 
                                Dra Juliana S. Lima Março/2013 Transplante de Células Progenitoras Hematopoiéticas  Conceito: ”Enxerto da célula progenitora hematopoiética com o objetivo de corrigir um defeito quantitativo ou qualitativo da medula óssea”  História: - 1959: primeiro transplante (E. D. Thomas) 2 pacientes, LLA, morte após recaída - 1965: Mathé – primeira descrição de transplante com resposta positiva prolongada - 1970: M. Bortin – descrição de 203 transplantes realizados num período de 10 anos – somente 3 vivos - Mudanças: descrição do sistema HLA = seleção de doadores associação de irradiação, quimioterapia e imunossupressão avanços na antibioticoterapia, manejo precoce das complicações  Classificação: DOADOR  Singênico – doador é gêmeo univitelino  Alogênico – outro doador  aparentado  não aparentado  Autogênico – o paciente é o próprio doador  Classificação: FONTE  Medula Óssea  Sangue Periférico  Sangue de Cordão  Indicações: reposição de céls tronco quando:  as células tem produção deficiente (ex. ANEMIA APLÁSTICA) ou produção anormal (ex. IMUNODEFICIÊNCIA COMBINADA);  as células tem defeito na produção de enzimas (ex. DOENÇA DE GAUCHER);  correção de defeitos genéticos provocados por uma célula tronco anormal (ex TALASSEMIA MAJOR E ANEMIA FALCIFORME);  célula tronco neoplásica (ex. LEUCEMIAS);  Quando indicar?  Avaliar:  Doença de base  Comorbidades  Idade  Estadio clínico e  Perfomance status  Fonte doadora  aparentado (preferencialmente)  não-aparentado: banco nacional e internacional de doadores voluntários  Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea  REDOME Deve ter entre 18 e 55 anos  Coletar 10 ml para tipagem HLA  Assinar termo de consentimento  Se compatível: confirmação da compatibilidade, consulta quanto à confirmação da decisão da doação, avaliação do estado de saúde, coleta em centro cirúrgico sob anestesia, internamento de 24h  HEMOBANCO HEMEPAR Rua Capitão Souza Franco, 290, Bigorrilho Travessa João Prosdóscimo, 145 , Alto da XV  Sistema HLA – compatibilidade  Genes localizados no cromossomo 6  Probabilidade: - Irmãos: 25% - Pai ou Mãe: <5% - Brasil: 1/300.000 (miscigenação)  Quimioterapia  Regime de condicionamento: reduzir ou erradicar uma doença maligna existente e induzir imunossupressão do receptor para aceitar o enxerto  Conforme doença de base  Quimioterápicos imunossupressores – ciclofosfamida, bussulfan, etoposide, irradiação corporal total  Seguimento:  Quimioterapia em doses maciças = efeitos tóxicos  medula óssea = aplasiada  sistema imunológico = atrofia-se  Recuperação = pega do enxerto  Coleta:  Sangue periférico através de Aférese ou Múltiplas punções do osso ilíaco 10-15ml/kg do doador  PEGA do enxerto > 95% dos casos  Granulócitos: recuperação em 3 meses  Imunidade celular e humoral: recuperação lenta (pode levar até 2 anos)  Plaquetas e Eritrócitos: recuperação em 3 meses  Toxicidade: - Tubo digestivo: mucosite – a barreira epitelial contra os microorganismos é rompida  Toxicidade: - Fígado: menores ou maiores  Doença Veno Oclusiva – causa de óbito precoce mais comum - Pulmão - Coração - Pele  Doença Enxerto Contra Hospedeiro (DECH/GVHD)  após a pega do enxerto  Primeiros 100 dias = aguda  causa de óbito  Complicações Tardias  recaída  DECH crônica  neoplasias secundárias  Mortalidade  varia com a situação clínica pré-TMO  Dça de base (LMA/LLA/LMC/SMD/AA/DEF.IMUNE)  Causas de óbito nos 100 dias: doença primária, infecção, DECH, pneumonite intersticial, falha de órgãos  Doadores não aparentados ou aparentados com incompatibilidade – complicações mais frequentes TMO – HC UFPR  Indicações:  Doenças em que as células progenitoras hematopoéticas tem número e qualidade normais  No momento do transplante: sem contaminação de céls malignas     Mieloma múltiplo Linfomas Neo testículo Leucemias  Mobilização com quimioterapia citostática em doses altas não mieloablativas = leve ablação  Recuperação = administração de fatores estimulante de crescimento de granulócitos  contagem de CD34 no sangue periférico 1x103/ml CD34: 2 a 7 x 106/kg  CPTH  coletado culturas,  sorologias,  Conservado com DMSO (dimetilsulfóxido - crioprotetor)  Óxido nitroso  Condicionamento com quimioterapia mieloablativa  Quimioterapia  Infusão de células tronco hematopoéticas  Fator estimulante de colônias granulocíticas  Pega  Tratamento das complicações Obrigada !