Crise Epiléptica e Estado de Mal Epiléptico em crianças e

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Crise Epiléptica e Estado de Mal Epiléptico em crianças e adolescentes
Crise Epiléptica e Estado de Mal Epiléptico em crianças e adolescentes
1.
INTRODUÇÃO
A crise epiléptica é a ocorrência neurológica clínica mais frequente da emergência
pediátrica. De 4 a 10% da população apresentará ao menos 1 episódio epiléptico até os 16
anos de idade, incluindo-se as crises febris, que ocorrem em 2 a 5% das crianças de até 5
anos de idade. Atendimentos relacionados a crises epilépticas correspondem a 1 a 5% dos
atendimentos em serviço de urgência e emergência e cerca de 15% dos atendimentos préhospitalares de crianças de até 5 anos de idade em nosso meio.
OBJETIVO:

Promover o rápido reconhecimento e estabilização do paciente em crise epiléptica e
estado de mal epiléptico com tratamento adequado.
POPULAÇÃO ALVO:

Crianças e adolescentes de 1 mês de vida até 16 anos incompletos.
2. DEFINIÇÃO
Define-se estado de mal epiléptico (EME) como uma crise epiléptica prolongada, capaz de
tornar-se uma condição duradoura e invariável e suplantar os mecanismos orgânicos de
manutenção da homeostase. De forma prática, a definição de EME passa a relacionar-se ao tempo
de duração da crise. Classicamente definido por uma crise (ou crises reentrantes sem recuperação
da consciência) durando acima de 30 minutos.
Recomendações recentes mudaram a classificação:

Crise epiléptica: duração menor que 5 minutos.

Estado de mal iminente: crises com duração superior a 5 minutos, já que estas
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podem perpetuar-se com frequência, além de que complicações sistêmicas podem
ser observadas associadas a crises com duração inferior a 30 minutos.

Estado de mal epilético: duração maior que 30 minutos.

Estado de mal refratário: duração maior que 1 hora.

Estado de mal super-refratário: duração maior que 24 horas.
O EME não convulsivo (reconhecido através de eletroencefalografia e que deve ser
considerado parte do diagnóstico diferencial do rebaixamento de consciência e estado confusional
agudo), e o EME refratário (definido como EME não responsivo aos tratamentos com doses
adequadas de dois ou três anticonvulsivantes) trazem maior risco de mortalidade (20 a 60%).
3.
ETIOPATOGÊNESE
Durante a crise epiléptica ocorre aumento do consumo de O2 e glicose e da produção de
lactato e CO2. Enquanto há manutenção da ventilação adequada, o aumento do fluxo sanguíneo
cerebral é, em geral, suficiente para a compensação. Desta forma, crises curtas não resultam em
dano cerebral ou complicações sistêmicas na maior parte dos casos. Ainda na fase inicial da crise,
a descarga simpática resulta em taquicardia, hipertensão e hiperglicemia.
O paciente em crise epiléptica pode ter dificuldade para sustentar a via aérea. Quando a
ventilação torna-se inadequada e/ou os mecanismos compensatórios tornam-se insuficientes,
ocorre evolução para hipoxemia, hipercarbia e acidose respiratória. Quanto mais prolongada a
crise, maior o risco de acidose lática, rabdomiólise, hipercalemia, hipertermia e hipoglicemia.
O EME estabelece-se quando há falhas nos mecanismos normais que limitam as crises (ou
seja, quando a excitação é excessiva ou a inibição é ineficaz). Quanto mais prolongado, maior a
dificuldade de reversão e maior a chance de prejuízo neuronal. Além da lesão neuronal, as
complicações sistêmicas do EME são:

Hipoxemia;
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
Acidemia;

Hiperglicemia (fase inicial) ou hipoglicemia (EME prolongado);

Hipertensão (fase inicial) ou hipotensão (EME prolongado);

Hipertermia;

Rabdomiólise;

Hipercalemia;

Mioglobinúria;

Insuficiência renal aguda.
As principais causas de crises epilépticas em crianças incluem crises febris, epilepsia,
infecções do sistema nervoso central, asfixia perinatal e encefalopatia hipóxico-isquêmica não
progressiva, hipoglicemia, distúrbios eletrolíticos (principalmente hipocalcemia, hipomagnesemia,
hipernatremia),
deficiência
de
piridoxina,
erros
inatos
do
metabolismo,
traumatismo
cranioencefálico, hemorragia intracraniana, acidente vascular cerebral, intoxicações exógenas ou
abstinência a álcool ou drogas anti-epilépticas, tumores do sistema nervoso central e
hiperviscosidade sanguínea. Denomina-se crise sintomática aguda aquela que decorre de
agressão aguda ao sistema nervoso central, havendo, portanto, necessidade de manejo
emergencial da causa.
4. DIAGNÓSTICO
Muitas vezes o paciente chega ao serviço médico já fora de crise. Nesta situação, o pediatra
deve ser capaz de caracterizar o evento e identificar crises epilépticas, diferenciando-as de eventos
que podem ser confundidos com estas, incluindo:

Eventos que cursam com alteração aguda da consciência: síncope, arritmia
cardíaca, perda de fôlego;

Distúrbios paroxísticos do movimento: tiques, tremores, espasmos, distonias;

Distúrbios do sono: terror noturno, sonambulismo, narcolepsia;
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
Distúrbios psiquiátricos: ataques de pânico, crises simuladas, hiperventilação;

Doença do refluxo gastroesofágico (síndrome de Sandifer).
Os dados que sugerem crise epiléptica são presença de aura, movimentos tônicos, clônicos
ou tônico-clônicos, movimentos anômalos dos olhos, perda da consciência, perda do controle
esfincteriano. Pode ocorrer cianose central. Na maior parte das vezes, a crise é seguida de período
pós-ictal com confusão mental, irritabilidade e fadiga.
Para diferenciar de situações que simulam crises epilépticas, observa-se que crises
epilépticas não param com restrição passiva e não se alteram quando se chama a atenção ou
movimenta-se a criança. O paciente que simula crise mantém seus reflexos de autoproteção e
localiza o estímulo doloroso. Movimentos bilaterais sem perda de consciência raramente
correspondem à crise epiléptica.
É fundamental que se identifique as crises sintomáticas agudas para que se possa
rapidamente tratar a causa. Por este motivo, deve-se questionar sobre a ocorrência de fatores
precipitantes, como:

Doença sistêmica atual, febre ou infecção;

Sintomas neurológicos, crises epilépticas prévias;

Trauma;

Ingestão de medicamentos ou tóxicos;

Vacinação recente;

Doenças crônicas.
Ao exame físico, deve-se observar os sinais vitais, procurar sinais de infecção e de
irritação meníngea, sinais de hipertensão intracraniana (abaulamento de fontanela, bradicardia,
hipertensão, alterações do ritmo respiratório e edema de papilas à fundoscopia), sinais externos de
trauma e sinais de doenças sistêmicas crônicas.
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Imediatamente após a crise, o exame neurológico mostra sonolência, ataxia, confusão
mental, irritabilidade. A persistência de déficits neurológicos focais e alteração prolongada da
consciência são sinais de risco que devem ser pesquisados.
4.1 Exames complementares
Não existem exames complementares indicados para todas as crianças atendidas em
serviço de urgência e emergência por crises epilépticas. Qualquer necessidade de exame
complementar está relacionada aos dados de história e exame clínico que indiquem possível
alteração, como presença de doença aguda ou crônica predisponente a distúrbios metabólicos ou
achados sugestivos de infecções de sistema nervoso. Entre os exames complementares que
podem ser indicados na UPA ou durante investigação, listam-se:

Glicemia capilar à beira do leito;

Eletrólitos e gasometria arterial;

Hemograma e hemocultura (se indicado para pesquisa de possível foco infeccioso);

Triagem toxicológica (quando não houver causa aparente);

Amônia sérica e pesquisa de erros inatos do metabolismo (através da dosagem de
aminoácidos no plasma e de ácidos orgânicos na urina; quando houver sinais de
doença sistêmica e não houver causa identificada);

Dosagem sérica de drogas antiepilépticas (para todas as crianças que usarem
habitualmente estas drogas).
São indicações de coleta de líquor (LCR) – realizar quando paciente estável:

Sinais de irritação meníngea;

Toxemia;

Período pós-ictal prolongado ou alteração mantida da consciência;
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Constituem indicações de realização de exame de neuroimagem – preferencialmente
quando paciente estável:

História ou sinais externos de trauma;

Doença neurocutânea;

Pacientes portadores de derivação ventrículo-peritoneal;

Sinais clínicos de hipertensão intracraniana;

Crises focais;

Déficits neurológicos focais;

Pós-ictal prolongado;

Estados hipercoaguláveis (por exemplo, anemia falciforme e síndrome nefrótica);

Doenças hemorrágicas (hemofilias ou outras deficiências de fatores de coagulação,
plaquetopenia ou disfunção plaquetária);

Estados de imunossupressão (SIDA, neoplasias).
Para pacientes estáveis e de acordo com a disponibilidade, considerar a realização de
ressonância magnética (RM) de crânio. Quando houver indicação de LCR, a tomografia
computadorizada (TC) de crânio deverá ser feita antes e poderá contraindicar o procedimento.
A eletroencefalografia está indicada como exame da emergência nos casos de suspeita de
EME não convulsivo ou de atividade de crise refratária.
5. TRATAMENTO
Trata-se a crise epiléptica para evitar a lesão neuronal e as complicações sistêmicas
relacionadas a crises prolongadas. O manejo inicial da crise epiléptica consiste em colocar o
paciente em local seguro, mantendo posição neutra da cabeça, garantir via aérea pérvia, ventilação
e circulação adequadas, oferecer oxigênio suplementar e obter acesso venoso. O paciente deve
ser monitorizado (monitor cardíaco, oxímetro de pulso, pressão arterial não invasiva).
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Crises que duram mais de 5 minutos devem ser medicadas. Quando o paciente chega ao
serviço em crise e não é possível determinar-se há quanto tempo esta vem ocorrendo, considerase EM iminente ou EME.
Deve ser feita imediatamente a glicemia de ponta de dedo e, caso haja hipoglicemia (< 60
mg/dL), correção rápida (“push” intravenoso com glicose 25%, 2 a 4 ml por kg de peso).
Para os pacientes que utilizam anticonvulsivantes, pode ser realizada a coleta de nível
sérico da droga, para ajuste de doses posteriormente. As dosagens disponíveis no HIAE são ácido
valpróico, carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina, levetiracetam, oxcarbamazepina,
topiramato, vigabatrina.
É importante, na emergência, ter-se a possibilidade de uso de vias de medicação
alternativas à intravenosa (IV), já que a obtenção de acesso venoso pode levar muito tempo. A
droga inicial a ser feita é um benzodiazepínico, por sua eficiência em rapidamente suprimir a
atividade de crise epiléptica. Pode-se utilizar o Diazepam (por via IV ou retal) e o Midazolam (pelas
vias IV, IM). Na falta de acesso venoso, deve-se dar preferência ao uso do Midazolam IM. A dose
de benzodiazepínico pode ser repetida por até 2 vezes para resolução da crise.
Caso não haja parada da crise com o uso dos benzodiazepínicos, está indicado o uso da
Fenitoína com dose inicial de ataque para que se atinja rapidamente o nível sérico terapêutico.
Esta é uma droga excelente no tratamento urgente do EME, pois não deprime o nível de
consciência, um dos mais importantes parâmetros avaliados no paciente.
Em crises mantidas mesmo após o uso da Fenitoína, pode-se utilizar o Fenobarbital ou o
Ácido Valpróico, ambos em dose de ataque IV. Ou pode-se considerar a introdução de midazolam
IV contínuo, já que fenobarbital e benzodiazepínicos atuam no mesmo receptor (GABA).
Caso não haja resolução da crise, caracteriza-se o EME refratário e as opções terapêuticas
incluem Midazolam intravenoso contínuo, Tiopental ou Propofol. Nestes casos o uso das drogas
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deve ser feito com monitorização contínua e suporte ventilatório. A eletroencefalografia deve ser
usada para titular as doses de medicação necessárias até que se atinja o padrão de supressão da
crise. Alguns raros pacientes podem necessitar de anestesia geral e bloqueio neuromuscular.
A Tabela 1 mostra doses, particularidades da infusão e principais riscos associados às
drogas recomendadas.
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Tabela 1 - Doses de Drogas Anti-Epilépticas na Emergência Pediátrica
Droga
Dose de ataque ou única
Diazepam
IV 0,2 a 0,3 mg/kg/dose
VR 0,5 mg/kg/dose
IV 0,1-0,2 mg/kg/dose
Midazolam
Dose
Máxima
10 mg
Dose de manutenção
10 mg
Infusão IV contínua: 1 a 24
mcg/kg/min (iniciar com 1 e
aumentar
conforme
necessidade de 1 em 1 a
cada 5 minutos, com push
0,1mg/kg a cada aumento)
5 a 7 mg/kg/dia (iniciar 12
horas após o ataque)
IM 0,1 a 0,2 mg/kg/dose
Fenitoína
IV 20 mg/kg (em 20 minutos)
Pacientes em uso crônico: 5 mg/kg
1000mg
Fenobarbital
IV 20 mg/kg (em 10-20 min; leva 15 a
20 min para o início de ação)
Pacientes em uso crônico: 5-10
mg/kg
1000mg
Ácido
Valpróico
IV 20 a 40 mg/kg (1,5 a 3
mg/kg/minuto)
Pacientes em uso crônico: 20 mg/kg
Tiopental
Propofol
IV em bolus de 3-5 mg/kg
500mg
3 a 5 mg/kg/dia (iniciar 24
horas após o ataque)
1-3 mg/kg/hora (até ficar 6h
sem crise), depois reduzir
para 1mg/kg/h cada 2hs.
Após: 20mg/kg/dia
(1 a 3 doses/dia se ORAl, a
cada 6hs se IV)
IV contínuo 1 a 3 mg/kg/hora
5 mg/kg/hora
Observações
Manter
monitorização
cardíaca; precipita em
soluções com glicose.
Risco de hipotensão e
arritmias.
Uso concomitante com
benzodiazepínicos pode
causar
depressão
respiratória, sedação e
hipotensão; VM pode ser
necessária.
Risco
de
hepatotoxicidade,
hiperamonemia,
trombocitopenia
e
pancreatite.
VM necessária; utilizar
em unidade de terapia
intensiva
sob
monitorização contínua.
IV = intravenoso; IM=intramuscular; VR=via retal; IN=intranasal; VM=ventilação mecânica.
São indicações de internação: Estado de mal iminente que necessitou de alguma droga
além de benzodiazepínico para sair da crise, EME.
São indicações de avaliação do neurologista: Estado de mal iminente que necessitou de
alguma droga além de benzodiazepínico para sair da crise, crises parciais.
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6. FLUXOGRAMA
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7. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Blumstein, MD & Friedman, MJ. “Childhood seizures”. Emerg Med Clin N Am 25 (2007):
1061-1086.
2. Brophy, GM et al. Neurocritical Care Society Status Epilepticus Writing Comitee (2012)
Neurocrit Care Apr 24; doi: 10.1007/s12028-012-9695-2.
3. Friedman, MJ & Sharieff, GQ. “Seizures in children”. Pediatr Clin N AM 53 (2006): 257-277.
4. Riviello, JJ et al. “Practice parameter: diagnostic assessment of the child with status
epilepticus (an evidence based review). Report of the quality standards subcommittee of the
American Academy of Neurology and the practice committee of the child Neurology society”.
Neurology 67 (2006): 1542-1550.
5. Agarwal, M & Fox, SM. “Pediatric Seizures”. Emerg Med Clin N Am 31 (2013) 733-754.
6. Hirtz, D et al. “Practice parameter: treatment of the child with a first unprovoked seizure.
Report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology and
the practice committee of the child Neurology society”. Neurology 60 (2003): 166-175.
7. Armon, K et al. “An evidence and consensus based guideline for the management of a child
after a seizure”. Emerg Med J 20 (2003): 13-20.
8. ELABORAÇÃO DESTE DOCUMENTO
Autores: Cristina Quagio Grassiotto, Fernanda Viveiros Moreira de Sá.
Revisão: Erasmo Barbante Casella, Celso de Moraes Terra.
Núcleo de Protocolos da Pediatria UPA (à época da discussão): Adriana Vada Souza Ferreira,
Anna Julia Sapienza, Cristina Quagio Grassiotto, Edwin Adolfo Silva Tito, Elda Maria Stafuzza
Gonçalves Pires, Fábio Pereira Muchão, Fausto Yoshio Matsumoto, Fernanda Viveiros Moreira de
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RESUMO
Descrição em forma de resumo para acesso em meios alternativos de conectividade como tablets ou
celulares
ANEXOS
DOCUMENTOS RELACIONADOS
DESCRIÇÃO RESUMIDA DA REVISÃO
00
Elda Maria Stafuzza Gonçalves Pires (13/10/2016 02:05:33 PM) - Diretriz de atendimento da crise
epiléptica e estado de mal convulsivo nas UPAs.
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