PROVA DE NEUROPATOLOGIA 2008 (Rodízio A) 1- Gliomas: quais os mais freqüentes em criança, suas respectivas localizações e qual o seu comportamento biológico? 2- Acidente Vascular Cerebral hemorrágico: tipos morfológicos, principais localizações e etiopatogenia. 3- Astrocitoma pilocítico: localiza-se nos hemisférios cerebelares e é extremamente benigno, com crescimento lento. Meduloblastoma: localiza-se no vermis cerebelar e é bastante maligno (muito indiferenciado e com muitas atipias). Pode se difundir pelo espaço subaracnóide e possui um aspecto friável e infiltrativo. Ependimoma: acomente o assoalho ventricular (mais frequentemente do quarto ventrículo) e é benigno (crescimento lento). Tumor neuroepitelial disembrioplásico: acomete o lobo temporal e apresenta aspecto benigno, com bom prognóstico. Não apresenta displasias. Hemorragia intracerebral: normalmente acomete o putâmen (50%), o tálamo e a ponte. É causado pelo rompimento de um vaso sanguíneo no interior do parênquima cerebral levando a formação de uma região de sangue coagulado no centro recoberto por parênquima cerebral. Há compressão do tecido nervoso o que leva a anoxia e edema, podendo culminar com lesões irreversíveis deste tecido. HSA e Aneurisma sacular: acomete principalmente as artérias: comunicante posterior, cerebral anterior, bifurcação da cerebral média e os troncos das vertebrais e da basilar. A alteração responsável por isso está na parede das artérias, que são caracterizadas por possuir uma camada intima espessa enquanto que a camada média está ausente e lâmina elástica interna está extremamente delgada. Com isso, com o estresse hemodinâmico, há a formação de saco muito delicado na parede da artéria. Com o tempo ele pode se romper e gerar um sangramento para o interior do espaço subaracnóide, levando a HIC, compressão do parênquima cerebral e morte. Malformações do Sistema Nervoso Central: fale sobre seis delas e as características que permitem identificar cada uma delas. Anencefalia: surge por um defeito da neurulação; o cérebro está ausente e há comprometimento do prosencéfalo. Nota-se uma região cerebrovasulosa no interior do crânio e o feto apresenta normalmente baixa implantação das orelhas e pescoço alado. É um quadro extremamente grave e incompatível com a vida. Encefalocele: é um disrafismo encefálico em que há a formação de um divertículo devido há uma má-formação do crânio da criança. Normalmente acomete a região occipital ou a fossa posterior, mas pode ocorrer em outras partes do crânio. Pode ser realizada uma cirurgia para retirada do divertículo, tendo em vista que o tecido nervoso lá contido é afuncional. Espinha bífida oculta: é um disrafismo espinhal oculto que normalmente é assintomático. A causa é um fechamento incompleto dos arcos vertebrais e pode ser acompanhada de acometimento ou não do tecido nervoso. Frequentemente a pele no local é hipercromática, com tufos de pelo. Meningocele: é um disrafismo espinhal aberto caracterizado por uma região cística na qual há meninges e LCR no interior. As meninges encontram-se distendidas e sofreram protrusão por entre as vértebras. Por não haver comprometimento da medula e dos nervos não existem seqüelas neurológicas (ou estas são mínimas). O tratamento é cirúrgico. Mielomeningocele: também é um disrafismo espinhal aberto com uma formação cística caracterizada por possuir meninges, LCR, nervos e tecido nervoso no seu interior. Há seqüelas neurológicas presentes, motores, sensitivos, disfunção de esfíncteres; é comum que a criança tenha pés tortos. Polimicrogiria: as circunvolusões cerebrais estão aumentadas em número, diminuídas de tamanho e possuem um aspecto irregular. As camadas corticais estão diminuídas, quase sempre abaixo de quatro. É uma lesão cerebral à época da migração neuronal. 4- Meningites bacterianas: falar sobre os principais grupos etiológicos e suas respectivas características morfológicas. As meningites bacterianas podem ser: 1. Meningites piogênicas agudas: a. As E. coli e os Streptococcus do grupo 2 são mais comuns em crianças; a Neisseria meningitidis em jovens; o Streptococcus pneumoniae e a Listeria monocytogenes em idosos; e a Klebsiella sp. em imunodeprimidos. Há presença de neutrófilos no espaço subaracnóideo, principalmente ao redor dos vasos sanguíneos. Nota-se também que os vasos encontram-se engurgitados rodeados por pus. 2. Meningoencefalites crônicas: a. Tuberculose: é causada pelo Mycobacterium tuberculosis e pelo Mycobacterium avium intracellulare (em imunodeprimidos). Nota-se macrófagos, plasmócitos, linfócitos e regiões de necrose caseosa constituindo granulomas, além de fibrose aracnóide. É freqüente haver um exsudato gelatinoso ou fibrinoso na base do crânio, envolvendo os pares de nervos cranianos. b. Neurosífilis: é causada pelo Treponema pallidum. Meningovascular: acomete a base do cérebro e as leptomeninges medulares. Causa arterites de Heubner e gomas cerebrais. Parética: o treponema invade o cérebro e causa inflamação com lesões no parênquima. Ocorrem lesões em nervos, gliose e depósito de ferro; ocorre ependimite granular. Tabes Dorsalis: lesões dos nervos sensitivos das raízes dorsais. Pode haver ataxia, perda de sensibilidade dolorosa, lesões cutâneas a articulares. À microscopia nota-se perda de axônios e mielina.