Gabarito CURSO DE PÓS-GRADUAÇÃO LATO SENSU 2009 Medicina – Especialização – Hematopatologia Este Caderno contém as questões discursivas de Conhecimentos Específicos correspondente ao curso descrito acima. ♦ Confira se este Caderno de Questões corresponde ao curso para o qual você se inscreveu; em caso contrário comunique, imediatamente, ao fiscal da sala. ♦ Além deste Caderno de Questões, você recebeu um Caderno de Respostas, onde deverá registrar as suas respostas utilizando caneta esferográfica azul ou preta. ♦ A duração desta prova é de 3 (três) horas. ♦ Não faça qualquer marcação que possa identificá-lo no Caderno de Respostas, pois isto poderá anular sua prova. ♦ Não será permitido portar, durante a prova, qualquer tipo de aparelho que permita a intercomunicação de mensagens e nenhuma espécie de consulta ou comunicação entre os candidatos, nem a utilização de livros, códigos, manuais, impressos ou quaisquer anotações. ♦ O gabarito será divulgado a partir de 14 horas do dia 13 de outubro de 2008, através do site www.inca.gov.br. ♦ Para recursos, você deverá seguir as orientações contidas no Edital do Concurso. ♦ Você deverá permanecer no local de realização da prova por, no mínimo, sessenta minutos. Os três últimos candidatos serão retidos em sala até que o último deles entregue a prova ou o tempo esteja esgotado, o que acontecer primeiro. ♦ O candidato deverá entregar no dia da prova, a documentação exigida ao fiscal, em envelope devidamente identificado com o seu nome, a sua inscrição e o curso no qual está inscrito. ♦ Não será permitido ao candidato levar o Caderno de Prova, sendo o mesmo disponibilizado no site do INCA. ♦ Certifique-se de ter assinado a lista de presença. AGUARDE O AVISO PARA INICIAR E BOA PROVA INSTITUTO NACIONAL DO CÂNCER Gabarito 2 Gabarito Conhecimentos Específicos: 1a Questão: (20 pontos) Cite as principais diferenças morfológicas e imuno-histoquímicas entre Linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular (LHPLN) e o Linfoma de Hodgkin clássico, subtipo rico em linfócitos (cLH). Gabarito: Para os LHPLN: - O padrão arquitetural é geralmente nodular em todo o linfonodo ou nodular e difuso, sendo o meio inflamatório de pequenos linfócitos representados predominantemente por linfócitos B, compondo os nódulos neoplásicos. Células T CD3 e CD57 positivas podem estar em quantidade variável nas áreas difusas. - A célula diagnóstica nos cLH mostra núcleos multilobados ou dobrados sobre si (“popcorn” ou célula em pipoca), com nucléolos múltiplos e pequenos. Tem imunofenótipo característico, evidenciado marcadores de linhagem B como o CD20, e são CD30 e CD15 negativas. São tipicamente circundadas por pequenos linfócitos T, CD3 positivos. Para os cLH rico em linfócitos: - O padrão arquitetural é mais comumente nodular, podendo ser raramente difuso. Os nódulos são compostos por pequenos linfócitos com características de zona do manto, de fenótipo B, CD20 positivos, podendo conter centros germinativos excêntricos, pequenos ou regressivos, evidenciados pela marcação com CD21. - A célula diagnóstica, encontrada em geral na periferia dos nódulos é idêntica a observada nos demais subtipos descritos para os linfomas de Hodgkin do tipo clássico, com presença da célula de Reed-Sternberg clássica binucleada, com nucléolo evidente e suas variantes. Células semelhantes às descritas para o LHPLN podem ser encontradas, porém o principal diagnóstico diferencial com os LHPLN está na presença do fenótipo CD30 positivo em praticamente todos os casos e de positividade para CD15, em proporção variada. CD20 pode estar presente, porém acompanhado da marcação imuno-fenotípica descrita para CD30 e para o CD15. 2a Questão: (20 pontos) Descreva o quadro histológico da medula óssea em uma doença mieloproliferativa crônica. Gabarito: É caracterizado por proliferação de uma ou mais linhagens mielóides (granulocítica, eritroide e megacariocítica), associada com maturação relativamente eficaz. Ocasionais blastos podem ser encontrados, em proporção inferior a 10% na forma crônica. A presença de blastos em 10 a19% indica geralmente evolução acelerada da doença. Fibrose pode estar presente. 3 Gabarito 3a Questão: (20 pontos) Cite quatro tipos de Linfomas não-Hodgkin com proliferação de grandes células, descrevendo seu quadro morfológico e imunofenótipo mais freqüente. Gabarito: Linfoma anaplásico de grandes células: Embora mostre aspecto morfológico variado, todos os casos mostram células de núcleo em ferradura ou reniforme, com citoplasma amplo, exibindo junto ao núcleo aspecto eosinofilico. Podem estar presentes células gigantes multinucleadas semelhantes às células de Reed-Sternberg. Variantes morfológicas linfohistiocíticas e de células pequenas são descritas. O padrão arquitetural de crescimento pode ser difuso ou focal, sob a forma de infiltração sinusoidal, lembrando neoplasia metastática. O Imunofenótipo mostra em todos os casos positividade para CD30, sendo a positividade para CD3 e para CD45 (LCA) presente em proporção variável em alguns casos. Linfoma difuso de grandes células B: Podem comprometer o gânglio de forma focal ou difusa, raramente de padrão sinusoidal. Incluem variantes morfológicas do tipo imunoblástico, centroblástico e rico em células T e histiócitos. Expressam marcadores panB como CD20, CD19 e CD79 a (entre outros), podendo expressar CD30, CD5 e Bcl-2. A expressão de CD10, Bcl-6. MUM1 e CD138 é variável, caracterizando esses linfomas em subgrupos de diferenciação tipo centro-germinativo e tipo pós-centro germinativo. Linfoma de grandes células B do mediastino: O componente neoplásico é de morfologia variável em forma e tamanho, porém com abundante citoplasma claro e como principal característica morfológica mostram presença de fibrose, compartimentalizando os ninhos celulares neoplásicos. Remanescentes tímicos podem estar presentes. O imunofenótipo é caracterizado pela presença de marcadores panB (CD20 e outros), podendo o CD30 esstar presente focal ou difusamente. Linfoma plasmablástico: São de morfologia a nível celular semelhante ao subtipo imunoblástico dos linfomas difusos de grandes células B, com núcleo excêntrico, nucléolo evidente e volumoso e citoplasma abundante. Em geral são CD20 e CD45 (LCA) negativos, com expressão de CD138. Linfoma intravascular de grandes células B: Corresponde a subtipo extranodal dos linfomas difusos de grandes células B, caracterizado pela presença do componente neoplásico exclusivamente nos lumens capilares. São caracterizados pela expressão imunofenotípica de marcadores pan B. Linfoma folicular grau 3 Mostram nódulos constituídos no mínimo por mais de 15 centroblastos em 10 campos de grande aumento, com a presença ou não de centrocitos. Tem padrão nodular associado ou não a áreas de padrão difuso e expressam usualmente CD10 e Bcl2, além dos antígenos de diferenciação B: 4 Gabarito 4a Questão: (20 pontos) Qual o painel imuno-histoquímico que deve ser utilizado no diagnóstico diferencial dos Linfomas não-Hodgkin de pequenas células B? Gabarito: O painel de anticorpos a ser realizado deve incluir CD20, CD43, CD5, CD10, CD23 e ciclina D1, sendo esperada a seguinte marcação de acordo com os diagnósticos mais prováveis: Linfoma linfocítico de pequenas células/LLC: CD20, CD23, CD43 e CD5 positivos, ciclina D1 e CD10 negativos. Linfoma de zona marginal: CD43 positivo, CD10, CD23, ciclina D1 e CD5 negativos. Linfoma de células do manto: Ciclina D1 e CD5 positivos, CD43 positivo ou negativo; CD10 e CD23 negativos. 5a Questão: (20 pontos) Paciente do sexo masculino, 28 anos, tumoração do mediastino anterior. Cite três hipóteses diagnósticas, assim como o painel imuno-histoquímico a ser utilizado para diagnóstico diferencial. Gabarito: - Linfoma não Hodgkin de grandes células – Painel de imunohistoquímico – CD45, CD20, CD3, CD30. - Linfoma de Hodgkin – Painel de imunohistoquímico – CD20, CD3, CD30, CD15. - Neoplasia de células germinativas – Painel de imunohistoquímico – AE1 / AE3, fosfatase alcalina placentária, CD30, alfa-fetoproteína. 5