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ARTIGO DE REVISÃO
Meningioma da região do forame magno
Luis A. B. Borba*,**,***,****
Ricardo M. R. Guimarães**
Marlus S. Moro***
Alceu Correia***
Miguel Giudicissi-Filho****
Carlos Vanderley Holanda****
Sinopse
Meningiomas do forame magno estão entre os tumores mais
difíceis de serem removidos. A abordagem cirúrgica, assim
como a extensão da remoção óssea, são pontos de controvérsia.
Neste trabalho os autores apresentam sua experiência com o
tratamento cirúrgico destes tumores, a forma de abordá-los,
baseada na expansão tumoral e no local de origem são os
pontos fundamentais que norteiam o planejamento cirúrgico. As
manifestações clínicas, assim como a morbidade mais comum
relacionada com estes tumores serão apresentadas.
Palavras-chave
Acesso transcondilar, forame magno, meningioma, tumor
cerebral.
*
Departamento de Neurocirurgia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba
**
Departamento de Neurocirurgia do Hospital Pilar de Curitiba
*** Departamento de Neurocirurgia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná
**** Departamento de Neurocirurgia da Real e Benemérita Sociedade
Beneficência Portuguesa – CENNA, São Paulo
BORBA LAB, GUIMARÃES RMR, MORO MS, CORREIA A, GIUDICISSI-F. M, HOLANDA CV
– Meningioma da região do forame magno
Abstract
Foramen Magnum Meningiomas
Meningiomas of the foramen magnum region are among the
most challenging lesions to be treated. The surgical approach
and the extension of bone removal are a very controversies area.
The surgical approach must be decided based on the extension
of the tumor and on the origin of tumor attachment. The clinical features, the morbidity and choice of the surgical approach
are discussed with.
Key words
Transcondylar, approach foramen magnum, meningioma,
surgical approach, Brain neoplasm.
Os meningiomas são tumores, geralmente benignos, de
crescimento lento, diagnosticados em cerca de 20% dos tumores
intracranianos13,15. Meningiomas originados do forame magno
são incomuns, sendo diagnosticados em somente 1,8% a 3,2%
dos meningiomas intracranianos13,15.
Por serem tumores de crescimento lento, a sintomatologia
dos meningiomas do forame magno costuma ser inicialmente
inexpressiva, levando a diagnóstico tardio4,9. A sua localização
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e a sensibilidade da região ao manuseio cirúrgico fez com que
a abordagem cirúrgica aos meningiomas desta região, principalmente naqueles localizados anteriormente, fosse motivo de
grande debate5-7.
Neste trabalho, os autores apresentam a filosofia empregada no
tratamento dos tumores do forame magno. O planejamento cirúrgico
é baseado na extensão da massa tumoral, assim como no seu local
de origem. A técnica utilizada é semelhante em todos os casos,
variando somente a extensão da ressecção do côndilo occipital e a
necessidade ou não de transposição da artéria vertebral.
Abordagem cirúrgica
Após a indução anestésica, o paciente é entubado, sob fibrobroncoscopia ou com a colocação de sonda nasotraqueal, para
evitar a mobilização cervical.
O paciente é colocado em posição lateral, com o membro
superior contralateral pendente e com um coxim sob a parte
superior do tórax. Após, o tórax e o ombro homolateral são rodados anteriormente, no entanto, mantendo o crânio e a coluna
cervical paralelos ao solo.
A incisão cirúrgica planejada é em forma de “C”, sendo
que a extensão superior é paralela ao meato acústico externo,
a extensão posterior na linha média e a inferior ao nível da
quarta vértebra cervical.
O retalho cutâneo é rodado lateralmente, expondo o ventre
posterior do músculo esterno-cleidomastoídeo (ECM), esplênio
da cabeça, linha nucal superior e ventre superior do trapézio.
O ECM é desinserido da mastóide e deslocado anteriormente,
o músculo esplênio da cabeça e o elevador da escápula são
desinseridos da mastóide e rodados posteriormente. Após este
deslocamento muscular, um contingente adiposo é identificado e,
inferior a ele, os músculos que formam os triângulos occipitais.
O músculo oblíquo superior é desinserido da região occipital
e deslocado lateralmente, mantendo sua inserção no processo
transverso do atlas, os músculos retos maiores e menores são
desinseridos do occipital e deslocados medialmente, o músculo
oblíquo inferior é desinserido do processo transverso do atlas
e deslocado medialmente. O deslocamento muscular leva à
exposição do arco posterior do atlas e da lâmina posterior do
axis. A segunda raiz nervosa (C2) é identificada, cruzando inferiormente o músculo oblíquo inferior e seguida lateralmente até
cruzar sobre a artéria vertebral no segmento C1-C2.
Nenhuma intenção é feita em dissecar e expor a artéria vertebral (AV), a qual é mantida e circundada por um volumoso
plexo venoso.
A craniectomia da fossa posterior é realizada com abertura
do forame magno, desde a linha média. O seio sigmóide, em
sua porção mediana e inferior, é totalmente exposto. A remoção
homolateral do arco posterior de C1 é realizada. Em casos de
extensão inferior, a hemilaminectomia de C2 é realizada.
Nesta fase do procedimento, toda a extensão da AV, desde o
forame transversarium de C2 até sua entrada no forame magno,
pode ser identificada.
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A decisão por liberar e rodar lateralmente a AV depende da
extensão da massa tumoral e da necessidade de uma exposição
mais anterior.
Nos casos em que uma exposição anterior é necessária, o
forame tranversarium de C1 é aberto, com a utilização de motor
de alta rotação e brocas cortantes, até a identificação da cortical
contralateral, quando a broca é mudada por uma de diamante,
para evitar dano inadvertido da AV. Disseccão subperiostal da
AV é feita, deslocando a artéria inferiormente e medialmente,
expondo a articulação atlanto-occipital.
A remoção do côndilo occipital e da massa lateral de C1 é feita
com o motor de alta rotação e brocas cortantes e a quantidade
de osso removido depende da morfologia do forame magno. No
entanto, raramente é necessária a remoção de mais de um terço
do côndilo. A identificação da veia condilar é um bom parâmetro
da extensão da remoção. O canal do hipoglosso, geralmente, é
localizado na junção do terço médio com o terço posterior, no
entanto, e sua exposição leva à grande abertura da articulação,
levando à dor cervical pós-operatória.
O tubérculo jugular é uma pequena saliência óssea superior
ao côndilo occipital, que delimita a parede inferior do forame
jugular, a sua remoção facilita a exposição lateral dos pares
cranianos e da AV intradural.
A abertura da dura-máter, paralela à borda posterior do seio
sigmóide, curva-se medialmente em direção ao canal vertebral.
Com esta abertura, a AV é deslocada lateralmente sobre o côndilo
occipital, expondo a face lateral da junção craniovertebral.
O tumor geralmente já é identificado após a abertura da duramáter e sua inserção lateral é coagulada e o tumor removido com
a utilização do aspirador ultra-sônico.
Esta abordagem propicia que o tumor seja removido no sentido
caudal para cranial, e medial aos nervos cranianos baixos. A AV
pode ser mobilizada lateral e medialmente, assim como toda a
face anterior do forame magno pode ser visualizada.
Após remoção da massa tumoral, a dura-máter é fechada de
forma hermética e os músculos reinseridos. Atenção especial
deve ser dada para evitar espaço morto entre as camadas musculares, evitando coleções intermusculares.
Casos ilustrativos
CASO 1
Paciente de 34 anos, sexo feminino, com história de seis
meses de evolução caracterizada por espasticidade nos quatro
membros, evoluindo com tetraparesia severa, no entanto, mantendo a deambulação, e distúrbios esporádicos da deglutição.
A RM demonstrava lesão expansiva que captava contraste de
forma homogênea, localizada na região do forame magno com
implantação na borda anterior, sem implantação no clivo inferior
(Figura 1).
A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, sendo utilizada a técnica descrita anteriormente, sem a necessidade de
remoção do côndilo occipital. A AV foi dissecada entre C2-C1,
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e o forame magno, no entanto, foi mantida em sua posição
anatômica. O plano aracnoidal de clivagem entre o tumor e as estruturas neurovasculares estava presente, facilitando a ressecção
tumoral. A TC pós-operatória demonstra a remoção total da
massa tumoral (Figura 2). A incisão utilizada, assim como, a
preservação da deglutição são demonstradas (Figura 3).
CASO 2
Paciente de 56 anos, sexo feminino, com história de dor
cervical, com irradiação para a região da nuca. O exame físico
e neurológico eram normais. A RM demonstrava lesão expansiva que captava contraste de forma homogênea, localizada na
região do forame magno, com implantação na borda anterior,
e implantação no clivo inferior (Figura 4). A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, utilizando a técnica descrita
anteriormente, sendo que o terço posterior do côndilo occipital
foi removido. A artéria vertebral foi dissecada entre C2-C1 e o
forame magno, liberada do forame transversarium e deslocada
inferior e lateralmente. O plano aracnoidal de clivagem entre o
tumor e as estruturas neurovasculares estava preservado. A TC
(Figura 5) e a RM (Figura 6) pós-operatória demonstram a re-
FIGURA 2
TC (corte axial) demonstrando remoção completa da lesão.
FIGURA 3
Fotografia do paciente, demonstrando a incisão cir
cirúrgica.
moção total da massa tumoral e a remoção do terço posterior do
côndilo occipital. A incisão utilizada, assim como, a preservação
da função do nervo hipoglosso são demonstradas.
FIGURA 1
RM (planos axial e sagital), com injeção de constraste paramagnético, monstrando lesão expansiva do forame magno, com compressão posterior do bulbo e medula cranial.
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CASO 3
Paciente de 53 anos com história de nucalgia, quadro clínico
compatível com neuralgia occipital. A RM demonstrava um processo expansivo com captação homogênea de contraste ao longo
da dura-máter em torno do côndilo occipital e borda anterior do
clivo, sem um efeito de massa significativo (Figura 7). A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, com remoção parcial
do côndilo occipital, o qual se encontrava infiltrado pela massa
tumoral. A dura-máter estava envolvida pelo tumor, caracterizando
meningioma em placa. O tumor foi removido parcialmente. A RM
pós-operatória demonstra a remoção parcial da lesão (Figura 8).
Um seguimento de quatro anos não demonstra sinais de crescimento tumoral.
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FIGURA 6
RM pós-operatória (corte axial) remoção completa da lesão.
FIGURA 4
RM (cortes axiais e sagital) com injeção endovenosa de contrasnte
paramagnético demonstrando a lesão.
FIGURA 5
TC pós-operatória (corte axial) demonstrando a remoção do terço
posterior do côndilo occipital.
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FIGURA 7
RM (costes axial e coronal) com injeção de gadolíneo demonstrando
o processo expansivo.
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FIGURA 8
TC pós-operatória (corte axial e coronal) demonstrando a remoção
parcial da lesão.
CASO 4
Paciente de 38 anos, com história de tetraparesia espástica
com hiperreflexia, associada à cervicalgia e episódios de torcicolo. A RM demonstra a massa tumoral na região do forame
magno com expansão anterolateral. A paciente foi submetida a
tratamento cirúrgico através de abordagem lateral. O côndilo foi
parcialmente removido, no entanto, a artéria vertebral não foi
mobilizada. A TC e a RM demonstram a remoção da massa tumoral com ressecção parcial do côndilo e massa lateral de C1.
Discussão
Os MFG são tumores raros, somando cerca de 2% dos meningiomas intracranianos. George definiu os MFG como aqueles
que surgem desde o terço inferior do clivo até a margem superior
do corpo do axis, lateralmente, desde o tubérculo jugular até a
lâmina de C2 e posteriormente, desde a borda anterior da escama
occipital até o processo espinhoso de C25,6.
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FIGURA 9
RM pós-operatória (cortes sagital, coronal e axial), com injeção
endovenosa de contraste mostrando processo expansivo com crescimento ântero-lateral no forame magno.
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FIGURA 10
TC pós-operatória (corte axial) demonstrando a remoção parcial do
côndilo e da massa lateral de C1.
FIGURA 11
RM pós-operatória (cortes sagital e axial)
demonstrando a remoção do tumor.
Os MFG podem ser primários, quando se originam dentro
dos limites descritos por George, ou secundários quando se
originam fora desses limites e invadem o espaço delimitado.
O ligamento denteado divide o forame em anterior e posterior.
Os MFG têm localização anterolateral em 70% dos casos, 15%
são totalmente anteriores, 10% posterolaterais e 5% originam-se
da borda posterior do forame magno4,5,9. O ponto de origem e
expansão dos MFG são fundamentais no planejamento cirúrgico,
assim como determinam o grau de ressecção do côndilo occipital;
no entanto, a sua localização no forame magno não se relaciona
com a presença ou não de plano de clivagem “ aracnoidal”, que
separa as estruturas neurais da massa tumoral9-12.
Os MFG comportam-se conforme a sua origem, isto é, nos
tumores que crescem no sentido caudal para cranial o ponto de
origem está no forame magno ou inferior a este. Nestes casos, o
plano aracnoidal com as estruturas vasculonervosas está preservado,
facilitando a remoção da massa tumoral, independentemente da
sua expansão. A estes meningiomas denomina-se meningiomas
espinoclivais e têm um aspecto cirúrgico compatível com os meningiomas espinhais (Caso 1). Nos casos em que o ponto de origem
tumoral é superior ao forame magno, isto é, em nível do clivo, o
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plano aracnoidal com as estruturas vasculonervosas podem não ser
tão bem-definidos como nos meningiomas com origem inferior,
dificultando sua remoção tumoral. Nesta situação, a remoção do
côndilo proporciona uma visão lateralizada, sendo fundamental
para a ampla exposição da região. A este subtipo denomina-se
meningioma clivoespinhal (Caso 2).
A apresentação dos MFG costuma ser tardia, mesmo com a
ampla utilização da RM, e o tempo médio desde os primeiros
sintomas ao diagnóstico é de 30,8 meses5,6,11,13,15. A ampla variedade de estruturas presentes, em nível do forame magno, faz
com que a sintomatologia seja muito diversificada, levando a
falsos diagnósticos, como esclerose múltipla, esclerose lateral
amiotrófica, siringomielia e mielopatia espondilótica cervical.
Geralmente, o primeiro sintoma é dor cervical, a qual pode perdurar por longo tempo até que o primeiro sinal neurológico apareça. Sinais de liberação piramidal e espasticidade geralmente
são precoces. Disfagia ou atrofia da língua costumam ser sinais
tardios. Atrofia do músculo trapézio ou do ECM pode ser sinal
precoce e pouco valorizado4,8,13,15.
A escolha da abordagem cirúrgica tem sido o ponto de maior
controvérsia no manejo dos MFG1,3,14. Muitos autores acreditam
que a abordagem suboccipital “convencional” é a melhor opção, devido à facilidade e a familiaridade dos neurocirurgiões
com esta técnica. Goel e col.7 recentemente publicaram uma
série de 17 casos de MFC anteriores ou anterolaterais, em que
a ressecção cirúrgica total foi possível em 82% dos casos.
No entanto, os próprios autores referem que os tumores eram
grandes e todos tinham uma extensão lateral no forame magno.
A chamada abordagem “convencional” de Goel e col.7 nada
mais é do que uma abordagem póstero-lateral, sendo o que a
diferencia das abordagens laterais são a dissecção muscular e
a posição cirúrgica utilizada. Acreditamos que a visão proporcionada pela posição lateral é um dos fatores que ajudam na
exposição anterior do forame magno. Como relatado por alguns,
na região do forame magno, quanto maior o tumor, mais fácil
a sua remoção. Outros autores acreditam que uma abordagem
mais lateral é mandatória, assim como, a ressecção do côndilo
occipital e a mobilização da artéria vertebral, principalmente
nos tumores anteriores ou anterolaterais1,3,10,11.
No nosso entender, abordagem lateral é fundamental para
que se possa aproximar dos tumores localizados lateral ou
anteriormente; no entanto, isto não significa que a ressecção do
côndilo occipital e a mobilização da artéria vertebral devam ser
realizadas em todos os casos. A necessidade ou não de ressecção
do côndilo occipital depende da extensão tumoral, do ponto de
origem, assim como do formato do forame magno. Nos casos
em que a implantação tumoral é anterior, a ressecção do côndilo
occipital proporciona um trajeto mais curto e uma visão direta,
principalmente quando o paciente é colocado em decúbito lateral
com uma leve flexão contralateral.
Nos tumores do tipo crânio-espinhal, em que a implantação é
ampla em nível da dura-máter do clivo, a ressecção do côndilo
occipital, a craniectomia occipital lateral e a mastoidectomia
proporcionam uma visão mais lateralizada, com maior acesso
à dura-máter do clivo.
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Nos MFG do tipo espinocranial, geralmente, a ressecção do
côndilo occipital não é necessária, pois o ponto de implantação é baixo e lateralizado, apesar de o crescimento poder ser
orientado anteriormente. A preservação do plano aracnoidal
facilita a remoção do tumor, o qual pode ser ressecado com
liberação das estruturas neurovasculares. Nestes casos, somente
o posicionamento do paciente em decúbito lateral proporciona
uma visão lateralizada. A extensão anterior pode ser dissecada
e liberada sem adesão anterior à dura-máter.
A morbidade cirúrgica relacionada aos MFG está diretamente
relacionada com a extensão do tumor, assim como, com o estado neurológico do paciente no pré-operatório. A paralisia dos
nervos cranianos baixos é a complicação mais temida2,10,11. Nos
pacientes que apresentam déficit da deglutição no pré-operatório,
o período pós-operatório costuma ser menos conturbado do que
naqueles em que novo déficit se desenvolve. Nesta situação,
atenção deve ser dada para evitar broncopneumonia aspirativa.
Muitas vezes, a presença de novo déficit dos nervos cranianos baixos, no período pós-operatório, pode ser indicativo de
traqueostomia. Novos déficits motores são incomuns, a não ser
nos pacientes em que o déficit já estava presente no período
pré-operatório. Nestes pacientes, acentuação temporária do
déficit pode existir, porém, com recuperação no seguimento
em curto prazo.
Portanto, os MFG são tumores raros, de difícil diagnóstico e
tratamento complexo, porém, a perfeita avaliação da extensão
tumoral, assim como, o seu provável ponto de origem, são
fundamentais no planejamento cirúrgico e estão diretamente
relacionados com o grau de morbidade pós-operatória.
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