Drenagem Venosa Pulmonar Anômala Dr. Carlos Jader Feldman R1 Gustavo Jardim Dalle Grave Caso Clínico: Paciente, masculino, 1 ano, histórico de baixo desenvolvimento e cianose. Informação de CIA tipo seio venoso e drenagem venosa pulmonar anômala parcial. Coração de usual a ligeiramente aumentado. Alargamento do mediastino superior. Hiperfluxo pulmonar. Não há evidência de lesão pleuro-pulmonar em atividade. Anomalias do desenvolvimento venoso pulmonar DESENVOLVIMENTO NORMAL: - brotos pulmonares drenado no plexo esplâncnico , que se comunica com as veias cardinais e umbilicovitelínicas; ( v. cardinal direita : cava superior / v. umbilicovitelínicas: cava inferior, sistema venoso portal) - veia primitiva pulmonar comum se projeta do átrio esquerdo, que com o tempo passa a se comunicar com o plexo esplâncnico. - conexões com as veias cardinais e umbilicovitelínicas involuem e a veia pulmonar comum se incorpora na parede com átrio esquerdo: suas tributárias quatro veias pulmonares no átrio; Supplemental Material RadioGraphics October 2002 vol. 22 no. suppl 1 S25-S43 - falha na conexão da veia pulmonar comum com o plexo esplâncnico e persistência da comunicação com as veias cardinais e umbilicovitelínicas: drenagem venosa pulmonar anômala parcial ou total ; - falha na incorporação da veia pulmonar comum ao átrio esquerdo: estenose / atresia / hipoplasia das veias pulmonares ou cor triatrium. Zylak C J et al. Radiographics 2002;22:S25-S43 / Dillman, J. R. et al. Am. J. Roentgenol. 2009;192:1272-1285 Anomalias do desenvolvimento venoso pulmonar * Drenagem Venosa Pulmonar Anômala Total *supracardíaca (Tipo I) *cardíaca (Tipo II) * infracardíaca (Tipo III) * formas mistas (“Tipo IV”) * Drenagem Venosa Pulmonar Anômala Parcial * Estenose / Atresia / Hipoplasia Congênita das Veias Pulmonares * Cor Triatrium Dillman, J. R. et al. Am. J. Roentgenol. 2009;192:1272-1285 Drenagem Venosa Pulmonar Anômala Total - 1-5% das anomalias cardiovasculares congênitas; - o sangue venoso pulmonar é drenado para o coração direito ou veias sistêmicas, com as veias pulmonares geralmente convergindo antes para uma veia única comum, atrás do átrio esquerdo, que se conecta a uma veia vertical; (OBS: na PARCIAL não todas, mas pelo menos uma drena para localização diferente do AE.) - causa cianose neonatal e rapidamente leva ao óbito se não houver uma comunicação com o lado esquerdo (shunt pulmonar-sistêmico: defeitos septais atriais, forame oval patente ou persistência do ducto arterioso); - classificação com base na localização da drenagem venosa pulmonar (I, II, III, “IV”). - aparência radiológica varia de acordo com o local da drenagem anormal e se houver obstrução do fluxo. A estrutura na qual a veia anômala termina aparece dilatada. Ferguson E C et al. Radiographics 2007;27:1323-1334 / Dillman, J. R. et al. Am. J. Roentgenol. 2009;192:1272-1285