terapêutica (62,1%) com remissão clínica
da nefrite em 41,4% e uma menor probabilidade
de evoluir para IRC (10,3%) e terminal (3,4%).
Conforme dados da literatura, 5% dos pacientes
progridem para falência renal crônica, requerendo
diálise ou transplante renal.17
O curso clínico da nefrite lúpica é variável. Em
casos leves as alterações se evidenciam apenas pela
análise da urina. Anormalidades urinárias discretas
podem normalizar-se durante o seguimento. Esse tipo
de nefrite é muito comum e, geralmente, não requer
tratamento especial. Em certos casos, contudo, as
anormalidades urinárias persistem e podem piorar
após algum tempo. Estes correm o risco de falência
renal.9 Um estudo que avaliou 150 pacientes
portadores de LES, observou mortalidade de 53%,
sendo insuficiência renal a causa mais frequente.11
Dessa forma, exames adicionais são selecionados
para avaliar a extensão da doença e para determinar
a melhor forma de tratamento a fim de previnir
complicações, dentre eles a biópsia renal.
A média de proteinúria após tratamento
imunossupressor de indução foi de 96,2 para
39,3%. Estudos demonstram que a característica
mais marcante entre grupos de doentes que
desenvolveram insuficiência renal e os que
permaneceram com função renal preservada foi
a redução da protenúria de 24 horas. Estes dados
sugerem que o prognóstico renal a longo prazo
poderia ser antecipado nos doentes com resposta
inicial proteinúria à terapêutica imunossupressora
e permitem identificar simultaneamente os grupos
com risco mais elevado de desenvolver insuficiência
renal crônica terminal.22
Aglomerulonefrite proliferativa difusa, classe
histológica mais frequente na amostra em questão,
tem potencial de progredir para insuficiência renal
crônica (IRC) terminal em 45% dos casos quando não
tratados.5 Usualmente requer tratamento agressivo
para induzir remissão e prevenir morbidade renal
significante e mortalidade.19
A reativação da doença renal ocorreu em
apenas 6,9%. As recidivas renais ocorreram em
aproximadamente 30% dos doentes, na maioria
dos casos ainda durante a fase de tratamento
imunossupressor.22
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
EVOLUÇÃO DE PACIENTES COM NEFRITE LÚPICA TRATADOS COM CICLOFOSFAMIDA
Observou-se, ainda, que foi necessária
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Segundo alguns autores, perto de 20% dos pacientes
não alcançarão remissão renal, utilizando-se os
esquemas atualmente disponíveis.5 A azatioprina foi
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Observa-se, portanto, melhora no perfil clínico
e laboratorial da maior parte dos pacientes que
realizaram pulsoterapia para tratamento da nefrite
lúpica grave, mostrando ser uma forma efetiva
de alcançar remissão da atividade renal, prevenir
reativações renais e prevenir ou interromper a
perda crônica da função renal. Em razão de sua
toxicidade e eventuais falhas terapêuticas, porém,
novos esquemas terapêuticos devem ser avaliados.
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Renata Farias de Santana, Renato Telles de Souza, Luiz Carlos Nadaf de Lima,
Rafael Siqueira de Carvalho, Marcos Antônio Fernandes, Luiz Eduardo Wawrick Fonseca
PARAGANGLIOMA JUGULAR: RELATO DE CASO
PARAGANGLIOMA JUGULAR: CASE REPORT
Renata Farias de Santana,* Renato Telles de Souza,**
Luiz Carlos Nadaf de Lima, *** Rafael Siqueira de Carvalho,*
Marcos Antônio Fernandes,* Luiz Eduardo Wawrick Fonseca****
RESUMO
Paraganglioma é um tumor que tem origem em qualquer local do corpo que contenha células da crista
neural embrionária, sendo composto por células não cromafins. Perto de 85% dos paragangliomas são
formados no abdome, 12% são formados no tórax e 3% desenvolvem-se na região da cabeça e pescoço.
Glomus timpânico e glomus jugular costumam se apresentar como uma massa que cresce em orelha
média resultando em sintomas como zumbido (80%) e perda auditiva (60%). Os nervos cranianos que
passam pelo forame jugular podem sofrer compressão resultando em dificuldade de engolir, ou fraqueza
ipsilateral dos músculos do trapézio e esternocleidomastoideo. Apresenta-se, neste artigo, caso de
paraganglioma jugular que foi removido por neurocirurgia há 31 anos e recidivou, evoluindo como uma
massa retroauricular em continuidade com conduto auditivo externo.
Palavras-chave: Tumor glômico, paraganglioma, glomus jugular.
ABSTRACT
Paragangliomas are tumor that may develop at various body sites, derived from embryonic neural crest
formed by not cromafins cells. About 85% of paragangliomas develop in the abdomen; only 12% develop in
the chest and 3% in the head and neck region. Glomus tympanicum and Glomus jugulare: Both commonly
present as a middle ear mass resulting in tinnitus (in 80%) and hearing loss (in 60%). The cranial nerves
of the jugular foramen may be compressed, resulting swallowing difficulty, or ipsilateral weakness of the
upper trapezius and sternocleiodomastoid muscles. We will show in this article, one patient, who have
jugulare paraganglioma that was removed by neurosurgery about 31 years ago and came grown up again
as a retroauricular mass that continous into the external ear canal.
Keywords: Glomus jugulare, paraganglioma, glomus tumor.
* Médico Residente em Otorrinolaringologia do HUGV
** Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia e Residência Médica em Otorrinolaringologia do HUGV
*** Médico Assistente do Serviço de Otorrinolaringologia e Preceptor da Residência Médica em Otorrinolaringologia do HUGV
**** Estagiário do Serviço de Otorrinolaringologia do HUGV
80
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
PARAGANGLIOMA JUGULAR: RELATO DE CASO
INTRODUÇÃO
qual se destaca por constituir neoplasia incomum
de osso temporal e apresentar grande extensão,
chegando a projetar-se em conduto auditivo
externo e região retroauricular.
Paragangliomas são aglomerados de células
neuroendócrinas dispersos por todo o organismo;
alguns deles estão conectados ao sistema
nervoso simpático, e outros ao sistema nervoso
parassimpático. A maior coleção dessas células
é encontrada na medula suprarrenal, onde dão
origem aos feocromocitomas. Os tumores que
surgem nos paragânglios extrassuprarrenais são
descritos como paragangliomas. Os paragangliomas
desenvolvem-se em duas localizações gerais:
paragânglios paravertebrais, que possuem conexões
simpáticas e são cromafins positivo – metade
elabora catecolaminas (da mesma forma que os
feocromocitomas); paragânglios relacionados
com os grandes vasos da cabeça e pescoço,
constituindo a cadeia aórtico-pulmonar, incluindo
os corpos carotídeos, corpos aórticos, gânglios
julgulotimpânicos, gânglio nodoso do nervo vago e
agregados localizados em torno da cavidade oral,
nariz, nasofaringe, laringe e órbita – são inervados
pelo sistema nervoso parassimpático, não são
cromafins e raramente liberam catecolaminas.1, 2, 3
RELATO DO CASO
Paciente feminino, 69 anos, branca,
previamente hígida, apresentou-se ao Ambulatório
de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário
Getúlio Vargas, queixando-se de massa retroauricular
à direita, em continuidade com a parede posterior de
conduto auditivo externo e sangramento (Figura 1).
Refere que, aos 20 anos de idade, notou
aparecimento de tumoração violácea em conduto
auditivo externo (parede posterior), à direita,
acompanhada apenas de vertigem. Aos 38 anos,
procurou atendimento hospitalar e foi submetida
à intervenção neurocirúrgica, sendo diagnosticado
tumor glômico de jugular direito. No pós-operatório,
evoluiu com paralisia em hemiface ipsilateral. Após
14 anos, houve recidiva da lesão, com exteriorização
do tumor em região retroauricular, em continuidade
com a parede posterior de conduto auditivo externo.
Negava qualquer sintoma sistêmico ou quadro
semelhante na família.
O objetivo deste artigo é relatar o caso de
paciente portadora de paraganglioma jugular, o
Figura 1 – Foto de região temporal direita, mostrando tumoração retroauricular,
que se projeta para conduto auditivo externo direito.
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Renata Farias de Santana, Renato Telles de Souza, Luiz Carlos Nadaf de Lima,
Rafael Siqueira de Carvalho, Marcos Antônio Fernandes, Luiz Eduardo Wawrick Fonseca
Ao exame físico, observou-se tumoração
violácea obliterando conduto auditivo externo,
com extensão retroauricular, medindo cerca de 1
x 1 cm, no conduto auditivo externo, e 2 x 1,5 cm,
na região retroauricular, consistência fibroelástica,
indolor à palpação, móvel, não pulsátil e sem
alteração de seu volume com manobra de
Valsalva. Ressonância nuclear magnética de crânio
evidenciou formação expansiva heterogênea na
projeção do osso temporal direito (Figura 2).
Radioterapia paliativa foi indicada, neste
caso, pela ausência de margem cirúrgica adequada
para exérese da lesão.
Figura 2 – RNM de crânio, corte axial, mostrando tumoração projetando-se em osso temporal direito.
DISCUSSÃO
dependendo da localização, com distúrbios
compressivos. Apenas 1 a 3% costuma cursar com
secreção de hormônios como as catecolaminas,
causando sintomas como crises hipertensivas de
difícil controle. Os feocromocitomas, no entanto,
que são células cromafins positivas derivadas
também da crista neural cursam, em mais de 90%,
com secreção de catecolaminas.3, 4 A paciente
relatada não apresentava repercussões sistêmicas
compatíveis com produção de substâncias tumorais.
Os paragangliomas são originados de células
não cromafins derivadas da crista neural. Essas
células, quando normais, funcionam como parte
do sistema nervoso simpático, atuando como
quimiorreceptores localizados ao longo dos vasos
sanguíneos, principalmente no corpo carotídeo (na
bifurcação da carótida comum) e no arco aórtico.4
Aliteratura refere o predomínio do sexo feminino,
entre a quinta e sexta décadas de vida.3 A paciente em
questão iniciou quadro aos 20 anos de idade.
Aproximadamente 85% dos paragangliomas
são formados no abdome, 12% são formados no
tórax e 3% desenvolvem-se na região da cabeça e
pescoço.2 O caso abordado apresentava a lesão em
região temporal direita.
Paraganglioma
é
um
raro
tumor
neuroendócrino, que costuma desenvolver-se em
vários lugares do corpo. Aproximadamente 97% são
massas benignas, que são totalmente curáveis por
remoção cirúrgica, embolização ou radioterapia.
Os 3% restantes costumam ser malignos cursando,
inclusive, com metástases, 75% ocorrem de forma
esporádica e 25% são hereditários.1, 2 No caso
descrito, houve recidiva do tumor, a despeito da
cirurgia inicial.
Paraganglioma carotídeo é o mais frequente
de cabeça e pescoço, costuma cursar desde uma
massa levemente dolorida no pescoço como
paralisia de alguns nervos, principalmente o X e
XII par. Glomus timpânico e glomus jugular estão
presentes comumente no ouvido médio resultando
em zumbido e perda auditiva, podem evoluir com
sintomas compressivos na região do forame oval
levando a disfagia, fraqueza ipsilateral do trapézio
A maioria deles é assintomática ou, em
algumas situações, cursando com dor leve ou,
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
PARAGANGLIOMA JUGULAR: RELATO DE CASO
e esternocleidomastoideo. Paraganglioma vagal é
o menos comum da cabeça e pescoço, geralmente
cursa como uma massa pouco dolorida, porém
pode cursar em algumas situações com disfagia.
Paraganglioma pulmonar, como o próprio nome
refere, pode estar localizado no pulmão como um
nódulo único ou múltiplo. Outras localizações são
laringe, cavidade nasal, seios paranasais, tireoide,
entre outras.4 A paciente do caso relatado era
portadora de paraganglioma jugular e referia
apenas vertigem.
caso, pela impossibilidade de exérese da lesão.3, 5, 6
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Diante desses sintomas, faz-se obrigatória
avaliação
audiométrica,
radiológica
(de
preferência a Tomografia Computadorizada ou
ressonância nuclear magnética), lembrando-se
de que as biópsias incisonais e as paracenteses
estão completamente contraindicadas, por conta
do alto índice de complicações proveniente do
sangramento provocado. A cirurgia deve ser
realizada em todos os pacientes com margem
cirúrgica adequada, sempre com a confirmação do
exame anatomopatológico, para descartar outros
tumores. Radioterapia paliativa foi indicada, neste
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83
revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Márcia dos Santos da Silva, Cecília Mello Garcez,
Marcello Amaral Nestor, Hamilton Ronald Pezo Venegas
ESTENOSE LARÍNGEA CAUSADA POR TUBERCULOSE
LARYNGEAL STENOSIS CAUSED BY TUBERCULOSIS
Renato Telles de Souza*, Luiz Carlos Nadaf de Lima**,
Rafael Siqueira de Carvalho***, Renata Farias de Santana***,
Marcos Antônio Fernandes***, Luiz Eduardo Wawrick Fonseca****
RESUMO
A tuberculose é uma doença infecto-contagiosa de evolução crônica causada pelo Mycobacterium tuberculosis.
O envolvimento da mucosa laríngea pode ser visto através da videolaringoscopia, onde podem ser observadas
lesões nodulares, exofítica, com áreas de ulceração de mucosa, hiperemia, edema e monocordite. Pode haver
acometimento de pregas vocais, pregas vestibulares, epiglote, pregas ariepiglóticas, região interaritenoidea,
entre outras. O presente relato aborda caso de paciente portador de estenose laríngea por complicação de
tuberculose nessa localização, necessitando de traqueostomia definitiva.
Palavras-chave: Estenose, laringe, tuberculose.
ABSTRACT
Tuberculosis is an infectious disease of chronic evolution caused by Mycobacterium tuberculosis. The involvement
of the laryngeal mucosa may be seen by laryngoscopy, which can be observed nodular lesions, exophytic, with
areas of mucosal ulceration, hyperemia, edema and monocordite. It may affect the vocal cords, vestibular folds,
epiglottis, aryepiglottic, interarytenoid region, among others. This report discusses the case of a patient with
laryngeal stenosis due to complication of tuberculosis in this location, requiring definitive tracheostomy.
Keywords: Stenosis, larynx, tuberculosis.
INTRODUÇÃO
videolaringoscopia, podem ser observadas lesões
nodulares exofíticas, com áreas de ulceração de
mucosa, hiperemia ou edema.1, 3
A tuberculose é uma doença infectocontagiosa, de evolução crônica, causada pelo
Mycobacterium tuberculosis, que se caracteriza pela
presença de granulomas e necrose caseosa central.1,
A estenose laríngea pode ocorrer em função da
complicação de tuberculose nessa localização, levando
o paciente a necessidade de traqueostomia definitiva.4
2
RELATO DO CASO
A forma laríngea pode desenvolver-se a
partir da tuberculose pulmonar bacilífera, por
inoculação direta na laringe por meio da secreção
rica em bacilos originária dos pulmões. Através da
Paciente do sexo masculino, 42 anos,
* Professor Mestre / Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas – HUGV
** Professor Mestre / Preceptor da Residência Médica de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas – HUGV
*** Médico Residente em Otorrinolaringologia do HUGV
**** Estagiário do Serviço de Otorrinolaringologia do HUGV
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
ESTENOSE LARÍNGEA CAUSADA POR TUBERCULOSE
natural e procedente de Manaus, Amazonas,
recebeu atendimento médico, no Serviço de
Otorrinolaringologia do Hospital Universitário
Getúlio Vargas, onde referia que havia,
aproximadamente, um ano, iniciou quadro
de tosse produtiva com secreção amarelada,
acompanhada de febre baixa, geralmente noturna,
além de disfagia para sólidos. Foi submetido à
videolaringoscopia, a qual evidenciou tumoração
em laringe (Figura 1).
Figura 1 – Primeira videolaringoscopia.
Após um mês do início do quadro, foi
internado com piora da disfagia e surgimento
de dispneia em repouso. Submeteu-se à nova
videolaringoscopia, não sendo possível visualização
de laringe, pelo importante edema da região.
piora da dispneia e necessidade de traqueostomia
definitiva.
A última videolaringoscopia, realizada
três meses após o término do tratamento para
tuberculose, revelou ausência de epiglote e
cartilagens aritenoides; bandas ventriculares e
cordas vocais não visualizadas; reação cicatricial
da região laríngea levando a obstrução respiratória
(Figura 2).
Posteriormente, foi realizada biópsia da
lesão, cujo resultado foi tuberculose laríngea,
sendo, então, iniciado o tratamento para esta
patologia. O paciente, entretanto, logo evoluiu com
Figura 2 –
tuberculose.
Videolaringoscopia
após
85
tratamento
para
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Márcia dos Santos da Silva, Cecília Mello Garcez,
Marcello Amaral Nestor, Hamilton Ronald Pezo Venegas
DISCUSSÃO
forma extrapulmonar da doença, como a laríngea,
deve ser cogitada e fazer parte do diagnóstico
diferencial das etiologias de estenose de laringe.
Afinal, o retardo em seu diagnóstico e tratamento
pode tanto piorar o prognóstico do paciente quanto
prolongar o período de infectividade da doença.
A tuberculose é a doença granulomatosa mais
comum da laringe. É causada pelo Micobacterium
tuberculosis, altamente patogênico em pacientes
debilitados, sendo a via inalatória a forma de
contaminação.1, 5
A laringoscopia não mostra uma forma
típica de acometimento, sendo a lesão muitas
vezes indistinguível de carcinoma ou laringite
crônica. A epiglote e a subglote podem apresentar
edema exuberante, em alguns casos necessitando
de traqueostomia. O local mais comum de
envolvimento laríngeo é a prega vocal, seguido
pela banda ventricular, o restante pode envolver
a epiglote, prega ariepiglótica, aritenoide,
comissura posterior e subglote.6
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O diagnóstico pode ser obtido pelo
isolamento e cultura do M. tuberculosis. O melhor
material para cultura é obtido por biópsia. A
resposta à terapia antituberculosa é excelente e a
maioria das lesões desaparece com tratamento.6, 8
A tuberculose continua sendo uma patologia
de elevada prevalência na região amazônica. A
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
FISSURA LABIOPALATINA COMPLETA: RELATO DE DOIS CASOS
FISSURA LABIOPALATINA COMPLETA:
RELATO DE DOIS CASOS
CLEFT LIP AND PALATE: REPORT OF TWO CASES
Márcia dos Santos da Silva *, Cecília Mello Garcez *,
Marcello Amaral Nestor **, Hamilton Ronald Pezo Venegas ***
RESUMO
As fissuras ou fendas faciais são uma das mais frequentes malformações congênitas, correspondendo a
13% de todas elas, sendo as fissuras labiopalatinas o tipo mais comum. Crianças com fissura labiopalatina
apresentam alterações anatômicas e funcionais que limitam seu desenvolvimento desde as primeiras horas
de vida, necessitando de acompanhamento multidisciplinar por vários anos. Apesar de o diagnóstico poder ser
realizado por meio da ultrassonografia durante o pré-natal, este nem sempre é realizado, o que acaba por
postergar o adequado acompanhamento da família que irá receber a criança com deformidade. O objetivo
deste trabalho é relatar dois casos de fissura labiopalatina completa, não diagnosticados durante o pré-natal.
Palavras-chave: Fissura labial, fissura palatina, anormalidades congênitas.
ABSTRACT
Facial clefts are among the most common congenital malformations, accounting for 13% of them and the
cleft lip and palate are the most common type. Children with cleft lip and palate have anatomical and
functional changes that limit their development since the first hours of life, requiring multidisciplinary
follow for many years. Although the diagnosis can be made by ultrasound during the prenatal period
this is not always done, which contribute to delay the proper assistance of the family who will take the
children with deformity. The aim of this paper is to report two cases of complete cleft lip and palate, not
diagnosed during the prenatal period.
Keywords: Cleft lip, cleft palate, congenital abnormalities.
* Acadêmica do curso de Medicina da Universidade Federal do Amazonas
** Médico Neonatologista da Maternidade Ana Braga. Preceptor voluntário do Estágio em Pediatria – submódulo de Neonatologia
da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Amazonas
*** Médico Neonatologista da Maternidade Ana Braga. Preceptor voluntário do Estágio em Pediatria – submódulo de Neonatologia
da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Amazonas
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Márcia dos Santos da Silva, Cecília Mello Garcez,
Marcello Amaral Nestor, Hamilton Ronald Pezo Venegas
INTRODUÇÃO
importância não apenas para o planejamento
terapêutico pós-natal, mas também para o
aconselhamento dos pais, a fim de evitar a
estigmatização da criança com deformidade.5
Define-se como malformação ou defeito
congênito toda anomalia funcional ou estrutural
do desenvolvimento do feto decorrente de fator
originado antes do nascimento, seja genético,
ambiental ou desconhecido, mesmo quando o
defeito não for aparente no recém-nascido e só
manifestar-se mais tarde.1
O objetivo deste trabalho é relatar dois
casos de recém-nascidos com FLP completa não
diagnosticada durante o pré-natal.
RELATO DOS CASOS
De forma geral, perto de 5% dos nascidos
apresentam alguma malformação, determinada,
total ou parcialmente, por fatores genéticos.2 As
fendas ou fissuras faciais são uma das mais frequentes
malformações congênitas, correspondendo a 13%
de todas elas, com incidência que varia de 1:625
a 1:1.000 nascidos vivos.3 No Brasil, a prevalência
estimada entre os anos de 1975 a 1994 foi de 0,19
por 1.000 nascidos vivos.4
Caso 1
Criança do sexo masculino, nascida de parto
vaginal após 39 semanas de gestação, pesando
3.520 gramas, com Apgar de 9 no primeiro
minuto e 10 aos cinco minutos, sem dificuldades
respiratórias ou necessidade de reanimação.
Mãe previamente saudável, 20 anos de idade,
primigesta e primípara, realizou 10 consultas de
pré-natal, sem intercorrências durante a gestação
e sorologias de primeiro trimestre negativas.
Crianças com fissura labiopalatina (FLP)
apresentam diversos distúrbios decorrentes das
alterações anatômicas e funcionais, necessitando
de reabilitação que vai desde intervenção
cirúrgica até orientação nutricional, odontológica,
fonoaudiológica, médica e psicológica. Nesse
contexto, o diagnóstico precoce é de fundamental
Ao exame físico do recém-nascido foi
observada fissura labial (foto 1) e fissura palatina,
sem outras alterações.
Figura 1 – Fissura labiopalatina em paciente do caso 1.
O aleitamento materno foi estimulado
já nas primeiras horas de vida e, por conta da
dificuldade de amamentação por sucção débil,
optou-se por complementar a dieta com 20 ml de
leite humano ordenhado e pasteurizado, ofertado
ao recém-nascido em copo, a cada 3h. Após as
24h iniciais, houve melhora no padrão de sucção
e o aleitamento materno passou a ser a única
forma de alimentação. Não houve necessidade
de alimentação por sonda nasogástrica.
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revistahugv - Revista do Hospital Universitário Getúlio Vargas
v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
FISSURA LABIOPALATINA COMPLETA: RELATO DE DOIS CASOS
Caso 2
palatina, sem outras alterações.
O aleitamento materno foi estimulado já nas
primeiras horas de vida e, por conta da dificuldade
de amamentação por sucção débil, optou-se por
complementar a dieta com 30 ml de leite humano
ordenhado e pasteurizado, ofertado ao bebê em
copo, a cada 3h. Como, no entanto, o recém-nascido
permanecia com dificuldade de alimentação e
apresentava risco de aspiração, optou-se por ofertar
o leite humano por sonda nasogástrica (Figura 2B).
Após 48h do nascimento, houve melhora no padrão
de sucção, porém se continuou a fazer uso de
complemento alimentar ofertado em copo.
Criança do sexo feminino, nascida de parto
vaginal após 39 semanas de gestação, pesando
3.810 gramas, com Apgar de 8 no primeiro
minuto e 10 aos cinco minutos, sem dificuldades
respiratórias ou necessidade de reanimação.
Mãe previamente saudável, 23 anos de
idade, secundigesta, realizou duas consultas de
pré-natal, sem intercorrências durante a gestação
e sorologias de primeiro trimestre negativas.
Ao exame físico do recém-nascido foi
observada fissura labial (figura 2A) e fissura
Figura 2 – Fissura labiopalatina em paciente do caso 2 (A) e utilização de sonda nasogástrica para
complementação alimentar no mesmo paciente (B).
Em ambos os casos, mãe e criança receberam
alta hospitalar em boas condições após 72h de
internação, sendo encaminhadas à Fundação
Centro de Controle de Oncologia do Estado do
Amazonas – FCECON-AM, para acompanhamento
e tratamento multidisciplinar das malformações
observadas.
palato juntas, além de ser o tipo mais comum,
ocorrem duas vezes mais nos meninos que nas
meninas, enquanto que as fissuras de palato
isoladamente são mais comuns nas meninas.
Três quartos das deformidades são unilaterais,
sendo o lado esquerdo o mais prevalente.7 Nos
casos apresentados, a criança do sexo masculino
apresentava fissura labial à esquerda e a do sexo
feminino apresentava fissura labial à direita.
DISCUSSÃO
A classificação das FLPs utiliza como
referência o forame incisivo anterior, definindo três
grupos principais de lesões: pré-forame incisivo
ou fissural labial, que pode ser uni ou bilateral;
pós-forame incisivo ou fissura palatina, sempre
encontrada numa posição mediana, e transforame
incisivo ou FLP, ocasionando a comunicação entre
as cavidades nasal e oral.8 No presente relato,
As fissuras labial e palatina são defeitos
congênitos caracterizados pela descontinuidade
das estruturas do lábio, palato, ou ambos, com
lesões ocorrendo em diferentes locais e com
extensão variável.6 Os meninos são mais afetados
em uma proporção de 3:2. As fissuras de lábio e
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v.9. n. 1-2 jan./dez. – 2010
Márcia dos Santos da Silva, Cecília Mello Garcez,
Marcello Amaral Nestor, Hamilton Ronald Pezo Venegas
ambas as crianças apresentavam FLP completa ou
transforame incisivo.
labiais isoladas, não está contraindicado nas fissuras
mais complexas.5, 14 No presente trabalho, as duas
crianças apresentaram sucção débil nas primeiras
horas de vida, recebendo o leite humano por meio
de copo, e uma precisou ser alimentada por sonda
nasogástrica em função da persistência do déficit
alimentar e risco de aspiração. Ambas evoluíram
com melhora da sucção, passando ao aleitamento
exclusivo em seio materno ainda nos primeiros dias
de vida.
A base embriológica da FLP é a falha na
fusão dos processos maxilar e nasal medial,
entre a 4.ª e a 9.ª semanas de desenvolvimento
embrionário. O lábio superior é formado pela
fusão das proeminências maxilares laterais com
o processo nasal medial. A falha na fusão dessas
estruturas resulta em fissura labial unilateral. A
fissura labial bilateral resulta da falha na união das
massas mesenquimais das proeminências maxilares
com as proeminências nasais mediais fundidas.
A fissura palatina decorre da falha de fusão das
proeminências maxilares laterais entre si.9
A presença de FLP facilita o acúmulo de
fluidos no ouvido médio, predispondo a otites de
repetição e consequente perda auditiva. Também
podem ocorrer distúrbios articulatórios e vocais,
com atraso na aquisição da fala e da linguagem e
problemas de aprendizagem.15
A etiologia da FLP é considerada multifatorial
e inclui fatores hereditários e ambientais.
Os fatores ambientais mais frequentemente
associados são as deficiências nutricionais, o uso de
anti-inflamatórios durante a gestação, exposição à
poluição e à radiação ionizante, exposição do pai a
pesticidas, epilepsia e estresse maternos, infecções
e tabagismo durante o período de formação fetal,
além de idade materna avançada.10, 11 Uma vez
que os pais têm uma criança com FLP, o risco de a
próxima criança ser afetada é de 2 a 5%. Mais da
metade dos pacientes possuem familiares com a
mesma malformação.12 Neste trabalho, a mãe do
paciente do caso 1 e o pai da paciente do caso 2
também apresentaram FLP ao nascimento.
As FLPs se associam a diversas alterações
dentárias. Podem ser encontrados desde dentes
extranumerários até a ausência congênita de dentes.
Os dentes supranumerários ocorrem com maior
frequência, nas margens das fissuras e, se extraídos
precocemente, o osso pode reabsorver e aumentar
a extensão da fissura. Outras alterações incluem
incisivos centrais superiores natais ou neonatais,
microdontias, dentes em T, giroversões, fusões
e hipoplasia de esmalte. Também pode ocorrer
má oclusão dentária por conta das discrepâncias
esqueléticas entre o tamanho, forma e posição
dos maxilares. É comum o achado de prognatismo
mandibular, causado mais pela retrusão da maxila
que pela protrusão da mandíbula, sendo por isso
um pseudoprognatismo. O retardo do crescimento
do maxilar é, contudo, o maior responsável pela má
oclusão.12
A associação de outras malformações
com a FLP é comum, apesar de não se saber
ao certo a percentagem real desse achado.
Podem ser encontradas em associação com FLP
diversas síndromes genéticas, cromossomopatias
e malformações múltiplas não sindrômicas. As
malformações orgânicas mais associadas são as
malformações esqueléticas, cardíacas, urogenitais
e do sistema nervoso central.13
Em geral, o diagnóstico pré-natal das fendas
faciais pode ser realizado pela ultrassonografia
bidimensional; no entanto, esse método possui baixa
sensibilidade para identificar as fissuras palatinas. A
ultrassonografia tridimendisional parece ser o método
mais adequado para essa finalidade, pois, além de
apresentar maior acurácia na detecção das fendas
faciais, permite avaliar sua localização e extensão.3
Crianças com FLP apresentam dificuldades
para amamentação logo após o nascimento, pois
embora o reflexo de sucção e deglutição sejam
normais, há dificuldade em isolar a cavidade oral e
exercer uma pressão suficientemente negativa para
se obter a sucção adequada. Apesar de o aleitamento
materno ser mais efetivo em crianças com fissuras
Quanto ao tratamento da FLP, o momento
ideal para sua realização ainda é um tema
controverso, pois parece haver um notável equilíbrio
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FISSURA LABIOPALATINA COMPLETA: RELATO DE DOIS CASOS
entre os benefícios do desenvolvimento da boa
fala contra os efeitos deletérios do crescimento da
face média em função do traumatismo cirúrgico
associado à cicatrização. Assim, a indicação para a
cirurgia reparadora depende da avaliação da equipe
multidisciplinar. As intervenções cirúrgicas podem ser
iniciadas logo após o nascimento ou aos seis meses de
vida, sendo o reparo da fissura labial a intervenção
mais precoce. A palatoplastia é realizada por volta
dos 18 meses de idade, desde que as condições
ortopédicas e gerais do paciente sejam obtidas.7, 16
4.
Loffredo LCM, Freitas JAS, Grigolli AAG. Prevalência
de fissuras orais de 1975 a 1994. Rev Saúde Pública. 2001;
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materno em recém-nascidos portadores de fissura
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7.
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Cirurgia oral e maxilofacial contemporânea. 4 ed. Rio de
Janeiro: Mosby; 2007. p. 657-80.
Em conclusão, ressaltamos a importância
do diagnóstico pré-natal das FLPs e a necessidade
de investigação de outras malformações ou
síndromes genéticas que possam estar associadas.
O aconselhamento dos pais e o tratamento
multidisciplinar são fundamentais na assistência a
esses pacientes, evitando estigmas e preconceitos
para com a criança portadora de deformidade,
buscando sempre lhes proporcionar uma vida o
mais próximo do normal quanto for possível.
8.
Spina V, Rocha DL. Fissuras labiopalatinas. In:
Sucena R. Cirurgia plástica: contribuição para o ensino da
especialidade. São Paulo: Roca; 1981. p. 925-44.
9.
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11.
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Saúde Pública. 1994; 28(3): 213-7.
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estruturas bucais e parabucais. In: Shafer WG, Hine MK, Levy
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development. Dent Clin North Am. 2003; 47(2): 305-17.
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TRAUMA DE PÂNCREAS:ANÁLISE RETROSPECTIVA DE CINCO ANOS
TRAUMA DE PÂNCREAS:
ANÁLISE RETROSPECTIVA DE CINCO ANOS
SUMARY OF THESIS ON PANCREATIC TRAUMA:
A RESTROPECTIVE ANALYSIS OF FIVE YEARS
Rubem Alves da Silva Júnior
Dissertação apresentada ao término do curso de Pós-Graduação Interinstitucional UFRJ/FUA, Nível de Mestrado,
Área de Concentração Cirurgia Geral, Setor Abdominal, da Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de
Janeiro, como parte dos requisitos para obtenção do grau de Mestre.
Orientador:
Prof. Dr. José Eduardo Ferreira Manso
Professor-Adjunto do Departamento de Cirurgia da FM-UFRJ
RESUMO
A lesão pancreática traumática constitui um desafio ao cirurgião, seja na tentativa de se estabelecer
um diagnóstico precoce ou na adoção de tratamento adequado que minimize a morbi-mortalidade
pós-operatória.
Para analisarmos fatores que convergem a essa situação, realizamos um estudo retrospectivo
entre 1995 e 1999 de pacientes com lesão pancreática operados em um centro de trauma da
cidade de Manaus.
Dos 58 casos estudados, 55 (94,8 %) eram homens e três (5,2 %) mulheres. A idade variou entre
13 e 75 anos com uma média de 27 anos. Os traumatismos abertos foram os mais frequentes
(86,2%) com os ferimentos por arma branca responsáveis por 72,0% dos casos. Cinquenta (86,2
%) pacientes apresentavam lesões intraperitoneais associadas, com uma média de 1,3 lesão por
paciente, sendo estômago (39,7 %) o órgão mais comumente atingido. Os procedimentos cirúrgicos
mais executados foram suturas simples e desbridamentos acompanhados de drenagem externa.
A lesão ductal esteve presente em quatro (6,9%) dos casos, sendo identificada como fator
concorrente ao óbito. A taxa de mortalidade foi de 20,7% com as lesões de grau III e IV, apesar de
menos frequente, apresentaram maior índice de mortalidade.
Dentre as complicações gerais, os abscessos intraperitoniais (19,6%) foram as mais comuns, vindo
a seguir as fístulas (8,9%), essas diretamente relacionadas à lesão pancreática específica.
Esse estudo nos permitiu concluir que o aumento da morbi-mortalidade está relacionado ao grau de
gravidade da lesão pancreática e do ducto de Wirsung, e não à presença das lesões associadas.
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