Número 2 - Sociedade Brasileira De Neurocirurgia

ISSN 0103-5355
Arquivos Brasileiros de
NeurocirurgiA
brazilian archives
of neurosurgery
Órgão oficial: sociedade Brasileira de Neurocirurgia e sociedades de Neurocirurgia de Língua portuguesa
Volume 31 | Número 2 | 2012
Micro Aspirador Regulável
Fabricado em alumínio anodizado/ tubo inox
Controla o nível de sucção
Esterilizável em autoclave
Ponta não cortante
Tamanho de 50 mm e 90 mm (ou a escolher)
Gravação a laser do nome do profissional ou do hospital
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ISSN 0103-5355
Arquivos Brasileiros de
NeurocirurgiA
brazilian archives
of neurosurgery
Órgão oficial: sociedade Brasileira de Neurocirurgia e sociedades de Neurocirurgia de Língua portuguesa
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Artigo de revista
Agner C, Misra M, Dujovny M, Kherli P, Alp MS, Ausman JI.
Experiência clínica com oximetria cerebral transcraniana. Arq
Bras Neurocir. 1997;16(1):77-85.
Capítulo de livro
Peerless SJ, Hernesniemi JA, Drake CG. Surgical management
of terminal basilar and posterior cerebral artery aneurysms. In:
Schmideck HH, Sweet WH, editors. Operative neurosurgical
techniques. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1995. p. 1071-86.
Livro considerado como todo (quando não há colaboradores
de capítulos)
Melzack R. The puzzle of pain. New York: Basic Books Inc
Publishers; 1973.
Tese e dissertação
Pimenta CAM. Aspectos culturais, afetivos e terapêuticos
relacionados à dor no câncer. [tese]. São Paulo: Escola de
Enfermagem da Universidade de São Paulo; 1995.
Anais e outras publicações de congressos
Corrêa CF. Tratamento da dor oncológica. In: Corrêa CF,
Pimenta CAM, Shibata MK, editores. Arquivos do 7º Congresso
Brasileiro e Encontro Internacional sobre Dor; 2005 outubro 1922; São Paulo, Brasil. São Paulo: Segmento Farma. p. 110-20.
Artigo disponível em formato eletrônico
International Committee of Medial Journal Editors. Uniform
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Writing and editing for biomedical publication. Updated October
2007. Disponível em: http://www.icmje.org. Acessado em: 2008
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Volume 31 | Número 2 | 2012
55
Analysis of intracranial aneurysms treated at a University Hospital in Curitiba
Análise dos aneurismas intracranianos tratados em um Hospital Universitário de Curitiba
Johnni Oswaldo Zamponi Junior, Paulo Eduardo Carneiro da Silva, Guilherme Zandavalli Ramos, Guilherme Mailio Buchaim,
Lucas Cunha de Andrade, Luis Fernando Macente Sala
61
Subdural arachnoidal cyst of the spinal cord: etiology, clinical
presentation, surgical strategy and results
Cisto aracnóideo subdural medular: etiologia, apresentação clínica, estratégia cirúrgica e resultados
Joelton Fonseca, José Carlos Lynch, Fabiana Policarpo, Celestino Esteves, Cleber Bomfim, Leonardo Welling
68
Análise pós-operatória tardia da artrodese por via posterior em pacientes ASIA/
Frankel e com trauma raquimedular toracolombar em serviço universitário
Postoperative late analysis of posterior arthrodesis in patients ASIA/
Frankel e with thoracolumbar spine trauma in university hospital
Tiago de Paiva Cavalcante, Siegfried Pimenta Kuehnitzsch, Emerson Oliveira Barbosa, Otacilio Moreira Guimarães,
Gustavo Veloso Lages, George Santos dos Passos
75
Considerações sobre a síndrome da disfunção autonômica
pós-traumatismo cranioencefálico: fisiopatologia e tratamento
Dysautonomia after traumatic brain injury: physiopathology and treatment
Francisco Neuton Magalhães, Wellingson Silva Paiva, Almir Ferreira de Andrade, Edson Bor-Seng-Shu, Rodrigo Moreira Faleiro,
Eberval Gadelha Figueiredo, Manoel Jacobsen Teixeira
81
Microsurgical anatomy of the anterior approach to the mesial temporal region
Anatomia microcirúrgica do acesso anterior à região temporal mesial
Eberval Gadelha Figueiredo, Manoel Jacobsen Teixeira
86
Resultados da lesão do trato de Lissauer e do corno posterior da medula espinal
para o tratamento da dor neuropática central após lesão medular traumática
Results of dorsal root entry zone (DREZ) lesioning for central
neuropathic pain due to traumatic spinal cord injuries
Luis Roberto Mathias Júnior, Erich Talamoni Fonoff, Manoel Jocobsen Teixeira
91
Gliomas: marcadores tumorais e prognóstico
Gliomas: tumors biomarkers and prognosis
Vinícius Trindade, Helder Picarelli, Eberval Gadelha Figueiredo, Manoel Jacobsen Teixeira
95
Granuloma eosinofílico da coluna vertebral cervical em criança
Eosinophilic granuloma of the cervical spine in children
Rodrigo Moreira Faleiro, Luanna Rocha Vieira Martins, Geraldo Vítor Cardoso Bicalho
99
Hematoma subdural agudo infratentorial: relato de caso
Posterior fossa acute subdural hematoma: case report
Leonardo Barnsley Araújo, Raul Starling de Barros, Bruno Freire de Castro
102
Hiper-hidrose em paciente com traumatismo raquimedular
Hyperhidrosis in patient with spinal trauma
Carlos Umberto Pereira, Julianne Alves Machado
105
Síndrome de Turcot: relato de caso e achados da imunoistoquímica
Turcot’s syndrome: case report and immunohistochemical findings
Emerson Brandão Sousa, Cléciton Braga Tavares, Igor Brenno Campbell Borges, Iruena Moraes Kessler
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Arq Bras Neurocir 31(2): 55-60, 2012
Analysis of intracranial
aneurysms treated at a University
Hospital in Curitiba
Johnni Oswaldo Zamponi Junior1, Paulo Eduardo Carneiro da Silva2,
Guilherme Zandavalli Ramos1, Guilherme Mailio Buchaim1,
Lucas Cunha de Andrade1, Luis Fernando Macente Sala1
Hospital Universitário Evangélico de Curitiba, PR.
ABSTRACT
Objective: The aim of this paper is analyze the population and the types of intracranial aneurysms
treated in the neurosurgery service of the Hospital Universitário Evangélico of Curitiba (HUEC),
checking possible relations of this pathology with some risk factors and analyzing also the result of the
treatment of this patients. Method: We reviewed the hospital files, surgical and out-patient notes of all
patients operated on for the treatment of intracranial aneurysms from January 2006 to December 2010,
composing a sample of 93 patients. The variables analyzed were gender, age, history of hypertension,
smoking habit, diabetes mellitus, site of aneurysm, score scales Hunt-Hess and Fisher at hospital
admission and treatment outcome of aneurysms using the Glasgow Outcome Scale (GOS). Results:
The patients studied were predominantly women (73%), ranging in age from 51 to 60 years (38%), with
a history of hypertension (61%). At admission, the grade 1 in a Hunt-Hess scale was most frequent
(31%), while grade 4 on a scale of Fisher was more prevalent (26%). Aneurysms were more frequent
in the anterior circulation, mainly affecting the middle cerebral artery. The most frequent score in GOS
was 5 (40%). Conclusion: Subarachnoid hemorrhage is an event that may worsen the outcome of
treatment of patients with intracranial aneurysms, so there is a correlation between the amount of
bleeding identified on CT and prognostic evolution.
KEYWORDS
Intracranial aneurysms/classification, intracranial aneurysms/complications, risk factors, outcome and
process assessment (health care), retrospective studies.
RESUMO
Análise dos aneurismas intracranianos tratados em um Hospital Universitário de Curitiba
Objetivo: O objetivo deste trabalho é analisar a população e os tipos de aneurismas intracranianos
tratados no serviço de neurocirurgia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC), verificando
possíveis relações dessa patologia com alguns fatores de risco e analisando também o resultado do
tratamento desses pacientes. Método: Foram revistos os prontuários e descrições de cirurgia de todos
os pacientes operados para tratamento de aneurismas intracranianos no período de janeiro de 2006
a dezembro de 2010, compondo uma amostra de 93 pacientes. As variáveis avaliadas foram gênero,
idade, história de hipertensão arterial sistêmica, tabagismo, diabetes mellitus, local do aneurisma,
pontuação das escalas de Hunt-Hess e Fisher na admissão hospitalar e o resultado do tratamento
dos aneurismas utilizando a Escala de Prognóstico de Glasgow (GOS). Resultados: Os pacientes
estudados foram predominantemente mulheres (73%), na faixa etária entre 51 e 60 anos (38%), com
história de hipertensão (61%). À admissão hospitalar, o grau 1 na escala de Hunt-Hess foi mais frequente
(31%), enquanto o grau 4 na escala de Fisher foi mais prevalente (26%). Aneurismas mais frequentes
foram na circulação anterior, acometendo principalmente a artéria cerebral média. A pontuação na
escala de GOS mais frequente foi 5 (40%). Conclusão: A hemorragia subaracnoide é um evento que
pode piorar o resultado do tratamento de pacientes com aneurismas intracranianos, havendo, assim,
uma correlação entre o volume de sangramento identificado na tomografia e a evolução prognóstica.
PALAVRAS-CHAVE
Aneurismas intracranianos/classificação, aneurismas intracranianos/complicações, fatores de risco,
avaliação de processos e resultados (cuidados de saúde), estudos retrospectivos.
1 Acadêmico do Curso de Medicina da Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) – Curitiba, PR, Brasil.
2 Neurocirurgião do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC) – Curitiba, PR, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 55-60, 2012
Introduction
Intracranial aneurysms are classified as saccular,
fusiform and dissecting. Approximately 90% are saccular dilatations appearing as rounded or lobulated
and protrusions that usually originate in the arterial
bifurcations. It is generally considered acquired lesions
resulting from prolonged hemodynamic stress and subsequent degeneration at the level of local bifurcations
and arterial branching. Regarding the size, intracranial
aneurysms are divided according to their angiographic
appearance, in: small (up to 12 mm), large (between 12
and 25 mm) and giant (greater than 25 mm).1
The true incidence of cerebral aneurysms is unknown, but it is estimated that these arterial dilations
occur between 1%-6% of the population.2 It can occur
multiple aneurysms, which are found around 20% of
cases with a predominance in the female population.
Most aneurysms are asymptomatic and are diagnosed only after the break, which is a crucial aspect in
the natural history of them. Ruptured aneurysms can
not be found incidentally during the course of radiological investigation for other pathologies. Subarachnoid
hemorrhage (SAH) is the most common initial manifestation of ruptured aneurysms, and is considered a
medical emergency, with high rates of morbidity and
mortality when present. It is typically expressed by
headache, neck stiffness and altered level of consciousness, with headache as the most common symptom,
present in up to 97% of cases, which is referred to by
patients as the worst headache of your life. When there
is a ruptured cerebral aneurysm is a sharp rise in intracranial pressure, with levels of systolic blood pressure,
this result in a decrease in cerebral perfusion pressure,
resulting in a high reduction of cerebral blood flow.
Rupture of an aneurysm can also cause bleeding within
the brain parenchyma, ventricular system and even the
subdural space and may cause the formation of an acute
hydrocephalus due to changes in cerebrospinal fluid
circulation, which may worsen the patient’s condition.3
Approximately one third of patients with ruptured
aneurysms die before receiving medical care levels and
mortality reaches 50% among the remaining patients.
The incidence of subarachnoid hemorrhage due to
rupture of aneurysms is estimated between 6 to 10 per
100,000 individuals.4,5 Irregular multilobulated aneurysms are more prone to breakage.
Kassel and Drake6 revealed that a total of 28,000
ruptured aneurysms in North America, 18,000 survived
the first episode, and of these only 9,000 fully resumed
their previous activities, being only 40% returned to
functional life despite modern treatment techniques.
Suzuki et al.7 ruled that the rupture usually takes
place between the ages of 40 and 60 years, with peak
56
incidence in the fifth decade, occurring rarely during
childhood and adolescence. The rupture rate gradually
increases until the sixth decade, when it reaches its
peak and tends to decline to low levels after the eighth
decade of life.
Besides the large number of patients with ruptured
aneurysms, neurosurgeons frequently encounter
patients who develop neurological deficits by mass
effect due to the growth of intracranial aneurysms, or
compression of cranial nerves or even focal cerebral
ischemic symptoms related to embolization distal from
thrombosed aneurysms, which occur mainly in large
and giant aneurysms.
Regarding the etiology of this lesion, the literature
shows that it is due to factors resulting from the association of congenital histological, hemodynamic, and
degenerative diseases. Krex et al.8 found that several
congenital factors were implicated in the pathogene­
sis of these lesions, such as defects in the media and
elastic lamina, since the cerebral arteries lack external
elastic lamina and intimal and medial layers are thinner. Associated with this is the fact that the level of
bifurcation of cerebral arteries there is less resistance to
hemodynamic factors, since this level there will break
in continuity of the middle layer, which allows direct
contact between this layer and the adventitia, which
with prolonged stress can cause a focal degeneration
of internal elastic lamina favoring the formation of
saccular aneurysms. This author also ruled that other
factors also influence the synthesis of this injury, among
them are: hypertension, diabetes mellitus, dyslipidemia,
smoking, use of medications such as anticoagulants, and
inherited diseases such as Ehlers-Danlos syndrome,
Marfan syndrome, neurofibromatosis type I and II,
and autosomal dominant polycystic kidney disease.
Infiltration of blood, inflammation and necrosis due to
infection may also cause weakness of the arterial wall
and consequently aneurysm.
The methods for the evaluation of cerebral aneurysms
include magnetic resonance angiography (MRA), CT
angiography (CTA), ultrasound and transcranial Doppler angiography with intra-arterial digital subtraction,
the latter being considered the gold standard method.9
Methods
It was designed a retrospective study of patients
with intracranial aneurysms treated by the Neurosurgical Service of Evangelical Hospital of Curitiba
between January 2006 and December 2010, comprising
a sample of 93 cases. The variables analyzed were sex,
age, history of hypertension, diabetes mellitus, history of
Analysis of intracranianial aneurysms treated at a University Hospital in Curitiba
Zamponi Jr JO et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 55-60, 2012
alcoholism, smoking and aneurysm location. Patients
with ruptured aneurysms were scored by Hunt-Hess
scale for analysis of clinical conditions, and Fisher,
for assessment of radiological evidence, which were
measured in the same hospital admission. To analyze
the results of treatment of intracranial aneurysms was
used in the Glasgow Prognosis Scale (GOS), which was
measured by monitoring the same patients over a period
of three to six months after hospital discharge, enabling
the analysis of the overall prognosis and the degree of
disability established them.
Results
The analysis of the sample of 93 patients brought
a significant prevalence of females; 68 people were
women, representing 73% of the amount, and the male
had a lower incidence (27%).
Regarding the age of these patients, the main age
group affected was between 51 and 60, corresponding
to approximately 38.7% of the total, followed by the
range between 41 and 50, which corresponded to 24.7%
of the sample. There were no cases under the age of 20
years, and only 2 cases (2.1%) of patients 70 years or
more (Figure 1).
Regarding the presence of single or multiple aneu­
rysms, 24 patients (26%) had multiple aneurysms, and
74% had only one aneurysm. Due to the presence in
some cases of multiple aneurysms have been well analyzed a total of 120 intracranial aneurysms.
With that being said about the location of these
intracranial expansions, the main blood vessel in the
sample affected was the middle cerebral artery (MCA)
which was achieved in 44 cases (36.6%), followed by
aneurysms of the internal carotid artery (ICA) occurring in 31 patients (25.8%). The arteries were the least
affected were anterior cerebral artery (ACA) (3.3%) and
basilar artery (BA) (2.5%) (Figure 2).
In evaluating the clinical status of patients at the
entrance to the service using a scale of Hunt-Hess, the
grade 1, characterized by a mild headache or a mild
neck stiffness or even the asymptomatic patient, which
was the most presented, corresponding 31,1%; followed
by 26.8% with grade 2. The grade 5, characterized by a
deep coma and the dying patient, was present in only 9
cases (9.6%) (Figure 3).
In relation to the scale of Fisher score, which allowed
the measurement of radiologic evidence of prior surgical
procedures, the grade 4, characterized by intraventricular or intracerebral hemorrhage, was the most sentenced
corresponding approximately 26.8%. The grade 1, found
in patients with absence of hemorrhage on CT, corresponded approximately 24.7% of the total (Figure 4).
Regarding the prognosis of these patients, a group of
38 people (40.8%) progressed to a good recovery after
surgery, being able to return to their usual activities. The
installation of a moderate disability, where the patient
is capable of living independently but unable to return
to work or school, was observed in 10 cases (10.7%).
The presence of a severe deficiency, characterized by
the individual who is able to follow commands but can
not live independently, was sentenced in 13 patients
(13.9%). Already a sample of 30 persons (32.2%) died,
and in only 2 cases (2.1%) there was an evolution to a
permanent vegetative state.
In the analysis of risk factors for intracranial aneu­
rysms, a total of 61.2% of cases had a history of hypertension, and 15% had the habit of smoking. Other
factors were less sentenced, as the presence of diabetes
mellitus, present in 10% of the sample, and alcoholism,
as evidenced in 4.3% of cases.
Figure 1 – Age of 93 cases reviewed.
Analysis of intracranianial aneurysms treated at a University Hospital in Curitiba
Zamponi Jr JO et al.
57
Arq Bras Neurocir 31(2): 55-60, 2012
Figure 2 – Location of intracranial aneurysm.
Figure 3 – Clinical analysis of patients using a scale of Hunt-Hess.
Figure 4 – Radiological analysis of patients through the scale of Fisher.
58
Analysis of intracranianial aneurysms treated at a University Hospital in Curitiba
Zamponi Jr JO et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 55-60, 2012
Table 1 – Analysis of intracranial aneurysms in different populations
Total
HUEC (2011)
Lai et al. (2009)
Ishibashi et al. (2009)
Suzuki et al. (1971)
93
266
419
3548
Sex
Male
25 (27%)
89 (33%)
139 (33%)
1916 (54%)
Female
68 (73%)
177 (67%)
280 (67%)
1614 (46%)
Single
69 (74%)
222 (83%)
298 (71,1%)
3275 (92,3%)
Multiple
24 (26%)
45 (17%)
121 (28,9%)
273 (7,7%)
1612 (41,3%)
Aneurysms
Localization
ICA
31 (26%)
23 (8,6%)
216 (41%)
ACA
4 (3%)
11 (4,1%)
107 (20%)
351 (9%)
MCA
44 (37%)
40 (15%)
141 (27%)
809 (20,8%)
AComA
17 (14%)
60 (22,5%)
-
970 (24,9%)
PComA
21 (17,5%)
70 (26%)
-
-
3 (2,5%)
15 (5,6%)
65 (12%)
156 (4%)
BA
Discussion
The data obtained from our survey are very similar
to the literature that says about the female be considered
a “risk factor” for the formation and growth of cerebral
aneurysms, because in our sample 73% of cases are
women, having this predominance after 41 years. One
hypothesis for this is based on the fact that with the
decrease in plasma levels of sex hormones in post menopausal women, there would be an inhibition of collagen
formation, and thus can affect the brain blood vessels.10,11
The point prevalence of multiple aneurysms in
our series was 26%, falling between the average suggested by the literature, 17% to 30%. Studies say that the
prevalence of multiple aneurysms changes according
to the prevalence of risk factors for aneurysm formation in various populations.12,13 In our series there was
a significant difference in the proportion of multiple
aneurysms in men and women, with a high number of
cases in females, showing that gender is an important
risk factor for the formation of multiple aneurysms.
Among the risk factors studied have to consider
mainly hypertension, which is present in 61% of our
patients, which is extremely important for the development, growth and rupture of cerebral aneurysms. Stu­
dies on the pathogenesis of atherosclerosis show a high
tendency for hypertension to cause injury in the intima
of the vessel, due to several factors, such as activation of
apoptosis, and coagulation protein degradation,14 thus
taking a high probability of causing change in wall the
vessel, enabling the development of aneurysms. Another
important risk factor is smoking, since it is present in
14% of the sample. However, risk factors such as smo­
king, alcohol consumption and even atherosclerosis can
not explain the development of aneurysms in young
patients, which have a high mortality.
Analysis of intracranianial aneurysms treated at a University Hospital in Curitiba
Zamponi Jr JO et al.
Concerning the location and redistribution of
intracranial aneurysms, 80% occurred in the anterior
circulation (carotid system) and approximately 20% was
located in the posterior (vertebrobasilar system), this
results were very similar to the literature; Suzuki et al.7
ruled that about 87% occur in the anterior circulation
and approximately 13% is located in the posterior region, it having around 95% of cases located in five major
cerebral arteries, which are the internal carotid arteries,
the anterior cerebral arteries, the arteries middle cerebral, vertebral arteries and basilar artery.
The middle cerebral artery (MCA) was the principal place of occurrence of cerebral aneurysms in our
sample, occurring in 36% of patients. Other series bring
different data, Lai et al.15 that analyzed 266 patients with
intracranial aneurysms, and ruled that the vessel most
commonly affected was the posterior communicating
artery, with an incidence of 26%. On the other hand,
Ishibashi et al.16 and Suzuki et al.7 have as intracranial
artery most affected internal carotid artery (ICA), both
with a percentage of 41% of the patients (Table 1).
The MCA aneurysms have typically a wide neck
and its major branches emerge from the base and are
housed inside the Silvius’s cistern. The bifurcation of the
MCA is where it installs 90% of aneurysms of this artery,
being one of the most affected by the atherosclerotic
process, thus presenting a worse prognosis in cases of
elderly patients.
The second main artery committed in our study was
the internal carotid, representing 25% of intracranial
aneurysms. The internal carotid artery aneurysms are
mainly located at the point of bifurcation of this artery,
because this location has a high hemodynamic stress,
which weakens the vessel wall and promotes the formation of aneurysms. Thus, the swirling blood flow in the
aneurysmal sac causes degenerative changes that weaken
59
Arq Bras Neurocir 31(2): 55-60, 2012
the wall of the aneurysm allowing the expansion of this expansion, increasing the possibility of rupture of the same.
Great series sentenced a high mortality and morbidity in stroke patients with intracranial aneurysms with
a mortality after 60 days around 50% and more than a
third of victims had a permanent disability,17,18 our study
has brought a lower mortality, revolving around 32%. In
contrast, the International Cooperative Study on the Timing of Aneurysm Surgery, with a sample of 2,922 patients
undergoing surgical treatment for ruptured intracranial
aneurysms in 68 different centers around the world,
reported a mortality of 14%, 69% of victims presenting
between GOS 4 and 5.19 Osawa et al.20 analyzed 2,055
patients treated in Japan, and sentenced a mortality of
12.9%, one of the lowest found in the literature, also
showing good results (GOS 4 to 5) in 68.5% of patients.
Conclusion
Despite the great progress in diagnostic tools, intensive care, and advances in microsurgery and microanatomy, intracranial aneurysms are still a major cause
of death and disability in the practice of neurosurgery.
Over time, it was possible to develop a reference standard and protocols for an expanded and appropriate
management of patients with subarachnoid hemorrhage, thus enabling an optimal treatment for these
patients in an attempt to reduce the high morbidity
which are related with this pathology.
From the study we can see that our statistics are very
similar to the data provided by the literature, showing
satisfactory results in terms about the prognosis of patients when compared with other works, and conclude
that subarachnoid hemorrhage is an event that can
worse treatment outcome of patients with intracranial
aneurysms, so there is a correlation between the amount
of bleeding identified on CT and prognostic evolution.
4.
5.
6.
7.
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2001;143(7):655-63.
Correspondence address
Johnni Oswaldo Zamponi Junior
Rua Padre Anchieta, 2670, ap. 1506
80730-000 – Curitiba, PR, Brasil
Telefone: (044) 9973-3063
E-mail: [email protected]
Analysis of intracranianial aneurysms treated at a University Hospital in Curitiba
Zamponi Jr JO et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 61-7, 2012
Subdural arachnoidal cyst of the spinal
cord: etiology, clinical presentation,
surgical strategy and results
Joelton Fonseca1, José Carlos Lynch2, Fabiana Policarpo1,
Celestino Esteves3, Cleber Bomfim1, Leonardo Welling1
Neurosurgical Department of Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
ABSTRACT
Objective: Of this study is identifying the clinical manifestations, discuss the etiology, and present the
surgical treatment nuances and outcomes of patients with sub dural arachnoidal cysts (AC). Method:
A retrospective study was carried out with 7 consecutives patients with spinal cord subdural AC,
diagnosed, evaluated and operated at the Neurosurgical department of Servidores do Estado Hospital,
from 1996 to 2010. The radiological studies, patient records, surgical descriptions and surgical videos,
were reviewed, creating a database from which information was collected. The follow-up varied from 2 to
168 months (mean, 48 months). All cysts were histopathological verified. Results: Five AC were located
on the thoracic spinal cord, one were located anterior in the cervical region, and one at the lumbar spinal
level. The complete resection of the cyst was performed in 4 surgeries. Three patients had cysts located
ventral to the cord, which precluded complete excision. The symptoms in four patients demonstrated major
improvement. There was no operative death in this series, there was no major complications related to
surgery. Conclusion: AC should be considered in the differential diagnosis of lesions causing myelopathy
and/or a radicular pain syndrome. Microsurgical resection or generous fenestration in cysts effectively
ameliorated patients’ symptomatology.
KEYWORD
Arachnoid cysts, spinal cord compression, sciatica, myelitis, microsurgery.
RESUMO
Cisto aracnóideo subdural medular: etiologia, apresentação clínica, estratégia cirúrgica e
resultados
Objetivo: Identificar as manifestações clínicas, discutir a etiologia, apresentar as opções terapêuticas e
revelar os resultados de uma série de pacientes diagnosticados com cisto aracnoide medular subdural
(CA). Método: Realizamos um estudo retrospectivo em que analisamos 7 pacientes com AC que foram
operados no Hospital dos Servidores do Estado, entre 1996 e 2010. Os estudos de imagem, prontuários,
descrições cirúrgicas e os vídeos foram analisados e os dados, coletados. O seguimento variou de 8 a 168
meses. Em todos os cistos foi realizado estudo histopatológico. Resultados: Cinco cistos se localizavam
na medula torácica, um na cervical anterior e outro no segmento lombar. Obtivemos a excisão completa
dos cistos em 4 pacientes, que apresentaram importante melhora dos sintomas. Não ocorreu nenhum
óbito nessa série, nem piora do sintomas pré-operatórios. Conclusão: O CA deve ser considerado no
diagnóstico diferencial das lesões que causam mielopatia ou síndrome radicular. A ressecção microcirúrgica
ou uma ampla fenestração das paredes do cisto geralmente revertem os sintomas do pacientes.
PALAVRAS-CHAVE
Cistos aracnóideos, compressão da medula espinal, ciática, mielite, microcirurgia.
1 Resident of the Neurosurgical Department of Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brazil.
2 Head of the Neurosurgical Department of Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brazil.
3 Assistant of the Neurosurgical Department of Hospital Federal dos Servidores do Estado, Rio de Janeiro, RJ, Brazil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 61-7, 2012
Introduction
Several different histological types of cysts located
within or around the vertebral canal have been reported
in the literature: aneurysmal bone cyst,1 cyst ligament,2
synovial cyst,3,4 cysticercosis,5 neurenteric cyst,6 ependimal cyst,7,8 arachnoiditis,8 and arachnoid cyst (AC).
The subdural AC compressing the spinal cord is unusual lesions. They frequently arise posterior to the spinal
cord, most of them are located in the thoracic spine.9-20
The majority of patients with a symptomatic intradural
spinal AC have signs and symptoms of a myelopathic
syndrome. AC should be considered in the differential
diagnosis of lesions causing myelopathy and/or a radicular pain syndrome. Because for the aforementions reasons
we decided reviewed our experience with this unusual
lesion and present a clinical series, with 7 patients with
spinal cord subdural AC, to identify the importance of the
clinical manifestations, discuss the etiology, and present
the surgical treatment nuances and outcomes.
Method
Patient population
A retrospective study was carried out with 7 consecutives patients with spinal cord subdural AC diagnosed,
evaluated and operated at the Neurosurgical department
of HSE, from 1996 to 2010. The Radiological studies,
patient records, surgical descriptions, and when available, surgical videos, were reviewed, creating a database
from which information pertinent to the present study
was collected. The follow-up included clinic visits and/
or telephone calls for patients from outside of Rio de Janeiro. The follow-up varied from 3 to 168 months (mean,
48 months). All cysts were histopathological verified.
and separating all ligamentous connections with small
Kerrison rongeur. The laminae were replaced with multiple mini plates and screws. The surgical microscope
is introduced, and using a 10 to 16x magnification the
duramater is sectioned in midline, allowing access to
intradural compartment. The free border of the duramater is sutured in the paravertebral musculature.
The cyst should be exposing it longitudinally from
cranial to the caudal end. In 5 instances we found the
AC located posterior or posterolateral to spinal cord,
to be multilobulated by membranous trabeculae that
bridged the most outer Arachnoid membrane and the
vessels on the surface of the spinal cord. The cyst wall
is fenestrated, the cerebrospinal fluid-like accumulated
within the cyst, is gently aspirated and the cyst walls
carefully ressected as much as possible, but without
injury the neural elements.
Following, we make a microlysis of the adhesions
that involves the spinal cord and roots. The closure of
the paravertebral musculature and fascia is performed
in 3 layers; the skin is sutured with 3.0 nylon.
Illustrative case
An 8-year-old girl developed a progressive walking
difficulties. The neurological examination revealed a
paraparesis; increase deep tendon reflexes and bilateral
Babinski. Chest XR showed a thoracic scoliosis. MRI revealed a cystic lesion with signal characteristics similar
to CSF at T2-T10 compressing anteriorly the spinal cord,
for which she underwent laminotomy with extensive
removal of the thin-walled cyst wall. The medulla was
depressed but started immediately with a good pulsation. She made an uneventful recovery after surgery
and retour to her normal life (Figures 1A, B, C, D e E).
Surgical procedure
In all cases, the same microsurgery technique was
used. After general endotracheal intubation, the patient
was placed in the prone position. A midline incision is
made to expose longitudinally from the cranial to the
caudal end of the cyst. The paravertebral muscles were
elevated subperiosteally and laterally retracted, exposing
the spinous processes and lamina of the corresponding
vertebras. Removal of the laminas is performed. In one
adolescent patient, to preserve the stability of the spine, we performed a laminotomy. In this situation, the
lamina and spinous processes were removed as a single
unit by lifting the spinous processes with an instrument
62
Figure 1A – Chest X-ray detecting a thoracic scoliosis.
Subdural arachnoidal cyst
Fonseca J et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 61-7, 2012
Figure 1B – Cervical MRI showing a large posterior
cervicothoracic cyst lesion, located posterior to the spinal cord.
Note the ventral displacement and deformation of the spinal cord.
Figure 1D – Operative image of the fusion of laminothomy with
mini plates.
Figure 1C – Operative photograph showing the thin cystic
arachnoid layer and the depressed spinal cord.
Results
In this series, there were 3 men and 4 women ranging in age from 8 to 44 years, average of 30.2 years. The
duration of the symptoms varied from 1 to 36 months
years (Table 1). In these, series all patients have signs
and symptoms of a myelopathic syndrome and in 4,
added radicular pain (Table 1).
The signs and symptoms are listed in the table 1.
Four AC were located on the thoracic spinal cord, 1
were located anterior in the cervical region, and 1 at the
posterior lumbar spinal level. Craniocaudal extension
of dorsal Arachnoid cysts varied from 2 to 8 vertebral
Subdural arachnoidal cyst
Fonseca J et al.
Figure 1E – Hystology of the cyst lesion wall revealing collagenous
fibers membranes and an inner layer cuboid cells.
(H/E – 50X)
levels (mean, 4.4 vertebral levels). Complete resection of
the cyst was performed in 4 surgeries, all of whom had
cysts situated dorsal or dorsolateral to the cord. Three
patients had cysts located ventral to the cord, which
precluded complete excision; therefore, they were wide
open and marsupialized to the subarachnoid space.
Histopathological examination revealed Arachnoid
cysts, in all cases (Figure 1E). Symptoms in 4 patients
demonstrated major improvement; there was no cyst
recurrence on MRI after a mean follow-up period of 3.2
years. The follow-up varied from 0.3 to 12 years with
an average of 5.7 years. There is no operative death in
this series, there were no major complications related
63
Arq Bras Neurocir 31(2): 61-7, 2012
to surgery. None of these patients deteriorated after
surgery. Two of the 7 patients with preoperative pain
had significant improvement after surgery. During the
follow up, we observed that 4 patients had an excellent
or good early postoperative result, 2 had a fair result,
and no improvement was noticed in one patient with
long-standing myelopathy, with evidence during surgery, of adhesive arachnoiditis and atrophy of the spinal
cord (Figures 2A and B). One of these 8 patients was
lost in the follow-up.
Table 1 – Signs, symptoms, ethiology, surgery and outcome of 7 cases with subdural thoracic AC
Patients
Age (Yr)/Sex
Trauma
Clinical
presentations
Level
Evolution time
(months)
Surgery
Site
Follow-up
1
16/M
Yes
Paraparesis
T10-T11
24
Laminectomy/
Cyst removal
Posterior
Normal
2
44/M
No
Paraparesis
T8-T9-T10
2
Laminectomy/
Cyst removal
Posterolateral
Normal
3
37/F
No
Pain/Paraparesis
T11-S1
36
Laminectomy/
Fenestration
Posterolateral
No change
4
47/F
Yes
Pain/
Paraparesis
T9-T10
7
Laminectomy/
Fenestration
Posterolateral
No change
5
O8/F
No
Pain/Paraparesis
T2 a T10
12
Laminotomy/
Cyst removal
Posterior
Normal
6
18/M
Yes
Paraplegya
C2-C3
1
Laminectomy/
Fenestration
Anterial
No change
7
42/F
No
Paraparesis
T5-T12
13
Laminectomy/
Cyst removal
Posterolateral
Normal
Figure 2A – Sagital T2 RMI detecting an anterior lumbar cyst.
64
Figure 2B – Operative photographs showing a subdural cyst,
hypertrophic meninge, aracnoditis and proliferative exsudate.
Subdural arachnoidal cyst
Fonseca J et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 61-7, 2012
Discussion
There are some limitations to this study. First, it is
subject to all the biases of retrospective studies. Second,
because no effort was made to randomize patients to
various management paradigms, it simply presents
our experience with these lesions, especially on the
importance of performing whenever possible a total
excision of AC, or a wide fenestration to ensure a near to
physiological cerebrospinal fluid circulation and reduce
the risk of recurrence.
Pathogenesis
Spinal AC has been termed by various authors
as “arachnoid diverticula”, “leptomeningeal cysts”,
“localized adhesive arachnoiditis”, and “serous spinal meningitis” subarachnoid cysts, and meningeal
hydrops13,15-17,21 according to different pathogenetic
conceptions. The origin of spinal intradural AC is not
always clear. Several hypotheses have been proposed to
explain the formation of intradural AC, some lesions
develop because of infection (case 4), trauma (case 3
and 6), surgery, subarachnoid hemorrhage, lumbar
puncture, or neural tube defects; however, the majority
of cysts are thought to be congenital or idiopathic,
cases (1, 2, 5, 7 and 8).12,13,16,17,21-24 Some authors have
observed intramedullary cavitations or a syrinx concomitant with an intradural arachnoid cyst. Osenbach
et al.21 observed a single case Klippel-Feil anomaly
and cervical diastematomyelia among 11 patients
harboring an intradural arachnoid cyst. Associated
vertebral anomalies, most commonly kyphoscoliosis,
were described in 71% of the patients in the series of
Alvisi et al.25. Our case number 5 presents a thoracic
kiphoscoliosis (Figure 1A). Table 1 showed the signs,
symptoms; type of surgery and out come of 7 patients
treated by our group.
The primary cyst seems to arise during development and, although present at birth, may expand and
progressively compress the spinal cord and/or the roots.
The majority of AC is located in the posterior aspect
of thoracic spine.21 Perret et al.20 suggested that the AC
arise from “diverticula” of the arachnoidal membranes,
particularly from the relatively well-developed arachnoidal septum between the posterior dura and dorsal
spinal cord (septum posticum). Although Perret’s theory
adequately explains dorsal cysts, it fails to account for
those in a ventral location. Teng and Rudner26 proposed
that normal daily variations of intraspinal CSF pressure
lead to cyst formation through dilatation of low resistance areas within the Arachnoid. The pathological
distribution of the Arachnoid trabeculae at areas with
lower resistance, leads to a diverticulum. The trabecular
Subdural arachnoidal cyst
Fonseca J et al.
cells degenerate, and increased pressure builds up within
the cyst.16,17,23 Fortuna et al.22 have proposed that all
types of Arachnoid diverticula result from hypertrophy,
proliferation, and dilatation of arachnoid granulations.
They theorized that if the dilatation were confined by a
resistant dura, a subdural cyst would result, whereas a
weakened or deficient dura would allow herniation of
the Arachnoid along the path of least resistance into the
epidural space to form an extradural cyst.
Neuroimaging studies
The primary MRI finding suggestive of this lesion is
a subdural extramedullary space-occupying lesion. The
cysts demonstrated signal characteristics similar to CSF,
being of low intensity on T1-weighted images and progressing to high intensity with T2-weighting (Figures 1B
and 2A). All cysts, but two, were sufficiently delineated
by MRI, including their location in relation to the spinal
cord and their craniocaudal extension. Myelography
is no longer routinely performed at our institution for
preoperative diagnostic workup but the two first patients
of this series were diagnosed by this method. Accord
to Shimizu et al.27 the Cardiac cine magnetic study can
provide valuable information for the evaluation of spinal
subdural AC. First, the visualization of abnormal flow
provides a more robust evidence of the presence of a
cystic formation and may indicate the location of the
cystic wall or septum to be opened surgically. Second,
dynamic spinal cord compression by the cyst can also be
shown. Unfortunately, this technology was not avaible
for use in this series.
Patient management
Several authors believed that the primary indications for surgical intervention are pain that do not
respond to conservative therapy and/or neurological
deficit.13,17,21-23,28,29
The majority published series showed the benefits of
total excision of AC, however, in the cases that this is not
feasible because fibrous adhesion of the wall of the cyst
to neural structures or the anterior location in relation
to spinal cord, a partial resection or fenestration should
be performed as widely as possible13,17,21-23,29 (Table 2).
From a technical point of view, not only one, but several
stomas should be performed between the cyst and the
subarachnoid space, as in order to reduce the risk of late
closure and recurrence and obtain a free communication from the cyst to the normal subarachnoid space.
The treatment of a total or partial resection of cyst
wall or fenestration produced an excellent return of
neurological function in 4 of ours 7 patients.
65
Arq Bras Neurocir 31(2): 61-7, 2012
Table 2 – Summary of literature on spinal intradural arachnoidal cyst
Series
Ref. nº
Nº of
patients
Age (mean)
Origin
Extension
(levels)
Surgical technique
Results
(%)
F/U
(YR)
Palmer JJ (18), 1974
5
19.3
Idiopathic = 4
3.4
Ressection = 1
Fenestration = 4
Improve
80%
5.5
Osenbach RK et al. (21), 1992
11
41
Idiopathic = 9
3.4
Ressection = 8
Fenestration = 3
Improve
64.4%
2
Kazan S et al. (10), 1999
2
16.5
Trauma = 1
Idiopathic = 1
2
Ressection = 1
Fenestration = 1
Improve
100%
1
Chen HJ and Chen L (12), 1996
1
18
Traumatic
3
Fenestration
Improve
100%
N/A
Shimizu H et al. (27), 1997
4
35
Idiopathic
4.5
Ressection
Improve
100%
1.8
Paramore GG (19), 2000
2
49.5
Idiopathic
5
Ressection = 2
Improve
100%
N/A
Tumialán et al. (8) 2005
1
53
SAH
2
Fenestration
Improve
100%
0.7
Sharma et al. (29), 2005
1
4
Idiopathic
6
Ressection
Improve
100%
1.5
Endo T et al. (30), 2010
6
38.7
Idiopathic = 4
Infection = 1
Traumatic = 1
7.6
Endoscopy
Fenestration
Improve
100%
9.5
Present series 2011
7
30.2
Idiopathic = 5
Traumatic = 2
4.4
Ressection = 5
Fenestration = 2
Improve
85,7%
5.7
Osenbach et al.21 experienced deterioration of symptoms within 1 year after surgery, without evidence of
cyst recurrence on follow-up MRI. It may be attributable to progressive myelomalacia secondary to vascular
compromise and chronic ischemia of the spinal cord.
Recently, Endo et al.30 proposed the use of endoscopy to
treat the AC as a less invasive surgical exposure.
This current experience of 8 individuals with AC
with total surgical excision or a wide fenestration of the
walls of the AC and microlysis of adhesions of spinal
cord proved a safe surgery without mortality and effective procedure with symptomatic improving of 57.1%,
result similar to others published series in the literature
References
1.
2.
3.
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5.
Conclusion
6.
We can assert that intradural AC is rare lesions.
The majority of patients with a symptomatic intradural
spinal AC have signs and symptoms of a myelopathic
syndrome. AC should be considered in the differential diagnosis of lesions causing myelopathy and/or
a radicular pain syndrome. Preoperative diagnostic
workup of these lesions and postoperative follow-up is
best accomplished by MRI. Microsurgical resection or
generous fenestration in cysts effectively ameliorated
patients’ symptomatology.
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Rua Jardim Botânico, 600/605
22461-000 – Rio de Janeiro, RJ, Brazil
Telefone: (021) 2294-1937
E-mail: [email protected]
67
Arq Bras Neurocir 31(2): 68-74, 2012
Análise pós-operatória tardia da
artrodese por via posterior em
pacientes ASIA/Frankel e com
trauma raquimedular toracolombar
em serviço universitário
Tiago de Paiva Cavalcante1, Siegfried Pimenta Kuehnitzsch1, Emerson Oliveira Barbosa2,
Otacilio Moreira Guimarães3, Gustavo Veloso Lages4, George Santos dos Passos5
Hospital Universitário Alzira Velano – Alfenas, MG, Brasil.
Resumo
Objetivo: O propósito deste estudo foi avaliar retrospectivamente o tratamento cirúrgico de pacientes
vítimas de trauma raquimedular desse segmento sem déficit neurológico, quanto à evolução da dor local
e à deformidade cifótica local e regional do segmento acometido, em um serviço universitário. Método:
Foram utilizados dados de prontuário e avaliações clínicas e radiológicas de 16 pacientes submetidos
à artrodese pedicular por via posterior, no período de maio de 2003 a dezembro de 2006, operados há
pelo menos dois anos. Resultados: A média de idade foi de 43,43 ± 11,44 anos e o nível mais acometido
L1. O mecanismo principal do trauma foi queda de altura. Após realização de raios X em perfil e cálculo
dos ângulos local sagital (ALS) e regional sagital (ARS), de pós-operatório precoce e tardio, não houve
diferença estatisticamente significativa entre os dados obtidos, apesar da diminuição de -15,3º para -10,7º
nas cifoses locais e do aumento de -13,7º para 15,9º nas cifoses regionais. Houve diferença estatística
na avaliação de dor pela Escala Analógica de Dor (EAD), entre o pré-operatório e o pós-operatório tardio
(maior que dois anos), com redução de quatro vezes da intensidade da dor entre os pacientes analisados
(p < 0,05). Conclusão: A artrodese pela via posterior é uma proposta alternativa de tratamento quando
se discute a dor desses pacientes. Fica a necessidade de abranger um número maior de pacientes com
essa patologia, a fim de dispor dados mais fidedignos, respaldando o tratamento como uma alternativa
viável no manejo de pacientes com fraturas toracolombares e neurologicamente intactos.
PALAVRAS-CHAVE
Traumatismos da coluna vertebral, artrodese, traumatismos da medula espinal/cirurgia.
ABSTRACT
Postoperative late analysis of posterior arthrodesis in patients ASIA/Frankel e with
thoracolumbar spine trauma in university hospital
Objective: The aim of this study was a retrospective valuation of surgical treatment of patients with spinal
thoracolumbar spine without neurological deficit, for that local pain, local and regional kyphotic deformity
at an university hospital. Method: There were used hospital datum from 16 operated patients and clinical
and radiological evaluation submitted a pedicular screw instrumentation from May 2003 until December
2006, operated for at least 2 years. Results: The mean age was 43.43 ± 11.44 years and the most fractured
level L1. The principal mechanism was height fall. After the x-rays realized and calculated the local sagittal
angle and regional sagittal angle, there’s no significative difference between them, despite the reduction
of -15.3º to -10.7º, at local kyphosis and augmentation of -13.7º to 15.9º at regional kyphosis. There was
statistics difference at pain evaluation using the Analogic Pain Scale, between the pre-operative and
postoperative (beyond two years), with four times reduction of intensity pain among the analyzed patients
(p < 0.05). Conclusion: The arthrodesis by posterior approach is an alternative proposal of treatment
when discussing the pain of these patients. It is the need to include a larger number of patients with this
pathology, in order to dispose more data reliable, endorsing the treatment as a viable alternative in the
management of patients with thoracolumbar fractures and neurologically intact.
KEYWORDS
Spinal injuries, arthrodesis, spinal cord injuries/surgery.
1 Neurocirurgião da Fundação de Neurologia e Neurocirurgia – Instituto do Cérebro, Salvador, BA; ex-residente do Hospital Universitário Alzira
Velano (HUAV), Alfenas, MG, Brasil.
2 Neurocirurgião e ex-preceptor da residência de neurocirurgia do HUAV, Alfenas, MG, Brasil.
3 Neurocirurgião chefe da residência de neurocirurgia do HUAV, Alfenas, MG, Brasil.
4 Residente de neurocirurgia do HUAV, Alfenas, MG, Brasil.
5 Acadêmico de medicina da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública, Bahia, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 68-74, 2012
Introdução
Os traumas na região da coluna vertebral compreen­
dem uma parcela significativa da população, além de
promover altos custos à sociedade. Estima-se que nos
Estados Unidos existam 150.000 pessoas incapacitadas vítimas de algum trauma vertebral e que 10.000
novos casos se adicionem a esse grupo por ano.1,2
Ao se considerar a coluna toracolombar, o segmento
mais acometido é o da junção toracolombar (T11-L1),
seguido pelos níveis torácicos (T1-T10) e lombares
(L2-L5).3 Passagem de uma área de menor para de
lares a partir de T11, permitindo maior movimento
nesse plano e aumentando a resistência rotacional em
relação à coluna torácica com suas facetas articulares
num plano coronal, são fatores da maior incidência de
fraturas nessa região.4,5 Adicione-se a isso a menor força
que os ligamentos longitudinais posteriores e amarelo,
e as facetas articulares em relação à coluna lombar. As
lesões medulares nesse segmento podem afetar a medula
espinhal baixa, cone medular e cauda equina, com uma
variedade de lesões de prognósticos diversos.
Seguindo os critérios de estabilidade/instabilidade
da AOSpine (Figura 1), as fraturas do tipo A são derivadas de uma força de compressão axial, associada ou não
à flexão, mantendo intactos os ligamentos posteriores,
portanto não havendo movimentação no plano sagital.
As fraturas do tipo B e seus subtipos envolveriam um
mecanismo de flexão-distração com rotura e alongamento dos elementos posteriores, ou hiperextensão com
ou sem cisalhamento anterior. No tipo C há uma rotação
e associação com os outros tipos de fratura, A ou B.6
Apesar de as fraturas do tipo A pela classificação
AO serem as mais frequentes (66%)6, continuam sendo
as que mais despertam opiniões divergentes quanto ao
seu manejo. Não há dúvida de que, em pacientes com
deterioração neurológica progressiva, a descompressão
neurocirúrgica está indicada.7 Fraturas com mais de
50% de colapso do corpo anterior da vértebra, ou com
mais de 20º de angulação sagital ou mais de 40%-50%
de comprometimento do canal vertebral no nível da
fratura em pacientes neurologicamente intactos, são
todos critérios para tratamento cirúrgico, uma maneira indireta de indicar a perda da tensão da coluna
posterior e, portanto, da estabilidade sagital da coluna
toracolombar.1,3,7-10
As instrumentações pediculares curtas são as mais
utilizadas e difundidas para abordagem cirúrgica posterior das fraturas toracolombares ao redor do mundo.
Realizadas com um nível acima e outro abaixo, com
colocação de um parafuso através do pedículo das
vértebras íntegras, procuram restabelecer o balanço
sagital e estabilizar a fratura, limitando o número de
segmentos instrumentados ao mínimo necessário, uma
vez que não há diferenças entre construções com dois
níveis acima ou abaixo destas.7
A importância do estudo desse assunto está no
fato de que ainda não há concordância total quanto ao
tratamento ideal desses pacientes, principalmente no
pós-operatório tardio.
Força de compressão
Força de tensão
Torque axial
Fraturas por compressão
e explosão
Lesões com traço de
ruptura transverso
Lesões rotacionais
Tipo A – Compressão
A.1 – Fraturas impactadas
A.1.1 – Impactação da placa terminal
A.1.2 – Encunhamento
A.1.3 – Colapso do corpo vertebral
A.2 –Split (separação)
A.2.1 – Sagital
A.2.2 – Coronal
A.2.3 – Pinça
A.3 –Explosão
A.3.1 – Incompleta
A.3.2 – Explosão-separação
A.3.3 – Completa
Tipo B – Lesão por distração
B.1 – Lesão posterior ligamentar
B.1.1 – Com rotura transversa do disco
B.1.2 – Associada à fratura do tipo A
B.2 –Lesão posterior óssea
B.2.1 – Fratura transversa da vértebra (Chance)
B.2.2 – Espondilólise com lesão do disco
B.2.3 – Espondilólise com fratura do tipo A
B.3 –Lesão anterior – Hiperextensão
B.3.1 – Hiperextensão-subluxação
B.3.2 – Hiperextensão-espondilólise
B.3.3 – Luxação posterior
Tipo C – Rotação
C.1 – Lesão tipo A + rotação
C.1.1 – Impactada
C.1.2 – Separação
C.1.3 – Explosão
C.2 –Lesão tipo B + rotação
C.2.1 – Lesão B.1 + rotação
C.2.2 – Lesão B.2 + rotação
C.2.3 – Lesão B.3 + rotação
C.3 –Cisalhamento-rotação
C.3.1 – Fratura do tipo slice
C.3.2 – Fratura oblíqua
Figura 1 – Classificação das fraturas toracolombares adotada pela AOSpine, segundo os critérios de Magerl (com permissão).
Artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombar
Cavalcante TP et al.
69
Arq Bras Neurocir 31(2): 68-74, 2012
Materiais e métodos
Estudo retrospectivo de 16 pacientes vítimas de
traumatismo raquimedular no segmento de T10-L2,
sem déficits neurológicos, submetidos à artrodese cirúrgica por via posterior, no período entre maio de 2003 e
dezembro de 2006, operados há pelo menos dois anos.
Os pacientes foram incluídos seguindo os seguintes
critérios, baseados em Siebenga et al.11: fratura traumática de T10-L2, tipo A pela AO (compressão), com
acunhamento anterior maior que 50% e/ou cifose maior
que 20º e/ou estenose de canal vertebral maior que 40%,
sem déficit neurológico (ASIA/Frankel E), período de
pós-operatório não inferior a dois anos.
Os critérios de exclusão foram fratura tipo A.1.1
pela AO, gestação, fratura patológica ou osteoporótica,
pacientes com doença terminal, pacientes com história
de cirurgia prévia na coluna, pacientes com histórico
psiquiátrico recente, pacientes em uso de drogas ou
outras substâncias ilegais, ou pacientes apresentando injúria que pudesse interferir com o tratamento proposto.
O trabalho foi submetido à comissão de ética do hospital
e todos os pacientes foram informados e consentiram.
Os pacientes foram submetidos a um questionário
próprio, que avaliava dados demográficos como idade,
mecanismo da lesão, segmentos lesionados e fixados
cirurgicamente e dados sobre evolução da dor no local
fraturado no período e aplicados na Escala Analógica
Visual de Dor. Continha, ainda, dados coletados em
exames de imagem do pós-operatório imediato (menor
que três meses) e exames de imagem do pós-operatório
tardio (maior que dois anos), relacionando informações
dos ângulos locais e regionais nos segmentos afetados.
motora para todos os pacientes, e estes não utilizaram
colete de Jewite no pós-operatório.
Realizou-se acompanhamento ambulatorial de neurocirurgia, em pelo menos dois anos de pós-operatório.
Na Escala Analógica de Dor, o valor 0 foi dado para dor
inexistente e 10 para a maior dor possível. Solicitados raios
X de coluna toracolombar em perfil neutro e dinâmico em
flexão e extensão (Figuras 3 e 4). Os exames em flexão/
extensão foram realizados com o paciente em ortostatismo
Figura 2 – Imagem de tomografia computadorizada de paciente
vítima de trauma raquimedular (com autorização).
Figura 3 – Imagem de raios X de PO imediato de artrodese por via
posterior de T12-L2 (com autorização).
Avaliação clínica e método cirúrgico
Após a admissão e o estudo radiológico completo
com radiografias de coluna toracolombar em incidências anteroposterior e perfil e tomografia de coluna
helicoidal (Figura 2), os pacientes vítimas de traumatismo raquimedular com fratura no segmento T10L2
e indicação neurocirúrgica, sem déficit neurológico,
foram submetidos à abordagem cirúrgica precoce.
Seguindo a técnica descrita e consagrada na literatura,
foi realizada laminectomia do nível/níveis fraturados e
fixados parafusos pediculares um ou dois níveis acima
ou abaixo e conectados a barras de fixação longitudinais
e, sempre que possível, inserida barra de fixação transversal. Foi realizado enxerto autólogo ósseo retirado das
laminectomias sobre o trajeto das barras longitudinais,
especialmente nos pontos de inserção do parafuso
pedicular. A alta hospitalar ocorreu em 3-4 dias, sem
dor e após raios X de controle, para acompanhamento
ambulatorial especializado. Foi prescrita fisioterapia
70
Figura 4 – Imagem de raios X de PO tardio de artrodese por via
posterior de T12-L2 do paciente acima (com autorização).
Artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombar
Cavalcante TP et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 68-74, 2012
e flexão sagital do tronco forçada e hiperextensão forçada.
A angulação cifótica foi indicada com um sinal de menos.
Ângulos sagitais locais e regionais foram mensurados nos
raios X em perfil. O ângulo local é a medida do ângulo
entre os platôs superior e inferior da vértebra fraturada.
A angulação sagital regional é dada pelo ângulo entre o platô
superior da vértebra superior à vértebra fraturada e o platô
inferior, da vértebra inferior à fraturada. Todos os ângulos
foram medidos em posição neutra, em flexão e extensão.
Para avaliar a possível relação entre o grau de cifose
precoce e tardia após a artrodese por via posterior e a
relação do trauma e cifose com o grau de dor dos pacientes, foi utilizado o teste do Qui-quadrado.
Resultados
Foi realizada análise de dados de todos os 16 pacientes coletados (Tabela 1): a idade média foi de 43,43
± 11,44 anos, com idades variando dos 20 aos 62 anos;
todos os pacientes foram classificados pela AO como
tipo A; o nível mais acometido foi L1 (68,75%), isoladamente ou associado com outras fraturas, enquanto o
mecanismo de trauma mais comum foi queda de altura,
em 62,3% dos casos. No entanto, não houve relação
estatisticamente significativa entre o tipo de fratura pela
AO e o mecanismo do trauma.
Os resultados obtidos durante o acompanhamento
dos pacientes mostraram que houve diminuição da
média da cifose local de -15,3º, no pós-operatório
precoce (menos de dois meses após a cirurgia), para
-10,7º, no pós-operatório tardio (mais de dois anos
após a cirurgia) (p > 0,05). Em relação aos ângulos de
cifose regionais, não houve diferença estatisticamente
entre o pós-operatório precoce e o tardio (-13,7º x
-15,9º, respectivamente). Quando se analisaram os
dados obtidos relacionando os raios X dinâmicos, em
busca de instabilidades (diferença maior que 10º entre
as incidências obtidas), ou seja, pseudoartrose, houve
aumento da cifose local em flexão, mas não estatisticamente significante (-10,7º em posição neutra x -18,6º
em flexão), e praticamente não se alteraram nas imagens
obtidas em extensão. Nos ângulos de cifose regionais,
não houve alteração significativa, nas aquisições em
repouso, flexão e extensão (Figura 5 e Tabela 2).
Na análise funcional pela Escala Analógica de Dor
(EAD), houve redução estatisticamente significativa
entre os valores dados para a dor pré e pós-operatória
tardia, ou seja, os pacientes melhoraram pelo menos
quatro vezes da dor no período (p < 0,05), sem haver
relação com as alterações biomecânicas observadas nos
exames de imagem realizados (Tabela 3).
Tabela 1 – Dados demográficos e relacionados às fraturas
Nº do caso
Sexo
Idade (anos)
Nível
Tipo ao
Causa
Segmentos artrodesados (a)
PAC 1
M
39
L1-L2
A1.2
Queda de altura
T12-L1-L2-L3
PAC 2
F
56
L1
A3.1
Queda da própria altura
T12-L1-L2
PAC 3
M
47
L1
A3.1
Queda de altura
T12-L1-L2
PAC 4
M
48
L1
A1.2
Queda de altura
T12-L1-L2
PAC 5
M
50
T12
A1.3
Queda de altura
T11-T12-L1
PAC 6
F
32
T12
A1.2
Acidente ciclístico
T11-T12-L1
PAC 7
M
28
T12
A1.2
Queda de altura
T11-T12-L1
PAC 8
M
47
L1
A1.2
Queda de altura
T11-T12-L1
PAC 9
M
48
T12
A1.2
Trauma direto
T11-T12-L1
PAC 10
M
53
T12
A1.2
Acidente automobilístico
T11-T12-L1
PAC 11
M
38
L1
A1.2
Acidente automobilístico
T11-T12-L1
PAC 12
M
43
L1
A3.1
Queda de altura
T12-L1-L2
PAC 13
M
54
L1
A3.1
Queda de altura
T12-L1-L2
PAC 14
M
20
T12-L1
A3.1
Queda de altura
T11-T12-L1-L2
PAC 15
M
62
L1-L2
A3.1
Queda de altura
T12-L1-L2-L3
PAC 16
M
30
T11-L1
A1.2
Atropelamento
T10-T11-T12-L1-L2
(a) Letras em negrito: segmentos fixados e com parafusos pediculares; letras em itálico: segmentos fixados mas sem parafusos pediculares.
Artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombar
Cavalcante TP et al.
71
Arq Bras Neurocir 31(2): 68-74, 2012
Tabela 2 – Ângulos de deformidade local e sagital
Caso
ALS POI
ARS POI
ALS POT
ARS POT
ALS NO POT
(flexão)
ARS NO POT
(flexão)
ALS NO POT
(extensão)
ARS NO POT
(extensão)
01
-09º
-06º
-16º
-12º
-13º
-10º
-13º
-07º
02
-08º
-18º
-11º
-10º
-09º
-27º
-07º
-17º
03
-19º
-15º
-15º
-23º
-18º
-23º
-21º
-07º
04
-21º
-28º
-14º
-32º
-24º
-24º
-23º
-21º
05
-22º
-29º
-20º
-28º
-09º
-34º
-12º
-32º
06
-07º
-08º
-12º
-15º
-06º
-13º
-08º
-14º
07
-14º
-05º
-14º
-05º
-13º
-13º
-10º
-12º
08
-
-
-
-
-
-
-
-
09
-17º
-10º
-
-
-
-
-
-
10
-
-
-
-
-
-
-
-
11
-20º
-11º
-
-
-
-
-
-02º
12
-16º
-01º
-04º
-02º
-08º
-05º
-09º
13
-
-
-
-
-
-
-
-
14
-
-
-
-
-
-
-
-
15
-
-
-
-
-
-
-
-
16
-
-
-
-
-
-
-
-
ALS: ângulo local sagital; ARS: ângulo regional sagital; POI: pós-operatório imediato; POT: pós-operatório tardio; PRE-OP: pré-operatório.
20
Tabela 3 – Valores da Escala Analógica de Dor
18
16
Caso
EAD PRE-OP
EAD POT
14
01
06
00
02
10
03
03
06
01
04
04
00
05
05
02
06
05
02
07
08
04
08
-
-
09
-
-
12
Neutra
Flexão
Extensão
10
8
6
4
2
0
Cifose local
Cifose regional
Eixo numérico com valores negativos.
Figura 5 – Relação entre os ângulos de deformidade tardia.
Discussão
Apenas um terço das fraturas toracolombares por
trauma é de tratamento cirúrgico. Dessas, a maioria é do
tipo A pela AO, mas nem por isso existe consenso entre
as diversas abordagens. Siebenga et al.11 concluíram, a
partir de um estudo prospectivo, que apenas as fraturas
do tipo A3 se beneficiariam de abordagem cirúrgica,
enquanto nos tipos A1 e A2 não puderam concluir se
um tratamento seria melhor que o outro.
Nenhum paciente com fratura tipo A1.1 foi submetido a tratamento cirúrgico. No entanto, os autores não
têm a intenção de discutir as indicações de tratamento
conservador ou cirúrgico. Os critérios descritos na literatura vigente1,3,7-10 e aceitos na prática neurocirúrgica
72
10
-
-
11
-
02
12
08
13
-
-
14
-
-
15
09
01
16
07
01
PRE-OP: pré-operatório; POT: pós-operatório tardio.
foram os utilizados para o tratamento desses pacientes.
Os autores acreditam que um tratamento que possibilite o retorno mais precoce às atividades de vida do
paciente, quando não contraindicado, certamente tem
mais benefícios, além do que uma técnica que permita
menor morbidade pós-operatória (em contrapartida de
uma abordagem cirúrgica pela via anterior), associada
a acompanhamento médico e fisioterápico específico,
respalde ainda mais a via posterior como tratamento
ideal para esse grupo de pacientes.
Artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombar
Cavalcante TP et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 68-74, 2012
Além da decisão de abordar ou não pacientes sem
déficits cirurgicamente, a via cirúrgica ideal ainda não
está determinada totalmente. Vaccaro et al.12, após um
estudo realizado com 20 centros de referência no trauma
em sete países, separaram esses pacientes sem déficit em
dois grupos: com evidência radiológica de ruptura dos
ligamentos posteriores e sem evidência radiológica de
lesão. Naqueles, uma situação vista mais comumente em
fraturas do tipo A pela AO, com compressão ou explosão, a via preferida foi com laminectomia e artrodese por
via posterior, enquanto nestes, sem evidência de lesão,
59% optaram por indicar abordagem pela via posterior,
principalmente se a decisão cirúrgica foi realizada com
o intuito de acelerar a reabilitação do paciente, visto
que as abordagens pela via anterior da coluna toracolombar são mais invasivas e mais complexas de serem
realizadas, além do pós-operatório mais prolongado
desses pacientes.
Em nosso Serviço, os indivíduos mais propensos são,
na maioria, os homens, dado confirmado na casuística
do autor, com 87,5% dos acidentes envolvendo o sexo
masculino. Interessante notar que, apesar do número limitado de pacientes incluídos neste trabalho, os acidentes automobilísticos, traumas diretos (agressão física) e
quedas de altura foram todos mecanismos envolvendo
homens. A idade média de 43,5 anos foi semelhante à
literatura para o segmento toracolombar, em torno dos
40 anos, de acordo com Bracken et al.13, Masini14, Souza
et al.15, Zaninelli et al.16 e Campos et al.17, mas superior
ao da média total para os traumatismos da coluna
vertebral, de 35 anos. O segmento mais acometido em
nosso Serviço, nesse grupo específico de pacientes, foi
L1, diferente da frequência geral, que aponta os níveis
T12 e L2 como os mais comprometidos.18
Com relação ao pequeno número de pacientes, vale
destacar que a grande maioria dos pacientes atendidos
em nosso Serviço vítimas de traumatismo raquimedular no segmento toracolombar é admitida com déficit,
especialmente em ASIA/Frankel A. Com relação ao
tempo utilizado para iniciar a avaliação pós-operatória,
valeu-se do período mínimo como aceito para artrodese e consolidação da fratura, que foi de três meses.
Esse tempo pode variar de 3 a 12 meses de acordo com
protocolos próprios.
Ao analisar a deformidade regional a partir das
angulações calculadas, em um paciente houve piora
significativa da cifose. Após se analisarem os exames
de imagem do período de avaliação, ficou claro um
achatamento significativo da vértebra imediatamente
superior ao segmento artrodesado, exatamente T11.
A eliminação da mobilidade dos segmentos artrodesados pode levar a uma carga concentrada nos níveis
adjacentes. Tal fato tem sido discutido por diversos
autores. Enquanto alguns acreditam que há aumento
da mineralização subcondral tardia e lentamente progressiva dessa vizinhança, outros autores mostram que
também há aumento da mineralização nos segmentos
teoricamente artrodesados.18 Inicialmente, mas não precocemente, há desmineralização dos segmentos fixados
e adjacentes, tanto pela dor quanto pela diminuição
das atividades. A persistência cíclica de cargas nessas
facetas e a incapacidade de suportar o estresse oferecido nas vértebras vizinhas ao instrumental explicariam
uma tendência das articulações facetarias desses níveis
em mostrar alterações artríticas crônicas, degeneração
histológica na cartilagem articular e, por conseguinte,
instabilidade das já degeneradas vértebras. Hipotetiza-se
que a desproporção entre o aumento do estresse externo
e a redução da capacidade de carga dos níveis adjacentes
pela redução da mineralização subcondral compensatória levaria a alterações degenerativas e, portanto, a
fraturas nos níveis adjacentes; opinião compartilhada
pelos autores.
Entretanto, essas alterações biomecânicas não
foram acompanhadas de piora funcional desse grupo
de pacientes, medida por meio da aplicação da Escala
Analógica de Dor. Na comparação dos valores obtidos
para a Escala Analógica de Dor e, indiretamente, por
conseguinte, da liberdade funcional dos pacientes, houve melhora de quatro vezes entre a dor pré-operatória
e a pós-operatória tardia (p < 0,05), estatisticamente
significativa. Em todos houve redução em pelo menos
três pontos do grau de dor pré-operatória em relação
ao pós-operatório tardio. Esse fato é mais evidente
ainda naqueles pacientes sem ganho social (pacientes
trabalhadores autônomos), que mostraram as melhores evoluções da dor no período. Isso mostra a clara
influência que o meio exerce na dor e na capacidade
funcional do indivíduo. No entanto, ao analisar-se a
dor do paciente biomecanicamente e aceitando-se que
os segmentos artrodesados não estão completamente
fixos, a associação de micromovimento, espasmo da
musculatura paravertebral doloroso, também poderia
explicar a limitação funcional de alguns desses pacientes. Tal fato ainda necessita de maiores estudos.
Conclusão
A colocação de instrumentais curtos nas artrodeses
toracolombares por via posterior não trouxe diferença
entre os ângulos de deformidade sagital pós-operatória
precoce e tardia, mostrando que o segmento mantém-se estável. Na deformidade sagital regional, parece
não haver alteração cifótica significativa, mas justifica
atenção maior, pela carga excessiva oferecida aos níveis
adjacentes. Independentemente das alterações biome-
Artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombar
Cavalcante TP et al.
73
Arq Bras Neurocir 31(2): 68-74, 2012
cânicas, a artrodese pela via posterior é uma proposta
alternativa de tratamento quando se discute a dor desses pacientes, reduzindo em pelo menos quatro vezes
a dor no pós-operatório tardio. Fica a necessidade de
abranger um número maior de pacientes com essa patologia, a fim de dispor dados mais fidedignos quanto
à relação entre alterações biomecânicas e degenerativas
tardias vertebrais no segmento toracolombar e o grau
de liberdade funcional desses pacientes, respaldando o
tratamento como uma alternativa viável no manejo de
pacientes com fraturas toracolombares e neurologicamente intactos.
10.
11.
12.
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Endereço para correspondência
Tiago de Paiva Cavalcante
Rua Professor Oséas Santos, nº 133, Edificio Camila, 102 - Amaralina Salvador - Bahia - Brasil.
E-mail: [email protected]
Artrodese por via posterior em pacientes ASIA/Frankel e com trauma raquimedular toracolombar
Cavalcante TP et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 75-80, 2012
Considerações sobre a síndrome
da disfunção autonômica póstraumatismo cranioencefálico:
fisiopatologia e tratamento
Francisco Neuton Magalhães1, Wellingson Silva Paiva1, Almir Ferreira
de Andrade2, Edson Bor-Seng-Shu3, Rodrigo Moreira Faleiro4,
Eberval Gadelha Figueiredo5, Manoel Jacobsen Teixeira6
Divisão de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP; Unidade
de Neurocirurgia do Hospital João XXIII, Belo Horizonte, MG.
RESUMO
O termo síndrome da disautonomia pós-traumática é usado para identificar uma síndrome de
hiperatividade simpática e muscular paroxística após TCE. Essa síndrome representa uma afecção grave,
frequentemente subestimada na assistência ao paciente com neurotrauma e que resulta em piora da
recuperação funcional e elevação dos custos hospitalares por aumento do tempo de internação. Neste
artigo, realizamos uma revisão crítica da literatura sobre os princípios fisiopatológicos e abordagem
terapêutica na síndrome da disautonomia no paciente com traumatismo cranioencefálico.
PALAVRAS-CHAVE
Trauma, traumatismos encefálicos/fisiopatologia, sistema nervoso autônomo, disautonomias primárias,
revisão. ABSTRACT
Dysautonomia after traumatic brain injury: physiopathology and treatment
Dysautonomic post-traumatic syndrome consists in a paroxystic condition sympathetic and muscle
hyperactivity after TBI. This syndrome is a serious condition, often underestimated in assisting the
patient with neurotrauma and that result in worsening of functional recovery and increased hospital
costs by increasing the length of stay. In this paper, we conducted a critical review of the literature
on the physiopathological and therapeutic mechanisms in the syndrome of autonomic dysfunction in
patients with traumatic brain injury.
KEYWORDS
Trauma, brain injury/physiopathology, autonomic nervous system, dysautonomia, review.
1 Médico-assistente da Divisão de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP),
São Paulo, SP, Brasil.
2 Coordenador da Unidade de Emergência da Divisão de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
3 Coordenador da Unidade de Neurossonologia da Divisão de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
4 Médico-assistente da Unidade de Neurocirurgia do Hospital João XXIII, Belo Horizonte, MG, Brasil.
5 Coordenador do Grupo de Doenças Cerebrovasculares; supervisor da Divisão de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
6 Professor titular da Divisão de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 75-80, 2012
Introdução
O traumatismo cranioencefálico (TCE) é a principal
causa de morte e sequela em crianças e adultos jovens
nos países industrializados ocidentais.1,2 Nos Estados
Unidos, estima-se em torno de 500 mil novos pacientes
com TCE por ano. Desses, cerca de 50 mil morrem antes
de chegar ao hospital e mais 15 a 20 mil falecem após
atendimento hospitalar. Dos cerca de 430 mil restantes,
outros 50 mil evoluirão com sequelas neurológicas de
maior ou menor gravidade.3 Embora a causa principal
do TCE varie entre diferentes localidades, os acidentes
de trânsito, as quedas e as agressões estão entre suas
causas mais frequentes.4 A taxa de mortalidade também
sofre grande variação, sendo mais baixa em países com
menor violência no trânsito.5 Entre o grande número
de sobreviventes, uma parcela importante desenvolve
complicações neurológicas e sistêmicas, dentre as quais
se destacam os quadros de disautonomia.
A ativação do sistema nervoso autônomo é uma consequência normal da resposta metabólica ao trauma.6
No período pós-traumático imediato, achados comuns
incluem taquicardia, aumento da pressão sanguínea e
redirecionamento do fluxo sanguíneo para os músculos
e para o cérebro. Essas mudanças hemodinâmicas têm
o objetivo de assegurar a disponibilidade de oxigênio e
glicose para o cérebro e manter outros processos fisiológicos vitais. Após sobreviver à lesão inicial, o organismo
pode esperar uma ativação simpática aumentada em
resposta a novos desafios, tais como infecção, dor e
retirada de drogas.6-8
Em muitas situações, o grau da resposta autonômica
é um indicador da gravidade do processo patológico.
Entretanto, como em qualquer processo fisiológico, uma
resposta exacerbada tem o potencial de desviar da proteção para a agressão, podendo causar morbidade adicional. Essas situações ocorrem após trauma do sistema
nervoso central [traumatismo cranioencefálico e trauma
raquimedular (TRM)]. Entre essas duas situações, as
consequências autonômicas são mais compreendidas
no TRM que no TCE.6
Os distúrbios autonômicos em paciente com TCE
constituem uma condição clínica grave e frequentemente pouco valorizada pelas equipes médicas. O termo
disautonomia é usado para identificar uma síndrome
de hiperatividade simpática e muscular paroxística pós-TCE.9 As mudanças autonômicas incluem significante
aumento da frequência cardíaca (FC) e da frequência
respiratória (FR), elevação da temperatura, aumento da
pressão arterial (PA) sistêmica e sudorese; as alterações
musculares consistem em postura de descerebração ou
decorticação, distonia, rigidez e espasticidade. Grande
parte da literatura publicada é proveniente de estudos
de casos ou pequenas séries de pacientes que sofreram
76
TCE; entretanto, essa síndrome tem sido relatada em
uma grande variedade de lesões neurológicas, tais
como acidente vascular encefálico, hipóxia cerebral na
ausência de outras lesões, hidrocefalia aguda, tumores
cerebrais, aumentos da pressão intracraniana e, em
particular, hemorragia subaracnóidea espontânea ou
intraparenquimatosa.10 Por causa dessas alterações,
acredita-se que o estado de hipertermia prolongada,
o catabolismo excessivo, os altos níveis séricos de
catecolaminas e a espasticidade/distonia aumentem
significativamente a morbimortalidade. Atualmente,
existem incertezas acerca dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos, os quais serão abordados nas seções
seguintes.6
Estados de hiperatividade simpática paroxística e
alterações motoras também podem ocorrer em outros
distúrbios relacionados a neurotransmissores.6 Essas
“síndromes de sobreposição” incluem síndrome neuroléptica maligna, síndrome serotoninérgica, retirada
aguda de baclofeno intratecal, síndrome hiperpirética
parkinsoniana, catatonia maligna, hipertermia maligna
e síndrome do homem rígido. Além disso, sintomas
semelhantes podem resultar da exposição a certos venenos animais, produtos químicos e agentes infecciosos,
como o tétano e a raiva. Uma variante de curta duração
parece acontecer em alguns pacientes que recebem
eletroconvulsioterapia.7
Nomenclatura
A primeira descrição dessa síndrome foi publicada
por Penfield em 1929 com o nome de “crises autonômicas diencefálicas”.11 Entretanto, ao longo dos anos,
vários termos têm sido empregados para definir essa
entidade clínica, tais como “tempestade cerebral”, “desregulação central”, “reação autonômica de emergência”,
“estado hiperadrenérgico”, “síndrome aguda do tronco
cerebral”, “disautonomia”, “resposta simpático-adrenal”,
“tempestade simpática e autonômica”, “hiperatividade
simpática paroxística, entre outros.8 Atualmente, ainda
não existe um termo de consenso na literatura, mas, em
função da compreensão fisiopatológica dessa condição,
o termo mais empregado é “síndrome da disfunção
autonômica” ou “disautonomia”.8-10
Incidência
As melhores estimativas da incidência dessa síndrome derivam de estudos de neurointensivismo com
Síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálico
Magalhães FN et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 75-80, 2012
pacientes que sofreram TCE grave, com valores que
variam de 8% a 33%.6,8,9
Em um estudo prospectivo recente com 101 pacientes com TCE grave, Lv et al.10 descrevem uma incidência
de 20,6% dos pacientes com síndrome de disautonomia
pós-TCE e relatam, ainda, que sexo do paciente, tipo de
lesão, história de hipertensão, pressão arterial sistólica
de admissão, presença de fratura, lesão pulmonar, escore
de gravidade de trauma, sedação ou analgesia e craniotomia de emergência não influenciaram na incidência
da disautonomia. Nesse mesmo estudo um modelo de
regressão logística multivariada revelou que idade do
paciente e DAI foram dois preditores independentes
de disautonomia.
Manifestações clínicas
O curso clínico da síndrome da disautonomia pós-TCE (SDA) parece ser composto de três fases. No
período pós-traumático inicial (primeira fase), é quase
impossível distinguir os pacientes que irão desenvolvê-la; na segunda fase, que começa geralmente com a
retirada da sedação, os primeiros sinais clínicos aparecem nos pacientes acometidos. Na primeira parte dessa
segunda fase, os episódios são frequentes, prolongados
e intensos. À medida que o tempo passa, os sinais de paroxismo simpático tornam-se menos pronunciados na
duração, frequência e magnitude. O padrão de resposta
motora é frequentemente assimétrico e variável, não necessariamente assumindo posturas de descerebração ou
decorticação. O padrão da sudorese também se altera,
deixando de ser no corpo inteiro para se concentrar na
parte superior do tronco, cabeça e pescoço, antes de
cessar completamente.12 O desaparecimento da sudorese
é usado como um marco na transição entre a segunda e
a terceira fase, ocorrendo aproximadamente no 74° dia
após a lesão inicial.6,13
Dentre os pacientes com TCE, aqueles que desenvolveram SDA têm os piores resultados funcionais, anormalidades de deglutição prolongadas, longo período de
amnésia pós-traumática, longos períodos de internação
e alto custo hospitalar. Embora esses pacientes comecem a se recuperar num status neurológico baixo, tem
sido percebido que o final dos períodos de paroxismos
coincide com a melhora do status neurológico. Entretanto, muitos pacientes continuam com anormalidades
motoras tipo rigidez, distonia e espasticidade.6,14 Em
alguns casos, a gravidade da limitação física pode se
apresentar como a “síndrome do encarceramento”, o
que pode limitar uma avaliação cognitiva apropriada.
Pacientes com SDA geralmente não apresentam sinais
evidentes de hiperatividade autonômica na fase crônica,
Síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálico
Magalhães FN et al.
mas anormalidades nos mecanismos neurológicos de
controle da função cardíaca persistem pelo menos por
14 meses após o TCE. Esses pacientes também têm risco
elevado de desenvolver ossificação ectópica.6,11
Dificuldades no diagnóstico
Existem várias questões que precisam ser consideradas para se estabelecer o diagnóstico da síndrome
de disautonomia. Clinicamente, o reconhecimento
dessa síndrome requer um alto nível de suspeição e
o diagnóstico permanece como de exclusão.6,15 Para
complicar o contexto, os paroxismos disautonômicos
podem coexistir com outras situações clínicas agudas
tipo sepse, dor e retirada de drogas, aumentando a
probabilidade de que um componente paroxístico
subjacente permaneça irreconhecível. Dentre as enfermidades com apresentação paroxística, as crises
epilépticas, especialmente do tipo não convulsivo e
focais, necessitam exclusão por eletroencefalograma.16
Além disso, alguns achados clínicos da SDA podem
se sobrepor a outras entidades clínicas originadas a
partir do desequilíbrio entre neurotransmissores, como
citamos anteriormente.17
Além das manifestações autonômicas e dos parâmetros motores, alguns autores têm acrescentado outros
sinais clínicos ao diagnóstico. Foram descritos: mudanças na pressão intracraniana (elevação e diminuição);
elevação do nível sérico da creatinina-quinase; aumento
dos glóbulos brancos na ausência de infecção; arritmias
assintomáticas; redução da sudorese e doença pulmonar
neurogênica. Outros achados incluem mudanças pupilares, salivação, lágrimas, soluços, choros e suspiros.6,14
Alguns autores têm relatado uma associação intermitente entre o início dos paroxismos autonômicos e
determinados estímulos. Tais estímulos incluem dor,
aspiração endotraqueal, movimentos passivos (torção,
estiramento muscular), constipação ou retenção urinária, estímulo emocional e estímulos ambientais do
tipo sonoro.13
Baguley et al.9, em 1999, propôs uma definição de
critérios para padronizar pesquisa sobre o tema. Essa
definição requer, simultaneamente, aumentos dos
paroxismos em pelo menos cinco dos sete achados
clínicos comumente relatados (aumentos da frequência cardíaca e respiratória, da temperatura, da pressão
arterial sistêmica, sudorese, postura e/ou distonia) em
pacientes admitidos para reabilitação. Os parâmetros
dessas alterações autonômicas foram baseados nas
pesquisas de Jennet e Teasdale na década de 1970, isto
é, temperatura acima de 39°C, FC > 120 bpm, FR > 30
irpm e PA sistólica > 160 mmHg. Em outra pesquisa
77
Arq Bras Neurocir 31(2): 75-80, 2012
subsequente, os critérios foram alterados discretamente,
passando a exigir a presença de paroxismos contínuos
por pelo menos 14 dias após a lesão inicial.18 Em 2004,
Blackman et al.8 propuseram um critério similar para
diagnosticar a SDA que requer pelo menos um paroxismo por dia em três dias consecutivos nos pacientes
vítimas de TCE grave.
Entretanto, ambas as definições possuem falhas. Os
valores absolutos dos parâmetros fisiológicos carecem
de critérios rígidos definidores e seus valores absolutos não podem ser utilizados apropriadamente para
respaldar condutas precoces. Além disso, sabe-se que
nem todos os pacientes com SDA desenvolvem todos
os sinais clínicos da síndrome e que não é específica de
pacientes com TCE grave. Por fim, tem sido proposto
que uma hiperatividade a estímulos menores, chamados
de “gatilhos” dos paroxismos, poderia ser acrescentada
aos critérios diagnósticos, como relatado recentemente
num estudo prospectivo.17,18
Fisiopatologia
Existem atualmente duas teorias principais denominadas de epilepsia autonômica e síndromes de desconexão. Dados obtidos de pesquisas clínicas observacionais
sugerem que a SDA seria resultado de uma desconexão
estrutural ou funcional (tal como aumento da pressão
intracraniana ou bloqueio de neurotransmissores), com
a tendência de desenvolver paroxismos, sendo mais
relacionada a lesões mesencefálicas que diencefálicas.
Dessa forma, duas teorias de desconexão foram propostas. A teoria mais aceita, denominada de convencional,
sugere que os paroxismos teriam origem em centros
excitatórios localizados na porção superior do tronco
cerebral ou no diencéfalo. Em contraste, o modelo da
razão excitação/inibição advoga que esses centros são
naturalmente inibitórios e que os paroxismos seriam
mediados por estímulos excitatórios medulares.8 Esse
modelo engloba os achados clínicos das síndromes
de emergência autonômica, acomoda os gatilhos dos
paroxismos e explica os efeitos observados após o uso
de algumas medicações.9
A teoria da disautonomia por desconexão estrutural
atribui sua origem a lesões cerebrais com localização e
extensão variáveis, partindo do córtex cerebral em direção ao diencéfalo, porção superior do tronco cerebral
e medula espinhal, o que resulta na perda da regulação
autonômica normal devido à ausência do controle cortical/subcortical.13 Isso ocorre nos pacientes com TCE
grave que têm frequentemente uma combinação de
lesões focais e difusas. Centros excitatórios simpáticos
(CES) do hipotálamo e do tronco cerebral seriam os
78
responsáveis pelos paroxismos, uma vez liberados do
controle cortical. No entanto, duas dificuldades potenciais com essa teoria precisam ser consideradas. Em
primeiro lugar, para que esses CES não identificados
pudessem promover os paroxismos, a extensão caudal
da lesão deveria ser mínima e esse dano não teria a capacidade de prevenir hiperexcitação. Em segundo lugar,
a teoria apresentada ainda não tem modelos testáveis
que possam impulsionar pesquisas futuras.9
No modelo da desconexão funcional, os paroxismos acontecem em função do processamento anormal
(no tronco cerebral/diencéfalo) de estímulos aferentes
provenientes da medula espinhal. De acordo com essa
teoria, a SDA seria uma das síndromes autonômicas
de hiperexcitabilidade, citadas anteriormente. Nessa
teoria, a tendência a desenvolver episódios de hiperex­
citabilidade é denominada de tendência alodínica.7
Por definição, alodínea se refere a um processo de
sensitização central que ocorre no corno posterior da
medula espinhal, no qual estímulos não dolorosos são
percebidos como nociceptivos. Essa tendência alodínica é normalmente controlada por inibição tônica de
centros dincefálicos e alguma lesão nesses centros ou
distalmente libera o controle desse processo. Uma das
vantagens dessa teoria é que existem modelos testáveis
por meio de síndromes autonômicas agudas conhecidas.
E o mais relevante desse modelo é a proposição de um
tratamento eficaz com medicações que diminuem diretamente a tendência alodínica ou aumentam a inibição
no tronco cerebral, como a gabapentina.9
Tratamento
As informações sobre os neurotransmissores envolvidos na etiologia da SDA têm sido obtidas a partir de
observações clínicas da resposta ao tratamento. Antes de
2004, as melhores evidências para tratar essa síndrome
eram com morfina intravenosa, benzodiazepínicos,
propranolol, bromocriptina e baclofeno intratecal
(BIT).7 Mais recentemente, gabapentina também tem
se mostrado um agente efetivo.10 Enquanto nenhuma
dessas medicações for testada em estudos bem controlados, as evidências para sua eficácia são discutidas com
base nas teorias que tentam explicar a fisiopatologia
dessa síndrome.
A morfina controla a dor e modifica as mudanças
extremas no sistema nervoso autônomo e a postura
distônica por causa da supressão do fluxo simpático. Em
geral, os efeitos são dose-dependentes e alguns pacientes
necessitam de doses acima de 20 mg (intravenoso) para
eliminar os episódios paroxísticos19 (Tabela 1).
Síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálico
Magalhães FN et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 75-80, 2012
Tabela 1 – Medicações utilizadas no tratamento de disautonomia pós-TCE
Medicação
Classificação
Uso habitual
Efeitos colaterais
Morfina/fentanil
Agonista opioide
Analgesia
Sedação
Bromocriptina
Agonista dopaminérgico
Tumores de hipófise/Infertilidade
Convulsão/uso cuidadoso em nefropatas e hepatopatas
Carbidopa/levodopa
Agonista dopaminérgico
Doença de Parkinson
Convulsão/uso cuidadoso em nefropatas e hepatopatas
Propanolol
Antagonista beta adrenérgico
Hipertensão arterial
Hipotensão/uso cuidadoso em broncopatias
e vasculopatias periféricas
Clonidina
Agonista alfa-2 adrenérgico
Hipertensão arterial
Hipotensão/Hipertensão rebote
Midazolan/diazelan/clonazepam
Agonista GABA A
Sedação
Sedação
Baclofeno
Agonista GABA B
Espasticidade
Sedação/bradicardia
Clorpromazina
Antagonista dopaminérgico
Hipertermia maligna
Sedação/quadros extrapiramidais
Fenitoína/carbamazepina
Anticonvulsivante
Epilepsia
Sedação/Lesões cutâneas
Gabapentina
Anticonvulsivante
Epilepsia/dor neuropática
Sedação
Tem sido relatado que os agentes dopaminérgicos
têm eficácia variável na redução dos paroxismos, podendo cessá-los e diminuir a temperatura e a sudorese.13
Existem evidências de que os neurotransmissores
simpáticos estão aumentados na SDA. Por isso, tanto
alfa-agonistas como betabloqueadores têm sido utilizados no tratamento, sendo clonidina e propranolol os
agentes mais estudados. A clonidina, um alfa-2 agonista, tem ação central e periférica na inibição de centros
simpáticos (teoria convencional),17 porém os estudos
mostram evidências limitadas para sua eficácia na SDA.
O propranolol diminui as catecolaminas circulantes e reduz o trabalho cardíaco e o catabolismo. Adicionalmente,
o propranolol penetra na barreira hematoencefálica e
bloqueia os receptores 5HT1A, sugerindo dois outros
mecanismos potenciais para sua eficácia na SDA.13
O baclofeno, um agonista GABA B, é administrado
no espaço intratecal para pacientes com espasticidade
grave quando outras opções de tratamento falharam.
O baclofeno intratecal (BIT) atua na inibição de interneurônios na medula espinhal, evitando os efeitos que
ocorrem com sua administração por via oral; sabe-se
também que a penetração encefálica é mínima. Em
nível medular, o BIT teria um duplo efeito antinociceptivo e antiespasticidade. Entretanto, apesar dos efeitos
positivos do BIT, sua base anatômica e farmacológica
ainda não está completamente compreendida. Além
disso, a retirada aguda do BIT pode exacerbar a SDA
ou produzir uma SDA em pacientes sem disautonomia.7
Recentemente, a gabapentina tem se mostrado
mais eficaz que o BIT. Esse fármaco foi desenvolvido
inicialmente como anticonvulsivante, mas sua utilização
clínica principal é no tratamento de dores neuropáticas
por meio de uma ação nas subunidades alfa-2-delta
de canais de cálcio voltagem-dependente localizados
no corno posterior da medula espinhal.9,20 Embora a
gabapentina atue tanto no cérebro quanto na medula,
Síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálico
Magalhães FN et al.
seu efeito medular parece assumir maior importância na
DAS. Baseado nessa ação, tanto a gabapentina como o
BIT atuariam normalizando a modulação dos estímulos
aferentes nos pacientes com SDA mediante o aumento
da inibição dentro da medula espinhal. A ação desses
medicamentos fortalece o conceito do modelo da desconexão funcional na etiologia da SDA.7
Considerações finais
A síndrome de disautonomia pós-traumática representa uma afecção grave, frequentemente subestimada
na assistência ao paciente com neurotrauma e que
resulta em piora na recuperação funcional e elevação
dos custos hospitalares por aumento do tempo de internação. Apresenta tratamento complexo e a abordagem
em alguns casos representa um grande desafio para a
equipe de assistência.
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Endereço para correspondência
Wellingson Silva Paiva
Rua Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255
05403-010 – São Paulo, SP, Brasil
E-mail: [email protected]
Síndrome da disfunção autonômica pós-traumatismo cranioencefálico
Magalhães FN et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 81-5, 2012
Microsurgical anatomy of
the anterior approach to the
mesial temporal region
Eberval Gadelha Figueiredo1, Manoel Jacobsen Teixeira2
Division of Neurological Surgery University of São Paulo School of Medicine – São Paulo, SP, Brazil.
ABSTRACT
Anterior approaches to the mesial temporal lobe are favored by its anatomy limited medially by the
cerebral peduncle and laterally by the lateral temporal lobe. We have routinely used an anterior subfrontal
approach to operate on mesial temporal lesions. In this paper, we describe its microsurgical anatomy
and detail its clinical application. Surgical positioning, removal of the orbital rim, and drilling the sphenoid
ridge are the main principles of this technique. Adequate positioning is crucial to displace the temporal
lobe from the middle fossa to improve exposure. Removing the orbital rim ensures an ample range
of movement for the surgical microscope, augments visualization, and improves surgical versatility.
Finally, drilling the sphenoid ridge amplifies exposure near the area of interest, permitting increased
visualization and manipulation.
KEYWORDS
Microsurgical, temporal lobe, surgical procedures minimally invasive.
RESUMO
Anatomia microcirúrgica do acesso anterior à região temporal mesial
Acessos ventrais ao lobo temporal são favorecidos pela própria anatomia do lobo temporal, limitado
medialmente pelo pedúnculo cerebral. Os autores têm utilizado rotineiramente um acesso subfrontal
anterior para operar lesões mesiais. Neste estudo, serão descritas a anatomia microcirúrgica e a
aplicação clínica. Posicionamento, remoção do rebordo orbitário e drilagem da asa do osso esfenoide
são fundamentais para garantir exposição cirúrgica satisfatória, versatilidade operatória e visualização
adequada.
PALAVRAS-CHAVE
Microcirurgia, lobo temporal, procedimentos cirúrgicos minimamente invasivos.
Introduction
Anterior approaches to the mesial temporal lobe are
favored by its anatomy limited medially by the cerebral
peduncle and laterally by the lateral temporal lobe. We
have routinely used an anterior subfrontal approach
to operate on mesial temporal lesions. In this paper,
we describe its microsurgical anatomy and detail its
clinical application.
Microsurgical technique
and surgical anatomy
The authors illustrate the technique operating on
a patient with a mesial temporal cavernous malformation (Figure 1). A minisupraorbital craniotomy is
performed.1-9 The skin incision was similar to that used
to perform an orbitozygomatic craniotomy. However,
a supraciliar incision provides room for a similar cra-
1 Professor livre-docente da disciplina de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), São Paulo, SP, Brasil.
2 Professor titular da disciplina de Neurocirurgia da FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 81-5, 2012
niotomy.1-4 The selection of the incision will depend
upon the surgeon’s preference. A burr hole was placed
at the level of the frontozygomatic suture. The bone flap
included the portion of the orbital rim lateral to the
notch and extended 2.5 to 3.0 cm over the frontal bone
along the craniocaudal axis (Figure 2).
After the sphenoid ridge is drilled, the dura mater is
opened with its base directed toward the orbit. The basal
cisterns are opened completely to expose the optic nerve,
internal carotid artery (ICA), ICA bifurcation, anterior
cerebral artery, and middle cerebral artery (MCA) and
its temporal branches. The frontal lobe is retracted gently
and the Sylvian fissure is split widely (Figure 3A). These
maneuvers allow better, non-traumatic and less extensive
frontal lobe retraction, widen the surgical corridor and
improve the possibilities of working in multiple trajectories. The topography of the ICA, posterior cerebral
artery (PCA), anterior choroidal artery, and third cranial
nerve is inspected, and these structures are preserved.
The early branches of the first segment (M1) of the
MCA are dissected, and the temporopolar, anterior
temporal, and variable uncal arteries are identified. The
uncus is dissected free from its attachments to the third
cranial nerve and ICA. Next, the crural cistern is opened
and the PCA was exposed. These maneuvers provided
free access to the mobilized temporal lobe.
Figure 2 – A minisupraorbital approach with removal of the
orbital rim has been performed.
Figure 1 – MRI scan showing a mesial temporal lobe cavernous malformation.
82
Microsurgical anatomy of the mesial temporal region
Figueiredo EG, Teixeira MJ
Arq Bras Neurocir 31(2): 81-5, 2012
If the goal is surgical removal of the amygdala and
hippocampus, the site of the primary cortical incision
is located lateral and slightly superior to the uncus at
the level of the rhinal incisure (Figure 3B). Its location
corresponds to the projection of the temporal horn of
the lateral ventricle and the head of the hippocampus
over the ventral surface of the temporal lobe. The resection proceeded subpially to the temporal horn and
head of the hippocampus (Figures 3B, C).
After these important landmarks are localized, the
lateral (lateral wall of the temporal horn), medial (pia
mater of the mesial temporal lobe and arachnoid membranes of the crural and ambient cisterns), and superior
(roof of the temporal horn) limits of the resection were
established. The dissection progressed subpially, medial
to the lateral wall and inferior to the roof of the temporal horn. The hippocampus is identified and either
resected en bloc or subpially along with the uncus up to
A
B
C
D
E
F
Figure 3 – Dura mater has been opened in a C-fashion. (A) Sylvian fissure has been split to expose ICA, optic nerve and M1 segment of MCA.
(B) Uncus has been exposed and dissected from its adherences to the PComA and oculomotor nerve. (C) Resection of the mesial temporal lobe
has been started subpially. (D) Floor of the middle fossa may be appreciated. (E) Mesial exposure has been improved and PcomA, AchA and
PCA have been identified. (F) Mesial temporal lobe has been removed. ICA: internal carotid artery; MCA: middle cerebral artery; PcomA:
posterior communicating artery; AchA: Anterior choroidal artery; PCA: posterior cerebral artery.
Microsurgical anatomy of the mesial temporal region
Figueiredo EG, Teixeira MJ
83
Arq Bras Neurocir 31(2): 81-5, 2012
the level of the posterior border of the cerebral peduncles and ambient cistern (Figures 3D, E). The remaining
parahippocampal gyrus is removed to expose critical
structures, such as the cerebral peduncles, third cranial
nerve, optic tract, anterior choroidal artery, posterior
communicating artery (PCoA), PCA, and basal vein
beneath the pia and arachnoid membranes.
Additional resection of the posterior hippocampus
may require further subpial dissection of the temporal
lobe anterior to the temporal horn (Figure 3F). This step
is also necessary to resect the superomedial portion of
the amygdala, which was removed by continuing the
dissection anterior, superior, and medial to the head of
the hippocampus to reach the crural cistern. After this
step, the optic tract could be identified at the roof of
the crural cistern. The optic track served as a landmark
to indicate appropriate and complete resection of the
amygdala (Figures 3E, F).
At the end of the procedure, the floor of the middle
fossa, anterior incisural space, third cranial nerve, optic
tract, ICA, anterior choroidal artery, PCoA, PCA, crural
and ambient cisterns, and basal vein were exposed completely and preserved. The medial arachnoid membrane
must be kept intact to avoid injury to the third cranial
nerve, anterior choroidal artery, optic tract, and lateral
midbrain. The extent of resection was limited laterally
by the lateral wall of the temporal horn, superiorly by
the superior wall of the temporal horn and thalamus,
and medially and posteriorly by the crural and ambient
cisterns and posterior border of the cerebral peduncle.
Postoperative magnetic resonance images demonstrate
total resection (Figures 4A, B).
A
B
Figure 4 – (A) Postoperative T2-weighted MRI demonstrating removal of the uncus and part of the hippocampus. (B) Postoperative T1weighted MRI demonstrates removal of the part of the mesial temporal lobe. No cavernous malformation has been noticed.
84
Microsurgical anatomy of the mesial temporal region
Figueiredo EG, Teixeira MJ
Arq Bras Neurocir 31(2): 81-5, 2012
Discussion
Vascular injury is one of the most important complication associated with mesial temporal lobe operations.
These injuries may result from retraction or inadvertent
manipulation, caused mostly by insufficient exposure or
late and poor visualization of these critical structure.7
Cautious must be exercised to identify vessels in the
ambient cistern early enough to avoid damage. Because
vital vascular and neural structures are initially spared
by early identification and gentle dissection, this technique may help reduce the rate of surgical morbidity.
The next relevant problem is correct surgical orientation.10-16 Critical anatomical landmarks, including the
uncus, head of the hippocampus, and lateral wall of the
temporal horn, PCA, anterior choroidal artery, basal
vein, and optic tract are readily recognized. The length
of the surgical corridor has not been a drawback when
we have used this anterior access technique to treat
parasellar, middle fossa, and intrinsic midbrain lesions.
Surgical positioning, removal of the orbital rim,
and drilling the sphenoid ridge are the main principles
of this technique. Adequate positioning is crucial to
displace the temporal lobe from the middle fossa to
improve exposure.4-9 Removing the orbital rim ensures
an ample range of movement for the surgical microscope, augments visualization, and improves surgical
versatility. Finally, drilling the sphenoid ridge amplifies
exposure near the area of interest, permitting increased
visualization and manipulation.4-9
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Correspondence address
Eberval G. Figueiredo
Rua Enéas C. Aguiar, 255
05403-000 – São Paulo, SP, Brazil
85
Arq Bras Neurocir 31(2): 86-90, 2012
Resultados da lesão do trato de
Lissauer e do corno posterior da
medula espinal para o tratamento
da dor neuropática central após
lesão medular traumática
Luis Roberto Mathias Júnior1, Erich Talamoni Fonoff2, Manoel Jocobsen Teixeira3
Divisão de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo,
SP, Brasil.
RESUMO
Realizar uma revisão sobre a eficácia e a segurança da lesão do trato de Lissauer e do corno posterior da
medula no tratamento da dor neuropática pós-lesão traumática da medula espinhal. A dor neuropática
central tem um grande impacto sobre a qualidade de vida de muitos pacientes com lesão medular
traumática. A lesão na zona de entrada da raiz dorsal tornou-se uma das várias opções de tratamento.
Apenas estudos primários de pacientes com mais de 13 anos que apresentassem lesão traumática da
medula espinhal e dor neuropática central, submetidos à lesão da zona de entrada da raiz dorsal, foram
incluídos. Dentre os estudos incluídos, todos eram de série de casos de 5 a 54 pacientes. De acordo
com os resultados, pelo menos 50% dos pacientes atingiram mais de 50% de alívio da dor ou passaram
a apresentar nenhuma limitação dolorosa às atividades diárias habituais, sem a necessidade de opioides.
No entanto, todos os estudos analisados apresentavam critérios mal definidos de elegibilidade, ausência
de grupo controle e descrição inadequada de efeitos adversos e complicações. Os estudos revisados
indicam resultados promissores com a lesão da zona de entrada da raiz dorsal para o tratamento da
dor neuropática central em pacientes selecionados com lesão medular traumática. No entanto, o nível
de evidências fornecido pelos estudos ainda é baixo, sobretudo em termos do desenho do estudo,
avaliação e análise dos resultados, descrição sobre a gravidade dos efeitos adversos e critérios de
seleção de pacientes. Por essas razões, apesar dos estudos com resultados favoráveis a essa técnica
cirúrgica, o nível de evidência científica permanece fraco.
PALAVRAS-CHAVE
Dor, ondas de rádio, dor intratável, coagulação por laser, traumatismos da medula espinal.
ABSTRACT
Results of dorsal root entry zone (DREZ) lesioning for central neuropathic pain due to
traumatic spinal cord injuries
To review the efficacy and safety of the Lissauer’s tract and the dorsal horn of the spinal cord lesion in
the treatment of neuropathic pain after traumatic spinal cord injury. Central neuropathic pain has a major
impact on the quality of life for many patients with traumatic spinal cord injury. Lesion in the dorsal root
entry zone has become one of the various treatment options. Only primary studies of patients with more
than 13 years old, who presented traumatic spinal cord injury and central neuropathic pain, receiving
dorsal root entry zone lesioning were included. Among the included studies, all were case series ranging
from 5 to 54 patients. According to the results, at least 50% of patients achieved more than 50% of pain
relief or experienced no pain limitation for activity, without the need for opioids. However, all studies
analyzed had poorly defined eligibility criteria, lack of control groups and inadequate description of
adverse effects and complications. The studies reviewed indicate promising results with the dorsal root
entry zone lesioning for the treatment of central neuropathic pain in selected patients with traumatic
spinal cord injury. However, the level of evidence provided by the studies is still low, especially in terms
of study design, evaluation and analysis of results, description of the severity of adverse effects and
patient selection criteria. For these reasons, although there are studies with favorable results with this
surgical technique, the level of scientific evidence remains weak.
KEYWORDS
Pain, radio waves, intractable pain, laser coagulation, spinal cord injuries.
1 Médico-residente da Divisão de Clínica Neurocirúrgica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
(HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil.
2 Coordenador do Grupo de Neurocirurgia Funcional do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
3 Professor titular de Neurocirurgia da Faculdade de Medicina da USP; diretor da Divisão de Clínica Neurocirúrgica do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 86-90, 2012
Introdução
A dor tem sido reconhecida por mais de meio século como um dos muitos sintomas vivenciados por
pacientes que apresentam lesão medular, sobretudo em
plexo braquial.1-5 A prevalência, a gravidade e a duração
da dor nessa população de pacientes, no entanto, apresentam grande variação. Estudos descrevem que a dor
é vivenciada desde 1% até 94% das pessoas em algum
momento depois de uma lesão medular6-8 e pode se
tornar crônica em 1% a 70% dos casos. Em 5% a 37%
dessa população, a dor pode ser muito grave ou incapacitante.9-11 Essa variação nas estimativas de prevalência,
gravidade e duração da dor tem sido explicada por
diferenças entre os estudos no que se refere à definição
de dor, terminologia, classificação, critérios de inclusão e
variabilidade na metodologia, bem como entre diversos
fatores etiológicos, demográficos e culturais.7
Em 1997, Siddall et al.8 desenvolveram uma classificação para dor que vem ganhando aceitação, já que
se baseou na literatura existente e foi projetada para
fornecer orientações simples tanto para pesquisa quanto
para definição de conduta.
O primeiro eixo dessa classificação inclui quatro
grandes tipos ou divisões da dor: lesões musculoesqueléticas, visceral, neuropática e outras.8 Essa divisão
é baseada no sistema afetado, que pode ser prontamente
identificado apenas com a avaliação clínica. Nesta revisão a dor neuropática é que está em foco e, portanto,
será a única discutida.
A dor neuropática pode ocorrer após lesão ao
sistema nervoso central ou periférico.12 Ela pode ser
identificada por meio das características da dor (choque, queimor, pontada) ou pela área de acometimento
(região de perturbação sensorial), que pode ser subdividida em dor neuropática “ao nível” ou “abaixo do
nível” da lesão.8
A dor “ao nível” ocorre no nível correspondente da
lesão medular em um padrão segmentar com características neuropáticas e inclui dois segmentos acima e
dois abaixo do nível da lesão medular, uma vez que a
aferência de vários segmentos pode estar interrompida ou alterada após a agressão em qualquer nível em
particular. Essa dor é descrita como “queimor”, “formigamento”, “pontada” ou “tiro”, em uma distribuição de
dermátomo ao nível da lesão, com ou sem hiperestesia.
Esse tipo de dor pode ser atribuído à patologia da raiz
nervosa, a alterações na medula espinhal ou em estruturas supraespinhais.8
Dor neuropática abaixo do nível da lesão refere-se
a uma dor difusa, que também é descrita com as palavras “queimor”, “área dolorida”, “sensação de tiro” ou de
“punhalada”. Diferentemente da dor “ao nível”, essa dor
ocorre pelo menos três níveis abaixo da lesão.8 Este tipo
de dor tem sido denominada por outros sistemas de
Tratotomia de Lissauer para o controle da dor neuropática
Mathias Júnior LR et al.
classificação como “dor central” ou “dor por desaferentação”.13 Nesta revisão, a dor neuropática central (DNC)
refere-se tanto àquela ao nível da lesão como à dor neuropática abaixo do nível da lesão, resultantes da patologia
da medula espinhal ou de estruturas supraespinhais.
As estimativas da prevalência DNC obtidas a partir
de amostras tomadas na Suécia, no Reino Unido e nos
Estados Unidos variam de 42% a 69%.14-17 Prevalência
em outros estudos relatam estimativas que variam de
10% a 70%, embora a maioria dos estudos relate estimativas entre 40% e 70%.10,14,18-30
No geral, esses estudos mostram que a DNC inicia-se
logo após a lesão medular traumática (LMT), mantendo-se como um problema persistente, mesmo anos após a
agressão inicial. A ampla variação nas taxas de prevalência pode ser atribuída a vários problemas metodológicos,
tais como a falta de uma definição uniforme para DNC,
técnicas inadequadas de amostragem e tempo variável
entre o momento da lesão até a avaliação da dor.
Embora haja heterogeneidade nas taxas de prevalência, DNC é um problema significativo após LMT.
Inclusive, a dor pode exercer um impacto ainda maior
sobre a qualidade de vida do paciente do que a limitação
motora e funcional provocada pela própria lesão.
Em um esforço para controlar e melhorar a qualidade de vida dos pacientes acometidos, procedimentos
cirúrgicos foram idealizados e desenvolvidos. A lesão
do trato de Lissauer e do corno posterior da medula
espinhal (DREZ – dorsal root entry zone) é um procedimento cirúrgico destinado à ablação dos neurônios
dessa região que demonstram hiperatividade paroxística
após lesão de desaferentação8 (Figura 1). Em 1942, uma
tratotomia de Lissauer, a primeira abordagem cirúrgica
atuando na zona de entrada da raiz dorsal em humanos,
foi realizada objetivando o alívio da dor.31 Ainda na
tentativa de aprimorar a técnica, em 1966 foi realizado
em gatos o experimento denominado de ablação por
radiofrequência da zona de entrada da raiz dorsal
(DREZ).32 Posteriormente, o procedimento foi refinado
e, em 1979, Nashold e Ostahl33 realizam pela primeira
vez uma microcoagulação da DREZ para o tratamento
de dor pós-avulsão do plexo braquial (Figura 2). Em
1981, Nashold e Bullitt34 usaram o mesmo procedimento para o tratamento da dor por desaferentação
pós-traumatismo raquimedular.
Rawlings et al.35 indicaram que as camadas Rexed
I a V são a origem do trato espinotalâmico, bem como
a região-alvo do procedimento ablativo. Após a desaferentação, há indícios de hiperatividade neuronal e
mudança na concentração relativa de substância P e
betaendorfinas nessas camadas. O alívio da dor após
a intervenção cirúrgica pode decorrer de três dos seguintes mecanismos:36
• interrupção das vias ascendentes de dor das
colunas dorsais e dorsolaterais;
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Figura 1 – Fotografia intraoperatória da porção dorsal da medula
espinhal. O lado intacto da superfície medular mostra raízes
dorsais e vasos (seta), em oposição ao lado avulsionado, com
ausência de raízes dorsais e formação cicatricial (*), aderência
dural e rarefação de vasos sanguíneos. O sulco intermédio-lateral,
com ausência de raízes dorsais é indicado (seta).
• destruição dos centros geradores de dor na
medula;
• reequilíbrio dos estímulos inibitórios e excitatórios da rede sensorial danificada.
A lesão na zona de entrada da raiz dorsal pode ser
feita utilizando-se radiofrequência, microcoagulação
com bisturi bipolar, laser ou lâmina cortante de bisturi.37 Recentemente, a assistência por computador tem
sido incorporada à ablação por radiofrequência para
melhorar a precisão da lesão.38 Com o avanço da tecnologia, ablação com laser foi desenvolvida para produzir
menores e mais discretas lesões.37 Tipos específicos de
laser incluem o dióxido de carbono (CO2), argônio e
neodímio: ítrio alumínio (Nd: YAG).
Eficácia da lesão da
zona de entrada
Em três estudos em que foi utilizada a radiofrequência,39,40 os autores relataram que houve bom alívio da dor
em 26 (48%) dos 54 pacientes, 12 (75%) dos 16 pacientes
e 12 (41%) dos 29 pacientes com lesão traumática da
medula espinhal, um ano após a cirurgia, imediatamente
após a cirurgia e durante um período médio de acompa88
Figura 2 – Fotografia intraoperatória indicando o ângulo
recomendado de introdução do eletrodo de radiofrequência.
Inserção do eletrodo no sulco intermédio-lateral, em um ângulo
de 30 graus em relação à linha sagital (setas). O eletrodo é
inserido na medula espinhal a uma profundidade de 2 mm;
objetiva-se uma densidade de 1 lesão/mm. A falta de raízes
dorsais no lado lesado é indicada (*).
nhamento de três anos após a cirurgia, respectivamente.
Bom alívio da dor foi definido como ausência de uso
de analgésicos e nenhuma limitação das atividades
habituais devido à dor.39,41 Nesses mesmos estudos, os
autores também relataram que 3 (6%) dos 54 pacientes,
4 (25%) dos 16 pacientes e 7 (24%) dos 29 pacientes
apresentaram alívio moderado da dor (ausência de uso
de opioides e sem limitação de atividades habituais pela
dor) durante o mesmo período de segmento.
Em dois outros estudos envolvendo o uso da radiofrequência, o “primeiro”41 relatou que 4 (67%) de 6 pacientes
apresentaram alívio de 100% da dor durante um período
médio de 9,1 meses de acompanhamento, enquanto o
“segundo”42 informou que 8 (53%) dos 15 pacientes apresentaram alívio de 100% da dor por um período de tempo
não descrito. Além disso, os dois pacientes restantes do
“primeiro” estudo anterior alcançaram 80% de alívio da
dor durante o mesmo período de segmento.
Em outros dois estudos utilizando radiofrequência,34,43 os autores relataram mais de 50% de alívio da dor
em 7 (78%) dos 9 pacientes por um período que variou
de 5 a 38 meses e em 4 (80%) de 5 pacientes com LMT,
2-3 dias após a cirurgia. Finalmente, em um estudo
semelhante,44 os autores relataram que 11 (48%) dos
23 pacientes com LMT apresentaram mais de 75% de
alívio da dor em uma média de 51 meses após realizarem
ablação da “DREZ” por radiofrequência.
Tratotomia de Lissauer para o controle da dor neuropática
Mathias Júnior LR et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 86-90, 2012
No único estudo utilizando assistência computadorizada para aumentar a acurácia de identificação da zona
de entrada,38 os autores relataram que 84% dos pacientes
com LMT apresentaram 100% de alívio da dor (não
especificando o período de melhora), enquanto 92%
apresentaram alívio da dor entre 50%-100% durante um
período de seguimento médio de 44 meses.
No único estudo relatando a eficácia da ablação por
meio de radiofrequência e laser de CO2, foi obtido alívio satisfatório da dor (definida como uma redução na
intensidade de dor em pelo menos 50%, interrupção do
uso de opioides e melhora da capacidade funcional) em
8 (57%) dos 14 pacientes com LMT submetidos à radiofrequência e 3 (50%) de 6 pacientes submetidos a laser.45
Finalmente, no estudo sobre o uso de três diferentes
tipos de laser (CO2, argônio, Nd: YAG), os resultados
foram apresentados agrupando os resultados dos três
tipos de laser.37 Os autores relataram que 5 (56%) de 9
pacientes com LMT apresentaram alívio da dor superior
a 50%, não necessitando de uso de opioides durante um
período de seguimento médio de 24 meses.
Efeitos adversos
Em um estudo sobre o uso de radiofrequência como
técnica ablativa, não houve ocorrência de infecção, fístula liquórica ou déficit motor.41 Efeito adverso comum
em quatro estudos foi a ocorrência de déficit motor
logo após o procedimento cirúrgico, observado em 14
(23%) de 61 pacientes. Ocorrência de fístula liquórica
e infecção da ferida foi descrito por dois estudos,46 com
incidência similar de ambas as complicações em 3 (9%)
de 32 pacientes. Apesar da diversidade de efeitos adversos possíveis, déficits motor e sensorial permaneceram
como os mais comumente relatados.38,39
Discussão
A partir da revisão apresentada, estudos indicam
que a lesão do corno posterior da medula e do trato
de Lissauer no tratamento da DNC oferece resultados
promissores. Essa intervenção mostra resultados favoráveis em termos de alívio da dor para mais da metade
dos pacientes. No entanto, esses resultados para DNC
devem ser interpretados com cautela. A ablação do corno posterior da medula e do trato de Lissauer também
tem sido utilizada com sucesso no tratamento da dor
neuropática resultante de avulsão radicular.33,47,48 Dados
a natureza e o mecanismo das lesões traumáticas, é
Tratotomia de Lissauer para o controle da dor neuropática
Mathias Júnior LR et al.
possível que alguns dos pacientes descritos como tendo
patologia central pudessem apresentar lesões periféricas (ou seja, lesão por avulsão) concomitantes. Assim,
embora esta revisão tenha assumido como critério de
inclusão pacientes com patologias centrais, os resultados positivos aqui descritos podem também refletir a
redução bem-sucedida da dor neuropática resultante
de patologia periférica associada.
Também é importante salientar que a força de
evidência fornecida pelos estudos revisados é de baixo
impacto. Trata-se de estudos observacionais, não randomizados, com ausência de grupo controle. Essas limitações aumentam as variáveis de confusão e potenciais
resultados inválidos. Por essa razão, permanece incerto
se a melhoria na DNC desses pacientes deve ser atribuí­
da ao acaso, ao efeito placebo, à evolução natural desse
tipo de dor ou à eficácia do procedimento cirúrgico.
Além disso, as descrições e detalhes sobre os parâmetros utilizados nos procedimentos e locais exatos da
intervenção cirúrgica foram insuficientes. Rawlings et
al.35 sugeriram que os parâmetros de técnica cirúrgica
são importantes, e Sindou et al.49 propuseram que a
ablação abaixo do local da lesão é ineficaz. Portanto,
generalização dos resultados desses estudos a outros
grupos de pacientes com LMT que apresentam DNC
possui limitação para exata reprodutibilidade.
Conclusão
Mesmo com problemas de validade e generalização
dos estudos, a cirurgia ablativa do corno posterior da
medula espinhal e do trato de Lissauer assume importante papel como último recurso quando outras intervenções paliativas não apresentarem êxito.
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Endereço para correspondência
Rua Alves Guimarães, 518, ap. 135, Pinheiros
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Tratotomia de Lissauer para o controle da dor neuropática
Mathias Júnior LR et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 91-4, 2012
Gliomas: marcadores
tumorais e prognóstico
Vinícius Trindade1, Helder Picarelli2, Eberval Gadelha Figueiredo3, Manoel Jacobsen Teixeira4
Divisão de Clínica Neurocirúrgica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo,
SP, Brasil.
RESUMO
Os gliomas representam 30%-40% de todas as neoplasias intracranianas e aproximadamente 50%
são glioblastomas. São classificados em graus pela OMS, de acordo com sua patologia. Apresentam
altas taxas de mortalidade. Existem marcadores tumorais que podem auxiliar na detecção precoce e
avaliar prognóstico. Realizada revisão sobre o tema marcadores tumorais por meio do site PubMed.
MGMT é uma proteína que restaura o DNA, impedindo a sua alquilação. A metilação do MGMT por
meio de fenômeno epigenético impede sua transcrição inibindo sua ação, tornando o tumor suscetível a
fármacos. IDH e codeleção cromossômica 1p19q são marcadores tumorais e estão associados a melhor
prognóstico. As neoplasias intracranianas apresentam altas taxas de mortalidade e sua detecção precoce
por meio de marcadores e o conhecimento de alterações que conferem bom prognóstico podem auxiliar
no tratamento dessa doença. A análise molecular auxilia na detecção e no tratamento de tumores.
PALAVRAS-CHAVE
Glioma, biomarcadores farmacológicos, isocitrato desidrogenase, O(6)-metilguanina-DNA
metiltransferase.
ABSTRACT
Gliomas: tumors biomarkers and prognosis
Gliomas represent 30%-40% of all intracranial tumors and approximately 50% are glioblastomas. They
are classified by the WHO in degrees, according to their pathology. Have high mortality rates. There
are tumor markers may help in early detection and assess prognosis. Was performed a review about
the topic tumor markers through PubMed. MGMT is a protein that restores the DNA, preventing its
alkylation. Methylation of MGMT through epigenetic phenomenon prevents their transcription and inhibits
its action, making the tumor susceptible to drugs. IDH and chromosomal deletion 1p19q are tumor
markers and are associated with better prognosis. The intracranial tumors have high rates of mortality
and early detection through biomarkers and knowledge of changes that confer a good prognosis can
help in treating this disease. Molecular analysis allows the detection and treatment of tumors.
KEYWORDS
Glioma, biomarkers pharmacological, isocitrate dehydrogenase, O(6)-methylguanine-DNA
methyltransferase. Introdução
Os gliomas representam 30%-40% de todas as
neoplasias intracranianas.¹ Aproximadamente 50%
deles são representados por glioblastomas multiformes
(GBM). Em relação à distribuição etária, têm seu pico
de incidência entre os 40 e 65 anos.¹
Baseando-se na classificação dos tumores do SNC
da Organização Mundial de Saúde (OMS), os GBMs
são classificados como grau 4 por seu grau de indiferenciação, atipias, necrose e proliferação vascular, que
conferem rápido crescimento, invasividade e prognósti-
co reservado. A maior parte dos gliomas é esporádico e
o seu principal fator de risco é a radiação iônica, sendo
atribuída à hereditariedade apenas 1% a 4%.¹
Apesar de não serem comuns, apresentam altas taxas
de mortalidade e morbidade. O tratamento consiste
em medidas clínicas para controle do edema cerebral
e epilepsia sintomática e no tratamento específico com
quimioterapia, radioterapia e neurocirurgia.1-3
Diante de tal problemática, cada vez mais se buscam
meios de detecção precoce desses tumores e avaliação
prognóstica, enfatizando-se nesse contexto a análise de
marcadores tumorais para GBMs.³
1 Médico-residente da Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), São Paulo,
SP, Brasil.
2 Neurocirurgião do Instituto do Câncer do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
3 Diretor da Divisão de Clínica Neurocirúrgica do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
4 Professor titular do Departamento de Neurocirurgia do HC-FMUSP, São Paulo, SP, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 91-4, 2012
Materiais e métodos
Foi realizada uma revisão da literatura com pesquisa
no PubMed utilizando-se os termos “gliomas”, “biomar­
ker”, “MGMT”, “IDH” e “deletion 1p19q”. Amostragem
de artigos a partir de 2004 com revisão dos marcadores
MGMT, IDH e codeleção 1p19q.
Resultados
Metilação MGMT
A O6-metilguanina-DNA metiltransferase (MGMT)
é uma proteína suicida que catalisa a transferência de
um grupo metil da posição O6 da guanina para uma
cisteína, promovendo o reparo do DNA. Atualmente,
representa uma das moléculas mais estudadas em
neuro-oncologia, principalmente por sua relação com
prognóstico tumoral.4
O gene MGMT localiza-se no 10q26, sendo composto por 5 éxons e uma grande ilha citosina-fosfo-guanina
(CPG) com 763 bases e 98 regiões CPGs, que abarca o
primeiro éxon e boa parte do promotor do gene. As áreas
CPGs são de importância, uma vez que nelas ocorrem
fenômenos epigenéticos que regulam a expressão do
gene. O mais comum é a metilação dessas áreas que
promovem alterações impedindo a transcrição do gene,
silenciando-o. Com a inexistência dessa proteína, a
tendência a mutações é maior e o indivíduo tem maior
suscetibilidade a sofrer de processos neoplásicos.4
No entanto, com o advento da quimioterapia com
ação alquilante, observou-se que a presença da MGMT
causaria a restauração do DNA da célula tumoral que
sofrera metilação pelo quimioterápico, resultando em
maior resistência à terapia. Assim, os indivíduos com
hipermetilação do gene MGMT seriam incapazes de
traduzir a proteína restauradora e, então, a ação do
fármaco seria plena.
Alguns estudos mostram o potencial de bom
prognóstico dessa alteração. Em análise do tratamento de indivíduos com hipermetilação do MGMT,
observaram-se taxas de sobrevida em dois e cinco
anos de 49% e 14%, respectivamente, nos indivíduos
tratados com radioterapia e quimioterapia adjuvante
com termozolomide, enquanto nos indivíduos tratados apenas com radioterapia as taxas foram de 24% e
5%. Nos pacientes sem a hipermetilação os resultados
de sobrevida em dois a cinco anos foram de 15% a
8% nos que receberam radio e quimioterapia e de
apenas 2% e 0% nos que foram tratados apenas com
radioterapia.5-7
92
Atualmente, aventa-se a possibilidade de dividir os
GBMs em dois grupos baseados no MGMT, inclusive
modificando a gradação da OMS para tumores. Porém,
a viabilidade de análise da proteína restauradora ainda é
bastante restrita e, além disso, muitos ainda optam pelo
tratamento com termozolomide, sem essa diferenciação,
em decorrência de ser um fármaco oral com poucos
efeitos tóxicos.4,8
Baseando-se no conceito da inativação de uma proteí­
na restauradora, a busca por uma medicação que inative
a MGMT é bastante promissora. A 06-benzilguanina (06BG) age como um potente agente inibidor da transcrição
da proteína, porém sua ação também ocorre em tecidos
normais, com grande toxicidade como efeito colateral.9
A hipermetilação do MGMT é um dos mais intensos
fatores prognósticos, sendo observada maior sobrevida
nos indivíduos que a possuem. Atualmente, sua técnica
de detecção ocorre por meio de PCR, sendo limitada a
grandes centros, sendo essencial a busca de novos métodos para maior difusão do exame e melhor análise da
terapêutica em pacientes com essa condição.10
Isocitrato desidrogenase
A isocitrato desidrogenase (IDH) é um grupo de
cinco proteínas, entre elas a IDH-1 e a IDH-2, que atuam
no metabolismo oxidativo do organismo. A IDH-1 é codificada por um gene localizado no cromossomo 2q33.3
e está presente no citoplasma, nos peroxissomos e no
retículo endoplasmático. A IDH-2 está presente apenas na
mitocôndria e está localizada no 15q26.1. Ambas atuam
na produção de NADPH, a partir da descarboxilação
oxidativa do isocitrato a alfacetoglutarato (alfaKG),
essencial para restauração da glutationa, que exercerá
suas ações antioxidantes. Por sua vez, o alfaKG atuará
na degradação do fator indutor de hipóxia (HIF-1alfa).4
A mutação dessa enzima promove diminuição da
produção de NADPH e aumento da HIF-1alfa, que estão
relacionados com efeitos pró-oncogênicos. Além disso,
a alteração da enzima promove maior conversão do
alfacetoglutarato em 2-hidroxi-glutarico desidrogenase
(2-HG). Em pacientes com defeito associado da enzima
2-HG desidrogenase, ocorre acúmulo de 2-HG, a qual
também tem efeitos pró-oncogênicos e pode também
ser utilizada com marcador tumoral.4,11
A mutação da IDH 1 e 2 está bastante relacionada
com gliomas, principalmente os grau 2 e 3 e glioblastomas secundários, sendo presente em mais de 80% e
praticamente ausentes nos demais tumores do sistema
nervoso central (SNC) e demais neoplasias do organismo.
Diante disso, há tendência de utilizá-lo como um marcador de glioblastomas secundários, diferenciando-os do
primário, além da melhor diferenciação entre os tumores
grau 1, os quais não cursam com a mutação, e 2.4,11
Gliomas
Trindade V et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 91-4, 2012
Nesse contexto, observa-se, ainda, que os tumores
que cursam com essa mutação têm melhor prognóstico
em relação aos outros, denotando uma tendência a
melhor resposta terapêutica. A explicação se basearia
na provável maior suscetibilidade da célula tumoral a
efeitos oxidativos, impostos pela diminuição da disponibilidade de NADPH. Portanto, pode ser uma ferramenta
interessante no diagnóstico e prognóstico da doença.4,11
Codeleção do cromossomo 1p19q
A codeleção do cromossomo 1p19q revela-se como
uma alteração cromossômica também relacionada
com melhor prognóstico do tratamento tumoral. São
alterações presentes principalmente em tumores com
início em oligodendrogliócitos e estão presentes em 80%
dos oligodendrogliomas tanto grau II ou III exercendo
papel inicial na tumorigênese, revelando-se como um
excelente marcador tumoral para diagnóstico.12-14
A alteração também está relacionada com melhor
prognóstico em relação aos tumores sem a codeleção.
Indivíduos com essa alteração têm maior sobrevida e
progressão mais lenta do tumor.12-15
Discussão
Os gliomas são neoplasias que ainda representam
grande desafio para a prática médica. Apresentam altas
taxas de mortalidade e morbidade. A ideia de detecção
precoce é algo bem estabelecido no contexto oncológico, determinando melhores resultados na sobrevida.
As neoplasias do SNC geralmente manifestam quadro
clínico em uma fase adiantada da doença, além de
terem progressão rápida. Diante disso, a atual problemática consiste em, cada vez mais, encontrar fatores de
detecção precoce e de bom prognóstico, antecipando o
tratamento e adequando as estratégias para cada tipo
de tumor. Neste artigo foram apresentados três desses
fatores.
O MGMT representa uma característica bastante
relacionada com melhor resposta ao efeito dos quimioterápicos alquilantes. É essencial a busca de otimizar e
difundir meios para sua detecção e, assim, otimizar o
direcionamento terapêutico e o prognóstico. A mutação da IDH, a 2-HG e a codeleção 1p19q podem ser
utilizadas na detecção precoce, além de também serem
relacionadas a melhores prognósticos em relação aos
tumores que não apresentam tal deleção.
A pesquisa molecular avança cada vez mais e representa uma ferramenta principalmente no contexto
neuro-oncológico. Outras moléculas também estão
Gliomas
Trindade V et al.
associadas ao prognóstico, como a betacatenina, níveis
de osteopontina, CD133, entre outras.3,15-17 Esta revisão
objetiva enfatizar a necessidade de direcionar os estudos para o campo molecular, que poderá ser fonte de
soluções futuras.
Considerações finais
Os marcadores tumorais são um conceito moderno
em neuro-oncologia e ainda existe uma vasta área a ser
descoberta. Os gliomas constituem neoplasias graves
com baixas taxas de cura. O campo molecular contribuirá para a melhor resolução dos casos. Novos estudos
ainda são necessários.
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Endereço para correspondência
Vinícius Trindade Gomes da Silva
Rua Dr. Ovídio Pires de Campos, 171, ap. 203.
05403-010 – São Paulo, SP, Brasil
Telefone: (11) 7379-8844
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Gliomas
Trindade V et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 95-8, 2012
Granuloma eosinofílico da coluna
vertebral cervical em criança
Rodrigo Moreira Faleiro1, Luanna Rocha Vieira Martins2, Geraldo Vítor Cardoso Bicalho3
Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, Minas Gerais, Brasil.
RESUMO
Granuloma eosinofílico (GE) refere-se à forma benigna e mais frequente de histiocitose de células de
Langerhans. Trata-se de uma doença que acomete principalmente crianças e adolescentes, sendo rara a
sua ocorrência em adultos. Constitui a forma localizada de proliferação de histiócitos em crânio e ossos
longos. O acometimento vertebral é incomum, sendo a localização cervical a menos descrita. Neste
artigo, é descrito um caso de uma criança de 7 anos de idade com GE na coluna vertebral cervical com
compressão medular. A criança evoluiu com regressão dos sintomas após tratamento conservador,
tendo permanecido assintomática ao longo de seguimento de dois anos.
PALAVRAS-CHAVE
Granuloma eosinófilo, compressão da medula espinal, doenças da coluna vertebral, histiocitose de
células de Langerhans, criança.
ABSTRACT
Eosinophilic granuloma of the cervical spine in children
Eosinophilic granuloma (EG) is a benign and more frequent form of Langerhans cell histiocytosis. Children
and adolescent are mainly affected, being rare in adults. There is local proliferation of histiocytes in skull
and long bones. Vertebral involvement is uncommon, especially at the cervical local. In this paper, we
describe a case of a 7 years old child with EG in the cervical spine with spinal cord compression. The
patient presented with regression of symptoms after conservative treatment and remained asymptomatic
at the two years follow-up.
KEYWORDS
Eosinophilic granuloma, spinal cord compression, spinal diseases, Langerhans cells histiocytosis, child.
Introdução
Tumores ósseos primários envolvendo a coluna
vertebral em crianças são raros. Quando ocorrem, geralmente se enquadram nos seguintes subtipos: granuloma
eosinofílico, cordoma, osteoma, sarcoma de Ewing,
condrossarcoma mesenquimal, osteossarcoma, osteoblastoma, cisto ósseo aneurismático, displasia fibrosa,
fibroma, angiossarcoma e hemangioma.1 O granuloma
eosinofílico (GE) ocorre em 6,5%-25% desses casos.2,3
O GE representa 1% de todos os tumores ósseos.4
Acomete a coluna vertebral em 7% dos casos,4 sendo a
região cervical menos afetada.5,6 Trata-se de uma doença
benigna que ocorre principalmente em crianças e integra aproximadamente 75%7 de um espectro de doenças
conhecido como histiocitose de células de Langerhans,
que também engloba a doença de Hand-Schüller-Christian (HSC) e a doença de Letterer-Siwe (LS). Essas três
doenças possuem padrão histopatológico em comum
constituído por células de Langerhans e eosinófilos.
A seguir, é descrito um caso de uma criança com GE
na coluna vertebral cervical com compressão medular
subjacente.
Relato do caso
Paciente de 7 anos, sexo masculino, natural de Nova
Lima/MG, foi admitido com um histórico de quadro
subagudo de cervicobraquialgia. Não havia histórico de
trauma ou outras doenças. Procurou ortopedista, que
prescreveu analgésicos e uso de colar cervical. Verificou-se melhora da irradiação, contudo houve persistência
da dor cervical.
1 Chefe do Serviço de Neurocirurgia e Neurologia do Hospital João XXIII, neurocirurgião do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, MG,
Brasil.
2 Acadêmica de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, Brasil.
3 Residente de Neurocirurgia da Fundação Hospitalar do Estado de Minas Gerais (FHEMIG), Belo Horizonte, MG, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 95-8, 2012
Realizaram-se raios X cervical e ressonância nuclear
magnética (RNM), que revelaram a presença de vértebra plana (C-7) com compressão medular subjacente
(Figuras 1 e 2).
A seguir, foi realizada biópsia por via cervical anterior, cuja análise anatomopatológica revelou a presença
de numerosas células de Langerhans e grande número
de eosinófilos (Figura 3).
Figura 1 – Raio X da coluna vertebral cervical, obtido na
admissão do paciente, revela vértebra plana em C-7.
Figura 2 – RNM da coluna vertebral revela vértebra plana em
C-7. Nesse nível, houve colapso e desaparecimento do corpo
da vértebra com preservação dos discos adjacentes. Nota-se
compressão medular subjacente.
96
Como tratamento, optou-se pela conduta conservadora com uso de colar cervical (Miami-J) por três meses.
O paciente também foi submetido à radioterapia. Após
45 dias, foi realizada nova RNM, que mostrou evolução
com resolução quase total da massa tumoral e não havia
mais compressão medular (Figura 4). Paciente estava
assintomático nessa data apesar da permanência da
vértebra plana.
Figura 3 – Fotomicrografia preparada com coloração H&E
(1.000x) mostra achados histológicos compostos por células
de Langerhans (seta larga) e eosinófilos (seta estreita),
características-padrão do granuloma eosinofílico.
Figura 4 – RNM obtida após 45 dias do início do tratamento
conservador evidencia evolução com resolução quase total da
massa tumoral.
Granuloma eosinofílico cervical
Faleiro RM et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 95-8, 2012
Após três meses de colar cervical, foi realizada prova
funcional. Apesar da permanência da vértebra plana, os
resultados foram normais, não apresentando luxações.
Optou-se pelo uso do colar cervical por mais dois meses
e houve liberação do paciente para atividades físicas.
Discussão
O GE é reconhecido como uma entidade patológica
desde 1940.8,9 Juntamente com a LS e o HSC, integra um
espectro de doenças denominado histiocitose de células
de Langerhans, anteriormente denominado histiocitose X.
Apesar de variar do ponto de vista clínico, essas doenças
possuem padrão histológico em comum constituído por
células de Langerhans. Essas células integram o sistema
reticuloendotelial e atuam na resposta imune cutânea
como apresentadoras de antígenos.10
A LS afeta ossos, vísceras e o sistema reticuloendotelial, possuindo curso agudo e fulminante.4 A HSC tende
a ter um curso mais crônico4 e consiste classicamente na
tríade composta por diabetes insipidus, exoftalmo e lesões
ósseas.11 O GE, por sua vez, representa a forma benigna e
mais frequente de histiocitose de células de Langerhans.
Consiste em lesão osteolítica unifocal ou multifocal,11
acometendo a coluna vertebral em 7% dos casos.4
Quando o GE acomete a coluna vertebral, a localização mais comum é a torácica (54%), seguida pela
lombar (35%).12,13 A região cervical é a menos afetada
(11%).5,6 Em 1999, Duarte-Silva et al. relataram o sexto
caso descrito em literatura de GE com compressão
medular cervical.7
A queixa mais comum do GE é a dor local e rigidez;14
no entanto, os pacientes podem ser assintomáticos, podendo desenvolver os sintomas após traumas leves que
impliquem fraturas patológicas.6 Além disso, déficits
sensitivos e/ou motores podem ocorrer.7
Radiograficamente, a alteração mais precoce é a
destruição do centro da vértebra.4 Quando o colapso
do corpo da vértebra progride para a aparência típica
de vértebra plana com os discos intervertebrais intactos, o diagnóstico de GE é quase certo.12 Em crianças,
o colapso do corpo vertebral (vértebra plana) é geralmente considerado patognomônico de GE. No entanto,
o GE deve ser diferenciado de outras condições como
infecções bacterianas ou fúngicas e de certos tumores,
como neuroblastoma, sarcoma de Ewing, cordoma
e leucemia.15,16 Para fazer o diagnóstico diferencial, é
necessária biópsia da lesão. No entanto, para alguns
autores, lesões típicas não requerem biópsia e podem ser
seguramente acompanhadas com exames de imagem.6
No que se refere ao tratamento do GE, os objetivos
a serem alcançados são estabilidade da coluna vertebral
Granuloma eosinofílico cervical
Faleiro RM et al.
e preservação das funções neurológicas.4 O tratamento pode ser conservador, cirúrgico, radioterápico ou
quimioterápico. Além disso, pode ocorrer cura sem
tratamento por causa do alto potencial de crescimento
e regeneração do tecido sadio.5
O tratamento conservador composto por repouso e
imobilização é a terapia de escolha para pacientes sem
déficits neurológicos, considerando a natureza autolimitante da lesão solitária e o alto potencial de regeneração
óssea em pacientes jovens.6,17,18
O tratamento cirúrgico é indicado quando a lesão
compromete a estabilidade da coluna vertebral ou está
associada com déficits neurológicos e quando se requer
uma biópsia para fazer diagnóstico diferencial.19-22
No passado, recomendava-se radioterapia em baixas
doses (400 a 1.500 rads);15,19 no entanto, a radioterapia
é considerada atualmente desnecessária por muitos
autores.23,24 Contudo, alguns autores defendem que
imobilização associada com radioterapia fornece um
tratamento adequado para pacientes com déficits neurológicos.19
Por fim, a quimioterapia é justificada apenas em
casos de lesões múltiplas e quando os tratamentos
cirúrgico e radioterápico falharam.6,17
Este relato demonstrou melhora do quadro patológico após imobilização e radioterapia, não ocorrendo
instabilidade da coluna. Em seguimento de dois anos,
a criança mantém-se assintomática e realiza atividades
físicas.
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Endereço para correspondência
Rodrigo Moreira Faleiro
Rua Caraça, 518, ap. 201, Serra
30220-260 – Belo Horizonte, MG
Telefone: (31) 9970-7676
E-mail: [email protected]
Granuloma eosinofílico cervical
Faleiro RM et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 99-101, 2012
Hematoma subdural agudo
infratentorial: relato de caso
Leonardo Barnsley Araújo1, Raul Starling de Barros2, Bruno Freire de Castro3
Hospital de Pronto-Socorro João XXIII, Belo Horizonte, MG, Brasil.
RESUMO
Os autores relatam o caso de um paciente adulto vítima de traumatismo cranioencefálico e que
apresentou uma lesão considerada rara na literatura, o hematoma subdural agudo da fossa posterior.
O paciente foi submetido à craniectomia suboccipital com drenagem do hematoma e recebeu alta
com escore de 3 pontos na Glasgow Outcome Scale; um bom resultado, pois essa lesão atinge 71%
de mortalidade em algumas séries.
PALAVRAS-CHAVE
Traumatismos encefálicos, hematoma subdural agudo, fossa craniana posterior.
ABSTRACT
Posterior fossa acute subdural hematoma: case report
The authors report a case of acute subdural hematoma of posterior fossa in an adult male patient
secondary to a head trauma. This is considered a rare pathology in literature. The patient was operated
and discharged with a score 3 in GOS. This can be considered a good result since some series show
a mortality of 71% for this pathology.
KEYWORDS
Brain injuries, acute subdural hematoma, posterior cranial fossa.
Introdução
Os autores relatam o caso de um paciente adulto
com hematoma subdural agudo infratentorial (HSDA-I)
unilateral, pós-traumático. Essa lesão é rara1 e contrasta
com a maior incidência dos hematomas extradurais infratentoriais, comuns e de origem das fraturas occipitais
e lesões do seio transverso.2
A incidência desse tipo de patologia, em algumas
séries, é de apenas 3% das lesões em todas as tomografias realizadas por trauma cranioencefálico (TCE);
possivelmente essa é a patologia de menor prevalência
e incidência nos TCEs.2-4
Deve-se ressaltar que o HSDA-I é mais frequente nas
crianças (0,52% de todos os hematomas subdurais)2 e é
geralmente desencadeado por trauma.
Trabalho de D’Avella et al.2 relata que até 1995 apenas
13 casos foram relatados na literatura.
Pacientes anticoagulados apresentam pior prognóstico, com 90% a 100% de taxas de morte.3,4
Os hematomas infratentoriais são lesões com alto
índice de mortalidade, e a descompressão da fossa posterior é o tratamento de escolha e este deve ser realizado
prontamente.2-6
Pacientes com história de TCE, fratura occipital e
sinais de compressão do tronco cerebral são aqueles
que devem alertar para a suspeição de lesões da fossa
posterior.2
Conforme protocolo da clínica neurocirúrgica do
Hospital de Pronto-Socorro João XXIII (HPS), a craniectomia descompressiva é o tratamento de escolha
nos hematomas infratentoriais.5
1 Médico neurocirurgião do Hospital de Pronto-Socorro João XXIII, Belo Horizonte, MG, Brasil.
2 Médico neurocirurgião do Hospital de Pronto-Socorro João XXIII; médico preceptor do Instituto da Previdência dos Servidores do Estado de
Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil.
3 Médico-residente do Hospital da Baleia; médico estagiário do Hospital de Pronto-Socorro João XXIII, Belo Horizonte, MG, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 99-101, 2012
Caso clínico
Paciente de 45 anos, masculino, lavrador, encaminhado de João Monlevade, cidade há 115 quilômetros de Belo
Horizonte, vítima de atropelamento, e encontrado na cena
com oito pontos na Escala de Coma de Glasgow (ECG).
No HPS, a TC revelou contusões temporais à
esquerda (Figura 1) e HSDA-I à esquerda. Foi submetido
à craniectomia suboccipital esquerda pelo neurocirurgião sênior do nosso serviço, RSB, com drenagem do
hematoma (Figura 2). O córtex cerebelar parecia normal, sem contusões. Foi encaminhado ao CTI entubado,
com PIC normal.
No sexto dia de pós-operatório apresentou aumento
da PIC e das contusões temporais à esquerda. Foi então
submetido à craniectomia descompressiva supratentorial à esquerda.
O paciente recebeu alta três meses após a internação,
alerta, hemiparético direito, disfásico, com três pontos
na Glasgow Outcome Scale.7
Figura 1 – Hematoma subdural agudo infratentorial e contusões múltiplas temporais do lado esquerdo.
100
Hematoma subdural agudo infratentorial
Araújo LB et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 99-101, 2012
Figura 2 – Craniectomia suboccipital esquerda revelando extenso
hematoma subdural agudo.
Resultados e discussão
Os hematomas infratentoriais com efeito de massa
devem ser drenados.1-7
O principal fator prognóstico para os hematomas
da fossa posterior é a condição clínica do paciente no
momento da cirurgia, por isso essa condição deve ser
prontamente tratada.1 Série de Seelig et al.8 com 20
pacientes comatosos e sinais de disfunção do tronco cerebral demonstrou que os sobreviventes foram operados
aproximadamente 2,5 horas após o trauma, concluindo
que o tempo para abordagem também é determinante
no prognóstico.
Ashkenazi et al. 9 relatam que uma abordagem
conservadora pode ser instituída em pacientes com
hematomas infratentoriais iguais ou menores de 1 cm
e que não exerçam compressão sobre o tronco cerebral
ou desloquem o quarto ventrículo; portanto, pacientes
neurologicamente intactos e que possuam alterações
radiográficas importantes devem ser operados.
Pacientes com HSDA-I e Glasgow abaixo de 8
possuem um prognóstico mais desfavorável no pós-operatório em relação àqueles pacientes com Glasgow
acima de 8.2
Motohashi et al.10 relatam o caso de dois pacientes
com sinais de disfunção do tronco cerebral e hidrocefalia aguda, tratados com trepano-drenagens suboccipitais
na sala de emergência, com resposta favorável. O nosso
paciente, por apresentar quadro menos grave, propiciou
a drenagem por craniectomia suboccipital clássica no
bloco cirúrgico.
Hematoma subdural agudo infratentorial
Araújo LB et al.
Algumas séries relatam até 100% de fratura occipital
relacionada com os HSA-I. Contudo, no caso presente, a
fratura estava do lado esquerdo, oposto ao do hematoma
subdural agudo.
Embora a literatura relate até 71% de mortalidade
para o HSDA-I, o paciente apresentou resultado satisfatório. Fez-se necessária uma segunda cirurgia apenas
para o tratamento das contusões temporais à esquerda.
Por ser pouco comum, ainda não existe protocolo
para o tratamento do HSDA-I, com referências ao volume, desvio de estruturas ou quadro clínico.
Os autores esperam que este artigo contribua para
a conduta nessa patologia e estimule estudos com melhores níveis de evidência.
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Endereço para correspondência
Leonardo Barnsley Araújo
Rua Dr. Juvenal dos Santos, 165, ap. 501
30380530 – Belo Horizonte, MG
Telefone: (31) 9132-2096
E-mail: [email protected]
101
Arq Bras Neurocir 31(2): 102-4, 2012
Hiper-hidrose em paciente com
traumatismo raquimedular
Carlos Umberto Pereira1, Julianne Alves Machado2
Serviço de Neurocirurgia do Hospital de Urgência de Sergipe, Aracaju, SE.
RESUMO
A hiper-hidrose é uma condição caracterizada por excessiva sudorese, sobretudo das palmas das
mãos e axilas. Pode ser primária ou secundária. A primária tem sido associada com a hiperatividade do
sistema nervoso simpático. A hiper-hidrose pode ser tratada clinicamente ou por meio da simpatectomia.
Paciente do sexo masculino, 28 anos, ajudante de obras. Vítima de agressão física por arma de fogo.
Exame neurológico: desperto. Pupilas isocóricas e ECG 15. Paraplegia crural com nível sensitivo-motor
T10. TC da coluna dorsal: fratura do corpo e lâminas de T8, com fragmentos metálicos no canal medular.
Quatro meses após o trauma, procurou o ambulatório de Neurocirurgia para acompanhamento do
quadro neurológico e referia que após dois meses do trauma apresentou hiper-hidrose axilar e palmar
bilateral. Submetido a tratamento conservador, fisioterapia motora e respiratória. Encaminhado ao
serviço de Psiquiatria, que referiu a hiper-hidrose como consequência de ansiedade, sendo prescrito
antidepressivo tricíclico, mas sem melhora do quadro da hiper-hidrose. Foi encaminhado para tratamento
com a dermatologia e a possibilidade de ser submetido à intervenção cirúrgica endoscópica. Até a
presente data não retornou ao ambulatório de neurocirurgia. Dentre as complicações clínicas do TRM,
a hiper-hidrose tem sido relatada em alguns casos. A produção de suor é afetada após o trauma por
causa de uma alteração do sistema nervoso simpático. O tratamento com antidepressivos proporciona
apenas alívio parcial e pode apresentar efeitos colaterais. A intervenção cirúrgica, embora passível de
efeitos secundários, é um método minimamente invasivo e eficiente no tratamento da hiper-hidrose
primária ou secundária.
PALAVRAS-CHAVE
Traumatismos da medula espinhal, hiper-hidrose, disreflexia autonômica.
ABSTRACT
Hyperhidrosis in patient with spinal trauma
Hyperhidrosis is a condition characterized by excessive sweating, especially of the hands palms and
armpits. It may be primary or secondary. The primary has been associated with hyperactivity of the
sympathetic nervous system. Hyperhidrosis can be treated medically or by sympathectomy. Patients,
male patient, 28 years old, assistant works. Victim of physical assault by a firearm. Neurological exam:
awake. Pupils isochoric and ECG 15. Crural paraplegia with sensory-motor level T10. CT of the spine:
fracture of the blades and vertebral body T8, with metal fragments in the spinal canal. Four months
after the trauma, came to the neurosurgery clinic for follow-up of the neurological status and stated
that two months after the trauma had bilateral palmar and axillary hyperhidrosis. The patient underwent
conservative treatment, physical and respiratory therapy. Referred to the Department of Psychiatry,
where he was informed that the hyperhidrosis was a consequence of anxiety, and it was prescribed
tricyclic antidepressant, but without hyperhidrosis cure. He was referred to dermatology for treatment
and the possibility of undergoing surgery as the evolution of endoscopic. To date not returned to the
clinic of neurosurgery. Among the clinical complications of SCI, hyperhidrosis has been reported in some
cases. The production of sweat is affected after trauma due to a change in the sympathetic nervous
system. Treatment with antidepressants provides only partial relief and can have side effects. Surgical
intervention, although susceptible to side effects, is a minimally invasive and effective treatment of
primary or secondary hyperhidrosis.
KEYWORDS
Spinal cord injuries, hyperhidrosis, autonomic disreflexia.
1 Professor doutor do Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe (UFS); neurocirurgião do Serviço de Neurocirurgia do
Hospital de Urgência de Sergipe (HUSE), Aracaju, SE, Brasil.
2 Doutoranda de Medicina da UFS, Aracaju, SE, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 102-4, 2012
Introdução
Hiper-hidrose (HH) ou sudorese excessiva pode
estar presente em pacientes com traumatismo raquimedular (TRM). O padrão de sudorese observado em
pacientes com TRM é complexo e não está totalmente
esclarecido. Sua fisiopatologia não está bem esclarecida, alguns autores referem que seja devido a uma
disfunção do sistema nervoso autonômico (SNA) e
à termorregulação em pacientes vítimas de TRM.1-3
O reflexo da sudorese em casos de HH é mediado pelo
mesmo mecanismo dos casos em que se desenvolve
disreflexia autonômica.
Poucos trabalhos sobre HH em pacientes com TRM
foram publicados.1 A prevalência de HH em pacientes
com TRM não tem sido estimada na literatura médica.
Alguns autores estimam entre 26% e 29% dos casos
de TRM.2,4 Pacientes com TRM cervical são os mais
suscetíveis a desenvolverem HH.3,5
A HH frequente provoca dificuldades e constrangimento no trabalho, vida social e familiar. Dentre as
complicações clínicas do TRM, a HH tem sido considerada como uma das mais temíveis devido ao insucesso
no seu tratamento. Os autores apresentam um caso de
HH em um paciente com TRM dorsal e discutem sua
fisiopatologia e tratamento.
Relato do caso
Paciente do sexo masculino, 28 anos de idade, ajudante de obras. Vítima de agressão física por arma de
fogo. Bom estado geral. Desperto e eupneico. Pupilas
isocóricas e escore na escala de coma de Glasgow na admissão 15. Paraplegia crural com nível sensitivo-motor
T10. TC de coluna dorsal: fratura do corpo e lâminas
da vértebra de T8, presença de fragmentos metálicos no
canal medular. Feito tratamento conservador. Quatro
meses após o trauma referia sudorese intensa nas axilas
e palmas da mão. Foi encaminhado ao ambulatório
de psiquiatria que diagnosticou quadro de ansiedade
e depressão, sendo prescrito antidepressivo tricíclico,
porém não apresentou melhora. Encaminhado para o
ambulatório de dermatologia e orientado a, no caso de
insucesso no tratamento clínico, retornar para avaliação
de possível tratamento cirúrgico.
Discussão
A HH pode ser primária (idiopática ou essencial)
ou secundária a várias doenças e uso de drogas e pode
Hiper-hidrose em TRM
Pereira CU, Machado JA
ser localizada ou generalizada.2 As glândulas sudoríparas são inervadas pelo sistema nervoso simpático, sob
controle do hipotálamo. Em casos de lesão cervical ou
torácica alta, pode interromper as fibras descendentes
que formam a cadeia simpática, comprometendo o controle supraespinhal normal.3,6 O reflexo de sudorese que
acontece em pacientes com TRM cervical ou torácico
alto é devido a algum tipo de estímulo aferente irritativo
localizado abaixo do nível da lesão.2,7
Uma das causas identificadas de HH pós-TRM inclui
a siringomielia pós-traumática8, estímulo aferente da
bexiga e intestino durante o esvaziamento ou durante
o ato de defecação.6,7 A região hiper-hidrótica do corpo
corresponde ao nível da lesão na medula espinhal.1 Em
pacientes com lesão cervical, a HH ocorre na cabeça
e pescoço (inervado pela cadeia simpática de T1-T4)
e ocasionalmente nas extremidades superiores (T2T8). Em pacientes com paraplegia, o tronco (T4-L2)
ou membros inferiores (T10-L2) estão afetados.6,9
Sua fisiopatologia ainda hoje tem sido controversa,
pensando-se que seria pelo mesmo mecanismo do
reflexo da sudorese.9
A explicação fisiopatológica mais provável é de que
em pacientes vítimas de TRM os impulsos aferentes
abaixo do nível da lesão entram na medula espinhal via
sistema simpático, parassimpático e nervos somatossensoriais através da raiz dorsal do nervo ao longo do trato
espinotalâmico ou da coluna dorsal.4
Em níveis segmentares até o nível da lesão, os impulsos podem causar um reflexo em massa denominado
hiper-reflexia autonômica (ou disreflexia autonômica). Essa hiper-reflexia autonômica foi sugerida para
ser o resultado do surgimento de fibras ascendentes,
formando sinapses anormais e resultando em uma
descarga em massa de neurônios a partir de estímulos
periféricos. Eventualmente, essa vazão simpática abaixo
do nível da lesão resulta em sinais de hiper-atividade
simpática, tais como sudorese, espasmos pilomotores,
vasoconstrição no sistema vascular esplânico, na pele
ou nas pernas. Devido à falta de inibição supraespinhal
à vasoconstrição, como é o caso de pacientes com lesões na medula cervical e torácica alta (acima de T4),
pode haver hiper-reflexia autonômica com hipertensão
arterial, bradicardia e vasodilatação.4
Em pacientes com TRM de níveis de lesão torácica
média e inferior, a sudorese é muitas vezes observada
abaixo do nível e diminui para baixo. Isso é explicado
pelo mesmo mecanismo do TRM cervical. Sudorese
acima do nível da lesão em pacientes com lesão medular torácica pode ser explicada pelo mecanismo
normal de termorregulação, ativado por um aumento
da temperatura central, devido a espasmos pilomotores e vasoconstrição ou por catecolaminas circulantes.
A HH em pacientes com lesão lombar é rara, mas tem
sido relatada em caso de síndrome da cauda equina.
103
Arq Bras Neurocir 31(2): 102-4, 2012
O tratamento inicial da HH em pacientes com TRM
envolve inicialmente identificar a causa e remover ou
evitar estímulo aferente nóxico (retenção urinária ou
fecal), similar ao que se tem realizado para os casos de
hiper-reflexia autonômica.5,10 O tratamento da HH inclui agentes tópicos, medicação sistêmica (gabapentina,
propanteline, atropina, antidepressivos, oxibutinina,
bloqueadores adrenérgicos, analgésicos narcóticos e
drogas anticolinérgicas) e intervenção cirúrgica.11,12
Tratamentos alternativos para HH em pacientes com
TRM têm sido realizados por meio da acupuntura,
morfina epidural e bloqueio epidural com álcool.13
O tratamento sintomático com medicamentos anticolinérgicos e bloqueio simpático no foco na via
eferente do arco reflexo e outros alternativos têm sido
pouco eficazes ou bem tolerados nesses pacientes.1,11,13,14
O tratamento medicamentoso, em muitas ocasiões,
não apresenta sucesso ou tem reações medicamentosas
adversas; como exemplo, as drogas anticolinérgicas têm,
na maioria dos casos, resultados péssimos, e drogas que
provocam bloqueio ganglionar e adrenérgico provocam
hipotensão postural.4 Adams et al.1 utilizaram gabapentina com resultado satisfatório, porém o mecanismo
de ação dela nesses casos é ainda hoje desconhecido.
Esses autores relataram essa droga como tratamento
alternativo em pacientes que não responderam a outros
medicamentos ou que não toleram os efeitos adversos
destes. Staas e Nemunaitis15 realizaram aplicação transdérmica de escopolamina em cinco pacientes com HH
e TRM e observaram uma diminuição significativa da
sudorese e nenhum efeito adverso dessa droga. Segundo
Canaday e Stanford16, a droga sistêmica mais utilizada
no tratamento de HH em pacientes com TRM tem sido
o brometo de propantelina, um agente anticolinérgico,
apresentando resultados satisfatórios.
O tratamento cirúrgico por meio da simpatectomia
torácica alta (T2-T3 ou T2-T4) com preservação do
gânglio estrelado tem sido usado rotineiramente no
tratamento de HH palmar e axilar.14,17 Sudorese compensatória não é rara após simpatectomia torácica alta.18
Entre as complicações clínicas do TRM, a HH tem
sido relatada. A produção de suor é afetada após o TRM,
provavelmente por alterações no SNA. Seu tratamento
inicial é medicamentoso e em casos de insucesso pode
ser tentado o tratamento cirúrgico com a técnica minimamente invasiva (endoscópica) que consiste na secção
cirúrgica de T2 a T4 (simpatectomia), porém esta não
está isenta de intercorrências como sudorese secundária
em outra localização.
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Endereço para correspondência
Carlos Umberto Pereira
Av. Augusto Maynard, 245/404, São José
49015-380 – Aracaju, SE
E-mail: [email protected]
Hiper-hidrose em TRM
Pereira CU, Machado JA
Arq Bras Neurocir 31(2): 105-8, 2012
Síndrome de Turcot: relato de caso
e achados da imunoistoquímica
Emerson Brandão Sousa1, Cléciton Braga Tavares1,
Igor Brenno Campbell Borges1, Iruena Moraes Kessler2
Serviço de Neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal e Serviço de Neurocirurgia do Hospital da Universidade
de Brasília, Brasília, DF, Brasil.
RESUMO
A síndrome da polipose intestinal associada a tumor cerebral também é conhecida como síndrome de
Turcot. Relata-se o caso de um paciente de 65 anos portador de polipose colônica hereditária e que
desenvolveu sinais e sintomas neurológicos devido a glioblastoma multiforme cerebral. Destacam-se
os achados imunoistoquímicos da lesão cerebral.
PALAVRAS-CHAVE
Glioblastoma, polipose intestinal, neoplasias encefálicas, hereditariedade, polipose adenomatosa do
colo, imunoistoquímica.
ABSTRACT
Turcot’s syndrome: case report and immunohistochemical findings
Intestinal polyposis syndrome associated with brain tumor, also known as Turcot’s syndrome. We
report a patient of 65 years old with hereditary colonic polyposis and developed neurological signs and
symptoms due glioblastoma multiforme. We highlight the immunohistochemical findings of brain injury.
KEYWORDS
Glioblastoma, intestinal polyposis, brain neoplasms, heredity, adenomatous polyposis coli,
immunohistochemistry.
Introdução
A síndrome de Turcot, também conhecida como
síndrome tumor cerebral – polipose, é um distúrbio
hereditário raro que consiste na associação de neoplasia
primária do sistema nervoso central (SNC) e polipose
colorretal.1,2 Foi inicialmente descrita em 1959 por
Turcot et al.3, que relataram essa associação em dois
irmãos. Um caso apresentava meduloblastoma na medula espinhal e adenocarcinoma no cólon sigmoide e
reto; o outro caso apresentava glioblastoma multiforme
(GBM) cerebral e adenoma pituitário.
Essa síndrome tem sido subdividida clínica e geneticamente em dois tipos principais: o tipo 1, com
mutações de um dos genes do MMR (mismatch repair
– reparo de nucleotídeos do DNA), e o tipo 2, com mu-
tações no gene APC (polipose adenomatosa colônica).
Clinicamente, o tipo 2 apresenta maior manifestação
de polipose adenomatosa familiar e maior risco de desenvolvimento de meduloblastoma. Já o tipo 1 conduz
à maior predisposição ao desenvolvimento de câncer
colorretal hereditário não polipoide e GBM.1
Desde o primeiro caso descrito, foram relatadas
aproximadamente 200 ocorrências dessa síndrome e
constata-se que meduloblastoma ou astrocitomas anaplásicos são diagnosticados em 95% dos casos de tumores do SNC.1,2 No entanto, verifica-se escassez de relatos
detalhados pertinentes aos aspectos histopatológicos e
imunoistoquímicos dos tumores do SNC.4-9 Assim, o
caso clínico a ser apresentado é referente à síndrome de
Turcot, da qual os autores procuraram destacar algumas
características histopatológicas.
1 Médico-residente de Neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, DF, Brasil.
2 Professora adjunta e chefe do Serviço de Neurocirurgia do Hospital da Universidade de Brasília, Brasília, DF, Brasil.
Arq Bras Neurocir 31(2): 105-8, 2012
Relato do caso
Paciente do sexo masculino, caucasiano, 65 anos,
natural e procedente da Bahia, Brasil, foi admitido no
serviço de Neurocirurgia do Hospital de Base do Distrito Federal, Brasília, em janeiro de 2011, com relato
de cefaleia holocraniana, com piora progressiva 15 dias
antes da internação, confusão mental também progressiva e déficit de memória. O exame físico demonstrava
que o paciente encontrava-se consciente, desorientado,
afásico, com papiledema bilateral, ausência de déficits
motores ou sensitivos, com pontuação de 13 na Escala
de Coma de Glasgow e de 80% na escala de performance
de Karnofsky. Familiares relatavam que o paciente havia
sido submetido à colonoscopia há cerca de um mês,
por causa de antecedente familiar de múltiplos casos de
pólipos e câncer intestinal (Figura 1). A colonoscopia
evidenciou diverticulose dos cólons e único pólipo de
aproximadamente 0,8 cm em cólon descendente (Figura 2),
que foi submetido à biópsia excisional. O exame histopatológico foi compatível com adenoma túbulo-viloso
com presença de displasia de alto grau.
Diante da apresentação, foi realizada ressonância
nuclear magnética de crânio, que evidenciou uma lesão
expansiva heterogênea frontotemporal à esquerda, com
captação anelar de contraste, medindo 7,5 x 6,0 x 4,0 cm
nos maiores eixos, edema perilesional exuberante e
desvio de linha média, sugestiva de glioma de alto grau
com invasão de cápsula interna (Figura 3). Exames
laboratoriais de rotina evidenciaram apenas discreta
Indica ausência de lesões
Paciente com síndrome
de Turcot – Glioblastoma
cerebral e pólipo intestinal
Indica presença de pólipos
intestinais ou câncer colorretal
Indica presença de lesão
expansiva em sistema
nervoso central
Figura 1 – Geneologia do paciente (seta).
hiperglicemia (179 mg/dl). Avaliação radiológica das
regiões do pescoço, tórax e abdômen não mostraram
outras lesões ou alterações.
Após uma semana da internação, o paciente foi
submetido à craniotomia fronto-têmporo-parietal à
esquerda, ressecção subtotal da lesão e colocação de
cateter de aferição de pressão intracraniana. No procedimento cirúrgico e pós-operatório imediato não houve
intercorrências, e o paciente apresentou boa recuperação neurológica, sem sinais de infecção sistêmica ou
em ferida operatória, sem sangramentos importantes
ou coleções na tomografia computadorizada de crânio
realizada no pós-operatório. O paciente recebeu alta
hospitalar oito dias após procedimento cirúrgico.
Os achados morfológicos do histopatológico
mostraram uma lesão com acentuada celularidade,
múltiplos focos de necrose com células em paliçada
periférica, proliferação vascular e presença de estruturas
tubulopapilares primitivas. Os resultados da imunoistoquímica são descritos na tabela 1 e na figura 4. Esses
resultados apontam para o diagnóstico de glioblastoma
multiforme de pequenas células com alto índice de proliferação celular, que, associado ao histórico de polipose
familiar, pôde confirmar o diagnóstico de síndrome de
Turcot. Assim, o paciente foi encaminhado para complementação do tratamento com rádio e quimioterapia
no setor de oncologia deste serviço.
Figura 3 – Imagens da ressonância magnética ponderada em
T1 com contraste em A – cortes axiais e em B – corte sagital,
evidenciando lesão temporoparietal à esquerda sugestiva de
glioblastoma multiforme.
Tabela 1 – Resultados da imunoistoquímica
do paciente com síndrome de Turcot
Figura 2 – Imagens da colonoscopia com as setas evidenciando
em A a diverticulose e em B o pólipo.
106
Anticorpo
Resutado
Vimetina
Positivo nas áreas perinecróticas
GFAP*
Positivo
PanCK**
Negativo
Proteína S100
Positivo
MIB 1
80%
* Proteína ácida fibrilar glial.
** Todas as isoformas de creatinoquinase.
Síndrome de Turcot
Sousa EB, et al.
Arq Bras Neurocir 31(2): 105-8, 2012
A
B
C
D
Figura 4 – (A) Lâmina em HE evidenciando atipia nuclear,
proliferação vascular e áreas de mitose; (B) Lâmina em HE
evidenciando necrose em pseudopaliçada, atipia nuclear e áreas
de mitose; (C) Imunoistoquímica evidenciando positividade para
GFAP; (D) Imunoistoquímica evidenciando alta positividade
para Ki-67.
Discussão
A síndrome de Turcot é uma rara condição caracterizada por polipose familiar hereditária, geralmente
com pequeno número de pólipos, e tumores do SNC.
Seu modo de herança ainda é controverso, pois alguns
autores relatam que a síndrome tem caráter autossômico dominante e outros, recessivo.1,2 Dez anos antes de
Turcot, Crail havia descrito um paciente com pólipos
adenomatosos, meduloblastoma no tronco cerebral e
carcinoma de tireoide3,10, no entanto o epônimo “síndrome de Turcot” denota a associação já descrita.
Essa síndrome pode ser avaliada, ainda, por testes
genéticos, classificando em mutações do gene APC e
mutações nos genes de reparo de nucleotídeos do DNA.
A primeira é geralmente encontrada na polipose familiar adenomatosa e a segunda, com câncer colorretal
hereditário não polipoide.1 A avaliação genética tem
implicações na vigilância neurológica nos familiares do
paciente com tumor cerebral e polipose. Porém, o teste
não é disponível na rede pública, o que inviabiliza sua
realização no caso descrito.
A importância clínica da polipose intestinal é
devida à ocorrência de sangramentos e seu potencial
de transformação maligna. Podem ser esporádicos ou
constituírem parte de uma síndrome hereditária. Dentre
as várias síndromes hereditárias relacionadas à polipose
colônica, pode-se citar a associação de pólipos e osteomas (síndrome de Gardner), pólipos e cistos sebáceos
(síndrome de Oldfield), pólipos e lesões pigmentadas
na pele, tumores genitais benignos (síndrome de Peutz-Jeghens) e a própria síndrome de Turcot. Em relação a
todos os tipos de neoplasias relacionadas com polipose
colônica, apenas os tumores cerebrais são letais.9,11-13
Portanto, pacientes com polipose familiar devem ser
Síndrome de Turcot
Sousa EB, et al.
submetidos à criteriosa investigação da síndrome de
Turcot.
Glioblastoma multiforme (GBM) é o tumor primário cerebral mais agressivo e, segundo a OMS,
corresponde aos astrocitomas grau IV.14-16 Esse foi o
tumor encontrado neste relato de caso e corresponde
ao tumor cerebral mais frequentemente encontrado na
síndrome de Turcot.2,17 Sua ocorrência é mais comum
nos adultos com idade média de 56 anos, porém em
síndromes hereditárias pessoas mais jovens podem
ser acometidas.14-16 No caso relatado, observa-se que a
idade de apresentação acompanhou a idade média da
apresentação dos glioblastomas em geral, que pode ser
encontrada na síndrome.
A maioria dos casos de GBM se desenvolve rapidamente com história clínica de poucos dias ou
semanas, chamados de glioblastomas primários ou
de novo. Existem também os glioblastomas que se
originam a partir de gliomas de baixo grau préexis­
tentes, denominados glioblastomas secundários.
A apresentação clínica é bastante variável dependendo
principalmente da localização e do tamanho da lesão. Os
sinais e sintomas mais comuns são déficit neurológico
focal (afasia, parestesias, hemiparesias, distúrbios vi­
suais), mudanças de humor e personalidade, convulsões
e sintomas de hipertensão intracraniana. Ressonância
nuclear magnética é o exame de imagem de escolha.7,14-16
Na síndrome de Turcot, as manifestações relacionadas
ao sistema nervoso central são geralmente as primeiras
a ocorrer.4-9,15,17 Nesse caso, em decorrência dos vários
casos familiares de câncer colônico, a colonoscopia foi
realizada antes de qualquer sintomatologia e mostrou
o pólipo com características malignas, caracterizando
a síndrome hereditária.
Formalmente, os critérios citológicos de anaplasia
(atividade mitótica, hipercelularidade, pleomorfismo
e hipercromia nuclear), acrescentados de proliferação
vascular e áreas de necrose espontânea, são requeridos
para o diagnóstico de GBM. Esses critérios puderam
ser demonstrados na histopatologia por coloração de
hematoxilina-eosina no caso relatado.14-16,18,19 Infelizmente, a heterogeneidade dos seus achados histológicos
pode comprometer o diagnóstico, como nas pequenas
amostras obtidas por biópsia por agulha guiada por
estereotaxia ou na distinção entre glioblastoma, meningiomas malignos, sarcomas e carcinomas.18,19
A imunoistoquímica serve para diferenciar essas
entidades. Tumores de origem astrocitária – como é o
GBM – tendem a mostrar-se imunorreativos às reações
com vimetina e GFAP (proteína astrocitária fibrilar
glial). Tumores astrocitários também são imunopositivos à reação com proteína S-100, corando a região
citoplasmática e/ou nuclear. Para diferenciação de casos
de glioblastoma e gliossarcoma, utilizam-se as reações
107
Arq Bras Neurocir 31(2): 105-8, 2012
para CK (creatinoquinase) ou EMA (antígeno epitelial
de membrana), que são imunopositivas neste último e
nos meningiomas.18,19 Todos esses marcadores foram
realizados neste caso e, assim, pode-se ratificar o diagnóstico de glioblastoma multiforme na lesão cerebral.
O prognóstico da síndrome vai depender basicamente do estágio da lesão colônica e, principalmente,
da histologia da lesão cerebral. No caso dos glioblastomas multiformes, a sobrevida após o diagnóstico é de
aproximadamente 10 meses, dependendo do tratamento
cirúrgico e da terapia adjuvante aplicada.14-16
Ressalta-se a importância da suspeição e identificação da síndrome de Turcot pela gravidade da lesão
cerebral associada e recomenda-se, conforme a literatura, a investigação precoce dos familiares.
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