anacosta revista médica outubro | novembro | dezembro Revista Trimestral do Hospital Ana Costa - 2015 20.4 Revista Médica ISSN 1677-194X ANA COSTA Órgão Científico Oficial do Hospital Ana Costa Conselho Editorial Revista Médica Dr. Airton Zogaib Rodrigues, Santos - SP - Brasil Dr. André Vicente Guimarães, Santos - SP - Brasil Dr. Celso Afonso Gonçalves, Santos - SP - Brasil Dr. Evaldo Stanislau A. de Araújo, Santos - SP - Brasil Dr. Everson Artifon, Santos - SP - Brasil Dr. Luiz Alberto Oliveira Dallan, São Paulo - SP - Brasil Dr. Rider Nogueira de Brito Filho, Santos - SP - Brasil Dr. Rogério Aparecido Dedivitis, Santos - SP - Brasil Dr. Waldimir Carollo dos Santos, Santos - SP - Brasil Dr. Woite Antônio Bertoni Meloni, Santos - SP - Brasil Divisão de Ensino do Hospital Ana Costa Rua Pedro Américo, 60 - Campo Grande, Santos/SP, Brasil e-mail: [email protected] www.anacosta.com.br Periodicidade: trimestral Tiragem: 500 exemplares Jornalista Responsável: Lucinaira Souza (Mtb: 40.248) Produção Gráfica: Comunicação e Marketing do Hospital Ana Costa A Revista Médica Ana Costa é distribuída gratuitamente para os membros do Corpo Clínico do Hospital Ana Costa, para bibliotecas e faculdades das áreas de saúde cadastradas. É permitida a reprodução total ou parcial dos artigos dessa revista, desde que citada a fonte. Revista Médica Ana Costa / Divisão de Ensino do Hospital Ana Costa S.A. v. 20, n. 4 (outubro / novembro / dezembro 2015). Santos: Divisão de Ensino do Hospital Ana Costa S.A., 2015. 34 p. :il. Periodicidade trimestral ISSN 1677 194X 1.Ciências Médicas. 2. Medicina CDD 610 CDU 616 Normas de Publicação A Revista Médica Ana Costa é publicada trimestralmente pelo Hospital Ana Costa e aceita artigos na área de saúde. Artigos de caráter comercial não serão aceitos. Serão aceitos manuscritos originais relacionados às seguintes categorias: a) artigos originais - trabalhos resultantes de pesquisa científica, apresentando dados originais de descobertas com relação a aspectos experimentais ou observacionais, incluem análise descritiva e ou inferências de dados próprios. Sua estrutura deverá conter os seguintes itens: Introdução, Métodos, Resultados, Discussão, Conclusão e Referências; b) artigos de revisão - têm por objetivo resumir, analisar, avaliar ou sintetizar trabalhos de investigação já publicados em revistas científicas. Apresenta síntese e análise crítica da literatura levantada e não pode ser confundido com artigo de atualização; c) artigos de atualização - destinados a relatar informações geralmente atuais sobre tema de interesse para determinada especialidade, uma nova técnica ou método, por exemplo, e que têm características distintas de um artigo de revisão, visto que não apresentam análise crítica da literatura; d) relato de caso - relata casos de uma determinada situação médica especialmente rara, descrevendo seus aspectos, história, condutas, etc, incluindo breve revisão da literatura, descrição do caso e discussão pertinente. Apresenta as características do indivíduo estudado, com indicação de sexo e idade. Pode ser realizado em humano ou animal. c) indicação da instituição em que cada autor está afiliado, acompanhada do respectivo endereço; d) nome do departamento e da instituição no qual foi realizado; e) indicação do autor responsável para troca de correspondência (nome completo, endereço, telefones de contato e e-mail); f) quando houver, indicar as fontes de auxílio à pesquisa; g) se extraído de dissertação ou tese, indicar título, ano e instituição onde foi apresentada; EXEMPLOS h) se apresentado em reunião científica, indicar nome do evento, local e data de realização. Livros RESUMO - Todos os artigos submetidos deverão ter resumo em português e em inglês, com um mínimo de 150 e no máximo de 250 palavras. Para os artigos originais os resumos devem ser estruturados destacando: objetivos, métodos básicos adotados (informando local, população e amostragem da pesquisa), resultados e conclusões mais relevantes, considerando os objetivos do trabalho, e indicar formas de continuidade do estudo. Para as demais categorias, o formato dos resumos deve ser o narrativo, mas com as mesmas informações. Capítulo de Livros Discussão: deve explorar adequada e objetivamente os resultados, discutidos à luz de outras observações já registradas na literatura. A primeira página deverá conter: b) nome completo de todos os autores; Meltzer PS, Kallioniemi A, Trent JM. Chromosome alterations in human solid tumors. In: Vogelstein B, Kinzler KW, editors. The genetic basis of human cancer. New York: McGraw-Hill; 2002. p.93-113. Dissertações e Teses Silva LCB. Aspectos da fotoestimulação intermitente em pacientes com epilepsia: Teófilo Otoni [dissertação]. Campinas: Pontifícia Universidade Católica de Campinas; 2000. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, O'Leary PW, Warnes CA, Tajik AJ, Seward JB. Left heart lesions in patients with Ebstein anomaly. Mayo Clin Proc. 2005; 80(3):3618. Trabalhos de Congressos, Simpósios, Encontros, Seminários e outros APRESENTAÇÃO DO MANUSCRITO a) título do artigo (em português e em inglês); Adolfi M. A terapia familiar. Lisboa: Editorial Veja; 1982. Artigos de periódicos TERMOS DE INDEXAÇÃO - Deverão acompanhar o resumo, um mínimo de 3 e o máximo de 5 palavraschave descritoras do conteúdo do trabalho, utilizando os descritores em Ciência da Saúde - DeCS - da Bireme. Resultados: sempre que possível, os resultados devem ser apresentados em tabelas ou figuras, elaboradas de forma a serem auto-explicativas, e com análise estatística. Evitar repetir dados no texto. Tabelas, quadros e figuras devem ser limitadas a 5 no conjunto e numerados consecutiva e independentemente, com algarismos arábicos de acordo com a ordem de menção dos dados, e devem vir em folhas individuais e separadas, com indicação de sua localização no texto. O autor responsabiliza-se pela qualidade de desenhos, ilustrações e gráficos, que devem permitir redução sem perda de definição. Sugere-se impressão de alta qualidade. Ilustrações coloridas não são publicadas, a não ser que sejam custeadas pelos autores. PÁGINA DE TÍTULO A exatidão das referências é de responsabilidade dos autores. Citações bibliográficas no texto: deverão ser colocadas em ordem numérica, em algarismos arábicos, sobrescrito, após a citação e devem constar da lista de referências. SUBMISSÃO DOS ARTIGOS A submissão dos artigos à Revista Médica Ana Costa implica transferência dos direitos autorais da publicação. Os trabalhos submetidos devem ser originais e acompanhados por uma declaração dos autores de que o trabalho não será publicado em qualquer outra revista no formato impresso ou eletrônico. Os trabalhos serão avaliados por pelo menos dois revisores, em procedimento sigiloso quanto a identidade tanto do(s) autor(es) quanto dos revisores. Todo trabalho que envolva estudo em seres humanos deverá apresentar a carta de aprovação de Comitê de Ética e Pesquisa registrado no CONEP. Caso haja utilização de ilustrações, fotografias e tabelas devem ser de boa qualidade e marcadas no verso somente com o número da figura e o título do trabalho. As legendas devem ser impressas em folhas separadas. Modelo da carta de submissão Título do Artigo: Considerando a aceitação do trabalho acima, o(s) autor(es) abaixo assinado(s) transfere(m) para a Revista Médica Ana Costa, todos os direitos autorais do artigo mencionado, sendo vedada qualquer reprodução total ou parcial em outro meio de divulgação. Declara(m) que o presente trabalho é original, sendo que seu conteúdo não foi ou está sendo considerado para publicação em outro periódico, quer no formato impresso ou eletrônico. Data: Assinatura (s) Os originais deverão ser enviados para o Hospital Ana Costa - Divisão de Ensino, rua Pedro Américo, 60 - 10º andar, CEP 11075-905, Santos/SP, Brasil. Enviar os manuscritos à Revista Médica Ana Costa em duas cópias, impressos em papel sulfite A4, preparados em espaço duplo, com fonte Times New Roman, tamanho 12. Após as correções sugeridas pelos revisores, a forma definitiva do trabalho deverá ser encaminhada em uma via impressa e em disquete 3 ½” ou em CD-ROM. Os originais não serão devolvidos. primeiros autores seguido de et al. As abreviaturas dos títulos dos periódicos citados deverão estar de acordo com o Index Medicus. ESTRUTURA DO TEXTO Introdução: deve conter revisão da literatura atualizada e pertinente ao tema, adequada à apresentação do problema e que destaque sua relevância. Não deve ser extensa, a não ser em manuscritos submetidos como Artigo de Revisão. Metodologia: deve conter descrição clara e sucinta, acompanhada da correspondente citação bibliográfica, dos seguintes itens: · procedimentos adotados; Harnden P, Joffe JK, Jones WG, editors. Germ cell tumours V. Proceedings of the 5th Gern Cell Tumour Conference; 2001 Sep 13-15; Leeds, UK. New York: Springer; 2002. Material eletrônico Periódicos eletrônicos, artigos Sabbatini RME. A história da terapia por choque em psiquiatria. Cérebro & Mente [periódico online] dez. 1997/fev. 1998 [Acesso em 12 ago. 2000]; (4). Disponível em: · universo e amostra; http://www.epub.org.br/cm/n04/historia/shock.htm · instrumentos de medida e, se aplicável, método de validação, Monografia em um meio eletrônico · tratamento estatístico. Conclusão: apresentar as conclusões relevantes, considerando os objetivos do trabalho, e indicar formas de continuidade do estudo. Se incluídas na seção Discussão, não devem ser repetidas. Agradecimentos: podem ser registrados agradecimentos, em parágrafo não superior a três linhas, dirigidos a instituições ou indivíduos que prestaram efetiva colaboração para o trabalho. Referências: devem ser numeradas consecutivamente na ordem em que foram mencionadas a primeira vez no texto, baseadas no estilo Vancouver. A ordem de citação no texto obedecerá esta numeração. Nas referências com 2 até o limite de 6 autores, citam-se todos os autores; acima de 6 autores, citam-se os 6 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 84 - 109, out / nov / dez. 2015 São Paulo (Estado). Secretaria do Meio Ambiente. Entendendo o meio ambiente [monografia online]. São Paulo; 1999. [Acesso em: 8 mar. 1999]; v.1. Disponível em: http://www.bdt.org.br/sma/entendendo/atual.htm Anexos e/ou Apêndices: incluir apenas quando imprescindíveis à compreensão do texto. Caberá à Comissão Editorial julgar a necessidade de sua publicação. Abreviaturas e Siglas: deverão ser utilizadas de forma padronizada, restringindo-se apenas àquelas usadas convencionalmente ou sancionadas pelo uso, acompanhadas do significado por extenso quando da primeira citação no texto. Não devem ser usadas no título e no resumo. Índice / Contents ARTIGO ORIGINAL Dilatação endoscópica biliar transpapilar balonada no tratamento da coledocolitíase.......................84 Biliary endoscopic balloon dilation transpapillary in the treatment of choledocholithiasis Lubia Bonini Daniel, Gabriel Marques Favaro, Tiago Franco Vilela Filho, Marco Antônio Buch Cunha, Dayse da Silva Pereira Aparício, Ricardo Sato Uemura e Everson Luiz de Almeida Artifon Avaliação da pressão intra-ocular no centro e periferia corneana no pré e pós-operatório de Ceratectomia Fotorrefrativa (PRK)..................................................................................................88 ntraocular pressure analysis on the Photorefractive Keratectomy(PRK) post-operative comparing the ablation zone to the non-ablation zone Romano Ramalho de Vasconcelos, Rodolpho Sueiro Felippe, Luciana Iervolino, Celso Afonso Gonçalves e Marcos Alonso Garcia Análise de variáveis clínicas, laboratoriais e ecocardiográficas de pacientes com hipertensão arterial........................................................................................................................90 Clinical, laboratorial and echocardiographic analyses of patients with pulmonary hypertension Sara Carneiro Vicente Bueno e Rodolfo Leite Arantes RELATO DE CASO Anemia hemolítica em paciente com deficiência de G6PD...................................................................93 Hemolythic anemia in patients with G6PD deficiency Patrícia Seko Taguchi e Olívia R. Lage de Oliveira Síndrome de Patau.................................................................................................................................95 Patau's syndrome Mariana Boldrin Tristão e Bianca Simões de Abreu Teratoma ovariano gigante mimetizando cólica renal..........................................................................97 Giant ovarian teratoma mimicking renal colic Mateus Antunes Cró, Antonio Lau, Flavio Mori e Marcelo Guedes Paione Dengue e gravidez: relato de caso e revisão da literatura..................................................................100 Dengue and pregnancy: case report and review of the literature Luis Roberto Araujo Fernandes, João Herique Araujo Fernandes, Viviane Thieme Arakaki, Odir Sagim Junior e Rodrigo Pinto Fernandes ARTIGO DE REVISÃO Probióticos na prevenção de pneumonia associada à ventilação mecânica.......................................104 Probiotics for prevention of pneumonia associated with mechanical ventilation Mariana Boldrin Tristão e Bianca Simões de Abreu Doença de Crohn: quadro clínico, tratamento e impacto na vida do paciente.................................106 Crohn disease: clinical feature, treatment and patient lifestyle quality Ana Paula de Almeida Justo e Marcelo Jerônimo Ferreira Mieloma Múltiplo para o Clínico: abordagem diagnóstica..................................................................108 Ana Paula de Almeida Justo e Letícia Medeiros Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 84 - 109, out / nov / dez. 2015 Artigo Original Dilatação endoscópica biliar transpapilar balonada no tratamento da coledocolitíase Biliary endoscopic balloon dilation transpapillary in the treatment of choledocholithiasis Lubia Bonini Daniel1 Gabriel Marques Favaro1 Tiago Franco Vilela Filho1 Marco Antônio Buch Cunha2 Dayse da Silva Pereira Aparício2 Ricardo Sato Uemura2 Everson Luiz de Almeida Artifon3 RESUMO ABSTRACT Objetivo: Avaliar a eficácia e segurança da papiloplastia transpapilar em pacientes com coledocolítiase. Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo das CPREs realizadas no período de janeiro de 2010 a maio de 2014 no Hospital Ana Costa, Santos. Foram avaliados: o sucesso do procedimento e as complicações como cálculos residuais, pancreatite, sangramento e perfuração. Resultados: Foram avaliados 55 pacientes. A idade variou de 12 a 98 anos (média de 66,30 anos com desvio-padrão de 19,34 anos). Trinta e dois (58,2%) eram do gênero feminino. Dezesseis (29,1%) apresentavam coledocolitíase gigante, com cálculos de tamanhos maiores que 12mm. Vinte e sete (49,1%) possuíam coledocolitíase múltipla. Objective: To evaluate the efficacy and safety of papiloplastia transpapillary in patients with choledocholithiasis. Methods: It was made a research of all ERCPs that were carried out in the last five years in the Ana Costa's hospital in Santos city. The hospital database information was used. From January 2010 to May 2014 1860 ERCPs were performed. The success of the procedure, complications with the residual calculus, pancreatitis, bleeding and perforation were evaluated. Results: 55 patients were evaluated. The patients' ages varied from 12 to 98 years (average 66.3, standard deviation, 19.34, median, 71). Thirty two (58,2%) patients were women. Sixteen (29,1%) presented giant choledocholithiasis, with calculus larger than 12 mm. Twenty seven (49,1%) had multiple choledocholithiasis. Descritores: Cálculos Gigantes. Dilatação Balonada. Esfincterotomia Endoscópica. Keywords: Giant Calculus. Balloon Dilation. Endoscopic Sphincterotomy. Introdução Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) tornouse uma das técnicas mais importantes no tratamento de cálculos biliares - Figura 1. A dilatação balonada endoscópica da papila duodenal foi desenvolvida como método complementar para tratamento da coledocoltíase para diminuir o risco de complicações agudas, causadas pelo menor trauma no esfíncter biliar - Figura 2. A esfincteroplastia balonada (EPBD) foi originalmente concebida para extrair cálculos enquanto CBD minimiza os danos ao esfíncter de Oddi. No entanto, a desvantagem da EPBD comparado com a esfincterotomia (EST) é o tamanho mais limitado da abertura papilar. Aproximadamente 10% dos cálculos são de difícil remoção usando a técnica convencional e, para esses pacientes, a litotripsia mecânica (ML) é geralmente o próximo passo1-3. Entretanto, a ML é demorada, tem um potencial para o local de lesão EST ou ducto biliar e pode ser complicada pela impactação da cesta na captura do cálculo. Além disso, os fragmentos do cálculo após ML podem atuar como nicho de cálculo recorrente. A ML é um dos fatores de risco para cálculos colédoco recorrentes após a extração endoscópica do cálculo4. A principal finalidade da dilatação balonada (LBD) é evitar ou diminuir a utilização de ML para a remoção de cálculos gigantes e CBD para reduzir as complicações que podem estar relacionados a ML. Ersoz et al.5 relataram pela primeira vez o uso de EST seguido por EPBD com balão de grande diâmetro (12-20mm) como uma técnica alternativa para cálculos de vias biliares que são de difícil remoção por meio dos métodos convencionais. A recuperação completa do cálculo sem ML foi bem sucedida em 54 (93,1%) de 58 pacientes e o desembaraço do cálculo foi atingida por ML em 4(6,9%) dos pacientes. Ocorreram complicações em nove pacientes (15,5%), incluindo dois (3,4%) com pancreatite leve. Vários estudos já foram realizados utilizando EST mais LBD para cálculos gigantes considerados difíceis 6-11 .As taxas de complicações variaram de 0% a 8,3%, com pancreatite entre 0% e 4,5%. Na maioria dos estudos anteriores usando EST mais LBD para a remoção de cálculos gigantes no CBD6-11, os autores sugeriram que esta técnica pode ser associada com um menor risco de pancreatite porque EST antes da LBD pode resultar na separação entre o pâncreas e orifícios das vias biliares e pode orientar a direção do balão durante a dilatação para o canal biliar, em vez de o pâncreas durante LBD. O objetivo do nosso estudo é avaliar a eficácia e segurança da 1) Estagiária de Endoscopia do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 2) Médico assistente do Serviço de Endoscopia Digestiva do Hospital Ana Costa/SP. 3) Chefe do Serviço de Endoscopia Digestiva do Hospital Ana Costa/SP. Instituição: Serviço de Endoscopia do Hospital Ana Costa, Santos/S, Brasil. Correspondência: Rua Pedro Américo, 60 - 11075-400 Santos, SP. E-mail: [email protected] Recebido em 1/10/2014; aceito para publicação em: 15/02/2015; publicado online em: 29/12/2015 Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma. 84 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 84 - 87, out / nov / dez. 2015 papiloplastia transpapilar em pacientes com coledocolitíase. Figura 1 - Visão endoscópica de dilatação com grande balão sem esfincterotomia biliar. A) Fio-guia posicionado do outro lado da papila; B) Grande balão inflado através da papila sem precedentes de esfincterotomia endoscópica; C) Papila marcadamente dilatadas após a dilatação com grande balão; e D) Grande cálculo extraído com um cesto através da papila dilatada. drenagem biliar externa via transparieto-hepática. Os critérios de inclusão para realização da papiloplastia foram: 1) cálculos gigantes; 2) cálculos múltiplos; 3) papila peridiverticular; 4) distúrbios de coagulação; e 5) pacientes pediátricos. A condição imperativa para papiloplastia era que houvesse dilatação homogênea da via biliar, ou seja, sem desproporção crânio-caudal. Todos os exames foram realizados por um único endoscopista (ELAA). Foi utilizado vídeoduodenoscópio da marca Pentax EPK-1000. Todos os pacientes foram submetidos à sedação com auxílio de um anestesiologista. A canulação da via biliar foi realizada com a utilização do esfincterótomo e fio guia (Jagwire 0,035F). Após a canulação, procedeu-se a colangiografia para o diagnóstico, seguida de papilotomia tática - papilotomia de um terço da papilotomia maxima (ampla) com intenção de separar o ducto biliar do ducto pancreático e direcionar o posicionamento do balão na via biliar. O diâmetro do balão foi escolhido de acordo com o calibre da via biliar distal ( 12 a 18mm). Realizou-se a dilatação hidrostática até o desaparecimento da “cintura” com pressão 3 a 7atm. Procedeu-se varredura biliar com remoção dos cálculos, algumas vezes precedida por litotripsia mecânica, o que ocorreu em seis pacientes. Nos pacientes nos quais não houve clareamento total da via biliar, optou-se pela passagem de prótese plástica biliar (sete casos). Em quatro pacientes com hemorragia após papiloplastia optou-se pela passagem de prótese metálica autoexpansível com sucesso no controle do sangramento. Tabela 1 - Variáveis quantitativas (pacientes entre 12 e 98 anos). Tabela 2 - Variáveis qualitativas ( pacientes entre 12 e 98 anos) Figura 2 - Visualização de Fluoroscopia de grande dilatação, sem balão esfincterotomia biliar. A) Colangiograma demonstrando um grande cálculo dentro do ducto biliar dilatado; B) Grande balão inflado através do fio-guia. O diâmetro do balão foi selecionada de acordo com o diâmetro do cálculo e do ducto biliar proximal ao segmento cônico sob orientação da fluoroscópica; C) O cálculo capturado em uma cesta; e D) Colangiograma após remoção completa do cálculo mostrou nenhum defeito de enchimento residual no canal biliar. Tabela 3 - Distribuição dos procedimentos. Métodos Foi realizado um estudo retrospectivo de todas as CPREs realizadas nos últimos 5 anos do Hospital Ana Costa de Santos, por meio da coleta de informações constantes no banco de dados da instituição. No período de janeiro de 2010 a maio de 2014, foram realizadas 1860 CPRE com diagnóstico de coledocolitíase na grande maioria casos. Foram realizadas 57 papiloplastias nesse período. Dessas, duas foram excluídas por ter sido realizado acesso biliar alternativo com Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 84 - 87, out / nov / dez. 2015 Inicialmente, todas as variáveis foram analisadas descritivamente. Para as variáveis quantitativas esta análise foi feita por meio da observação dos valores mínimos e máximos e do cálculo de médias, desvios-padrão e mediana. Para as variáveis qualitativas calculou-se frequências absolutas e relativas. P a r a a comparação de médias de dois grupos foi utilizado o teste t de 85 Student. Para se testar a homogeneidade entre as proporções foi utilizado o teste qui-quadrado ou o teste exato de Fisher (quando ocorreram frequências esperadas menores de 5). O nível de significância utilizado para os testes foi de 5%. Tabela 4 - Valores descritivos da idade, sexo feminino, presença de cálculos gigantes, presença de múltiplos cálculos e Divertículo peripapilar, segundo os grupos de complicações. Resultados[ Foram avaliados 55 pacientes entre período de janeiro de 2010 a maio de 2014. A idade variou de 12 a 98 anos (média de 66,30 anos com desvio-padrão de 19,34 anos e mediana de 71 anos). Trinta e dois (58,2%) pacientes eram do gênero feminino. Dezesseis (29,1%) apresentavam coledocolitíase gigante, com cálculos de tamanhos maiores que 12mm. Vinte e sete (49,1%) possuíam coledocolitíase múltipla. A maioria (n= 30; 54,5%) foi submetida a papilotomia com papiloplastia e varredura biliar. Outra parcela deste grupo (n= 08; 14,5%) foi submetida a papilotomia + papiloplastia + papiloplastia + varredura + prótese ; papiloplastia+ papilotomia + litotripsia + passagem de prótese( n =6 ; 0,9%); fistulotomia + papiloplastia + varredura (n= 8 ; 14,5% ); fistulotomia + papiloplastia + varredura + passagem de prótese (n= 3 ; 5,4%). Os pacientes nos quais não houve remoção total dos cálculos foram submetidos a novo procedimentos endoscópicos em 30 dias, quando houve a remoção da prótese e dos cálculos residuais. Nos pacientes em que foi utilizada a prótese metálica como método hemostático, a mesma foi removida após duas semanas, sem intercorrências, inclusive no paciente em quem ocorreu perfuração retroduodenal. As complicações ocorreram em 21,8% dos casos (n= 12), sendo quatro episódios de hemorragia após papiloplastia (7,2%), uma perfuração (1,8%), sete cálculos residuais (12,7%). Os casos de hemorragia foram tratados com a passagem de prótese metálica, sendo que em um caso foi associado a injeção de adrenalina. Houve um caso de perfuração retropneumoperitônio, que foi tratada clinicamente com utilização de prótese metálica autoexpansível parcialmente recoberta, antibioticoterapia e jejum com sucesso. Não ocorreram casos de pancreatite. Em sete pacientes (12,7%) não foi possível a retirada de todos os cálculos, sendo tratados com a passagem de prótese plástica. Complicações ( n = 12) (1) Nível descritivo de probabilidade do teste t de Student (2) Nível descritivo de probabilidade do teste qui-quadrado. Em relação a complicação hemorragia não houve diferença estatística significante relacionadas com as variantes estudadas Tabela 5. Tabela 5 - Valores descritivos da idade, sexo feminino, presença de cálculos gigantes, presença de múltiplos cálculos e divertículo peripapilar, segundo os grupos de hemorragia. (1) Nível descritivo de probabilidade do teste t de Student (2) Nível descritivo de probabilidade do teste exato de Fisher. Em relação à dificuldade de clareamento da via biliar com cálculos residuais observou-se que os grupos não apresentam diferença significativa em relação a idade, sexo e divertículo peripapilar, todavia, no grupo de pacientes com cálculos gigantes e múltiplos cálculos, houve diferença estatística significante - Tabela 6. Tabela 6 - Valores descritivos da idade, sexo feminino, presença de cálculos gigantes, presença de múltiplos cálculos e divertículo peripapilar, segundo os grupos de dificuldade de retirar os cálculos. Figura 1 - Complicações relacionadas à papiloplastia. Total de complicações:12 casos. Na Tabela 4, apresentamos a comparação entre os grupos segundo a presença ou não de complicações (hemorragia e cálculos residuais). Observamos que os grupos não apresentam diferença significativa em relação a idade, gênero, cálculo gigante ou presença divertículo peripapilar, entretanto o grupo com múltiplos cálculos apresentou uma porcentagem significativa maior de complicações quando comparado aos demais. ( 1) Nível descritivo de probabilidade do teste t de Student (2) Nível descritivo de probabilidade do teste exato de Fisher. (3) Nível descritivo de probabilidade do teste qui-quadrado. 86 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 84 - 87, out / nov / dez. 2015 Conclusão Tendo em vista a eficácia terapêutica e o baixo índice de complicações dos nossos pacientes, podemos concluir que a papiloplastia endoscópica é um método seguro e eficaz no tratamento endoscópico da coledocolitíase em casos selecionados. Referências 1. Binmoeller KF, Bruckner M, Thonke F, Soehendra N. Treatment of difficult bile duct stones using mechanical, electrohydraulic and extracorporeal shock wave lithotripsy. Endoscopy. 1993;25:201-6. 2. Cipolletta L, Costamagna G, Bianco MA, Rotondano G, Piscopo R, Mutignani M et al. Endoscopic mechanical lithotripsy of difficult common bile duct stones. Br J Surg. 1997;84:1407-9. 3. Binmoeller KF, Schafer TW. Endoscopic management of bile duct stones. J Clin Gastroenterol. 2001;32:106-18. 4. Ando T, Tsuyuguchi T, Okugawa T, Saito M, Ishihara T, Yamaguchi T et al. Risk factors for recurrent bile duct stones after endoscopic papillotomy. Gut. 2003;52:116-21. 5. Ersoz G, Tekesin O, Ozutemiz AO, Gunsar F. Biliary sphincterotomy plus dilation with a large balloon for bile duct stones that are difficult to extract. Gastrointest Endosc. 2003;57:156-9. 6. Heo JH, Kang DH, Jung HJ, Kwon DS, An JK, Kim BS et al. Endoscopic sphincterotomy plus large-balloon dilation versus endoscopic sphincterotomy for removal of bile-duct stones. Gastrointest Endosc. 2007;66:720-6. 7. Maydeo A, Bhandari S. Balloon sphincteroplasty for removing difficult bile duct stones. Endoscopy. 2007;39:958-61. 8. Minami A, Hirose S, Nomoto T, Hayakawa S. Small sphincterotomy combined with papillary dilation with large balloon permits retrieval of large stones without mechanical lithotripsy. World J Gastroenterol. 2007;13:2179-82. 9. Attasaranya S, Cheon YK, Vittal H, Howell DA, Wakelin DE, Cunningham JT et al. Large-diameter biliary orifice balloon dilation to aid in endoscopic bile duct stone removal: a multicenter series. Gastrointest Endosc. 2008;67:1046-52. 10. Bang S, Kim MH, Park JY, Park SW, Song SY, Chung JB. Endoscopic papillary balloon dilation with large balloon after limited sphincterotomy for retrieval of choledocholithiasis. Yonsei Med J. 2006;47:805-10. 11. Kim TH, Oh HJ, Lee JY, Sohn YW. Can a small endoscopic sphincterotomy plus a large-balloon dilation reduce the use of mechanical lithotripsy in patients with large bile duct stones? Surg Endosc. 2011;25:3330-7. Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 84 - 87, out / nov / dez. 2015 87 Artigo Original Avaliação da pressão intra-ocular no centro e periferia corneana no pré e pós-operatório de Ceratectomia Fotorrefrativa (PRK) Intraocular pressure analysis on the Photorefractive Keratectomy(PRK) post-operative comparing the ablation zone to the non-ablation zone Romano Ramalho de Vasconcelos1 Rodolpho Sueiro Felippe1 Luciana Iervolino1 Celso Afonso Gonçalves2 Marcos Alonso Garcia3 RESUMO Objetivo: Verificar alterações da pressão intra-ocular no pósoperatório de ceratectomia fotorrefrativa. Métodos: Foram analisados prospectivamente 22 olhos de 11 pacientes no período de um ano, com três diferentes métodos de aferição de pressão intra-ocular no centro e periferia corneana. Resultados: Foi observado redução do valor numérico tanto na zona que sofreu ablação como na zona que não sofreu ablação através de todos métodos utilizados, porém estatisticamente significante em dois. Conclusão: Apesar de a superfície corneana central ter sofrido ablação, o valor numérico da pressão intra-ocular reduziu em toda sua extensão, em todos métodos de aferição, concluindo, portanto, que toda biodinâmica da córnea foi alterada, ou seja, não explicitando o valor real da pressão intra-ocular. ABSTRACT Aim: To verify the intra-ocular postoperative pressure on the photorefractive keratectomy (PRK). Methods: 22 eyes of 11 patients were analyzed along one year with three different methods on the center and on the periphery of the cornea. Results: Intraocular pressure decrease was observed in all methods either on the ablation zone as on the non-ablation. However, only two of them were statistically significant. Conclusion: In spite of only the central cornea surface has suffered ablation, the intraocular pressure has decreased on the entire extension of it, using all the three methods, therefore modifying the whole biodynamic of the cornea, not telling us the actual intra-ocular pressure value. Key words: Photorrefractive Keratectomy. Intraocular Pressure. Ablation. Descritores: PRK. Pressão Intraocular. Ablação. Introdução A ceratectomia fotorrefrativa (PRK) apresenta-se como uma opção cirúrgica para tratamento de ametropias. Consiste na remoção, utilizando-se de um LASER, de tecido corneano, especificamente do estroma anterior1. Pelo fato de estar diretamente ligada à espessura corneana, a técnica de PRK tem sido investigada em função de sua influência na pressão intra-ocular (PIO). Sabe-se que a PIO está diretamente ligada à espessura corneana e a biodinâmica da córnea. É notável que após o PRK, a córnea sofre modificações em sua estrutura a ponto de determinar mudança na PIO. Baseado nisso, existem estudos que comprovam essa mudança por meio de aferição da PIO no centro da córnea no pré-operatório e no pós-operatório utilizando tonômetros de aplanação e de não-contato2. Este estudo tem como objetivo mostrar a influência da técnica do PRK na PIO, tanto por aferição no centro da córnea, região esta que sofreu ablação, como na periferia, que não sofreu ablação. Métodos Foram avaliados 22 olhos de 11 pacientes prospectivamente no setor de cirurgia refrativa do Hospital Ana Costa, sendo três homens e oito mulheres, entre 22 e 51 anos, no período de maio a julho de 2012 (1ª aferição) e maio a julho de 2013(2ª aferição). Esses pacientes apresentavam erros refracionais que variavam de -0,75 a -5,75 de miopia e, 0,25 a 2,25 de astigmatismo, onde foram avaliadas ceratometrias que variavam de 40,1 a 47,4 e paquimetrias central de 456 a 608 micras e temporal de 500 a 682 micras, sendo aferidas pelo aparelho Orbscan (Bausch&Lomb™). Foram aferidas também no pré e pós-operatório PIO central e temporal com dois métodos distintos: Tonopen (Reichert™) e Tonômetro de Goldmann (Haag-Streit™). Todos os 22 olhos foram submetidos à ceratectomia fotorrefrativa (PRK) com laser Allegreto Wavelight™. Resultados Comparando os dados das variáveis houve redução de todas elas no pós-operatório. Avaliando a pressão intra-ocular pelo tonômetro de Goldmann, houve uma redução de 1,65mmHg na média geral. Por meio do pneumotonômetro houve uma redução de 2,66mmHg na média geral e, pelo Tonopen na região temporal, houve uma redução de 1,65 mmHg na média geral. Paralelamente, houve uma redução de 0,96 micras na região ablada. Discussão Diante dos dados demográficos pôde-se observar que 72,7% eram do sexo feminino e 27,3% do sexo masculino, com idade média de 1) Residente de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 2) Chefe do Serviço de Oftalmologia Hospital Ana Costa, Santos/SP. 3) Médico Preceptor do Serviço de Oftalmologia Hospital Ana Costa, Santos/SP. Instituição: Serviço de Oftalmologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil. Correspondência: Rua José Caballero 60, apto 110 –11055-300 Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Recebido em 12/11/2014; aceito para publicação em: 15/05/2015; publicado online em: 29/12/2015 Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma. 88 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 88 - 89, out / nov / dez. 2015 38,09 anos e desvio-padrão de 11,31 anos. Os dados foram descritos em média e desvio-padrão da amostra, comparados através do teste T de Student, tendo sido observadas diferenças entre o momento pré e pós-operatório de ceratometrias, tonômetro de Goldmann, tonopen na região temporal e pneumotonômetro. Para avaliar correlação entre os tempos, os dados foram descritos em Índice de correlação (r) e Significância (p) – Teste de Correlação de Pearson, havendo correlação temporal entre o momento pré e pós da ceratometria e tonopen. Houve uma correlação significante entre variação percentual de Goldmann e variação percentual de Tonopen temporal. No entanto, pudemos, também, observar que houve concordância dos valores encontrados neste estudo com outros em que a pressão intraocular fora avaliada no pré e pós operatório de cirurgia refrativa2-4. Pudemos atribuir uma maior redução do valor da pressão intraocular aferida na área ablada comparada à não ablada, à uma redução na espessura da córnea, pois o valor da pressão intraocular é diretamente ligada à paquimetria, ou seja quanto mais fina a córnea, mais hipoestima-se o valor da pressão intra-ocular2. Mas e, se apenas a região que sofreu ablação reduziu o valor da PIO, por que teríamos também uma redução deste na área que não sofreu ablação? Sugerir que toda a biomecânica da córnea foi alterada é o caminho mais lógico, mostrando, apesar de valores não reais, que a periferia tem o valor mais próximo da realidade5,6. Novos instrumentos como o ORA(Reichert, Buffalo, NY) e o CorvisST(Oculus, Wetzlar, Germany) estão chegando ao mercado para reforçar o arsenal propedêutico corneano correlacionando PIO e histerese7-9, que é calculada pela diferença das pressões aferidas durantes os aplanamentos (P1 - P2) e representa a capacidade da córnea para dissipar energia, ou mesmo, uma medida do amortecimento viscoso da córnea10, entretanto com valores muito acima do custo dos tonômetros utilizados neste estudo. Conclusão Houve uma redução no valor aferido da pressão intra-ocular tanto na região que sofreu ablação como na região temporal, a qual não sofreu ablação. Portanto, toda estrutura da córnea foi alterada como um todo apesar de toda extensão da córnea não ter sofrido ablação, ou seja, mascarando o valor real da pressão intra-ocular. Apesar das aferições nas regiões distintas supracitadas, ambas hipoestimadas, ainda assim pudemos concluir que o método é válido levando em conta o valor da PIO na periferia, esteve mais próxima da realidade. Enquanto não existir no mercado um instrumento capaz de correlacionar PIO e biodinâmica, o método avaliado mostrou-se uma alternativa com ótimo custo benefício para follow-up de PIO em pacientes submetidos PRK. Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 88 - 89, out / nov / dez. 2015 Referências 1. Jung HG, Lim TH. The recovery of optical quality after laser vision correction. Kor J Ophthalmol. 2013;27(4):249-55. 2. Hamed-Azzam S, Briscoe D, Tomkins O, Shehedeh-Mashor R, Garzozi H. Evaluation of intraocular pressure according to corneal thickness before and after excimer laser corneal ablation for myopia. Int Ophthalmol. 2013;33(4):349-54. 3. Tamburrelli C, Giudiceandrea A, Vaiano AS, Caputo CG, Gullà F, Salgarello T. Understimate of tonometric readings after photorefractive keratectomy increases at higher intraocular pressure levels. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2005;46(9):3208-13. 4. Prata J JA. Análise da pressão intra-ocular após ceratectomia fotorrefrativa. Arq Bras Oftalmol. 2000;63(2) 5. Munger R, Hodge WG, Mintsioulis G, Agapitos PJ, Jackson WB, Damji KF. Correction of intraocular pressure for changes in central corneal thickness following photorefractive keratectomy. Can J Ophthalmol. 1998;33(3):159-65. 6. Schipper I, Senn P, Oyo-Szerenyi K, Peter R. Central and peripheral pressure measurements with the Goldmann tonometer and Tono-Pen after photorefractive keratectomy for myopia. J Cataract Refract Surg. 2000;26(6):929-33. 7. Hong J; Xu J; Wei A; Deng SX; Cui X; Yu X; Sun X. A new tonometer--the Corvis ST tonometer: clinical comparison with noncontact and Goldmann applanation tonometers. Invest Ophthalmol Vis Sci; 54(1): 659-65, 2013 Jan. 8. Ayala M; Chen E. Graefes. Measuring corneal hysteresis: threshold estimation of the waveform score from the Ocular Response Analyzer. Arch Clin Exp Ophthalmol; 250(12): 1803-6, 2012 Dec. 9. Goebels SC; Seitz B; Precision of ocular response analyzer. Langenbucher A. Curr Eye Res; 37(8): 689-93, 2012 Aug. 10. Bonatti, José Américo; Bechara, Samir Jacob; Kara-José, Newton; Carricondo, Pedro Carlos. Proposal for a new approach to corneal biomechanics: dynamic corneal opography / Proposta de uma nova abordagem da biomecânica corneana: topografia dinâmica de cornea. Arq Bras Oftalmol; 72(2): 264-267, Mar.-Apr. 2009. 89 Artigo Original Análise de variáveis clínicas, laboratoriais e ecocardiográficas de pacientes com hipertensão arterial Clinical, laboratorial and echocardiographic analyses of patients with pulmonary hypertension Sara Carneiro Vicente Bueno1 Rodolfo Leite Arantes2 RESUMO Objetivo: Avaliar, em um centro terciário de Cardiologia, a relação da presença de hipertensão pulmonar com seus preditores clínicos, laboratoriais e ecocardiográficos. Métodos: Análise transversal, por meio de estudo retrospectivo de prontuários, de pacientes internados na enfermaria de Cardiologia do Hospital Ana Costa, com diagnóstico de insuficiência cardíaca, arritmias, síndrome coronariana aguda, tromboembolismo pulmonar, doença pulmonar obstrutiva crônica. Foram avaliados variáveis clínicas (fatores de risco cardiovasculares clássicos), exame físico e dados de exames complementares (exames laboratoriais, eletrocardiograma de repouso, ecocardiograma bidimensional com Doppler e cineangiocoronariografia). Resultados: Foram incluídos no estudo 47 pacientes com diagnóstico de hipertensão pulmonar, sendo que 78% apresentavam, concomitantemente, insuficiência cardíaca, manifestando maior prevalência em indivíduos com idade em anos de 73,3±15,6 (DP). Conclusão: É necessário investigar hipertensão pulmonar em pacientes diagnosticados com insuficiência cardíaca, uma vez que este pode tornar-se um marcador de gravidade da doença. ABSTRACT Aim: To analyze, at a tertiary Cardiologic center, the relationship between pulmonary hypertension with its clinical, laboratorial and echocardiographic predictors. Methods: This is a cross-section analysis, through medical records review, from hospitalized patients at Cardiologic Department at Ana Costa Hospital, with the diagnosis of heart failure, arrhythmia, acute coronary syndrome, pulmonary embolism and chronic obstructive pulmonary disease. Clinical standards (classic cardiovascular risk factors), physical examination and complementary exams (laboratorial, electrocardiogram, echocardiographic and coronary angiography) were analyzed. Results: The study has included 47 patients with pulmonary hypertension diagnosis. Nearly 78% patients presented, concomitantly, the acknowledgement of Heart Failure condition, expressing a higher prevalence in individuals with age 73,3±15,6 (DP) years. Conclusion: The suspicion of pulmonary hypertension diagnosis in patients with heart failure is important, once this can be a gravity marker of the disease. Key words: Pulmonary Arterial Hypertension. Doppler Echocardiography. Heart Failure. Descritores: Hipertensão Arterial Pulmonar. Ecocardiografia com Doppler. Insuficiência Cardíaca. Introdução Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma condição clínica grave e complexa, cujo diagnóstico é retardado em virtude dos sinais e sintomas pouco significativos nas fases iniciais da doença, justificando seu reconhecimento tardio1,2. Caracteriza-se por um aumento dos níveis pressóricos da artéria pulmonar, ocorrendo, progressivamente, um remodelamento patológico deste sistema circulatório, com lesão histológica não-patognomônica da doença. Evolutivamente, progride com sobrecarga ventricular direita, podendo levar o paciente ao óbito1,3. Define-se HAP quando a pressão média da artéria pulmonar (PMAP) encontra-se = 25 mmHg ao repouso ou =30 mmHg no exercício, com uma pressão capilar pulmonar = 15 mmHg. Segundo o Consenso Brasileiro de Hipertensão Pulmonar, esta pode ser classificada, por meio de avaliação hemodinâmica, em HAP leve: 25-40mmHg; HAP moderada: 41-55 mmHg; HAP severa: >55mmHg3-5. Trata-se de um frequente achado de exames em várias cardiopatias e pneumopatias. Dentre as diversas causas de HAP, as mais importantes são aquelas relacionada com a disfunção do ventrículo esquerdo (VE) e às condições patológicas que afetam a drenagem venosa ou diretamente a circulação arterial pulmonar1,3,58 . Clinicamente, pode ser acompanhada de dispneia desde a fase inicial da doença até sua fase crônica tardia, o que dificulta seu reconhecimento por meio, exclusivamente, da anamnese. Devido ao seu caráter insidioso, torna-se necessária a realização de exames complementares para certificar seu diagnóstico1,2,9-14. A Ecocardiografia bidimensional com Doppler é um exame nãoinvasivo, de baixo custo, capaz de fornecer o diagnóstico de HAP. São achados frequentes: dilatação de cavidades cardíacas direitas, hipertrofia de ventrículo direito (VD), movimentação paradoxal do septo e insuficiência tricúspide. Permite também a avaliação seriada dessa condição, acompanhando sua evolução e resposta às intervenções terapêuticas1-4,7. Ao eletrocardiograma, suspeita-se de HAP aos sinais de 1) Residente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 2) Assistente do Serviço de Cardiologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP. Instituição: Serviço de Cardiologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil. Correspondência: Rua Dr. Cesário Mota Jr., 387 ap. 42, São Paulo/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Recebido em 21/11/2014; aceito para publicação em: 20/03/2015; publicado online em: 29/12/2015 90 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 90 - 92, out / nov / dez. 2015 sobrecarga de câmaras direitas, desvio do eixo para direita, ondas R amplas em V1 e V2 e profundas em V5 e V6, com alterações em segmento ST e onda T1-4. Já o estudo hemodinâmico, por meio da cateterização cardíaca direita, é capaz de classificar a severidade da HP, avaliar a resistência vascular pulmonar e realizar intervenções farmacológicas. A reversibilidade da resistência vascular pulmonar com o uso de drogas vasodilatadoras é método de tratamento fundamental aos pacientes com disfunção ventricular severa, os quais são candidatos ao transplante cardíaco3,5,7,8,12,13. Propõe-se identificar, com o seguinte projeto, possíveis preditores que possam beneficiar a acurácia prognóstica da HAP. Tal caracterização torna-se necessária, uma vez que a HAP é uma condição que apresenta altas taxas de morbimortalidade e proporciona um maior tempo de internação hospitalar. Com a possibilidade de um diagnóstico precoce, pode-se minimizar a gravidade da evolução deste quadro1-3,12,13. Métodos Trata-se de um estudo analítico, observacional, do tipo transversal, onde foram analisados os prontuários de pacientes internados na enfermaria do Serviço de Cardiologia do Hospital Ana Costa, entre o período de junho a outubro de 2014. Examinaram-se os dados dos pacientes com diagnóstico de insuficiência cardíaca, tromboembolismo pulmonar, síndrome coronariana aguda, arritmias e doença pulmonar obstrutiva crônica. A partir dos casos selecionados com o aumento da pressão de artéria pulmonar, investigamos os seguintes dados clínicos, laboratoriais e métodos diagnósticos. Foram selecionados os seguintes dados clínicos dos pacientes estudados: idade, gênero, hipertensão arterial, diabetes mellitus, angina, insuficiência cardíaca, doença pulmonar obstrutiva crônica, infarto agudo do miocárdio, acidente vascular encefálico, broncopneumonia, pressão arterial sistólica e diastólica de entrada do paciente no serviço hospitalar. Utilizou-se a coleta dos dados referentes a análise de: concentração média de Hemoglobina (Hb) e Hematócrito (Ht), concentração sérica de Sódio, Potássio, uréia, creatinina e glicemia de admissão do paciente no serviço. Pesquisaram-se a os seguintes elementos: ecocardiograma bidimensional com Doppler (diâmetro diastólico do VE, fração de ejeção do VE, espessura diastólica da parede posterior, diâmetro diastólico do VD, alterações segmentares e estenoses valvares), eletrocardiograma em repouso (ritmo sinusal, fibrilação atrial e bloqueio de ramo direito e esquerdo) e resultados de cinecoronarioangiografia. Figura 1 – Comparação entre os pacientes com ICC e hipertensão pulmonar. Resultados Foram incluídos no estudo 47 pacientes com o achado de aumento da pressão de artéria pulmonar à ecocardiografia, dos quais 78% apresentavam, no momento da internação, o diagnóstico de insuficiência cardíaca. Nota-se média e desvio-padrão de idade em anos de 73,3±15,6, com acentuada prevalência de HP em hipertensos (79% da população estudada) e, em menor escala, em diabéticos (44%). Observa-se predominância no gênero feminino, representando 65,95% (n=31), caracterizando (1:1,93). No momento da internação, a média de PA sistólica e diastólica dos pacientes com HAP encontrava-se dentro da faixa da normalidade. Já dados como a concentração sérica média de Hemoglobina e Hematócrito, evidenciaram um delta variando desde uma anemia leve (Hb e Ht em torno de 10mg/dl e 30%, respectivamente), até valores considerados dentro da condição adequada. As concentrações dos metabólitos renais uréia e creatinina variaram também da faixa de normalidade até valores pouco acima desta. A presença de alteração segmentar contrátil do miocárdio, ao ecocardiograma, foi verificada em 53% dos pacientes com HAP analisados neste estudo. Fatores como tabagismo e AVC obtiveram fraca correlação de dados com o diagnóstico de HAP. Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 90 - 92 out / nov / dez. 2015 (Teste T) p<0,003 Discussão Na história natural da HAP, a característica básica é a elevação da pressão pulmonar, a qual pode ser primária ou secundária. Em nosso presente estudo, correlacionamos a presença de HAP com insuficiência cardíaca (IC), presente na maioria dos indivíduos avaliados (78%). A HAP é uma evolução comum em pacientes com IC, tanto com fração de ejeção normal quanto reduzida, podendo 91 ser parcialmente revertida com a normalização das pressões de enchimento cardíaco13,14. A circulação pulmonar é um determinante capaz de provocar sobrecarga no ventrículo direito (VD), portanto, a ausência de vasodilatação pulmonar dinâmica, seja esta de causa primária ou secundária, impõe uma maior pressão sobre tal ventrículo, ativando o sistema nervoso simpático e progredindo com o quadro de IC13,15. Logo, a HAP afeta ainda mais a função do VD, gerando alterações em sua estrutura e função, que aceleram a progressão da doença de base, com consequente aumento nos índices de morbidade e mortalidade desses pacientes14. A causa mais frequente de IC é a hipertensão arterial sistêmica (HAS)16. No presente estudo, verificamos a prevalência de 79% dos indivíduos com HAS, justificando a evolução desta para o quadro de IC e sua progressão, tendo a HAP como complicação. Estudos sugeriram que o óxido nítrico (NO - substância vasodilatadora) é encontrado em níveis reduzidos nos pacientes com IC17,18, o que pode contribuir para o desenvolvimento da HAP15. Tal progressão é marcada pelo remodelamento da parede arterial pulmonar, o que diminui a ação dos vasodilatadores utilizados habitualmente no tratamento da IC15. Assim, dentro do tratamento direcionado para IC, há uma classe farmacológica, os vasodilatadores, que apresenta nível reduzido em sua eficácia, conforme ocorre o avanço do quadro de HAP. Em contrapartida, evidenciam-se estudos relacionados a medicações vasodilatadoras capazes de influenciar especificamente no sistema pulmonar15,17,18. Logo, o surgimento de HAP secundária à IC pode ser um determinante de morbidade e mortalidade nesses pacientes, especialmente em indivíduos idosos (média de 73,3±15,6 anos no presente estudo) 13,15. O comprometimento progressivo do VD propicia o desenvolvimento de ambas, tanto a HAP quanto a IC, constituindo o elo evolutivo dessas condições. Portanto, acreditamos que a investigação precoce e rotineira da HAP no paciente com IC, acompanhada de uma adequada intervenção, possa minimizar os efeitos deletérios de ambas doenças. Atentamos à possibilidade de, assim, reduzir a morbi-mortalidade, bem como aumentar a expectativa de vida e diminuir o tempo de permanência hospitalar deste paciente. Notamos a presença de IC na maior parte dos indivíduos estudados (79%). Partimos, então, do pressuposto de que a evolução do quadro de HAP no paciente com IC, seja um fator que propicie o aumento da morbi-mortalidade nestes pacientes, especialmente em indivíduos idosos. Com este estudo, destacamos a necessidade da suspeição diagnóstica de HAP em indivíduos com IC, objetivando-se uma investigação ativa e rotineira neste sentido. Tal averiguação tem como objetivo a tentativa de minimizar os efeitos que possam aumentar a morbimortalidade. 4. Lopes AG, Guimarães JI. Diagnóstico, avaliação e terapêutica da hipertensão pulmonar. São Paulo: Diretrizes da Soc Bras Cardiol; 2005. 5. Rusinaru D, Saaidi I, Godard S, Mahjoub H, Battle C, Tribouillouy C. Impact of chronic obstructive pulmonary disease on long-term outcome of patients hospitalized for heart failure. Am J Cardiol. 2008;101(3):353-8. 6. Lapa MS, Ferreira EVM, Jardim C, Martins BCS, Arakaki JSO, Souza R. Características clínicas dos pacientes com hipertensão pulmonar em dois centros de referência em São Paulo. Rev Ass Med Bras. 2006;52(3):13943. 7. Barreto ACP, Nobre MRC, Wajngarten M, Canesin MF, Ballas D, SerroAzul JB. Insuficiência cardíaca em grande hospital terciário de São Paulo. Arq Bras Cardiol. 1998;71(1):15-20. 8. Sbano JCN, Tsutsui JM, Terra-Filho M, Mathias JW. Papel da ecodopplercardiografia na avaliação da hipertensão arterial pulmonar. J Bras Pneumol. 2004;30(1):78-86. 9. Woods J, Monteiro P, Rhodes A. Right ventricular dysfunction. Curr Opin Crit Care. 2007;13(5): 532-40. 10. Bocchi EA, Braga FGM, Ferreira SMA, Rohde LEP, Oliveira WA, Almeida DR de et al. III Diretriz Brasileira de Insuficiência Cardíaca Crônica. Arq Bras Cardiol. 2009; 93(1 Suppl 1):3-70. 11. Bocchi EA, Braga FGM, Bacal F, Ferraz AS, Albuquerque D, Rodrigues D. Atualização da Diretriz Brasileira de Insuficiência Cardíaca Crônica 2012. Arq Bras Cardiol. 2012;98(1 Suppl 1):1-33. 12. Montera MW, Almeida RA, Tinoco EM, Rocha RM, Moura LZ, Réa-Neto A. II Diretriz Brasileira de Insuficiência Cardíaca Aguda. Arq Bras Cardiol. 2009;93(3 Suppl 3):2-65. 13. Guazzi M, Barry AB. Pulmonary hypertension due to left heart disease. J Am Coll Cardiol. 2013;62 (Suppl 25). 14. Guazzi M, Vicenzi M, Ross A, Maurizio DG. Pulmonary hypertension in heart failure with preserved ejection fraction. J Am Coll Cardiol. 2011;124:164-74. 15. Moraes DL, Colucci WS, Givertz MM. Secondary pulmonary hypertension in chronic heart failure: the role of the endothelium in pathophysiology and management. J Am Coll Cardiol. 2000;102:1718-23. Conclusões A avaliação dos dados coletados identificou uma PMAP de 43,4±11,1 mmHg, evidenciando que a suspeita de HAP ocorreu em uma fase onde a doença é classificada como leve a moderada, demonstrando sua insidiosa evolução. Referências 1. Bossone E, Bodini BD, Mazza A, Allegra L. Pulmonary arterial hypertension: the key role of echocardiography. Chest. 2005;127(5):183643. 2. Lanzarini L, , Campana C, J. Two simple echo-Doppler measurements can accurately identify pulmonary hypertension in the large majority of patients with chronic heart failure. Heart Lung Transplant. 2005;24(6):74554. 3. Parissis JT, Andreoli C, Kadoglou N, Ikonomidis I, Farmakis D, Dimopoulou I et al. Differences in clinical characteristics, management and short-term outcome between acute heart failure patients chronic obstructive pulmonary disease and those without this co-morbidity. Clin Res Cardiol. 2014;103(9):733-41. 92 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 90 - 92 out / nov / dez. 2015 Relato de Caso Anemia hemolítica em paciente com deficiência de G6PD Hemolythic anemia in patients with G6PD deficiency Patrícia Seko Taguchi1 Olívia R. Lage de Oliveira2 RESUMO A deficiência de Glicose-6-fosfato desidrogenase é o distúrbio enzimático mais comum do mundo, podendo cursar com quadros assintomáticos até anemia hemolítica aguda ou crônica. Relato do caso: jovem de 13 anos, masculino, com história de diarréia profusa, após quatro dias de evolução, apresentou-se desidratado, febril e com queda do estado geral, necessitando de internação, hidratação parenteral e uso de antibiótico (Ciprofloxacino). Apresentou melhora do quadro após um dia, sendo liberado. Após dois dias da alta hospitalar, retornou com melhora do quadro diarréico, porém, com prostração intensa, palidez cutaneomucosa e astenia. Foi novamente internado, com os exames laboratoriais demonstrando anemia hemolitica não auto-imune. Este relato ilustra o caso de um paciente de 13 anos com níveis baixos de G6PD que apresentou hemólise aguda após uso de quinolona. ABSTRACT The G6PD deficiency is the most common enzymatic disorder in the world. The symptoms may vary from absent to acute or chronic hemolysis. Case report: 13-year-old male presenting a profuse watery diarrhea that evoluted in 4 days to dehydration, sluggishness and fever. He was hospitalized and received Ciprofloxacin and parenteral hydration for one day, being discharged. After 2 days, the patient returned to the hospital referring to important paleness and prostration. Being hospitalized again, the laboratorial exams demonstrated hemolytic anemia. This case reports a case of a 13-year-old patient with low levels of G6PD that presented with hemolysis after exposure to a quinolon class antibiotic. Key words: Hemolythic Anemia. G6PD Deficiency. Descritores: Anemia Hemolítica. Deficiência de G6PD. Introdução A deficiência de G6PD (glicose 6-fosfato desidrogenase) é uma doença genética determinada pela diminuição da atividade da enzima que dá nome à doença. É um distúrbio enzimático com alta prevalência no mundo, afetando aproximadamente 400.000 pessoas, sendo sua incidência maior em países da África e Oriente Médio. A enzima G6PD, juntamente com a enzima 6PGD, é responsável pelo transporte do NADPH, essencial para a proteção celular contra agentes oxidantes. Conseqüentemente, a diminuição da atividade enzimática em indivíduos portadores dessa condição tem como principal manifestação a anemia hemolítica. O paciente podera apresentar hemólise crônica ou crises de hemólise, que ocorrem a partir de ingestão ou contato com substâncias que levam ao estresse oxidativo, como aspirina, paracetamol, naftalina e acido ascórbico (vitamina C), entre outros. Este relato refere-se a um paciente que teve episódio de hemólise aguda após uso de Ciprofloxacino e gastroenterite aguda. Uma vez levantada à hipótese da deficiência enzimática em questão, a mesma pode ser confirmada por meio de exames laboratoriais. Relato de caso Paciente masculino, 13 anos e 6 meses de idade, previamente hígido, sem histórico de internação anterior, filho de pais não consangüíneos, foi trazido ao pronto-socorro do Hospital Ana Costa com quadro de diarréia líquida, sem muco ou sangue, iniciado há dois dias, sem febre. Ao exame físico, apresentava-se em bom estado geral, com desidratação leve, lúcido e orientado, eupneico, abdome flácido, timpânico, com desconforto à palpação difusa e aumento de ruídos hidroaéreos. Os exames laboratoriais evidenciaram anemia discreta normocítica-normocrômica (hematócrito de 38.7; hemoglobina de 12,1) e ausência de leucocitose. Recebeu orientações quanto à hidratação e medidas gerais, indo de alta hospitalar no mesmo dia. Após quatro dias, foi novamente trazido ao serviço de urgência devido à persistência do quadro diarréico (média de oito evacuações diárias, fétidas e líquidas, sem sangue ou muco), desidratação e um episódio de febre de 38ºC na manhã do atendimento. O exame físico mostrava desidratação de grau moderado. Foi internado, recebeu hidratação intravenosa e foi iniciado Ciprofloxacino. Os exames laboratoriais revelaram anemia discreta e ausência de leucocitose. Recebeu alta após um dia de internação, por apresentar melhora clínica significativa. Dois dias após, retornou novamente, dessa vez com quadro de prostração intensa, palidez, sonolência e icterícia, referindo melhora de diarréia. Teve episódio de febre de 38ºC no mesmo dia. O hemograma veio compatível com anemia importante associada à leucocitose (hemoglobina igual a 4,2; hematócrito igual a 12,3; leucócitos de 34.000 sendo 2% de metamielócitos, 17% 1) Residente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 2) Assistente do Serviço de Cardiologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP. Instituição: Serviço de Cardiologia do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil. Correspondência: Rua Dr. Cesário Mota Jr., 387 ap. 42, São Paulo/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Recebido em 17/10/2014; aceito para publicação em: 20/02/2015; publicado online em: 29/12/2015 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 93 - 94, out / nov / dez. 2015 93 bastonetes, 61% segmentados, 0% eosinófilos, 0% basófilos, 18% linfócitos e 2% monócitos). O paciente foi internado e encaminhado à Unidade de Terapia Intensiva. Solicitados Coombs direto e indireto e contagem de reticulócitos, os resultados foram compatíveis com anemia hiperproliferativa não auto-imune. Foi suspeitada a deficiência de G6PD, sendo confirmada deficiência da enzima em exame laboratorial realizado após a crise de hemólise. Foi suspenso o uso de Ciprofloxacino e outras substâncias passíveis de causarem hemólise. Recebeu transfusão de três concentrados de hemácias. Apresentou melhora do quadro e alta após cinco dias de internação hospitalar. regiões, em alguns serviços o rastreamento da deficiência de G6PD é realizado de rotina em neonatos como maneira de prevenir crises de hemólise e orientar os familiares. Apesar de ser o defeito enzimático que afeta mais pessoas no mundo e a crise hemolítica ter potencial fatal, a deficiência de G6PD é ainda subdiagnosticada em nosso meio. O papel do clínico é fundamental, tanto na investigação e diagnóstico da doença, quanto no que se refere às orientações a respeito do distúrbio enzimático, a fim de evitar crises e tratar adequadamente as complicações, além de dar orientações a respeito do aconselhamento genético. Discussão A deficiência de Glicose-6-fosfato desidrogenase é o distúrbio enzimático ligado a glóbulos vermelhos mais comum no mundo; com estimativas de 200 a 400 milhões de pessoas afetadas. A enzima G6PD atua no metabolismo da glicose nas hemáceas, catalisando reações de oxidação-redução. Na via das pentoses, a enzima é capaz de catalisar a coenzima Nicotinamida adenina dinucleotídeo fosfato (NADP) em sua forma reduzida, que é a NADPH. A última, por sua vez, mantém a integridade eritrocitária e evita a oxidação da hemoglobina. É uma doença genética recessiva, sendo que o gene da deficiência de G6PD localiza-se no cromossomo X, mais precisamente no braço q28. Manifesta-se em homens portadores do gene alterado. Mulheres heterozigotas para o gene serão, na maioria das vezes, assintomáticas, podendo ter graus variáveis de deficiência da enzima nas hemáceas dependendo do grau de inativação cromossômica e de qual variante da enzima G6PD é expressa. Há descritos, atualmente, mais de 300 variantes do gene, sendo possível que a mutante da enzima G6PD varie de acordo com cada indivíduo. A deficiência da enzima em questão poderá cursar com crises de hemólise ao logo da vida do indivíduo afetado, quando da exposição a um agente desencadeante (medicações como sulfas, quinolonas, alimentos como favas e vitamina C). O quadro clínico pode variar desde indivíduos assintomáticos, crises de hemólise esporádicas ou até mesmo hemólise crônica. A crise de hemólise, uma vez desencadeada pelo contato com o agente oxidante ou episódio infeccioso, cessa quando o agente causador é afastado ou tratado, no caso da infecção. A predisposição à crise hemolítica bem como a gravidade da mesma dependem do grau de deficiência da enzima. A classificação da deficiência de G6PD da Organização Mundial da Saúde baseia-se no nível da atividade da enzima nos eritrócitos e na importância das manifestações clinicas do paciente. A classe I ou deficiência severa caracteriza-se por atividade enzimática menor que 10% do normal associada à anemia hemolítica congênita não esferocitária; na classe II (também classificada como sendo deficiência severa) há também atividade enzimática menos que 10% do normal associada a anemia hemolítica aguda; a classe III tem como características atividade enzimática entre 10% a 60% do normal (deficit moderado); e, por fim, na classe IV não há déficit de atividade enzimática significativo. O diagnóstico diferencial de deficiência de glicose 6-fosfao desidrogenase deve ser aventado na ocasião de uma crise de hemólise não autoimune, principalmente nos casos de hemólise após episódio infeccioso, uso de medicamento, ingestão de alimentos oxidantes (como a fava). O diagnóstico pode ser realizado a partir da dosagem quantitativa ou qualitativa da atividade enzimática. É importante ressaltar que, durante a crise de hemólise, o paciente pode apresentar níveis normais de atividade enzimática, uma vez que as hemáceas mais velhas, com maior grau de deficiencia da enzima G6PD já foram hemolisadas. Além do mais, os reticulócitos que são a forma jovem do eritrócito possuem níveis normais de G6PD, mesmo em indivíduos afetados pela doença. Diante da alta prevalência desse distúrbio enzimático em algumas 94 Referências 1. Frank JE. Diagnosis and management of G6PD deficiency. Am Fam Physic. 2005;72 (7): 1277-82. Disponível em: http://www.aafp.org/afp/20051001/1277.html. 2. Mehta A, Mason PJ,Vulliamy TJ. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Baillieres Best Pract. Res. Clin. Haematol. 2000;13(1): 21-38. 3. Capellini MD, Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet. 2 0 0 8 ; 3 7 1 : 6 4 - 7 4 . D i s p o n í v e l e m : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18177777?dopt=Abstract 4. Beutler E. G6PD deficiency. Blood. 1994;84:3613-36. Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7949118 5. Gibbs WN. The methylene blue reduction test: evaluation of a screening method for G6PD deficiency. Am J Trop Med Hyg. 1974;23:1197-202. Disponivel em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2717975/ Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 93 - 94, out / nov / dez. 2015 Relato de Caso Síndrome de Patau Patau's syndrome Mariana Boldrin Tristão1 Bianca Simões de Abreu2 RESUMO Introdução: A síndrome de Patau é uma rara entidade de disfunção genética associada à idade materna avançada, com características fenotípicas que incluem graves malformações dos sistemas nervoso central, urogenital e cardíaco. As taxas de mortalidade pós-natal chegam a 80% nos primeiro mês de vida, com sobrevida média descrita em literatura de cerca de 2,5 dias. Relato do caso: o presente trabalho relata a ocorrência de um raro caso de desordem genética, causada na maioria dos casos devido a uma disjunção meiótica do gameta materno, caracterizando uma síndrome de trissomia do cromosso 13, com múltiplas malformações de sistemas e órgãos. Trata-se de um caso confirmado por meio de estudo de cariótipo e das associações fenotípicas encontradas no paciente e nas descrições da literatura. ABSTRACT Introduction: Patau´s syndrome is a rare genetic disorder associated with advanced maternal age and phenotypic characteristics that include severe malformation of the central nervous urogenital and cardiac systems. The rates of postnatal mortality in this syndrome are extremely high, reaching 80% in the first month of life, with median survival reported in the literature about 2.5 days. Case report: The present case reports the occurrence of a rare genetic disorder, in most of cases caused due a disjunction of meiotic maternal gamete, featuring a trissomy 13 syndrome, with multiples malformations of organs and systems. It is a confirmed case through study of karyotype and between the phenotypic associations find in the patient and literature descriptions. Key words: Genetic Nondisjunction. Dentofacial Deformities. Descritores: Não-Disjunção Genética. Deformidades Dentofaciais. Introdução Estima-se que as anormalidades cromossômicas sejam responsáveis por cerca de 0,5 a 1% dos casos de nascimentos de crianças com múltiplas anomalias e ainda responsáveis por 4 a 7% das mortes perinatais1. A síndrome de Patau é uma rara entidade de disfunção genética associada à idade materna avançada, com características fenotípicas que incluem graves malformações dos sistemas nervoso central, urogenital e cardíaco2. As taxas de mortalidade pós-natal nessa síndrome são extremamente altas, chegando a 80% nos primeiro mês de vida, com sobrevida média descrita em literatura de cerca de 2,5 dias1. A síndrome de Patau foi reconhecida em 1960, por Klaus Patau e tem como causa a não disjunção dos cromossomos durante a anáfase 1 da mitose1. Dentre as principais anomalias apresentadas pelos portadores da síndrome seguem-se: baixo peso ao nascimento, microcefalia, aplasia cútis, microftalmia, lábio leporino e/ou fenda palatina, polidactilia pós-axial em mãos/pés, hipo ou hipertonia, convulsões e crises de apneia. Dentre as possíveis alterações no sistema nervoso central destacam-se: holoprosencefalia, arrinencefalia, agenesia do corpo caloso e hidrocefalia. As malformações cardíacas mais comuns são: comunicação interventricular, persistência do canal arterial e comunicação interatrial. O sistema urogenital mais comumente é acometido, com alterações como rins policísticos, duplicação da pele renal ou ureter e hidronefrose3. Os defeitos do trato reprodutor destacam-se em paciente do gênero feminino útero bicornado e ovários hipoplásticos e criptorquidia em indivíduos do gênero masculino4. A fronte nornalmente é oblíqua com hipertelorismo ocular, posição mongolóide das fendas palpebrais e micrognatismo. Dentre os recém-nascido acometidos pela síndrome de trissomia do 13 o defeito mais comumente encontrado no sistema nervoso central é a holoprosencefalia, resultante da divisão incompleta do cérebro anterior no embrião1. Relato do caso Paciente do sexo feminino, idade superior a 30 anos, G2P1A0, que fez a partir do 5º mês de gestação consumo de cerca de quatro latas de bebida alcoólica fermentada a cada final de semana, fez acompanhamento pré-natal regularmente. Realizou ultrassonografia morfológica que detectou face com ausência de osso nasal e fenda lábio-palatina, crânio com ausência corpo caloso, fusão incompleta cerebelar, ventrículo único anterior sem sinais plexo coróide. Durante a investigação diagnóstica, nova ultrassonografia mostrou pólo cefálico com holoprosencefalia lobar. Um ecocardiograma fetal mostrou aumento das câmaras cardíacas 1) Residente de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 2) Pediatra do Hospital Ana Costa, Santos/SP. Instituição: Serviço de Pediatria do Hospital Ana Costa, Santos/SP. Correspondência: Rua Pedro Américo, 60 – 10º andar – Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Recebido em 1/12/2014; aceito para publicação em: 10/05/2015; publicado online em: 29/12/2015 Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma. Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 95 - 96, out / nov / dez. 2015 95 direitas em relação as esquerdas. Nascida em fevereiro de 2012, parto cesárea, apgar 7/8, intubada em sala de parto e transferida para UTI neonatal, a paciente evoluiu com hipertensão pulmonar e necessidade de uso de óxido nítrico. Era portadora de polidactilia p ó s - a x i a l e m m e m b r o s s u p e r i o r e i n f e r i o r. O ecodopplercardiograma revelou defeito septo atrial do tipo ostium secundum, dilatação ventricular direita leve com aumento do fluxo sistodiastolico transeptal direicionado de átrio esquerdo para átrio direito e refluxo valvar tricúspide, com persistência do canal arterial. A ultrassonografia transfontanela realizada ainda no mês de nascimento revelou sinais colpocefalia, tálamos fundidos e sulcos cerebrais lisos. O resultado de cariótipo foi 47, XX, + 13, em todas as células analisadas. Evoluiu com necessidade de diálise peritoneal, sendo a mesma suspensa logo após devido grave instabilidade hemodinâmica e óbito 46 dias após o nascimento. Discussão Há um número relativamente pequeno de publicações acerca dos casos de síndrome de Patau, sendo que, em praticamente todos, pode-se correlacionar a idade materna avançada com o fenótipo dos nascidos. Decorre principalmente da não-disjunção dos cromossomos durante a anáfase 1 da meiose e a maioria dos casos ocorre devido translocação não balanceada. O fenótipo constitui-se de malformações graves de vários órgãos e sistemas, sendo os mais afetados os sistemas nervoso central e cardiovascular. O prognóstico é muito ruim, com uma taxa de aproximadamente 50% de óbitos no primeiro mês de vida, sem conhecimento de adultos com a doença e a conduta é expectante. Relata-se um caso em que a história materna de consumo de substâncias tóxicas durante a gestação, a idade materna avançada e as alterações fenotípicas descritas em muitos outros relatos de caso puderam levar ao diagnóstico clínico de síndrome de Patau, sendo o diagnóstico de certeza confirmado posteriormente com o exame de cariótpico, que evidenciou trissomia do cromossomo 13. O tratamento foi conservador e a conduta, expectante. O conhecimento do prognóstico e sobrevida dos casos dessa trissomia tem grande impacto nos profissionais de saúde e dos pais, fato que ainda levanta grandes discussões éticas5. Há que se 96 enfatizar a importância de um acompanhamento pré-natal bem estrturado e a conscientização materna sobre o consumo de substâncias tóxicas, sejam elas lícitas ou ilícitas, durante o período gestacional. Referências 1. Manica JLL, Machado MD, Anflor, LCJr., Balkey MJD. Síndrome de Patau [trabalho de conclusão de curso]. Porto Alegre. Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre. Disciplina de Genética e Evolução; 2000. 2. Gusberti A, Gusberti M, Imanishi LE, Tomasi M, Panis LM. Síndrome de Patau: relato de caso [internet]. Trabalho apresentado no XVI Congresso Sul-Brasileiro de Ginecologia e Obstetrícia; 2012 out 28-31 [ acesso em 10 novembro 2012]; Florianópolis. Disponível em: http://www.sulbrasileiro2012.com.br/trabalhos/trabalho_aprovado.php?id_ trabalho=9709&ev=1 3. Wikipédia [online]. São Paulo, Brasil, 2012. [capturado 10 novembro 2 0 1 2 ] . D i s p o n í v e l e m : http://pt.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Patau. 4. Sugayama SMM, Kim CA, Albano LMJ, Utagawa CY, Bertola DR, Koiffmann CP, Gonzalez, CH. Estudo genético-clínico de 20 pacientes com trissomia 13 (síndrome de Patau). Pediatria. 1999 21(1):9-21. 5. Ramos JLA, Gonzalez CH, Zerbini MCN, Alves VAF, Goshi LH, Fernandes VSO. Síndrome de Patau associada a infecção congênita. Pediatria. 1983;5:123-18. Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 95 - 96, out / nov / dez. 2015 Relato de Caso Teratoma ovariano gigante mimetizando cólica renal Giant ovarian teratoma mimicking renal colic Mateus Antunes Cró1 Antonio Lau2 Flavio Mori2 Marcelo Guedes Paione2 RESUMO ABSTRACT Case report: A female 36 year-old patient was admitted to the emergency room of Hospital Ana Costa, Santos, complaining of right flank pain of kidney characteristics, which intensified with the physical effort. During the physical examination, presence of a mass was found in meso- and hypogastrium, with dense texture, mobile and painful. The patient had been admitted for investigation, and a large mature ovarian teratoma was diagnosed through the radiographs, ultrasound and magnetic resonance imaging. The resolution of the case was given through a laparotomy because of the size of the mass. Relato de caso: Paciente feminina com 36 anos de idade foi admitida no pronto-socorro do Hospital Ana Costa, Santos, com queixa de dor em flanco direito de caráter renal, que se intensificava com os esforço fisico. Durante o exame físico, foi constatada presença de massa na região meso e hipogástrica, de textura densa, móvel e dolorosa. A paciente fora internada para investigação, sendo diagnosticado, por meio da realização de radiografia simples, ultrassonografia e ressonância magnética, volumoso teratoma maduro ovariano. A resolução do caso deu-se por laparotomia devido ao tamanho da massa. Key words: Teratoma. Mass, Hypogastrium. Dermoid Cyst. Descritores: Teratoma. Massa Hipogástrica. Cisto Dermóide. Introdução Teratoma é um tipo de tumor de células germinais derivado de células pluripotentes e constituído de elementos de diferentes tipos de tecido de uma ou mais das três camadas de células germinais, mais freqüentemente encontrado no ovário ou no testículo em adultos e na região sacrococcígea em crianças. Os teratomas variam de benignos (maturo, dermóide e cístico) a maligno (imaturo e sólido)1. Um teratoma maduro é normalmente benigno e encontrado mais comumente em mulheres, enquanto um teratoma imaturo é tipicamente maligno e é mais freqüentemente encontrado nos homens. Em um estudo de massas ovarians que foram excisadas cirurgicamente, os cistos dermoides representam 62% de todas as neoplasias ovarianas em mulheres com menos de 40 anos de idade2. Relatamos um caso onde a paciente procurou o serviço hospitalar com queixa de dor em cólica, que piorava ao esforço físico. admitida no pronto-socorro do Hospital Ana Costa, Santos, com queixa de dor em flanco direito de caráter renal, que se intensificava com os esforço fisico. Durante o exame físico, foi constatada presença de massa na região meso e hipogástrica, de textura densa, móvel e dolorosa. A paciente fora internada para investigação. À ultrassonografia do abdome total, notou-se discreta ectasia pielocalicinal no rim direito de caráter parcialmente obstrutivo, tendo sido observado ejaculação ureteral bilateralmente ao color Doppler.Tal obstrução deu-se a custa de volumosa massa em região mesogástrica/hipogastrica, com volume aproximado de 600mL, de aspecto cistico de conteúdo heterogêneo, lipídico, com calcificações em seu interior – Figura 1, de difícil avaliação pelo método pelo seu tamanho. A radiografia simples do abdômen constatou concreção cálcica projetada em situação paravertebral a direita a nível de S1, fora do trajeto habitual de via urinária, com característica típica de dentição – Figura 2. A ressonância magnética confirmou esses achados – Figura 3. Observou-se massa de sinal heterogêneo, com artefato de movimentação à custa do conteúdo cístico. Relato do caso Em agosto de 2011, uma paciente com 36 anos de idade foi 1) Estagiário do Centro de Diagnóstico por Imagem do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 2) Radiologista do Centro de Diagnóstico por Imagem do Hospital Ana Costa, Santos/SP. Instituição: Centro de Diagnóstico por Imagem do Hospital Ana Costa, Santos/SP, Brasil. Correspondência: Rua Pedro Américo, 60 – 10º andar, Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma. Recebido em 1/10/2014; aceito para publicação em: 15/02/2015; publicado online em: 29/12/2015 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 97 - 99, out / nov / dez. 2015 97 Figura 1 –Ultrassonografia: à esquerda, calcificação no centro localizada pela sombra acústica posterior. À direita, formação cística encapsulada com presença de conteúdo de ecotextura lipídica em suspensão de conteúdo cístico anecóico. Figura 2 – Radiografia à esquerda, com concreção cálcica em projeção inferior ao pedículo vertebral direito de L5 e adjacente a S1 (seta branca). Radiografia à direita em incidência oblíqua direita mostra o deslocamento da imagem cálcica para fora da topografia habitual de via urinaria direita. Tal calcificação apresenta aspecto de dentição. Observe a densificação focal em linha media correspondente a massa abdominal cujo qual desloca as alças intestinais para ao redor da mesma ( ). 98 Figura 3 – Ressonância magnética em seqüência de T1 pós-gadolínio sem realce da massa; presença de calcificação representada por hiposinal (seta) na região caudal da massa confirmada também em T2 a seguir; conteúdo gorduroso em suspensão (água e óleo) pelo fato de a paciente estar deitada; seqüência T2 à esquerda mostrando a igualdade no sinal da gordura e do conteudo; à direita, a confirmação da calcificação pelo tambem hiposinal da camada de cálcio. Discussão Um teratoma é um tumor encapsulado com tecido ou órgão semelhante a componentes normais derivados de todas as três camadas germinativas. Há raras ocasiões em que nem todas as três camadas germinativas são identificáveis. Os tecidos de um teratoma, apesar de normal em si, podem ser bastante diferentes dos tecidos adjacentes e podem ser muito díspares; teratomas têm sido relatadas por conter cabelos, dentes, ossos e, muito raramente, órgãos mais complexos, como os olhos3, mãos, pés ou outros membros4. Normalmente, no entanto, um teratoma não conterá nenhum órgão, mas sim um ou mais tecidos normalmente encontrados em órgãos como o cérebro, tireóide, fígado e pulmão. Por serem encapsulados, teratomas são geralmente benignos, embora várias formas de teratoma maligno são conhecidos e alguns destes são formas comuns de teratoma. Acredita-se que teratomas estejam presentes ao nascimento (congênita), mas os pequenos, muitas vezes, não são descobertos até muito mais tarde na vida. Com o advento da ultrassonografia o diagnostico do teratoma se faz de maneira simples e precoce pelo exame via transvaginal e/ou suprapubico, nos casos onde a massa tumoral é pequena ou ate mesmo de moderado tamanho. Nesse caso que relatamos, o diagnóstico tardio de volumosa massa tumoral, realizado atraves do conjunto: exame fisico, ultrassonografia, radiografia simples e RNM resultou em resolução cirúrgica por laparotomia de uma peça medindo 16x12x10cm e Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 97 - 99, out / nov / dez. 2015 pesando cerca de 978 gramas, que posteriormente atraves do estudo anatomo patologico foram observados sinais que sugeriram torção vascular, cujo qual foi relatada em aproximadamente 15% dos casos, e é mais frequente que nos tumores ovarianos em geral, talvez devido ao elevado conteudo de gordura da maioria dos cistos dermoides, permito-lhes “flutuar” dentro da cavidade abdominal e pélvica4. Referências 1. Lima GR, Grabert H, Miyada CC. Tumores de ovário. Análise de 920 casos. J Bras Ginecol. 1979;87:143-7. 2. Koonings PP, Campbell K, Mishell DR Jr, Grimes DA. Relative frequency of primary ovarian neoplasms: a 10 year review. Obstet Gynecol. 1989;74:921-6. 3. Sergi C, Ehemann V, Beedgen B, Linderkamp O, Otto HF (1999). Huge fetal sacrococcygeal teratoma with a completely formed eye and intratumoral DNA ploidy heterogeneity. Pediatr Devel Pathol. 1999; 2(1):50-7. 4. Hillar PA. Título do capítulo 13??? In: Bereck JS, Adashi EY, Hillard PA. Tratado de Ginecologia Novak. 12ª Ed. Cidade da Editora??? Editora??? 1996. Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 97 - 99, out / nov / dez. 2015 99 Relato de Caso Dengue e gravidez: relato de caso e revisão da literatura Dengue and pregnancy: case report and review of the literature Luis Roberto Araujo Fernandes1 João Herique Araujo Fernandes1 Viviane Thieme Arakaki2 Odir Sagim Junior2 Rodrigo Pinto Fernandes3 RESUMO ABSTRACT A Baixada Santista viveu uma epidemia de dengue no início do ano de 2010. Baseados nessa experiência, os autores apresentam um caso de dengue na gravidez ocorrido no Hospital Ana Costa, Santos, que mimetizou uma síndrome HELLP. Também revisam a literatura no que concerne aos efeitos da dengue na gravidez, da gravidez na dengue e avaliam a transmissão vertical e o melhor manejo da gestante que adquiriu o virus da dengue. The region of Santos experienced a dengue outbreak in early 2010. Based on this experience the authors present a case of dengue in pregnancy occurred in the Hospital Ana Costa, Santos that resembled a HELLP syndrome. The authors also review the literature, particularly regarding the effects of dengue on pregnancy, pregnancy in dengue and evaluate the vertical transmission and the best management for the pregnant woman who acquired dengue infection. Descritores: Dengue. Dengue Hemorrágica. Gravidez. Recém-Nascido. Transmissão Materno-Fetal. Key words: Dengue. Dengue, Hemorrhagic. Pregnancy. Maternofetal Transmission. Neonate. Introdução A dengue é uma infecção causada por um arbovirus que é um RNA vírus do gênero Flavivirus. Possui forma esférica, sendo que o RNA de cadeia única é recoberto por uma cápsula icosaédrica. São membros dessa família os agentes da febre amarela, febre do Nilo e da encefalite japonesa. São quatro os sorotipos da dengue, sendo que a doença por um sorotipo não confere imunidade aos demais, inclusive a doença causada por um sorotipo pode predispor a um quadro mais grave se a mesma pessoa adquirir outro sorotipo. É endêmica em várias partes do mundo, principalmente em países de clima tropical e sub-tropical. Estima-se cerca de 100 milhões de novos casos por ano, com cerca de 25.000 mortes, acreditando-se que esses valores estejam subestimados1. Tem-se tornado uma preocupação em Saúde Pública em nosso País e, especificamente, na Região da Baixada Santista, onde os números de novos casos nos primeiros três primeiros meses do ano de 2010 permitiram a classificação do surto como epidemia. Na América, o único transmissor conhecido é o mosquito Aedes aegypti e o único reservatório vertebrado é o homem. Seu período de incubação varia de cinco a oito dias, sendo que a relação entre pacientes sintomáticos e assintomáticos varia em cada estudo, porém, em media, é de 1:15. Segundo a Organização Mundial de Saúde2, pode ser classificada em dengue febril (DF), dengue hemorrágica febril (DHF) ou síndrome do choque da dengue (SCD). A DF manifesta-se por febre de variada intensidade, associada a dois ou mais dos seguintes sinais ou sintomas: mialgia, artralgia, cefaléia frontal e/ou retro-ocular, náuseas, vômitos, exantema máculo-papular cutâneo e leucopenia. A DHF, mais grave, pode ser classificada em quatro estádios e caracteriza- se por trombocitopenia, manifestações hemorrágicas e aumento da permeabilidade vascular chegando à síndrome do choque da dengue (SCD), caracterizada por instabilidade cardiovascular. A principal diferença fisiopatológica entre a DF e a DHF é o extravasamento do plasma com aumento do hematócrito, derrame pleural, ascite e hipoalbuminemia. No estádio I da DHF, encontra-se o aparecimento de petéquias com o uso do torniquete; no II, temos o surgimento espontâneo de petéquias, geralmente em mãos, braços, tronco, pernas e pés ou sangramento por mucosas; no grau III, encontra-se falência circulatória; e no grau IV, há piora dessa condição com choque, estando esta situação relacionada a elevada mortalidade. A infecção por um sorotipo confere imunidade prolongada para este e uma imunidade temporária para os outros sorotipos. Indivíduos que se contaminam uma segunda vez, por um sorotipo diferente, apresentam maior probabilidade de desenvolver DHF ou SCD3. Acredita-se que isso ocorra pela presença de anticorpos subneutralizantes contra o último sorotipo infectante. Na grande maioria das vezes, a DF é autolimitada, contudo, devemos ter especial atenção entre o terceiro e quinto dias das manifestações, pois é o período em que com maior freqüência surge o extravasamento de plasma com as complicações descritas. Nesse período, podemos encontrar albuminúria e elevação das enzimas hepáticas. Essa elevação foi encontrada em 100% das gestantes com DHF e em 60% daquelas com DF4. Nos casos de DF, situação mais freqüente, há melhora do quadro clínico após um período de cinco a sete dias, entretanto, permanecendo por um período mais prolongado um estado de fadiga física e emocional. Qualquer mulher grávida também está exposta a infecção por dengue, todavia, nesse período da gravidez, devemos ter especial atenção, não só pelas peculiares alterações imunológicas, bem 1) Médico Chefe do Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa de Santos – Professor Assistente da Disciplina de Ginecologia e Obstetrícia da Universidade Metropolitana de Santos – UNIMES 2) Médico Residente do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 3) Médico Residente da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo – Médico do Corpo Clínico do Hospital Maternidade Santa Joana, São Paulo/SP. Instituição: Serviço de Ginecologia e Obstetrícia do Hospital Ana Costa, Santos Correspondência: Dr. Luís Roberto Araujo Fernandes, Av. Cel. Joaquim Montenegro, 61 apt. 151– 11035-001Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Recebido em 12/12/2014; aceito para publicação em: 20/04/2015; publicado online em: 29/12/2015 Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma. 100 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 100 - 103, out / nov / dez. 2015 como pelo fato de existir um binômio materno-fetal que deve ser melhor avaliado, não esquecendo a possibilidade da transmissão vertical. Portanto, a dengue em gestantes não é uma ocorrência rara, devendo os profissionais de saúde estarem atentos dos riscos inerentes a essa situação. As questões importantes no binômio dengue/gravidez são: os efeitos da gravidez no processo da doença, os efeitos da doença na gravidez e as repercussões no feto e neonato. Esse binômio dengue/gravidez é extremamente prevalente em áreas endêmicas. Encontrou-se soropositividade para a dengue em 94,7% das gestante, no entanto, apenas 0,8% adquiriram a doença durante a gravidez, afirmando ainda que gestantes jovens eram mais predispostas a adquirir dengue durante a gravidez, contrario as mais idosas, já protegidas imunologicamente da doença5. Aspecto interessante é que aparentemente a gestante com dengue apresenta uma maior probabilidade de desenvolver DHF. Verificaram-se 56% das gestantes desenvolveram DHF, contra 24% de mulheres não grávidas4. Relato de caso Paciente de 36 anos, caucasiana, casada, procedente e natural de Santos, com 36 semanas de gestação, deu entrada ao Hospital Ana Costa, Santos, com quadro de febre, mialgia, artralgia, nauseas, vômitos e dispnéia. Ao exame físico geral, PA de 160/80 mmHg, temperatura axilar de 38,00C, corada, hidratada e anictérica. Ao exame obstétrico, AU 37 cm, dinâmica ausente, MF presentes, BCF presentes e colo impérvio. Os exames de imagem e obstétricos estão postados na Tabela 1 e a evolução dos exames laboratorias na Tabela 2. Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 100 - 103, out / nov / dez. 2015 Os níveis tensionais variaram, chegando no quarto dia de internação a 160/100 mmHg. Esse fato, associado à elevação das enzimas hepaticas e proteinúria, sugeriu a hipótese de síndrome HELLP. Essa possibilidade foi afastada pela realização da pesquisa de esquizócitos no sangue periférico, que se mostrou negativa. A paciente foi mantida em observação, recebeu alta no décimo dia de internação com todos os exames normalizados. A preocupação seria grande caso houvesse comprometimento da vitalidade fetal no auge da plaquetopenia e com os níveis pressóricos elevados. Devemos estar atentos para a possiblidade da dengue na gravidez mimetizar a síndrome HELLP, o que fatalmente nos levaria à interupção da gravidez em uma situação clínica e laboratorial extremamente desfavorável para a mãe e para o feto. Repercussões da dengue na gravidez: A gravidez é uma situação em que mudanças fisiológicas ocorrem em vários sistemas, sendo bastante significativas as cardiovasculares, renais e hematológicas, sendo que a dengue durante este período pode impedir essas compensações fisiológicas. A grande dúvida da maioria dos autores é se a dengue na gravidez apresentaria um quadro clínico diferente, sendo que até a presente data a informação é que isto não ocorra, apesar da pequena casuística dos trabalhos na literatura. Assim, se faz necessário uma documentação adequada e troca de informações entre os diferentes Países para que se possa estabelecer um protocolo de atendimento dessas pacientes. A seguir discorreremos, baseados em revisão de literatura sobre as inter-relações entre a gravidez e a dengue. A infecção por dengue na gravidez tem sido relatada por vários autores. Basurko et al6, revisaram 53 pacientes gestantes que adquiriram dengue durante a gravidez; relataram os seguintes achados: febre (71%), cefaléia (38%), dor abdominal (38%), mialgia e artralgia (34%) , quatro casos de dor retro-orbital e em duas pacientes, sangramento genital e epistaxe. A plaquetopenia (< 150.000/mm3) incidiu em 54% das pacientes e a elevação das enzimas hepáticas foi encontrada em 37%. Waduge et al4 encontraram dados semelhantes quando revisaram 26 pacientes com dengue durante a gravidez ou imediatamente no pós parto. A trombocitopenia, achado frequente na dengue, possui tripla explicação: anticorpos contra o virus da dengue podem apresentar reação cruzada contra as plaquetas; segundo motivo é pela depressão da medula óssea também encontrada nos casos de dengue e, por fim, aquelas plaquetas que escapam da destruição mediada por complemento tem sua função diminuida. A revisão de trabalhos da literatura permitiu analisar intercorrências como malformação fetal, óbitos fetais, aborto, trabalho de parto prematuro, sangramento do terceiro trimestre , no parto e no pós parto. No tocante a malformações, em um trabalho australiano de Rowan et al7, estão citados três casos de hidrocefalia e malformação cerebral em mães infectadas pela dengue no primeiro trimestre de gravidez. Outros autores como Waduge et al4, não encontraram nenhum caso em seus estudos. Em 1992 Sharma et al8 reportam um aumento da incidência de defeitos do fechamento do tubo neural seguidos à infecção por dengue, porém alertavam que esses defeitos poderiam ser encontrados em outras doenças febris e não ser uma ação específica do virus da dengue. Restrepo et al9, analizando retrospectivamente gestantes que tiveram dengue no surto na Colombia em 1998, e comparando 22 neonatos dessas mães com 24 de mães que não tiveram dengue, encontraram três casos de malformações no primeiro grupo: lábio leporino, malformações auriculares e polidactilia. Não encontraram nenhuma mal formação no segundo grupo. No tocante a óbitos fetais Carles et al10, encontraram uma maior taxa de óbitos fetais (13,6%) em gestantes que adquiriram dengue na gravidez contra uma taxa de 1,9% em gestantes sem dengue no mesmo hospital.. Essas mortes, analisaram, poderiam ser explicadas pelo comprometimento da circulação materno fetal, pelo aumento da permeabilidade vascular e, também, que a lesão 101 endotelial na DHF poderia levar a uma alteração na barreira placentária contribuindo para a transmissão da infecção. No tocante ao aborto existem relações esporádicas de casos com infecção aguda no primeiro trimestre, porém sem significância estatística. O trabalho de parto prematuro tem sido uma constante na literatura. Basurko et al5 encontraram 41% de trabalho de parto prematuro sendo que 19,6% deram a luz prematuramente, valores esses com significância estatística. Ismail et al11 encontraram em suas revisões uma taxa de prematuridade de 50%. No trabalho colombiano de Restrepo et al9 citado anteriormente, na série de 22 nascidos vivos, três foram prematuros contra nenhum no grupo de gestantes não afetadas pela dengue. Também neste trabalho, encontraram incidência significativamente maior de baixo peso ao nascimento. Pouliot et al3 publicaram em 2010 uma importante e interessante revisão, selecionando 30 publicações, sendo 19 relatos de casos, nove séries de casos e dois estudos comparativos, alguns citados neste trabalho. No tocante à prematuridade, em 25 recém nascidos descritos nos relatos de casos, 4% foram prematuros contra 16,1% dos 143 descritos nas série de casos. Também encontraram diferença significativa no tocante a baixo peso ao nascimento quando compararam mães infectadas em relação a não infectadas. Existem situações de sangramento durante o parto, seja ele vaginal ou não, porém a constante foi a sua presença durante a resolução obstétrica na fase aguda da doença (Waduge et al4). Thaithumyanon et al12 descreveram caso de profuso sangramento durante uma cesárea em paciente portadora da infecção. Por ser uma doença que pela sua fisiopatologia concorre nas formas mais graves de DHF com albuminúria, alteração da função hepática e manifestações clínicas como cefaléia, ela pode mimetizar uma síndrome HELLP tão conhecida de todos nós. Para eventuais e sutis diferenças entre as mesmas, para que não sejamos induzidos pela resolução da gravidez em momento particularmente mais perigoso, no que tange a sangramento e risco anestésico, colocamos na Tabela 3 com as diferenças clínicas e laboratoriais entre a síndrome HELLP, dengue febril e dengue hemorrágica febril, modificado de Cahhabra e Malhotra13. 102 Manejo da paciente grávida com dengue: Segundo a OMS2, pacientes com DF de moderada intensidade, necessitam fluidoterapia endovenosa por cerca de 24 a 48 horas e observação das mesmas para a eventual progressão da doença. Apesar de não haver diferença de protocolo entre grávidas ou não grávidas, as grávidas, pacientes com trombocitopenia , petéquias e lógicamente outra manifestações graves da doença devem ser hospitalizadas. Devido ao quadro de plaquetopenia ser uma manifestação autoimune, seu emprego é extremamente discutido. Em várias citações da literatura está postado a ocorrência de sangramento durante a realização do parto. Chotigeat et al14 citaram que em oito mães infectadas com dengue cerca de 7 dias ou menos da data do parto, não observaram nenhum caso de hemorragia intraparto nas duas que receberam plaquetas contra seis com hemorragia sem a terapêutica com as mesmas. Na nossa opinião, apesar de acalorados debates com nossos hematologistas, o emprego de plaquetas estaria indicado nos caso de plaquetopenia extrema, abaixo de 50.000/mm3, em pacientes que necessitem uma cirurgia de emergência. O recomendado é a utilização de 1 unidade de plaquetas para cada 10 Kg de peso da paciente, na indução anestésica. Outra dúvida é quanto a via de parto. O número de infecção aguda de dengue durante o trabalho de parto ainda é pouco comentado na literatura para que se possa determinar qual a melhor via. Porém, Chye et al15, relatam uma situação em que o recém-nascido faleceu após parto normal devido importante hemorragia cerebral. Na revisão de Pouliot et al3 44% das mulheres dos relatos de casos foram submetidas a cesarea contra 20,4% na série de casos, sendo que encontraram quatro complicações hemorrágicas Manejo anestésico da paciente com dengue: Tendo em vista as manifestações para o sistema de hemostasia, especificamente as anteriormente comentadas nas plaquetas, existe o grande risco na anestesia espinal de um hematoma devido ao dano em um vaso não passível de compressão. A anestesia geral é a forma mais segura de abordagem nesta situação13, quando as plaquetas estiverem abaixo de 50.000/mm3. Transmissão vertical: Um dos poucos trabalhos nacionais sobre dengue e gravidez, foi o desenvolvido por Figueiredo et al16 em 1994 no Departamento de Ginecologia e Obstetrícia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto e teve como objetivo a avaliação da transmissão vertical da doença. De 50 grávidas testadas para dengue, dez apresentaram resultados sorológicos positivos. Em todos os recém nascidos a pesquisa de IgG foi positiva e IgM negativa. Esses anticorpos IgG, foram provavelmente transferidos passivamente da mãe pela placenta e foram decaindo gradativamente e desapareceram até oito meses de idade. A ausência de anticorpos da classe IgM foi, segundo os autores, importante evidência de que os fetos não foram infectados durante a enfermidade, Entretanto, os casos de dengue foram aumentando e tornaram-se endêmicos em alguns países, e apenas mais recentemente foram descritos casos de transmissão vertical, algumas vezes com severas consequências, sendo esta transmissão confirmada através da dosagem de anticorpo IgM específico no sangue do cordão ou fetal. Basurko et al6, na sua série de 53 pacientes infectadas com dengue, diagnosticaram transmissão materno-fetal em 15% dos casos, sendo que os neonatos apresentaram febre com início de um a cinco dias pós nascimento; também uma constante foi a plaquetopenia com valores de até 14.000/mm3, sendo que estes receberam plaquetas como terapêutica. Basurko et al6 citam dois motivos para diferentes evoluções de recém-natos de mães infectadas por dengue. O primeiro seria o benefício da transfusão de plaquetas em severa trombocitopenia. O segundo, o tempo entre a infecção e o nascimento, que quanto maior, mais benéfico, pois haveria maior proteção de anticorpos maternos. A maioria dos casos de transmissão foram verificadas quando a infecção ocorreu perto do termo da gestação. Neste Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 100 - 103, out / nov / dez. 2015 aspecto Perret et al5 afirmam que o a maior incidência de transmissão vertical está presente nos casos de infecção aguda próximo ao nascimento, onde não há tempo suficiente para a produção de anticorpos. Sirinavin et al17 reportam dezessete casos de transmissão vertical. Todos desenvolveram trombocitopenia, 82% aumento hepático, 65% algum tipo de sangramento, 24% derrame pleural e 12% eritema máculopapular. Apesar de a maioria evoluir sem sequela, um foi a óbito devido hemorragia intracraniana. No nosso meio em outro trabalho da literatura nacional, Maroun et al18 relatam um caso de um RN cuja mãe apresentou dengue três dias antes do parto. Este RN foi admitido na UTI neonatal no quinto dia de nascimento, hipoativo, com eritema máculopapilar, febre e plaquetopenia importante (38.000/mm3). Foi confirmado dengue através de PCR. Enfatizam a importância do pediatra estar alerta para a possibilidade de transmissão vertical. Reafirmam que dengue sob a forma mais grave ocorre somente quando o quadro de infecção maternal ocorre perto do parto quando não há tempo hábil de produção materna de anticorpos protetores. Perret et al5 verificaram que neonatos com baixo peso apresentaram taxas de anticorpos maternos em menor proporção, porém citavam que era impossível afirmar que isto ocorria devido a uma lesão placentaria pré-existente ou ao virus da dengue por si só levar a um dano placentário e este ser esta a causa do baixo peso. O acompanhamento de longo prazo desses recém nascidos não evidenciou sequelas (Phongsamart et al19). Na revisão da literatura realizada por Pouliot et al3 está citado que crianças expostas no útero ou no parto ao virus da dengue, tornando-se infectadas ou recebendo a transferência de anticorpos maternos, apresentarão risco aumentado de desenvolverem infecção severa, se forem futuramente infectadas durante a infância e isto se deveria à presença de anticorpos heterólogos. Nesta publicação os autores encontraram 64,0% de transmissão vertical nos relatos de casos e apenas 12,6% nas séries de casos. Dos 34 casos de transmissão vertical descritos, cinco crianças eram assintomáticas, sendo que quando sintomáticas encontraram: febre, trombocitopenia, hepatomegalia, hemorragias, derrame pleural e eritema cutâneo. Afirmaram que os índices de tansmissão vertical pareciam ser maiores entre mulheres grávidas infectadas perto do parto e com maior sintomatologia da doença. Discussão Devemos estar atentos com mulheres grávidas moradoras de regiões com epidemia de dengue ou aquelas que se dirigem para essas regiões. Evitar locais epidêmicos é o ideal e se isto for impossível o uso criterioso de repelentes está indicado. É fundamental a hospitalização de toda gestante com DF acompanhada de manifestações clínicas importantes e/ou com intercorrências obstétricas e naqueles casos de DHF. Nesses casos a hidratação endovenosa por 24 a 48 horas e o cuidadoso seguimento com exames clínicos e laboratoriais torna-se obrigatório para o eventual diagnóstico da progressão da doença. O fato da dengue mimetizar síndrome HELLP deve ser aventada para que não sejam tomadas atitudes intempestivas como a interrupção da gravidez. A via de parto vaginal é a preferida devido ao risco de hemorragia diante de procedimentos cirúrgicos, apesar de casos de hemorragia pós parto normal exigindo transfusão sangüínea terem sido descritos em partos vaginais. A anestesia geral é a indicada nessas situações. A transfusão de plaquetas, apesar de controversa, está indicada nas pacientes com valores abaixo de 50.000/mm3 que necessitam uma intervenção cirúrgica. O momento a ser utilizada é durante a indução anestésica. O neonatologista deve ser sempre alertado para a possibilidade de transmissão vertical. Entretanto, concordamos com a opinião de Pouliot el al3 quando citam que os trabalhos da literatura são metodologicamente criticaveis por serem relatos de casos ou série de casos. Na maioria Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 100 - 103, out / nov / dez. 2015 não há comparação entre mães infectadas e não infectadas. Estudos futuros deveriam confrontar resultados relacionando a influência do acometimento da dengue nos diferentes trimestres da gravidez. Outra variáveis importantes provavelmente são: a diferença entre a severidade clínica da dengue, a eventual diferença entre uma infecção primária ou não e outros fatores que poderiam interferir com o resultado final como idade materna, tabagismo, doenças clínicas ou outras co-morbidades. Apesar da maioria dos trabalhos da literatura serem relatos de casos e a nossa experiência pequena, acretitamos ser esta doença um significativo fator de risco para a gravidez. Referências 1. Wilder-Smith A, Schwartz E. Dengue in travelers. N Engl J Med. 2005;353:924-32. 2. Word Health Organization. Gidelines for treatment of dengue fever/dengue hemorrhagic fever in small hospitals. Regional Office for South East India, New Delhi, 1999. 3. Pouliot SH, Xiang X, Harville E, Paz-Soldan V, Tomashek KM, Breart G, Buekens P. Maternal dengue and pregnancy outcomes. A systematic review. Obst Gynecol Surv. 2010;65:107-18. 4. Waduge R, Malavige GN, Pradeepan M, Wijeyaratne CN. Fernando S, Seneviratne SL. Dengue infections during pregnancy: a case series from Sri Lanka and review of literature. J Clin Virol. 2006;37:27-33. 5. Perret C, Chanthavanich P, Pengsaa K, et al. Dengue infection during pregnancy and transplacental antibody transfer in Thai mothers. J Infect. 2005:51:287-93. 6. Basurko C, Carles G, Youssef M, Guindi WEL. Maternal and foetal consequences of dengue fever during pregnancy. Eur J Obst Gynecol and Reprod Biol. 2009;147:29-32. 7. Rowan LC. An like epidemic of dengue fever. Townsville 1954: clinical features with on review of the literature. Med J Aust. 1956;43:651-5. 8. Sharma JB, Gulati N. Potential relationship between dengue fever and neural tube defects in northern district of India. Int J Gynaecol Obstet. 1992;39:291-5. 9. Restrepo BN, Isaza DM, Salazar CL, Ramirez JL, Upegui GE, Ospina M, Ramirez R. Dengue en el embarazo: efectos en el feto y el recién nascido. Biom. 2003;23:416-23. 10. Carles G, Peiffer H, Talarmin A. Effects of dengue fever during pregnancy in French Guiana. Clin Infect Dis. 1999;28:637-40. 11. Ismail NA, Kampan M, Mahdy ZA, Jamil MA, Razi ZR. Dengue in pregnancy. Southeast Asia J Trop Med Public Health. 2006;37:681-3. 12. Thaithumyanon P, Thisyakorn U, Deerojnawong J, Innis BL. Dengue infection complicated by severe hemorrhage and vertical transmission in a parturient woman. Clin Infect Dis 1994;18:248-9. 13. Chhabra A, Malhotra N. Anesthetic management of pregnant patient with dengue hemorrhagic fever for emergency cesarean section. Int J Obstet Anest. 2006;15:306-10. 14. Chotigeat U, Kalayanarooj S, Nisalak A. Vertical transmission of dengue infection in Thai infants: two case reports. J Med Assoc Thai. 2003;86. 15. Chye JK, Lim CT, Ng KB, Kim JM, Gorge R, Lim SL. Vertical transmission of dengue. Clin Infect Dis. 1997;25:1374-7. 16. Figueiredo LTM, Carlucci RH, Duarte G. Estudo prospectivo com lactantes cujas mães tiveram dengue durante a gravidez. Rev Inst Med Trop São Paulo. 1994;36:417-21. 17. Sirinavin S, Nuntnarumit P, Supapannachart S, Boonkasidecha S, Techasaensiri C, Yoksarn S. Vertical dengue infection: case reports and review. Pediatric Infect Dis J. 2004;23:1042-7. 18. Maroun SLC, Marliere RC, Barcellus RC, Barbosa CN, Ramos JRM, Moreira MEL. Relato de caso: transmissão vertical de dengue. J Pediatr. 2008;6:556-9. 19. Phongsamart W, Yoksan S, Vanaprapa P, Chokephaibulkit K. Dengue virus infection in late pregnancy and transmition to the infants. Pediatr Infect Dis J. 2008;27:500-4. 103 Artigo de Revisão Probióticos na prevenção de pneumonia associada à ventilação mecânica Probiotics for prevention of pneumonia associated with mechanical ventilation Mariana Boldrin Tristão1 Bianca Simões de Abreu2 RESUMO ABSTRACT A pneumonia associada à ventilação mecânica possui mortalidade atribuída de 50%, porém, alguns métodos são utilizados para sua prevenção. Recentemente, estudos têm associado a essas técnicas o uso dos probióticos, os quais, através da prevenção da translocação bacteriana e modulação da imunidade, podem auxiliar na profilaxia. Pneumonia associated with mechanical ventilation has attributed mortality of 50%, but some methods are used for prevention. Recently, studies have associated to these techniques the use of probiotics, which, by preventing bacterial translocation and by immunity modulation, can assist in prophylaxis. Descritores: Ventilação mecânica. Probióticos. Prevenção. Pneumonia. Key words: Mechanical Ventilation. Probiotics. Prevention. Pneumonia. Introdução Método Pneumonia associada à ventilação mecânica (PAVM) complica o curso de até 20% dos pacientes que a recebem em cuidados intensivos, com mortalidade atribuída de até 50%, sendo um dos principais problemas dos intensivistas. A etiologia da PAVM é controversa, aparentemente relacionada com a colonização da nasofaringe e microaspirações para o parênquima pulmonar. Seu diagnóstico é feito após 48 horas de intubação1,2 por meio de um novo ou persistente (acima de 24 horas) infiltrado na radiografia de tórax associada a mais dois fatores: febre >38oC, leucocitose ou leucopenia ou secreção purulenta no tubo orotraqueal. Muitos métodos de prevenção têm sido recomendados pelas sociedades especializadas em cuidados intensivos, como o uso de clorexidina na região oral, a aspiração supraglótica antes da intubação orotraqueal, a manutenção de decúbito discretamente elevado1 e, ultimamente, tem sido estudado o uso profilático de probióticos. Os probióticos são definidos como microrganismos viáveis que, quando ingeridos em quantidades satisfatórias, podem ser benéficos para saúde. Os probióticos modulam e geram imunidade local e diminuem a translocação bacteriana, disputando receptores e estimulando a produção de mucina1,3. Esse estudo visa rever o conceito de prevenção da pneumonia associada a ventilação mecânica através dos probióticos. Realizou-se revisão sistemática da literatura por meio da base de dados MEDLINE utilizando a seguinte combinação de descritores pela interface Clinical Queries (Therapy/Narrow): “ventilator associated pneumonia” AND “probiotics”. A pesquisa foi encerrada em outubro de 2013. Os artigos foram selecionados a partir da leitura de seus respectivos títulos e resumos. Ainda, realizou-se busca manual a partir das referências de estudos pré-selecionados. Foram incluídos apenas ensaios clínicos controlados e randomizados que comparassem a utilização profilática de qualquer espécie de probióticos ao placebo no tratamento de pacientes em cuidados intensivos que necessitassem de ventilação mecânica. Os desfechos principais analisados foram incidência de pneumonia associada a ventilação mecânica e mortalidade. A análise univariada dos dados dicotômicos foi realizada através de tabela 2 x 2 e comparada através do teste quiquadrado, adotandose o valor de 0,05 como o nível de rejeição da hipótese de nulidade. Resultados Esta revisão incluiu dados de oito ensaios clínicos randomizados, totalizando 1248 pacientes (601 no grupo Probióticos e 647 no grupo Controle). 1) Residente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 2) Residente de Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 3) Assistente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP. Instituição: Serviço de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP Correspondência: Rua Alexandre Herculano, 176, Santos/SP. E-mail: [email protected] Recebido em 1/10/2014; aceito para publicação em: 15/02/2015; publicado online em: 29/12/2015 Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma. 104 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 104 - 105, out / nov / dez. 2015 Incidência de PAVM A incidência de PAVM no grupo intervenção foi de 12,9% (78 de 601 pacientes) enquanto no grupo controle foi de 21,3% (138 de 647 pacientes). Houve redução do risco absoluto de cerca de 7% (IC95% 0,04 a 0,11; p<0,001; I2=77%, Figura 1) sendo necessário tratar 15 pacientes para se obter este benefício. Entretanto, essa redução de risco está custeada por alta heterogeneidade (I2=77%). Quando se retiram da análise os estudos que geraram heterogeneidade, observa-se que não há benefícios da utilização de probióticos (p=0,58) – Figura 1. Mortalidade A taxa de mortalidade no grupo de estudo foi de 22,0% (110 de 499 pacientes) enquanto no grupo controle foi de 24,0% (130 de 541 pacientes). Não houve diferença estatística entre os grupos (p = 0,11; I2 = 5%) – Figura 2. os 2 grupos. Porém em um subgrupo de sepse grave houve redução da VAP ao uso dos probióticos confirmada microbiologicamente, além de também verificar aumento da mortalidade nos não graves7. Em oposição, três recentes revisões da literatura apontam para o benefício do uso dos probióticos na prevenção de diversas infecções dentro da unidade intensiva, dentre elas a diarreia originada por antibióticos em maior número, as pneumonias por ventilação mecânica e infecção de cateteres centrais. Siempos et al.8, em 2010, com uma meta-análise incluindo 5 ensaios clínicos randomizados também mostrou que há vantagem no uso em relação ao grupo controle, mesmo sem diferença estatística na mortalidade. Dois anos após, outro estudo do mesmo tipo feito por Gu et al., porém com maior número e diferentes trabalhos analisados, pois possuem divergentes critérios de inclusão, concluiu que o uso dos probióticos não é benéfico. Uma possível explicação para os diferentes desfechos pode ser a inclusão de diferentes critérios clínicos, com menos homogeneidade na população, variando o tipo dos pacientes admitidos nas unidades de terapia intensiva, sendo cada grupo exposto a diferentes bactérias predominantes em cada país. Outra variação é a aplicação de diferentes probióticos (Lactobacillus species, Bifidobacterium species, Escherichia coli, Streptococcus sp., Lactococcus lactis)6, os quais variam a viabilidade e propriedades, o que pode definir o desfecho. Além dos trabalhos terem uma amostra pequena, o que torna prematura a conclusão3. Outro viés para o qual deve se atentar é a via de administração e o número de vezes que é feito. Kollef et al., foi o único ensaio clínico randomizado que o fez via oral e via enteral duas vezes ao dia, em detrimento dos demais que optaram por apenas uma via, mesmo que por duas vezes. Assim, seriam necessários estudos padronizados, com os mesmos métodos adotados Conclusão A síntese da evidência permite concluir que não há benefícios na utilização de probióticos para a profilaxia de pneumonia associada à ventilação mecânica e para a redução de mortalidade em pacientes criticamente enfermos. Referencias Discussão Muitos estudos experimentais e clínicos sugerem um modo menos caro e fácil para tratamento e prevenção de pacientes, usando a administração enteral de probióticos, que podem ser muito eficientes no aumento da imunidade, redução da colonização da orofaringe por bactérias patogênicas e das infecções nosocomiais2,4. Três ensaios clínicos2,4,5 randomizados não percebem diminuição no número total de pneumonias originadas por ventilação mecânica, porém, outros dois descrevem que a sua diminuição dentro do grupo de pacientes com sepse grave é evidente3,6. Uma explicação pode ser o fato dos pacientes sépticos serem mais graves que os não-sépticos e por isso o tratamento ser mais evidente. Nos menos graves, todavia, há maior evidência de risco, relacionada a uma superinfecção, o que se relaciona a ativação de modo inapropriado da imunidade inata e indução de resistência aos antimicrobianos2,6,7. Um dos estudos, prematuramente cancelado, selecionou 167 pacientes que receberam Ergyphilus ou placebo durante a ventilação mecânica. O desfecho primário, o qual verifica a mortalidade em 28 dias não foi divergente quantitativamente entre Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 104 - 105, out / nov / dez. 2015 1. BaileyJ, Yeung S. Probiotic for disease prevention: A Focus on VentilatorAssociated Pneumonia. Ann Pharmacother. 2011;15: 2. Barraud D, Blard C, Hein H et al. Probiotics in the critically ill patient: a double blind, randomized, placebo-controlled trial. Intensive Care Med 2010; 36: 1540-1547 3. Oudhuis G, Bergmans D, Verbon A. Probiotics for prevention of nosocomial infections:efficacy and adverse effects. Curr Op Crit Care. 2011;17:487-92. 4. Knight D, Gardiner D, Banks A et al. Effect of symbiotic therapy on the incidence of ventilator associated pneumonia in critically ill patient: a randomized, double blind, placebo-controlled trial. Int Care Med. 2009;35:854-61. 5. Klarin B, Molin G, Jeppson B et al. Use of probiotic Lactobacillus plantarum 299 to reduce pathogenic bacteria in the oropharynx of intubated patients: a randomized controlled open pilot study. Crit Care. 2008;12(6):R136. 6. Morrow L, Gogineni V, Malesker M. Probiotic, prebiotic, and symbiotic use in critically ill patient. Curr Opin Crit Care. 2012;18:186-91. 7. Morrow L, Kollef M, Casale T. Probiotic Prophylaxis of Ventilator Associated Pneumonia. Respir Crit Care Med. 2010;182:1058-64. 8. Siempos L, NtaidonK, Falagas ME. Impact of the administration of probiotics on the incidence of ventilator-associated pneumonia: a metaanalysis of randomized controlled trials. Critical Care Med. 2010; 38(3):95462. 105 Artigo de Revisão Doença de Crohn: quadro clínico, tratamento e impacto na vida do paciente Crohn disease: clinical feature, treatment and patient lifestyle quality Ana Paula de Almeida Justo1 Marcelo Jerônimo Ferreira2 RESUMO ABSTRACT Crohn's disease compounds with ulcerative colitis the intestinal inflammatory diseases. They are chronic and idiopathic diseases of the digestive system, making important repercussions in the quality life of the patients. The disease progressions can develop obstructions, tumors and intestinal perforations. As the treatment does not cause a lot of effect in the disease development, when happens in young people, it provokes a large impact in the labor capacity, quality of life and socioeconomic aspects of patients and its relatives. A doença de Crohn compõe, com a retocolite ulcerativa, as doenças inflamatórias intestinais. São doenças crônicas e idiopáticas do aparelho digestivo, gerando repercussões importantes na qualidade de vida dos pacientes. Na progressão da doença podem surgir perfurações, obstruções e tumores intestinais. Seu tratamento pouco modificador na evolução da doença e o surgimento da doença em indivíduos jovens tendem a provocar grande impacto na capacidade laborativa, qualidade de vida e aspectos sócio-econômicos dos pacientes e seus familiares. Key words: Crohn Disease. Colitis. Descritores: Doença de Crohn. Colite. Introdução A Doença de Crohn (DC) é uma doença inflamatória intestinal (DII) de etiologia desconhecida, provavelmente multifatorial. Apresenta curso crônico, podendo acometer todo o trato gastrointestinal, de forma uni ou multifocal, transmural e com intensidade variável. Os locais de acometimento mais freqüentes são o intestino delgado e o intestino grosso. Acredita-se na grande influencia do estilo de vida ocidental, apresentando aumento na sua incidência nas últimas décadas. A incidência maior está entre a segunda e quarta décadas de vida, gerando grande impacto na vida sócio econômica dos pacientes. Acomete principalmente indivíduos brancos e judeus. As manifestações clínicas dependem da extensão e da severidade da doença, mas esta se caracteriza por períodos de exacerbação alternados com períodos de remissão. Podem ser divididas em inflamatórias, fibroestenóticas e perfurativas. As manifestações inflamatórias sistêmicas são emagrecimento, astenia e pode ocorrer febre baixa, diarréia e má absorção. O diagnóstico baseia-se na avaliação dos aspectos clínicos, endoscópicos, radiológicos e anatomopatológicos. Se firmado o diagnóstico de DC, todo o trato gastrointestinal do paciente deve ser estudado. O principal diagnóstico diferencial da DC é com a Retocolite Ulcerativa (RU), que apresenta acometimento difuso e contínuo da mucosa colônica, iniciando-se a partir do reto. Seu tratamento consiste em medidas de suporte, medicamentos e algumas vezes intervenção cirúrgica, visando melhora na qualidade de vida e controle de complicações como estenose de alças intestinais, perfurações, abscessos, oclusão intestinal, entre outras. Metodologia Foram revisados 16 artigos científicos publicados nas redes eletrônicas Scielo e Pubmed, visando compreender os aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos da doença, assim como o impacto na vida dos pacientes e seus familiares. Resultados e Discussões Doença inflamatória intestinal é a denominação geral dada para os distúrbios inflamatórios de causa desconhecida, envolvendo o trato gastrintestinal, que pode ser dividida em dois grupos principais, a retocolite ulcerativa e a doença de Crohn. Não se sabe a causa das DII mas sabe-se que existem interações entre fatores genéticos, ambientais e imunes. A diferença entre elas é muito importante, tendo em vista as diferenças existentes na evolução e no manejo de cada doença. As DII apresentam-se de forma crônica e progressiva, com períodos de exacerbação da doença, acarretando em prejuízo na vida sócio econômica dos pacientes. A incidência da DC tem aumentado nas últimas décadas, principalmente em decorrência da ocidentalização. A modificação dos hábitos de vida, com o aumento do consumo de alimentos industrializados, maior exposição ao fumo e poluentes, associados a predisposição genética, tem contribuído muito para o aumento desta doença, enquanto a incidência da RU permanece constante. Dentre as DII, daremos maior enfoque a DC que consiste em um processo inflamatório crônico, granulomatoso não caseificante que pode acometer todo o trato gastrointestinal, desde a boca até o ânus. Preferencialmente acomete os intestinos delgado (ID) e grosso (IG), sendo 90% das vezes no intestino delgado, principalmente o íleo terminal. Cerca de um terço dos pacientes apresenta acometimento perianal, podendo ocorrer colite em 20% dos casos. A DC é uma doença que acomete principalmente indivíduos brancos jovens, acarretando em danos na capacidade laborativa e no envolvimento social dos mesmos. Estes pacientes geralmente são acometidos por períodos de diarréia, emagrecimento excessivo associado a fraqueza, levando a maior predisposição a transtornos psicológicos. Instituição: Serviços de Clínica Médica e Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa em Santos/SP, Brasil. Correspondência: Rua Pedro Américo, 60 – 10º andar Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Conflito de interesse: nenhum. Fonte de fomento: nenhuma. Recebido em 12/12/2014; aceito para publicação em: 05/05/2015; publicado online em: 29/12/2015 106 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 106 - 107, out / nov / dez. 2015 O diagnóstico da DC é complexo e resulta da análise de aspectos clínicos, radiológicos, endoscópicos, histológico e laboratorial. As manifestações clínicas são inespecíficas, dependendo da localização e da fase da doença, divididas em inflamatórias, fibroestenóticas e perfurativas, não acometendo o trato gastrointestinal de forma homogênea. Sua característica principal são os períodos de exacerbação alternados com períodos de remissão da doença. Pode haver acometimento macroscópico em diferentes locais ao mesmo tempo, com alterações transmurais, podendo gerar estenoses e fístulas. As lesões iniciais são úlceras aftóides (sobre as placas de Peyer no ID ou sobre aglomerados linfóides no IG). Estas úlceras podem evoluir de duas maneiras: extensão lateral de forma linear, retilínea (aspecto de “pedra de calçamento”) ou aprofundamento através das camadas do intestino, formando fístulas. Em 30% dos casos pode ocorrer a formação de granulomas não caseosos, sendo a sua presença um achado patognomônico de DC. O estudo radiológico inicia-se com radiografia simples de abdome, útil nos quadros perfurativos e fibroestenóticos. O estudo contrastado do transito gastrointestinal, detecta áreas de estenose e fístulas. A tomografia computadorizada, a Ressonência nuclear magnética e, em menor grau, o ultrassom de abdome, podem ser úteis na identificação de abscessosintracavitários e espessamentos de alças. Na avaliação endoscópica, a Endoscopia Digestiva Alta detecta lesões semelhantes às notadas no ID e cólon, com biópsias que podem revelar granulomas não caseosos. Na retoscopia, em geral observa-se que o Reto é poupado. A Colonoscopia é fundamental para caracterizar a colite de Crohn, assim como determinar a sua extensão e diferenciar da RU. Exames laboratoriais são úteis na análise geral do paciente, na pesquisa de complicações e na avaliação da atividade inflamatória da doença. Anemia e leucocitose são comuns e a trombocitose está presente nos casos graves. Hipoalbuminemia está presente nos casos de desnutrição. Na DC o anticorpo anti-Saccharomyces (ASCA) é positivo em cerca de dois terços dos pacientes. O principal diagnóstico diferencial é com a RU, mas ainda devem ser afastadas outras possibilidades tais como colite isquêmica, enterites e colites infecciosas, síndrome carcinóide, apendicite, entre outras. O tratamento consiste em medidas de suporte, medicamentos que visam diminuir a atividade inflamatória e diminuir o período de exacerbação e procedimentos cirúrgicos, que devem ser reservados para o tratamento das complicações, com o intuito de realizar a menor intervenção possível. Dentre os medicamentos, utiliza-se corticoesteróides, sulfassalazina, metronidazol, ciprofloxacino, imunossupressores (azatioprina, ciclosporina), infliximabe e adalimumabe ou inibidores do TNF-alfa. Os corticoesteróides são especialmente benéficos na doença de ID, não sendo ideal para manutenção do tratamento. A sulfassalazina tem efeito benéfico nas colites de Crohn, podendo ser usada como medicamento de manutenção, devendo repor folato nestes casos. O Metronisazol e o Ciprofloxacino são úteis na doença perianal e nos períodos de infecções associadas. O Infliximabe é usado na doença perianal grave. Se houver necessidade de cirurgia, devemos ser minimamente invasivos, pois tais procedimentos não são curativos da doença. As indicações de procedimentos eletivos são: irritabilidade clínica, fístulas, obstruções intestinais, doença perianal extensa, retardo de crescimento, manifestação extraintestinal associada e difícil controle dos efeitos colaterais dos medicamentos. Cirurgias de urgência são indicadas em hemorragias maciças, megacólon tóxico, perfuração com peritonite, abdome agudo obstrutivo e suspeita de apendicite. O rastreamento do câncer de cólon nas DII deve ser realizados nos casos: longa duração da doença, presença de colangite esclerosante primária associada, história familiar de câncer colorretal, doença extensa e/ou história prévia de displasia colônica. 106 Diante do quadro clínico da DC, os pacientes precisam realizar modificações no seu estilo de vida, principalmente no seu padrão alimentar, o que muitas vezes os leva a desenvolver quadros depressivos por sentirem falta de alguns alimentos que anteriormente ao diagnóstico da doença eram permitidos, por não participarem de eventos sociais como jantares e por necessitarem de intervenções e hospitalizações devido as exacerbações da doença. Conclusão A Doença de Crohn juntamente com a Retocolite Ulcerativa compreendem um grupo de doenças inflamatórias de padrão crônico, com etiologia desconhecida. Devido as suas característica anatomo patológicas e devido a faixa etária que a DC comumente acomete, apresenta grande impacto na vida dos pacientes.Percebemos que as mudanças que ocorrem nos pacientes portadores da DC são extremamente importantes, sendo capazes de alterar seu estilo de vida e transformá-los em pessoas diferentes do que eram antes de terem conhecimento de seu diagnóstico. O paciente apresenta alterações físicas nos processos de emagrecimento, nutrição inadequada e procedimentos cirúrgicos, e também psicológicas, inclusive pelos medos e apreensões que não existiam antes da doença. Percebemos também, que as mudanças não acometem somente os portadores da DC, mas também as respectivas famílias e o seu meio social, pois começam a ter atitudes que interferem nestes ambientes, e também no processo de vida das outras pessoas. Referências 1. Gouveia EC, Ávila LA. Aspectos emocionais associados a disfunções Gastroenterológicas. [periódico online] 2006. 2. Sarlo RS, Barreto CR, Domingues TAM. Compreendendo a vivência do paciente portador de doença de Crohn. [periódico online] 2008. 3. Gama AH, Cerski CTS, Moreira JPT, Caserta NMG, Júnior OO, Araújo SEA. Doença de Crohn Intestinal: manejo. [periódico online] 2008. 4. Junior LJJ, Abrahão LJ, Vargas C, Chagas V, Fogaça H. Doença de Crohn gastroduodenal. Relato de quatro casos e revisão da literatura. [periódico online] 2001. 5. Pinho M. A Biologia Molecular das Doenças Inflamatórias Intestinais. [periódico online] 2008. 6. Cabral VLR, Carvalho L, Miszputen SJ. Importância da albumina sérica na avaliação nutricional e de atividade inflamatória em pacientes com doença de Crohn. [periódico online] 2001. 7. ZaltmanC. Doença Inflamatória Intestinal: Qual a relevância no Brasil?. [periódico online] 2007. 8. Pontes RMA, Miszputen SJ, Filho OFF, Miranda C, Ferraz MB. Qualidade de vida em pacientes portadores de doença inflamatória intestinal: tradução para o português e validação do questionário “Inflamatory Bowel Disease Questionnaire”. [Periódico online] 2004. 9. Silva AF, Schieferdecker MEM, Rocco CS, Amarante HMBS. Relação entre estado nutricional e a atividade inflamatória em pacientes com doença inflamatória intestinal. [periódico online] 2010. 10. Rosa B, Moreira MJ, Rabelo A, Cotter J. Enteroscopia por cápsula na suspeita de doença de Crohn: há lugar para o Score de Lewis na prática clínica?. [periódico online] 2010. 11. Albuquerque IC, Carvalho RB, Lopes JM, Pincinato AL, Monteiro EP, Formiga GJS. Doença de Crohn – Fatores de Risco para Recidiva no Pós operatório. [periódico online] 2007. 12. Lanna CCD, Ferrari MLA, Carvalho MAP, Cunha AS. Manifestações Articulares em pacientes com Doença de Crohn e Retocolite Ulcerativa. [periódico online] 2006. 13. Mota ES, Kiss DR, Teixeira MG, Almeida MG, Sanfront FA, Gama AH, Cecconello I. Manifestações extra-intestinais em doença de Crohn e Retocolite Ulcerativa: Prevalência e correlação com o diagnóstico, extensão, atividade, tempo de evolução da doença. [periódico online] 2007. 14. Colli MV, Amaro TA, Pinto ALT, Gaburri PD, Chebli MF. Toxicidade da Azatioprina na doença de Crohn: Incidência, abordagem e evolução. [periódico online] 2008. 15. Cann SAH, Netten JPV. Spontaneous remission of Crohn's disease following a febrile infection: case report and literature review. [periódico online] 2011. 16. Cornélio RCAC, Pinto ALT, Pace FHL, Moraes JP, Chebli JMF. Não adesão ao tratamento em pacientes com doença de Crohn: prevalência e fatores de risco. [periódico online] 2009. Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 106 - 107, out / nov / dez. 2015 Artigo de Revisão Mieloma Múltiplo para o Clínico: abordagem diagnóstica Ana Paula de Almeida Justo1 Letícia Medeiros2 RESUMO O mieloma múltiplo (MM) é uma doença de distribuição mundial que se caracteriza por expansão clonal plasmocitária na medula óssea, com a produção de imunoglobulinas monoclonais, produzindo progressivamente destruição óssea, falência renal, supressão da hematopoiese e infecções. Representa 1% de todos os tipos de câncer, sendo o segundo mais comum entre os hematológicos, ficando atrás apenas dos linfomas não-Hodgkin. Afeta principalmente a população acima dos 50 anos de idade, sendo mais comum em pacientes negros e do sexo masculino. O diagnóstico precoce e a identificação de fatores clínicos e laboratoriais ao diagnóstico são importantes para predizer a sobrevida. ABSTRACT Multiple myeloma (MM) is a disease of worldwide distribution that is characterized by plasma cell clonal expansion in bone marrow with monoclonal immunoglobulin production , producing bone destruction, kidney failure, infections and suppression of hematopoiesis. Represents 1% of all cancers, the second most common among hematological, trailing only the non-Hodgkin lymphomas. It mostly affects people over 50 years of age, being more common in black patients and males. Early diagnosis and identification of clinical factors and laboratory diagnosis are important for predicting survival. Key words: Multiple myeloma, Myeloma, plasma cell clone. Palavras chave: Mieloma Múltiplo, Mieloma, clone plasmocitário. Introdução O mieloma múltiplo (MM) é uma doença de distribuição mundial que se caracteriza por expansão clonal plasmocitária na medula óssea, os quais produzem e secretam imunoglobulina monoclonal ou fragmentos destas, chamada Imunoglobulina Monoclonal (Ig Monoclonal). Frequentemente é precedida pela Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado, que consiste na presença da Imunoglobulina M em pacientes assintomáticos, sem doença detectada aos exames de estadiamento. O MM é o principal representante das neoplasias plasmocitárias, sendo a segunda neoplasia hematológica mais comum, o que corresponde a 1% de todas as neoplasias. Afeta principalmente a população acima de 50 anos, com idade média de apresentação aos 70 anos. A origem do clone neoplásico ocorre a partir de um linfócito B de memória ou um plasmoblasto no tecido linfóide, que migra para a medula óssea, onde se transforma em plasmócito neoplásico. Estas células se proliferam na medula óssea, ocupando o espaço das células hematopoiéticas, inibindo a proliferação dos eritroblastos e ativando os osteoclastos. Manifestações Clínicas As manifestações do MM geralmente aparecem de forma lenta e progressiva. Envolve especialmente o sistema hematológico, ossos e rins. As lesões ósseas são comuns, acometendo sítios que possuem medula óssea funcionante (arcos costais, corpos vertebrais, calota craniana, esterno e porções proximais da pelve e escápulas). A dor óssea está presente em mais de dois terços dos pacientes ao diagnóstico. A radiografia simples aparecem como lesões líticas arredondadas, com desaparecimento dos discos intervertebrais e pedículos poupados à radiografia simples da coluna vertebral. Fraturas patológicas são freqüentes e devem ser suspeitadas na persistência da dor óssea. O principal diagnóstico diferencial é com metástases ósseas líticas. A destruição óssea contínua promove a liberação de cálcio, resultando em hipercalcemia e hipercalciúria. Cerca de metade dos pacientes com Mieloma Múltiplo já apresentam insuficiência renal ao diagnóstico da doença. Existem dois principais mecanismos de lesão renal: hipercalciúria e a filtração das imunoglobulinas monoclonais, que quando detectadas na urina são chamadas de proteínas de Bence Jones. Outra etiologia da piora da função renal é o abuso de antiinflamatórios não hormonais para tratamento da dor óssea. A infecção bacteriana é a principal causa de morte nos pacientes com Mieloma Múltiplo. Pode ocorrer devido a queda na produção e aumento na degradação periférica das imunoglobulinas normais, levando a hipogamaglobulinemia funcional, diminuição dos níveis 1) Residente de Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP. 2) Assistente do serviço de Hematologia e orientadora do serviço de residência em Clínica Médica do Hospital Ana Costa, Santos/SP. Instituição: Serviços de Clínica Médica e Cirurgia Geral do Hospital Ana Costa em Santos/SP, Brasil. Correspondência: Rua Pedro Américo, 60 – 10º andar Santos/SP, Brasil. E-mail: [email protected] Recebido em 1/10/2014; aceito para publicação em: 15/02/2015; publicado online em: 29/12/2015 108 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 108 - 109, out / nov / dez. 2015 de linfócitos T CD4 +, opsonização defeituosa e função granulocítica alterada. Devido a hipercalcemia pode ocorrer alteração do estado de consciência nos pacientes com níveis de cálcio total sérico maior do que 12mg/dl. O paciente pode apresentar cefaléia, náuseas, vômitos, desorientação, convulsões, torpor e coma. Diagnóstico Pacientes com um ou mais sintomas ou sinais sugestivos de MM, devem ser submetidos à confirmação diagnóstica. Deve-se solicitar exames laboratoriais como hemograma, creatinina, uréia, potássio, cálcio sérico, ácido úrico, fosfatase alcalina, desidrogenase láctica, dosagem de imunoglobulinas, beta 2 microglobulina, eletroforese de proteínas séricas, eletroforese de proteínas urinárias, imunoeletroforese e imunofixação sérica e urinária e proteinúria de 24 horas. O componente M urinário (proteína de Bence Jones) nem sempre é visualizado na eletroforese de proteína urinária, mas geralmente é detectada na imunoeletroforese urinária. Também deve ser realizado o mielograma, que habitualmente irá demonstrar infiltrado plasmocitário maior ou igual a 10%. O diagnóstico do Mieloma Múltiplo requer um critério obrigatório: plasmocitose medular maior do que 10% ou presença de plasmocitoma e mais pelo menos um dos critérios menores: imunoglobulina monoclonal no soro maior do que 3,0 g/dl, Ig monoclonal na urina maior do que 1,0 g/dl ou a presença de lesões em órgãos alvo que cursam com hipercalcemia, anemia, insuficiência renal e lesões ósseas líticas. Estadiamento e Prognóstico Após a confirmação do diagnóstico, o paciente deve ser avaliado quanto ao prognóstico. O sistema de estadiamento clínico proposto por Durie e Salmon, amplamente utilizado, baseia-se na combinação de fatores que se correlacionam a massa tumoral, tais como hemoglobina, cálcio sérico, componente monoclonal, acometimento ósseo e creatinina sérica. microglobulina é a cadeia leve do antígeno de histocompatibilidade secretada pelas células tumorais. Essa proteína é excretada pelos rins, estando aumentada na insuficiência renal. Nestes casos, o aumento desta microglobulina é a somatória de dois fatores prognósticos: massa tumoral e insuficiência renal. Neste novo sistema os pacientes são classificados em três grupos de risco: estádio I = beta 2M <3,5mg/dl e albumina >= 3,5g/dl com Mediana de sobrevida de 62 anos, estádio II = beta 2M<3,5mg/dl e albumina <3,5g/dl ou beta 2M >=3,5mg/dl e <5,5mg/dl com mediana de sobrevida de 49 meses, estádio III = beta 2M >=5,5mg/dl com mediana de sobrevida de 29 meses. Outro fator prognóstico no MM é a desidrogenase láctica. Valores elevados de DHL ocorrem em 2 a 10% dos pacientes e estão associados à presença de doença extra-óssea, resposta pobre ao tratamento e sobrevida curta, mesmo em pacientes submetidos ao transplante autólogo de medula óssea. Referências Bibliográficas 1. Gouveia EC, Ávila LA. Aspectos emocionais associados a disfunções Gastroenterológicas. [periódico online] 2006. 2. Sarlo RS, Barreto CR, Domingues TAM. Compreendendo a vivência do paciente portador de doença de Crohn. [periódico online] 2008. 3. Gama AH, Cerski CTS, Moreira JPT, Caserta NMG, Júnior OO, Araújo SEA. Doença de Crohn Intestinal: manejo. [periódico online] 2008. 4. Junior LJJ, Abrahão LJ, Vargas C, Chagas V, Fogaça H. Doença de Crohn gastroduodenal. Relato de quatro casos e revisão da literatura. [periódico online] 2001. 5. Pinho M. A Biologia Molecular das Doenças Inflamatórias Intestinais. [periódico online] 2008. 6. Cabral VLR, Carvalho L, Miszputen SJ. Importância da albumina sérica na avaliação nutricional e de atividade inflamatória em pacientes com doença de Crohn. [periódico online] 2001. 7. ZaltmanC. Doença Inflamatória Intestinal: Qual a relevância no Brasil?. [periódico online] 2007. 8. Pontes RMA, Miszputen SJ, Filho OFF, Miranda C, Ferraz MB. Qualidade de vida em pacientes portadores de doença inflamatória intestinal: tradução para o português e validação do questionário “Inflamatory Bowel Disease Questionnaire”. [Periódico online] 2004. 9. Silva AF, Schieferdecker MEM, Rocco CS, Amarante HMBS. Relação entre estado nutricional e a atividade inflamatória em pacientes com doença inflamatória intestinal. [periódico online] 2010. 10. Rosa B, Moreira MJ, Rabelo A, Cotter J. Enteroscopia por cápsula na suspeita de doença de Crohn: há lugar para o Score de Lewis na prática clínica?. [periódico online] 2010. 11. Albuquerque IC, Carvalho RB, Lopes JM, Pincinato AL, Monteiro EP, Formiga GJS. Doença de Crohn – Fatores de Risco para Recidiva no Pós operatório. [periódico online] 2007. 12. Lanna CCD, Ferrari MLA, Carvalho MAP, Cunha AS. Manifestações Articulares em pacientes com Doença de Crohn e Retocolite Ulcerativa. [periódico online] 2006. 13. Mota ES, Kiss DR, Teixeira MG, Almeida MG, Sanfront FA, Gama AH, Cecconello I. Manifestações extra-intestinais em doença de Crohn e Retocolite Ulcerativa: Prevalência e correlação com o diagnóstico, extensão, atividade, tempo de evolução da doença. [periódico online] 2007. 14. Colli MV, Amaro TA, Pinto ALT, Gaburri PD, Chebli MF. Toxicidade da Azatioprina na doença de Crohn: Incidência, abordagem e evolução. [periódico online] 2008. 15. Cann SAH, Netten JPV. Spontaneous remission of Crohn's disease following a febrile infection: case report and literature review. [periódico online] 2011. 16. Cornélio RCAC, Pinto ALT, Pace FHL, Moraes JP, Chebli JMF. Não adesão ao tratamento em pacientes com doença de Crohn: prevalência e fatores de risco. [periódico online] 2009. Recentemente, vem sendo proposto, sob a organizaçãoda International Myeloma Working Group, um novo sistema de estadiamento, International Staging System, baseado nos valores da albumina sérica e da beta 2 microglobulina. A beta 2 Revista Médica Ana Costa, v. 20, n. 4, p. 108 - 109, out / nov / dez. 2015 109 Sua saúde em boas mãos www.anacosta.com.br