Relato de Caso

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Relato de Caso
Papilomatose da vesícula biliar associada à leucodistrofia
metacromática, uma causa rara de hemobilia não traumática
Papillomatosis of the gallblander associated with metachromatic
leukodystrophy, a rare cause of nontraumatic hemobilia
Rodrigo Fabiano Guedes Leite1, Geraldo José de Souza Lima2, Gustavo Munayer Abras1, Livio José Suretti Pires1, Eduardo
Godoy Castro1, Graziella Machado Bomfim3
RESUMO
32(4):120-122
120
A principal causa de hemobilia é a lesão traumática
de ramos intra-hepáticos da artéria hepática. Porém,
outras etiologias são descritas. O objetivo deste artigo
é apresentar uma rara causa de hemorragia digestiva
secundária à hemobilia associada à leucodistrofia
metacromática. Revisão bibliográfica evidenciou apenas
quatro casos descritos.
Unitermos: Hemobilia, Hemorragia Digestiva, Leucodistrofia Metacromática.
resultando em fistulização para a árvore biliar1. Etiologias
mais raras de sangramento maciço são: parasitismo ductal
(Ascaris lumbricoides), neoplasias hepáticas, ruptura de
aneurisma da artéria hepática (primário ou secundário ao
procedimento cirúrgico), abscesso hepático, litíase biliar e
lesões parietais da vesícula biliar.
Vários trabalhos citam a importância da papilomatose da
vesícula biliar na leucodistrofia metacromática (LDM),
entretanto apenas quatro trabalhos citam a ocorrência de
HDA maciça2,3,4,5.
SUMMARY
A LDM é uma doença desmielinizante secundária a
alteração do armazenamento lisossômico causada pela
deficiência da enzima arilsulfatase A.
The main cause of hemobilia is the traumatic injury of
intrahepatic branches of the hepatic artery. However,
other etiologies are decribed. The objective of this paper
is to present a rare case of gastrointestinal bleeding
secondary to hemobilia associated with metachromatic
leukodystrophy. Literature review revealed only four cases
described.
Os pacientes desenvolvem desmielinização difusa, que
geralmente se inicia nos primeiros 10 anos de vida. O
processo leva à demência, convulsões, anormalidades
nos nervos cranianos e, finalmente, grave espasticidade
e rigidez. A síndrome pode acometer sítios extraneurais,
tais como fígado, rins, linfonodos, testículos, medula
óssea e vesícula biliar.
Keywords: Hemobilia, Gastrointestinal Bleeding, Metachromatic Leukodystrophy.
RELATO DE CASO
INTRODUÇÃO
A hemobilia é uma rara etiologia de hemorragia digestiva
alta (HDA). A maioria dos casos é secundária à lesão
traumática de ramos intra-hepáticos da artéria hepática,
ABGC, 14 anos, sexo feminino, portadora de LDM
desde os quatro anos de idade, apresentava quadro de
hemorragia digestiva (HD) há aproximadamente quatro
anos, sem diagnóstico etiológico definido. Apresentou
vários episódios de HD maciça, evoluindo inclusive
com níveis hemantimétricos extremamente baixos
1. Membro do Serviço de Cirurgia Geral e Laparoscópica do Hospital Madre Teresa - Belo Horizonte - MG - Brasil. 2. Coordenador do Serviço de
Cirurgia Geral e Laparoscópica do Hospital Madre Teresa - Belo Horizonte - MG - Brasil e Doutor em Cirurgia pela Universidade Federal de Minas
Gerais. 3. Especializanda em Cirurgia Geral pelo Serviço de Cirurgia Geral e Laparoscópica do Hospital Madre Teresa - Belo Horizonte – MG - Brasil.
Endereço de correspondência: Rodrigo Fabiano Guedes Leite - Avenida Raja Gabáglia, 1002 - Hospital Madre Teresa - Bairro Gutierrez - Belo
Horizonte – MG - CEP 30430-142. - e-mail: [email protected] Recebido em: 16/08/2013. Aprovado em:18/08/2013.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2013: 32(4):120-122
R. F. G LEITE, G. J. DE S. LIMA, G. M. ABRAS, L. J. S. PIRES, E. G. CASTRO, G. M. BOMFIM
Foto 2: Tomografia computadorizada
Foto 1 : Endoscopia digestiva alta
(hemoglobina 2,5 mg/dl) e choque, com recuperação após
suporte clínico. Submetida a extensa investigação endoscópica
(endoscopia digestiva alta, colonoscopia, enteroscopia,
cápsula endoscópica) que se mostrou inconclusiva ao longo
destes anos.
32(4):120-122
Em dezembro de 2011, a paciente deu entrada em nosso
serviço com novo episódio de HDA e choque hipovolêmico.
Gastroduodenoscopia não evidenciou alterações gástricas,
entretanto foi visualizada papila duodenal abaulada. Realizada
papilotomia endoscópica com drenagem de volumoso
hematoma e sangramento ativo (foto 1).
Cateterização do ducto de Wirsung excluiu lesões
pancreáticas (Hemossulcus pancreaticus). A paciente foi
encaminhada ao Setor de Hemodinâmica, onde não foi
identificado sangramento ativo pela arteriografia. Entretanto,
este método identificou imagem compatível com artéria
hepática esquerda acessória originada da artéria gástrica
esquerda, com “borramento” da imagem em topografia de
lobo hepático esquerdo. Optou-se pela embolização deste
vaso.
pesquisa de HD, sendo identificada manutenção do
sangramento em topografia de hipocôndrio direito (foto 3). A
paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, identificandose, no transoperatório, vesícula biliar distendida, com paredes
espessadas contendo focos de hemorragia parietal.
Após 48 horas, a paciente apresentou novo episódio de
HDA, sendo que nova arteriografia mostrou-se inconclusiva.
Tomografia computadorizada de abdome identificou vesícula
biliar distendida, com paredes espessadas e imagem sugestiva
de volumoso hematoma intra-luminal, não identificandose nenhuma lesão hepática intra-parenquimatosa ou
sangramento ativo naquele momento (foto 2).
A via biliar extra-hepática apresentava-se dilatada. Colangiografia
pré-operatória mostrou imagem sugestiva de cisto coledociano
junto à inserção do ducto cístico sem sinais de obstrução
biliar distal. Procedemos a colecistectomia e exérese do cisto
coledociano, sendo posicionado dreno de Kher em T seguido de
coledocorrafia e drenagem sub-hepática com drenos laminares
tipo Penrose.
Optamos inicialmente pela abordagem conservadora
com uso de análogo de somatostatina (Octreotide), com
melhora clínica e laboratorial, não havendo novos episódios
de sangramento macroscópico. Em nenhum momento,
a paciente apresentou alterações laboratoriais sugestivas
de obstrução da árvore biliar. Realizada cintilografia para
A evolução pós-operatória foi favorável, com estabilização
dos níveis hemantimétricos, tendo a paciente recebido alta
no 15º dia de pós-operatório após tratamento de pneumonia
de aspiração. A paciente retornou ao consultório, após três
semanas, clinicamente estável, sendo retirado dreno em T
após realização de colangiografia de controle.
Foto 3: Cintilografia
GED gastroenterol. endosc. dig. 2013: 32(4):120-122
PAPILOMATOSE DA VESÍCULA BILIAR ASSOCIADA À LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA,
UMA CAUSA RARA DE HEMOBILIA NÃO TRAUMÁTICA
Ao estudo anatomopatológico observou-se vesícula biliar
apresentando vilos alongados na sua superfície interna (foto
4), revestidos por células colunares entremeadas por células
calicifomes (metaplasia intestinal) associados a infiltrado
inflamatório mononuclear e vários histiócitos. Não havia
sinais de malignidade na peça cirúrgica. Tais achados são
compatíveis com papilomatose da vesícula biliar. O estudo da
lesão coledociana confirmou tratar-se de cisto de vias biliares.
(2009) 2,3,4,5. Em todos estes trabalhos, a papilomatose da
vesícula biliar foi o achado histopatológico característico. Em
tais pacientes, lesões polipoides anormalmente alongadas
podem apresentar focos de hemorragia devido ao potencial
de torção em torno de sua base delgada. O mecanismo
da colecistite crônica pode ser a obstrução recorrente do
ducto cístico por coágulos ou por longas lesões polipoides
prolapsadas pelo ducto cístico.3
A típica apresentação clínica da hemobilia, conforme descrita
por Quinke, pode ter sua interpretação prejudicada em
pacientes com LDM, em virtude do comprometimento das
funções cognitivas destes pacientes que podem não se
queixar de dor abdominal.2
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Lesões polipoides parecem não ter sua oco rrência restrita
a vesícula biliar em pacientes com LDM. Pólipos intestinais
também foram descritos por Yavuz et al. como causa de
hemorragia e obstrução gastrointestinal em um paciente
com LDM.7 Este autor acredita haver uma tendência dos
portadores da síndrome em desenvolver massas polipoides
intestinais assim como ocorre na vesícula biliar.
Foto 4: Vesícula biliar
DISCUSSÃO
CONCLUSÃO
O termo hemobilia foi utilizado pela primeira vez em 1948
por Sandblom para descrever um quadro de sangramento
originado da via biliar secundário a trauma. Trata-se de
causa rara de HDA, sendo o trauma abdominal, contuso ou
penetrante, responsável por 55% dos casos, resultando em
formação de hematoma ou fístula arteriobiliar hepática.
Constituem outras causas de hemobilia traumática a cirurgia
hepatobiliar, a biópsia hepática percutânea, a ablação
percutânea de tumor hepático e a drenagem biliar percutânea
trans-hepática. A clássica apresentação que constitui a Tríade
de Quinke caracteriza-se por: hemorragia digestiva alta, dor
abdominal e icterícia.
A obstrução biliar por coágulos resulta em dilatação biliar,
justificando a icterícia e a dor abdominal tipo cólica. Casos de
hemobilia não traumática são descritos, incluindo aneurismas
ou pseudoaneurismas de artéria hepática ou seus ramos,
abscesso hepático, coledocolitíase, pancreatite, hemossulcus
pancreaticus, neoplasias hepatobiliares, parasitose da árvore
biliar.1,2,6
A literatura médica contém muitos trabalhos que descrevem
a importância da papilomatose da vesícula biliar na LDM,
no entanto apenas quatro casos de hemobilia relacionada
à LDM foram descritos na literatura: Siegel et al. (1992),
Cappel et al. (1993), Vettoretto et al. (2002), Garavelli et al.
O envolvimento da vesícula biliar, apesar de raro, deve ser
considerado no diagnóstico diferencial da dor abdominal e da HDA
em pacientes com LDM ou síndrome raras8.
REFERÊNCIAS
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Garavelli L., Rosato S., Mele A. et al. Massive hemobilia
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Lee Y., Lin H., Chen K. et al. Life-threatening hemobilia caused
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Yavus H., Yüksekkaya H.A. Intestinal involvement in
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Rodriguez-Waitkus P.M., Byrd R., Hicks J. Metachromatic
Leukodystrophy and its effects on the gallblander: a case
report. Ultrastruct Pathol., vol. 35, no 6, p. 271-6, 2011.
GED gastroenterol. endosc. dig. 2013: 32(4):120-122
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