Nº 152 - Associação Portuguesa de Hemofilia
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Ano 32 | N.º 152 | Out-Nov-Dez 2016 | Preço € 0,50 BOLETIM DA ASSOCIAÇÃO PORTUGUESA DE HEMOFILIA E DE OUTRAS COAGULOPATIAS CONGÉNITAS MEMBRO DA FEDERAÇÃO MUNDIAL DE HEMOFILIA E DO CONSÓRCIO EUROPEU DE HEMOFILIA 3º Congresso Nacional de Hemofilia PUBLICAÇÃO TRIMESTRAL Em Penafiel Causas comuns uniram os congressistas 17 a 19 Março 2017 HOTEL SOLEIL PENICHE º . 5 O R T N ENCO VENS DE JO 2 |hemofilia Abr Mai Jun 2011 Editorial Miguel Crato 2016 – Um balanço 2016 foi um ano muito importante para a nossa comunidade. Foi constituída a Comissão Nacional de Hemofilia em Portugal, uma necessária aspiração de todos nós, tendo em vista as competências que lhe foram atribuídas por lei, nomeadamente o estabelecimento dos centros de referência para as coagulopatias congénitas, os critérios para que o tão desejado Registo Nacional seja uma realidade e a existência de uma via verde em situações de emergência para pessoas com hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos. A não existência destes três pontos têm sido um revês para que o nosso país esteja ao nível dos países europeus mais avançados. As nossas patologias não podem estar dependentes de boas vontades informais, tê m que merecer a contemplação legislativa, e é para isso que a Comissão Nacional de Hemofilia existe, da qual faz parte a APH com um seu representante. Internamente a APH sedimentou a filosofia que se propôs abraçar: segmentar a sua população para uma maior eficácia ao nível da identificação de problemas e do fornecimento de informação e competências. Assim, continuámos com os eventos anuais – Funfilia, Encontro de Jovens, Conferência de Pais, Encontro de Mulheres com Distúrbios Hemorrágicos e pela primeira vez, Encontro de Pessoas com Hemofilia e Inibidores. A culminar um ano bastante intenso e participativo tivemos o que se pode já considerar o momento de encontro privilegiado de toda a nossa comunidade, o Congresso Nacional, já na sua terceira edição. Estamos certos que 2017 será um ano de intenso trabalho e actividade, de modo a que a nossa comunidade esteja cada vez mais esclarecida e que se aproxime mais da sua associação, quer para nos comunicar os seus problemas e necessidades, mas que também, de uma forma pro-activa se consciencialize que faz parte de uma associação e de que precisamos que todos estejam nesta luta. É essencial que não nos esqueçamos, a APH é de todos e a todos se exige uma participação activa e solidária. “(...) para que o nosso país esteja ao nível dos países europeus mais avançados. As nossas patologias não podem estar dependentes de boas vontades informais (...) ” A rubrica “Por Palavras Nossas” foi criada para si, que é nosso leitor e por isso contamos com a sua participação! Os textos poderão ser enviados para a APH e passarão por uma selecção editorial, não devendo exceder as duas páginas A4 (5000 carateres). Out Nov Dez 2016 hemofilia |3 POR PALAVRAS NOSSAS “Iguais à nossa maneira” O meu nome é Frederico Cardoso, tenho 15 anos e Hemofilia A grave. Aprender a viver com hemofilia é aprender a adaptar-me e a conhecer melhor a minha doença. A minha última conquista foi neste verão. Consegui picar-me sozinho. Para além de ter ganho maior confiança em mim próprio, ganhei uma coisa muito importante: independência. A adaptação à hemofilia não passa só por nós próprios, mas também por nos conseguirmos adaptar à sociedade e é aí que entra a autoestima. A autoestima depende de cada um de nós, de cada pessoa que tem hemofilia. O facto de termos uma boa autoestima ajuda-nos a conseguirmos viver melhor em sociedade e também a ganhar coragem para os desafios do nosso dia-a-dia. Eu posso dizer que no geral sou um rapaz com uma boa autoestima. Agradeço também isso à minha família, que nunca me educou, ou viu, como um “coitadinho” e sempre tentou que eu tivesse uma vida normal. O lema é crescer com responsabilidade. Lembro-me de quando era pequeno, quando andava na primária, não querer que a minha mãe contasse da minha doença. Não queria ser visto de forma diferente pelas pessoas e sobretudo pelos meus colegas. Achava que se as outras pessoas soubessem que eu tinha hemofilia me tratariam de forma diferente. Por exemplo, na hora do recreio, quando fosse brincar com os meus amigos, eles não me deixassem participar nas brincadeiras e me pusessem de parte. Ainda hoje não gosto, apenas falo a quem acho que devo falar. Por exemplo, na escola todas as minhas diretoras de turma foram informadas, porque o facto de desconhecerem que tenho esta doença poderia ser ainda mais grave no caso de me acontecer algum acidente. Sempre que inicio uma nova modalidade desportiva, como o pólo aquático e agora o triatlo, tenho sempre em conta que devo avisar o treinador e a minha médica. Também passei pela fase da negação (acho que quase todos passam) em achar que não precisava do fator para nada e que poderia fazer uma vida normal sem ter episódios hemorrágicos. Frederico Cardoso Passei pela fase do “porquê eu?”, “porquê a mim?”, “por que é que não posso jogar à bola como os outros colegas sem ter que ficar de molho e levar doses extras de fator porque me aleijei?” Para a autoestima de um jovem não é fácil. À medida que fui crescendo percebi que tinha que aceitar a minha doença e aprender a lidar com ela e também aprender a lidar com a reação dos outros. Relativamente à minha família, vi muitas vezes a preocupação e alguns cuidados que tinham para comigo. No que toca aos amigos ao contar da minha doença, porque aparecia na escola com o penso, depois de levar o fator, ou porque por vezes ia de canadianas para a escola, ou numa simples conversa sobre jogar à bola ou praticar outro desporto mais agressivo, surgiam as perguntas “o que tens?” e “por que é que não fazes este ou aquele desporto?” Nunca me senti posto de parte depois de contar, senti antes uma reação de curiosidade. No ano passado expliquei o meu problema de saúde à minha turma, a pedido da diretora de turma e também porque era um tema que fazia parte do programa de ciências do 9º ano e o professor pediu-me se queria falar sobre isso na turma. No geral todos reagiram bem, ficaram curiosos, alguns quiseram saber mais e fizeram várias perguntas, o que eu achei bastante positivo. Também nessa altura foi importante porque muitos deles me perguntaram, por exemplo: se a hemofilia é contagiosa; se a hemofilia passa para as minhas gerações futuras; como é a tua medicação… A minha reação às perguntas dos meus colegas foi a de tentar esclarecê-los da melhor forma possível. No geral acho que a reação foi de curiosidade. É importante explicar a nossa doença, para que as pessoas não fiquem com ideias erradas e não marginalizem os outros. Queria partilhar uma situação que me acon- teceu no 9º ano, com a minha professora de educação física. Sempre fui uma pessoa muito ativa e não tenho problemas em desenvolver as mesmas atividades que os meus colegas. É claro que há certas atividades que eu sei que não posso fazer, devido à minha doença. E aqui é importante sabermos os nossos limites e não tentar ultrapassá-los, às vezes dá mau resultado. Aconteceu o ano passado, ter uma professora de educação física que queria que eu tivesse aulas separadas da minha turma devido à minha doença. Foi uma situação que não foi fácil, não queria ser diferente ou receber um tratamento diferente só porque tinha hemofilia. Recusei, não queria ser tratado de modo diferente. Aí sim, acho que me iria sentir mal. Sei que posso ter aulas como as outras pessoas e sei os limites que não posso ultrapassar. Penso que a professora talvez quisesse que eu tivesse aulas separadas porque era a primeira vez que tinha um aluno com a minha doença, mas foi aí que tive de me impor e lhe dizer que só por ter um problema de saúde não era razão suficiente para ter aulas separadas. Eu consigo fazer as atividades como os meus colegas e com eles, estabelecendo sempre os meus limites. Acabou por correr tudo bem e se esta professora no futuro tiver um aluno com a minha doença, quem sabe se a atitude dela não seja outra. Para todos os jovens que têm hemofilia gostava de dizer que nunca devem deixar de fazer algo ou praticar algo só porque alguém diz que não podem fazer. Têm de conhecer bem até onde podem ir, saber os vossos limites. Temos que traçar o nosso próprio caminho na vida e nesse caminho pensar nas melhores opções para que possa facilitá-lo, nunca desistir só porque alguém o diz e nunca, mas nunca, nos comportarmos de maneira diferente e deixar os outros tratarem-nos de maneira diferente. Nós somos iguais, mas à nossa maneira. Queria apenas finalizar com esta frase: “Não deixes que as pessoas te façam desistir daquilo que mais queres na vida. Acredita, luta e conquista. Mas acima de tudo sê feliz”. (autor desconhecido). 4 |hemofilia Out Nov Dez 2016 Data limite de Inscrição: 20 de Fevereiro N.º Outubro Alcino Alegria Alex Ferreira Ana Pastor André Nóbrega André Vid Ramos António Carvalho António Marreiro Augusto Ferreira Beatriz Amoreira Bruno Oliveira Caetano Amorim Carlos Belga Carlos Silva Custódio Rocha Diamantino Silva Diogo Gomes Eduardo Pereira Fernando Barbosa Fernando Costa Fernando Silva Filipe Parreira Francisco Borges Frederico Alves Gilberto Alves Hugo Rodrigues Isa Barros Jilmar Costa João Carvalho João Tavares Jorge Vilela José Ferreira José Maio José Monteiro José Ribeiro José Rocha Maksym Sarakhman Manuel Jesus Manuel Lebre Manuel Ribeiro Maria Santos Mário Rothes Martim Cheta Martim Graça Miguel Crato Nelson Loureiro Nuno Ferreira Nuno Lemos Pedro Barreto Pedro Carvalho Pedro Cunha Pedro Ferro Ricardo Fidalgo Rosa Pereira Rui Bernardino Rui Pires Rute Sousa Samuel Coimbra Vitor Brás Novembro 1966-10-28 2010-10-07 1975-10-17 1989-10-05 1998-10-30 1968-10-25 2004-10-02 1965-10-23 1997-10-20 1995-10-19 2002-10-14 1975-10-03 1958-10-19 1980-10-15 1958-10-13 1987-10-21 1973-10-05 1956-10-22 1968-10-20 1965-10-17 2000-10-23 2002-10-14 1993-10-27 1981-10-15 1977-10-03 2004-10-07 2001-10-23 2003-10-13 2000-10-18 1988-10-25 1955-10-12 1967-10-25 1961-10-07 1935-10-07 1952-10-15 1988-10-07 1959-10-18 1971-10-01 1945-10-24 1961-10-18 1948-10-11 2009-10-11 2009-10-22 1969-10-20 1981-10-08 1989-10-23 1980-10-08 1999-10-26 2003-10-13 1996-10-13 1993-10-10 1980-10-18 1975-10-22 1979-10-22 1984-10-19 1990-10-17 1974-10-24 1970-10-16 Ana Rita Tavares Ananias Semedo António Bártolo António Guerra António Santos António Sousa Bernardino Gonçalves Bruna Lopes Bruno Freitas Bruno Marques Carlos Jesus Carlos Santos Carlos Simões Delfim Almeida Dinda Sousa Edgar Alves Hugo Barros Inês Azevedo João Amaral João Campos João Lourenço João Oliveira José Pedro Pereira José Peixoto José Santos Júlio Silva Luís Gomes Luís Pina Luís Pires Manuel Dias Marco Silva Maria Henriques Maurício Quintal Miguel Ramos Nuno Pereira Paulo Ávila Pedro Ferreira Pedro Gomes Renato Penha Rodrigo Asseiceira Rúben Garrido Santiago Silva Tiago Boulhosa Dezembro 1979-11-01 1984-11-28 1965-11-30 1957-11-28 1941-11-20 1987-11-15 1958-11-02 1999-11-30 1979-11-25 1954-11-27 1996-11-03 1955-11-29 1971-11-09 2010-11-17 1977-11-04 1990-11-16 1987-11-05 1982-11-12 1983-11-24 1987-11-29 1977-11-01 1980-11-03 1956-11-27 1959-11-13 1976-11-08 1950-11-26 1965-11-26 1981-11-02 1987-11-12 1952-11-23 1978-11-15 1956-11-21 1984-11-01 2003-11-22 1987-11-20 1985-11-18 1977-11-09 1988-11-11 1989-11-22 2004-11-03 2003-11-08 2011-11-02 2003-11-11 Albino Maia Américo Silva António Santos António Santos Artur Vieira Bruno Santos Carlo Agostinho David Decoroso Diogo Martins Eduardo Antunes Fernando Viterbo Florentino Oliveira Francisco Albardeiro Francisco Ferreira Frederico Cardoso Gonçalo Ferreira Hilário Frias Hilário Moreira Humberto Vieira João Leandro João Nascimento João Pedro Oliveira Joaquim Ferreira José Aguiar Luís Rodrigues Luís Silva Marco Oliveira Margarida Malta Maria Natália Santo Mário Balça Melissa Lopes Miguel Angelo Cruz Nuno Matos Nuno Piçarra Orlando Aguiar Patricia Mendes Paulo Antunes Pedro Marques Pedro Pinto Pedro Vieira Ricardo Pais Roberto Santa Ana Rodrigo Gomes Rodrigo Gonçalves Rui Chanoca Valdemar Silva 1958-12-24 1962-12-27 1947-12-14 1955-12-04 1962-12-07 2002-12-12 1984-12-13 2003-12-28 2000-12-23 2009-12-27 1959-12-10 1946-12-18 1998-12-27 1967-12-10 2000-12-09 2003-12-04 1965-12-01 1968-12-22 1989-12-05 1996-12-04 1978-12-19 1975-12-19 1945-12-26 1973-12-04 1967-12-12 1972-12-19 1976-12-16 2014-12-10 1953-12-25 1968-12-13 1995-12-20 1998-12-02 1975-12-14 1980-12-26 1995-12-02 1974-12-03 1966-12-27 1983-12-06 1976-12-09 1996-12-20 1985-12-28 1971-12-13 2007-12-18 2007-12-23 1993-12-30 1973-12-17 (Encontro destinado a jovens com um distúrbio hemorrágico entre os 14 e os 30 anos e familiares diretos, dentro dessa faixa etária) INFORMAÇÃO PESSOAL Tem um distúrbio Hemorrágico? Sim (Sim, preencher tabela de Informação Médica) Não (Não, indicar nome e distúrbio do familiar) Nome: Distúrbio Hemorrágico: Nome: Data de nascimento: / Associado da APH nº E-mail: Contactos: (tlm.) (dia) (noite) Outra pessoa para contacto: / Grau de parentesco Contactos: (tlm.) (dia) (noite) INFORMAÇÃO MÉDICA Tipo de Hemofilia: A Leve Moderada Tipo VW: 1 2 B C Grave Factor % 3 Outro Distúrbio Hemorrágico Qual? Hospital onde é seguido? Contactos de Urgência do Médico assistente: Faz Auto-Tratamento? Sim Faz Profilaxia? Sim Não Não Marca do Factor Dose de factor que faz em profilaxia? Dias da semana que faz profilaxia? Inibidores? Sim Não Qual o tratamento que faz? Tem dificuldade de locomoção? Ficha Técnica Sim Não Necessita de algum meio auxiliar? BOLETIM DA ASSOCIAÇÃO PORTUGUESA DE HEMOFILIA E DE OUTRAS COAGULOPATIAS CONGÉNITAS Membro da Federação Mundial de Hemofilia e do Consórcio Europeu de Hemofilia Cadeira de Rodas Canadianas Alergias ou doenças:/ Instruções medicamentosas: Propriedade Associação Portuguesa de Hemofilia e de outras Coagulopatias Congénitas – Instituição Particular de Solidariedade Social Redacção e Administração Av. João Paulo II, Lote 530, Loja A, – 1950-158 Lisboa – Telefs.: 21 859 84 91 - 96 720 90 34 – E-mail: [email protected] – Site: www.aphemofilia.pt – Pessoa Colectiva n.º 501 415 971 Restrições alimentares ou outras indicações uteis à organização: A Direcção Miguel Crato, Hilário Moreira, Nuno Lopes, Carlos Mota, Rui Pires, Ana Barbosa, José Caetano É OBRIGATÓRIO LEVAR FACTOR! Registo no Ministério da Justiça N.º Inscrição 108 130, N.º Empresa 208 129 Design Gráfico e Paginação Traço e Meio - Design, Lda. – Tel. 261 867 963 Impressão e acabamento SOARTES - Artes Gráficas, Lda. – Telf:263 858 480 – Fax:263 858 489 – E-mail: [email protected] Depósito Legal N.º 1772 Tiragem 2500 exemplares Periodicidade Trimestral Os artigos publicados são da exclusiva responsabilidade dos seus autores e não reflectem necessáriamente a opinião da Associação Portuguesa de Hemofilia e de outras Coagulopatias Congénitas. O Participante (assinatura) N O C EN HOTEL SOLEIL PENICHE INSCRIÇÕES ATÉ 20 DE FEVEREIRO Av. João Paulo II, Lote 530, Loja A, – 1950-158 Lisboa – Tel.: 21 859 84 91 E-mail: [email protected] – Site: www.aphemofilia.pt Siga-nos no facebook º . 5 E D TRO 17 a 19 de Março 2017 Out Nov Dez 2016 hemofilia |5 Projeto co-fnanciado pelo Programa de Financiamento a Projetos pelo INR, IP. S N E JOV Foi publicado na Acta Médica Portuguesa, revista científica da Ordem dos Médicos, edição de Novembro, um artigo da autoria de Miguel Crato sobre a “A Aplicabilidade do Consentimento Informado à Hemofilia e outras Coagulopatias Congénitas”. A Aplicabilidade do Consentimento Informado à Hemofilia e Outras Coagulopatias Congénitas Applying Informed Consent to Hemophilia and patias congénitas, Other Congenital Coagulopathy 3/02/2015.2 Miguel CRATO mado consubstan-A hemofilia a Norma 11/2014, relativa às coagulopatias congénitas, de forma escrita, A hemofilia é uma doença crónica e uma deficiência or- eemitida em 31/07/2014, atualizada em 03/02/2015. gânica congénita no processo da coagulação do sangue, Por definição o consentimento informado consubstanivre e esclarecida,que afeta esmagadoramente os indivíduos do sexo masculino. As pessoas com esta condição são afetadas por cia-se num ato de vontade, expresso de forma escrita, re o seu corpo, aohemorragias, muitas vezes espontâneas e que incidem es- exercido pelo utente/paciente de forma livre e esclarecida, VIVER COM... and 1,2 2 pecialmente sobre as articulações, provocando a médio e longo prazo deformações articulares que põem em crise a qualidade de vida destes doentes. O tratamento disponibilizado para a hemofilia consiste na infusão substitutiva de concentrados de fatores da coagulação, quer sejam derivados do plasma, quer seja produtos que usam a tecnologia recombinante. Todas as crianças e adultos com a forma grave da doença (< 1%), efetuam este tratamento de forma profilática várias vezes por semana, visando assim prevenir hemorragias e possibilitar um crescimento saudável e sustentado. O relacionamento destes pacientes com o seu tratamento tem sofrido várias vicissitudes ao longo dos últimos anos, assumindo especial destaque a envolvência crescente com o seu médico especialista (imuno-hemoterapeuta) sobre a decisão do seu tratamento, visando sempre a eficácia e segurança dos mesmos. Desta forma, houve uma alteração de paradigma na abordagem ao tratamento. As expectativas do doente face ao manancial informativo sobre novos tratamentos e novas abordagens terapêuticas para a hemofilia, levou a que o seu médico fosse visto não como uma entidade semidivina que tudo sabe e que nada partilha, mas sim como um parceiro fiável, que numa linguagem clara e esclarecedora o informa sobre as possibilidades terapêuticas ao seu dispor e se constitui como fonte permanente de diálogo numa perspectiva comunitária. arecimento para a te/paciente as ferer a assumir, após conhecimento téc- ados à hemofilia a j) estatui: “O cone, dado por escrito, …) aplicação de te- a administrar teracoagulação a um patia, é obrigatório O consentimento informado nto informado nos O relacionamento médico/doente como força motriz e de informação por mento posterior de seja, o direito que a proposta, de fora sua vontade de PORTUGUESA.COM contemporânea da gestão de uma patologia, teve como corolário o Instituto do Consentimento Informado, regido no que tange à hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos por duas normas da Direção Geral da Saúde (DGS): a Norma 15/2013, emitida em 03/10/2013, atualizada em 04/11/20151 autorizando uma intervenção clinica sobre o seu corpo, ao abrigo de um normativo. O objetivo é claro: permitir um esclarecimento para a auto-determinação, fornecendo ao utente/paciente as ferramentas necessárias à decisão que vier a assumir, após esclarecimento do médico, provedor do conhecimento técnico. Aplicabilidade aos tratamentos destinados à hemofilia A Norma 15/2013, no seu nº 5, alínea j) estatui: “O consentimento informado, esclarecido e livre, dado por escrito, é obrigatório nas seguintes situações: (…) aplicação de tecidos e células de origem humana”. Desta forma, sempre que se pretenda administrar terapêutica com concentrados de factor da coagulação a um doente com hemofilia ou outra coagulopatia, é obrigatório que o mesmo preste o seu consentimento informado nos termos da presente norma. O que significa, que além do dever de informação por parte do clinico prescritor, existe um momento posterior de consentimento por parte do doente, ou seja, o direito que este tem de aceitar ou não a terapêutica proposta, de forma escrita, bem como de ser respeitada a sua vontade de manter a terapêutica que lhe é eficaz. Existindo terapêutica disponível e autorizada pelo Infarmed para a hemofilia, a norma vigente tem obrigatoriamente que ser respeitada. Actores do consentimento informado No texto de apoio à referida norma e como complemento do texto da mesma, vêm indicados alguns conceitos, definições e orientações. Assim, em F), vem esclarecido que “O Consentimento Informado é, numa lógica negocial, um processo comunicacional, continuo e participado, através da interação estabelecida entre o profissional de saúde e a pessoa”. 1. Presidente da Direcção. Associação Portuguesa de Hemofilia e de Outras Coagulopatias Congénitas. Lisboa. Portugal. 2. Steering Committee. Consórcio Europeu de Hemofilia. Bruxelas. Bélgica. Autor correspondente: Miguel Crato. [email protected] Recebido: 03 de outubro de 2016 - Aceite: 14 de novembro de 2016 | Copyright © Ordem dos Médicos 2016 Revista Científica da Ordem dos Médicos 1 www.actamedicaportuguesa.com ARTIGO APENAS DISPONÍVEL EM WWW.ACTAMEDICAPORTUGUESA.COM ado à tas Nov Dez 2016 VIVER COM... 6 |hemofilia Out ARTIGO APENAS DISPONÍVEL EM WWW.ACTAMEDICAPORTUGUESA.COM A Norma nº 11/2014 da DGS Foi emitida pela DGS em 31/07/2014 e actualizada em 03/02/2015, a Norma nº 11/2014 sobre “Selecção e uso de Produtos Terapêuticos para o tratamento de utentes com Coagulopatias Congénitas”.2 Sobre o consentimento informado, veio dispor esta norma orientadora no seu nº 5 que “O utente com Coagulopatias Congénitas ou o seu representante legal deve ser informado e esclarecido da necessidade de tratamento e das vantagens e riscos das diferentes alternativas terapêuticas, de modo a possibilitar uma decisão esclarecida”. Para no seu nº 6 estatuir que “O Consentimento Informado escrito obtido deve ser integrado no processo clínico do utente”.2 Desta forma, a Norma 11/2014 da DGS tornou ainda mais claro que o consentimento informado se aplica às coagulopatias congénitas, nem sequer fazendo a destrinça entre produtos derivados do plasma e aqueles que usam a tecnologia recombinante. Obstáculos e consequências do não respeito da vontade do doente Apesar da subvalorização da vontade do doente e da opinião deste no seu processo terapêutico ainda encontrar alguma expressão, o verdadeiro obstáculo à aplicação do consentimento informado à hemofilia e às coagulopatias congénitas tem sido desde 2013, a utilização do critério de Revista Científica da Ordem dos Médicos crime contra a liberdade. Da mesma maneira se pode inferir que, sendo o médico prescritor uma das duas partes neste processo, qualquer acto que condicione a sua liberdade, no que diz respeito ao aconselhamento ou informação ao doente, que não se REFERÊNCIAS 1. 2. 3. Direção Geral da Saúde. Consentimento informado, esclarecido e livre para atos terapêuticos ou diagnósticos e para a participação em estudos de investigação. Norma 15/2013. Lisboa: DGS; 2013. Direção Geral da Saúde. Selecção e uso de Produtos Terapêuticos para o tratamento de utentes com Coagulopatias Congénitas. Norma 11/2014. Lisboa: DGS; 2014. Assembleia da Republica. Constituição da Republica Portuguesa: Artigo 25º Direito à integridade pessoal. 3ª ed. Coimbra: Almedina; 2016. Out Nov Dez 2016 hemofilia |7 escolha da terapêutica baseada em critérios puramente economicistas. Com a publicação do despacho 13025-B/2013 de 11 de Outubro, o critério único para a aquisição de medicamentos passou a ser o do preço mais baixo.4 Até 2013, a compra destes produtos, através de concurso público de aquisição era feito com uma ponderação que envolvia os critérios da segurança (basta lembrarmo-nos dos casos de infecção pelo HIV, hepatite C e variante humana da doença de Kreutzfeld Jackobs), eficácia (variável, pois os produtos não tem todos a mesma semivida no organismo, nem é igual de doente para doente), qualidade e preço Ou seja, a compra destes produtos deixou de ser feita com a ponderação de critérios técnico-científicos para passar a ser exclusivamente pelo preço mais baixo. Desta forma, mesmo que os médicos prescritores entendam que aquele produto que ganhou o concurso não é o melhor em termos puramente clínicos, especialmente ao nível da eficácia personalizada, tem que se conformar e propor aos doentes a troca da terapêutica que lhes é comprovadamente eficaz, por outra. Acresce ainda que uma das maiores complicações da hemofilia é o facto de entre 20% a 30 % dos doentes desenvolverem inibidores (anticorpos ao tipo de factor administrado) e que uma das razões que se supõe para tal é a troca dos produtos utilizados, sendo que o tratamento para estes inibidores pode chegar a ser 15 vezes mais caro que o tratamento ao qual se desenvolveu o inibidor. É preciso recordar que o Conselho Europeu, de que Portugal é parte integrante, através do seu Comité de Ministros, emitiu em Abril de 2015 (no seguimento das recomendações de 2013 do Directório Europeu para a Qualidade da Medicina) uma resolução aplicável aos estados membros indicando 6 princípios a serem seguidos para o tratamento da hemofilia, sendo o terceiro que os produtos para a hemofilia não devem ter como critério de escolha apenas o preço.5 Estamos pois, num campo muito nebuloso em que médicos e doentes com estas patologias tentam aplicar o consentimento informado, correndo o risco de ser coartados nos seus direitos e princípios profissionais e éticos. Verdade seja dita, que a maioria dos imuno-hemoterapeutas em Portugal tenta, não obstante, aplicar o consentimento informado, estando a sua aplicação dependente do maior ou menor grau de pressão que sofram das respectivas administrações dos centros hospitalares em que exercem a sua prática. No capítulo dedicado à Fundamentação do Consentimento Informado, esclarece-se em M: “As intervenções… quando praticados sem ou contra a vontade da pessoa, salvo em situação de urgência, emergência ou de atuação sob procedimento judicial, poderão configurar um crime contra a liberdade”.5 Por aqui se retira, de forma directa, que o desrespeito pela vontade do doente, no âmbito do consentimento informado, tutelado pelo que foi exposto supra, configura um 2 www.actamedicaportuguesa.com baseie somente nos conhecimentos técnico-científicos e na ética profissional, poderá igualmente consubstanciar um crime contra a sua liberdade, aqui agravada pela sua condição de médico, com as implicações éticas e deontológicas inerentes. 4. 5. Assembleia da República. Despacho 13025-B/2013. Lisboa: Imprensa Nacional Casa da Moeda; 2013. Council of Europe Committee of Ministers. Resolution CM/Res(2015)3 on principles concerning haemophilia therapies. 2015. [consultado 2016 out 02]. Disponível em: https://www.edqm.eu/sites/default/files/ resolution_cm_res_2015_3_on_principles_concerning_haemophilia_ therapies.pdf. VIVER COM... VIVER COM... Desta forma, parece claro que as partes neste processo são tão-somente o clinico imuno-hemoterapeuta/hematologista, entidade prescritora da terapêutica, que assiste no âmbito da hemofilia o seu doente, e a pessoa com hemofilia, destinatária da mesma. Outras entidades estranhas a este processo comunicacional não deverão intervir neste processo, mesmo que pertençam à unidade hospitalar em que o clinico e o seu doente estejam sediados. Nada na norma o permite, muito pelo contrário. Qualquer interferência poderá ser entendida como obstáculo à livre vontade do doente, ou seja à sua autonomia, reconhecida pela presente norma e pela Convenção de Oviedo (Convenção para a Protecção dos Direitos do Homem e da Dignidade do Ser Humano face às Aplicações da Biologia e da Medicina), bem como se encontra plasmado no artigo 25º da Constituição da Republica Portuguesa.3 Neste sentido, no capítulo dedicado à fundamentação da presente norma, nomeadamente em A informa-se: “A presente Norma assenta em primeira instância, no respeito pela dignidade humana e no reconhecimento dos princípios da bioética e da ética dos cuidados de saúde”; Em B: “O Consentimento Informado, esclarecido e livre da pessoa é uma manifestação do respeito pelo ser humano, esteja doente ou não, e pela sua autonomia”; E em K: “Cabe ao profissional responsável pela prescrição e /ou execução do ato a sua proposta, explicação e obtenção do consentimento necessários na execução dos actos/intervenções consentidos”.3 8 |hemofilia Out Nov Dez 2016 A pedalar, a correr ou a andar a campanha quilómetros pela hemofilia espera o seu contributo e o da sua família e amigos também! Falta pouco, muito pouco, para juntos alcançarmos o objectivo comum traçado pela campanha “Quilómetros pela hemofilia”: atingir a meta de 50.000 km caminhados, pedalados ou até corridos. A campanha, organizada pela Pfizer em parceria com a APH, e que conta com Bruno pereira, com Hemofilia A grave, como embaixador, foi iniciada em Novembro do ano passado, com um evento no Estádio do Sport Lisboa e Benfica, conta já com o fantástico nº de 34.923 km percorridos, mas nós queremos e sabemos que conseguimos mais! No último congresso da APH, foram muitos os participantes de todas as idades que não quiseram deixar de participar e contribuir. Uma actividade desportiva e diferente para a nossa comunidade, realizada em família, com muita alegria e boa disposição. Reveja o momento da sua pedalada na galeria do evento e continue a acompanhar os progressos da campanha, não deixando de registar os seus percursos mais recentes em www.kmspelahemofilia.pt. A campanha continuará a decorrer por mais algum tempo pelo que seja saudável, pratique desporto de forma regular e orientada e ajude também a APH nesta missão. A APH conta consigo registe o seu contributo em www. kmspelahemofilia.pt Out Nov Dez 2016 hemofilia |9 10 |hemofilia Out Nov Dez 2016 Associação Portuguesa de Hemofilia e de outras Coagulopatias Congénitas (APH), face às notícias veiculadas ontem pela Comunicação Social relativas à investigação denominada “Operação O-”, vem dar conhecimento do seu Comunicado enviado à Imprensa. Out Nov Dez 2016 hemofilia |11 Boas Festas na APH o Este ano, a quadra natalícia da APH foi comemorada nos seus núcleos de Lisboa, Porto e Coimbra, com a realização de almoço/lanche para a sua comunidade. Estes foram dias de alegria e união que a APH se tem esforçado para manter ao longo dos anos. Aos participantes e voluntários que organizaram e preparam as refeições dos convívios, o nosso Muito Obrigado! A todos desejamos um ótimo 2017! COIMBRA o PORTO o LISBOA DONATIVOS Habitualmente reservamos este espaço para publicar o nome de todos os que, solidários com a missão e a causa a que a APH se dedica, nos deixam em cada trimestre, o seu donativo. Assim, aproveitamos para reconhecer e valorizar os donativos das farmacêuticas e particulares, renovando os nossos agradecimentos pelo apoio prestado. PARTICULARES Fernando Lopes Joaquim Ferreira Leonardo Gaio Sandra Maia Vitor Quitério EMPRESAS SHIRE BAYER PORTUGAL, LDA. CSL BEHRING, LDA. KEDRION PORTUGAL LABORATÓRIOS PFIZER, LDA. NOVO NORDISK, LDA. OCTAPHARMA PRODUTOS FARMACÊUTICOS, LDA. SOBI - SWEDISH ORPHAN BIOVITRIUM, S.L. 12 |hemofilia Out Nov Dez 2016 P elo terceiro ano consecutivo a APH organizou o seu Congresso Nacional no Penafiel Park Hotel & Spa, tendo sido a cidade escolhida para o evento a bonita e acolhedora cidade de Penafiel. Cerca de 200 participantes, entre pessoas com hemofilia e outras coagulopatias congénitas, seus familiares, amigos, clínicos, enfermeiros e outros profissionais da saúde tiveram durante três dias oportunidade de assistir a painéis médicos e workshops sobre temas bastante importantes para a nossa comunidade. Foi igualmente uma excelente oportunidade para rever velhas amizades entre os participantes e para conhecer novas pessoas, reforçando assim os laços de partilha e companheirismo, tão essenciais para uma comunidade como a nossa. Tudo isto prova que toda a nossa comunidade está envolvida na obtenção de um melhor conhecimento sobre as nossas patologias e que estes momentos são únicos para alcançar esse fim. 3º Congresso Nacional de Hemofilia Unidos por causas comuns 25, 26 e 27 de Novembro de 2016 Hotel Penafiel Park Aliás, esta componente de partilha e de troca de experiências tem sido uma mais valia destes nossos Congressos e de todos os eventos da APH, pois o que se pretende é que os conhecimentos já adquiridos sejam sedimentados e que as realidades interpessoais sejam comungadas por todos, de forma a aprendermos com os outros, ajudando-nos a nós próprios. Também este evento pretende cada vez mais expandir as suas fronteiras geográficas, possibilitando a todos os presentes o conhecimento de outras realidades sobre a hemofilia no mundo, foi o caso! Estiveram presentes como palestrantes Olivia Romero-Lux do Consórcio Europeu de Hemofilia e Mariana Battaza Freire, Presidente da Federação Brasileira de Hemofilia, que nos mostrou a realidade do seu país. De destacar igualmente o novo modelo que adoptámos para o Mini-Congresso, com uma planificação mais cuidada, que aliou à diversão dos nossos mais pequenos, alguns apontamentos em sessões ministradas por clínicos e por membros do Comité de Jovens. Não podemos deixar de realçar o papel dos nossos voluntários do Comité de Jovens que de forma incansável, organizada e responsável, tudo fizeram para que o nosso 3º Congresso fosse mais uma vez um sucesso. A APH agradece a todos os que com ela colaboraram e tornaram possível este evento, planeado com muitos meses de antecedência. Agradecemos igualmente a quem nos apoiou: Instituto Nacional para a Reabilitação, IP; Bayer; CSL Behring; Kedrion Portugal; Novonordisk; Octapharma; Pfizer; SOBI; Shire; Câmara Municipal de Penafiel, Etigui, IDEE, Bolachas Paupério. “Caracterização sócio-demográfica, clínica e psicoss da Escola de Medicina da Universidade do Minho. Out Nov Dez 2016 hemofilia |13 Cerimónia de abertura do 3º Congresso Nacional de Hemofilia no Penafiel Park Hotel & Spa. Painel Médico 1: “A profilaxia na idade adulta”, Dra. Sara Morais do CHP – Hospital Santo António; “A abordagem cirúrgica da artropatia hemofílica”, Dra. Margarida Santos do CHLC – Hospital S. José; “Os novos tratamentos para a hemofilia”, Dra. Cristina Catarino do CHLN – Hospital Santa Maria Painel Médico 2: “A hemorragia intracraniana na hemofilia”, Dra. Elsa Rocha do Hospital Distrital de Faro e Dra. Fátima Rodrigues do CHLN – Hospital Santa Maria; “Inibidores desafios e novas abordagens terapêuticas”, Dra. Susana Fernandes do CHP – Hospital São João; “Hemofilia moderada e ligeira”, Dr. Ramon Salvado do CHUC Sessão 1: “Direitos Sociais na Hemofilia”, Sara Silva da APH. Sessão 2: “A prevenção no crescimento - da hermartrose à artropatia”, Dra. Raquel Maia e Dra. Sara Batalha do CHLC - Hospital D. Estefânia. Sessão 3: “Recomedações Europeias para o tratamento da hemofilia”, Olivia Romero-Lux do Consórcio Europeu de Hemofilia (CEH). Sessão 4: “Nutrição e Hemofilia”, Enf.ª Marta Moreira. Sessão 5: “Terapias alternativas e hemofilia – Yoga e Reiki”, Enf.ª Isabel Falcão do CHLC – Hospital S. José Sessão 6: “O consentimento informado na terapêutica para a hemofilia”, Miguel Crato da APH. Sessão 7: “Doença de von Willebrand”, Ana Rita Tavares da APH. Sessão 8: “Estratégias para a revelação em hemofilia”, Nuno Lopes e Frederico Cardoso da APH. social das pessoas com hemofilia em Portugal”, Dra. Patrícia Pinto 14 |hemofilia Out Nov Dez 2016 Espaço de debate: “A hemofilia – Diversas realidades à volta do Mundo”, Olivia Romero-Lux do CEH e Mariana Freire da Federação Brasileira de Hemofilia. Stand do Comité de Mulheres da APH Actividades realizadas durante o Mini Congresso. Projeto co-fnanciado pelo Programa de Financiamento a Projetos pelo INR, IP. Baxalta PT: 023-09/2016 A sua vida é a nossa inspiração Out Nov Dez 2016 hemofilia |15 16 |hemofilia Out Nov Dez 2016 Quantos somos Onde vivemos Pessoas com Coagulopatias Congénitas registadas na APH, por distritos. 2.º Semestre de 2016 Viana do Castelo 14 Braga 47 Vila Real 18 Bragança 10 Porto 189 Aveiro 50 1ª Conferência Europeia sobre Inibidores Organizada pelo Consórcio Europeu de Hemofilia Viseu 32 Coimbra 27 Guarda 10 Castelo Branco 10 Leiria 11 Santarém 29 Portalegre 3 Lisboa 187 Évora 10 Setúbal 56 Beja 5 Faro 14 Madeira 15 Açores 27 Total: 764 Decorreu entre os dias 1 e 4 de Dezembro passado, em Barretstown, Irlanda, o Inhibitor Summit, organizado pelo Consórcio Europeu da Hemofilia (CEH) e dirigido a pais, cuidadores e pessoas com inibidores. Os representantes distribuíram-se por diversos escalões etários, desde menores de 6 anos, 6-10, adolescentes e adultos, por forma a todos poderem aproveitar ao máximo esta experiência e convívio. No total estiveram presentes cerca de uma centena de representantes de 45 países, desde o Quirguizistão até Portugal, que se fez representar por Teresa Pereira, Gonçalo Cipriano, Caetano Martins e Miguel Crato, que é membro da direcção do CEH. Neste fim-de-semana, em que Amanda Bok nos deu as boas vindas, foram abordados os mais diversos temas, entre os quais: “O que são os inibidores, Tratamentos actuais e o futuro mais próximo, Fisioterapia nas crianças e nos adultos, Gestão e controlo da dor, Profilaxia e cirurgia, Tratamento na Europa – as diferenças”, todos apresentados de uma forma prática e de fácil entendimento para os participantes. Houve ainda lugar a sessões “peer-to-peer”, (ponto a ponto), em que grupos mais pequenos iam explorando intensamente os vários temas e/ou as dificuldades com que se deparam no seus países. O Dr.Paul Giangrande da Universidade de Oxford expôs o tema dos inibidores. O que são, porque é que alguns pacientes os desenvolvem, como os diagnosticar, consequências no tratamento e que opções? O Dr. Giangrande expôs dados do Reino Unido, em que 20% dos pacientes que desenvolvem este tipo de anticorpo, são pacientes com hemofilia A e 2% tem hemofilia B, onde as hemorragias não são mais frequentes porém, são de controlo mais difícil. Os inibidores estão no nosso genótipo, são medidos em unidades bethesda, podem ser baixos ou altos respondedores. Dos 20% de pacientes com inibidores que fizeram Tratamento de Imunotolerância conseguiu-se reduzir a percentagem para 8%. Na hemofilia B o tratamento é mais difícil, até porque o tratamento de imunotolerância tem resultados mais pobres. Fazer profilaxia ou tratar hemorragias nas primeiras duas horas torna-se relevante. Possuir o tratamento no domicílio facilita a actuação. O tema Fisioterapia ou exercício físico nas crianças foi apresentado pela Nicola Hubert, fisioterapeuta pediatra do Great Ormond Street Haemophilia Centre, de Londres. Hubert refere que as hemorragias nos pacientes com inibidores são um desafio para a sua gestão, levam mais tempo a tratar e a recuperar. Por isso na idade mais jovem é importante estar atento e não comprometer o crescimento, o desenvolvimento da criança e jovem, pois terá impacto na sua vida adulta. A fisioterapia ou actividade física ajudam a fortalecer os músculos, as articulações e os ossos, logo a recuperação num caso hemorrágico será melhor. Assim sendo, que exercícios se podem fazer? Exercícios moderados como andar de bicicleta, nadar e caminhar são perfeitamente acessíveis. Há ainda jogos colectivos que podem ser perfeitamente ser praticados. O importante é que a actividade física traga benefícios para o nosso bem-estar físico e psicológico. Paul McLaughlin, fisioterapeuta no Royal Free Hospital, em Londres, falou-nos da fisioterapia para adultos. Os benefícios da prática de exercício são evidentes para a saúde. McLaughlin deu vários exemplos de exercícios que podem ser feitos, alguns até, estando sentados. Axel Seuser, ortopedista no Centro de Prevenção, Reabilitação e Ortopedia, em Bonn, na Alemanha, juntamente com Petra Bučková, psicóloga no Hospital Universitário em Brno, República Checa apresentaram o tema sobre a dor na hemofilia e a sua gestão. A dor é individual e subjectiva, depende da capacidade que cada paciente tem para a suportar. Existem escalas variadas para o paciente atribuir valor a uma determinada dor. Os especialistas ou pessoas mais próximas também a reconhecem bem, pelas expressões faciais ou movimentos mais limitados dos pacientes. A dor é um mecanismo de defesa do nosso corpo, é um alerta, pode ser aguda ou crónica. A dor incapacita-nos para além de física, psicologicamente e, como tal, deve ser entendida e tratada de forma a minimizar as consequências na nossa vida. Para além do tratamento clínico, o Dr. Axel e a Drª Petra, trouxeram à mesa outras formas de combater a dor. O exercício surgiu novamente a par com técnicas de relaxamento. O presidente do CEH, Dr. Brian O’Mahony, apresentou o ponto da situação no Tratamento de Imunotolerância, da hemofilia com inibidores na Europa. Segundo O’Mahony, o Tratamento de Imunotolerância em 35 países (dados de 2014), está assim figurado: 76% a 100%: Bélgica, Dinamarca, Finlândia, Alemanha, Irlanda, Holanda, Eslováquia, Eslovénia, Espanha, Suíça, Reino Unido, Grécia, Israel, Noruega, República Checa, Austria, Hungria, Polónia e Suécia 51% a 75%: Portugal e Rússia 1% a 25%: Azerbaijão, Bulgária, Sérvia, Lituânia, Turquia, Estónia, Geórgia 0%: Albânia, Arménia, Macedónia, Roménia, Ucrânia, Quirguizistão e Montenegro De referir ainda as mudanças em relação aos dados de 2012. Para melhor, estão 5 países: 0% a 25%: Azerbaijão, Bulgária e Sérvia De 26% a 50% para 51% a 75%: Portugal e Rússia A Ucrânia desceu de 1% a 25% para 0%. Sem acesso a Tratamento de Imunotolerância estão também Albânia, Arménia, Macedónia, Roménia, Quirguizistão e Montenegro. Out Nov Dez 2016 hemofilia |17 Neste Inhibitors Summit visualizou-se ainda o filme “Histórias da Hemofilia”, do realizador Goran Kapetanovic, que está disponível em http:// haemophiliastories.eu/ e teve-se a oportunidade de colocar questões directamente aos participantes do filme. No global, este evento permitiu trocas de experiência entre indivíduos com diferentes realidades no dia-a-dia, na gestão da hemofilia com inibidores, assim como, uma oportunidade única para as crianças conviverem, realizarem actividades que usualmente não praticam, e trocarem experiências de diferentes vivências. Teresa Pereira, Gonçalo Cipriano e Caetano Martins 18 |hemofilia Out Nov Dez 2016 Workshop de Novas tecnologias para o Berlim, 18 a 20 de Novembro de 2016 Com os avanços recentes nas terapêuticas para a Hemofilia este workshop ganha maior relevância visto que as novidades têm surgido com algum ritmo. A APH esteve presente neste evento de Berlim para aprender, e apreender, sobre as novas tecnologias e terapêuticas que se desenham no horizonte. Ao final de sexta-feira, dia 18 de Novembro, após a inscrição dos participantes e uma recepção aos mesmos, houve um jantar informal onde foi possível trocar as primeiras impressões com representantes de associações de doentes de outros países e falar das expectativas que cada um tinha para as sessões que começavam no dia seguinte. Sábado arrancou bem cedo, com uma apresentação e desejos de boas-vindas a cargo de Brian O’Mahony, Presidente do Consórcio Europeu de Hemofilia, que antecedeu a primeira sessão de um dia muito preenchido. A Professora Flora Peyvandi (Itália) foi a primeira palestrante e falou dos produtos de longa duração, focando-se nos benefícios e nas limitações dos mesmos. Alguns dos benefícios que estas terapêuticas poderão trazer relacionam-se com o prolongamento da semivida para tratamentos de substituição de FVIII, FIX e FVIIa (que reduziria o número de injecções necessárias em todos, até 33% menos no caso do FIX), taxas menores de imunogenicidade e administrações mais fáceis. Contudo, e uma vez que se tratam de produtos recentes, há ainda a necessidade de se obter melhor informação a longo prazo. A sessão seguinte, da investigadora dinamarquesa Mirella Ezban, abordou os desafios do controlo laboratorial, ficando claro que é imperativo encontrar novos métodos de avaliação tendo em conta, precisamente, o surgimento dos novos produtos de longa duração. É necessário aprender-se mais sobre a forma como se usam as avaliações cromogénicas, compreender que existem discrepâncias entre avaliações e chegar a um consenso de estandardização para que os especialistas laboratoriais saibam como medir os resultados que obtêm dos testes que efectuam. O Professor Frits Rosendaal (Holanda) falou sobre o desenvolvimento de inibidores com os actuais produtos de substituição de FVIII, esta- belecendo diferenças entre hemoderivados e recombinantes no que concerne aos doentes previamente não-tratados. Mais uma vez, focouse parte da sessão no assunto dos dados revelados em estudos, dados esses que podem resultar de acasos e que devem ser comprovados com a replicação dos mesmos estudos para que exista uma porção substancial de comprovativos para validar os resultados obtidos. prognóstico quanto à chegada desta alternativa terapêutica para o tratamento da hemofilia A para 2020. Segundo este palestrante, a terapia génica poderá realmente oferecer uma cura para a hemofilia (com uma única administração de vector) e mudar todo o paradigma terapêutico. Contudo, há ainda questões de eficácia e de segurança a longo prazo, bem como um elaborado processo de consentimento, que requerem muito mais estudos e considerações. O Professor Andreas Tiede (Alemanha) também referiu os resultados de estudos, mencionando que há resultados e estudos para todos os gostos, e dando como exemplo o SIPPET, projecto de estudo da ocorrência de inibidores em crianças expostas a produtos derivados do plasma, e os riscos de se chegar com demasiada facilidade a conclusões. Depois, dissertou sobre a mudança de um produto recombinante para outro e sobre o rácio de possíveis casos de desenvolvimento de inibidores registados em doentes previamente tratados, defendendo que, no caso destes doentes, vários estudos cruzados indicam que a ocorrência de inibidores é rara. Seguiu-se a Dr.ª Anneliese Hilger (Alemanha), que falou dos produtos biossimilares. Estes produtos, que são similares a outros que já existam no mercado, são produzidos ou derivados de uma fonte biológica (como a insulina humana) e devem cumprir com parâmetros de qualidade, eficácia, segurança, entre outros, que comprovem cientificamente que não são inferiores ao produto de referência já existente. A palestrante trouxe uma visão bastante detalhada sobre os passos que as companhias farmacêuticas têm de dar até poderem colocar no mercado os seus produtos biossimilares. Já da parte da tarde, o Professor Edward Tuddenham (Reino Unido) apresentou a primeira sessão sobre o tema da terapia génica. Foi um workshop bastante técnico que nos deixou um A Dr.ª Flora Peyvandi voltou a falar à assistência, desta vez para relembrar os tratamentos para os inibidores, oferecendo dados sobre as características dos agentes de bypass quanto Out Nov Dez 2016 hemofilia |19 tratamento da Hemofilia abordagem não conseguem captar todas as idiossincrasias presentes nas doenças raras. O terceiro workshop da manhã de domingo foi apresentado por Sara Schlenkrich (Alemanha), tendo como tema o envolvimento dos doentes na avaliação das terapêuticas na Alemanha, sendo esta avaliação baseada apenas nos benefícios dos tratamentos, deixando de lado os custos dos mesmos. Neste contexto de pura avaliação dos benefícios, os preços são negociados tendo por base os resultados observados na vida real dos doentes. O possível envolvimento dos mesmos na avaliação das novas terapêuticas poderá trazer benefícios acrescidos e melhores diagnósticos, por exemplo, devendo ser esse envolvimento, num comité conjunto e numa base voluntária, o objectivo a alcançar. Foto do grupo de participantes, na página anterior; em cima Radoslaw Kaczmarek, membro do steering committee do CEH com Nuno Lopes da APH; à direita momentos da sessão de trabalho. aos mecanismos de acção, semivida, dose e frequência, estabelecendo a erradicação dos inibidores como o objectivo maior. Há ainda muita coisa a ser aprendida quanto à farmacocinética do FVII, e poucos avanços nos últimos vinte anos, embora os novos produtos com moléculas alternativas possam trazer novas possibilidades de tratamento. Os trabalhos deste sábado foram concluídos com uma sessão de perguntas e respostas ao final da tarde. Esta sessão focou-se essencialmente na possibilidade de doentes participarem em ensaios clínicos e em como a dinâmica entre médicos e doentes pode desempenhar um papel nesse processo, nomeadamente na forma como a informação é transmitida ao doente. O Dr. Giuseppe Mazza (Itália) fez uma curta, mas animada, sessão sobre terapia celular, enumerando os obstáculos já identificados no caminho desta alternativa terapêutica para a hemofilia. Não oferecendo uma cura, poderá ser um tratamento de longa duração inovador que auxiliará a ultrapassar as barreiras imunológicas da terapia génica, mas levando sempre em conta as questões de segurança e da necessidade de mais ensaios clínicos. Na primeira sessão, bem cedo na manhã de domingo, dia 20 de Novembro, a Dr.ª Karin Berger (Alemanha) abordou os desafios actuais do impacto económico dos novos produtos e tratamentos numa base de comparação do custo com os benefícios, a eficácia e a avaliação dos riscos no acesso ao tratamento. O avaliar da rentabilidade económica de um produto terá de passar por se alcançar um consenso quanto ao dar-se prioridade aos indicadores relacionados com os doentes, transmitidos tantos pelos próprios como pelos seus médicos. Precisamente, na sessão seguinte, Glenda Silvester (Reino Unido) resumiu as novidades nos regulamentos e na legislação a nível da União Europeia para os ensaios clínicos a vigorar, o mais tardar, a partir de outubro de 2018. Nesta sessão sobre considerações éticas, leis e regulamentos relativos a ensaios clínicos falou-se em programas de ensaios envolvendo vários países e nos desafios que os mesmos enfrentam. Seguiu-se a sessão apresentada por Jamie O’Hara (Reino Unido) que falou sobre o relatório IQWIG e uma selecção pragmática e holística dos dados relativos à comunidade. Uma das conclusões retiradas deste relatório é que os hemofílicos idosos são uma novidade! Outra conclusão enfatiza a importância de uma selecção mais realista de informação e de dados, visto que os processos convencionais de A última palestra ficou a cargo do Professor Paul Giangrande (Reino Unido) e Brian O’Mahony (Irlanda) que nos deram as novidades saídas do encontro Kreuth IV quanto às novas recomendações da Direcção Europeia da Qualidade dos Medicamentos e Cuidados de Saúde e à possibilidade de no próximo encontro se incluir directrizes para o tratamento das mulheres com coagulopatias. Expressou-se preocupação pelo facto de não existir, ainda e em muitos países, tratamentos de imunotolerância para pessoas com inibidores, e também pela inexistência ou fraca representatividade dos registos nacionais de doentes, realçando-se ainda (na nona de doze recomendações) que os concursos para factores de coagulação devem incluir tanto médicos especialistas em hemofilia como representantes das associações nacionais. O evento em Berlim terminou com uma curta sessão de discussão aberta a todos, especialmente focada no envolvimento dos doentes nos processos de decisão, nos centros de referência nacionais e, reflectindo um tema comum de quase todas as palestras, na recolha de mais e melhor informação e de dados. A APH esteve representada neste evento pelo seu Director Nuno Lopes, tendo o Consórcio Europeu de Hemofilia possibilitado que um imunohemoterapeuta português também estivesse presente, pelo que a APH convidou a Dra. Cristina Catarino do Centro Hospitalar Lisboa Norte. Nuno Lopes 20 |hemofilia Out 2017 Nov Dez 2016 PROGRAMA DE ACÇÃO 3º ENCONTRO DE MULHERES COM DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS Objetivo: Efectuar uma reunião destinada a elementos do sexo feminino com distúrbios hemorrágicos, bem como a portadoras de hemofilia, com vista a um aumento de conhecimento sobre a sua patologia e à troca e partilha de experiências sobre a sua patologia. Será igualmente um meio do Comité de Mulheres da APH aumentar o seu campo de recrutamento. Síntese: Reunião a efectuar durante um fim-de-semana, com a efectivação de workshops, painel médico e espaço de debate interno no seio do Comité de Mulheres. Calendarização: Outubro de 2017 Custo estimado: 3.795,21€ PROGRAMA DE DINAMIZAÇÃO DA NATAÇÃO (PDN) Objetivo: Redução do número de episódios hemorrágicos e absentismo escolar ou laboral, com o estímulo e prática do exercício físico e fisioterapia. Melhoria da condição física, psicológica, índices de sociabilização e integração das pessoas com Coagulopatias congénitas, tendo como base o sucesso de iniciativas realizadas em anos anteriores. Síntese: À semelhança de anos anteriores, pretende-se dar continuidade ao Programa de Dinamização da Natação (PDN) com comparticipação até 75% das mensalidades pagas pelas pessoas com coagulopatias congénitas, nas piscinas que frequentam, a nível nacional. Este ponto engloba igualmente as aulas de natação na Piscina do Casal Vistoso, ministradas pela professora de natação contratada pela APH. Possivelmente poderá englobar outros eventos ao nível de piscina no resto do país, uma vez que este plano tem, pois, uma dupla vertente, a de reabilitação e prevenção contínua e a de formação específica no que se refere ao Festival de Natação e à autoaprendizagem constante em contexto de aula. Calendarização: Janeiro a dezembro Custo estimado: 15.253,39€ quer em reuniões, contactos formais, eventos, conferências, congressos, workshops, entre outros, não só na perspectiva de manutenção relacional e institucional, como ao nível da formação contínua dos quadros dirigentes e das pessoas com distúrbios hemorrágicos. Calendarização: Janeiro a dezembro Custo estimado: 10.735,57€ DIVULGAÇÃO REPRESENTATIVIDADE REGIONAL Objetivo: Difusão das atividades organizadas e desenvolvidas pela APH durante o ano de 2017, bem como toda a informação relacionada com a Hemofilia e outras Coagulopatias Congénitas, mediante os seus diversos meios de comunicação: Boletim Trimestral “Hemofilia”, Website, Fórum, Facebook, informação via postal, folhetos, brochuras, etc. Síntese: Engloba a divulgação de todas as actividades organizadas pela APH, todo o manancial informativo referente aos vários níveis de actuação da nossa Instituição e da sua vida associativa, bem como um carácter formativo dirigido a toda a nossa Comunidade e parceiros com mais conhecimentos sobre as patologias que representamos. Calendarização: Janeiro a dezembro Custo estimado: 19.147,15€ REPRESENTATIVIDADE E CAPACITAÇÃO INTERNA E EXTERNA Objetivo: Estabelecer parcerias e fomentar as existentes, de forma a melhorar o posicionamento estratégico e relevância da APH nas políticas nacionais e internacionais de relevo para a nossa Comunidade, assim como aumentar a aquisição de conhecimentos que fortaleçam a intervenção e o trabalho da Associação. Síntese: Engloba todos os contactos institucionais internos e externos, Objetivo: A melhoria dos serviços da APH à sua população alvo será beneficiada pela descentralização e por uma maior proximidade geográfica aos nossos associados e pessoas com distúrbios hemorrágicos. Prevêse uma deslocação à Ilha da Madeira, para realização de uma sessão de esclarecimento/mesa redonda com as pessoas com distúrbio hemorrágico do arquipélago. Síntese: Engloba toda a dinamização dos Núcleos do Porto, Coimbra e Madeira, bem como o desenvolvimento das bases de trabalho para constituição dos Núcleo dos Açores e Algarve. Calendarização: Janeiro a dezembro Custo estimado: 6.875,82€ FORMAÇÃO NA HEMOFILIA Objetivo: Promover a aquisição de conhecimentos e o esclarecimento informado sobre as várias temáticas que a hemofilia e as outras coagulopatias congénitas envolvem, junto da Comunidade com Distúrbios Hemorrágicos Hereditários e da sociedade em geral, através da difusão de informação e programas de formação. Síntese: Realização de programas de formação, workshops e colóquios, em contexto escolar ou laboral, destinados a diversos públicos, com a perspectiva de desenvolvimento de competências e aquisição de conhecimentos nas várias áreas que as coagulopatias congénitas englobam. Calendarização: Janeiro a dezembro Custo estimado: 8.550,79€ FUNFILIA Objetivo: Organização anual de um Campo de Férias, dedicado às crianças e jovens da nossa comunidade, com os objetivos de fomentar o Auto tratamento junto dos participantes, desenvolver a integração plena, a nível psicossocial e dotar este escalão etário de formação básica sobre a sua doença. Síntese: O Campo de Férias FUNFILIA é já uma atividade inerente ao calendário proposto pela APH, onde os seus participantes são incentivados a praticar desportos variados e em simultâneo a iniciarem-se no auto tratamento. É assegurada igualmente a presença de uma enfermeira experiente na área, responsável pela administração do tratamento e pela ministração das componentes formativas e pedagógicas. Calendarização: Julho Custo estimado: 15.942,60€ DIA MUNDIAL DA HEMOFILIA Objetivo: Considerada a comemoração anual mais relevante, esta efeméride permite estimular um maior contacto entre a Comunidade com Distúrbios Hemorrágicos Hereditários e a APH, informar e esclarecer a sociedade em geral e consequentemente uma melhor integração da nossa Comunidade. Síntese: Comemoração do dia de todos nós, com a escolha de um tema de relevo que será alvo da mensagem a transmitir a toda a sociedade em geral, mediante divulgação junto dos meios de comunicação social. Calendarização: Abril Custo estimado: 5.296,51€ 4º CONGRESSO NACIONAL DE HEMOFILIA Objetivo: Este evento pretende ser um fórum de debate das várias vertentes essenciais à vida da nossa comunidade, com participação de todos os actores que fazem parte da comunidade com hemofilia: doentes, famílias, médicos e corpo clinico, indústria farmacêutica e tutela. Não será só um centro de encontro formativo prático, mas igualmente um momento onde se poderão debater todos os assuntos relevantes para a hemofilia: a nível científico, médico, económicos e social, pretendendo que a comunidade, individualmente e no seu todo, seja consciente da Hemofilia e dos verdadeiros problemas que dela decorrem e quais as prioridades que deverão ser tomadas em consideração a bem da saúde e qualidade de vida dos doentes. Síntese: Evento que decorrerá durante 3 dias, com componentes de workshop, painéis médico/científicos e de assuntos de utilidade para a Comunidade. Engloba igualmente uma parte de convívio e cultural. Prevêemse 150 pessoas, sendo que haverá um pagamento simbólico diferenciando sócios/não sócios/pessoal clinico. Existirá igualmente e em paralelo um mini-congresso Infantil, garantindo desta forma a plena participação dos mais jovens. Existirá igualmente reuniões formais dos Comités da APH. Calendarização: Dezembro Custo estimado: 32.246,47€ CAPACITAÇÃO DE JOVENS ASSOCIADOS PARA O DESENVOLVIMENTO DE COMPETÊNCIAS NA ACTIVIDADE ASSOCIATIVA Objetivo: Uma das maiores lacunas que se tem verificado na APH tem sido a capacidade de atrair e formar jovens quadros que assegurem a existência de um corpo de dirigentes e colaboradores informados e interessados na vida da nossa Associação. O objectivo do evento, baseado no sucesso das duas anteriores edições prendese com o adquirir e melhorar competências naquela área. Síntese: Dar continuidade aos eventos realizados desde 2013 e à consolidação do “Comité de Jovens”, procurando melhorar e aumentar a capacidade de interacção com a vida associativa, o desenvolvimento das competências adquiridas, a aquisição de novas e fortalecer laços entre a nossa comunidade mais jovem. Baseado em Workshops e painel médico durante um fim-de-semana. Calendarização: Março Custo estimado: 12.153,27€ 4ª CONFERÊNCIA DE PAIS Objetivo: No seguimento do sucesso das anteriores Conferências de Pais e vindo ao encontro das aspirações de muitos pais de crianças e jovens com distúrbios hemorrágicos, visa desenvolver um maior conhecimento da doença, procurando dotar os pais de informação e ferramentas que permitam enfrentar as dificuldades que enfrentam no dia-a-dia devido à doença do seu filho. Síntese: É um evento de 2 dias (Sábado e Domingo), com a realização de workshops e um painel médico, onde através da troca de experiências os participantes poderão adquirir e desenvolver competências sobre a hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos, com especial enfâse para a problemática da doença nos mais jovens. Calendarização: Maio Custo estimado: 7.245,35€ TOTAL DE DESPESAS: 137.242,13 € Lisboa, 19 de Novembro de 2016 A Direcção Miguel Crato Carlos Mota PresidenteTesoureiro Out Nov Dez 2016 hemofilia |21 ORÇAMENTO Ano de 2017 DESPESAS 2017 Fornecimentos e Serviços Externos Electricidade Combustíveis Água Material de Escritório Reparação e Conservação de Equipamentos 137.242,13 7.873,00 2.193,00 Outros Fornec. E Serv. Externos Livros e Documentação Técnica Artigos para Oferta Rendas e Alugueres Despesas de Representação Comunicação Seguros Transporte de Pessoal Deslocações e Estadias Honorários Contencioso e Notariado Conservação e Reparação Publicidade e Propaganda Limpeza, Higiene e Conforto Vigilância e Segurança Material Didáctico e Formação Jornais e Revistas Outros Fornecimentos e Serviços Aquisição de Mobiliário Aquisição de Equipamentos (de escritório) 69.810,00 Custos com Pessoal Remunerações Certas Remunerações Adicionais Encargos sobre Remunerações Seguros de Acidentes de Trabalho Outros Custos com Pessoal 37.229,13 24.598,00 3.630,00 8.191,13 370,00 440,00 Benefíc. Proces. e Outros Custos Operac. Benefícios Processados Apoio à Natação Partic./Inscrições em Congressos Encarg. c/ Eventos: DMH: Enc.Hem.;Etc. (Refeiç.) Outros Custos Operacionais Quotas a Pagar 22.330,00 RECEITAS 2017 Apoio Financeiro à Exploração Do Dector Público Administrativo Centro Regional Segurança Social Instituto Nacional de Reabilitação - I.P. 900,00 4.780,00 500,00 2.510,00 1.200,00 4.970,00 1.825,00 4.875,00 22.600,00 9.060,00 50,00 520,00 350,00 2.620,00 850,00 250,00 16.900,00 250,00 480,00 5.280,00 3.000,00 13.350,00 700,00 137.242,13 14.488,87 14.488,87 Outros Proveitos Operacionais Quotas de Associados 7.365,20 7.365,20 Proveitos e Ganhos Financeiro Juros Obtidos 613,77 613,77 Proveitos e Ganhos Extraordinários Outros - Donativos 114.774,30 114.774,30 22 |hemofilia Out Nov Dez 2016 Protocolo iDee / APH – Associação Portuguesa de Hemofilia Condições especiais para os associados da APH: Desconto de 25% na aquisição de qualquer pulseira na loja online: www.idee.pt. É com muito orgulho que a iDee se associa a APH procurando trazer segurança e bem estar aos seus associados. A APH – Associação Portuguesa de Hemofilia e de outras Coagulopatias Congénitas é uma Instituição Particular de Solidariedade Social, na área da Saúde, sem fins lucrativos. Colabora com as entidades governamentais para garantir o diagnóstico, o tratamento e o acompanhamento adequados a toda a comunidade com Distúrbios Hemorrágicos. Temos vindo a estabelecer protocolos com diversas entidades públicas e privadas, procurando sempre benefícios e mais-valias para os seus associados. Mais informações contacte a APH ou envienos um email para [email protected] iDee - Life in your hands IRS 2016 Ajude a APH sem gastar nada! Quadro 9 anexo H Contribuinte 501 415 971 Out Nov Dez 2016 hemofilia |23 24 |hemofilia Out Nov Dez 2016 Bolo Vermelho Lembram-se amigos da nossa semana de divulgação da Hemofilia nas Escolas, que decorreu entre 14 e 18 de Novembro?? Lembram-se??? :) Pois bem, foi um sucesso! Vejam o Octávio Sardinha com Hemofilia B moderada, da Madeira, que fez um brilharete junto dos coleguinhas com a ajuda da mãe Idalina. Ao pequeno chef, à família e à Escola dos Prazeres Ceam, o nosso OBRIGADO! Natação >Comparticipação até 75%< Nota: Para continuar a usufruir deste plano, os praticantes dos anos anteriores terão que renovar a sua inscrição Plano de Dinamização da Natação – Nova época Desportiva 2016/2017 – Boletim de Inscrição Nome Associado N.º e-mail Morada Localidade Cód. Postal Tel./Telem. Data de Nasc. / / Neste ano lectivo pretendo praticar natação na piscina de: Pretende usufruir da comparticipação financeira disponível: SIM Não Dias Horas Tipo de Hemofilia A B vW , Outros Distúrbios Hemorrágicos Grave Moderado Nome do Professor Contacto: Declaro que me comprometo a ser assíduo e a dar conhecimento das eventuais ausências Data / / Assinatura Leve . Idade
